Nina Fiodorov Scopul: de a efectua diagnosticul prezumtiv, definitiv i tratamentul pentru bolnavi cu eritem polimorf. Diagnosticul prezumtiv se efectueaz pe baza datelor obiective maladiei, care se consider ca un sindrom plurietiologic, ce apare ca expresie a reaciei tegumentului i a mucoaselor la un complex de factori care acioneaz fiziopatologic prin mecanisme similare. Din punct de vedere manifestrilor clinice eritem polimorf se clasific n dou categorii: 1. forma eritemato-papuloas; 2. forma veziculo-buloas.
I. Leziunile caracteristice pentru forma eritemato-papuloas:
1. macule eritematoase, bine delimitate, rotunde sau ovalare, ce se ntind rapid, devenind edematoase sau urticariene, de culoarea de la roz- pal la rou-violet sau cianotic; 2. papule eritemato-edematoase, uor proeminente, de culori diferite, de la roz-pal, la rou-aprins i la violaceu. Elementele eruptive tipice au aspectul n cocard; sunt rotunde cu zone concentrice de aspect i culori diferite centrul poate fi o zon deprimat, eroziv sau chiar necrotic, violacee mrginat de o papula roietic a crei intensitate se stinge treptat spre margini. Alte cocarde sunt centrate de o flicten n tensiune de dimensiuni mici sau mijlocii, avnd n jur o zon roie nchis i un halou roz la periferie (forma iris). Se capt aspectul de inele concentrice. Localizarea: faa, mini, coate i genunchi. II. Leziunile caracteristice pentru forma veziculo-buloas: (poate lua de la nceput acest aspect sau se dezvolt pe elemente eritemato-edematoase). 1. Forma de tip herpes iris: n centrul maculei eritematoase se formeaz vezicule de culoare alb; n jurul lor se gsete un inel rou- aprins, apoi al doilea inel, alb, veziculo-edematos, apoi un inel rou, iar la periferie un chenar roz. 2. Uneori erupia se grupeaz n placarde pe locurile de elecie (n jurul gurei). 3. Alteori leziunile capt rapid aspectul unei bule, cu contur deseori policiclic, format din vezicule coalescente. n majoritatea cazurilor, bulele sunt flasce i pstreaz la periferie un inel eritematos. Pot alterna cu leziuni tipice de herpes iris acestea favoriznd mult precizarea diagnosticului. Examen histopatologic: edem papilar, inflamaie endotelial, infiltrat limfohistiocitar perivascular; spongioza epidermului profund i prezena keratinocitelor necrotice. Eritemul polimorf dup evoluie sa mbrac dou forme clinice distincte: 1. Forma minor care corespunde descrierii clinice precedente i evolueaz rapid n 1-2 sptmni, fr afectarea mucoaselor i cu stare general bun. 2. Forma major denumit i sindromul Stevens-Johnson. 2 Forma major de eritem polimorf sindromul Stevens- Johnson are un debut brusc cu alterarea strii generale, febr 39-40 grade. Rareori pacientul i amintete de existena unei simptomatologii gripale cu 4-5 zile nainte pentru care eventual a integrat i unele medicamente. Domin manifestrile de la nivelul mucoaselor. 1. n 90% din cazuri conjunctiva bulbar ocular rspunde prin leziuni de conjunctivit cataral, fibrinoas, membranoas sau purulent, bilateral asociate sau nu cu keratit, se pot asocia i ulceraii corneene. Dac nu se intervine promt terapeutic dup ulceraiile corneene se pot instala opacitii corneene i chiar cecitate. 2. La nivelul cavitii bucale erupia debuteaz tot prin flictene sau vezicule care se rup repede transformndu-se n eroziuni dureroase, de obicei acoperite de pseudomembrane. 3. Leziunile de pe semimucoasa buzelor se acopr n scurt timp de cruste groase, rigide, care se detaeaz greu i dureros. 4. La nivelul mucoasei genitale, frecvent incriminat, prin spargerea bulelor rmn eroziuni de dimensiuni mari dureroase. Secundar leziunilor genitale erozive se pot instala sinechii cicatriciale vulvare sau vaginale sau chiar fimoze. 5. Erupia cutanat prezint polimorfism lezional de elementele veziculo-buloase, leziunile n cocard, papule i plci urticariene i este generalizat (predominnd pe trunchi spre deosebire de erupia din forma minor unde topografia este electiv pe extremiti).
Sindromul Stevens-Johnson asociaz la simptomatologia
cutaneomucoas descris i manifestri viscerale, care confirm diagnosticul: a. la circ 50% dintre pacieni se nregistreaz suprainfecii pulmonare cu mycoplasme; b. suferina renal supra adaugat se manifest prin hematurie, glomerulonefrite mergnd chiar la insuficien renal; c. manifestrile digestive sunt prezente n 35 % din cazuri; d. interesarea cardiac este mai rar; e. n schimb manifestrile neurologice asociate sunt multiple; f. sunt asociate mialgii i artralgii. Sindromul Lyell este considerat de unii autori o form sever de eritem polimorf.
Diagnosticul pozitiv: se stabilete pe baza examenului clinic i a
istoricului. Boala afecteaz subieci de ambele sexe, mai ales ntre vrsta de 15-30 ani i are dominan sezonier de primvara i toamn. Lua n consideraie factorii incriminai ( forma infecioas-alergic i forma toxico-alergic) eritem polimorf poate fi declanat de : 1. infecii virale v. herpes simplex, gripale, urlian, adenovirusuri, coxsakie, hepatice, v. Epstein-Barr, poxvirusuri; 2. infecii cu micoplasme; 3. infecii streptococice; 4. infecii micotice; 5. medicamente sulfamide, barbiturice, fenotiazide, etc; 6. boli generale LES, periarteriita nodoas, limfoame, cancere, boala Behcet etc. Se discut mecanismele patogenice: se consider ca o reacie de hipersensibilitate de tip III sau IV; se remarc c frigul, soarele, radiaiile ionizante au rol favorizant; se remarc rolul predispoziiei genetice i frecven crescut a HLA-B15, B-35, HLA-A33, HLA-DR53. Diagnosticul diferenial se efectueaz cu erupii postmedicamentoase, lupus eritematos, pemfigoid bulos. Leziunile mucoase se pot confunda cu: pemfigus vulgar, lichen plan eroziv, boala Behcet, gingivostomatit primar herpetic. Tratamentul. 1. Este adaptat gradului de severitate al bolii. 2. Tratament etiologic, dac este identificat cauza. 3. Tratament patogenic corticoterapia sistemic este recomandat n formele veziculo-buloase diseminate, antiinflamatoare nesteroidiene, antibiotice. 4. n sindromul Stevens-Johnson, corticoterapia sistemic se asociaz cu antibiotice cu spectrul larg, reechilibrarea hidroelectrolitic i susinerea strii generale. 5. Tratamentul local al formelor buloase urmrete prevenirea suprainfeciei.