HIPERPARATIROIDISMUL

Cristina Preda

DEFINITIE

Ansamblul starilor patologice

legate de secretia crescuta,
inadecvata de parathormon.

ISTORIC

Daniel von Recklinghausen 1891

Max Askanazi 1904
D.Marine 1913
F. Albright si E. C. Reifenstein 1948

Structura PTH

CONTROLUL SECRETIEI PTH

PTH actiuni

CLASIFICARE

Hiperparatiroidism primar

Hiperparatiroidism secundar

Hiperparatiroidism tertiar

Hiperparatiroidism paraneoplazic

Hiperparatiroidism primar
Definitie:hipersecretie autonoma de PTH care nu mai
raspunde la factorii reglatori fiziologici
Incidenta 0,5-1% ,3F/2B ,50-70 ani

a)adenoame,hiperplazie,carcinoame de paratiroide
b)ereditar (MEN 1,MEN 2a)
c)hipercalcemia hipercalciurica familiala
d)hiperparatiroidismul Li-indus

HIPERPARATIROIDISM PRIMAR
TUMORAL IZOLAT
1)Adenoame (75-80%) si carcinoame (1-2%)
rezultate prin proliferare monoclonala.
-mutatii inactivatoare ale genelor supresoare
tumorale (cr.1p, 15q, 11q)
-supraexpresia oncogenei PRAD 1
2)Hiperplaziile (15-20%) rezultate prin
proliferare policlonala.Nu s-au depistat
anomalii genetice.Cauza necunoscuta.

HIPERPARATIROIDISM PRIMAR
EREDITAR
MEN 1 (mutatie inactivatoare a genei menin)
-hiperparatiroidism
- adenom hipofizar
-tumori pancreatice
MEN 2a (mutatie a genei ret)
-cancer medular tiroidian
-feocromocitom
-hiperparatiroidism
Hiperparatiroidism ereditar cu tumora de mandibula

FORME PARTICULARE DE
HIPERPARATIROIDISM PRIMAR
1) Hipercalcemia hipocalciurica familiala
-autozomal dominanta
-mutatia genei Rc pt.Ca (paratiroide,rinichi,alte)
-anulare mecanismului reglator al PTH
dependent de Ca
2) Hiperparatiroidism Li-indus
-interferarea act.Rc Ca de la nivel paratiroidian si
anularea mec reglator al PTH dependent de Ca

HIPERPARATIROIDISM SECUNDAR SI
TERTIAR
Secundar : reactiv la carenta de calciu de lunga
durata si reversibil la restabilirea calcemiei.
Tertiar : autonomizarea situatiei
precedente,ireversibila chiar daca deficitul
calcic a fost corectat.
cauze-carenta de aport si absorbtie de Ca si vit.D
-insuficienta renala cronica

CONSECINTELE HIPERPARATIROIDISMULUI

OS: osteoliza difuza, formare de geode

RINICHI: hipercalciuria duce la gradientului corticopapilar cu poliurie, nefrocalcinoza,litiaza
MUSCHI STRIATI
MUSCHI NETEZI
hipoexcitabilitate celulara
CELULE NERVOASE

DIAGNOSTIC

Calcemie 3,75-4 mmol/l (dozari repetate)

Calciurie >8,75-10 mmol/l (creatinina)
Fosforemie <0,77 mmol/l
Fosfaturia
AMPc nefrogenic
PTH circulant imunoreactiv

Valoarea testelor biologice

Anomalii biologice

hipercalcemie > 2,57 mmol/l

90

Hipofosforemie < 0,77 mmol/l

77

AMPc nefrogenic

97

PTH circulant imunoreactiv specific

> 95

TESTE DINAMICE

Ca perfuzabil
frenare PTH
EDTA (chelator de Ca)
Test Dent
blocare vit.D
absorbtia Ca
Test clorotiazida
reduce excretia renala Ca
Test gel aluminiu reduce absorbtia intes. Ca

Markeri ososi

Hidroxiprolina urinara din 24h

Fosfataza alcalina

EXAMENUL RADIOLOGIC

Resorbtia subperiostala a osului cortical

(falange)
Leziuni osteolitice (chisti,tumori brune)
Eroziuni fine la nivelul cutiei craniene (aspect
de sare si piper)
Demineralizare generalizata
Fracturi (patologice)
Disparitia unor oase (falange distale)

BIOPSIA OSOASA

SUBTIEREA
CORTICALEI SI
MENTINEREA
OSULUI
TRABECULAR

LOCALIZAREA
PARATIROIDELOR

MRI T2
.

MRI T2
.

Tehnetiu sestamibi fara captare la

git

Captare in mediastinul superior

.

Chest CT without intravenous contrast shows a 7 mm density

in the superior mediastinum adjacent to the aortic arch
slightly anterior and to the right of the trachea consistent

with an ectopic parathyroid adenoma (arrow).

SestaMIBI images with the CT

.

DIAGNOSTICUL DIFERENTIAL

Hipercalcemiile maligne
Hipercalcemia iatrogena (hipervitaminoza A,
D,estrogeni)
Hipercalcemiile din bolile granulomatoase
Hipercalcemiile endocrine
(hiperty,feocromocitom,criza addisoniana )

TRATAMENT

CHIRURGICAL
-manifestari clinice evidente
-Ca seric > 12 mg/dl
-Ca urinar > 400 mg/24h
-osteoporoza
-virsta < 50 de ani
-incertitudinea tratamentului medicamentos

TRATAMENT
MEDICAMENTOS
-estrogeni :reduc Ca seric,ca urinar si OH-P
-progesteronul :efect similar cu
estrogenii+incetinesc pierderea de masa osoasa
-bifosfonati :pe perioade indelungate pot duce la
stimularea PTH,agravarea fosforemiei.

Tratamentul hipercalcemiei severe

Ca seric > 14 mg/dl

Sol. NaCl 2-4 l/zi

Bifosfonati (pamidronat) i.v. 60-90 mg/zi
Calcitonina are efect
rapid,analgezic,stimuleaza eliminarea de Ca
Nitratul de Gallium normalizeaza calcemia in
5 zile dar este nefrotoxic
Plicamycin are efect antiresorbtiv
Dializa