boli de cauza necunoscuta mecanism autoimun asemanator anatomie patologica A. Lupus eritematos cea mai frecventa colagenoza atat tegumentele cat si organele interne mecanism autoimun 3 forme clinice: -lupus eritematos cronic:prep.tegumente si mucoase -lupus eritematos sistemic =lupus eritematos diseminat(acuta tegumente,mucoase si organe) -lupus eritematos subacut-intermediara in special la femei,30-40 de ani controale periodice pentru a depista evolutia Factori declansare si evolutie: a)genetici si familiali b)hormonale(contraceptive vechi-estrogeni,sarcina) c)infectiosi(soarele UV-agraveaza leziunile, primavara se agraveaza) -unele medicamente:-GRISEOFULVINA -IZONIAZIDA(tuberculostatic) Eruptii lupus ...... secreta auto anticorpi, antinucleori, anticito...., antimembrana bazal
- complexe Ag Ac rezulta distrugerea structurilor organismelor
1. Lupus eritematos cronic a)Localizat - discoid - centrifug b) Diseminat 1.a) - cea mai benigna, cea mai frecventa in practica - leziuni exclusiv la piele - potential evolutiv - perioade de acutizare cu remisiune - la cap pe zone expuse la soare: nas, obrji - clinic: triada simptomatica eritem, scoama, atrofiecicatriciala - apar placi si placarde unice sau multiple, bine delimitate - culoare rosie, violacee, acoperite de scoame albe, subtiri, foarte aderente - fata profunda a scoamei prezinta prelungiri hipercheratozice ce intra in folicului pilosi sebacei pe care-i distrug aspect in limba de pisica apare progresiv fara ulceratii si este o atrofie cicatriciala cu alopecie cicatriciala definitiva - nu au manifestari generale - probe de laborator, rar si tranzitoriu modificate - doar biopsia tipica Lupus eritematos cronic localizat discoid: -cel mai frecvent -predomina scoamele si cocatricile -la nivelul nasului si obrajilor are aspect de fluture eruptie ...... Lupus eritematos cronic localizat centrifug: - predomina eritemul, mai acceptabil estetic In functie de topografie. Particularitati: 1. Lupus eritematos cronic localizat pe cap sau fata alopecie cicatriciala definitiva
2. Varful nasului, varful urechii (extremitati)
predomina eritem violaceu seamana cu degeraturi .. 3. Ulceratii dureroase la nivelul . .. , buze fisurate, ulcerate, .............. B. Dermatoze buloase. 1. Remfigus vulgar - boala buloasa majora - evolutie grava - prognostic rezervat - adulti > 45 ani - ........ / tratament deces, 6 luni 2 ani: suprainfectie, anemie, dezechilibre H-E majore casexie Clinic: leziuni mucoase: ......... : - preced instalarea bolii (> 50%) - alte .......... la tratament - bule rezista putin, se sparg dau eroziuni dureroase ce impiedica alimentarea - se vindeca greu ....... cutanat: - apar bule, in tensiune, apoi devin.......... - ele se rup lasand ulceratii - suprainfectie, dezechilibre H-E - se acopera de cruste: macule si reziduale ! AC antisubstanta intercelulara ciment intercelular - epidermul se decoleaza de pederm ACANTOLIZA Semnul Nicolsky (+) epidermul se decoleaza de pe derm pe un plan osos (-) daca raspunde la tratament - un se vindica niciodata
- tratament general: corticosteroizi : doze mari PREDNISON intre
100 -300 mg/zi citostatice: CICLOFOSFAMIDA (endoxan, imuran) unii pacienti raman dependenti de PREDNISON pe viata 10 mg/zi - tratament local: - toaleta bulelor, dezinfectare .............. 2. Porfiria cutanata tardiva - adult - origine hepatica ................. cronice - ... - .... - expunere la soare, traumatisme, alcool - bule pe fata, piele, cap, regiunea dorsala mana, ......... - macule hiperpigmentare........ eruptii polimorfe - chisturi galbui (gamalie ac) - ......................... - ............ - urina, rosie portocalie bere bruna in timpul crizei PB lab - alterare - sideremie - hiperglicemie Tratament sistarea consumului de alcool - evitarea medicamentelor si alimentelor cu efect hepatic - evitarea estrogenilor - evitarea expunerii la soare - medical: sangerare 500ml saptamana prima luna 250ml la doua saptamani PREDNISON cure scurte, doze medii hepatoprotectoare Vitamine si anabolizante - local: fotoprotectie toaleta bulelor atibiotice topice