Temenul psoriazis provine din limba greac (gr.

Psoriasis = mncrime), afeciunea fiind descris n mare detaliu de Pusey ( 1933 ) i Bechet ( 1936 ). Galen a fost primul care a folosit cuvntul "Psoriasis".El a descris sub acest nume o afeciune de piele caracterizat printr-o descuamare a pleoapelor, unghiurilor ochilor i scrotului. Afeciunea era pruriginoas i erau prezente excoriaiile. Tabloul clinic dei era denumit psoriazis, de fapt era mai degrab compatibil cu o eczem. Willan este considerat primul care a prezentat o descriere exact a psoriazisului i a diferitelor sale manifestri (1809). Totui el nu a avut curajul de a-1 separa cu certitudine de lepr. A trebuit s mai treac nc 30 de ani pentru a rupe cu o istorie de mai mult de 2000 de ani; n anul 1841 dermatologul vienez Ferdinand van Hebra (1816-1880) a separat definitiv tabloul clinic al psoriazisului de cel al leprei. Astzi, dup mai bine de 160 de ani de la prima descriere a lui Willan, morfologia clinic rmne nc foarte important pentru diagnostic, alegerea tratamentului i evaluarea terapeutic.

1.2. Etiopatogenia psoriazisului Cauza propriu-zis a psoriazisului este necunoscut. Majoritatea autorilor consider n prezent psoriazisul ca o afeciune multifactorial n sensul c pe fondul unei predispoziii genetice, sub aciunea unor factori de mediu, se produce boala. Din punct de vedere patogenetic exista 3 caracteristici principale care stau la baza modificrilor din psoriazis: 1) hiperproliferarea excesiv epidermic 2) diferenierea anormal a keratinocitelor i 3) procesul inflamator cronic.

2.1. Forme clinice

Autorii romni clasific psoriazisul n dou forme clinice majore: psoriazis vulgar i psoriazis exudativ [8;9;10]. Prima include formele cu leziuni cutanate uscate clasificate n funcie de morfologia, mrimea, ntinderea, localizarea elementelor cutanate sau aspectul scuamei. Cea de a doua, psoriazisul exudativ, considerat de unii autori ca o complicaie a primei forme, cuprinde manifestri mai grave, frecvent nsoite de simptomatologie general: psoriazisul pustulos, psoriazisul eritrodermic i psoriazisul artropatic. coala anglo-saxon clasific [1;2;11] psoriazisul astfel: 1) Psoriazisul vulgar cu formele psoriazis gutat i psoriazis n plci cronice, cu mai multe variante morfologie i topografice, 2) Psoriazisul pustulos i 3) Eritrodermia psoriazic, la care se adaug ca o entitate distinct. Artrita psoriazic (sau psoriazisul artropatic). Fiecare form prezint mai multe tipuri de manifestri clinice.

2.2. Tablou clinic

2.2.1.Psoriazisul vulgar Leziunile cutanate sunt eritemato-scuamoase i au caractere tipice. Se prezint ca plci eritematoase plane sau uor proeminente, cu margini nete i uor reliefate, uneori nconjurate de un halou albicios (haloul lui Voronoff). Eritemul este intens cu tent carmin. Scuamele, n general sunt mari, groase pluristratificate de culoare alba - sidefie, ca mica, uor detaabile. Sunt de reinut urmtoarele semne evdeniabile n psoriazis cu valoare diagnostic : 1) semnul spermanetului, apariia unei linii albe , prfuite, dup zgrierea scuamei cu unghia. 2) semnul Auspitz, apariia unor mici puncte sngernde pe suprafaa plcii eritematoase, dup detaarea scuamei prin gratajul metodic Broc, semn considerat patognomonic i 3) fenomenul Kobner care const n apariia unor noi leziuni psoriazice pe locul unor traumatisme fizice, sau chimice. n mod clasic se consider c erupia de psoriazis vulgar este

nepruriginoas. 2.2.1.1. Forme clinice de psoriazis vulgar n funcie de morfologia elementelor eruptive. Psoriazisul gutat sau n pictur (Fig.l;2). Const n elemente rotunde mici numeroase, cu diametrul sub 1 cm, uneori cu caracter acut, eruptv, nepruriginoase. Debuteaz frecvent dup o infecie streptococic faringiano-amigdalian, ntlnindu-se mai des la copii sau tineri. De obicei elementele sunt diseminate pe tot corpul. Constituie att o modalitate de debut care poate evolua spre o alt form sau de a rmne ca atare. Ca o variant particular amintim psoriazisul folicular care const n papule foliculare cu o scuam mic alb n vrf. Psoriazisul n plci (Fig.3-6). Este forma clasic cea mai frecvent ntlnit, se caracterizeaz prin plci peste 1 cm diametru, pn la placarde eritematoase de zeci de cm, bine delimitate mai mult sau mai puin infiltrate, de form i dimensiuni diferite, acoperite cu scuame albe stratificate. Psoriazisul figurat. Este o variant a celei anterioare i se prezint sub forma unor plci policiclicice, inelare circinate sau girate. O vindecare parial, central poate surveni uneori.

Fig. 1 - Psoriazis gutat (dup vvwvv.uiowa.edu.)

Fig.2 - Psoriazis gutat (dup vvvvvv.uiowa.edu.)

Fig. 3 - Psoriazis n plci (dup www.uiovva.edu.)

Fig. 4 - Psoriazis n plci (dup www.uiowa.edu.)

Fig. 5 - Psoriazis n plci form numular (dup www.uiowa.edu)

Fig. 6 - Psoriazis al pielii proase a capului (dup www.uiowa.edu.

dnd leziunilor aspectul inelar, iar confluarea cu elemente invecinate. formeaz mari plci fjaurate (psoriazis girat i geografic). Au fost descrise variante clinice de psoriazis n plci n funcie de mai multe criterii, cum ar fi. morfologia plcilor psoriazice (Tabel 1). grosimea scuamei (Tabel 2) sau localizarea leziunilor (Tabel 3). Tabel 1. Forme clirice de psoriazis vulgar in raport cu morfologia plcilor
Varianta morfologic Psoriazisul numular "psoriazisul anular Psoriazisul circinat Psoriazisul geografic Manifestri clinice Elemente rotunde ca monedele Leziunile au un aspect inelar, cu periferia evident i centrul cu un aspect aparent normal Rezult prin confluarea mai multor plci rotund-ovalare Cu margini n arcuri de cerc, ovalare. imprimnd aspect de hart geografic

Psoriazisul serpiginos

Margini ondulate, erpuitoare

Tabel 2. Forme
Forma clinic Psoriazis rupioid Psoriazisul ostreaceu Psoriazisul verucos Psoriazisul cu scuam foarte tin

clinice n raport cu grosimea

Aspect clinic Prezint o scuam groas, de aspect conic Scuam dispus concentric Scuam ingroat, keratozic. verucoas Scuam numai la periferia petelor eritematoase. ca un gulera, simulnd coleretul l ui Biett al papulei sifilitice.

scuamei
Localizare mai frecvent La nivelul picioarelor Membre, trunchi Picioare La debutul erupiei sau la copii

Psoriazisul ; Eritemul nu este viu. dar are o seboreic j tent glbuie. Scuamele sunt de talie mare. grase i uor detaabile Psoriazisul Eritemul este viu. intens eczematiform pruriginos. iar scuamele sunt de talie mare. uscate, fisurate

Este localizat pe zonele seboreice (scalp, regiunile auriculare i retroauriculare.sprncene. anurile nazogeniene. regiunea presternal i interscapular). Plci localizate n zonele de elecie ale unei alergii de contact

Tabel 3. Forme clinice

n funcie de localizare

Forma clinic Aspect cl in i c Psoriazisul p i e l i i proase a Placarde eritemato-scuamoase circumscrise sau difuze, cuprinznd uneori capului ntreaga calot. Psoriazisul fetei Rar. Placarde palide, delimitare mai puin net i scuame mai fine Psoriazisul piiurilor Leziuni eritematoase net delimitate aparent tar scuame. (psoriazis inversat) Psoriazisul vulgar palmo- Plci eritemato-scuamoase. kerato-dermie palmo-plantar. uneori fisurat, pulpit plantar keratozic fisurat (Bazex). Psoriazisul unghiilor Psoriazisul mucoaselor Psoriazisul universal Depresiuni cupuliforme. anuri longitudinale. ngrori, coloraie gaiben. : hiperkeratoz subunszhial i dezlipirea i cderea ei : Rar.La nivelul glanduiui. plac roie, bine delimitat, acoperit de scam la cei circumciziati. Toat suprafaa cutanat este afectat de leziuni caracteristice psoriazisului vulgar.

Fig.7 - Psoriazis eritroderniic (dup vvvvvv.uiovva.edu.)

2.2.2. Psoriazisul eritrodermic (Eritrodermia psoriazic) Se prezint sub forma unui eritem viu generalizat, cu tegumentul edemaiat difuz, i descuamaie fin (Fig.7). Se nsoete de prurit, adenopatie, febr, frisoane, stare general alterat, dureri articulare, modificri ale unghiilor, uneori alopecie. n evoluie apar pierderi calorice, tulburri electrolitice, deshidratare, oligurie putnd surveni decesul n 1% din cazuri. Eritrodermia psoriazic poate reprezenta mai rar o modalitate de debut sau o faz evolutiv a unui psoriazis vulgar obinuit, dar mai frecvent apare ca o complicaie a tratamentelor, locale, iritante sau consecina administrrii pe cale general a cortico steroizilor, cu oprirea brusc a acestora, sau dup terapia cu sruri de aur, antipaludice de sintez sau poate fi precipitat de infecii. 2.2.3. Psoriazisul pustulos Se caracterizeaz prin prezena de pustule nefoliculare, sterile, rezistente la tratament, care corespund din punct de vedere histologic, pustulei spongiforme Kokoj-Lapiere (Fig.8-10). Psoriazisul pustulos (PP) poate apare de novo sau pe fondul unui psoriazis vulgar, n urma aciunii declanatoare a unor factori iritani locali (terapia topic iritant), sau generali (infecie acut respiratorie, stres psihic, sarcin, hipocalcemie). Cel mai frecvent, PP apare pe fondul unui psoriazis vulgar i poate mbrca dou forme: Psoriazis pustulos generalizat, n care este afectat ntreg tegumentul i sunt prezente i simptome generale. Include patru tipuri mai importante, conform Tabelului 4. Tabel 4. Forme clinice de psoriazis pustulos generalizat
Tipul clinic Psoriazisul pustulos Zumbusch Aspect clinic n jurul i pe leziunile psoriazice preexistente apar pustule albe nefoliculare, care iau aspect intens inflamator Pustule generalizate, se extind centrifug, se deprim central i capt o culoare brun-roie. Apare la gravide. Simptome generale | ! Febr i stare general intens alterat. Artralgii sau artrite psoriazice, alterri unghiale Evoluie frecvent spre deces Severe i constau n febr, vrsturi, convulsii, tetanie Frecvent recidiveaz cu ocazia unei noi sarcini Adesea survin anomalii fetale sau moarte neonatal Evoluia rezolutiv n cteva sptmni, fr recidive

Impetigo herpetiform

Psoriazisul pustulos exantematic

Pustule mai mici, cu debut brutal, i extindere rapid a erupiei Medalioane inelare, circinate, eritematoase, cu pustule fugace.

Psoriazisul pustulos de tip eritem inelar centrifug Bloch-Lapiere

Fr semne generale Discret prurit

Psoriazis pustulos localizat este strict circumscris la o zon anatomic (de obicei palmele i plantele), fr simptome generale (Tabelul 5).

14

Fig. 8 - Psoriazis pustulos (dup www.uiowa.edu.)

Fig. 9 - Psoriazis pustulos (dup www.uiowa.edu.)

Figura 10 - Psoriazis pustulos (www.uiovva.edu.)

Tabel 5. Forme clinice de psoriazis pustulos localizat

Simptome subiective Psoriazisul pustulos Buchete de mici pustule profunde, pe fond eritematos, care devin brune. Prurit. palmo-plantar Pot fi remarcate toate stadiile intermediare, de la vezicule la pustule Evoluie cronic, cu (Barber) uscate. Cele mai interesate sunt eminena tenar, regiunea palmar i remisiunii recderi bolta plantar, bilateral sau simetric imprevizibile. Acrodermatita Pustule localizate la nivelul poriunii distale a degetelor de la mini i pustuloas picioare i au o evoluie coalescent, formnd 'bli' de puroi pe fond continu eritematos. Pustulelele se usuc la un moment dat i se acoper cu o Hallopeau scuam. ndeprtarea acesteia din urm las o zon roie lcuit, pe care pustulele se dezvolt rapid. Adesea sunt afectate i unghiile, conducnd uneori, la distrugerea lamei unghiale i osteoliz falangei distale. "psoriazisul palmo- Erupie cu debut acut, constituit din pustule localizate pe palme, plante plantar i degete. Pustulele sunt de obicei izolate i evolueaz spre o leziune acut (bacteridele hiperkeratozic de culoare brun. pustuloase ale lui Andrews) Psoriazisul Leziune unic inelar, eritematoas, localizat unilateral pe un membru. Leziunea dispare Dup pustulos inelar Se extinde rapid i este mrginit pe versantul intern de un gulera de 1-2 sptmni sau (Lapiere) descuamaie. Zona de extensie periferic poate fi presrat cu pustule dou, de regul, recidiveaz. Forma clinic Aspect clinic

2.2.4. Psoriazisul artropatic (Artrita psoriazic) Se definete ca o entitate clinic, caracterizat prin leziuni cutanate de psoriazis asociate cu o artropatie deformant, distructiv i anchilozanat, de regul cu teste seologice pentru artrita reumatoida negative. Datele din literatura de specialitate arat c psoriazisul precede artrita n 75% din cazuri. n timp ce n 15% din cazuri artrita survine naintea psoriazisului, iar n 10% din cazuri cele dou manifestri debuteaz concomitent. Din punct de vedere clinic, psoriazisul artropatic sever const din simptome precum astenie, febr, pierderea n greutate, redoare articular. Tabloul clinic este variabil. n funcie de articulaiile afectate i gradul de activitate a maladiei articulare. n cursul fazelor acute se observ semne precum nroirea esuturilor nvecinate, creterea temperaturii locale, edem, durere i limitare funcional. Diveri autori au sugerat subdivizarea psoriazisului artropatic n mai multe subtipuri clinice. Cea mai utilizat clasificare este cea propus de Moli i Wright: Artrita oligoarticular asimetric, cea mai frecvent, (70%), se caracterizeaz prin afectatarea asimetric a articulaiile interfalangiene distale, proximale i a articulaiilor metacarpofalangiene. oldurile i genunchii pot fi uneori interesai. Leziunile se nsoesc frecvent de tenosinovit, antrennd aspectul de cartabo al degetelor. Artrita simetric, asemntoare cu poliartrita reumatoida, se ntlnete la aproximativ 15% dintre pacieni i clinic este asemntoare cu poliartrita reumatoida. interesnd articulaiile interfalangiene distale, de la nivelul minilor, simetric. Lipsesc nddulii subcutanai reumatismali, iar factorul reumatoid este absent. Artrita localizat, intereseaz predominant sau exclusiv articulaiile interfalangiene distale (5%). Se prezint de obicei sub forma unei oligoartrite i se asociaz adesea cu modificri unghiale severe. Artrita mutilant, reprezint forma cea mai handicapant, prezent la 5% din pacieni. Sunt interesate multiple articulaii mici de la nivelul picioarelor, coloanei vertebrale i alte pri. Se caracterizeaz prin osteoliz sever, care conduce la telescoparea degetelor, cu scurtarea 15

acestora. Articulaiile coloanei cervicale i sacroiliace sunt frecvent afectate i poate aprea o anchiloz complet de tip spondilit. Impotena funcional poate fi serioas, mai ales la mini care pot fi anchilozate n extensie, fr deviaie ulnar. Picioarele anchilozate, fr deviaia lateral a degetelor, pot oferi totui un suport rigid pentru mers. Evoluia este cronic, cu recidive frecvente i agravri progresive, asociindu-se, pe parcurs i alterarea strii generale, febr, scdere n greutate, anemie. Dup ani de evoluie, pacienii devin imobilizai la pat i pot deceda datorit bolii, complicaiilor sale sau datorit efectelor adverse ale tratamentului. Spondilit psoriatic (5%) se asociaz cu HLA B27. Afecteaz n mod caracteristic, coloana vertebral i/sau articulaiile sacroiliace i n astfel de cazuri intereseaz concomitent i articulaiile periferice. Unii pacieni cu psoriazis artropatic pot prezenta patologii asociate, n special oculare, cum ar fi o conjunctivit, o kerato-conjunctivit i o irit. Modificrile unghiale sub forma depresiunilor cupuliforme specifice i / sau leziunilor unghiale nespecifice, prezente n mod normal la 30-40% dintre pacienii cu psoriazis, sunt mult mai frecvente n cazurile de psoriazis artropatic, unde se gsesc n proporie de 80%.

2.3. Evoluie
Evoluia bolii este ndelungat, n general toat viaa, caracterizat prin perioade eruptive alternnd cu perioade de remisie total sau parial, cu durat variabil.

2.4. Histopatologie
Examenul histopatologie evideniaz: acantoz, alungirea crestelor interpapilare, reducerea sau absena stratului granulos, paracheratoz, edem papilar cu subierea epidermului suprapapilar i prezena de micropustule n epidermul superior. n stadiile de psoriazis vulgar constituit, modificrile sunt esenial epidermice. Stratul cornos arat o hiper- i o parakeratoz considerabile, frecvent alternnd. Stratul granulos este redus sau absent n leziunile active. Crestele interpapilare sunt adncite, marginea lor fiind mai mult dect tripl, prin hiperplazie i acantoz interpapilar. Adesea au baza lrgit n form de clopot. Crestele epidermice sunt separate de papile edemaiate i alungite, de form cilindric sau conic, n deget de mnu (papilomatoz), cu vase dilatate, sinuoase, torsionate. La nivelul papilelor dermice, perivascular, se afl un infiltrat discret, format din limfocite i histiocite. Suprapapilar, celulele migrate singure sau n grup n epiderm, formeaz abcesele Munro-Sabouraud, alctuite din 6-8 polinucleare, localizate n stratul cornos. Ele pot aglomera n celulele malpighiene dezintegrate, a cror citoplasm a fost distrus, formnd pustule multiloculare sau spongiforme (Kokoj). Eritrodermia psoriazic, histopatologie, prezint o serie de modificri asemntoare celor din eczem, cu zone de spongioz evidente. Dar apar i elemente caracteristice psoriazisului, n special prezena microabceselor Munro-Sabouraud. n psoriazisul pustulos, aspectul histopatologie este revelator. n stadiile iniiale se asociaz o inflamaie dermic intens cu dilatarea capilarelor i infiltrat cu mononucleare i polinucleare perivasculare. Edemul epidermic intens este i el prezent. Pe msur ce boala evolueaz, polinuclearele migreaz din vasele dermului papilar i prin epiderm i se grupeaz progresiv. Iniial, polinuclearele sunt separate unele de altele prin keratinocite cu contur ngroat, formnd pustulele spongiforme Kokoj-Lapiere. Pe msur ce aceste pustule migreaz spre suprafa, se asist la degenerescenta keratinocitelor, aspectul devenind cel al unei pustule voluminoase, subcornoase, plin cu polinucleare (abces subcornos MunroSabouraud). La nivelul leziunilor avansate, polinuclearele apar atrase ntre diferitele focare de
1^

parakeratoz ale stratului cornos. n funcie de locul de unde s-a prelevat biopsia, epidermul prezint semne mai mult sau mai puin evidente de psoriazis.

2.5. Examenul radiologie.

n psoriazisul artropatic se pot evidenia urmtoarele modificri radiologice: demineralizare osoas local, pensarea spaiului articular, eroziuni articulare, telescoparea falangelor, osificri paravertebrale. 2.6. Tratament Tratamentul psoriazisului trebuie individualizat, efectundu-se n raport cu severitatea, forma bolii, topografia leziunilor i rspunsul pacientului la tratament. Exist trei tipuri principale de tratamente: terapia topic, fototerapia i terapia sistemic [12;13;14;15;16;17;18]. 2.6.1. Tratamentul topic Tratamentul topic sau tratamentul local, se aplic direct pe tegument. Keratoliticele. Sunt utilizate pentru ndeprtarea scuamelor. Cele mai utilizate sunt acidul salicilic 3-5% sau uree 10-15%. Cignolinul (antralinul). Are o aciune antiproliferativ asupra keratinocitelor. Se ncepe tratamentul cu concentaii mici (0,1%) i durat de contact scurt (30 minute) i treptat se crete concentraia ( pn la 2-4%) i durata de contact (cteva ore). Gudroanele. Pot fi vegetale sau din crbune.Se folosesc n concentraii de 2-5% singure sau asociate cu expunere la lumin ultraviolet ( regimul Goeckerman). Dematocorticoizii. Sunt corticosterozi n aplicaie local. Au aciune antiinflamatoare i citostatic. Analogii vitaminei D 3. Calcipotriolul i tacalciolul acineaz prin stimularea diferenierii, inhibarea proliferrii keratinocitelor i reducerea activitii limfocitelor T. Retinoizii topici. Tazarotenul este un acid retinoic, derivat sintetic al viaminei A, cu efect favorabil asupra leziunilor, prin diminuarea proliferrii keratinocitelor i aciunii antiinfl amatorii. Antimitoticele locale, blocheaz proliferarea excesiv a keratinocitelor, cel mai utilizat fiind Chlormetina (Caryolisine). Emolientele blnde. ntre perioadele de tratament trebuie efectuat ngrijirea pielii cu emoliente blnde, n scopul evitrii uscciunii pielii, care poate determina recidive precoce. Adugarea de uree 10% este util pentru a crete hidratarea pielii. 2.6.2. Fototerapia natural sau artificial. Expunerea la lumina solar sau la lumina ultraviolet are efecte favorabile, care se datoreaz inhibrii sintezei de ADN din epidermul psoriazic. Fotochimioterapia (PUVA). Se bazeaz pe asocierea ultravioletelor A cu psoraleni. Acetia sub aciunea radiaiei ultraviolete, formeaz legturi stabile ntre bazele pirimidinice ale catenele de ADN i inhib replicarea. Are un efect imunosupresor local prin aciunea asupra celulelor Langerhans i a limfocitelor. Psoralenii pot fi administrai local sau sistemic. 2.6.3. Tratamentul sistemic. Tratamentul sistemic este indicat n tipurile severe de psoriazis, cu precdere n forma artropatic, pustuloas sau eritrodermic i se administreaz per os sau intravenos. 17

Metrotrexatul. Inhib dihidrofolat reductaza, ceea ce detemin scderea sintezei timinei i implicit a sintezei de ADN. Astfel se reduce proliferarea celular i supresia sistemului imun. Piritrexinul Mecanismul de aciune i eficacitatea sunt similare metotrexatului dar prezint o toxicitate mai redus. Ciclosporina. Acioneaz prin blocarea sintezei de IL-2 i limfokine, avnd ca i consecin reducerea proliferrii epidermice, a infiltratului inflamator i a vasodilataiei. Corticoterapia sistemic, poate agrava leziunile cutanate, motiv pentru care n prezent se contraindic utilizarea sa, cu excepia cazurilor severe i doar pentru perioade scurte n combinaie cu un alt imunosupresor. Retinoizii sistemici. Din aceast clas fac parte etretinatul, n prezent puin folosit, i acitretinul, sunt derivai sintetici de viatamina A. Acioneaz prin screrea proliferrii epidermice, a inflamaiei i normalizarea procesului de keratinizare. Tacrolimus. Acioneaz prin inhibarea aciunii limfocitelor T helper i a expresiei citokinelor. Alefacept. Este primul medicament biologic pentru tratamentul plcilor psoriazice moderate sau severe. Acioneaz prin supresia sistemului imunitar, blocnd hiperactivitatea celulelor T. Utilizarea sa a fost aprobat n SUA n anul 2003. Efalizumab. Este tot un medicament biologic introdus foarte recent n tratamentul psoriazisului.Determin remisii ndelungate. Etanercept. Este un vaccin biologic ce altereaz rspunsul sistemului imun care se administreaz de dou ori pe sptmn, n bra, coaps sau abdomen. Se utilizeaz pentru tratamentul artritei psoriazice. Remicade se administreaz n perfuzie i determin o marcat remisie a psoriazisului.