SCLEROZA MEZENTERICA

INTRODUCERE - sclerozant mesenteritis este parte dintr-un spectru (inclusiv lipodistrofie mezenterici i paniculit mezenterici) din idiopatic proceselor inflamatorii primare i fibrotic care afecteaz mezenterului. Pathophysiologically, aceste procese pot afecta integritatea a lumenului gastro-intestinale i vasele mezenterice de un efect de mas. Acestea sunt mai puin frecvente tulburri care afecteaz n principal brbaii ntre decenii cincea i a aptea de via i poate duce ntr-o varietate de manifestri gastro-intestinale i sistemice, inclusiv dureri abdominale, grea i vrsturi, diaree, scdere n greutate, febr i [1-4]. Nomenclatura a acestui continuum fiziopatologice a fost asaltat cu confuzie, deoarece termenul de "mesenteritis retractile" a fost propus n anul 1924 [5]. Ulterior (n 1960) un raport de descris apte pacieni cu episoade recurente de moderat pn la sever dureri abdominale, grea intermitente, febr, stare general de ru i, i, n peste jumtate din cazuri, o masa palpabila abdominale [6,7]. Pe de evaluare patologice, pacienii au avut "o implicare extensiv a a mezenterului a intestinului subtire de o inflamatie cronica nespecifica." Pe baza acestor constatri, condiia a fost numit nomenclatura mezenterici panniculitis.The acestui continuum fiziopatologice a fost asaltat cu confuzie, deoarece termenul de "mesenteritis retractile" a fost propus n anul 1924 [5]. Ulterior (n 1960) un raport de descris apte pacieni cu episoade recurente de moderat pn la sever dureri abdominale, grea intermitente, febr, stare general de ru i, i, n peste jumtate din cazuri, o masa palpabila abdominale [6,7]. Pe de evaluare patologice, pacienii au avut "o implicare extensiv a a mezenterului a intestinului subtire de o inflamatie cronica nespecifica." Pe baza acestor constatri, condiia a fost numit paniculit mezenterici. ntruct aceste descrieri iniiale, ceilali termeni au fost aplicate pentru a descrie procesele care se suprapun cu caracteristici clinice i histologice, inclusiv lipodistrofie mezenterici i mesenteritis sclerozanta (tabelul 1). Majoritatea pacienilor au o serie de constatri patologice, dei, de obicei, o caracteristic predomin la un moment dat. Progresia histologica are doar rareori fost documentat [7]. Este foarte probabil ca aceste caracteristici reprezint diferite puncte din istoria naturala a procesului de baz, cu necroz adipocite (lipodistrofie mezenterici) evolueaz ntr-o stare inflamatorie cronic (paniculit mezenterici), i n cele din urm la fibroza (sclerozant mesenteritis). Dei consensul nu a fost atins cu privire la clasificarea acestor tulburri, sclerozant mesenteritis poate fi cel mai bun pe termen umbrel [8].

Aceast reexaminare subiect va oferi o privire de ansamblu asupra mesenteritis sclerozante. Cu excepia cazului n mod special remarcat, discuia acelai lucru este valabil pentru entitile desemnate lipodistrofie mezenterici i paniculit mezenterici [9]. EPIDEMIOLOGIE - epidemiologia sclerozanta mesenteritis este necunoscut. O serie de autopsie a raportat o prevalen de unu la sut, ceea ce sugereaz faptul c multe cazuri sunt nediagnosticate n cursul vieii [10]. Un raport mai recent descrie o

prevalen de 0,6 la sut n peste 7.000 de examene abdominale tomografie computerizata [11]. Dei paniculit mezenterici a fost raportat la persoanele n vrst de trei ani, majoritatea pacientilor erau albi, iar n a cincea a saptea decenii de via, cu o varsta medie de 65 de ani [12].Raritate de aceast entitate n copilrie i adolescen a fost atribuit o cantitate mai mic de grsime mezenterice, n comparaie cu adulii [13]. Cele mai multe rapoarte au gsit o preponderen de sex masculin, pe ordinea de 2:1, dei predominanta de sex feminin (65 la sut) a fost descris n cel puin un studiu [8,11].
Undo edits

Patogeneza - Etiologia sclerozanta mesenteritis rmne obscur, dei mai multe mecanisme au fost sugerate bazat pe rapoarte anecdotice, serii de cazuri mici, sau extrapolare pornind de la modele animale de inflamatie. Acestea includ interventii chirurgicale anterioare sau traumatisme abdominale, autoimunitate, sindromul paraneoplastic, leziuni ischemice, i infecie. Intervenii chirurgicale abdominale sau traumatism abdominal - intervenii chirurgicale sau traumatisme abdominale antecedent a fost implicat ca un contribuitor potenial pentru etiologia de sclerozant mesenteritis intr-o serie clinic mare (n = 84) de la Forele Armate Institutul de Patologie (AFIP) [8]. Interventii chirurgicale anterioare abdominal sau traumatism abdominal a fost descris in 5 la suta dintre pacienti. ntr-un alt raport, 41 la suta dintre pacienti au avut interventii chirurgicale anterioare abdominale, cel mai frecvent colecistectomia, apendicectomie, histerectomie, i colectomy [12]. n prima serie a publicat, 6 la suta dintre pacienti au avut o istorie de traumatism abdominal [5]. Un raport de caz descris o asociere cu utilizarea unui jackhammer pneumatice [14], n timp ce n altul, era considerat a fi declansata de perforare oculte ileal [15]. O speculaie rezonabil din aceste rapoarte este c sclerozant mesenteritis rezultatele de la interventii chirurgicale sau traumatisme la un subgrup de pacieni care au rspunsuri anormale n vindecare i reparare (probabil, pe o baza genetica) la trauma esutului conjunctiv. Ali autori au sugerat o posibila asociere cu mnui chirurgicale pudr n dezvoltarea de fibroza abdominale ca un precursor sclerozant mesenteritis [12]. Autoimunitate - paniculit mezenterici a fost raportat n asociere cu o serie de condiii presupus autoimune, inclusiv tiroidita Riedel, colangit sclerozant primar, fibroza retroperitoneal, i pseudotumora orbitale [16]. n plus, acesta a fost rar constatat ca parte a prezentrii iniial cu anemie hemolitica autoimuna, nefropatie modificri minime, lupus eritematos sistemic, i polychondritis recurent [17-21]. O serie descris o asociere cu ser IgG4 crescute i / sau pancreatit autoimune la unii pacieni, sugereaz un posibil rol pentru IgG4 legate de procesele de immunopathologic n patogeneza sclerozant mesenteritis [12]. n acest raport, 9 la suta dintre pacienti au avut fibrosclerosis multifocala. O posibil etiologie autoimune nu este, de asemenea, susinut de un rspuns clinic la medicamente imunomodulatoare, inclusiv glucocorticoizi, azatioprina, i ciclofosfamid [22-26]. O asociaie cu T-celule de limfom complica boala celiaca a fost descris ntr-un raport de caz [27]. (A se vedea "tratament" de mai jos.) Sindromul paraneoplastic - proporia de cazuri asociate cu o malignitate a variat de la 1 la fel de mare ca 70 la suta in mai multe rapoarte [1,2,8,11]. O varietate de afeciuni maligne au fost raportate, inclusiv limfom, cancer de san, melanom, carcinom scuamos si adenocarcinom

pulmonar, carcinom renal, mielom multiplu, carcinom hepatocelular, adenocarcinom de prostata, carcinom ovarian, carcinom endometrial, carcinom de col uterin, carcinom pudendal, angiosarcom, i adenocarcinoame gastro-intestinale [2,11,28]. Aceste asociaii au determinat pe unii cercetatori sa speculeze ca sclerozant mesenteritis reprezint un rspuns nespecific la o malignitate.

Ischemie i infecie - Un proces care mimeaza sclerozant mesenteritis a fost duplicat pe animale de laborator de ctre o varietate de metode, cum ar fi interferena cu furnizarea vasculare mezenterice i injectarea de bacterii i toxine bacteriene n mezenterului. O posibil etiologie infecioas este n concordan cu rapoartele de caz arat o asociere cu antecedente de febr tifoid, dizenterie, tuberculoz, sifilis, malarie, gripa, febra reumatica si [29]. MANIFESTARI CLINICE - Manifestarile clinice ale sclerozanta mesenteritis sunt variate. Astfel, un grad ridicat de suspiciune este necesar pentru diagnostic. Urmtoarele rezum unele dintre cele mai mari serii [1,8,12] ntr-o serie de 68 de pacienti, 75 la suta a avut dureri abdominale, 36 la suta a avut grea i vrsturi (din cauza obstruciei intestinului subtire), 20 la suta au avut anorexie, febr, i scdere n greutate, iar 20 la suta au modificat tranzitului intestinal (constipaie sau fie diaree), cu sangerare rectala asociate la 7 la suta [1].Durata simptomelor a variat de la 24 de ore la doi ani. ntr-un alt raport de 84 de pacieni, doar 35 la suta dintre pacienti au avut dureri abdominale in timp ce 20 la suta au avut o mas accidentale abdominale la examenul [8].Durata simptomelor a variat de la zi la 10 ani. O a treia serie a inclus 92 de pacienti vazut de la Clinica Mayo peste 25 de ani [12]. Cele mai frecvente simptome care prezint dureri abdominale au fost (70 la suta), diaree (25 la sut), i scdere n greutate (23 la suta). Zece la suta dintre pacienti au fost asimptomatici, la momentul diagnosticului n timp ce obstrucie intestinal mici au fost observate la 24 la sut i ascita chylous n 14 la sut.Diagnosticul a fost mai frecvent la brbai (70 la sut).
Undo edits

O varietate de alte constatri au fost descrise, dintre care unele pot reflecta condiiile asociate, cum ar fi malignitate. Exemplele includ o efuziune pleural asociat cu mezoteliom, febr de origine necunoscut, proteine-a pierdut enteropatiei, anemie hemolitica, icter (din cauza obstrucie biliar), i noduli indurated subcutanat [17,18,30-34]. Alti pacienti pot fi minim sau asimptomatice, diagnosticul este revelat atunci cnd acestea au fost supuse procedurilor radiologice pentru alte indicaii sau pentru reclamaii abdominale nespecifice [11]. Examenul fizic - O masa abdominale (de obicei in cadranul superior stng sau epigastru) poate fi palpat la pn la 50 la suta dintre pacienti. Mase tind s fie adnc nrdcinat i sunt definite prost [1-4,8]. Ca urmare, acestea transmit de multe ori pulsatii aortice, care poate fi interpretat ca un anevrism aortic abdominal [35]. Alte rezultate includ sensibilitate abdominala la aproximativ o treime din cazuri i distensie, n aproximativ 10 la 15 la suta. Semne de inflamatie peritoneala sunt raportate la mai puin de 5 la suta din cazuri. Ascita (de obicei chylous) este rar. Detectarea de adenopatie periferice ar trebui s determine luarea n considerare a alternative (sau coexistente) diagnostice (cum ar fi

limfom i adenocarcinom metastatic). Rezultatele analizelor de laborator - Cele mai multe studii au raportat parametrii normali de laborator. Anomalii nespecifice, inclusiv anemie i hipoalbuminemia, pot fi gsite.Rata de sedimentare a hematiilor i C-reactive la nivel de proteine pot fi crescute i servesc ca markeri surogat a unui rspuns terapeutic la tratamentul medical [36]. DIAGNOSTIC - diagnosticul este stabilit prin evaluarea histologice la un pacient cu constatrile radiologice compatibile (de obicei, o mas de esut moale n a mezenterului intestinului subtire). Avnd n vedere manifestrile proteic clinice i de laborator nespecifice i constatrile radiologic, diagnosticul este foarte rar face preoperator [1-4,8]. Radiologie - imagistica abdominala este o component esenial a evalurii de diagnostic, dei multe din caracteristicile radiologice sunt nespecifice. Afeciuni ischemice, neoplazice, infectioase, si alte inflamatorii (vezi mai jos "Diagnosticul diferential") pot conduce la concluzii similare. Dual-faza CT abdominal este modalitatea de tratare a imaginii cele mai sensibile pentru detectarea paniculit mezenterici. Cu toate acestea, specificitatea sa este limitat, deoarece un diagnostic diferenial larg exist pentru leziunile mas a mezenterului. Aspectul CT de sclerozanta mesenteritis variaz n funcie de importana i severitatea inflamaiei i fibrozei [11,12].
Englez Romn Italian

Cele mai frecvente gsirea CT este o mas de esut moale n a mezenterului intestinului subtire. Leziunile de mas poate fi omogen (mai multe leziuni fibrotice) sau eterogene (mai mult inflamatorii). Din motive neclare, a mezenterului jejunala pare a fi cel mai frecvent implicate, dei cazurile care implic mesocolon sigmoid, de asemenea, au fost descrise. Infiltrare focale pot s apar, de asemenea, n regiune a pancreasului, simulnd o malignitate pancreatice primar. Dou constatri CT, "semnul inel de grsime" i "pseudocapsule tumorii," sunt considerate a fi oarecum specific pentru paniculit mezenterici [16,37-40]. Semnul inel grsime descrie constatarea comune (n 75 - 90 la suta dintre pacienti) de conservare a valorilor densitometric de grsime la cel mai apropiat navele mezenterice. Un pseudocapsule tumorale (observate la pn la 60 la suta dintre pacienti) se refer la gsirea de o band hyperattenuated incadrand parial de mas. Aceste funcii nu sunt observate la alte boli, cum ar fi mezenterici lipom, limfom, sau liposarcom. deplasare vasculare, cofraj, sau tromboz poate fi vzut n peste o jumtate din cazuri. Multidetector CT cu volumul de redare tridimensional pot furniza informaii cu privire la relaia dintre leziunile masa mezenterici si vascularizatia incadrand [41]. Calcifications sunt prezente n aproximativ 20 la suta din leziunilor, probabil, care rezult din necroza grsime. Componentele chistica pot fi prezente, eventual de la necroze focale din cauza obstruciei vasculare. Limfadenopatie (mezenterice sau retroperitoneal) este prezent la 20 la 40 la suta dintre pacienti [37,42]. Termenul "mezenterului ceos" a fost folosit pentru a descrie constatarea de atenuare a crescut de grsime, cu ganglionii limfatici mezenterici mici, dar fr dovezi de o mas

de discret [43,44]. Atenuare a crescut se datoreaz infiltrarea cu celule inflamatorii, de lichide (edeme, snge, limf), tumori, sau fibroz. Astfel, acesta nu este specific pentru sclerozante mesenteritis, deoarece hemoragie, edem, sau afeciuni maligne (n special limfoame) poate prezenta ntr-un mod identic.
RMN-ul nu a fost studiat extensiv la pacienii cu paniculit mezenterice, dei rezultatele par a fi similare cu CT [45-48]. Un raport de caz a descris prezena de o capsula fibroasa care pot fi utile pentru a distinge sclerozant mesenteritis de la alte boli mezenterici [45]. Dei mai puin folositoare pentru diagnostic, radiografii neteda demonstreaz de multe ori semne de obstrucie mecanic a intestinului subtire, colon, sau ambele. Studii de contrast ale tractului gastro-intestinal pot demonstra fixare, angulare, thumbprinting, separarea, priponirea a intestinului, i stricturi intestinale cu conice concentrice, zimat marginile [49]. Conservare mucoaselor este o constatare-cheie care distinge sclerozant mesenteritis din procesele maligne. Studiile ultrasonografic poate dezvlui o leziune focal mas, dar, n general, sunt neconcludente pentru diagnostic [50]. Un raport a sugerat ca o combinatie de PET de scanare i CT a fost de ajutor in diferentierea paniculit mezenterici de implicare a mezenterului cu tumora la pacienii cu cancer, deoarece PET de scanare a fost negativ n paniculit mezenterici [51]. Cu toate acestea, un raport de caz a descris un caz de sclerozanta mesenteritis cu un PET de scanare pozitiv [52]. Astfel, specificul ei este clar. Patologie - confirmarea oficial patologice trebuie s fie obinute n toate cazurile suspecte de mesenteritis sclerozante. Dei percutanat biopsie pot fi utilizate pentru obinerea de esuturi, laparoscopie sau laparotomie este de obicei necesar s se prevad un diagnostic definitiv, deoarece ac fin exemplare aspiratie de multe ori lipsa de reprezentare suficiente pentru a exclude malignitatea arhitectural [53]. Constatrile brute sunt variabile. Trei modele generale au fost descrise ntr-o serie de pacieni, implicnd 53 [2]: Tipul I (42 la suta din cazuri) - ingrosarea mezenterici difuze Tipul II (32 la suta din cazuri) - o singura masa discret Tip III (26 la suta din cazuri) - multiple leziuni discrete de mas n conformitate cu aceast clasificare, 84 pacieni descrise n cea mai mare serie raportate au fost 17 la suta de tip I, 70 la suta de tip II, si 13 la suta de tip III [8]. Leziunilor focale variat ntre 1 la 40 cm in marime, cu o medie de 10 cm. n urma unei examinri microscopice, constatrile cele mai consistente histologice n seria de la AFIP s-au esut fibros i inflamaia cronic [8]. Granuloame nu sunt, n general, parte a spectrului de frecvene histologica, dar pot fi prezente la pacienii cu antecedente de traume sau corpuri strine. Citometrie n flux poate fi utilizat dac limfom nu poate fi exclus pe de evaluare histologica. Mai recent, colorarea imunohistochimic pentru CD117/c-kit, catenin beta, i Actin musculare netede a fost propus pentru a distinge sclerozant mesenteritis de la tumori stromale gastrointestinale (GIST) i mezenterici fibromatoza [54]. Spre deosebire de GIST i mezenterici fibromatoza, sclerozant mesenteritis nu pateaza pentru CD117/c-kit i catenin beta, respectiv, dar i pstreaz pentru colorarea Actin musculaturii netede. (A se vedea "Epidemiologia,

clasificarea, prezentarea clinice, caracteristici de prognostic, i de diagnostic de lucru-up de neoplasme mezenchimale gastro-intestinale, inclusiv GIST".) Diagnosticul diferential - diagnosticul diferenial al sclerozanta mesenteritis (si tulburari conexe) este larg i include toate procesele care pot afecta mezenterului (tabelul 2).Imit cele mai frecvente sunt limfom, carcinomatoz peritoneal, tumori carcinoide, mezenterici fibromatoza, edem i mezenterici. Edem mezenterice poate fi cauzata de o serie de condiii, inclusiv hipoalbuminemia, ciroz, insuficien cardiac congestiv, si trauma, toate care apar ca hyperattenuation de grsime mezenterice privind CT i, astfel, pot mima paniculit mezenterici. O multitudine de alte diagnostice trebuie s fie, de asemenea, luate n considerare. Acestea includ boli primare inflamatorii ale pancreasului (pancreatita acuta) i intestinale (boli inflamatorii intestinale), boli sistemice cu necroz grsime ca o manifestare cardinale (Weber-Cretin boal), lymphomatosis peritoneal, mezoteliom mezenterici primar, mezenterice fibromatoza (tumora desmoid a lui Gardner sindrom), inflamator pseudotumora, idiopatic fibroza retroperitoneal, lipom, liposarcom, depozite metastatic, infiltraie tumoral de adenocarcinom de tractul gastro-intestinal, peritonita sclerozanta, boala Whipple lui, chisturi mezenterici i a bolilor peritoneala micobacterii (Mycobacterium tuberculosis si Mycobacterium avium complex) [1 - 4,8,9,16,38,55-59]. Urmtoarele caracteristici pot ajuta ngust diagnostic diferenial: limfom non-Hodgkin poate prezenta ca o mas nodal n mezenterului. Cu toate acestea, spre deosebire de paniculit mezenterici, exist, de obicei, limfadenopatie retroperitoneale i lipsa de calcifiere tumorale. n plus, semnul inelul de grsime (descrise mai sus) nu este vzut n limfom. (A se vedea "prezentare clinic i diagnosticarea limfoamelor primare gastro-intestinale".) tumori carcinoide poate fi asociat cu o mezenterului ceoas i slab definite leziuni mezenterici masa, care apar n stabilirea unei reacii tumoare desmoplastic. Prezena de leziuni intestinale i a leziunilor hepatice focale susine diagnosticul de carcinoid. (A se vedea "caracteristicile clinice ale tumorilor carcinoide".) carcinomatoz este de obicei asociat cu ascita si multiple noduli consolidarea omental. Un studiu a constatat c liposarcomas ar putea fi distins de la sclerozant mesenteritis prin tendina lor de a exprima gena MDM2 [60]. mezenterice fibromatoza (tumori desmoid) sunt de tumori ca fibromatoses care sunt cele mai frecvent intalnite la pacientii cu polipoza adenomatoasa familiala (PAF). Aceste leziuni pot fi distinse de sclerozant mesenteritis pe baza de un mic de inflamaie i o tendin de a implica propria intestinului muscular. n plus, tumori desmoid tind s fie multifocale rezectia i de obicei se repete de mai jos. Desmoids de asemenea, lipsa scleroz dens mai frecvent ntlnite n paniculit mezenterici. (A se vedea "sindromul lui Gardner".) ISTORIE NATURALA - Istoria natural a sclerozanta mesenteritis nu este bine neles n parte datorit raritii de aceast condiie, nomenclatura disparate utilizate n raportarea, i lipsa de follow-up adecvate. Dei exist raportri de cazuri de decese i pacienii cu fenotipuri boala agresiva, limea de experien clinic sugereaz un curs benigne, lent progresiva la majoritatea pacienilor. Cazuri de regresie spontan au fost raportate, cu rezoluie de ori la masa abdominale variind de la cteva sptmni la mai mult de un deceniu [1]. ntr-o perioada de cinci ani, raportul de monitorizare din 47 pacieni cu lipodistrofie mezenterice, 65 la sut erau

nc n via, i n cei care au murit, o jumtate din decese au fost cauzate de boli maligne (50 carcinom la sut, 50 la sut limfom) [2] . ntr-o alt serie, 12 la suta dintre pacienti au dezvoltat tumori maligne pe follow-up, inclusiv limfom, sindrom carcinoid, adenocarcinom pulmonar, mezoteliom i [8]. Cazuri fulminante de sclerozanta mesenteritis au fost raportate i sunt n mare msur din cauza complicatiilor de obstrucie intestinal [61]. TRATAMENT - Nu exist nici o terapie uniform standard recunoscut pentru sclerozant mesenteritis. Tratamentul este empiric i trebuie s fie individualizate (algoritmul 1). Dincolo de prelevare de probe de diagnostic, chirurgie are doar un rol limitat. n marea majoritate a cazurilor, rezectie chirurgicala completa este imposibil din cauza compromis vasculare asociate i msura n care boala. By-pass chirurgical poate fi indicat pentru a atenua simptomele in cele a caror simptome sunt dominate de obstrucie intestinal focal [1-4,62]. Radioterapia a avut un succes echivoce [7,63]. Un numr de produse farmaceutice au fost folosite n ncercarea de a stabiliza boala. Toate aceste experiene au fost raportate n cazul n serii mici. Glucocorticoizii - Glucocorticoizii n monoterapie (prednison 30 - 50 mg / zi), i n asociere cu colchicina (1 mg / zi), azatioprina (50 la 100 mg / zi), sau tamoxifen a fost raportata pentru a fi benefic [12,22,24 -26]. Pacienii cu cea mai mare componenta inflamatorie, dup cum o demonstreaz prin acuitatea de prezentare cu febr, scdere n greutate, stare general de ru, rata ridicat de sedimentare a hematiilor, inflamaie i proeminent pe biopsie, par a fi cel mai receptiv. Terapiei hormonale - un rspuns la terapia hormonala cu tamoxifen i progesteron (10 mg / zi timp de ase luni), a fost descris n rapoarte de caz [64,65]. Terapia asociat cu glucocorticoizi, plus tamoxifen a fost benefic ntr-o singur serie [12].Autorii au folosit prednison 40 mg pe zi, timp de trei luni, urmat de o nclinare de peste o perioad suplimentar de trei luni, plus 10 mg tamoxifen dou ori pe zi timp de ase luni. Mecanismul propus de a beneficia de tamoxifen este producia a crescut de TGF-beta, care pare s scad inflamaia i s reglementeze n jos proliferarea fibroblastelor. Colchicina - Un raport de caz descris de tranziie de succes la colchicina (1 mg pe zi) pentru terapia de ntreinere la un pacient care a avut rspuns clinic la glucocorticoizi [66]. Ciclofosfamida - Un rspuns la ciclofosfamid oral a fost descris la doi pacieni, inclusiv unul care nu au raspuns la glucocorticoizi [23]. nainte de nceperea tratamentului, au avut un curs de coborare progresiva caracterizata prin simptome sistemice proeminent. Iniierea de ciclofosfamid (2 mg / kg) a condus n remisie clinic de pn la 30 de luni. Unul dintre cei doi pacienti au avut rezoluia complet de mas la explorarea chirurgical. Thalidomide - Thalidomide (200 mg / zi timp de 12 sptmni) a fost evaluat ntr-un studiu pilot deschis din cinci pacieni cu paniculit mezenterici simptomatice [36]. Anchetatorii dezvoltat si a implementat un Scor de mezenterici de evaluare paniculit subiectiv pentru a evalua eficacitatea clinic i monitorizat de proteina C reactiva (CRP) niveluri, rata de sedimentare a hematiilor (VSH), i constatrile CT nainte i dup tratament. Tratamentul a fost descoperit a fi in siguranta si bine tolerata. Dei nicio mbuntire n rezultatele CT a fost observat, aproape toi pacienii au prezentat ameliorare n nivelurilor CRP i RES i n evalurile subiective

Rezumat i recomandri sclerozant mesenteritis este parte a unui spectru de condiii idiopatice (inclusiv lipodistrofie mezenterici i paniculit mezenterici). Tabloul clinic variaza de la o mas abdominal asimptomatice la sindroame acute, sistemic marcat de febr, scdere n greutate, stare general de ru, i obstrucie intestinal. Markeri de laborator de inflamatie (VSH i PCR) pot fi crescute. (A se vedea "Manifestrile clinice" de mai sus.) Imagine cu CT este instrumentul cel mai sensibil de diagnostic. Biopsie chirurgicala este de obicei necesar pentru a pune diagnosticul i de a exclude imita clinice i radiologice, cum ar fi limfomul, sindromul carcinoid, i carcinomatoz peritoneala. (A se vedea "Diagnostic" de mai sus.) Tratamentul trebuie individualizat pe baza simptomelor, complicatii si comorbiditati. La pacienii care sunt simptomatici, v sugerm un proces de terapie imunosupresoare (grad 2C). Glucocorticoizii n combinaie cu tamoxifen sunt de preferat prima linie de tratament n timp ce azatioprin sau ciclofosfamid poate fi folositoare alaturi (algoritmul 1). Pentru cazurile refractare, thalidomida poate fi luat n considerare. Chirurgia este cel mai bine rezervat pentru complicaii obstructive i implic, de obicei, de by-pass, mai degrab dect rezectia completa. (A se vedea "tratament" de mai sus.)