Displazia de dezvoltare a soldului

- def: malformatie caract prin dezvoltarea anormala a componentelor articulatiei coxo-femurale:

- acetabulul
- extremitatea proximala a femurului
- str periarticulare (capsula, tendoane, muschi)
- luxatia congenitala de sold este un termen vechi inlocuit cu displazie si luxatie de dezvoltare
- displazia evolueaza in timo
- structurile soldului sunt normale in timpul embriogenezei devin gradat anormale dintr-o varietate de
motive = sdr displazic
- anomalii aflate in dinamica, cu potential de ameliorare / agravare pe masura ce copilul se dezvolta
Sdr DDS
- la nou-nascut aspect clinic normal
instabilitatea soldului: - examinatorul poate disloca partial / total CF din acetabul
- CF dislocat poate fi redus (in sapt sau luni luxatia devine ireductibila)
- la copil si adolescent displazie acetabul insuficient dezvoltat, oblic, aplatizat
subluxatie mai exista contact intre CF si acetabul
luxatie incongruenta articulatiei coxo-femurale (este o consecinta +
complicatie a displaziei)
Luxatia teratologica
- forma distincta de luxatie de sold prezenta inainte de nastere
- mobilitatea soldului , ireductibila la examinare
- de obicei asociata altor afectiuni: sdr neuromusculare (mielodisplazie, artrogripoza)
- atitudine terapeutica diferita fata de DDS
Anatomia soldului
- articulatia soldului incepe sa se dezvolte in sapt 7 de gestatie
- diferentierea CF acetabul are loc in sapt 11 de gestatie
- la nou-nascut: - str articulare: osoase, cartilaginoase
- str periarticulare: capsula, tendoane, muschi
- la nastere: - str cartilaginoase: acetabul in totalitate, CF in totalitate, colul femural partial, trohanterul
mare la totalitate
- str fibrocartilaginoasa = labrum (la marginea acetabulului)
- nucleul de osificare la CF apare la varsta de 4-7 luni
Fiziopatologie
- presiune pe CF cartilaginos perfuzia vasculara necroza condrocitelor
- afecteaza CF si cartilajul de crestere
- nu afecteaza marele trohanter (dimensiuni normale)
- dezechilibru muscular
- poate afecta cresterea si morfologia femurului proximal
- contractura mms adductori + functie inadecvata a mms abductori coxa valga
Incidenta
- variaza in functie de: - aria geografica: f rara in Africa, datorita obiceiurilor (transportul copiilor pe
sold)
- rasa mai frecvent la caucazieni
- obiceiuri: infasat strans cu mb pelvine in extensie
- sex predomina la fete (84%), raport sex feminin / masculin: 6/1
- concentrare familiala: 2.2-14%
- sacini multiple
- mai frecvent unilateral
- concordanta 34% la monozigoti si 3% la dizigoti
Etiologie multifactoriala
- influente genetice: - laxitate ligamentara ereditara caracter autozomal dominant cu penetranta
incompleta
- concentrare familiala: 1 mb al familiei cu DDS creste riscul de 5x in familia
respectiva
- concordanta 34% la monozigoti si 3% la dizigoti
- DDS insoteste uneori sdr genetice:
- sdr artro-oftalmic STICKLER (miopie congenitala mare, anomalii epifizare)
- sdr cerebro-oculo-facio-scheletal (malformatii grave acromielice)
hormonale: hh materni: relaxina placenta laxitate la fat (efect la sexul feminin >
masculin)
- factori predispozanti: laxitatea ligamentara periarticulara controlata genetic + hormonal (hh
materni)
pozitii vicioase intrauterine: oligohidramnios, sarcini multiple, membre pelvine
in extensie
prezentatii anormale la nastere: prezentatie pelvina
 pozitii vicioase dupa nastere: infasarea nou-nascutului, cu mb pelvine in
extensie
Tablocu clinic
semnul Ortolani: - considerat de Ortolani constant si patognomonic
- primul timp: adductie si presiune pe genunchi si interiorul coapsei CF paraseste
acetabulul
- al doilea timp: abductie si presiune cu indexul si mediusul pe marele trohanter
reducerea CF luxat
- dupa varsta de 3 luni este semn de laxitate articulara
- din 3 cazuri cu Ortolani + numai unul dezvolta luxatie ( importanta ecografiei de sold
la aceasta varsta)
semnul Barlow - primul timp: abductia coapsei la 45-60 cu presiune pe marele trohanter CF
centrat
- al doilea timp: adductia coapsei cu policele plasat in plica inghinala CF trece peste
marg post a acetabului
- poate fi pozitiv pana la varsta de 6 luni
motivele consultatiei: - asimetria pliurilor de pe fata interna a coapsei
- un membru pelvin mai scurt
- abductia coapselor este inegala
- intarzierea mersului
soldul luxat la copilul care NU a mers
- limitarea miscarilor de abductie
- asimetria membrelor pelvine:
- scurtarea membrului pevin luxat
- oblicitatea fantei vulvare si a pliului interfesier, inegalitatea de inaltime a pliurilor gluteene
- asimetria pliurilor de pe fata interna a coapselor (semnul Peter Bade)
- in decubit dorsal, genunchii si coapsele flectate la 90 genunchii la niveluri diferite (semn
Galeazzi Ombredanne)
- semne de laxitate articulara:
- exagerarea rotatiei interne > 45 (semn Gourdon)
- exagerarea rotatiei externe 45-90 (semn Lance)
- exagerarea adductiei (semn Nowe-Josserand)
- miscarea de piston a femurului (semn Dupuytren)
- exagerarea scurtarii mb luxat la trecerea din decubit in pozitia sezanta, genunchii in
extensie (semn Savariaud)
- deplasarea unor repere osoase
- capul femural se palpeaza langa SIAS sau in fosa iliaca externa (normal = la baza
triunghiului Scarpa)
- laturi: - linia care trece prin axul femurului
- perpendiculara din SIAS pe aceasta linie
- linia care uneste SIAS cu marele trohanter
- marele trohanter este proeminent si ascensionat
- triunghiul Bryant este deformat (normal = dreptunghic isoscel)
- linia Nelaton-Rosen tangenta la marele trohanter (normal = trece prin vf trohanterului
mare)
- linia care uneste SIAS cu tuberozitatea ischiadica
- linia Schoemaqer cu traiect subombilical (normal = traiect supraombilical)
- linia uneste SIAS cu marele trohanter
- intarzierea mersului
- de regula, copiii cu DDS incep sa mearga mai taziu semn orientativ
- neinsotita de alte semne de displazie / luxatie poate fi det de alte cauze (neurologice,
musculare, malformative = coxa vara congenitala, hipoplazie congenitala a mb pelvin,
deficienta congenitala proximala de femur)
- tendinta eronata a apartinatorilor de grabire a mersului (sustinere fortata in pozitie bipeda,
premergator)
soldul luxat la copilul care a mers
- semnele clinice prezente si la copilul care nu a mers, dar mai evidente
- membrul pelvin afectat apare scurtat
- genunchiul pe partea sanatoasa este flectat
- semnul Trendelenburg evidentiaza insuficienta ms gluteu mijlociu
- in luxatia unilaterala apare uneori o scolioza lombara cu convexitatea spre partea afectata
- compenseaza inegalitatea aparenta a mb pelvine
- se redreseaza cu inaltator pe partea afectata
- in luxatia bilaterala apare o lordoza accentuata
Paraclinic
ecografia - utila din prima zi de nastere (ideal: screening-ul la nou-nascut pt depistarea DDS)
- evidentiaza str osoase, dar si cartilaginoase si partile moi din art soldului
- nucleul CF vizibil cu 4-6 sapt inainte de aparitia lui pe radiografie
 - metoda simpla, exacta, extrem de utila
examenul radiologic
- de regula, dupa ce ecografia nu mai poate fi utilizata (osificarea CF)
- pt controlul reducerii CF (gips, aparate abductie) la nou-nascutul cu luxatie teratologica de
sold
- evidentiaza doar str osoase
- semne DDS/LDS - intreruperea arcului cervico-obturator = linia Shenion
- intreruperea liniei ilio-femurale = linia Brailsford
- ascensionarea femurului pe cadranele Ombredanne
- formate din - linia orizontala care trece prin cartilajele in Y (linia
Hilgenreiner)
- 2 linii verticale care trec prin cele doua sprancene acetabulare
(liniile Perkins)
- normal: nc epifizar se afla in cadranul inf-int
- in luxatie: nc epifizar se afla in cadranele inf-ext sau sup-ext
- oblicitatea acetabulului pe schema Hilgenreiner (index acetabular > 30)
- formata din: - linia orizontala care trece prin cartilajele in Y (linia
Hilgenreiner)
- linia care uneste cartilajul in Y cu spranceana acetabulara
- acoperirea insuficienta a CF de catre acetabul (unghi Wiberg > 25) format
din:
- linia care uneste centrul CF cu spranceana acetabulara
- linia perpendiculara pe linia care uneste punctele centrale ale epifizelor
femurale proximale
- semnul Putti = intarzierea aparitiei sau ramanerea in urma a nc epifizar femural
proximal
- asimetria sincondrozelor ischio-pubiene (mai larga pe partea afectata)
artrografia: - ofera indirect informatii despre str cartilaginoase + partile moi articulare defecte
de umplere
- dimensiunile CF si raporturile cu acetabulul
- aspectul de clepsidra al capsulei articulare
- pozitia si diametrul istmului capsular
- relieful proeminent al tendonului iliopsoas
- limbusul
- ligamentul rotund, ligamentul transvers
- pulvinarul
- in sala de operatii, sub AG si sub control Rx-TV
RMN: - viziualizeaza excelent art soldului la copil (os, cartilaj, tesut moale)
- evidentiaza str cartilaginoase in cele mai mici detalii
- utila pt studiul necrozei aseptice a CF
- nu se practica de rutina
- costuri ridicate
CT - analiza obiectiva - reda congruenta / incongruenta CF acetabul
- eventuale vicii de orientare
CT-3D - analizeaza spatial, tridimensional soldul afectat
- studiu comparativ cu soldul normal de partea opusa sau corespunzator varstei
- vicii arhitecturale
- gradul anteversiei
- acetabulul displazic
- malformatii periarticulare
Factori de risc
- istoric familial de DDS
- nou-nascut de sex feminin
- primul nascut
- prezentatie pelviana
- oligohidramnios
- metatarsus adductus
- torticolis muscular congenital
- picior tal-valg / atitudine
Diagnostic diferential
- luxatia patologica
- luxatia traumatica
- coxa vara congenitala / rahitica
- luxatia din poliomielite sau paralizii cerebrale
Tratament
ortopedic: - reducere inchisa manuala
- tractiune-extensie pe tegumente (nescheletala) de tip Merle DAubigne
 - imobilizare gipsata in pozitie umana: abductia coapsei la 45-50, flexia coapsei pe bazin
100
- aparate de abductie: perna Frejka, ham Pavlik, ham Mittelmeier-Graf
chirurgical: - relaxare mediala
- reducere deschisa
- osteotomii de derotare varizare F proximal
- acetabuloplastii
- reconstructii osteo-artroplastice de sold
- reducere cu fixator extern