Sindromul Ehlers-Danlos

o Generalitati
o Simptome
o Clasificare
o Genetica
o Epidemiologie
o EDS la animale
o Bibliografie
Sindromul Ehlers-Danlos
Sindromul Ehlers-Danlos
EDS cunoscut si ca cutis hyperelastica,
elastic skin, India ruber skin este un grup
heterogen de maladii genetice care afecteaza
omul cauzate de sinteza defectuasa a
colagenului.
Caracterizindu-se prin hipermobilitate
articulara, extensibilitate tegumentara si
fragibilitate tisulara, el poate lua diferite
forme si grade de severitate, de la blinde
pina la manifestari extreme.
Sindromul Ehlers-Danlos
Simptome:

hiperelasticitatea pielii, care
este fragila si se rupe la socuri
minime, generand plagi mari,
urmate de o cicatrizare
indelungata si dificila;
hiperlaxitate articulara cu
instabilitate, insotita adesea
de luxatii partiale sau totale;
hematoame numeroase,
spontane, fara tulburari de
coagulare;

Cicatrizare dificila a plagilor
Luxatii frecvente
Luxatiile sunt
conditionate de
hiperelasticitatea
ligamentelor articulare,
din cauza carentei de
colagen in structura
acestora.
Sindromul Ehlers-Danlos
Simptome

dureri cronice prezente adesea, care se pot
insoti de o artroza precoce a articulatiilor;
hernii care pot surveni la orice varsta, adesea
recidivante, chiar dupa tratament;
unele forme care afecteaza copiii si se
caracterizeaza prin scolioze importante.

Sindromul Ehlers-Danlos
Un semn caracteristic este pentru EDS este
semnul Gorlin capacitatea individului de a
atinge virful nasului cu limba.
Acest semn e pozitiv la zece procente din
populatia generala dar e aproape constant la
pacientii cu EDS.
Alt semn probabil in EDS este s.Arnold-Chiari
ce consta in pozitia vicioasa a amigdalei
bulbare cu comprimarea ductului Sylvius si
dezvoltarea hidrocefaleei.
Pacient cu EDS dupa decompresia
fosei craniene posterioarede
(Arnold-Chiari)
Arc palatin inalt