MINISTERUL SNTII AL REPUBLICII MOLDOVA

Hemofilia la adult





Protocol clinic naional


PCN- 191















Chiinu 2013



2


Aprobat la edina Consiliului de Experi al Ministerului Sntii al Republicii Moldova
din 27.03.2013, proces verbal nr.1
Aprobat prin ordinul Ministerului Sntii al Republicii Moldova nr. 351din 29.03.2013
Cu privire la aprobarea Protocolului clinic naional Hemofilia la adult




Elaborat de colectivul de autori:

Ion Corcimaru

Larisa Mustea
d.h..m, proIesor universitar, eI Catedra Hematologie i Oncologie USMF
,Nicolae Testemianu
d..m, , conIereniar universitar, Catedra Hematologie i Oncologie USMF
,Nicolae Testemianu
Maria Robu

d..m, conIereniar universitar , Catedra Hematologie i Oncologie USMF
,Nicolae Testemianu
Vasile Mustea d..m, , conIereniar universitar, Catedra Hematologie i Oncologie
USMF ,Nicolae Testemianu


Recenzeni oficiali:

Victor Ghicavi d.h..m., proIesor universitar, eI catedr Iarmacologie i Iarmacologie
clinic, USMF ,Nicolae Testemianu
Valentin Gudumac d.h..m., proIesor universitar, eI catedr medicina de laborator, USMF
,Nicolae Testemianu
Grigore Bivol d.h..m., proIesor universitar, eI Catedra Medicin de Familie, FRSC,
USMF ,Nicolae Testemianu.
Alexandru Coman Director general, Agenia Medicamentului
Maria Cumpn Director executiv, Consiliul Naional de Evaluare i Acreditare n
Sntate
Iurie Osoianu Vicedirector, Compania Naional de Asigurri n Medicin










3


CUPRINS
PREFA ................................................................................................................................................................... 4
A. PARTEA INTRODUCTIV .................................................................................................................................. 4
A.1. Diagnosticul ...................................................................................................................................................... 4
A.2. Codul bolii (CIM )......................................................................................................................................... 4
A.3. Utilizatorii ........................................................................................................................................................ 4
A.4. Scopurile protocolului ....................................................................................................................................... 4
A.5. Data elaborrii protocolului ............................................................................................................................... 4
A.6. Data urmtoarei revizuiri ................................................................................................................................... 4
A.7. Lista i inIormaiile de contact ale autorilor i ale persoanelor care au participat la elaborarea protocolului ......... 5
A.8. DeIiniiile Iolosite n document ......................................................................................................................... 6
A.9. InIormaie epidemiologic ................................................................................................................................. 6
B. PARTEA GENERAL ........................................................................................................................................... 7
B.1. Nivel de asisten medical primar .................................................................................................................. 7
B.2. Nivel de asisten medical specializat de ambulator ....................................................................................... 8
(internist - nivel raional i municipal/hematolog nivel republican) .......................................................................... 8
B.3. Nivel de asisten medical spitaliceasc ........................................................................................................... 9
C.1. ALGORITMII DE CONDUIT ........................................................................................................................10
C. 1.1. Algoritmul diagnostic n hemofilie ................................................................................................................10
C.1.2. Algoritmul de tratament al hemofiliei .............................................................................................................11
C.2. DESCRIEREA METODELOR, TEHNICILOR I PROCEDURILOR ...........................................................12
C.2.1. ClasiIicarea ...................................................................................................................................................12
C.2.2. ProIilaxia.......................................................................................................................................................12
C.2.2.1.Profilaxia primar a hemofiliei ...............................................................................................................13
C.2.2.2.Profilaxia secundar ...............................................................................................................................13
C.2.3. Conduita pacientului cu hemoIilie ..................................................................................................................12
C.2.3.1. Anamneza ..............................................................................................................................................14
C.2.3.2. Examenul fizic (datele obiective) ............................................................................................................15
C.2.3.3. Investigaii paraclinice ...........................................................................................................................15
C.2.3.4. Diagnosticul diferenial ..........................................................................................................................16
C.2.3.5. Criteriile de spitalizare...........................................................................................................................18
C.2.3.6. Tratamentul ...........................................................................................................................................19
C.2.3.7. Evoluia i prognosticul ..........................................................................................................................18
C.2.3.8. Supravegherea pacienilor......................................................................................................................18
C.2.4. Strile de urgen ...........................................................................................................................................19
C.2.5. Complicaiile .................................................................................................................................................19
D. RESURSE UMANE I MATERIALE NECESARE PENTRU RESPECTAREA PREVEDERILOR
PROTOCOLULUI .....................................................................................................................................................20
D.1. Instituiile de asisten medical primar .........................................................................................................20
D.2. Instituiile/seciile de asisten medical specializat de ambulatoriu ................................................................20
D.3. Instituiile de asisten medical spitaliceasc: secii de profil general ale spitalelor raionale, municipale ........20
D.4. Instituiile de asisten medical spitaliceasc:Centrul Hematologic al IMSP Institutul de Oncologie ...............21
E. INDICATORII DE MONITORIZARE A IMPLEMENTRII PROTOCOLULUI ............................................23
ANEXE .......................................................................................................................................................................25
Anexa 1 Ghidul pacientului cu hemofilie ..................................................................................................................25

BIBLIOGRAFIE ........................................................................................................................................................26
4


PREFA
Acest protocol a Iost elaborat de grupul de lucru al Ministerului Sntii al RM, constituit
din reprezentanii Catedrei Hematologie i Oncologie a Universitii de Stat de Medicin i Farmacie
,Nicolae Testemianu.
Protocolul naional este elaborat n conIormitate cu ghidurile internaionale actuale privind
HemoIilia la aduli i va servi drept baz pentru elaborarea protocoalelor instituionale, n baza
posibilitilor reale ale Iiecrei instituii n anul curent. La recomandarea Ministerului Sntii,
pentru monitorizarea protocoalelor instituionale pot Ii Iolosite Iormulare suplimentare, care nu sunt
incluse n protocolul clinic naional.
A. PARTEA INTRODUCTIV
A.1. Diagnosticul:Hemofilia
Exemple de diagnostic clinic:
1. HemoIilia A, Iorma grav, de gravitate medie, uoar
2. HemoIilia B, de gravitate medie.
A.2. Codul bolii (CIM 10):D66, D67
A.3. Utilizatorii:
oIiciile medicilor de Iamilie (medici de Iamilie i asistentele medicale de Iamilie);
centrele de sntate (medici de Iamilie i asistentele medicale de Iamilie);
centrele medicilor de Iamilie (medici de Iamilie i asistentele medicale de Iamilie);
centrele consultative raionale (medici boli interne);
asociaiile medicale teritoriale (medici de Iamilie, medici boli interne);
seciile de boli interne ale spitalelor raionale, municipale i republicane (medici boli interne,
medici transIuziologi);
Centrul Hematologic al IMSP Institutul de Oncologie (hematologi, stomatologi, chirurgi,
Iizioterapeui etc. pentru asisten medical multidisciplinar).
A.4. Scopurile protocolului:
1. A perIecta diagnosticul pacienilor cu HemoIilie
2. A spori calitatea tratamentului acordat paceinilor cu HemoIilie
3. A organiza asistena medical multidisciplinar bolnavilor cu HemoIilie
4. A reduce invalidizarea pacienilor cu HemoIilie

A.5. Data elaborrii protocolului: iunie 2013
A.6. Data urmtoarei revizuirii:iunie 2015

5

A.7. Lista i informaiile de contact ale autorilor i ale persoanelor care au
participat la elaborarea protocolului:

Numele Funcia deinut
Dr. Ion Corcimaru, membru
corespondent al AM, doctor habilitat
n medicin, proIesor universitar
eI Catedra Hematologie i Oncologie USMF
,Nicolae Testemianu
Dr. Larisa Mustea, doctor n
medicin, conIereniar universitar

ConIereniar universitar, Catedra Hematologie i
Oncologie USMF ,Nicolae Testemianu, eI secie
Hematologie 1 IMSP Institutul Oncologic
Dr. Maria Robu, doctor n medicin,
conIereniar universitar
ConIereniar universitar, Catedra Hematologie i
Oncologie USMF ,Nicolae Testemianu
Dr. Vasile Mustea, doctor n
medicin, conIereniar universitar
ConIereniar universitar, Catedra Hematologie i
Oncologie USMF ,Nicolae Testemianu



Protocolul a fost discutat, aprobat i contrasemnat:
Denumirea instituiei Persoana responsabil, semntura
Catedra Hematologie i Oncologie USMF ,Nicolae
Testemianu

Societatea Hematologilor i TransIuziologilor din RM

Asociaia Medicilor de Familie din RM

Seminarul tiiniIico-metodic de proIil ,Oncologie i
Hematologie

Agenia Medicamentului

Consiliul de experi al Ministerului Sntii

Consiliul Naional de Evaluare i Acreditare n
Sntate

Compania Naional de Asigurri n Medicin




6


A.8. Definiiile folosite n document
Hemofilia: Iace parte din grupul coagulopatiilor ereditare ca rezultat al deIicitului Iactorului
VIII de coagulare a sngelui (HemoIilia A) i al Iatorului IX de coagulare a sngelui (HemoIilia B).
Recomandabil: nu are un caracter obligatoriu. Decizia va Ii luat de medic pentru Iiecare caz
individual.
A.9. Informaie epidemiologic
HemoIilia prezint una din cele mai Irecvente Iorme de coagulopatii, constituind 96-98 din
toate coagulopatiile ereditare. Se mbolnvesc brbaii, Iiicele lor Iiind conductoare. n majoritatea
rilor la 1 mln. de locuitori revin 50 de bolnavi de hemoIilie. Incidena hemoIiliei n populaia de
ras alb, conIorm datelor OMS, este de la 10 la 100000 locuitori, iar raportul procentual dintre
tipurile A i B este respectiv de 85 i 15. HemoIilia este rar ntlnit printre persoanele de origine
chinez i nu este caracteristic pentru rasa neagr. n unele studii Irecvena HemoIiliei variaz de la
1 la 20000 pn la 1 la 10000 de persoane.
n Republica Moldova conIorm registrului naional de hemoIilie sunt la eviden 227 pacieni
(209 cu hemoIilia A i 18 cu hemoIilia B) din numrul total de locuitori (3 563 800) ce constituie 63
bolnavi la 1 mln de populaie. Din numrul total al bolnavilor de hemoIilie 61 sunt n vrsta pn la
18 ani din care 52 suIer de hemoIilia A i 9 de hemoIilia B.



B. PARTEA GENERAL
B.1. Nivel de asisten medical primar (medicul de familie)
Descriere
(msuri)
Motivele
(repere)
Paii
(modaliti i condiii de realizare)
I II III
1. Profilaxia
1.1. ProIilaxia primar
C.2.2.
Prevenirea naterii copiilor cu hemoIilie n
Iamiliile cu risc de dezvoltare a acestei maladii
Obligatoriu:
Organizarea consultaiei medico-genetice a gravidelor din grupa
de risc pentru hemoIilie (caseta 3)
1.2. ProIilaxia secundar
C.2.2.2.
Prevenirea acutizrilor i invalidizrii bolnavilor
de hemoIilie
Obligatoriu:
Prevenirea traumatismelor
Utilizarea concentratelor Iactorilor de coagulare (caseta 4)
2. Diagnosticul
2.1. Suspectarea i
conIirmarea diagnosticului de
hemoIilie
C.2.3.1. C.2.3.2.
Anamneza permite suspectarea hemoIiliei
Sindromul hemoragic de tip hematom i
hemartroze sunt caracteristice pentru
hemoIilie
Diagnosticul de hemoIilie se conIirm prin
investigaii paraclinice
Obligatoriu:
Anamneza (caseta 7)
Examenul Iizic (caseta 8)
Consultaia hematologului
Recomandabil:
Consultaia altor specialiti (la necesitate)
2.2. Luarea deciziei vizavi de
consultaia specialistului
i/sau spitalizare C.2.3.5.
Pentru conIirmarea diagnosticului sunt necesare
investigaii paraclinice de laborator i
instrumentale
Obligatoriu:
Pacienii cu suspiciune la hemoIilie vor Ii trimii la consultaia
hematologului care va decide necesitatea spitalizrii (caseta 12).
3. Tratamentul
3.1. Tratamentul
nemedicamentos la domiciliu

n perioada Ir maniIestri hemoragice se
recomand tratament de recuperare conIorm
indicaiilor hematologului i kinetoterapeutului.
Obligatoriu:
Regim de protecie.
Gimnastic medical.
3.2. Tratamentul
medicamentos la domiciliu
C.2.4.
n caz de asigurare suIicient cu concentrate ale
Iactorilor de coagulare VIII i IX tratament
proIilactic.
Obligatoriu:
La apariia hemoragiei adresare de urgen pentru iniierea
precoce a tratamentului de substituie (casetele 15)
4. Supravegherea C.2.3.6
C.2.3.8

Se va eIectua n comun cu medicul hematolog. Obligatoriu:
ConIorm indicaiilor hematologului (casetele 13, 14)

8

B.2. Nivel de asisten medical specializat de ambulator
(internist - niveluri raional i municipal/hematolog nivel republican)
Descriere
(msuri)
Motivele
(repere)
Paii
(modaliti i condiii de realizare)
I II III
1. Profilaxia
1.1. ProIilaxia primar C.2.2. Prevenirea naterii copiilor cu hemoIilie n Iamiliile
cu risc de apariie a acestei maladii.
Obligatoriu:
InIormarea medicilor de Iamilie despre grupele de risc pentru
hemoIilie, msurile proIilactice antenatale (caseta 3)
1.2. ProIilaxia secundar
C.2.2.2.

Prevenirea i reducerea invalidizrii bolnavilor de
hemoIilie.
Prevenirea hemoragiilor repetate (caseta 4)
2. Diagnosticul
2.1. ConIirmarea diagnosticului
de hemoIilie
C.2.3.1., C.2.3.2., C.2.3.3.,
C.2.3.4.
Anamneza permite suspectarea hemoIiliei.
Sindromul hemoragic de tip hematom i
hemartoze sunt semne caracteristice pentru
hemoIilie.
Diagnosticul de hemoIilie se conIirm prin
investigaii paraaclinice.
Obligatoriu:
Anamneza (caseta 7)
Examenul Iizic (caseta 8)
Diagnosticul diIerenial (casetele 10, 11)
Investigaiile paraclinice (caseta 9)
Consultaia hematologului
Recomandabil:
Consultaia altor specialiti (la necesitate)
2.2. Luarea deciziei vizavi de
consultaia specialistului i/sau
spitalizare C.2.3.5.


Pentru conIirmarea diagnosticului sunt necesare
investigaii paraclinice de laborator i instrumentale
Obligatoriu:
Pacienii cu suspiciune la hemoIilie vor Ii trimii la consultaia
hematologului care va decide necesitatea spitalizrii (caseta 12)
Examene de laborator i imagistice recomandate de ctre aceti
specialiti
I II III
3. Tratamentul
3.1. Tratamentul
nemedicamentos
Tratamentul Iizioterapeutic i kinetoterapeutic. Obligatoriu:
Regim de protecie
Gimnastic medical
3.2. Tratamentul medicamentos
C.2.3.6
Tratamentul de substituie cu concentrate ale
Iactorilor de coagulare VIII i IX (la posibilitate),
crioprecopitat, plasm proaspt congelat n condiii
de staionar.
Obligatoriu:
Tratament de substituie (caseta 13)
9

4. Supravegherea
C.2.3.6.
monitorizarea tratamentului indicat de ctre
hematolog. Supravegherea se va Iace n colaborare
cu medicul de Iamilie.
Obligatoriu:
Realizarea tratamentului proIilactic cu concentrate de coagulare
(Iactori VIII i IX) (caseta 13)

B.3. Nivel de asisten medical spitaliceasc
Descriere
(msuri)
Motivele
(repere)
Paii
(modaliti i condiii de realizare)
I II III
1. Spitalizarea C.2.3.5.,
C.2.3.6

Tratamentul corect previne complicaiile hemoIiliei
i reduce invalidizarea pacienilor de hemoIilie.
Secii hematologice (nivel republican)
Spitalizare conIorm criteriilor de spitalizare
(casetele 12, 13)
2. Diagnosticul
2.1. ConIirmarea diagnosticului
de hemoIilie, gradului de
gravitate
C.2.3.1., C.2.3.2., C.2.3.3.,
C.2.3.4.
Diagnosticul de hemoIilie se conIirm prin
investigaii paraclinice
Obligatoriu:
Anamneza (caseta 7)
Examenul Iizic (caseta 8)
Diagnosticul diIerenial (casetele 10, 11)
Investigaiile paraclinice (caseta 9)
Recomandabil:
Consultaia altor specialiti (la necesitate)
Examene de laborator i imagistice recomandate de ctre aceti
specialiti
3. Tratamentul
3.1. Tratamentul medicamentos
i nemedicamentos C.2.3.6.

Tratamentul de substituie cu concentrate ale
Iactorilor de coagulare VIII i IX (la posibilitate),
crioprecipitat, plasm proaspt congelat n condiii
de staionar.
Obligatoriu:
Tratament de substituie (caseta 13)
Tratament Iizioterapeutic i kinetoterapeutic
4. Externare Externarea pacientului se recomand dup
stoparea complet a hemoragiei i ameliorarea
strii clinice a pacientului
La externare este necesar de elaborat i de
recomandat pentru medicul de Iamilie tactica
ulterioar de management al pacientului.
Extrasul obligatoriu va conine:
diagnosticul exact detaliat;
rezultatele investigaiilor
tratamentul eIectuat;
recomandrile explicite pentru pacient;
recomandrile pentru medicul de Iamilie.

C.1. ALGORITMII DE CONDUIT
C. 1.1. Algoritmul diagnostic n hemofilie


I. Suspectarea hemofiliei
Prezena sngerrii la rudele de sex masculin ndeosebi pe linia mamei.
Sngerare din ombilic sau ceIalohematom la nou-nscut
Hemoragii n caz de intervenii chirurgicale, dup extracia dinilor
Sindromul hemoragic de tip hematom i hemartroze






II. Confirmarea hemofiliei
1 Analiza general a sngelui trombocite normal
2 Timpul de sngerare normal
3 Timpul de coagulare dup Lee-Wait prelungit
4 Timpul tromboplastinei parial activat prelungit
5 Timpul protrombinic normal
6 Timpul trombinei normal






III. Determinarea tipului de hemofilie
Determinarea concentraiei Iactorului VIII de coagulare
Determinarea concentraiei Iactorului IX de coagulare





11
11

C.1.2. Algoritmul de tratament al hemofiliei

Etapa I













Etapa II

Etapa III
Scopul
Reducerea
hemoragiilor grave
care prezint risc
pentru via
Metoda de tratament
Tratamentul de baz const n substituia Iactorului deIicitar de
coagulare VIII sau IX. TransIuziile de crioplasm n volum de 15-
20ml la kg/corp/zi sunt suIiciente pentru hemartrozele incipiente,
hemoragiile moderate i mici intervenii chirurgicale. Tratamentul cu
crioplasm este nereal n hemoragiile grave care prezint risc pentru
via. n aceste cazuri tratamentul de elecie const n utilizarea
concentratelor Iactorilor VIII sau IX
Scopul
Sporirea
concentraiei
Iactorilor de
coagulare n
circulaia sanguin a
pacientului pentru
prevenirea
hemoragiilor care
invalidizeaz
pacienii cu



Metoda de tratament
Tratamentul modern al hemoIiliei prevede utilizarea concentratelor
Iactorului VIII sau IX. Doza iniial a preparatelor, Irecvena de
administrare i durata de utilizare se realizeaz individual innd cont de
datele clinice, masa corpului bolnavului, gravitatea bolii cu Iolosirea
unei Iormule speciale (caseta 13).
n hemartroze, hematoame superIiciale, interveniile chirurgicale
nevoluminoase nivelul Iactorilor de coagulare trebuie s Iie pn la
40-50, n hematoame retroperitoneale, hemoragiile
gastrointestinale; n interveniile chirurgicale invazive pn la 60-
80, n hemoragiile cerebrale i mduva spinrii pn la 80-100.
n hemartroze, hemoragii nazale, hematoame superIiciale, I.VIII n
primele dou zile se administreaz Iiecare 12 ore, I.IX Iiecare 18
ore, ulterior Iactorii de coagulare se utilizeaz Iiecare 24 ore pn la
stoparea hemoragiei i dispariia durerii.
La pacienii cu hematurie se recomand prednisolon (20-30mg/zi), n
doze de 0,5-1mg/kg/zi pe o perioad de 3-4 zile se Iolosete i n
maniIestrile articulare, hematoame etc.
La etapele precoce de dezvoltare a hemartrozelor i hematoamelor
este raional rentgenoterapia de rnd cu tratamentul de substituie n
doze de 2,5-5Gy la hemartrozele acute, pn la 5-10Gy n
osteoartoza cronic.
Combaterea hemosiderozei cu DesIeral
Reabilitare chirurgical (sinoectomia, artroplastica etc.)

Metoda de tratament
ProIilaxia secundar const n transIormarea Iormei grave a hemoIiliei n
Iorm de gravitate medie atingnd nivelul minimal al Iactorului VIII sau
IX mai nalt de 2, n unele cazuri n Iorm uoar mai mult de 5, ce
permite de a preveni dezvoltarea artropatiei, a reduce Irecvena
acutizrilor i riscul de dezvoltare a complicaiilor grave. n acest scop
Iactorii VIII i IX se administreaz n doza de 25Ui(kg.corp), Iactorul
VIII se utilizeaz de 3 ori/sptmn, Iactorul IX de 2 ori/sptmn.
Scopul
Utilizarea
proIilactic a
Iactorilor de
coagulare a sngelui
VIII sau IX

12

C.2. DESCRIEREA METODELOR, TEHNICILOR I PROCEDURILOR
C.2.1. Clasificarea
Caseta 1. Clasificarea etiopatogenetic a hemofiliei
Hemofilia A (deficit al factorului VIII de coagulare a sngelui)
Hemofilia B (deficit al factorului IX de coagulare a sngelui)
Hemofilia autoimun (Au) dobndit cu anticorpi mpotriva factorului VIII
Hemofilia A i B complicat cu formarea inhibitorilor mpotriva factorilor de coagulare
VIII sai IX

Caseta 2. Clasificarea hemofiliei n funcie de gradul de deficit al factorilor de coagulare
Forma foarte grav sub 1%
Forma grav 1-2%
Forma de gravitate medie 2-5%
Forma uoar 5-25%

C.2.2. Profilaxia
C.2.2.1. Profilaxia primar a hemofiliei
Caseta 3. Profilaxia primar
Consultaia medico-genetic (sIaturile genetice, msuri anticoncepionale, ntreruperea de sarcin)
metod de prevenire a naterii copiilor cu hemoIilie
Diagnosticul prenatal al hemoIiliei realizat prin examinarea apelor amniotice sau prin colectarea
sngelui Ietal din cordonul ombilical cu aparataj special i micrometodelor de determinare a
concentraiei Iactorilor de coagulare
Diagnosticul prenatal poate Ii eIectuat din sptmna 8-10 de sarcin prin analiza ADN din
celulele amniotice sau din materialul vilozitilor corionice

C.2.2.2. Profilaxia secundar
Caseta 4. Profilaxia secundar
Prevenirea traumatismelor, bolnavul Iiind ndrumat spre alegerea proIesiei Ir risc de
traumatisme i Ir solicitare Iizic excesiv (bibliotecar, desenator, traductor, IotograI,
ceasornicar etc.)
Utilizarea proIilactic a concentratelor Iactorilor de coagulare VIII i IX pentru prevenirea
sindromului hemoragic (hemartroze, hematoame etc.)
C.2.3. Conduita pacientului cu hemofilie
Caseta 5. Obiectivele procedurilor de diagnosticare a hemofiliei
Depistarea prezenei hemartozelor i hematoamelor n esuturile moi n diIerite regiuni ale
corpului
ConIirmarea prezenei dereglrilor hemostazei n coagulogram
Prelungirea timpului de coagulare a sngelui dup Lee-Wait
Prezena hemoragiilor gastrointestinale i a hematuriei

Caseta 6. Procedurile de diagnostic a hemofiliei
Anamnestic
Examenul clinic
Analiza general a sngelui trombocite reticulocite
Coagulograma
13


C.2.3.1.Anamneza
Caseta 7. Aspecte ce trebuie examinate la suspectarea hemofiliei
Prezena sngerrii la rudele de sex masculin ndeosebi pe linia mamei
Sngerare din ombilic sau ceIalohematom la nou-nscut
Au Iost sau nu hemoragii n caz de intervenii chirurgicale, dup nlturarea dinilor

C.2.3.2.Examenul fizic (datele obiective)
Caseta 8. Examenul fizic (datele obiective)
Pe prim-plan se evideniaz hematrozele, sursa de hemoragie Iiind membrana sinovial. Cel mai
Irecvent se aIecteaz articulaiile genunchiului, talocrurale i ulnare. Hemartroza acut se
caracterizeaz prin dureri severe n articulaie, care se mrete n volum, iar esuturile periarticulare
sunt dureroase i calde la palpare. Artropatiile prezint aIeciunea de baz i cea mai Irecvent a
hemoIiliei care n mare msur invalidizeaz bolnavii. ModiIicrile patologice se dezvolt n toate
componentele articulaiilor. SuIer esuturile moi periarticulare, se distruge cartilagiul, se dezvolt
osteoporoza oaselor n jurul articulaiilor. Hemoragia n articulaie iniiaz diIerite mecanisme
patogenetice care provoac componentele patologice ale artropatiilor. Aceste mecanisme de
patogenie includ inIlamaia posthemoragic, autosensibilizarea, activarea Iermenilor hondro- i
osteolitici, Iormarea depunerilor de hemosiderin. Hemosiderina se depune nu numai pe membrana
sinovial, dar i pe supraIaa cartilagiului i n esutul periarticular. Hemosideroza considerabil
intensiIic procesul inIlamator i modiIicrile degenerative n esuturi, agravnd disIuncia
articulaiilor. Drept consecin a hemartrozelor repetate se dezvolt osteoartoza cu diminuarea
Iunciei articulaiei i atroIie muscular.
Deseori sunt grave hematoamele subcutanate, musculare i retroperitoneale. n unele cazuri
hematoamele conin 0,5-3l de snge cu anemizarea pacientului, cu compresiune i distrucia
esuturilor adiacente i a vaselor sanguine ulterior cu dezvoltarea necrozei esuturilor. n urma
compresiunii nervilor i muchilor apar paralizii, contracturi, atroIie muscular. Hematoamele
excesive n esuturile moi din regiunea cervical prezint pericol din cauza compresiunii i stenozrii
cilor de respiraie pn la apariia asIixiei. Hematoamele se pot inIecta.
La 14-30 din pacieni se dezvolt hematurie care apare spontan sau dup traumatisme n regiunea
lombar. Hematuria poate Ii nsoit de dizurie, accese de colic renal. Hematuria cu recidive
Irecvente poate provoca i schimbri distructive n rinichi, amiloidoz, insuIicien renal.
Destul de abundente sunt hemoragiile digestive care se observ de obicei la pacienii cu hemoIilie n
cazurile de boal ulceroas sau gastrite erozive.
Periculoase sunt hemoragiile cerebrale i n mduva spinrii.
Hemoragiile dup interveniile chirurgicale, inclusiv cele postextracionale dentare, de obicei apar
peste cteva ore dup operaie i pot Ii severe.
Nu se recomand de a eIectua bolnavilor de hemoIilie injecii intramusculare care pot provoca
hematoame masive
n 4 din cazuri hematoamele se transIorm n pseudotumor.
Organele interne sunt Ir modiIicri speciIice.
14

C.2.3.3.Investigaiile paraclinice
Caseta 9. Investigaiile n hemofilie
Investigaii pentru confirmarea diagnosticului de hemofilie (investigaii obligatorii)
Analiza general a sngelui trombocite
Timpul de coagulare a sngelui dup Lee-Wait
Timpul tromboplastinei parial activat
Determinarea concentraiei Iactorului VIII de coagulare a sngelui
Determinarea concentraiei Iactorului IX de coagulare a sngelui
Determinarea activitii Iactorului Willebrand
Determinarea inhibitorului Iactorului VIII
Determinarea inhibitorului Iactorului IX

Investigaii recomandabile
Analiza general a urinei
Analiza biochimic a sngelui: ureea, creatinina, bilirubina, transaminazele, amilaza, glicemia n
snge
Determinarea grupei sanguine i a Rh-Iactorului
Examinarea la HIV/SIDA
Determinarea antigenilor hepatitelor B i C

Investigaii suplimentare speciale (pentru hematologi)
Coagulograma (timpul tromboplastinei parial activat, timpul protrombinic, timpul trombinic,
Iibrinogenul, inhibitorii Iactorului VIII i IX)
RadiograIia n ansamblu a toracelui
Examenul ultrasonograIic al organelor cavitii abdominale
Examenul ultrasonograIic al rinichilor
RadiograIia articulaiilor aIectate
Consultaia specialitilor (stomatolog, chirurg, ortoped, Iizioterapeut, neurolog etc.) n Iuncie de
caracterul i localizarea Ienomenului hemoragic


15

C.2.3.4. Diagnosticul diferenial
Caseta 10. Diagnosticul diferenial al hemofiliei de alte coagulopatii
Hipoprotrombinemia
Hipoproconvertinemia
Boala Willebrand
DeIicitul Iactorului XIII

Caseta 11. Momente cheie n diagnosticul diferenial
Hipoprotrombinemia (deficitul factorului II de coagulare)
Foarte rar Iorm ereditar. Predomin Iorma dobndit cauzat de utilizarea remediilor
anticoagulante cu aciune indirect. Se conIirm prin micorarea indexului protrombinic (mai jos
de 80)
Hipoproconvertinemia
Foarte rar ntlnit coagulopatie. Se depisteaz prin prelungirea timpului protrombinei (norma
16-18 sec.)
Boala Willebrand
Spre deosebire de hemoIilie, aIecteaz i Iemeile i se caracterizeaz prin prezena sngerrilor
cutaneo-mucoase (echimoze, epistaxis, gingivoragii, metroragii).
Se pot dezvolta i hematoame
Hemartrozele nu sunt Irecvente
Investigaiile de laborator depisteaz o dereglare complex a hemostazei primare (prelungirea
timpului de sngerare, reducerea adeziunii trombocitare) i celei secundare (reducerea activitii
Iactorului VIII de coagulare)
Coninutul sczut al Iactorului Willebrand.
Deficitul factorului XIII de coagulare
AIecteaz ambele sexe (brbaii i Iemeile)
n tabloul clinic predomin tipul hematom de dereglare a hemostazei
Timpul tromboplastinei parial activat, timpul protrombinei, timpul trombinei, coninutul
Iibrogenului sunt n limite normale
Se constat reducerea concentraiei Iactorului XIII (Iibrinstabilizator).

C.2.3.5. Criterii de spitalizare
Caseta 12. Criteriile de spitalizare a pacienilor cu hemofilie
Hemartroz avansat
Hematom retroperitoneal
Hemoragie gastrointestinal
Suspiciune la hemoragie cerebral i n mduva spinrii
Hematom n regiunea cervical i nasoIaringe
Necesitatea interveniilor chirurgicale
Hematurie

16

C.2.3.6. Tratamentul
Caseta 13. Principiile de tratament al hemofiliei
Metoda de baz de tratament al hemoIiliei const n substituia Iactorului de coagulare VIII
(hemoIilia A) sau IX (hemoIilia B). Pn nu demult iar n unele cazuri, cnd lipsesc concentratele
Iactorilor VIII i IX i n prezent n acest scop se utilizeaz plasma proaspt congelat i
crioprecipitatul obinut din crioplasm. Ultima conine ambii Iactori de coagulare (VIII i IX), iar
crioprecipitatul conine numai Iactorul VIII. Tratamentul transIuzional cu crioplasm chiar i n
doze de 2-3l n 24 ore majoreaz concentraia Iactorilor VIII i IX n plasma pacienilor pn la
10 i menine concentraia lor n urmtoarele cteva zile la nivelul de 5. TransIuziile de
crioplasm n volum de 15-20ml la kg/corp/zi sunt suIiciente pentru hemartrozele incipiente,
hemoragiile moderate i mici intervenii chirurgicale. Tratamentul cu crioplasm este practic
nereal n hemoragiile grave care prezint risc pentru via (hemoragii n sistemul nervos central,
hematoame retroperitoneale, retroIaringeale cnd doza iniial a Iactorului VIII constituie pn la
50Ui/kg/corp. Tratamentul transIuzional n Iuncie de situaie are durata de la 5-7 pn la 14 zile.
TransIuzia zilnic a plasmei poate avea ca urmare o suprancrcare a circulaiei sanguine i
dezvoltarea edemului pulmonar din cauza aciunii oncotice a albuminei coninut n plasm.
Pentru a evita aceast complicaie este preIerat transIuzia de crioprecipitat care conine puin
albumin. Dintr-un litru de plasm se pregtesc 4 doze de crioprecipitat care conin 300 ui ale
Iactorului VIII.
Utilizarea crioplasmei i a crioprecipitatului este nsoit de un ir de complicaii serioase care
includ i inIeciile hemotransmisibile (hepatitele virale, SIDA etc.), Iormarea anticorpilor
(inhibitorilor) contra Iactorilor VIII i IX, reaciile alergice. Folosirea crioprecipitatului e posibil
numai n cabinetul de transIuzii al instituiei medicale. Crioprecipitatul nu trebuie utilizat n scop
proIilactic i la domiciliu.
n prezent n tratamentul hemoIiliei se utilizeaz concentrate ale Iactorilor VIII i IX de coagulare,
dublu virus inactivate obinute din plasm sau prin metoda de inginerie genic (Iorme
recombinate). Concentratele Iactorilor VIII i IX se produc n Iorm uscat, pot Ii pstrate n
Irigider obinuit. La Ilaconul cu Iactor este anexat diluantul. Ele sunt acas la pacient i pot Ii
administrate intravenos la domiciliu la apariia primelor semne ale hemoragiilor de ctre
lucrtorul medical, de pacient sau rud. Preparatul trebuie introdus intravenos n jet deodat dup
dizolvare. Concentratele Iactorilor VIII i IX permit de a ncepe tratamentul Ioarte precoce la
domiciliu, asigurnd astIel minimalizarea volumului maniIestrilor hemoragice cu ameliorarea
considerabil a calitii vieii bolnavilor de hemoIilie. Doza iniial a preparatului, Irecvena de
administrare i durata de utilizare se realizeaz individual innd cont de datele clinice, masa
corpului bolnavului, gravitatea bolii cu Iolosirea urmtoarei Iormule:
Formula de calculare a dozei factorului de coagulare
Pentru hemoIilia A:
Iorma grav: x M L 0,5 Iorma medie i uoar: x M (L-P) 0,5

Pentru hemoIilia B:
Iorma grav: x M L 1,2 Iorma medie i uoar: x M (L-P) 1,2
x doza factorului de coagulare a sngelui pentru o administrare, Ui
M masa corpului bolnavului, kg
L nivelul ateptat al factorului n plasma pacientului, %
P nivelul iniial al factorului la bolnav pn la introducerea preparatului
Tratamentul la domiciliu este n primul rnd proIilactic. El permite de a reduce att durata
tratamentului ct i cantitatea preparatului.
Scopul proIilaxiei const n transIormarea Iormei grave a hemoIiliei n Iorma de gravitate medie
atingnd nivelul minimal al Iactorului deIicitar mai nalt de 2, n unele cazuri n Iorma uoar
mai mult de 5 la momentul urmtoarei administrri a Iactorului de coagulare, ce permite de a
preveni dezvoltarea artropatiei, a reduce Irecvena acutizrilor i riscul de dezvoltare a
complicaiilor grave.
Pentru meninerea nivelului Iactorului deIicitar nu mai mic de 2, Iactorii de coagulare VIII i IX
17

se administrez n doza de 25ui/kg al masei corpului. Pentru hemoIilia A n doza indicat se
utilizeaz de 3 ori n sptmn i de 2 ori n sptmn la pacienii cu hemoIilia B.
Aceast program se realizeaz sub controlul medicilor din cabinetele pentru bolnavii de
hemoIilie. ProIilaxia trebuie nceput de la vrsta de 2-3 ani, pn la dezvoltarea aIeciunilor
grave ale aparatului locomotor.
ProIilaxia primar tratament de lung durat la bolnavii cu o singur hemartroz (proIilaxia
primar determinat de prima hemoragie). Ea este indicat pe un termen nu mai mic de 6 luni cu
posibilitatea ulterioar de prelungire Ir limit.
ProIilaxia secundar este indicat bolnavilor cu Irecvena hemoragiilor mai mult de 2 ori ntr-o
lun, ndeosebi, cnd este Iocar de inIlamaie cronic n articulaia aIectat. Durata tratamentului
constituie nu mai puin de 6 luni, pn la cuparea hemoragiei i reducerea procesului inIlamator.
Selectarea datelor iniiale a preparatelor, Irecvenei i duratei utilizrii se determin individual n
corespundere cu datele clinice, masa corpului, gravitatea iniial a bolii.
n hemartroze, hemoragii nazale, hematoame superIiciale, interveniile chirurgicale
nevoluminoase, nivelul Iactorilor de coagulare trebuie s Iie pn la 40-50, n hematoame vaste
retroperitoneale, n hemoragiile gastrointestinale, n interveniile chirurgicale invazive pn la
60-80, n hemoragiile cerebrale i mduva spinrii pn la 80-100.
n hemartroze, hemoragii nazale, hematoame superIiciale, hematurie Iactorul VIII n primele dou
zile se administreaz Iiecare 12 ore, Iactorul IX Iiecare 18 ore, ulterior Iactorii de coagulare se
utilizeaz Iiecare 24 ore pn la stoparea hemoragiei i dispariia durerii.
La pacienii cu hematurie se recomand de a Iolosi i prednisolon (20-30mg/zi). Prednisolonul n
doze de 0,5-1mg/kg/zi pe o perioad de 3-4 zile se Iolosete i n maniIestrile articulare,
hematoame, hemoragii postextracionale dentare.
La etapele precoce de dezvoltare a hemartrozelor i hematoamelor este raional rentghenoterapia
de rnd cu tratamentul de substituie n doze de 2,5-5Gy la hemartrozele acute, pn la 5-10Gy n
osteoartroza cronic.
n interveniile chirurgicale puin invazive i stomatologice (extracia pn la 3 dini) Iactorii de
coagulare a sngelui VIII i IX se introduc cu 30 min. pn la manipulaie, Iiecare 12 ore (n
hemoIilia A) i Iiecare 18 ore (n hemoIilia B) n perioada postoperatorie pn la cicatrizarea
complet a plgii.
n caz de hematom retroperitoneal n hemoIilia A Iactorul VIII se administreaz Iiecare 8 ore, n
hemoIilia B Iactorul IX Iiecare 18 ore timp de 3 zile. Ulterior se eIectueaz tratament de
meninere timp de 14 zile cu Iactorul VIII sau IX Iiecare 24 ore.
n toate situaiile care prezint pericol pentru via, tratamentul hemostatic trebuie s Iie nceput n
condiii de ambulator i prelungit n staionar.
n Iorma uoar a hemoIiliei A n scop hemostatic poate Ii utilizat desmopresina (DDAVP).
DDAVP este derivat al hormonului antidiuretic produs de hipoIiz (1-dezamino-8-d-arghinin
vazopresin). Dup administrarea intravenoas sau subcutan n doza de 0,3mkg/kg masa corpului
nivelul Iactorului VIII crete de 3-6 ori. n Iormele grave ale hemoIiliei DDAVP nu are
eIicacitate.
Maximul aciunii DDAVP are loc peste 30-60 min. dup administrarea intravenoas i peste 90-
120 min. dup utilizarea subcutanat. Nivelul majorat n snge al Iactorului VIII se pstreaz 5-8
ore n legtur cu ce introducerea preparatului se repet de 2-3 ori. Pentru administrarea
intravenoas preparatul se dizolv n 50 ml de soluie Iiziologic i se picur timp de 30 de
minute. Administrarea preparatului poate Ii repetat nu mai degrab de 12 ore, ns dup 3-4
introduceri eIicacitatea scade considerabil. Exist desmopresin i pentru administrare intranazal
(cte 1-2 picturi de 2-3 ori n zi). Nu se recomand de utilizat n interveniile chirurgicale. Cu
precauie trebuie Iolosit la pacienii hipertensivi, cu patologia vaselor coronariene, cu astm
bronic, epilepsie.
Inhibitorii Iibrinolizei n tratamentul hemoIiliei.
Acidul aminocaproic se utilizeaz local mpreun cu tratament de substituie n hemoragiile
nazale, dup nlturarea dinilor. n acest scop se Iolosete repetat n sectorul de sngerare soluie
de 10 de acid aminocaproic. Reduce asemenea hemoragii i utilizarea per os a acidului
aminocaproic de 5 cte 2 linguri de mas de 4-6 ori n zi.
18

Acidul aminocaproic este contraindicat n hematurie i hematoame n esuturi.
EIicacitatea msurilor de hemostaz local crete cnd se includ aplicaii de trombin i acid
aminocaproic de 5. Aceste msuri sunt indicate n hemoragii nazale, hemoragii dentare
postextracionale, hemoragii gastrointestinale, hemoragii superIiciale deschise ale esuturilor moi.
Utilizarea glucocorticoizilor n hemartrozele acute (primare, recidivante) prezint o metod
eIicace care reduce inIlamaia posthemoragic, previne sinovita cronic i artropatia grav. Se
recomand hidrocortizon (2mg/kg la o injecie intraarticular) sau triamcinolin (1mg/kg masa
corpului la o injecie). La aceti bolnavi hemartrozele nu recidiveaz muli ani. La pacienii cu
durata sinovitei mai mic de 1 an remisiune complet clinic poate Ii obinut n 70 cazuri.
Pentru aceasta sunt necesare 5-10 injecii peste o zi pn la cuparea inIlamaiei i prevenirea
hemoragiilor repetate.
Combaterea hemosiderozei esuturilor articulaiilor n artropatiile la hemoIilie include nlturarea
medicamentoas a hemosiderinei din esuturile moi ale articulaiilor aIectate. n acest scop
pacientului i se administreaz deIeroxamin n doza de 25mg/kg dizolvat n 500ml de glucoz de
5. InIuzia dureaz 3-5 ore timp de 10 zile. Tratamentul poate Ii repetat cu intervale de 3-6 luni.
Terapia cu deIeroxamin conduce la reducerea procesului inIlamator i sindromului algic n
articulaiile aIectate, repetarea mai rar a hemoragiilor.
O situaie diIicil n tratamentul hemoIiliei se creeaz n cazurile de apariie a anticorpilor
mpotriva Iactorilor VIII i IX cu dezvoltarea hemoIiliei cu inhibitori. S-a constatat c la 5-15
din bolnavii de hemoIilie A i la 1-3 de hemoIilia B se dezvolt inhibitori. Prezena inhibitorilor
poate Ii suspectat cnd este necesar o doz mare de concentrat al Iactorului respectiv de
coagulare pentru a jugula hemoragia sau cnd bolnavul nu rspunde la tratament.
n aceste situaii se Iolosesc doze mari (100-300Ui/kg/zi timp de cteva zile) de concentrat al
Iactorilor VIII i IX care depesc titrul de inhibitor i creeaz cel puin un nivel minimal de
hemostaz. EIicacitate mai nalt are tratamentul de ,ocolire de asigurare a hemostazei cu
preparate care conin n Iorm activ Iactorii de coagulare II, VII, IX i X i realizeaz hemostaza
preponderent pe cale extrinsec.
O deosebit importan n tratamentul hemoIiliei cu inhibitori i aparine Iactorului VIIa, care
ocolind calea intrinsec asigur coagularea sngelui. Preparatul se administreaz intravenos. Este
ambalat n Ilacoane n Iorm de pulbere a cte 1, 2, 4 i 4,8mg n Ilacon cu anexarea diluantului.
Intervalul dintre administrri n primele zile este de 2-3 ore, ulterior de 4-12 ore.
Exist i alte metode de tratament al hemoIiliei cu inhibitori utilizate n complex cu preparatele
antihemoIilice cu inhibitori utilizate n complex cu preparatele antihemoIilice. Ele se reduc la
micorarea titrului de anticorpi i la diminuarea Iormrii lor mpotriva Iactorilor VIII i IX.
Micorarea titrului de inhibitori se obine prin plasmaIerez, iar n scopul reducerii Iormrii
anticorpilor se administreaz corticosteroizi sau se eIectueaz tratament imunosupresiv cu
citostatice (cicloIosIamid).
Utilizarea metodelor balneologice i Iizioterapeutice direcionate la restabilirea Iunciilor
aparatului locomotor, prevenirea hipotroIiei musculare, diminuarea durerii i modiIicrilor
inIlamatorii n articulaii.
Tratamentul chirurgical (sinovectomia, artroplastica, endoprotezarea, extirparea pseudotumorilor
etc.) al hemoIiliei se eIectueaz n secii specializate de reabilitare chirurgical.
DeIeroxamina nu este nregistrat n nomenclatorul de Stat al medicamentelor. Necesitatea lui este
argumentat n text.

C.2.3.7. Evoluia i prognosticul
Utilizarea concentratelor Iactorilor de coagulare VIII i IX asigur durata vieii pacienilor
asemntoare persoanelor care nu suIer de hemoIilie. Marcherii prognosticului neIavorabil sunt:
Forma Ioarte grav i grav a hemoIiliei
Complicarea hemoIiliei cu inhibitori
Iormarea pseudotumorilor dup hematoamele n esuturile moi.

19

C.2.3.8. Supravegherea pacienilor
Caseta 14. Supravegherea pacienilor cu hemofilie
Pacienii cu hemoIilie necesit o supraveghere Iiecare 3 luni sistematic a hematologului n
Centrele Republicane de hemoIilie, precum i a medicului de Iamilie pentru depistarea precoce a
recidivelor hemartrozelor i hematoamelor pentru utilizarea la timp a Iactorilor de coagulare VIII
sau IX.
O dat n 3 luni se va eIectua corecia dozei Iactorilor de coagulare VIII sau IX.

C.2.4. Strile de urgen
Caseta 15. Strile de urgen n Hemofilie
Hematoamele n regiunea cervical i nasoIaringe cu compresia cilor respiratorii i risc de asIixie
Hemoragiile gastrointestinale
Hemoragie cerebral i n mduva spinrii
Hematoamele retroperitoneale

C.2.5. Complicaiile
Caseta 16. Complicaiile
Formarea anticorpilor mpotriva Iactorului VIII sau IX de coagulare
Formarea pseudotumorilor
Hemoragie intracerebral
Hemoragie gastrointestinal
Fracturi patologice
AsIixie n rezultatul hematoamelor masive n nasoIaringe sau n regiunea cervical

20

D. RESURSELE UMANE I MATERIALELE NECESARE PENTRU
RESPECTAREA PREVEDERILOR DIN PROTOCOL



D.1. Instituiile de
asisten medical
primar
Personal:
medic de Iamilie;
asistenta medical de Iamilie;
medic de laborator i/sau laborant cu studii medii.
Aparate, utilaj:
Ionendoscop;
tonometru;
laborator clinic standard pentru determinarea analizei generale a sngelui cu
trombocite i timpului de coagulare;
laborator biochimic standard.
Medicamente:
Concentrat al Iactorului VIII sau IX dac sunt la eviden pacieni cu
hemoIilie;
Prednisolon;
Acid aminocaproic sol. de 5 pentru uz local;
Trombin.
D.2. Instituiile/
seciile de
asisten medical
specializat de
ambulator
Personal:
Internist;
Chirurg;
Stomatolog;
Ortoped;
Otolaringolog;
Medic Iizioterapeut;
Medic imagist;
Medic de laborator clinic i biochimic;
Asistente medicale;
Laborant cu studii medii n laboratorul clinic i biochimic.
Aparate, utilaj:
Ionendoscop;
tonometru;
cabinet pentru ultrasonograIie;
cabinet radiologic;
cabinet Iizioterapeutic;
cabinet stomatologic;
laborator clinic standard pentru realizare de analiza general a sngelui, a
coagulogramei;
laborator biochimic pentru determinarea de bilirubin total i Iraciile ei,
ALT, AST, glucoza, ureea, creatinina.
Medicamente:
Concentrat al Iactorului VIII sau IX dac sunt la eviden pacieni cu
hemoIilie;
Prednisolon;
Acid aminocaproic sol. de 5 pentru uz local;
Trombin.
21

D.3. Instituiile de
asisten medical
spitaliceasc:
secii de profil
general ale
spitalelor
raionale,
municipale
Personal:
Internist;
Chirurg;
Stomatolog;
Ortoped;
Otolaringolog;
Medic Iizioterapeut;
Medic imagist;
Medic de laborator clinic i biochimic;
Asistente medicale;
Laborant cu studii medii n laboratorul clinic i biochimic.
Aparate, utilaj:
Ionendoscop;
tonometru;
cabinet radiologic;
electrocardiograI;
cabinet pentru ultrasonograIie;
cabinet Iizioterapeutic;
cabinet stomatologic;
laborator clinic standard pentru realizare de analiza general a sngelui, a
coagulogramei;
laborator biochimic pentru determinarea de bilirubin total i Iraciile ei,
ALT, AST, glucoza, ureea, creatinina.
Medicamente:
Concentrat al Iactorului VIII sau IX dac sunt la eviden pacieni cu
hemoIilie;
Prednisolon;
Acid aminocaproic sol. de 5 pentru uz local;
Trombin;
Crioplasm la necesitate;
Crioprecipitat la necesitate
D.4. Instituiile de
asisten medical
spitaliceasc:
Centrul
Hematologic al
IMSP Institutul
de Oncologie

Personal:
hematologi;
Chirurg;
Stomatolog;
Otolaringolog;
Medic Iizioterapeut;
Medic imagist;
Medici de laborator specialiti n hematologie;
Medici de laborator clinic i biochimic;
Asistente medicale;
Laborant cu studii medii n laboratorul clinic i biochimic.
Aparate, utilaj: aparate sau acces pentru efectuarea examinrilor i
procedurilor:
Ionendoscop;
tonometru;
cabinet radiologic;
cabinet pentru ultrasonograIie;
cabinet Iizioterapeutic;
cabinet stomatologic;
laborator clinic standard pentru analiza general a sngelui;
laborator coagulologic pentru determianrea coagulogramei, concentraiei
22

Iactorilor VIII i IX de coagulare a sngelui, Iactorului Willebrand,
inhibitorilor Iactorilor VIII i IX;
laborator biochimic pentru determinarea de ALT, AST, markerilor
hepatitelor virale, HIV/SIDA, proteinei generale, ureea, creatinina.
Medicamente:
Concentrat al Iactorilor VIII i IX;
Prednisolon;
Acid aminocaproic sol. de 5 pentru uz local;
Trombin;
Crioplasm la necesitate;
Crioprecipitat la necesitate;
Hidrocortison.
23

E. INDICATORII DE MONITORIZARE A IMPLEMENTRII PROTOCOLULUI

No Scopul
protocolului
Msurarea atingerii
scopului
Metoda de calcul a indicatorului
Numrtor Numitor
1. A Iacilita
diagnosticarea
pacienilor cu
hemoIilie
Proporia pacienilor
suspeci la HemoIilie,
la care diagnosticul a
Iost conIirmat pe
parcursul unui an
1.1. Numrul
pacienilor cu
HemoIilie conIirmat
pe parcursul
ultimului an x 100
Numrul total de
pacieni suspeci de
HemoIilie care se aIl
sub supravegherea
medicului de Iamilie pe
parcursul ultimului an
2. A spori calitatea
tratamentului
acordat pacienilor
cu HemoIilie
2.1. Proporia
pacienilor cu
HemoIilie, la care li s-
a eIectuat tratament
conIorm
recomandrilor din
protocolul clinic
naional ,HemoIilia la
adult pe parcursul
unui an
Numrul de pacieni
cu hemoIilie crora
li s-a eIectuat un
tratament conIorm
recomandrilor din
protocolul clinic
naional ,HemoIilia
la adult pe
parcursul ultimului
an x 100
Numrul total de
pacieni cu HemoIilie
care se aIl la evidena
medicului specialist i
medicului de Iamilie pe
parcursul ultimului an
3. A reduce rata de
complicaii ale
hemoIiliei
3.1. Proporia
pacienilor cu
HemoIilie care au
dezvoltat complicaii
pe parcursul unui an
Numrul de pacieni
cu hemoIilie care au
dezvoltat
complicaii pe
parcursul ultimului
an x 100
Numrul total de
pacieni cu HemoIilie
care se aIl la evidena
medicului specialist i
medicului de Iamilie pe
parcursul ultimului an


24

ANEXE
Anexa 1. Ghidul pacientului cu hemofilie
Introducere
Acest ghid include inIormaii despre asistena medical i tratamentul persoanelor cu hemoIilie n
cadrul Serviciului de Sntate din Republica Moldova i este destinat persoanelor cu hemoIilie, dar poate Ii
util i pentru Iamiliile acestora i pentru cei care doresc s aIle mai multe inIormaii despre aceast aIeciune.
Ghidul v va ajuta s nelegei mai bine opiunile de conduit i de tratament disponibil n Serviciul
de Sntate.
Indicaiile din ghidul pentru pacient acoper:
modul n care medicii trebuie s stabileasc dac o persoan suIer de hemoIilie;
determinarea tacticii de tratament al hemoIiliei;
modul n care trebuie s Iie supravegheat un pacient cu hemoIilie.
Asistena medical de care trebuie s beneficiai
Tratamentul i asistena medical de care beneIiaciai trebuie s Iie n deplin volum dac sunt
posibilitile necesare. Avei dreptul s Iii inIormat pe deplin i s luai decizii npreun cu cadrele medicale
care v trateaz. n acest scop, cadrele medicale trebuie s v oIere inIormaii accesibile i relevante, pentru
starea dvs. Toate cadrele medicale trebuie s v trateze cu respect, nelegere i s v explice pe neles ce
este hemoIilia i care este tratamentul care vi se recomand.
Hemofilia
HemoIilia prezint o boal grav ereditar, care se caracterizeaz prin sngerare sporit ca rezultat al
deIicitului Iactorului VIII (hemoIilia A) sau IX (hemoIilia B) de coagulare a sngelui.
Mai rspndit este hemeIilia A, care constituie 85, hemoIilia B cosntituie 15. SuIer de
hemoIilie brbaii, Iemeile-Iiicele bolnavilor de hemoIilie sunt conductori. E posibil dezvoltarea hemoIiliei
i n rezultatul mutaiei spontane a genei, care se constat n Iamiliile Ir prezena hemoIiliei n antecedente.
ConIorm gradului de deIicit al Iactorilor de coagulare VIII sau IX deosebim Iorma Ioarte grav cu
concentraia Iactorilor respectivi mai mic de 1, Iorma grav cu concentraia Iactorilor de coagulare de la
1 pn la 2, Iorma gravitate medie i Iorma uoar cu concentraia Iactorilor de coagulare de 2-5 i 5-
25 respectiv.
Manifestrile hemofiliei
Clinic hemoIilia se maniIest prin hemoragii de diIerite localizri hemartroze, hemoragii n
esuturile moi, hemoragii gastrointestinale, hematurie, hemoragii cerebrale, hemoragii dup interveniile
chirurgicale. Hemartrozele repetate conduc la modiIicri ireversibile n articulaii care invalidizeaz
pacienii.
Diagnosticul de hemoIilie se stabilete pe baza anamnezei, maniIestrilor clinice i se conIirm prin
investigaia coagulogramei i determinarea concentraiei Iactorilor de coagulare VIII sau IX.
Dup obinerea rezultatelor investigaiilor eIectuate, medicul trebuie s discute rezultatele cu Dvs. i
s v comunice modalitatea tratamentului.
Tratamentul
Metoda de baz de tratament const n substituia Iactorului deIicitar de coagulare VIII sau IX. n
acest scop se utilizeaz concentrate ale acestor Iactori. Concentratele Iactorilor VIII i IX permit de a ncepe
tratamentul precoce la domiciliu, asigurnd astIel minimalizarea sindromului hemoragic cu ameliorarea
considerabil a calitii vieii bolnavilor de hemoIilie. Doza iniial a preparatului, Irecvena de administrare
i durata de utilizare se stabilesc individual innd cont de datele clinice, masa corpului bolnavului,
gravitatea bolii. n caz de absen a concentratelor de coagulare se utilizeaz crioplasma sau crioprecipitatul.
Tratamentul modern speciIic al hemoIiliei poate nu numai stopa hemoragia, dar poate i s previn
dezvoltarea schimbrilor n articulaie, s pstreze Iuncia lor.
Nici odat nu utilizai aspirina i alte preparate care conin acidul acetilsalicilic deoarece ele pot
provoca hemoragii. ntotdeauna consultai cu hematologul indicaiile altor medici.
Nu permitei injecii intramusculare. Sunt preIerabile injeciile intravenoase.
n caz de modiIicri din partea dinilor trebuie s Iii supravegheai de stomatolog.
nsuii metodele de stopare local a hemoragiilor cu trombin i acid aminocaproic. Purtai cartela
cu inIormaie despre boala Dvs. pentru ca n caz de necesitate cei care v nconjoar s poat aIla despre ea.


25

Bibliografie
1. Guidelines Ior the management oI hemophilia. World Iederation oI hemophilia. 2005, 48 p.
2. Guideline on the selection and use oI therapeutic products to treat hemophilia and other
hereditary bleeding disorders. A writed kingdom hemophilia center doctors organisation
Guideline. Approved bz the British Commitee Ior standards in haematology. D. Keeling, C.
Tait, M. Macris. Haemophilia (2008), 14, 671-684.
3. Ikalla E. Hemophilia. A study oI its laboratory, clinical, genetic and social aspects based on
known haemophiliacs in Finland. Scand. J. Clinic Lab Invest. 1960, v.12, p.45.
4. Pachman D. Haemophilia in Negroes. J. Pediatric, 1937, v.10, p.45.
5. Popa C., Florica Enache. HemoIiliile. Tratat de medicin intern. HematoloIgie. Partea a II-a
(sub redacia Radu Pun). Editura medical. Bucureti, 1999, p. 799-816.
6. Ramgren O. A clinical and medico-social study oI hemophilia in Sweden. Acta Med. Scand.,
1962, v.171, p.759.
7. .. . . , 2006,215 .
8. .. . .
: . . . ,
2009, 197 .
9. .. . . . ( .
..), 2005, 3, . 47-71.