PROTEINE PLASMATICE

Proteine plasmatice

Proteine plasmatice
acid

Proteine
Proteine plasmatice
plasmatice

FIBRINOGEN

Factorii coagulrii

Coagularea=impiedicarea hemoragiilor
Componenta

a homeostaziei
Implica: vasoconstrictie, activarea si aderarea
trombocitelor la locul leziunii vasculare
Este un proces care se autoregleza (echilibru
intre hemoragie si tromboza)
implic un numr de componeni plasmatici
sau tisulari
Acesti factori pot fi intr-o stare activa sau
inactiva
Fibrinogenul este factorul I al coagularii

Coagularea sngelui implic un numr de componeni

plasmatici sau tisulari

http://faculty.ccri.edu/kamontgomery/physi
ology%20blood.htm

Fibrinogenul
este o protein plasmatic sintetizat n ficat cu un rol
deosebit de important n coagularea sngelui.
concentraia plasmatic a fibrinogenului este 300-500
mg/dl. Masa molecular este n jur de 300 kdal.
Mobilitatea electroforetic este situat ntre fraciunea b si g
a globulinelor serice.
este o protein hexamer cu formula (Aa)2(Bb)2g2.
subunitile fibrinogenului sunt asociate ntre ele prin puni
de sulf.
Capetele N-terminale ale lanturilor a si b sunt notate cu A si
B si contin aminoacizi cu radical ionizat negativ la pH
fiziologic (asp, glu si tyr sulfatat). Aceste peptide Nterminale se numesc fibrinopeptide i au rol n mentinerea
solubilitatii fibrinogenului n snge.

Fibrinogenul (factorul I)

Segment N-terminal B bogat n

Glu, Asp i Tyr sulfatat
Molecula
fibrinogenului cu 3
zone globulare

Segment N-terminal A bogat n

Glu, Asp

Structura fibrinogenului poate fi reprezentat astfel:

n timpul coagularii sngelui se activeaz

-trombina- (dintr-o proenzim numita
protrombina), o protein plasmatic
sintetizat n ficat n prezena vitaminei K.
Trombina scindeaz fibrinopeptidele A i B
de lanurile a si b i transform
fibrinogenul solubil n fibrina monomeric.

Transformarea fibrinogenului n fibrin

Fibrinopeptidele A i B
+
Monomer fibrin

Fibrinogen

Polimerizarea fibrinei

Stabilizarea fibrinei:
formarea de legturi ncruciate ntre Lys i
Gln

Se formeaza cheagul moale-fibrina partial

solubila
Sub actiunea factorului XIIIa se formeaza
leg intre resturi de liz si glu= fibrina
insolubila

Fibrinoliza
Fibrina leag
Plasmina

Plasminogen
i

t-PA

a.. liza este concentrat

la nivelul intei

Fibrinoliza

este procesul prin

care cheagul este
lizat.
n procesul
fibrinolizei, n final
acioneaz plasmina,
o serin proteaz ce
se formeaz din
plasminogen.

IMUNOGLOBINELE( Ig)
= ANTICORPI

Ig

proteine plasmatice solubile din clasa g-globulinelor numite anticorpi.

sintetizate de limfocitele B mature activate ca rspuns la prezena unor
antigene reprezentate de compui strini (proteine, polizaharide,
polinucleotide din bacterii, virusuri, etc) sau a unei structuri proprii
organismului care a suferit modificri.
anticorpul se combin cu antigenul specific formnd un complex antigenanticorp (complex imun) care blocheaz antigenul i iniiaz procese
(care distrug agentul patogen) cum ar fi fagocitoza, activarea
complementului, etc.
gruprile chimice ce pot declana sinteza unui anticorp se numesc
determinani antigenici.
se estimeaza ca organismul este capabil sa sintetizeze 10:15 tipuri de
anticorpi dispunem de 400 gene siuate pe 3 cromozomi (2, 14, 22)

Caracteristici:
Regiunile variabile (V)
- capetele N-terminale ale lanurilor grele i usoare au secvene
diferite de aminoacizi.
- ocup o jumatate din lungimea fiecrui lan uor i un sfert din
fiecare lan greu.
- prezinta regiuni hipervariabile.
Regiunile constante (C)
- segmente cu o secven de aminoacizi aproape constant pentru
fiecare clas de imunoglobuline.
- reprezinta aproxmativ jumtate din lungimea lanurilor uoare i
trei sferturi din lanurile grele i se afl la capetele C-terminale.
- aminoacizii din regiunile constante ale lanurilor grele diferentiaza
cele 5 clase de imunoglobuline ce au fost denumite specific
(a,g,d,e,m).
- aminoacizii din regiunile constante ale lanurilor uoare vor defini
lanturile usoare ca fiind kappa (k) si lambda (l).

IgG

Reprezint 75% din totalul Ig

T1/2=22 zile
Sunt sintetizate de plasmocitele din mduva
hematoformatoare
Au structur monomeric
Are 4 subclase: IgG1, 2, 3,4 in fct. De varsta, sex si factori
genetici. (adulti 60-70% IgG1)
Se sintetizeaz la al doilea contact cu antigenul (rspuns
imun secundar)
Activeaz sistemul complement i cel cu rol n fagocitare
(prin interacia complexului anticorp-antigen cu receptorul
Fc al neutrofilului)
Posibilitatea de a trece cu ajutorul regiunii Fc prin placent
oferint imunitate umorala fatului si apoi nou-nascutului
Functie antitoxica si antivirala

IgA

Reprezint 13% din Ig serice

T1/2=6 zile
Pt fi monomeri sau dimeri
Are 2 subclase IgA1,2
Se gsete (sub form de dimeri- IgA2)
n secreiile nazale, intestinale, bronice,
saliv, lacrimi, colostru i laptele matern
Asigur imunitatea local fa de agenii
patogeni (cu poart de intrare cutanat,
respiratorie, intestinal)
Asigur nou nscutului protecia
mucoasei gastrointestinale

IgM

Reprezint 7% din totalul Ig

Se gsesc n plasm (n cant. mici)
Au o GM mare, deoarece au o structur
pentameric
Are 10 situsuri de combinare; leag puternic
antigene mari
Se sintetizeaz la primul contact cu antigenul
(rspuns imun primar), cresterea ei indica o
infectie recenta
Activeaz sistemul complement i cel cu rol n
fagocitare
Nu trece bariera placentara
Este prima Ig sintetizat de ft (stimulare de
aglutinele izogrup AB0

Structura oligomerica a IgA si IgM

IgD
Se gsesc n plasm
Nu se tie foarte bine rolul lor
Mai mult de 50% din ele se gsesc
ataate la suprafaa membranei
limfocitului B ca receptor pentru antigen
Cresc in infectii cronice si mieloame de
IgD

IgE (reagine)

Se gsete n cantiti mici n plasm (sub 1mg/dl)

Nu este implicat n funcia de aprare a organismului,
dar mediaz rspunsul alergic i are rol n aprarea
antiparazitar
Este fixat la suprafaa bazofilelor plasmatice si a
mastocitelor din pereii vaselor ducnd, prin fixarea de
antigen, la eliberarea n mediu a histaminei i a altor
mediatori ai inflamaiei acute

MECANISMUL
ALERGIEI:
Complexul alergen-IgE
legat via Fc la suprafaa
mastocitelor determin
degranularea lor

COLAGEN SI ELASTINA

Colagenul

Reprezinta 25% din masa tuturor proteinelor din corp

Proteina structurala a matricei extracelulare
Caracteristici structurale
Exista cel putin 33 de produsi codificati genetic asamblati
in homosi heterotrimeri care ca elemente structurale
comune:
Structura de triplu helix, format din 3 lanturi de tip alfa
Bogatia in hidroxiprolina si hidroxilizina
Formula (Gly-X-Y)n; gly 33%, X=Pro 23%, Y= HO-Pro
sau HO-Lis

Elastina

Confera elasticitate specifica plamanilor, vaselor

arteriale si ligamentelor
Nu contine HO-Lis si glucide
Contine Gly 30%, 10% Pro si putina HO-Pro
Sintetizata ca proelastina in fibroblasti
In structura sa contine si aa atipici: dezmozina,
izodezmozina, lizinnorleucina