Universitatea de Medicin i Farmacie N.

Testemianu Catedra Hematologie i Oncologie Institutul Oncologic din Moildova Societatea Combaterea Cancerului din Republica Moldova

Ion Mereu, Ion Corcimaru, Victor Cernat

Limfadenopatiile [i importan\a lor ]n vigilen\a oncologic=

Chiinu, 2001

CZU: 616.42-006.55-03622:616-006

Lucrarea este destinat medicilor de familie, medicilor specialiti, oncologilor, chirurgilor i hematologilor. Ele au menirea de a ridica cunotinele medicale n clinica i diagnosticul limfodenopatiilor, de a ridica vigilena oncologic n activitatea medical i desigur depistrii precoce a hemoblastozelor, tumorilor, cancerului.

Autori: Ion Mereu doctor habilitat n tiine medicale, profesor universitar, USMF N. Testemianu Catedra Oncologie, Conductor tiinific al Seciei Microchirurgie i Reabilitare n Oncologie a IOM. Ion Corcimaru doctor habilitat n tiin e medicale, profesor universitar, eful Catedrei Hematologie i Oncologie a USMF N. Testemianu, Membru Corespondent al Academiei de tiine a Republicii Moldova. Victor Cernat doctor habilitat n tiine medicale, Vice-Director al IOM, Preedintele Societii Combaterea Cancerului din Republica Moldova.

Recenzent: Vadim Hotineanu doctor habilitat n tiine medicale, profesor universitar, eful Catedrei Chirurgie a USMF N. Testemianu.

CUPRINS Prefa.......................................................................................... CAPITOLUL I. Unele aspecte ale anatomiei i fiziologiei sistemului limfatic........ CAPITOLUL II. Diagnosticul unei adenopatii periferice......................................... CAPITOLUL III. Explorri n patologia limfo-ganglionar....................................... 2 3 5 12

CAPITOLUL IV. Patologia traumatismelor vaselor i ganglionilor limfatici............. 14 CAPITOLUL V. Acumulrile limfei n organe, caviti sau esuturi........................ CAPITOLUL VI. Limfedemul cronic al membrelor.................................................. 15 16

ncheiere....................................................................................... 20 Referine bibliografice................................................................... 21

Prefa
Procesele patologice ale ganglionilor limfatici se ntlnesc destul de frecvent. n legtur cu diverse localizri ale ganglionilor limfatici afectai bolnavii se adreseaz la medic de diverse specialiti-interniti, pediatri, stomatologi, otorinolaringologi, chirurgi, etc. Din aceste considerente i din cauza polimorfismului acestor procese cunoaterea patologiei ganglionilor limfatici are o nsemntate vdit pentru medici i pentru pacieni. Cunoaterea aspectelor anatomice, fiziologice ale ganglionilor limfatici, a diverselor limfadenopatii sub aspectul diagnosticului i diagnosticului diferen iat va da posibilitate medicilor de a depista precoce att limfadenopatiile ct i hemoblastozele. Elucidarea aspectelor de explorri n patologia limfoganglionar, patologia traumatismelor vaselor i ganglionilor limfatici, acumulrile limfatice n organe, esuturi i caviti, limfadenomul membrului, etc., desigur vor lrgi cunotinele medicilor n acest aspect. Consider c lucrarea de fa i va realiza scopul mrirea vigilenei oncologice n activitatea medicilor i ridicarea indicelor depistrii precoce a hemoblastoztelor, tumorilor i cancerului.

Gh. brn, Doctor habilitat n tiine medicale, profesor universitar, Membru Corespondent al Academiei de tiine a Republicii Moldova

CAPITOLUL I. Unele aspecte ale anatomiei i fiziologiei sistemului limfatic

Limfa provine din lichidul interstiial, transudat din capilarele sanguine. Rentoarcerea din spaiul interstiial n circulaie este asigurat de sistemul venos i limfatic. Cantitatea de lichide reabsorbit de sistemul venos este inferioar celei eliberate de sistemul arterial. Diferena dintre filtrare i reabsorbie este de aproximativ 31 n 24 de ore. Sistemul limfatic asigur rentoarcerea acestei diferene de filtrat care constituie limfa. Compoziia limfei este asemntoare lichidelor spaiului extracelular, diferind foarte puin de cea a plasmei sanguine. Limfa conine: ap, electrolii, proteine 3,32g% (6,18g% n plasm), fibrinogen i protrombin n concentraie mai mic dect plasma (coagulabilitate mai sczut dect a plasmei), enzime, grsimi (n perioadele digestive). Sistemul limfatic este alctuit din: capilare limfatice, vase limfatice, ganglioni limfatici, trunchiuri limfatice. Capilarele limfatice Reprezint originea sistemului limfatic; ele au form de deget de mnu i sunt situate n spaiile interstiiale, unde formeaz reele neregulate, bogat anastomozate ntre ele. Histologic sunt formate dintr-un singur strat de celule endoteliale, fr lacune intercelulare i fr membran bazal. Capilarele sunt prevzute cu pori care fac posibil trecerea lichidelor i a macromoleculelor din interstiiu n circulaia limfatic. Nu exsit capilare limfatice n muchi, tendoane, cartilaje, creier, cornee, placent i dini. Patologia limfatic a viscerelor, splinei, timusului i amigdalelor nu fac obiectul acestui curs. Vasele limfatice Continu capilarele limfatice, transport limfa de la capilare pn la sistemul venos. Diametrul variaz ntre 100-600 microni. Aspectul exterior este moniliform datorit prezenei strangulaiilor, la nivelul crora se gsesc valvulele bicuspide. Afectarea congenital sau dobndit a sistemului valvular are implicaii n patologia circulaiei limfatice. Valvulele sunt prezente n toate vasele limfatice mari, n triunchiurile i colectoarele limfatice, ele lipsesc n vasele limfatice mici i sunt mai frecvente n apropierea nodulilor limfatici. Histologic pereii vaselor limfatice sunt formai din trei tunici: inima, media i adventicea; sunt mai subiri dect pereii venelor. Inima este foarte subire, media este de natur fibroelastic, cu puine celule musculare netede, iar tunica extern (adventicea) este alctuit din elemente conjunctive. Valvulele limfatice din punct de vedere histologic sunt formate dintr-un strat subire de esut conjunctiv acoperit pe ambele fee de endoteliu. Ganglionii limfatici Sunt situai pe traiectul vaselor limfatice i se concentreaz mai ales la rdcina membrelor, la gt i de-a lungul vaselor splahnice. n organismul uman se gsesc 400-700 de ganglioni limfatici. Ganglionii au dimensiuni cuprinse ntre 0,5-2cm, culoare cenuie-roiatic, form rotund ovalar, consisten moale. Ganglionii superficiali se pot palpa la persoanele slabe (cu esut celular subcutanat slab reprezentat) sau n situaii patologice (inflamaii, infiltraie tumoral). Ganglionul limfatic primete mai multe vase aferente care l abordeaz n diferite zone: vasele eferente prsesc ganglionul la nivelul hilului, unde se ntlnesc i vasele ganglionului limfatic (artere i vene), filete nervoase. Numrul vaselor aferente este mai mare dect a vaselor eferente, dar calibrul acestora din urm este mai mare. Intercalarea ganglionului limfatic ntre vasele aferente i eferente asigur acestuia posibilitatea de a aciona ca un filtru al circulaiei limfatice. Din punct de vedere histologic, ganglionul limfatic este acoperit de o capsul conjunctiv din care pornesc trabecule ce compartimenteaz incomplet parenchimul. Dedesubtul capsulei se gsete sinusul sub-

capsular unde ajunge limfa adus de vasele aferente. Stroma de reticulin formeaz o reea ce delimiteaz sinusoidele centrale. Parenchimul ganglionului este ocupat n 2 zone: - corticala - la periferie, format din foliculi limfatici; - medulara - dispus central, n care se gsesc cordoane limfatice. Foliculii limfatici din cortical i cordoanele limfatice din medular sunt nconjurate de sinusoidele centrale. Rolurile ganglionilor limfatici sunt: limfopoeza, filtrarea limfei i rolul de aprare (prin fagocitoz i eliberarea de anticorpi). Trunchiurile limfatice Sunt perechi: jugulare, subclaviculare, bronhomediastinale, lombare i triunchiul intestinal. La ele converg vasele limfatice. Trunchiurile limfatice sunt la rndul lor afluente ale colectoarelor limfatice sau ale cisternei chyli. Colectoarele limfatice Sunt n numr de dou: ductul toracic i ductul limfatic drept. Ductul toracic culege cea mai mare parte a limfei din organism. i are originea n abdimen printr-o poriune dilatat, cisterna chyli, situat pe corpul vertebrei L2, napoia aortei abdominale. Ductul toracic se ntinde de la cisterna chyli pn la rdcina gtului unde se termin vrsnduse n unghiul venos format de vena jugular intern stng i vena subclavie stng. Ductul toracic dreneaz limfa din jumtatea stng a capului, gtului i toracelui, membrul superior stng, ntreg abdomenul (excepie: faa diafragmatic a ficatului) i membrele inferioare. Ductul limfatic drept este situat pe faa anterioar a muchiului scalen anterior drept. Se vars n unghiul venos format de vena jugular intern dreapt i subclavia dreapt, dreneaz limfa din jumtatea dreapt a capului, gtului i toracelui, membrului superior drept i faa diafragmatic a ficatului. (Fig. l).

Fig. 1. Teritoriile de drenaj limfatic

Fig. 2. Zonele de drenaj limfatic ale trunchiului

La nivelul trunchiului, limfa de la nivelul pielii i esutului celular subcutanat este drenat superior (ggl. axilari) sau inferior (ggl. inghinali). Limita cutanat dintre cele dou teritorii este reprezentat de linia lui Sappey, care trece anterior la 2cm deasupra ombilicului, iar posterior ntre L2 i L3 (Fig. 2). Circulaia limfatic Se face ntr-un singur sens, de la capilarele limfatice spre sistemul venos, trecnd prin vasele i ganglionii limfatici, datorit prezenei valvulelor bicuspide. Factorii care contribuie la transportul limfei prin vasele limfatice sunt: contraciile musculaturii, cantitatea de lichid ce ptrunde din spaiul intercelular n capilarul limfatic are o aciune propulsiv, micrile respiratorii prin mobilizarea diafragmului realizeaz o presiune toracic negativ, aspiraia sngelui venos spre inim n diastol, pulsaiile arterelor, contraciile segmentului intervalvular al vaselor limfatice. Drenajul limfatic este mpiedicat de artostatismul prelungit, insufcien cardiac, scderea concentraiei proteinelor plasmatice.

CAPITOLUL II. Diagnosticul unei adenopatii periferice

Pentru diagnosticul limfadenopatiilor e necesar de cunoscut procesele patologice, care sunt nsoite de mrirea ganglionilor limfatici. Cele mai frecvente forme de limfadenopatii sunt sistematizate n urmtoarea clasificare: I. Afeciunile malinge ale ganglionilor limfatici. 1. Limfoamele maligne. A. Limfogranulematoza (Maladia Hodgkin) B. Limfoamele nehodgkiniene. 2. Afectarea ganglionilor limfatici n leucemii (leucemiile acute, leucemie limfocitar cronic, leucemie monocitar, stadiul terminal al mieloleucozei, mielom multiplu, maladia Waldenstrom), histiocitoza maling; 3. Metastaze ale cancerului n ganglionii limfatici. II. Afeciunile benigne ale ganglionilor limfatici. 1. Limfadenita tuberculoas. 2. Sarcoidoza (boala Besnier-Boeck-Schaumann) 3. Histiocitozele Y. 4. Plistiocitoza sinusual. 5. Histiocitozele de tezaurizare (boala Gaucher, Niemann-Pick). 6. Hiperplazia angiofolicular a ganglionilor limfatici (limfomul Castleman). 7. Limfadenopatia angioimunoblastic. 8. Limfadenita acut. 9. Reaciile regionale ale ganglionilor limfatici la afeciunile locale ale esuturilor de diverse caractere pe piele, tunicile mucoase, esuturile moi, amigdale, dini. 10. Infeciile virale (mononucleoza infectioas, maladia zgrieturii de pisic, SIDA, infeciile respiratorii acute). 11. Infeciile bacteriene (scarlatina, difteria, sepsis, sifilis, tularemia, pesta, bruceloza). 12. Infeciile parazitare i micotice (toxoplasmoza, leimanioza, actinomicoza). 13. Colagenozele (artrita reumatoid, lupusul, eritematos de sistem). 14. Limfa de nopatia dermatopoetic. 15. Limfa de nopatia postvaccinal. 16. Limfa de nopatiile medicamentoase. 17. Oleogranulomul. 18. Amiloidoza Limfoamele maligne (limfogranulematoza i limfoamele nehodgkiniene) pot fi uor

diagnosticate n stadiile avansate cu simptomatic clinic desfaurat (o mrire a multor grupe de ganglioni limfatici, hepatosplenomegali, semne de intoxicare general - febr, pierdere n masa corpului, transpiraie). n asemenea caz deodat apare ideea despre una din formele limfoamelor maligne i bolnavii sunt ndreptai n instituiile curative specializate, unde se confirm diagnosticul. Dificulti apar n diagnosticul formelor incipiente ale limfoamelor maligne, cnd procesul este local, iar dimensiunile ganglionilor limfatici nu snt mari. La aceast etap starea general a bolnavilor este satisfctoare. Aa simptome ca slbiciunea general, febra, micorarea capacitii de munc lipsesc. n afar de acesta, ganglionii limfatici n stadiile iniiale ale limfoanelor maligne dup consisten i relaiile cu esuturile adiacente nu se deosebesc de ganglionii limfatici n alte limfadeinopatii, iar indicii de laborator, inclusiv analiza sngelui i punctatul mduvii oaselor nu sufer modificri n stadiile precoce permit de a suspenda un limfon malign particularitile dezvoltrii acestor maladii, pe care le enumerm mai jos. La majoritatea bolnavilor cu limfoane maligne cel mai precoce i timp ndelungat unicul semn clinic este mrirea ganglionilor limfatici. Este foarte important de menionat c la ncepul se mrete un ganglion limfatic. Ulterior pe msura creterii dimensiunilor, n aceiai zon se mresc ali ganglioni limfatici. n aa fel se formeaz regiunea de afeciune tumoral primar, dup ce procesul patologic trece la una din regiunile vecine, unde la nceput deasemenea se afecteaz unul - doi ganglioni limfatici. Focarul primar al bolii cel mai frecvent se depisteaz n ganglionii limfatici cervicali i supraclaviculari. Mai rar procesul patologic se ncepe n ganglionii limfatici axilari, mediastinali i mult mai rar n cei inghinali. Consecutivitatea afectrii ganglionilor limfatici n focarul primar i consecutivitatea includerii a regiunilor de ganglioni limfatici trebuie s-l impun pe medic s se gndeasc despre un limfomalign. n caz de limfogranulematoz procesul de formare a zonei primare se petrece comparativ lent, uneori rmne local timp de un an i mai mult, ceea ce nu trebuie s provoace ndoial despre dezvoltarea la pacient a limfogranulematozei. Aadar, la interogarea bolnavului cu limfodenopatie trebuie de concretizat care ganglioni limfatici s-au mrit primar, consecutivitatea includerii n proces a altor ganglioni limfatici i dinamica dimensiunilor lor, dar nu de limitat numai la studierea particularitilor fizice ale lor (consistena, mobilitatea). Afectarea izolat a ganglionilor limfatici supraclaviculari de asemenea este suspect la un proces specific, inclusiv la un limfon malign. Nu exclude una din formele de limfoame maligne existena ndelungat a unor ganglioni limfatici solitari. Aceti ganglioni trebuie s fie nlturai pentru o examinare morfologic. Micorarea spontan de scurt durat a dimensiunilor ganglionilor limfatici afectai nu exclude diagnosticul de limfogranulematoz sau de limfom nehodgkinian. Semnele clinice enumerate nu sunt caracteristice numai pentru limfoanele maligne. Ele pot fi observate n metastazele cancerului n ganglionii limfatici i limfadenita tuberculoas. Dar ele, tar ndoial, ne mrturisesc despre un proces specific. Dac se depisteaz semnele enumerate mai sus, caracteristice pentru limfadenopatia specific, atunci starea somatic complet compensat a bolnavilor, dimensiunile nu mari ale ganglionilor limfatici i lipsa semnelor generale ale maladiei nu pot servi drept motiv de negare a limfoamelor maligne i de examinare necomplet a bolnavului. Dispunem de toate posibilitile de diagnosticare la timp a limfoanelor maligne, deoarece aproximativ la 80% de bolnavi primari sunt afectai ganglionii limfatici periferici. Aadar, n majoritatea cazurilor limfoamele maligne pot fi considerate ca tumori cu localizare vizual, ce permite diagnosticul precoce. n diagnosticarea limfatenopatiilor, care se dezvolt la bolnavii cu leucemie (leucemii acute, leucemie limfocitar cronic, leucemie granulocitar cronic n stadiul terminal, leucemie

monocitar cronic, mielom multiplu, boala Waldenstrum), rolul hotrtor aparine rezultatelor de examinare a sngelui periferic i a mduvei oaselor, care depisteaz substratul maladiei. Histiocitoza malign n Clasificarea Intemaional Histologic i Citologic a tumorilor esutului hemopoetic hilimfatic a Organizaiei Mondiale a Sntii (1976) este considerat ca leucemie acut. n majoritatea cazurilor de histiocitoz malign clinic se observ o mrire generalizat a ganglionilor limfatici. Frecvent n proces sunt incluse ficatul i splina, dimensiunile crora pot fi considerabil mrite. Exist comunicri despre afectarea pielii i esuturilor moi. Maladia progreseaz rapid, parcurge cu febr, pierdere n mas a corpului. n analiza sngelui se depisteaz anemie, leucopenie i trombocitopeme. Numai n unele cazuri numrul de leucocite este sporit. n hemogram schimbrile nu sunt omogene. Astfel, clinic histiocitoza malign amintete o maladie limfoproliferativ, deoarece limfadenopatia este unul din simptoamele de baz. La adresarea primar a bolnavilor apare suspect la una din limfoamele maline. ns timpul de dezvoltare a histiocitozei maligne ca o limfodenopatie generalizat n timp scurt, semnele generale pronunate (transpiraie, febr, pierderea n mas) n perioada precoce a maladiei ne permit s punem la ndoial diagnosticul de limfogranulematoz sau limtbame nehodgkiniene. Anemia, leucopenia i trombocitopenia de asemenea se observ rar la limfoamele maligne nesupuse tratamentului. Diagnosticul diferenial definitiv se face la nivel morfologic i se bazeaz pe depistarea tabloului histologic caracteristic pentru histiocitoza malign - infiltrarea esutului ganglionului limfatic cu celule histiocitare maligne. Metastazele cancerului n ganglionii limfatici de obicei se asociaz cu manifestri clinice de afectare a organului n care s-a dezvoltat cancerul. Rareori afectarea metastatic a ganglionilor limfatici este unicul simptom clinic al maladiei i cea mai minuioas examinare a bolnavului nu depisteaz focarul primar al tumorii. Proprietile fizicale ale ganglionilor limfatici afectai de metastaze nu permit de a stabili diagnosticul. Sunt necesare puncia i biopsia ganglionului limfatic. Limfadenita tuberculoas n stadiul incipient al maladiei se caracteriszeaz prin afectarea unui ori civa ganglioni limfatici ntr-o zon anatomic. Din procesele patologice, nsoite de limfadenopatie, face parte i sarcoidoza (boala BesnerBoeck-Schaumann). Sarcoidoza mai frecvent se nregistreaz la vrsta de 20-49 ani cu predominarea persoanelor de sex feminin. La bolnavii cu sarcoidoz pot fi afectate toate organele i sistemele organismului. Primul loc dup frecvena de afectare l ocup ganglionii limfatici. Exist date despre dezvoltarea limfadenopatiei n 100% de cazuri. Limfadenopatia periferic poate fi observat concomitent cu afectarea ganglionilor limfatici mediastinali sau poate fi unica manifestare a sarcoidozei. Cel mai frecvent se mresc ganglionii limfatici cervicali i supraclaviculari, mai rar - ulnari, axilari i inghinali. Limfadenopatia poate fi localizat sau generalizat. Dimensiunile ganglionilor limfatici variaz de la 1 pn la 3 cm n diametru. Ganglionii limfatici sunt indolori, de o consisten elastic, nu sunt aderai ntre ei i cu pielea. Tabloul sangvin periferic nu sufer modificri specifice. Se observ o neutrofiloz moderat tendin spre leucopenie, uneori monocitoz, o eozinofilie nepronunat. Ganglionii limfatici mrii pot fi observai n histiocitozele X (granulom eozinofilic, maladia Hand-Christian-Shuller, maladia Letterer iwe). Aceste procese patologice se carcterizeaz prin proliferarea celulelor histiocitare animoase, piele, ganglionii limfatici organele interne, mduva oaselor. Histiocitoza sinusual benign descris n 1969 de Rosali i Dorfman sub denumirea de histiocitoz sinusual de limfadenopatie masiv se ntlnete la copii, ndeosebi la vrsta 10 ani. Din 34 de bolnavi descrii de Rosai i Dorfman (1972) histiocitoza sinusual dup vrsta de 20 de ani s-a dezvoltat numai n 3 cazuri. Cel mai frecvent se mresc ganglionii limfatici cervicali i submandibulari. Din datele de

laborator au fost observate leucocitoz (pn la 32,0x109/1) cu neutrofiloz, hipergamaglobulinemie, dar nu la toi bolnavii. Maladia decurge benign i se vindec n intervale de la 6 luni pn la civa ani. Diagnosticul se stabilete pe baza examinrii histologice a ganglionilor limfatici, n care se observ proliferarea pronunat a histeocitelor mature fr semne de malignizare. Limfodenopatia la bolnavii cu histiocitozele de tezaurizare (boala Gaucher, Niemann-Pick) se asociaz cu afectarea splinei, oaselor, mduvei oaselor. Diagnosticul se confirm prin depistarea - celulelor specifice n ganglionii limfatici sau n mduva oaselor. n anul 1974 Frizzera i coautorii au descris limfadenopatia anghioimunoblastic, care n perioada desfaurat amintete foarte mult tabloul clinic al limfogranulematozei (febr pn la 38-39C, limfadenopatie generalizat, n 70-80% de cazuri hepatosplenomegalie, erupii cutanate cu prurit). Hiperplaziile reactive ale ganglionilor limfatici prezint cea mai frecvent form de limfadenopatie benign. Ele pot avea un caracter de reacie regional a ganglionilor limfatici n caz de existen a unui focar de infecie n regiunea pielii, esutului subcutanat, tumorilor mucoase, a migdalelor, a dinilor. n cazurile de limfadenopatie localizat poate fi observat locul de ptrundere a agentului infecios, de obicei n zona drenat de ganglionii limfatici drenai, dar aceast poait de infecie poate disprea la momentul controlului medical. Deseori hiperplazia reactiv a ganglionilor limfatici se ntlnete n infeciile virale respiratorii acute. Spre deosebire de limfoamele maligne i alte limfodenopatii specifice n caz de hiperplazie reactiv pot n acelai timp i rapid s se mreasc toate grupele de ganglioni limfatici i periferici sau cteva regiuni de ganglioni limfatici. Zona de afectare predominant de afectare lipsete. Dimensiunile ganglionilor limfatici variaz de la 1 pn la 3cm n diametru. Pe parcurs dimensiunile ganglionilor limfatici se micoreaz sau timp ndelungat (pn la un an) rmn stabili, iar dup depistarea lor nu se observ nici o tendin de cretere a ganglionilor limfatici. Limfadenopatia n monoculceoza infecioas este asociat cu schimbri carecteristice n analiza sngelui - prezena n hemogram a limfocitelor cu citoplazm abundent bazofil (pn la 60-70%), caracteristice pentru aceast maladie. Boala zgrieturii de pisic (felinoza) este provocat de maladii care ocup un loc intermediar ntre rickettsii i virui. Agentul infecios, care se conine n saliva pisicii, ptrunde prin pielea traumat prin mucturi, zgrieturi. n dependen de localizarea porilor infeciei pot fi afectate diferite grupe de ganglioni limfatici axilari i indinali, deoarece mai frecvent sunt zgriate minile i picioarele, pe care se observ locul zgriat n form de papul cu puroi. Limfadenopatia se menine i dup dispariia focarului de ptrundere a agentului infecios n organism. Sufer de aceast limfadenopatie copiii i persoanele tinere. Limfadenopatia poate fi generalizat, uneori este nsoit i de o febr ndelungat. Ganglionii limfatici sunt dolori, de consisten moale. Limfadenopatia se ntlnete i la pacienii care sufer de SIDA. O limfadenopatie de origine neclar necesit i o examinare serologic special pentru a depista aceast patologie. n cazurile infeciilor bacteriene (scarlatina, difteria, sepsis, sifilis, bruceloza, tularemia, pesta lipra etc), pe prim plan se evideniaz simptomele clinice ale maladiei infecioase de baz. Limfadenopatia se manifest mai frecvent n form de micropoliadenie generalizat i nu servete drept cauz principal de adresare a bolnavului la medic. La fel poate fi caracterizat i limfadenopatia la bolnavii cu toxoplasmoz, colagenoze. n maladiile dermatologice, care decurg cu schimbri exematice a pielii, se pot mri ganglionii limfatici regionali, dimensiunile crora variaz de la 1 pn la 2,5cm, fr o tendin stabil de a se mri. Rar se ntlnete limfadenopatia postvaccinal - mrirea ganglionilor limfatici regionali fa de locul vaccinrii. Limfadenopatia postvaccinal se dezvolt mai frecvent dup BCG.

10

Mrirea ganglionilor limfatici este rezultatul afectrii lor de bacilul slbit al tuberculozei. Provoac limfadenopatia i unele medicamente, mai frecvent cele anticonvulsive (Dilantin, Mesantoin) n aceste cazuri pot fi i unele simptome de alergie. Limfadenopatia regreseaz dup anularea medicamentului. Dup injectarea intramuscular n regiunea fesier a soluiilor uleioase (vitamina E i altele), ultimele ptrund n anumit cantitate n ganglionii limfatici inghinali i se rein n ei, provocnd o hiperplazie a esutului limfatic, cu depunerea srurilor de calciu. Dimensiunile ganglionilor se mresc pn la 2-3cm i timp ndelungat nu se micoreaz. Acest proces patologic se numete oleogranulom. Foarte rar, cauza mririi ganglionilor limfatici este substituirea esutului ganglionului cu grsimi. Diagnosticul se confirm numai prin biopsia ganglionului limfatic. Ganglionii limfatici pot fi inclui n proces i la bolnavii cu amiloidoz. Foarte rar limfadenopatia amiloid se evideniaz ca simptomul principal al amiloidozei. Ganglionii limfatici se mresc n urma acumulrii maselor amiloide, care substituie esutul limfatic normal. Trebuie menionat c n majoritatea cazurilor clasificarea definitiv a genezei limfadenopatiei se poate efectua numai la nivel celular prin examinarea punctatului sau biopsiei ganglionului limfatic afectat. De aceea atitudinea fa de bolnavul cu limfadenopatie trebuie s fie la fel ca i fa de un bolnav cu tumoare, deoarece ganglionul limfatic mrit amintete o tumoare i ntr-un procent oarecare de cazuri este afectat de un proces malign. Examinarea unei adenopatii periferice - Inspecia: La inspecie un ganglion patologic poate fi vizibil sub forma unei formaiuni tumorale subcutanate. Modificrile tegumentelor suprajacente sunt de asemenea evideniabile prin inspecie: aspectul eritematos al pielii (sindrom inflamator), reacia pielii, orificii fistuloase prin care se scurge puroi, cicatrici retractile a unor fistule vechi. - Palparea trebuie s exploreze toate ariile ganglionare superficiale ale bolnavului. Un ganglion normal, la palpare are o form oval sau aplatizat, lenticular, ganglionii patologici se rotunjesc, iau forma unei bile sau msline. Palpatoric se apreciaz: talia, consistena i sensibilitatea ganglionilor. Talia se exprim n cm. Consistena ganglionilor normali este ferm, elastic, ganglionii patologici pot avea aceeai consisten sau pot fi mai duri, mai moi sau pot prezenta fluctuen. Ganglionii normali nu sunt sensibili la palpare, sensibilitatea ganglionar apare n situaii patologice. Diagnosticul diferenial al unui ganglion Se face n funcie de sediul ganglionului. Astfel, la nivelul gtului se face diagnosticul diferenial cu chistele gtului (seroase, branhiale), corpusculii carotidieni, lipoamele gtului; la nivelul axilei se face diagnosticul diferenial cu chistele sebacee, iar nivelul triunghiului Scarpa diagnosticul diferenial se face cu ectazia crosei safene, anevrism arterial, lipom prehemiar. n diagnosticul unei adenopatii periferice sunt utile i explorrile paraclinice care se adreseaz sistemului limfatic (vezi explorri paraclinice). Tumorile vaselor i ganglionilor limfatici Tumorile vaselor limfatice sunt benigne i maligne. Frecvena lor este rar ndeosebi pentru cele maligne Tumorile benigne: Sunt reprezentate de limfagioame care se localizeaz preferenial la membrele superioare. n prezent sunt considerate ca malformaii localizate ale vaselor cu aspect pseudotumoral. Limfagioamele pot fi: simple, cavernoase, chistice, intraseroase, difuze, sistemice. Limfangiomul simplu este congenital - chistic uni- sau multilocular, bine circumscris, de volum mic, consisten elastic. Prin puncie se extrage un lichid care se reface n urmtoarele zile. Tratamentul este reprezentat de excizie.

11

 Limfangiomul cavernos reprezint resturi reziduale anormale care se dezvolt n vase limfatice izolate, neregulate. El comunic cu sistemul limfatic - rezult c n cursul tratamentului chirurgical comunicarea trebuie ligaturat. Limfangiomul intraosos este o localizare rar, frecvent asociat limfedemului sau altor malformaii ale vaselor limfatice, nsoite de chilotorace, chiloperitoneu, sindrom KlippelTrenaunay. Radiologic se prezint sub o form localizat (lacun n metafiza unui os lung) sau o form difuz - interesnd bazinul, coloana lombar i coastele. Forma difuz are un prognostic mai severe. n forma localizat, malformaiile limfatice la nivelul membrului, staza limfatic continunduse n limfaticele intraosoase. n forma difuz exist malformaii ntinse ale limfaticelor, iliace, lombare i ale canalului toracic. Limfografia evideniaz malformaiile sistemului limfatic i comunicarea linfangiomului cu sistemul vascular limfatic. Diagnosticul diferenial se face cu chisturile osoase (n care lipsete limfedemul) i angiomul venos (pentru formele difuze nsoite de decalcifiere maract). Tumorile maligne ale vaselor limfatice: Sunt reprezentate de limfangiosarcom. Este o tumor rar, apare ca o complicaie a limfedemului membrului superior, dup operaia Halsted (sindromul Stuart-Traves). Clinic, pe membrul superior edemaiat apar flictene, membrul este dureros. Evoluia este rapid, iar tratamentul este reprezentat de amputaia membrului. Tumorile ganglionilor limfatici sunt primare i secundare. Tumorile primare: Sunt reprezentate de limfoamele maligne care sunt mprite n limfom Hodgkin i limfom non-Hodgkin (reticulosarcomul, limfosarcomul, limfomul gigantofolicular, leucemia limfatic cronic). Limfoamele maligne se caracterizeaz prin proliferarea malign a celulelor limfatice. Clinic se exprim prin adenomegalie cu debut unifocal, apoi adenopatie sistemic superficial sau profund. Limfografia aduce importante contribuii la diagnostic. Imaginea obinut la limfografie este caracteristic: hipetrofia ganglionar cu pstrarea conturului, lacune intraganglionare de dimensiuni ce variaz de la o afeciunea la alta, dnd ganglionului un aspect pestri, afereni limfatici dilatai. Tumorile secundare: Sunt reprezentate de metastaze ganglionare ale unui cancer primar. n acest caz, esutul limfatic ganglionar este nlocuit de celule neoplazice migrate de la nivelul tumorii primare. Limfografia i aduce un aport important i n diagnosticul metastazelor ganglionare, imaginile obinute fiind caracterizate prin defecte de umplere, lipsa de opacifiere, ntreruperea conturului (lacuna) sau dilataia vascular, difuziunea perilimfatic a substanei de contrast, staza limfatic. Metastazele ganglionare se pot depista limfografic n proporie de 70%. Limfografia este foarte util n stadializarea tumorilor membrelor i organelor genitale - n funcie de datele obinute se efectueaz tratamentul i se apreciaz prognosticul. Exist unele metastaze ganglionare, situate la distan de tumora primar, care denot o boal avansat. De exemplu, adenopatia superficial supraclavicular stng aprut n cancerul gastric poart denumirea de semnul Virchow-Troisier. Adenopatia axilar stng aprut n cancerul gastric se numete semnul Irish. Inflamaiile vaselor i ganglionilor limfatici se mpart n acute i cronice. Inflamaiile acute sunt reprezentate de limfanngita reticular i troncular, limfadenita simpl i supurat. Sunt de etiologie microbian, contaminarea fcndu-se direct (mai rar) sau prin difuziune de la un focar preexistent (panariiu, abces, furuncul). Uneori, poarta de intrare rmne neidentificat sau este o simpl escoriaie. - Limfangita reticular. Infecia este localizat la nivelul capilarelor limfatice din piele. Clinic apare ca o pat roie, constituit din linii fine sub forma unei reele cu ochiuri foarte mici. Trecerea la pielea sntoas se face lin, temperatura bazal este crescut, iar semnele generale

12

sunt slab conturate. - Limfangita troncular. Infecia intereseaz colectoarele limfatice superficiale localizate n hipoderm. Este secundar unui focar infecios primar, fiind interesate vasele limfatice eferente focarului ce dreneaz limfa spre prima staie ganglionar. Clinic se prezint ca trasee roii, liniare, dureroase, orientate de-a lungul axului membrului. La palpare se simt cordoane dure, ngroate, asociate n faze mai avansate cu o infiltraie a esuturilor din jur (trombolimfangita). Semnele generale sunt totdeauna prezente: febr, frison, chiar stare septic, adinamie. Evoluia este, n general, favorabil i const n retrocedarea simptomelor dup rezolvarea focarului primar, dar se poate face i spre supuraie. Forma gangrenoas, necrotic, este rar, se caracterizeaz prin mici pustule care se sparg, lsnd s apar un lichid sero-hemoragic pe un fond de esut necrotic. Tratamentul const n tratarea focarului primar (chirurgical-local, general cu antibiotice), punerea membrului n repaus, aplicaii umede, antibiotice n faza congestiv. n fazele supurate se asociaz tratamentul chirurgical local; incizie, drenaj. Limfadenita acut reprezint inflamaia vaselor i ganglionilor limfatici. Este de obicei un stadiu evolutiv al limfangitei tronculare, propagat la primul releu ganglionar. Adenita acut (inflamaia ganglionilor) apare rar izolat - prin inoculare direct. Clinic: ganglionii sunt mrii de volum, duri, dureroi, cu impoten funcional a membrului. Inflamaia are 3 stadii: faza congestiv, faza de abcedare i adenoflegmonul. n faza congestiv tegumentul suprajacent nu este interesat, ganglionii sunt mobili. n faza de abcedare tegumentul devine infiltrat, mobilitatea ganglionar dispare, apare fluctuena, apoi fistulizarea spontan. n faza adenoflegmonului este interesat i esutul celular periganglionar. Tegumentul este rou, edemaiat, cu zone de fluctuen, ntreaga zon corespunznd unui bloc inflamator, n diferite stadii evolutive. Starea general este alterat, cu febr 40C, oligurie, fenomene toxico-septice. Tratamentul urmrete, n primul rnd, abordul focarului primar; n adenita congestiv acut este suficient. Eventual se adaug i antibioterapie (cnd exist semne generale). Apariia supuraiei impune drenajul chirurgical al coleciei. Adenoflegmonul este o stare grav care necesit un tratament local (incizii multiple, drenaj) i general (antiinfecios). Adenopatiile acute sunt prezente i n unele boli infecioase mai rare. Tularemia este cauzat de Pasteurella Tularensis i este transmis la om de rumegtoare. Se caracterizeaz prin ulceraie inflamatorie la locul de inoculare digital i adenopatie axilar satelit voluminoas, mergnd pn la fisatulizare. Diagnosticul este serologic, prin evidenierea germenului n culturi i intrademoreacia la tularin. Bruceloza cauzat de Brucella melitensis, poate evolua n jumtate din cazuri cu adenomegalie: ganglioni fermi, indolori, de volum mijlociu cu localizare preferenial cervical. Inflamaiile cronice sunt: nespecifice, specifice (sifilisul, boala Nicolas-Favre, ancrul moale, tuberculoza), virotice i parazitare. Adenitele cronice nespecifice: se prezint cu ganglioni mobili, nedureroi, de consisten ferm. Sunt urmarea unei adenite acute, care a retrocedat parial sau se datoreaz unor focare ce ntrein o permanent reacie ganglionar (carie dentar, ulceraie de gamb, micoz interdigital). n unele cazuri, cnd nu se descoper focarul iniial se ajunge la diagnostic prin biopsie. Tratamentul corect al focarului primar duce la dispariia adenopatiei. Adenitele cronice specifice: Sifilisul - adenopatia este prezent n faza primar i secundar. n sifilisul primar, adenopatia se gsete n teritoriul de drenaj al ancrului de inoculare i este reprezentat de

13

un ganglion central mai mare, nconjurat de alii mai mici. n sifilisul secundar, adenopatia poate fi generalizat , dar mai frecvent se ntlne te n teritoriul cervical posterior (micropoliadenopatie). Boala Nicolas-Favre - inocularea se face pe cale anal, iar clinic se prezint ca un placard ganglionar inghinal, dureros i inflamator, aderent de planurile din jur, cu evoluie spre fistulizare multipl. ancrul moale - prezint adenopatie inghinal, unilateral i unic, inflamatorie, cu evoluie spre abcedare i fistulizare. Tuberculoza - adenopatia este superficial i profund. Adenopatia superficial - este mai frecvent la copil i adolescent, n regiunea cervical, care la examenul clinic apare deformat de obicei unilateral, de o formaiune tumoral nedureroas, ce crete progresiv. Localizarea este de-a lungul marginii anterioare a SCM. Ganglionii sunt elastici, indolori, mobili. n evoluie, apare periadenita, ganglionii devin adereni ntre ei i la planurile nconjurtoare, n absena tratamentului, apare fistulizarea la piele, evacundu-se cazeum. Este aspectul clasic al abcesului rece tuberculos. Alteori, ganglionii se calcific. Adenopatia profund - este localizat intratoracic (hilar) sau intraabdominal. Diagnosticul se face pe baza examenului clinic, reacia cutanat la tuberculin, puncia ganglionar n localizrile superficiale, bioptic. Tratamentul este medical, antituberculos, iar n formele superficiale, pseudotumorale se practic exereza. Adenopatiile n viroze ale faringelui, conjunctivei, cilor respiratorii. Infeciile cu adenovirusuri (adenofaringo-conjunctivali) pot genera micropoliadenopatii cervicale, mai ales la copii. Adenita mezenteric intereseaz ganglionii mezenterici, mai frecveni la copii. Clinic se manifest prin dureri n fosa iliac dreapt, febr, greuri, vrsturi, aprare muscular. Diagnosticul diferenial se face cu apendicit acut. Laparotomia constat un apendice sntos i o adenopatie grupat n regiunea ileo-cecal cu discret reacie peritoneal. Mononucleoza infecioas prezint n perioada de stare poliadenopatie, uor sensibil, fr tendin la supuraie, cu sediul preferenial n zona cervical. Diagnosticul este pus clinic (febr, angin) i paraclinic (reacia Paul Bunnell, hiperleucocitoz cu mononucleoz - 1015.000/mm3). Rubeola este nsoit de poliadenopatie cervical posterioar sau lateral. Ganglionii sunt, uneori, sensibili i persist cteva sptmni. Limforeticuloza benign de inoculare sau boala zgrieturii de pisic prezint adenopatie la 2-4 sptmni de la inoculare, cu sediul mai frecvent axilar, cu evoluie torpid, subacut, putnd retroceda sau evolua spre supuraie i fistulizri. Adenopatiile n parazitoze Unele parazitoze se nsoesc de adenopatii: filarioza, tripanosomiaza, leishmanioza i toxoplasmoza.

CAPITOLUL III. Explorri n patologia limfo-ganglionar

1. Puncia ganglionar Se execut cu o sering etan de 10-20ml, ac cu bizou scurt de dimensiuni 3cm/0,5mm pentru ganglioni mici i 5cm/1mm pentru ganglioni mari. Ea este uor de executat tehnic pentru localizrile superficiale i necesit o aparatur special pentru ganglionii traheobronici. Prin puncie ganglionar se obine sucul ganglionar n vederea studierii populaiei celulare. Dup dezinfecia tegumentului se introduce acul n ganglion, fixat n prealabil ntre 2 degete, avnd o direcie perpendicular pe piele. Odat acul introdus se adapteaz seringa, aspirndu-se pn

14

ce pistonul ajunge la captul seringii. Se poate schimba direcia acului avnd grij ca pistonul s rmn n aceeai poziie. Trebuie evitat ptrunderea n sering a sucului ganglionar, acesta trebuie s rmn n lumenul acului. Materialul obinut se ntinde pe 3 lame i se coloreaz May Grunwald Giemsa pentru citologie, Ziehl-Nielsen (evidenierea BK) i Gram pentru bacteriologie. Cnd se folosesc ace mai groase se obine uneori alturi de suc ganglionar i fragmente de esut care pot fi fixate n vederea examenului histopatologic. 2. Puncia bioptic Se face sub anastezie local, se ptrunde cu acul n ganglion, obinndu-se un fragment de esut ganglionar. Tehnic se poate executa cu ac subire i cu ac gros. Materialul obinut se poate studia citologic i histologic. 3. Biopsia ganglionar Se face n cazul n care examinarea clinic, biologic i puncia ganglionar nu au putut preciza etiologia adenopatiei. n cazul unei adenopatii superficiale, se alege ganglionul de vrst i talie mijlocie, se evit adenopatiile prea recente sau prea vechi. n cazul unei adenopatii mediastinale se poate efectua biopsia prescalenic, iar n cazul unei adenopatii abdominale biopsia se execut cu ocazia laparatomiei. Ganglionul prelevat se analizeaz bacteriologic i histopatologic. 4. Radiografia toracic Evideniaz adenopatiile profunde, intratoracice, mediastinale (latero-traheale sau intertraheo-bronice). Se efectueaz cu 2 incidene (fa i profil). 5. Injectarea subcutanat de colorant trasor (limfagiocromia) Se injecteaz colorantul (patent blue violet 11% sau SKY Blue, albastru Evans) subcutanat n spaiile interdigitale de la picior sau mn. Colorantul se resoarbe selectiv la nivelul capilarelor limfatice, care se evideniaz transtegumentar la 15-30 minute de la injectare. n jurul punctului de injectare apare o pat colorat albastru-verzui, apoi 3-4 colectoare limfatice (dup 15-30 minute), vizibile transtegumentar. Rezorbia normal a colorantului se face n 10-15 minute. Rezorbia patologic se manifest prin prelungirea timpului de rezorbie, apariia unor aspecte varicoide, imposibilitatea decelrii unui colector limfatic. Colectoarele colorate la distan de locul de injectare cu apariia unei zone de reflux semnific edemul limfatic prin blocaj. Metoda poate pune diagnosticul de limfedem. 6. Limfografia Este o metod de investigaie a aparatului circulator limfatic pe imagini radiologice, dup injectarea unei substane de contrast. Dup modalitatea injectrii substanei de contrast, limfografia este direct i indirect. Limfografia indirect const n introducerea substanei de contrast interstiial i resorbia selectiv la nivelul capilarelor limfatice - aceast metod nu a depit stadiul experimental. n prezent, se practic limfografia direct n care injectarea substanei de contrast se face prin descoperirea chirurgical i ncanularea vasului limfatic, reperat cu colorant trasor (vezi punctul 5). Substana de contrast utilizat este lipiodolul ultrafluid (15-20ml), ce se injecteaz cu un aparat special, timp de 45-60 minute. Pentru evidenierea vaselor limfatice (timpul canalicular) radiografiile se fac la sfritul injectrii, iar pentru extinderea ganglionilor (timpul ganglionar) radiografiile se execut la 24-48 de ore de la injectare. Indicaiile limfografiei: - Edemele limfatice ale membrelor - dau imagini limfografice de aplazie, hipoplazie sau ectazie. - Blocajul limfatic tumoral sau inflamator. Este utilizat n depistarea i stadializarea unor tumori cu invazie limfatic. Limfografia ganglionar permite diagnosticul de metastaz ganglionar. De asemenea, limfografia este utilizat n diagnosticul stadializarea i aprecierea rezultatelor terapeutice n hemopatiile maligne (Hodgkin). - Blocajul limfatic posttraumatic - n acest caz se evideniaz posibilitile de comparare a circulaiei limfatice.

15

- Tulburrile circulatorii venoase - limfografia precizeaz gradul cointeresrii sistemului limfatic. 7. Analiza lichidului interstiial Lichidul interstiial se recolteaz prin plasarea unui tub subcutanat. Din lichidul recoltat se determin concentraia proteinelor. n mod normal, aceasta este de 1,5g%; n caz de limfedem, concentraia proteinelor este mai mare de 1,5g%. Raportul albumine/globuline este mai mare n limfedem dect n plasm. 8. Investigarea radioizotopic Metoda se bazeaz pe injectarea unei substane radioactive, limfotrope subcutanat, urmat de rezorbia i de apariia acesteia n sistemul limfoganglionar. Se utilizeaz Au198 sau albumin marcat, care se injecteaz subcutanat la nivelul primelor 2 spaii interdigitale. Apoi se urmrete timpul de tranzit pn la primul releu ganglionar (inghinal, axilar), care n mod normal este de 5-15 min. Acest prim timp al investigaiei radioizotopice este timpul funcional i se numete limfocirculogram. Prelungirea timpului de transport limfatic se ntlnete n limfedem. Al doilea timp al examinrii, timpul morfologic (limfoscintigrama) se obine datorit fxrii substanei de contrast n ganglioni i ofer informaii despre integritatea anatomic a ganglionilor. Explorarea radioizotopic ofer mai puine informaii anatomice dect limfografia. Este indicat n imposibilitatea executrii tehnice a limfografiei sau n explorarea dinamic a funciei circulatorii limfatice. 9. Alte metode Flebografia Verific integritatea morfofuncional a sistemului venos, intr n discuie n cazul diagnosticului diferenial al unor edeme (limfatice/venoase). Ecografia Poate evidenia adenopatiile profunde (cu diametrul mai mare de 2 cm).

CAPITOLUL IV. Patologia traumatismelor vaselor i ganglionilor limfatici

Traumatismele vaselor i ganglionilor limfatici sunt favorizate de: - bogia reelei limfatice capilare i canaliculare; - localizarea anatomic superficial, n special la membre; - abordul chirurgical n anumite zone limfoganglionare. Practic orice plag, produs printr-un mecanism oarecare, este nsoit i de lezarea capilarelor limfatice; de cele mai multe ori acest lucru este inaparent clinic, limforagia fiind absent sau minim. Traumatismele sistemului limfatic se mpart n traumatisme nchise (contuzii) i traumatisme deschise (plgi), care sunt mai frecvente. Mecanismul de producere poate fi: seciunea, ruptura sau iradierea. n funcie de nivelul la care se produce, ntlnim leziuni la nivelul capilarelor limfatice, vaselor colectoare, ganglionilor limfatici i colectoarelor terminale. Gravitatea leziunii difer n funcie de calibrul vasului limfatic interesat (mai grave leziunile colectorilor limfatici) i de locul unde s-a produs leziunea (cu ct leziunea vaselor limfatice este mai aproape de vrsarea n sistemul venos, cu att este mai grav). Traumatismele pot fi accidentale sau iatrogene, cele iatrogene se mpart n traumatisme chirurgicale deliberate i traumatisme chirurgicale accidentale. Traumatismele accidentale Lezarea colectoarelor limfatice importante funcional (ex.: pachetul satelit safen intern la membrul inferior) - se manifest clinic prin limforagie, urmat apoi n procesul de vindecare de blocaj limfatic, staz i edem.

16

Traumatismul chirurgical deliberat Se ntlnete n cazul evidrilor ganglionare inghinale sau iliace asociate extirprii tumorilor membrului inferior sau organelor genitale interne i/sau externe i ale limfadenectomiilor axilare n cadrul mastectomiei radicale pentru carcinom mamar. n mod obinuit, extirparea unui nodul limfatic pentru biopsie constituie un traumatism limfatic lipsit de importan. Traumatismul chirurgical accidental Apare ca o consecin indirect a actului operator, care urmrete abordul altor elemente dect cele limfatice. Asemenea situaii pot fi ntlnite n cursul operaiilor pentru varice ale membrului inferior (crosectomia poate fi nsoit de lezarea colectoarelor sau ganglionilor inghinali), n cazul extirprii unei formaiuni tumorale subcutanate localizate mai ales la nivelul triunghiului lui Scarpa etc. Tabloul clinic Scurgerea limfatic poate fi minim sau chiar absent datorit posibilitilor de compensare. Compensarea se poate face prin: - existena unor ci de ocolire colateral (ex.: n leziunea inghinal ocolirea se poate face prin reele limfatice obturatoare, pubian, fesier); - regenerarea limtatic prin apariia unor reele fine capilare; - deschiderea comunicrilor limfo-venoase. n cazurile n care sistemele compensatorii nu acioneaz sau sunt disprute, leziunile limfatice se manifest clinic, blocajul limfatic fiind limforagia care constituie un semn precoce al traumatismului; n timp ea este urmat de edem ca rezultat al constituirii blocajului. Leziunile canalului toracic Se produc n urma traumatismelor toracice, interveniilor chirurgicale toracice sau cervicale. Se manifest prin limforagii care se pot acumula n cavitatea pleural (chilotorace) sau se pot revrsa la exterior (1-21/24 ore). Pierderile prelungite n timp duc la denutriie, ceexie, prin pierderile masive de proteine. Tratamentul este chirurgical i const n ligatura canalului toracic, care se poate executa fr tulburri n circulaia limfatic, datorit posibilitilor de compensare. Tratamentul este profilactic i curativ. Profilaxia leziunilor accidentale se face prin respectarea zonelor de interes limfatic. Tratamentul curativ const n pansament compresiv, puncie aspiratorie, drenaj, combaterea suprainfeciei. Dup instalarea edemului de staz, tratamentul este identic cu cel al limfedemului secundar.

CAPITOLUL V. Acumulrile limfei n organe, caviti sau esuturi

Chiluria Este o suferin determinat de comunicarea anormal dintre vasele limfatice i cavitile pielo-caliceale ale rinichiului, urina avnd o coloraie lptoas caracteristic. Poate fi asociat cu hematuria, constituind hematochiluria. Comunicarea limfaticelor cu aparatul pielo-caliceal se face mai frecvent la nivelul bazinetului, dar este posibil i la nivelul ureterului sau vezicii. Este consecina unui obstacol limfatic care n ortostatism duce la reflux n limfaticele rinichilor. Diagnosticul este: clinic - chilurie - urin lptoas - colorat alb-roz; i paraclinic: evidenierea lipidelor n urin; prin cistoscopie cu cateterism ureteral se confirm originea chiluriei i partea de unde provine; limfografic se evideniaz dilataia vaselor limfatice lombare periaortico-cave (produsul opac nu ptrunde n bazinet dect n 1/3 din cazuri). Tratamentul este chirurgical i const n ligatura limfaticelor pediculului renal i perivenoase. Chilartroza Reprezint prezena chilului n cavitatea articular. Se produce datorit unui reflux limfatic n limfaticele gambiere, reflux ce antreneaz ruptura unor limfatice la nivelul cavitii articulare.

17

Chilotoracele Este revrsatul chilos n cavitatea pleural. Se produce prin ruptura vaselor limfatice posttraumatic sau, mai frecvent, spontan, pe un fond de malformaie congenital a vaselor chilifere. Poate fi asociat cu chilopericardul sau chiloperitoneul. n majoritatea cazurilor, ruptura are loc n vasele limfatice subpleurale de la diafragm, vase care constituie o cale de derivaie a limfei, n cazul unei malformaii a cisternei Pecquet. Clinic i paraclinic (radiografia toracic) se manifest ca o colecie pleural (poate fi compresiv), diagnosticul fiind confirmat de analiza lichidului extras prin puncia pleural. Chilotoracele n cantitate mic se poate rezirbi spontan. n celelalte cazuri este nevoie de un tratament chirurgical: - drenaj pleural; - n cazurile care nu rspund la acest tratament, se practic toracotomia cu sutura zonei de ruptur limfatic sau lugatura canalului toracic, n funcie de etiologie (vezi i leziunile canalului toracic). O form aparte de complicaie, aprut dup un traumatism limfatic chirurgical deliberat, l reprezint sindromul Stuart-Treves. Sindromul este caracterizat prin apariia unui limfosarcom al membrului superior, pe fondul unui bra gros (limfedem secundar), consecin a blocajului limfatic dup o mastectomie radical pentru un cancer mamar.

CAPITOLUL VI. Limfedemul cronic al membrelor

Limfedemul sau edemul limfatic se definete ca o tumefiere a esuturilor moi, datorat unei acumulri cantitative anormale de limf. Termenul de elefantiaz, sub care se mai definete limfedemul, se adreseaz limfedemelor gigante n general cauzate de parazitoze (filarioz) i se ntlnesc pe continentul african. La noi termenul de elefantiazis nostras se adreseaz unor limfedeme gigante, aprute n etape evolutive avansate cu scleroza esutului celular, subcutanat i piele hiperkeratozic. Clasificare Exsit numeroase clasificri ale limfedemului. Dup criteriul etiologic distingem: Limfedem primar - care n funcie de aspectul limforagic poate fi: Limfedem primar hipoplazic (92%) prin: - hipoplazie distal; - hipoplazie proximal; - hipoplazie distal i proximal. Limfedem primar hiperplazic (8%) care poate fi: - hiperplazie bilateral; - megalimfatic. Limfedem secundar - malignitate, - iradiere, - traumatism sau excizie chirurgical, - inflamator sau invazie parazitar, - paralizie. n funcie de criteriul clinic Limfedem cu debut precoce, de la natere pn la pubertate Limfedemul congenital precoce, care la rndul lui poate fi: - simplu - aprut la un singur membru al familiei, mai frecvent unilateral, debuteaz la picior pentru a se exrinde treptat la gamb. n evoluie apar accidente infecioase, iar limfografic se ntlnesc 3 tipuri de imagini: aplazia, hiperplazia i mai rar, ectazia;

18

- ereditar i familial - boala Milory-Nonne Meige: este bilateral, puseele infecioase sunt frecvente i agraveaz starea local. Defectul genetic este transmis autosomal dominant cu penetraie ocazional incomplet. Se asociaz cu tulburri endocrine i anomalii diverse. Limfedemul dobndit are ca etiologie factori inflamatori, traumatici etc. Limfedemul cu debut la vrsta adult cuprinde: Limfedemul de etiologie parazitar Agentul etiologic este filaria, parazit ntlnit n zonele tropicale. Oule sunt aruncate n torentul circulator sub form de microfilarii. Rezervorul de parazii este uman, mai rar animal. Vectorul este narul care devine infectant la 10 zile dup ce a supt sngele infestat. Paraziii locali intralimfatici exercit asupra gazdei o aciune mecanic, iritativ i toxic. Clinic se manifest prin pusee de limfangit, adenopatii, iar ca o consecin a mai multor ani de evoluie apare elefantiazisul. Chiluria apare tardiv. Boala este rspndit n Extremul Orient, Australia, Africa, America de Sud, Insulele Oceanului Pacific. n stadiul inflamator se aplic tratament chimioterapic, care l precede pe cel chirurgical. Limfedem congenital cu debut tardiv. Suferina devine manifest prin decompresare circulatorie limfatic datorit: sarcinii, infeciilor, traumatismelor. Limfedem secundar care la rndul lui poate fi: - inflamator: limfangita, erizipelul, adenita duc la blocaj limfatic; - posttraumatic: accidental sau iatrogen. n aceast categorie intr limfedemul braului dup limfadenectomia axilar pentru carcinomul de sn i limfedemul membrului inferior dup histerectomie cu limfadenectomie pelvian Wertheim. La apariia limfedemului n aceste cazuri i aduce aportul i iradierea; - postiradiere: iradierea produce blicaj ganglionar prin fibroz, scleroz; - neoplazic: invazia cu celule maligne a ganglionilor limfatici poate duce la blocaj limfatic; - flebolimfedemul: edemul de origine venoas i limfatic. De obicei, suferina venoas este prima, iar n evoluie este afectat i sistemul limfatic - se produce astfel un edem mixt: venos i limfatic. Fiziopatologie Lichidul interstiial se formeaz pe baza extravazrii unei pri din plasm la captul arterial al capilarelor, datorit diferenei existente ntre presiunea hidrostatic i cea coloid-osmotic. Echilibrul lichidului interstiial este meninut prin reabsorbia la captul venular al capilarelor, tot datorit diferenei ntre presiunea coloid-osmotic i cea hidrostatic. Diferena ntre producia i reabsorbia din lichidul interstiial (aproximativ 2-3 l/zi) este preluat de circulaia limfatic. Creterca presiunii hidrostatice n circulaia venoas sau limfatic va rupe acest echilibru producie-absorbie, cu acumularea de lichid interstiial i instalarea edemului. Insuficiena circulaiei limfatice poate fi de cauz mecanic, dinamic sau prin deficit de rezorbie. Insuficiena mecanic se poate datora unei dezvoltri insuficiente a colectoarelor limfatice la nivele diferite (postinflamator, invazie tumoral, parazii, iradiere, posttraumatic etc.). Insuficiena dinamic i deficitele de absorbie apar cnd capacitatea de transport a vaselor limfatice normale anatomic i funcional este depit. Aceste situaii sunt ntlnite n tromboflebite neglijate, n strile de hipoproteinemie sau n cadrul tulburrilor de permeabilitate capilar din procesele alergice, inflamatorii sau toxice. Indiferent de mecanism, rezultatul este acumularea limfei n spaiul interstiial, cu creterea concentraiei de proteine (1,5g%) n lichidul interstiial. Prin creterea presiunii coloid-osmotice interstiiale se mrete i mai mult retenia de ap. Creterea proteinelor n lichidul interstiial constituie un mediu bun pentru apariia infeciilor i apoi pentru proliferarea fibroblastic, cu modificri fibro-scleroase la nivelul esutului celular subcutanat. Diagnosticul parcurge mai multe etape: - Excluderea altei etiologii. Se exclud edemele bilaterale, de cauz general: cardiac, renal, hepatic, endocrin, alergic, hipoproteinemie (malnutriie, enteropatie, ciroz). n etapa

19

urmtoare, se face diagnosticul diferenial cu edemul de cauz venoas: varice, sindrom posttrombotic, malformaii venoase congenitale, fistule arterio-venoase. Prezena varicelor primare sau secundare, existena unor accidente tromboflebitice n antecedente, evidenierea la examenul local a unei flebite acute, tulburri trofice (ulceraii atone) pledeaza pentru etiologia venoas. Edemele unilaterale sunt de etiologie venoas iar n cazul edemelor congenitale, alungirea membrului inferior sugereaz tot o etiologie venoas (sindromul Klippel-Trenaunay). Edemul limfatic trebuie deosebit i de lipodistrofia din cadrul sindromului Menetrier, n care creterea volumului intereseaz pe lng membrele inferioare i ntreaga jumtate inferioar a corpului. - Prin utilizarea unor mijloace paraclinice se urmrete evidenierea unei anormaliti limfatice specifice. Se utilizeaz limfografia, limfoangiocromia, flebografia (vezi examinrile paraclinice), cu ajutorul crora se verific i se evideniaz tipurile lezionale: aplazie, hipoplazie, ectazie limfatic. Examenul clinic Anamneza precizeaz debutul bolii, prezena unor factori declanatori (infecii, traumatisme, neoplazii, intervenii chirurgicale), caracterul evolutiv i eventualele accidente infecioase. De asemenea este important de precizat dac bolnavul a vizitat ri cu filaricoz edemic. Analiza minuioas precizeaz dac exist o istorie familial de limfedem primar cu urmtoarele posibiliti: - prezena limfedemului la un singur membru al familiei: limfedem congenital precoce simplu. - prezena limfedemului la mai muli membri ai familiei - limfedem ereditar. - prezena limfedemului la mai multe generaii - limfedem eredo-familial (boala Milroy). Simptomatologia este dominat de ngroarea membrului i oboseal. Dimensiunile membrului cresc n timpul zilei, scad noaptea, dar nu ajung niciodat la dimensiunile normale. Examenul obiectiv Inspecia se face n ortostatism cu bolnavul dezbrcat n jumtatea inferioar a corpului. Se va depista localizarea uni- sau bilateral, segmentul interesat i locul de tumefiere maxim. Volumul edemului va fi apreciat ca discret, moderat, mare sau monstruos (gigant). Tegumentele pot prezenta modificri de culoare: albe, glbui, roii (n cazul prezenei celulitelor). Msurarea lungimii membrului este un gest obligator - dac membrul edemaiat este mai lung nseamn c exist o participare venoas. Aceasta se ntlnete n urmtoarele situaii: - gigantism izolat al extremittii; - sindrom Klippel-Trenaunay caracterizat prin: - limfatice hipoplazice, - anormaliti venoase, - nevi capilari, - alungirea membrului. Tot la inspecie se pot evidenia i vezicule cu coninut bogat n proteine. Palparea se face cu bolnavul n decubit dorsal. Caracteristicile palpatorice ale edemului limfatic sunt: edem ferm, consisten asemntoare cu a cauciucului, nu las godeu. Complicaiile limfedemului: Sunt reprezentate de infecii, celulite, eritem erizipel, limfangite. Ele se manifest clinic pe lng unele semne caracteristice i prin semne generale: febr, frisoane, tahicardie, alterarea strii generale; duc la agravarea edemului. Tratament Tratamentul limfedemului cronic este profilactic i curativ. Tratamentul profilactic n limfedemele congenitale se urmrete evitarea agravrii evolutive i evitarea instalrii complicaiilor. n limfedemele secundare, indiferent de etiologia acestora, profilaxia se refer

20

la evitarea apariiei lor sau, odat instalate, la profilaxia agravrii. Opiunile terapeutice sunt limitate: fiziologic, de cantitatea crescut de proteine n esuturi i anatomic, de fibrozarea esutului subcutanat. Obiectivele tratamentului sunt reprezentate, n primul rnd, de combaterea stazei i infeciei. Staza va fi combtut prin drenaj decliv (postural) i compresiune extern. Prin aceste metode este favorizat i accelerat circulaia de ntoarcere, edemul este redus. Meninerea rezultatelor obinute se face prin tratament de ntreinere. Acesta are 3 obiective: Controlul edemului se realizeaz prin: ridicarea membrului, cizme cu compresiune secvenial pneumatic, contenie elastic. Meninerea pielii sntoase se realizeaz prin urmtoarele metode: nclminte comod, tratamentul eczemelor cu creme cu hidrocortizon, tratamentul local i sistemic al dermatitelor micolice. Evitarea complicaiilor: celulita sau limfangita se manifest clinic prin durere local, roeat, accentuarea edemului. Etiologia este reprezentat de stafilococ i streptococul hemolitic. Tratamentul este cu antibiotice. Tratamentul curativ este medicamentos i chirurgical. Tratamentul curativ medicamentos se aplic limfedemelor de volum mic i mijlociu fr fibroz sau complicaii infecioase i const n drenaj decliv, contenie elastic extern, administrarea de diuretice i medicamente ce fluidific esutul interstiial (Hialuronidaz-Lasonyl, Hyason). n limfedemul secundar parazitar se administreaz diethyl-carbamazine, iar n tuberculoz se efectueaz tratament antituberculos. n complicaiile infecioase, tratamentul se completeaz cu antibiotice, anticoagulante etc. Tratamentul chirurgical are ca scop reducerea dimensiunilor extremitii cu rol mai mult funcional dect cosmetic. Se utilizeaz metode de drenaj (limfangioplastii) sau metode de exerez (limfagiectomii). - Limfangioplastiile urmresc suprimarea stazei i derivaia limfei din zona blocat spre zone sntoase, unde circulaia limfatic este normal. Se realizeaz cu ajutorul implantrii firelor de pr, a firelor de mtase, prin lambouri pediculate, traspoziie de epiploon sau prin anastomoze limfo-venoase. Acestea se pot realiza ntre un ganglion limfatic i o ven, sau ntre un vas limfatic i o ven. - Limfangiectomia este impus de ineficacitatea tratamentului conservator, evoluia spre stadiul de fibredem, puseele infecioase repetate, creterea volumului membrului i impoten funcional. Ea const n extirparea n totalitate a esuturilor patologice: esutul celular subcutanat, limfaticele superficiale, aponevroza i funcie de caz, pielea (limfangiectomie total superficial). Acoperirea esuturilor musculare se face cu grefe de piele liber despicat sau lambouri pediculate.

21

ncheiere
Bolnavii cu limfadenopatii trebuie s fie sub supravegherea medicului pn la stabilirea diagnosticului exact. Examinarea lor trebuie s includ puncia, iar n caz de necesitate i biopsia ganglionului limfatic. Nu se permite nicidecum aplicarea oricrui tratament (antiinflamator, inclusiv fizioterapia, antituberculos), numai pe baza datelor clinice, fr o examinare detaliat a pacientului. O condiie important n diagnosticarea patologiei ganglionilor limfatici const n efectuarea din punct de vedere tehnic a punciei i biopsiei pentru a primi material preios spre examinare. Trebuie considerat ca regul c pentru examinarea morfologic se alege ganglionul de durata cea mai mare, deoarece n ganglionii limfatici cu termen mic de afectare poate s nu fie format structura tipic a maladiei. n cazurile de mrire a ganglionilor limfatici periferici din toate grupele sau din cteva regiuni e mai bine s fie punctai sau luai la biopsie ganglioni limfatici cervicali, supraclaviculari i axilari, deoarece n ganglionii limfatici submandibulari i inghinali deseori se dezvolt i schimbri nespecifice, determinate de aciunea infeciei secundare. Aceti ganglioni limfatici pot fi supui examinrii morfologice atunci cnd are lor afectarea lor izolat. La efectuarea biopsiei chirurgul trebuie s in cont de faptul c esutul limfatic este fragid i uor se traumeaz. Multe dificulti n stabilirea diagnosticului sunt rezultatul artefactelor ca urmare a traumrii ganglionului limfatic. Dup cum ne demonstreaz experiena acumulat, chirurgul, dac nu este prevenit, nltur ganglionul limfatic cel mai uor din punct de vedere chirurgical, deseori de dimensiuni mici, puin caracteristic pentru maladii. Este foarte important ca ganglionul limfatic s fie nlturat mpreun cu capsula i esutul adipos perinodal. Nu se permite de luat o bucic din ganglionul limfatic, fiindc nu e posibil n aa caz de studiat corelaiile structurilor histologice ale ganglionului. Aa dar, chirurgul trebuie s nlture ganglionul limfatic n ntregime de durata cea mai mare cu capsula intact i mpreun cu esutul adipos care l nconjoar. Pentru uurarea diagnosticrii i determinarea mai corect a variantei morfologice a maladiei este raional de efectuat biopsia din civa ganglioni limfatici situai unul lng altul. Interpretarea preparatelor citologice i histologice pregtite din ganglionii limfatici prezint mari dificulti mai cu seam n stadiile incipiente ale proceselor patologice. De aceea toi bolnavii cu limfadenopatii neclare sau cu suspiciune la un proces proliferativ malign trebuie ndreptai la consultaie la hematolog ori oncolog. La locul de trai e suficient de efectuat numai analiza sngelui i radiografia organelor cutiei toracice. Dac bolnavul refuz consultaia specialistului sau starea grav lui nu permite de a fi trimis la consultaie, biopsia ganglionului limfatic trebuie efectuat n spital la locul de trai, cu respectarea cerinelor descrise mai sus. Pentru concluzia definitiv preparatele histologice trebuie s fie prevzute n laboratorul patomorfologic cu experin n diagnosticul limfadenopatiilor. Centralizarea serviciului de diagnosticare a limfadenopatiilor va contribui la creterea nivelului de examinare, la micorarea greelilor de diagnosticare i n cele din urm la depistarea precoce a proceselor patologice nsoite de limfadenopatie.

22

Referine bibliografice
1. HIRMAN C., POLK I.R., GARDNER B., STONE H.H.: Basic Surgery, Edit.QMP St.Louis, Missouri, 1993, 95-121. 2. SOPER N.J.: Introduction to Symposium on Laparoscopic Surgery, World J.Surg., 1993, 17, 2. 3. FRANKLIN M.E. et al: Laparoscopic Colonic Procedures, World J.Surg., 1993, 17, 51-56. 4. BERCI G.: Elective and Emergent Laparoscopy, World J.Surg., 1993, 17, 8-15. 5. MUREAN M.: Semiologie i patologie chirurgical, Cluj, 1997. 6. CORCIMARU I., MEREU I.: Diagnosticul limfodenopartiilor, Chiinu, 2000. 7. MEREU I., CORCIMARU I., SOFRONI M., GHIDIRIM N.: Sindroamele paraneoplazice i importana lor n vigilena oncologic, Chiinu, 2000. 8. BRN Gh., MEREU I.: Cancerul. Vigilena oncologic n activitatea medicului de familie. 9. GHIDIRIM N. Oncologia clinic, Chiinu, 1999.

23