Sindroamele

anterohipofizare
hipofunctionale

Insuficienta hipofizara anterioara poate fi:

partial,totala si este cauzata de tumori
distructive hipofizare ; adenoma
cromofom,craniofaringiom,atrofii,aplazii,n
ecroza vasculara,procese inflamatorii
acute sau cronice.
Se descriu sindroamele mai importante :
nanism hipofizar ,insuficienta
anterohipofizara globala a adultului.

Nanism hipofizar
Definitie
Reprezinta o hipotrofie staturoponderala
armonica cu deficit statural mai mare de trei
deviatii standard fata de media de inaltime
pentru varsta respective,cu viteza de crestere
mai mica decat normalul,determinate de
deficitul de GH izolat sau pan
hipopituitarism,uneori exista si un deficit
initial de GHRH sau receptori de IGF1.

Tipuri de deficit al eliberarii

si actiunii GH
Locul de deficit
clinice
Hipotalamus

Entitati
-deficit al eliberarii GHR

idiopatic sau secundar unei tumori

Hipofiza
-Gh scazut prin
afectare HY (displazie,traumatism,infectii)
-absenta genei
pentru GY

Clinic

varsta taliei < decat varsta cronologica

inaltimea < decat 3 DS fata de medie
ritmul de crestere < 3 cm pe an
acromicrie,schelet gracil
musculatura hipotina,obezitate capitonata
tegumente subtiri,fine,ridate de culoare cerata
facies infant-senescent,voce subtire
intelgent

Tiroidian aspectul tegumetelor ,filozitate,scaderea

performantei intelectuale
CSR- lipsa adrenarhei,tegumente depigmentate,Ta
scazut ,astenie fizica.

Semne ale cauzei

Amanestic :
-ischemic,infectii,traumatisme
-modificari de camp visual,cefalee

Laborator
Radiografia oaselor carpiene pentru
evidentierea nucleilor de osoficare
Varsta osoasa < varsta cronologica ,daca
VO< DECAT VARSTA taliei sugereaza un
deficit de hormoni tiroidieni asociat.
Raspunsul GH la hipoglicemia prin
administrarea IV de insulin KG /corp
0,10u/10kg corp cu dozare GH ,glicemie la 30
minute timp de 2 ore la N concentratia GH
creste peste 10 ng/ml

 In nanism hipofizar GH in cursul

hipoglicemiei insulinice ramane < 5 ng/ml
Alte teste de stimulare a secretiei de GH
(arginina,glicocol,uneori efort) sunt
utilizate cand testul cu insulin este incert.
Dozarea GH la 32 de ore dupa debutul
somnului ,profilul secretiei de GH ,dozari
repetate pe parcursul a 24 de ore este
util ca si dozarea UGF1.

Semne etiologice

R-grafie craniu profil

TC
Ex.oftalmologic
Dozarea celorlalti tropi hipofizari si
teste dinamice pentru confirmarea
deficitelor pluritrope

Diagnosticul pozitiv

Elementele clinice caracteristice +

demonstrarea deficitului de GH ,IGF1

Diagnsoticul diferential al
deficitului statural
1.constitutional
2.malnutritie
3.nanisme endocrine disarmonice
-nanism tiroidina
-nansim din sdr.Cushing
-puberate precocee vera
-DZ infantile
-pseudohipoparatiroidism
-D insipid netratat

 4.boli genetice

Bredil
autuzomale

-sindromul
-sindromul
-sindromul
-sindromul

Turner
Noonan
Prader Weli
Laurence Monn

-sindromul Down
-sindroame dismorfice

5.boli cronice cardio vasculare

,pulmonare,renale,gastrointestinal.
6.displazie scheletala

Etiologie
1.ereditar : autozomal recesiv X lincat /dominant
2.congenital: absenta /hipoplazia hipofizara
3.dobandit
-tumori hipofizare sau hipotalamicecraniofaringiom,pinealom
-infiltrat hipofizar-sarcoidoza
-infectios postmeningita
-traumatism-iradiere hipofizara
-psihosocial
4.idiopaotic : hipotalamihipofizar cel mai
frecvent

Tratament
Obiectiv-obtinerea unei stature N conform
varstei cronologice
Principii-tratamentul incepe dupa identificarea
etiologieinanismului,tipul substitutiei
determinat de deficit de GHRH ,GH
Daca este o insuficienta hipofizara pluritorfa
substitutia se incepe cu hormoni tiroidieni care
au efect permisiv pentru actiunea tisulara a GH
-hormoni suprarenali
-hormoni sexuali daca exista deficit asociat se
intarzie cat mai mult cu substitutia goandica
pentru a nu accelera incherea cartilajelor de
crestere.

Metode de tratament
1.etiologic
2.substitutiv in functie de h. deficitari
3.adjuvanti :
anabolizante,vitamine,dieta proteica
effort fizic mediu

Mijloace de tratament
Tratament substitutive cu GH uman
pentru cei cu cartilajele de crestere
deschise
Somatotropin recombinant (GH
obtinut prin inginerie genetic)