1

SEMIOLOGIA BOLILOR DE SNGE

ANAMNEZA
Datele personale:
Vrsta: unele boli hematologice devin manifeste anumite grupe de vrst
-la nou-nscui: hemofilia devine evident prin sngerare abundent la tierea
cordonului ombilical
- la copii i tineri: anemii hemolitice ereditare, trombocitopenia esenial,
leucoze acute
- la aduli i vrstnici: mai frecvente leucozele cronice
Sexul:
- hemofilia: manifest numai la sexul masculin
- anemia feripriv: mai frecvent la sexul feminin
Regiunea geografic:
- n rile din bazinul mediteranean:
anemii hemolitice enzimopenice (deficit de glucozo-6-fosfat-
dehidrogenaz)
talasemia (anemie hemolitic prin exces de sintez a Hb fetale)
- n rile africane: hemoglobinoza S (siclemia, drepanocitoza)
- n estul Mediteranei i Indochina: hemoglobinoza C
Profesia: noxele profesionale pot favoriza anumite bole ale sngelui
- industria chimic (lacuri, vopsele, solveni organici): risc de leucemii acute
sau aplazii medulare
- expunerea cronic la radiaii: leucemii cronice, acute, sau aplazii medulare
- expunerea la Pb (industria poligrafic, de acumulatoare): risc de anemie
saturnin.
Motivele internrii
Simptome i semne generale i funcionale:
Debut:
- acut: anemii acute post-hgice, leucemii acute
- insidios: anemii feriprive, leucoze cronice.
Simptome i semne generale:
astenie, adinamie
sd. febril:
- subfebriliti: anemia hemolitic cronic, leucemii cronice
- febr cu caracter ondulant (perioade febrila de 4-6 spt., alternnd cu per.
afebrile de aceei perioad): limfomul Hodkin;
- febr cu caracter septic (cu ascensiuni vesperale de 38-39): leucemii
acute, pancitopenii, agranulocitoz;
transpiraii nocturne, prurit generalizat: n limfoame Hodkin

Simptome i semne funcionale:

paloare
tulburri hemoragice (echimoze, sngerri mucoase, hematoame)
adenopatii

Simptome i semne datorit afectrii altor aparate n cadrul bolii de snge:

 2

Ap. osteo-articular:
- dureri osoase nsoite de tumefieri articulare, mimnd reumatismul articular
acut: n leucoze aute
- dureri osoase intense, bolnavi vrstnici: mielom multiplu.
Ap.respirator:
-tuse seac, iritativ, cu dispnee i disfonie prin compresiune mediastinal:
limfoame maligne cu Adp mediastinal;
Ap. card-vasc:
-anemii: palpitaii, angin, dispnee de efort
- policitemia vera i n macroglobulinemia Waldenstrom: HTA, infact miocardic
acut, tromboze.
Ap.digestiv:
-anemii feriprive i megaloblastice:
glosita- cu arsuri la nivelul limbii, i tulb. de deglutiie,
gastrita atrofic.- cu inapeten, epigastralgii, balonri post-prandiale,
enterocolopatii cronice nespecifice-cu diaree.
- LMC : hiperaciditate gastric, cu sd. dispeptic de tip ulceros
SNC:
- anemii : cefalee, ameeli, parestezii ale extremitilor, somnolen, n forme
severe: lipotimii, sincope.
- anemii megaloblastice: tulb. neurologie prin afectarea cordoanelor medulare
laterale i posterioare, cu ataxie pn la pareza membrelor inferioare.
AHC:
- boli hematologice ereditare: hemofilia, anemii hemolitice prin defecte
corpusculare
APF: la femei
- sarcinile, naterile, avorturile AN feriprive
APP: boli ale altor organe i aparate, care infl. sist. HP:
- boli infecioase acute. HP: mononucleoza infecioas, limfocitoza acut
infecioas- pot precede limfoamele maligne;
- boli infecioase cronice (TBC, sifilis) sau cele inflamatorii cronice (poliartrita
reumatoid) - se nsoesc de anemii prin prin stocarea Fe n macrofage.
- boli parazitare: botriocefaloza, lambliaza:duc la anemii prin malabsorbia
intest. a vit. B12
- boli resp: BPCO poliglobulie hipoxic.
- b. cardio-vasc:
HTA malign AN hemolitic microangiopatic
protezele valvulare mecanice hemolize intravasculare
endocardita infecioas AN din boli cronice
- b. digestive:
ciroza hepatic: pancitopenie prin hipersplenism (hemoliz n splin)
i AN feripriv dat. sngerrilor.
b. ulceroas, H. hiatal, RCH, neoplasmul de colon: AN prin pierderi
de snge
- b. renale:
litiaza renal, GNA, GNC AN feriprive
insuficiena renal cronic AN prin deficit de erotripoetin
 3

-b. genitale, la F: fibromul uterin, neopl. uterin AN feripriv

CVM:
- alimentaia unilateral, edentaia la vrstnici, problemele economice
carene de proteine i Fe AN feriprive
- abuzul de alcool AN dat. carenei de alimentaie i malabsorbiei prin
jejunit;
- expunerea profesional la toxice sau radiaii: fact. fav. pentru aplazii
medulare, leucoze acute sau cronice.
- medicamente cu efect asupra sist. HP: Cloramfenicolul, Biseptolul, fenacetina
(n Antinevralgic), antiepilepticele.
EXAMENUL OBIECTIV:
Starea general:
bun n anemii uoare,
influenat (astenie, adinamie): anemie moderat, leucoze cronice
grav: anemii severe, leucoze acute, faza terminal a leucozelor
cronice.
Starea de nutriie: bun n majoritatea b. hematologice. La bolnavii cu
leucoze acute i limfoame maligne se instaleaz caexia neoplazic.
Ex. tegumentelor i fanerelor:
Modif. de culoare:
paloare cu tent alb ca varul: n AN feripriv
paloare cu tent glbuie: AN pernicioas
icter: n AN hemolitic
cul. roie-violacee: policitemia vera
Manif. ale sd. hemoragipar:
purpura
peteii
echimoze
sufuziuni hemoragice pe suprafee ntinse ale corpului
Infiltrri tegumentare:
Leucemide: tumorete cutanate de 1-2 cm, dure, sensibile, de cul.
violacee.
Infiltrri de tip eritrodermie localizat sau generalizat :omul
roun mycosis fungoides.
Leziuni de grataj: la bolnavii cu prurit-b. Hodkin.
Tulb. trofice ale teg. i fanerelor: n AN feriprive
teg. pergamentoase, subiate, cu riduri
pr friabil, ncrunire precoce
unghii friabile, cu pierderea convexitii, ele devenind plate
(platonichie) sau concave (koilonichie), cu anuri transversale.
ulcere gambiere: n AN hemolitice
Ex. es. celular subcutanat:
- edeme gambiere i palpebrale, simetrice: n AN grave
-edeme limfatice: asimetrice, la nivelul unui membru- n limfoame maligne.
Ex. sistemului ganglionar superficial:
Adp din LLC: generalizat;Ggl. sunt elastici, nedureroi, mobili.
 4

Adp din limfoame maligne: iniial este afectat un singur grup ggl, cu
tend. de extindere regional i generalizare; Ggl. sunt semiduri,
nedureroi, mobili, cu tendin de confluare. n b. Hodgkin- pot
deveni duri, de consisten lemnoas, i dureroi, mai ales dup
consum de alcool.
Adp din limfosarcoame: iniial localizat, apoi generalizat; Ggl. sunt
duri, dureroi, mobili n LS i adereni de planuri n RS.
Ex. ap. respirator:
n leucoze i limfoame maligne:
- procese infiltrative ale parenchimului pulmonar: dg. dif. cu cc br-pulm. sau
TBC pulm.
- procese infiltrative ale pleurei: pleurezii exudative;
- Sd. mediastinal: Adp. mediastinale.
Ex. ap. cardio-vasc:
n anemii :
- hipo-TA ortostatic, puls rapid
- Auscult: zg. card. tahicardice, sufluri sistolice pluri-orifciale
Ex. ap. digestiv:
n anemii feriprive:
ragade ale comisurilor bucale
glosit cu atrofia papilelor linguale: glosita Hunter
faringe cu mucoasa palid, atofiat, cu disfagie: sd..Plummer-Vinson
n AN hemolitice ereditare:
bolta ogival i anomalii de implantare a dinilor
n leucemii acute i n agranulocitoz:
leziuni ulcero-necrotice ale mucoasei bucale, f. dureroase
hipertrofia amigdalelor palatine i scderea secreiei gl. salivare: n
leucemii
n sd. hemoragipare:
peteii pe mucoasa bucal
gingivoragii
Splenomegalia:
Mrimea splinei:
grad I, II: AN pernicioas, AN hemolitice, limfoame i leucemii
grad III,IV: sd. mieloproliferative, LLC std. avansat, limfoame
maligne n std. avansate
grad grad V (gigant): n leucemia mieloid cronic i metaplazia
mieloid cu mieloscleroz.
Consistena splinei:
elastic: n AN hemolitice
ferm: leucemii i limfoame
dur, aproape lemnoas: faze avansate ale limfoamelor maligne i ale
sd. mieloproliferative cronice.
Sensibilitatea splinei:
De ob.: nedureroas.
Devine dureroas n:
 5

distensii acute: pusee din AN hemolitice

infarctizri ale splinei cu perisplenit: n leucemii i limfoame
sd. de CIVD din leucemiile acute
INVESTIGAII DE LABORATOR
I. Hemoleucograma periferic:
Nr. eritrocite= 4,5-5,5 mil/mm3
Hb: B=14-18g%
F=12-16g
Ht: B=45 7%
F=425%
Nr. L=4000-8000/mm3.
Formula leucocitar:
Neutrofile = 45-75%
- nesegmentate=3-5%
- segmentate=50-70%
Eozinofile=2-4%
Bazofile=0-1%
Monocite=2-8%
Limfocite=25-40%
Nr. trombocite=150.000-350.000/mm3
Nr. reticulocite= 0,5-1,5% din eritrocite (25.000-75.000/mm3).
II. VSH (viteza de sedimentare a hematiilor): 2-10 mm/h.
n AN grave, leucemii acute i cronice.
III. Indici eritrocitari:
VEM=86-963
HEM=28-32 pg/eritrocit
CHEM=32-36g%
IV. Investigaii privind aportul de Fe:
sideremia=50-150g%
gradul de saturare cu Fe a transferinei=30-50%
feritina seric (apreciaz stocul de Fe al organismului): B=50-150g/l
F=15-50 g/l
V. Investigaii eritrocitare speciale:
Rezistena osmotic a E:iniial=0,44-0,42 NaCl%
complet=0,38-0,34NaCl%
( n AN hemolitice)
Hb-F 1% din Hb total
Hb-A1=3-5% din Hb total
Hb-A2=1,5-3,5%din Hb total
Teste enzimatice: pentru depistarea enzimopatiilor eritrocitare (test Brewer)
Testul Coombs: pt. depistarea Atc anti-eritrocitari.
VI.Medulograma: pt. puncia medular cu aspirare se folosete sternul, iar
pentru puncie-biopsie se folosete osul iliac. Frotiul obinut din mduva osoas
se coloreaz cu coloraia panoptic May-Grunwald-Giemsa, iar pentru
evidenierea rezervalor medulare de Fe se folosete reacia Perls.
Normal: celularitatea medular=80.000-120.000 mielocariocite/cmp.
 6

Raportul granulo-eritrocitar=3/1.
Valori normale procentuale:
Seria granulocitar:
1. mieloblati=0,5-1,5%
2. promielocite= 4%
3. mielocite=14-20%
4. metamielocite=10-20%
5. granulocite=35%
Seria eritrocitar:
1. proeritroblati=1-8%
2. eritroblati=7-32%.
3. reticulocite=0,1-2%
Seria limfo-monocitar:
1. limfocite=3-17%
2. monocite=0,5-3,5%
Seria trombocitar: megacariocite=0,3-3%
VII. Teste de craz sanguin:
Timp sngerare=2-4 min
Timp coagulare=10-12 min
Timp Howell =1-2 min
Fb plasm. = 2-4 g/l
Timp protrombin (Quick)=15 sec
APTT (timp parial al tromboplastinei activate)= 32 sec
Retracia cheagului : 6 ore; complet:24 ore.
Timp de liz a euglobulinelor: 2 ore.
Trombelastograma: Timp reacie=6-12 min
Vitez de coagulare=3-6 min
Amplit. Maxim=50-60min
Elasticitate maxim: 100-150.

HEMATOLOGIE 2ANEMIILE
Def: se definesc prin scderea nr. E 4 mil/mm3, Hb 11g%, Ht 35%. Apar
cnd se rupe echilibrul dintre producerea i distrugerea hematiilor.
Clasificare:
I. morfologic: ine cont de constantele eritrocitare
a. VEM: normocitare, microcitare, macrocitare.
b. CHEM: normocrome, hipocrome, hipercrome.
II. patogenic:
a. AN prin pierderi (post-hemoragice)
b. AN prin deficiena producerii de eritrocite:
deficit de hemoglobinosintez:
- caren de Fe (AN feripriv)
- lips de utilizare a Fe (AN sideroblastic)
- deficit de reutilizare a Fe (AN din boli cronice)
deficit de maturare a eritrocitelor: caren de vit. B12, ac. folic
 7

deficit de eritropoez: AN mielopatice (hipoproliferative,

hipoplazice,
mieloftizice)
c. AN prin distrugere exagerat a E: AN hemolitice
ereditare (corpusculare)
ctigate (extracorpusculare).
III. severitate:
uoare
medii
severe
Severitate se apreciaz (f) de manifestrile clinice i PM biologici (deviaia fa
de val. normale ale Hb i Ht).
Manfestrile clinice depind de rapiditatea cu care se instaleaz AN, de gradul
AN i de vrsta bolnavului.
1. Rapiditatea de instalare:
- dac AN se instaleaz lent: manifestrile clinice se datoreaz doar hipoxiei
tisulare. AN este mai bine tolerat, pt. c intervin mec. compensatorii: devierea
spre dreapta a curbei de disociere a oxi-Hb, creterea DC i redistribuirea
fluxurilor sang. regionale.
- dac AN se instaleaz rapid: manifestrile clinice se datoreaz att hipoxemiei
ct i hipovolemiei. AN este prost tolerat, pt c mec. compensatorii nu au timp
s intervin.
2. gradul AN:
- AN uoare: asimptomatice n repaus, devin evidente la efort fizic ( cons. O2)
- AN moderate (Hb=7-8g%): simptomatice n repaus, simptomele se accentuaz
la efort minim
- AN grave (Hb 6g%): hipoTA ortostatic, lipotimii, sincope.
3.Vrsta bolnavului: la vrstnici, AN poate determina:
- angin de efort sau agravarea anginei
- dispnee
- claudicaie intermitent
- agravarea insuficienei cardiace.
ANEMIA POST-HEMORAGIC ACUT
Def: AN determinat de pierderea rapid i masiv de snge, printr-o
hemoragie intern sau extern.
Etiopatogenie:
- lezarea peretelui unui vas important: secionare, rupere spontan sau
traumatic , erodare prin ulcer sau neoplasm.
- tulb. de craz sang.
Cauzele cele mai frecv:
B: HDS
F: sarcinile extrauterine rupte
Ambele sexe: sd. hemoragice
Manif. clinice:
- paloare
- transpiraii reci
- sete
 8

- puls rapid, filiform

- hipo-TA
- oligurie
- tulb. de vedere, lipotimii, sincope (mai ale n ortostatism).
Probe biologice:
a. n primele ore:hipovolemie cu hemoconcentraie. Dat. vasoconstriciei
compensatorii, se produce mobilizarea E din splin, cu meninerea Hb i Ht
la valori aproape normale.
b. Dup cteva ore: hipovolemie cu hemodiluie, prin mobilizarea lichidelor
din spaiul intra-celular n spaiul celular. E, Hb, Ht.
AN este normocrom, normocitar.
n hgii intracavitare: Bi prin hemoliz.
c. Dup cteva zile (3-5 zile): apar semne de regenerare medular ( criza
reticulocitar).
- reticulocitele
- Hb i Ht treptat. AN este cu policromatofilie i uoar macrocitoz.

Evoluie : semne de continuare a hgiei:

- persistena hipoTA i tahicardiei sub perfuzie de volum
- persistena Ht
- persistena reticulocitozei, trombocitozei, leucocitozei.
Prognosticul: determinat de severitatea hipovolemiei.
Pierderi 30% din volumul plasmatic: pot fi compensate.
Pierderi 40% din volumul plasmatic: duc la deces prin oc hemoragic.
ANEMII HIPOCRME, MICROCITARE:
1. AN feripriv: prin caren de Fe ;
2. AN sideroblastc :prin defect de utilizare a Fe;
3. AN din boli cronice: prin defect de re-utilizare a Fe.

ANEMIA FERIPRIV
Def: AN prin tulburarea sintezei de Hb, datorit carenei de Fe. Este o AN
microcitar, hipocrom, cu hiposideremie i feritin pl. .
Epidemiologie: este cea mai frecv. form de AN. Predomin la sex F, fiind mai
frecvent la femeile adulte i la gravide.
Etiopatogenie:
1. Aport alimentar Fe: alimentaie fr vegetale i carne
2. Malabsorbie a Fe:
de cauz gastric: hipo-aciditate cu lipsa ionizrii Fe - gastrita cr., cc
gastric, rezecia gastric.
de cauz intestinal: malabsorbie duodenal i jejunal- lambliaza,
duodenul exclus dup anastomoze gastro-jejunale..
3. Consum Fe: n anumite perioade: copilrie, adolescen, sarcin,
alptare.
4. Pierderi de Fe prin hemoragii mici i repetate:
a. digestive: predomin la B
1. varice esofagiene, hernie hiatal
2. ulcer peptic
 9

3. polipoz, diverticuloz intestinal

4. Crohn, RCH
5. hemoroizi
b. genitale: predomin la F
c. avorturi, nateri
d. meno-metroragii
Manifestri clinice: apar n faza de depleie a rezervelor tisulare de Fe.
Carena de Fe are evoluie stadial.
Std. 1. Pierderea de Fe depind aportul de Fe, se produce golirea progresiv a
rezervelor medulare de Fe.
Hb i Ht : normale.
feritina pl 20 g/l.
capacitatea de saturare cu Fe a transferinei plasm. 50%. ( abs.
intest. a Fe)
Manifestrile clinice: absente.
Std.2. Epuizarea rezervelor medulare de Fe. Este folosit pt eritropoez Fe de
transport..
Hb i Ht: normale.
Fe pl. 50 g%
C de saturare a transferinei este : .
% de saturare a transferinei este
Feritina pl. este .
Std.3. Apar tulb. de eritropoez: prin sint. de Hb.
Hb, Ht: AN microcitar, hipocrom.
Fe plasm. este
C de saturare a transferinei
% de saturare a transferinei : 10%
Feritina pl. : 12g/l
Apar simptome i semne de anemie:
paloare cu tent alb
simpt. din partea SNC: astenie, fatigabilitate, cefalee.
simpt. i semne cardio-vasc : dispnee de efort, palpitaii, angin,
tahicardie, sufluri funcionale. La vrstnici: agravarea anginei, insuf.
cardiace, claudicaiei intermitente.
Std.4. Deficitul de Fe afecteaz i esuturile, aprnd tulburr trofice:
- tegumente: subiate, cu riduri.
-fanere: pr friabil, care ncrunete repede; unghii friabile, platonichie,
koilonichie, anuri transversale;
- mucoasa digestiv: ragade ale comisurilor bucale, glosita, faringita Plummer-
Vinson, gastrita hipo-acid, enterocolita nespecific.
Investigaii paraclinice: AN microcitar, hipocrom.
Hb, Ht.
Frotiu snge periferic:
E de mrimi diferite (anizocitoz), de forme diferite (poikilocitoz),
colorate diferit (anizocromie). n forme severe: apar anulocite.
 10

Reticulocitele : normale sau uor crescute ( 5%). dup aport de Fe

(criza reticulocitar).
Indicii eritrocitari: VEM 803, CHEM 30g%
Indicatorii privind aportul de Fe:
Fe pl 50%
C transferinei de a lega Fe:
% de saturare a transferinei: 10%
Feritina pl 10g/l
Medulograma:
Hiperplazia seriei roii, eritroblastice
Deficit de sintez a Hb: eritroblatii sunt bazofili, fr Hb.
Reacia Perls: absena Fe medular .
ANEMIA SIDEROBLASTIC
Def: AN prin tulburare de sintez a Hb datorit lipsei de utilizare a Fe. Este o
AN microcitar hipocrom, cu hipersideremie i feritin plasm .
Etiopatogenie:
Primar ( ereditar): rar, la B tineri.
Secundar (dobndit):
Cauze toxice:
intoxicaii cu Pb
toxice medicamentoase: Izoniazid, Cloramfenicol
alcoolism
deficitul de vit. B6 (piridoxin)
Apare n evoluia unor hemopatii sau neoplasme.
Eritropoeza este ineficient. Fe nu poate fi utilizat n sinteza Hb i este stocat
de eritroblati sub form de hemosiderin n mitocondrii, care se dispun sub
form de inel n jurul nucleului: sideroblati inelari.
Investigaii paraclinice: AN microcitar, hipocrom, uneori dimorf (cu
micro-i macrocite), cu sideremie .
Hb, Ht
Frotiu snge periferic:
E mici i hipocrome, dimorfism eritrocitar, policromatofilie ( sint.
Hb).
Reticulocitopenie relativ sau absolut (E-poez ineficient).
Indicatori privind aportul de Fe:
Fe pl : 150 g%
C transferinei de a lega Fe: normal
% de saturare a transferinei : 50%.
Feritina pl : 400 g/l
Medulograma:
Hiperplazia seriei roii, eritroblastice.
Sideroblati inelari 30%.
Rezerve medulare de Fe (reacia Perls, cu albastru de Prusia) :
(n=30-60%).
ANEMII DIN BOLI CRONICE
 11

Def: AN prin deficit de reutilizare a Fe, care este stocat n macrofage. Este o
AN microcitar i hipocrom, cu hiposideremie i feritin plasm. normal. .
Epidemiologie: este a doua AN ca frecven, dup AN feripriv.
Etiopatogenie: n cursul unor boli inflamatorii cronice, celulele reticulo-
endoteliale rein Fe eliberat prin distrugerea eritrocitelor mbtrnite i l fac
indisponibil pentru reutilizarea sa n sinteza Hb. Deficitul de Fe intern se
nsoete de reticulocitopenie i de o scdere a capacitii de regenerare
medular, posibil datorit scderii secreiei de eritropoetin.
Cauze:
-colagenoze: mai ales poliartrita reumatoid
-infecii cronice (sifilis, TBC, endocardita infecioas)
-neoplasme.
Manifestri clinice: dominate de boala de baz.
AN este de obicei moderat.
Investigaii de laborator: AN normocrom, normocitar AN microcitar,
hipocrom.
Hb, Ht
Frotiu de snge periferic:
Eritrocite hipocrome, microcitare. Uniforme ca morfologie i
coloraie.
Reticulocitopenie absolut sau relativ.
Indicatorii aportului de Fe:
Fe pl:
C transferinei de a lega Fe:
% de saturare a transferinei: 10%
Feritina pl: normal (cel mai important)
Medulograma:
Hiperplazia seriei roii, eritroblastice.
Sideroblati: abseni.
Rezerve medulare de Fe: prezente.
ANEMII NORMOCROME, NORMOCITARE
1. AN hipoproliferative: apar datorit unui deficit de stimul umoral al HP
(eritropoetin)
2. AN hipoplazice se caracterizeaz printr-un deficit al precursorilor eritroci-
tari, fie datorit unui defect al celulei stem, fie prin inhibarea mduvei HP de
cauz chimic, medicamentoas sau prin radiaii.
3. AN mieloftizice: apar prin infiltrarea i nlocuirea mduvei HP prin celule
anormale sau non-hematopoetice.
AN hipoproliferative: sunt AN normocrome, normocitare, cu reticulocitope-
nie. Apar prin eritropoezei, datorit unui deficit absolut sau relativ de
eritripoetinei.
Cauze:
1. insuficiena renal cronic: cnd Cl cratinin 45ml/min, sinteza renal
de eritropoetin.
2. hipotiroidismul: metabolismul bazal.
3. carenele severe de proteine: se asociaz cu produciei de eritropoetin.
 12

AN hipolastice (aplastice): sunt AN normocrome, normocitare, cu reticulo-

citopenie, care apar prin reducerea masei mduvei hematopoetice.
Pot fi izolate (aplazii eritrocitare pure) sau asociate cu leucopenie i
trombocito-penie (panhipoplazie medular, cu pancitopenie)
Cauze:
1. primare (idiopatice): sunt cele mai frecvente. ( 50% din cazuri). Apar prin
defect al celulei stem hematopoetice. Sunt mai frecvente la adolesceni i
aduli tineri.
- copii: AN Fanconi - AN aplastic familial, prin anomalie cromozomial.
Este rar i se asociaz cu anomalii osoase, microcefalie, hipogonadism i
pigmentare bun a tegumentelor.
2. secundare: prin efect de inhibare a mduvei HP, prin:
a. substane chimice: benzen, toluen.
b. medicamente: fenacetina, AINS, Cloramfenicolul, Paracetamolul,
citostatice, antiepileptice.
c. radiaii, radioterapia.
d. infecii virale sau bacteriene.
Manifestri clinice:
Debut:
insidios: dup cteva spt. sau luni de la expunerea la agentul cauzal
brusc: cu caracter exploziv.
Per de stare:
AN: este de obicei sever.
- AN acut: tegum i mucoasele:albe ca ceara
- AN cronice: pigm. brun tegumentar.
Leucopenia: duce la infecii severe..
Trombocitopenia: duce la sd. hemoragipar (hgii cutaneo-mucoase).
Splina: este n limite normale.
Investig. de laborator:
Hb, Ht
Frotiu de snge periferic:
1. AN normocrom, normocitar, sever
2. Reticulocite
3. n forme cu panhipoplazie: leucocite ( 1.500/mm3),
trombocite.( 100.000/mm3)
Indicatorii aportului de Fe: normali.
Medulograma: mduva HP este acelular (n forma cu
panhipoplazie) sau celularitatea este normal, exceptnd seria roie
care lipsete (n forma de aplazie eritrocitar pur).
AN mieloftizice: sunt AN normocrome, normocitare , cu reticulocitopenie, care
apar datorit nlocuirii mduvei HP cu celule neoplazice metastatice, celule de
metaplazie mielo- sau limfoproliferativ, esut grsos, granulomatos sau fibros.
Cauze:
1. infiltratrea cu celule neoplazice metastatice: n cc de sn,.prostat, plmni,
stomac, rinichi, tiroid etc.
2. infiltrare din boli mielo- sau limfoproliferative: policitemia vera, leucemii
acute i cronice, limfoame, mielom multiplu.
 13

3. infiltrare cu esut grsos: n dislipoidoze (b. Gaucher)

4. infiltrare cu es. granulomatos: sarcoidoz, TBC, infecii cu fungi..
5. infiltrare cu es. fibros: mielofibroz.
Manifestri clinice:
1. Anemie: moderat sau sever.
2. Hepatosplenomegalie: n formele cu hematopoez extramedular.
Investigaii de laborator:
Hb, Ht
Frotiu de snge periferic: reacie leuco-eritroblastic.
1. AN normocrom, normocitar. Frecvent anizocitoz , poikilocitoz,
policromazie (diferene de mrime, form i culoare ). Prezente eritro-
cite nucleate (normoblati)
2. Reticulocitele: (semn de eliberare prematur a E din mduv sau din
alte sedii de HP).
3. Nr. de leucocite: poate fi normal, sau . Prezente leucocite
imature.
4. Nr. trombocite: de ob. . Prezente trombocite gigante, cu forme
bizare.
Indicatorii aportului de Fe: normali. Studii cu Fe * pot indica
activitate de HP n splin i ficat.
Medulograma: n mod caracteristic, aspiratul medular este dificil de
obinut, fiind necesar biopsia osoas. Se evideniaz nlocuirea
mduvei HP cu infiltrate neoplazice, es. granulomatos, grsos sau
fibros.
ANEMII MEGALOBLASTICE
Def: sunt AN datorate unei maturri defectuoase a eritrocitelor. Carena
factorilor de maturaie (vit. B12, ac. folic) duce la o sintez defectuoas a
AND-ului nuclear, cu deficit de maturare nuclear . Sinteza de ARN fiind
normal, maturarea citoplasmatic este normal, cu apariia megaloblastului
medular. Megaloblatii sunt parial distrui n mduv, ceea ce duce la Bi,
prin eritropoez ineficient.
Deficitul de maturare nuclear atinge toate seriile celulare, anemia asociindu-se
cu leucopenie i trombocitopenie. n mod caracteristic exist reticulocitopenie,
datorit eritropoezei defectuoase.
Carena fact. de maturaie nuclear afecteaz maturarea tuturor celulelor din
organism, dar modificrile cele mai evidente apar la nivelul celulelor sanguine,
celulelor epiteliale ale tractului digestiv ia celulelor nervoase.
Cauze:
1. Carena de vit. B12:
A. AN pernicioas Biermer: deficit de absorbie intestinal dat. lipsei de factor
intrinsec Castle
1. gastrit cronic atrofic,
2. anticorpi anti-cel parietale sau anti-factor Castle
B. AN para-biermeriene alte cauze de caren a vit. B12
1. aport alimentar inadecvat: reg. vegetarian
2. malabsorbie de vit. B12:
 14

cauz gastric. rezecii gastrice, gastrectomii totale, tumori

gastrice
cauz intestinal (ileon terminal): infestaii cu botriocefal,
rezecii intestinale,tumori intestinale, sd. malabsorbie.
3. utilizare inadecvat a vit. B12 (stocare hepatic, eliminare renal ):
ciroza hepatic;
boli renale cronice;
anomalii ale proteinelor de transport.
4. utilizare de vit. B12:
hipertiroidism;
AN hemolitice.
2.Carena de ac. folic:
1. Carena alimentar:
ac. folic distrus prin preparare termic ndelungat (legume verzi,
ficat, ciuperci)
alcoolici
2. Malabsorbie intestinal (duoden jejun):
alcoolismul cronic
sprue tropical i netropical
medicamente : fenitoin, barbiturice
3. Utilizare inadecvat:
medicamente care antagonizeaz ac. folic: Methotrexat, Biseptol,
antiepileptice
deficitul de vit. B12
alcoolismul cronic
4. Utilizare de ac. folic:
fiziologic: copilrie, sarcin
patologic: neoplasme, AN hemolitice cronice,leucemii conice
Manifestri clinice:
1. Sd. anemic: debut insidios.Toleran relativ bun, dei AN este sever..
paloare cu tent subicteric
edem palpebrale i declive
pr friabil,frecvent vitiligo
uneori: hepatosplenomegalie.
2. Sd. digestiv:
glosit atrofic- arsuri la nivelul limbii; limba roie-lucioas,
depapilat;
gastrit hipostenic: anorexie, dureri abdominale. Gastroscopia:
gastrit atrofic; chimism gastric: hipo-aciditate histamino-rezistent.
Enterocolopatie nespecific: constipaie alternnd cu diaree.
3. Sd. neurologic: lez. degenerative ale cordoanelor medulare post. i laterale.
sub: parestezii la nivelul membrelor inferioare, sensib. tactile n oset
ob: ROT, Babinski + bilateral;
tulb. de mers prin sensib. proprioceptive: mers ataxic paraparez
spastic,
 15

tulb. ale contienei: fatigabilitate, somnolen, stare confuzional, delir.

Investigaii de laborator:
1. Hb, Ht
2. Frotiu de snge periferic: AN macrocitar i ovalocitar, hipercrom.
1. VEM 1003, CHEM 29pg. Megalocite: VEM120 3.
Anizocitoz, poikilocitoz, policromatoz (resturi nucleare n eritrocite:
corpi Howell-Jolly).
2. Nr. reticulocite:: 0,5%
3. Nr. leucocite:, cu hipersegmentarea neutrofilelor.
4. Nr. trombocite:, cu prezena de trombocite gigante i cu forme
bizare.
3.Indicatorii aportului de Fe:
Fe pl:
Bi: (hemoliz intramedular)
4. Medulograma: mduv bogat, cu hiperplazia seriei eritrocitare,
transformat aproape total megaloblastic. Megaloblatii au nuclei imaturi:
mari, colorai panoptic n albastru, iar citoplasma este matur, bazofil.
mduv albastr. Seria granulocitar: leucocite gigante, hipersegmentate.
Seria trombocitar: megacariocite gigante.
5. Determinri specifice:
Vit. B12. pl: 150 pg/ml: sigur deficit vit. B12
150-250pg/ml: necesare investig. suplimentare.
Chimismul gastric: aclorhidrie histamino-rezistent: n AN
pernicioas
Auto-Atc anti-fact. Castle sau anti-cel. parietale gastrice: n AN
pernicioas.
Test Schilling:
- se adm oral vit. B12 *
- se inj. im. 1000 g vit. B12 pt. a delimita rezerva hepatic de vit. B12
- se colecteaz urina /24 ore i se dozeaz vit. B12 *. Dac aceasta este
: malabsorbie. vit. B12.
- se repet testul Schilling dup adm oral de factor Castle: dac se
corecteaz excreia urinar, s-a dem. absena fact. intrinsec Castle.
ANEMIILE HEMOLITICE
Def: sunt An caracterizate prin scurtarea duratei de via a E (n=120 zile),
distrugerea E depind capacitatea de eritropoez a mduvei HP. Hemoliza
poate fi extra- sau intra-vascular.
Hemoliza extravascular: cea mai frecvent- E sunt distruse de fagocitele din
splin, ficat, mduva HP. Cauzele hemolizei extra-vasculare:
1. anomalii corpusculare intrinseci- ale Hb, enzimelor sau membranei E.
2. cauze extra-corpusculare: atc circulani, traumatisme n circulaie,
ageni infecioi.
Splina este frecvent implicat n hemoliz. Ea reine i distruge E uor
modificate sau acoperite cu Atc la cald.
E sever alterate sau acoperite cu Atc la rece sunt reinute i distruse n ficat.
 16

Hemoliza intravascular: este rar. Ea determin hemoglobinurie cnd Hb

eliberat n plasm depete capacitatea haptoglobinei de la lega Hb. Hb
urinar este reabsorbit n tubii renali, n celulele crora Hb este transformat
n hemosiderin. O parte din hemosiderin este asimilat pentru reutilizare, iar
resul se elimin urinar. Hemosiderinuria n urina proaspt este o dovad de
hemoliz intravascular.
Clasificarea AN hemolitice:
A. AN hemolitice ereditare: defect intracorpuscular
1. defect de structur a membranei eritrocitare: microsferocitoz,
ovalocitoz
2. prezena de Hb anormale: hemoglobinoze (talasemie,
hemoglobinoza S, drepanocitoza)
3. deficite de enzime eritrocitare: G6PD, piruvatkinaz.
B. AN hemolitice dobndite: factori extracorpusculari exogeni sau
endogeni, care lezeaz diferite componente ale structurii eritrocitare:
1. infecii: virusuri, Mycoplasme, bacterii
2. fact. medicamentoi: fenacetina, aspirina;
3. toxice chimice: nitrobenzen, toluen;
4. toxice vegetale: fasolea fava.
5. fact. imunologici: auto-Atc, izo-Atc.
Manifestri clinice: hemoliza poate fi acut sau cronic.
Hemoliza acut: poate fi determinat de factori chimici, toxici, infecioi,
transfuzii incompatibile. Sediu: extra-vascular i intra-vascular.
Debut . brusc- frison, febr, lombalgii, artralgii, dureri abdominale difuze.
F. severe: stare de oc, cu oligo-anurie.
Ex. ob:- paloare, icter, splenomegalie.
- urini hipercrome
- scaune hipercholice
Paraclinic:
- AN sever
- reticulocite (5%)
- Bi
- hemoliz intra-vasc: Hb-urie, hemosiderinurie.
Hemoliza cronic: n An hemolitice ereditare i cele dobndite autoimune.
Evoluie continu sau intermitent.Distrugerea E este mai puin important i
este compensat parial prin eritropoez medular .
Clinic:
- paloare cu tent glbuie, icter n pusee de hemoliz
- hepatosplenomegalie
- n AN hemolitice reditare: modificri ale scheletului, craniului, ulcere
gambiere
Investig. de laborator:
Hb, Ht
Frotiu de snge periferic:
1. AN cu anizocitoz, poikilocitoz
2. Reticulocite, mai ales n pusee de hemoliz
3. Leucocite, trombocite n pusee de hemoliz.
 17

indicatorii aportului de Fe: Fe pl , feritina pl. .

Semne de hemoliz: Bi , Ubg urinar , stercobilinogen fecal .
Medulograma: hiperplazie medular, mai ales pt seria roie.
Investigaii speciale:
- durata de via a E: cu E* . Depisteaz att hemoliza, ct i sediul distrugerii
E.
- investigaii morfologice: microsferocite, ovalocite, schizocite
- rezistena osmotic a E: n microsferocitoz, n talasemii.
- ELFO-HB: pt hemoglobinoze
- testul Brewer: pentru AN hemolitice enzimopenice
Testul Coombs la cald i la rece: pt. AN hemoliticie auto-imune.
AN hemolitice prin defect intracorpuscular: sunt AN hemolitice
ereditare,caracterizate prin anomalii ale structurii E, care sunt hemolizate
extravascular.Evoluie cronic, cu crize de acutizare.
I. Anomalii de membran: ovalocitoza ereditar, microsferocitoza ereditar.
- transmitere autosomal dominant
-modificarea de structur a membranei E determin modificarea formei E, care
din biconcave devin ovale sau sferice, fiind reinute i distruse n splin.
- evoluia: AN hemolitic cronic, moderat, cu crize hemolitice precipitate de
infecii intercurente.
- ex obiectiv: craniu n turn, bolta palatin ogival,
icter palid
hepatosplenomegalie
frecvent litiaz biliar cu calculi de bilirubinat.
- caracteristic biologic: AN cu microsferocite, Reticulocite 10% , R osm .
II. AN enzimopenice: G6PD
- se transmit legat de Cz X: de la mam la ft
- evol. cronic.
- crizele de hemoliz: induse de medicamente (sulfamide, fenacetin), infecii
(gripa, hepatita), unele alimente (fasolea fava). Crizele severe: pot duce lstare
de oc, IRA i deces.
- biologic caracteristic: prezena corpilor Heinz (Hb denaturat i precipitat)
test Brewer
III.Hemoglobinozele: anomalii cantitative sau calitative ae Hb
Talasemia: AN hemolitic ereditar prin modificri cantitative ale Hb, frecv. n
bazinul mediteranean.
- forma major: Hb fetal = 20-90% , Hb A1 i A2 normale: deces n copilrie
de obicei
- forma minor: mai ales Hb A2, Hb F uor .
Ex ob: facies mongoloid, splenomegalie
Biol: AN hipocrom, cu microcitoz, cu hematii n semn de tras la int,
semne de hemoliz R osm.
Drepanocitoza (AN falciform): Hb-patie familial calitativ, caracterizat
prin prezena Hb reduse tip S.
- forma homozigot:HbS 50% i prez. HbF. deces n copilrie.
 18

- forma heterozigot: HbS50%, la adult. Crize de siclizare (de formare de

hematii n form de secer) , cu hemoliz i microtromboze, n condiii de
hipoxemie: expunere la frig, infecii intercurente, altitudini nalte, anestezie etc.
AN hemolitice extracorpusculare: sunt caracterizate prin producerea unor E
normale , care sunt hemolizate intravascular, datorit interveniei unor factori
extracorpusculari.
Cauze:
I. Imunologice:
a. cu izo-Atc: sist. ABO i Rh(la NN sau post-transfuzional)
b. cu auto-Atc: AN hemolitice autoimune.- cu auto-Atc la rece sau la
cald, produse de :
- medicamente: peniciline, alflametildopa
- infecii: Mycoplasma pneumoniae, mononucleoza infecioas
- limfoame maligne.
II. Neimunologice:
a. Toxice:
- pe membrana eritrocitar:
1.medicamente-fenacetina, fenilbutazona
2.chimice: As, Pb
3.biologice: ciuperci, venin arpe, scorpion
4.endogene: uremia
- pe Hb:methemoglobinemii: sulfamide, nitrii, nitrai, nitrobenzen etc.
b. Infecioase:
1. bacterii: streptococ
2.virusuri: mononucleoza infecioas
3. mycoplasme: Mycoplasma pneumoniae
4. parazitare: malaria, toxoplasmoza.
c. Hemoglobinuria paroxistic: prin modificri ale membr E, cu hemoliz
intravascular
1. a frigore: prin hemolizine care se leag de hematii n condiii de
expunere la frig i determin lizarea E dup cteva minute sau ore, cnd
acestea se nclzesc n circulaie.
2. nocturn: prin sensibilitate la complementul seric.
d. AN prin leziuni mecanice ale E: AN hemolitice microangiopatice
1. n inim: stenoza Ao calcificat, proteze valvulare Ao
2. n arteriole: HTA malign
3.arteriole terminale: CIVD
4. n afara vasului: Hb-uria de mar.
HIPERSPLENISMUL:
Def: se caracterizeaz prin splenomegalie asociat cu creterea funciei
fagocitare a celulelor reticulo-endoteliale splenice.Celulele sanguine sunt
sechestrate i distruse n splin, rezultnd: anemie, leucopenie,
trombocitopenie.
Alt mecanism al AN est hemodiluia, prin volum plasmatic crescut.
Uneori, splina poate interveni i prin producerea de anticorpi anti-eritrocitari.
Mduva HP reacioneaz prin hiperplazie pentru nlocuirea cel. sanguine
distruse.
Cauze: boli asociate cu hiperplazie reticulo-endotelial i splenomegalie.
 19

I. Splenomegalii congestive:
Ciroza hepatic
Tromboza de ven port sau splenic
II. Boli infecioase sau inflamatorii:
Infecii acute: mononucleoza infecioas, hepatita infecoas
Infecii cronice: TBC, malarie, sifilis
Sarcoidoza
Colagenoze: PR, sd. Felty
Amiloidoza
III. Boli limfo- i mieloproliferative:
limfoame
LLC, LMC
policitemia vera
mielofibroza cu metaplazie mieloid
IV. Anemii hemolitice cronice: de ob ereditare
V. Tezaurismoze: b. Gaucher, Niemann-Pick .
VI. Chiste splenice: de ob dup rezoluia unor hematoame
Ex obiectiv: splenomegalia- gradul ei este proprional cu severitatea AN.
- consistena, sensibilitatea, suprafaa, frectura de perisplenit.
Aspect hematologic:
Frotiu de snge periferic:
An hemolitic
nr. L: , exceptnd leucemiile:2500-4.000/mm3
Nr. Tr. 50.000-100.000/mm3
Sferocitoz: n AN ereditare; limfocitoz: n LLC, leucocitoz n sd.
mieloproliferative.
Medulograma: hiperplazia pe liniile celulare cu citopenie periferic.
Modif. specifice: infiltrri n b. limfo- sau mieloproliferative, es. adipos n
tezaurismoze cu lipide etc.
Demonstrarea splenomegaliei: ecografie abd, TC abdominal, scintigrama
splenic. RMN (mai ales pt. tromboza de V port sau splenic).
Studii speciale: cu E *, pt a dem. sechestrarea i distrugerea lor n splin.
Probe biologice: pt evid bolii asociate cu splenomegalia
Exemple de hemoliz intra-vasculare:
Hb-uria paroxistic la rece: prin hemolizine care se leag de hematii n condiii
de expunere la frig i determin lizarea E dup cteva minute sau ore, cnd
acestea se nclzesc n circulaie.
HEM 3
HEMOPATIILE MALIGNE
Def: sunt afeciuni maligne ale sistemului hematopoetic, caracterizate prin
proliferarea malign a celulelor stem. Proliferarea malign se refer la nmulire
anarhic , deficit de difereniere i maturare, alterarea citodiabazei.
Clasificare:
1. Leucemii: acute i cronice
2. Limfoame: hodkiniene i nehodkiniene
3. Mielomul multiplu
 20

4. Policitemia vera
Leucemiile: sunt hemopatii maligne caracterizate prin proliferarea malign a
celulelor stem leucopoetice.
Etiopatogenie: necunoscut.
Factori favorizani:
1. predispoziia ereditar
2. stri preleucemice: anemia aplastic, sd. mielodisplazice
3. factori leucemogeni:
chimici: benzen, ag. alkilani, cloramfenicol
fizici: radiaiile ionozante
infecioi: virusul uman leucemic tip 1 (HTLV-1), v. Epstein Barr.
Epidemiologie: v 20 ani: predomin leucemia acut limfoblastic
20-45 ani: // leucemia mieloid cronic
50 ani: // leucemia limfatic cronic
Clasificare:
I. Evoluie: acute i cronice
II. Tipul celulei proliferate malign:
a. limfocitare
b. mielocitare
c. monocitare
III. Nr. i aspectul leucocitelor n sngele periferic:
a. forme leucemice: L 50.000/mm3, blati prezeni
b. forme subleucemice: L 20.000-30.000/mm3, blati prezeni
c. forma aleucemice: L 10.000/mm3, blati abseni.
Leucemiile acute: se caracterizeaz prin proliferarea i acumularea de blati,
cu blocarea total a maturrii i diferenierii celulare. Se produce infiltrarea
leuce-mic a mduvei, cu suprimarea hematopoezei normale pe toate liniile
celulare. Ulterior, are loc infiltrarea leucemic i a altor organe.
Sd. clinic:
Debut: cteva sptmni
- astenie
- febr
- paloare
- hemoragii cutaneo-mucoase
- dureri osoase i articulare
Per. de stare: simptome prin infiltrare leucemic medular i extramedular.
A. Semne de infiltrare leucemic medular:
1. Anemie: prin nr. E. AN sever, cu evoluie rapid.
2. Sd. infecios: prin nr. L.
- febr de tip septic
- focare infecioase localizate (ulceraii i necroze bucofaringiene, perianale,
pneumonii, infecii urinare) sau generalizate, cu septicemie.
3. Sd. hemoragic: prin nr. Tr, CIVD i fibrinoliz acut.
- hemoragii cutaneo-mucoase: purpur, echimoze, epistaxis, gingivoragii,
hemoptizii, hematurie, melen
- hemartroze
- hemoragii cerebro-meningee etc.
 21

B. Semne de infiltrare leucemic extramedular:

1.Poliadenopatie: ggl. moderat crescui, elastici, mobili, nedureroi.
2. Splenomegalie: moderat, de consisten uor crescut, nedureroas..
3. Hepatomegalie: discret, de consisten elastic, nedureroas.
4. Manifestri cutanate:
- sd. hemoragic cutaneo-mucos
- infiltrate leucemice: leucemide
- piodermie
5. Manifestri osoase i articulare : prin infiltrare leucemic a osului i
periostului, hemoragii n articulaii, infecii.
- dureri osoase i articulare
- deformri osoase i articulare
- fracturi la traumatisme minime
6. Manifestri respiratorii:
- infiltrate pulmonare i pleurale
- pneumonii, pleurezii
7. Manifestri digestive:
- gingivoragii
- hipertrofii gingivale i ale amigdalelor palatine
- leziuni ulcero-necrotice infectate ale muc. bucale
-infecii perianale
8. Manifestri renale:
- infecii urinare
- nefropatie prin infiltrare leucemic
- litiaz renal uric
9. Manifestri genitale:
F: meno-metroragii
B: infiltrarea testiculelor.
10. Manifestri neurologice: prin infiltrare leucemic, hemoragii i tromboze.
- meningit leucemic: cefalee intens, fotofobie, vrsturi, rigiditatea cefei;
- semne neurologice de focar: pareze , plegii, convulsii, diplopie.
- paralizii de N cranieni
11. Manifestri oculare: prin infiltrate leucemice, hemoragii i tromboze
retiniene
- tulb de vedere
- tulb. de motilitate a globilor oculari.

Sd. paraclinic:
Probe biologice:
- sd. inflamator: VSH , Fb
- probe funcionale renale: ac. uric, creatinina, electroliii pl.
Rgrafia toracic: Adp. Mediastinale.pneumonii, pleurezii
Rgrafii osoase: osteoporoz difuz sau osteoliz parcelar.
Ex. FO: retinopatie leucemic (hemoragii retiniene, cu depozit alb n mijlocul
hemoragiei)
Ex. LCR: prezena de blati.
Ex. hematologic:
 22

Snge periferic:
1. Leucocitele:
- numr: , n,
- blatii: prezeni n formele leucemice i subleucemice, abseni n formele
aleucemice
- hiatus leucemic : dac exist blati i leucocite mature, nu exist forme
intermediare de maturaie.
Prin col. May-Grunwald-Giemsa: se poate aprecia tipul de blast:
Mieloblastul: celul mare, raport N/C 1, cu nucleoli;
n citoplasm: : bastonae azurofile (corpi Auer),
granulaii azurofile,
reacie peroxidazic pozitiv.
Limfoblastul: celul mai mic, raport N/C1, fr nucleoli
citoplasma:intens bazofil
fr corpi Auer
cu reacie PAS pozitiv (pt. glicogen).
2. Eritrocitele: . AN normocrom, normocitar.
3. Trombocitele: .
Mduva osoas: obligatorie pt. dg. Mduv hipercelular
1. infiltrare cu blati monomorfi: 30-100%. Hiatus leucemic: prin deficit de
maturare a blatilor.
2. Hipoplazie eritrocitar.
3. Hipoplazie trombocitar.
Ex, histopatologic ggl. limf, ficat, splin: infiltrare cu blati monomorfi.
LEUCEMIA MIELOID CRONIC ( LEUCEMIA GRANULOCITAR
CRONIC): apare prin proliferare malign a celulei stem granulocitare, cu
infiltrare medular i extramedular, dar cu pstrarea capacitii de difereniere.
Markerii specifici ai leucocitelor atipice: prezena Cz Phi (apare prin
translocaie ntre Cz 22 i 9) i FAL leucocitare.
Este cea mai frecvent form de leucemie (20%), fiind mai frecvent la v 20-
50ani.
Sd. clinic:evol. stadial
1.Debut:
- insidios : de obicei. Cteva spt. sau luni.
astenie, adinamie, inapeten
disconfort abdominal, dureri n hipocondrul stng
subfebriliti, transpiraii, G prin metab.
paloare, manif. hemoragice
- acut: printr-o complicaie.
Hiperuricemie: criz gutoas, colic renal, insuficien renal acut
Accident trombotic sau hemoragic: infarct splenic, priapism etc.
2. Faza cronic: se accentueaz simptomele debutului insidios.
Ex. obiectiv: semne de infiltrare leucemic extramedular.
1. Splenomegalia: important, de consisten ferm, uneori dureroas.
2. Hepatomegalia: semnificativ, ferm, nedureroas. Uneori ficatul
formeaz un bloc tumoral comun cu splina.
3. Adenopatia: rar.
 23

4. Manifestri cutaneo-mucoase
5. Manif. osteo-articulare
6. Manif. respiratorii
7. Manifestri digestive prezente, moderate.
8. Manif. renale
9. Manif. genitale
10. Manif. neurologice
11. Manif. oculare
3. Faza accelerat: are durat variabil. Se accentuaz manif. din faza cronic,
mai ales hepato-splenomegalia, paloarea, accidentele trombotice i
hemoragice.
4. Faza blastic: are tablou de leucemie acut.
Sd. paraclinic:
Snge periferic:
Faza cronic:
1. Leucocitele: : 50.000-3000.000/mm3, granulocitele: 90-99%, cu
eozinofilie ( 10%) i bazofilie (10%).
- leucocitele mature: par normale morfologic
- sunt prezente toate treptele intermediare de maturaie: pn la mieloblast.
- blatii: prezeni n proporie 10% n faza cronic.
2. Eritrocitele moderat. AN normocrom, normocitar.
3. Trombocitele: sau n.
Faza accelerat: L, bazofilele 20%, blatii 10-30%.
AN se accentueaz.
Nr. Tr. .
Faza blastic: blatii 30%, apare hiatusul leucemic.
AN sever.
Tr-citopenie sever.
2. Mduva osoas: hipercelular.
a. Domin seria granulocitar: G/E (10-30/1), cu bazofilie i
eozinofilie..
- Prezente toate treptele de maturaie,
- predomin mielocitele i metamielocitele.
- mieloblatii 10%. n faza accelerat: 10-30%. n faza blastic30%.
a. Seria E: hipopoplazic.
b. Seria Tr: hipoplazic.
3. FAL leucocitar: .
4. Cz Phi: prezent n 90% din cz.

HEM 4
SINDROAMELE HEMORAGIPARE
BOLILE TROMBOCITELOR: determin alterri ale hemostazei primare,
vasculo-plachetare, cu sngerri cutaneo-mucoase, datorate scderii
numrului de trombocite (trombocitopenii ) sau disfunciei eritrocitelor
normal numeric (trombocitopatii).
Trombocitopeniile: apar prin mai multe mecanisme:
 24

1. producerii medulare de Tr:

cu megacariocite sau absente n mduv: leucemii, AN aplastice
cu megacariocite prezente n mduv, dar cu Tr-poez ineficient:
- Tr-penii induse de alcool,
- AN megalobslatic,
- stri preleucemice.
2. Sechestrarea i distrugerea Tr de macrofagele splenice:
CH cu splenomegalie congestiv
mielofibroz cu metaplazie mieloid
b. Gaucher
3. distrugerii i /sau consumului de Tr:
a) distrugerea Tr acoperite cu Atc de ctre monocite:
1. Tr- penia idiopatic
2. Tr-penia din infecia HIV
3. Tr-penia post- transfuzional
4. Tr-penia indus de anumite medicamente (heparina,
diureticele tiazidice, antidiab. orale, sulfamidele,
chinidina,sr.Au)
5. Tr-penia din leucemii i limfoame
b) leziuni ale Tr induse de trombin: n CIVD
c) mecanisme multiple i neclare:
1. purpura trombotic trombocitopenic
2. purpura din sd. hemolitic uremic
3. purpura din detresa resp. acut a adultului
4. purpura din septicemii
4. Diluie: dup transfuzii masive de snge (Tr nu rezist n sngele
conservat)
dup by-pass cardio-pulmonar.
Trombocitopatiile: se caract prin Tr cu deficit de aderare i agregare.
Ereditare:
Defect intrinsec Tr:
1. Trombastenia Glanzman: deficit membranar al glicoproteinelor IIb i
IIIa, care leag fibrinogenul. Dg: lipsa agregrii Tr n prezena oricrui
stimul fiziologic (ADP, colagen, ristocetin).
2. Sd. Bernard-Soulier: deficit membranar al glicoproteinei Ib, care leag
fact. von Willebrand. Tr nu agreg n prezena ristocetinei, dar agreg n
prezena celorlali stimuli fiziologici.
Defect extrinse Tr = boala von Willebrand: deficit de sintez a fact von
Willebrand de ctre cel endoteliale. Fact VW are rol n aderarea Tr de
endoteliul lezat i n stabilizarea fact antihemofilic VIII. Deficitul de FVW
este cea mai frecv tulb ereditar de hemostaz , avnd transmitere
autosomal dominant. Pe lng tulb de hemostaz primar, apare i
coagulopatie prin fact VIII. (posibile hgii intra-articulare)
Dobndite:
1. sd. mieloproliferative i mielodisplazice; apar Tr anormale morfologic
2. mielom multiplu i macroglobulinemia: paraproteinele fc Tr.
3. uremia
4. ciroza hepatic
5. LED
6. unele medicamente: antiagregantele plachetare:
 25

aspirina: inhib ciclo-oxigaenaza, formarea de ac. arahidonic:

inhibitorii de GP IIb i IIIa (Clopidogrel, Sibafibran)
Manifestri clinice ale Tr-peniilor i - patiilor: sngerri cutaneo-mucoase
spontane sau la traumatisme minime
- peteii cutanate, de obicei la nivelul gambelor (sunt plane);
- echimoze multiple
- sngerri mucoase: epistaxis, hemoptizii, sngerri gastro-intestinale i
genito-urinare
Anamneza:
- antecedente familiale de sd. hgipar
- medicamente: care nr Tr sau fc Tr
- infecia cu HIV
- transfuzii de snge n ultimele 10 zile
- abuz de alcool
- simptome asociate, sugestive pt b. asociat: de ex n colagenoze-
artralgii, fen. Raynaud, febr de etiol. neclar.
Ex. obiectiv:
Febra:
prezent absent
infecii purpura Tr-penic idiopatic (PTI)
LED Tr-penii induse de medicamente
purpura Tr-penic trombotic

Splenomegalia:
prezent absent
Tr-penii prin sechestrare splenic Tr-penii prin distrugere :
Tr-penii prin limfoame idiopatic
sd. mieloproliferative indus de medicamente
trombotic (PTT)

Ex. laborator:
1.Frotiu de snge periferic:
a.) nr. Tr. : I apreciem severitatea Tr-peniei
b) Modificri pe celelalte serii celulare:

E i L normale PTI
PTp secundar HIV
PTp indus de medicamente
PTp post-transfuzional

E fragmentate PTT
sd. hemolitic uremic

Anomalii E Leucemii
AN aplastice
AN megaloblastice
 26

2. Funcia Tr: TS, aglutinarea Tr indus de ADP i ristocetin, retracia

cheagului .
3. Medulograma: prezena i nr megacariocite. prin Tr-penii prin
distrugere n Tr-penii prin infiltrare medular.
COAGULOPATIILE
Def: tulb ale hemostazei secundare, prin deficit de factori plasmatici ai
coagulrii.
Clasificare:
Ereditare: deficit pe un sg fact de coagulare
1. Hemofiliile: A- prin deficit de fact VIII
B- prin deficit de fact IX
2. Boala von Willebrand: defect de fact VW (tulb fc Tr + fact VIII)
Dobndite: deficite pe mai muli fact de coagulare
1. deficitul de vit K: defect de sintez a complexului protrombinic
(2,7,9,10)
2. boli hepatice severe: coagulopatii prin mec. multiple
3. sd. de transfuzii multiple: prin aport de snge conservat, care
conine Tr i este carenat n fact de coagulare labili.
Manifestri clinice: hemoragii excesive cu diverse localizri.
n ordinea frecvenei:
1. Hemoragii n esuturi: hematoame spontane sau la traumatisme minime.
- de ob subcutane sau musculare.
- hematoamele faringiene dup faringite acute pot obstrua cile aeriene.
- hematoamele retroperitoneale au risc vital prin compresiunea organelor
nvecinate i prin infectare septicemie.
2. Hemoragii intra-articulare: cu hemartroze cu tablou clinic de artrit acut
(articulaii tumefiate, calde i dureroase). Au risc de infectare i de
evoluie spre anchiloze.
3. Hemoragii prelungite dup intervenii chirurg. i extracii dentare
4. Hemoragii mucoase: epistaxis, hemoptizie, hgii digestive
5. Hematuria: prin sngerare n rinichi
6. Hemoragii subperiostale:apar pseudo-tumori osoase dureroase
7. Hemoragii intracraniene:de ob dup traumatisme craniene minime.

Det. Lab:
Hemofilie B. von Deficit de
Willebrand vit. K
TS N N
TP N N
APTT
FVIII:C N
FVIIIR:Ag N N
Fact VW N N

HEMOFILIILE: coagulopatii ereditare, prin deficit de sinterz al unui fact
plasm de coagulare.
- hemofilia A : defect de fact VIII
- hemofilia B: defect de fact IX.
Etiopatogenie:Hemofilia A:Transmitere: autosomal recesiv, legat de Cz X.
Transmiterea se face de la mam puttoare a genei hemofilice la feii . Boala
este manifest numai la sexul masculin.
 27

Fact VIII: este o protein complex, format din 2 componente:

FVIII:C: cu activitate coagulant.
FVIIIR:Ag: care leag fact. von Willebrand i influeneaz aderarea
Tr n prezena colagenului i a ristocetinei.
Epidemiologie: Incidena hemofiliei A: 1/10.000 locuitori.
Forme clinice: dup nivelul fact VIII plasm i dup manifestrile clinice:
- forme uoare: FVIII 6% din normal: hgii secundare traum i interv chirurg.
- forme medii: FVIII= 2-5% din normal- hgii secundare, ocazional hemartroze
spontane.
- forme severe: FVIII 1 % din normal- hgii spontane frecvente.
Det. Lab: vezi tabel.
Hemofilia B: transmitere i manif. clinice similare cu hemofilia A, dar este de
10x mai rar.
BOALA VON WILLEBRAND: este cea mai frecv.tulb ereditar de
hemostaz. Etiopatogenie: Are transmitere autosomal dominant, afectnd
egal ambele sexe. Caract: componentei VIIIR:Ag. Se asociaz tulb de
coagulare cu tulb de agregare Tr.
Manif. clinice: hemoragiile sunt mai puin severe comparativ cu hemofiliile.
- predomin sngerrile secundare (dup traumatisme sau intervenii
chirurgi-
cale) i hgiile mucoase.
- hemartrozele sunt rare.
Det. Lab: vezi tabel.
COAGULOPATII DOBNDITE:
Deficitul de vit K: vit K este necesar sintezei complexului protrombinic
(fact. 2,7,9,10).
Cauze:
1. stoc inadecvat de vit K (malnutriie )
2. malabsorbie de vit K : ictere colestatice.
3. anticoagulare oral cu anti-vit. K.
Manif. clinice:
1. hgii cutaneo-mucoase, la traum minime
2. hematurie, hgii digestive, hgii cerebrale.
Det. Lab: TP, APTT.
Bolile hepatice: det. tulb de coag prin mec. multiple.
1. sinteza fact plasm ai coag: defect de sintez a fact plasm ai coag. TP ,
necorectat de vit. K.
2. colestaza: absorbia vit K sinteza complexului protrombinic. TP,
corectat de vit K im.
3. HTP splenomegalie congestiv, cu hipersplenism nr Tr.
4. Insuf. hepatic acut CIVD i anomalii ale fc. Tr.
Sd. transfuziilor multiple de snge: sngele conservat este srac n Tr i
fact de coag. : nr Tr, TP, APTT.
COAGULAREA INTRAVASCULAR DISEMINAT (coagulopatia de
consum)
Def: este o afeciune caracterizat prin tromboze multiple i hemoragii prin
deficit al factorilor de coagulare.Apare n condiii care duc la activarea prin
ambele ci ale coagulrii.
1. Formarea de trombin stimuleaz agregarea Tr, Tr-penie prin
consum.
 28

2. Activarea trombinei duce la formarea de fibrin Fb,

protrombina
3. Formarea cheagurilor cu fibrin activarea fibrinolizei PDF.
Cauze:
Cauze frecvente:
1. Complicaii obstetricale: material uterin cu factori tisulari de activare a
coagulrii trec n circulaia matern
decolarea prematur sau retenia de placent
avorturi provocate
embolii amniotice
retenie de ft mort
2. Infecii, mai ales cu germ. Gram -: endotoxinele activeaz fact tisulari de
activare a coagulrii din membr. monocitelor.
3. Boli neoplazice: adenocarcinoame secretante de mucin- cc. pancreas,
cc prostat.
Cauze rare:
1. Hemoliza intravascular dup transfuzii de snge incompatibil sau
reacii imunologice medicamentoase
2. Traumatisme craniene severe: cu distrugerea barierei H-E
3. Post-operator dup intervenii pe prostat
4. Veninul de arpe
Manifestri clinice:
CIVD subacut: - tromboze venoase cu embolii arteriale n circ. pulmonar
- tromboze pe valvele Ao cu embolii arteriale n circ.
sistemic
De ob: fr sngerri anormale.
CIVD acut: tromboze multiple cu hgii severe, prin Tr-penie i deficit de fact
plasm ai coagulrii. Hemoragiile sunt agravate de intervenia fibrinolizei
secundare, care are drept scop lizarea fibrinei depuse n vasele mici.Fibrina
din vasele mici determin i lizarea hematiilor: AN hemolitic
microangiopatic.
Manifestri de microtromboze:
- tegumentare: zone de necroz hemoragic separate de zone normale:
aspect de hart geografic; ischemie focal a extremitilor , cu gangrene
ale degetelor.
- respiratorii: detres respiratorie acut
- digestive: ulceraii acute
- renale: IRA prin necroz tubular acut reversibil.
IRA prin necroz cortical acut ireversibil.
- neurologice: ischemie multifocal
Manifestri hemoragice:
- tegumentare:
peteii, purpur, echimoze la nivelul inj im
hgii la nivelul punciilor vasculare pt recoltri
- mucoase: epistaxis, gingivoragii.
- digestive: hemoragii digestive
- renale: hematurie
- neurologice: hemoragii intracraniene
Det de lab:
1. Evaluarea Tr: TS , Nr Tr
 29

2. Evaluarea coagulrii plasmatice:

TP, APTT,
Fb
3. Evaluarea fibrinolizei: n ser a PDF
4. Evaluarea AN hemolitice intravasc: prezena de E fragmentate pe frotiul
de snge periferic.
SEMIOLOGIA BOLILOR REUMATISMALE
Def: sunt boli musculo-scheletale cu caracter acut sau cronic, de natur
inflamatorie sau degenerativ, nsoite de durere i disfuncie locomotorie.
Clasificare:
I. etiologie: ereditare / dobndite
II. patogenie: inflamatorii /degenerative/ reparatorii
III. localizarea suferinei: articulaiile membrelor/ col. vertebral/ es.
moi periarticulare.
Anamneza n bolile reumatismale:
Datele personale:
- vrsta: tineri:- reumatism articular acut
- artrite reactive ( reacie imunologic la anumite infecii de
focar)
- artrite infecioase (gonococice)
- artrite din colagenoze (PR, LED, spondilita anchilozant)

aduli: artrite din colagenoze

artrite psoriazice
artrite gutoase
vrstnici: polimialgia reumatic
pseudoguta
osteoporoza
- sexul: PR, LED- mai frecv la F
SA, sd. Reiter- mai frecv la B.
- profesia: ocupaia (traum , suprasolicitri musculoscheletale, expunere la
frig etc).
HEM 4
SINDROAMELE HEMORAGIPARE
BOLILE TROMBOCITELOR: determin alterri ale hemostazei primare,
vasculo-plachetare, cu sngerri cutaneo-mucoase, datorate scderii
numrului de trombocite (trombocitopenii ) sau disfunciei eritrocitelor
normal numeric (trombocitopatii).
Trombocitopeniile: apar prin mai multe mecanisme:
1. producerii medulare de Tr:
cu megacariocite sau absente n mduv: leucemii, AN aplastice
cu megacariocite prezente n mduv, dar cu Tr-poez ineficient:
- Tr-penii induse de alcool,
- AN megalobslatic,
- stri preleucemice.
2. Sechestrarea i distrugerea Tr de macrofagele splenice:
CH cu splenomegalie congestiv
mielofibroz cu metaplazie mieloid
b. Gaucher
3. distrugerii i /sau consumului de Tr:
 30

a) distrugerea Tr acoperite cu Atc de ctre monocite:

1. Tr- penia idiopatic
2. Tr-penia din infecia HIV
3. Tr-penia post- transfuzional
4. Tr-penia indus de anumite medicamente (heparina,
diureticele tiazidice, antidiab. orale, sulfamidele,
chinidina,sr.Au)
5. Tr-penia din leucemii i limfoame
b) leziuni ale Tr induse de trombin: n CIVD
c) mecanisme multiple i neclare:
1. purpura trombotic trombocitopenic
2. purpura din sd. hemolitic uremic
3. purpura din detresa resp. acut a adultului
4. purpura din septicemii
4. Diluie: dup transfuzii masive de snge (Tr nu rezist n sngele
conservat)
dup by-pass cardio-pulmonar.
Trombocitopatiile: se caract prin Tr cu deficit de aderare i agregare.
Ereditare:
Defect intrinsec Tr:
1. Trombastenia Glanzman: deficit membranar al glicoproteinelor IIb i
IIIa, care leag fibrinogenul. Dg: lipsa agregrii Tr n prezena oricrui
stimul fiziologic (ADP, colagen, ristocetin).
2. Sd. Bernard-Soulier: deficit membranar al glicoproteinei Ib, care leag
fact. von Willebrand. Tr nu agreg n prezena ristocetinei, dar agreg n
prezena celorlali stimuli fiziologici.
Defect extrinse Tr = boala von Willebrand: deficit de sintez a fact von
Willebrand de ctre cel endoteliale. Fact VW are rol n aderarea Tr de
endoteliul lezat i n stabilizarea fact antihemofilic VIII. Deficitul de FVW
este cea mai frecv tulb ereditar de hemostaz , avnd transmitere
autosomal dominant. Pe lng tulb de hemostaz primar, apare i
coagulopatie prin fact VIII. (posibile hgii intra-articulare)
Dobndite:
1. sd. mieloproliferative i mielodisplazice; apar Tr anormale morfologic
2. mielom multiplu i macroglobulinemia: paraproteinele fc Tr.
3. uremia
4. ciroza hepatic
5. LED
6. unele medicamente: antiagregantele plachetare:
aspirina: inhib ciclo-oxigaenaza, formarea de ac. arahidonic:
inhibitorii de GP IIb i IIIa (Clopidogrel, Sibafibran)
Manifestri clinice ale Tr-peniilor i - patiilor: sngerri cutaneo-mucoase
spontane sau la traumatisme minime
- peteii cutanate, de obicei la nivelul gambelor (sunt plane);
- echimoze multiple
- sngerri mucoase: epistaxis, hemoptizii, sngerri gastro-intestinale i
genito-urinare
Anamneza:
- antecedente familiale de sd. hgipar
- medicamente: care nr Tr sau fc Tr
- infecia cu HIV
 31

- transfuzii de snge n ultimele 10 zile

- abuz de alcool
- simptome asociate, sugestive pt b. asociat: de ex n colagenoze-
artralgii, fen. Raynaud, febr de etiol. neclar.
Ex. obiectiv:
Febra:
prezent absent
infecii purpura Tr-penic idiopatic (PTI)
LED Tr-penii induse de medicamente
purpura Tr-penic trombotic

Splenomegalia:
prezent absent
Tr-penii prin sechestrare splenic Tr-penii prin distrugere :
Tr-penii prin limfoame idiopatic
sd. mieloproliferative indus de medicamente
trombotic (PTT)

Ex. laborator:
1.Frotiu de snge periferic:
a.) nr. Tr. : I apreciem severitatea Tr-peniei
b) Modificri pe celelalte serii celulare:

E i L normale PTI
PTp secundar HIV
PTp indus de medicamente
PTp post-transfuzional

E fragmentate PTT
sd. hemolitic uremic

Anomalii E Leucemii
AN aplastice
AN megaloblastice

2. Funcia Tr: TS, aglutinarea Tr indus de ADP i ristocetin, retracia

cheagului .
3. Medulograma: prezena i nr megacariocite. prin Tr-penii prin
distrugere n Tr-penii prin infiltrare medular.
COAGULOPATIILE
Def: tulb ale hemostazei secundare, prin deficit de factori plasmatici ai
coagulrii.
Clasificare:
Ereditare: deficit pe un sg fact de coagulare
1. Hemofiliile: A- prin deficit de fact VIII
B- prin deficit de fact IX
2. Boala von Willebrand: defect de fact VW (tulb fc Tr + fact VIII)
Dobndite: deficite pe mai muli fact de coagulare
 32

1. deficitul de vit K: defect de sintez a complexului protrombinic

(2,7,9,10)
2. boli hepatice severe: coagulopatii prin mec. multiple
3. sd. de transfuzii multiple: prin aport de snge conservat, care
conine Tr i este carenat n fact de coagulare labili.

Manifestri clinice: hemoragii excesive cu diverse localizri.

n ordinea frecvenei:
1. Hemoragii n esuturi: hematoame spontane sau la traumatisme minime.
- de ob subcutane sau musculare.
- hematoamele faringiene dup faringite acute pot obstrua cile aeriene.
- hematoamele retroperitoneale au risc vital prin compresiunea organelor
nvecinate i prin infectare septicemie.
2. Hemoragii intra-articulare: cu hemartroze cu tablou clinic de artrit acut
(articulaii tumefiate, calde i dureroase). Au risc de infectare i de
evoluie spre anchiloze.
3. Hemoragii prelungite dup intervenii chirurg. i extracii dentare
4. Hemoragii mucoase: epistaxis, hemoptizie, hgii digestive
5. Hematuria: prin sngerare n rinichi
6. Hemoragii subperiostale:apar pseudo-tumori osoase dureroase
7. Hemoragii intracraniene:de ob dup traumatisme craniene minime.

Det. Lab:
Hemofilie B. von Deficit de
Willebrand vit. K
TS N N
TP N N
APTT
FVIII:C N
FVIIIR:Ag N N
Fact VW N N

HEMOFILIILE: coagulopatii ereditare, prin deficit de sinterz al unui fact

plasm de coagulare.
- hemofilia A : defect de fact VIII
- hemofilia B: defect de fact IX.
Etiopatogenie:Hemofilia A:Transmitere: autosomal recesiv, legat de Cz X.
Transmiterea se face de la mam puttoare a genei hemofilice la feii . Boala
este manifest numai la sexul masculin.
Fact VIII: este o protein complex, format din 2 componente:
FVIII:C: cu activitate coagulant.
FVIIIR:Ag: care leag fact. von Willebrand i influeneaz aderarea
Tr n prezena colagenului i a ristocetinei.
Epidemiologie: Incidena hemofiliei A: 1/10.000 locuitori.
Forme clinice: dup nivelul fact VIII plasm i dup manifestrile clinice:
- forme uoare: FVIII 6% din normal: hgii secundare traum i interv chirurg.
- forme medii: FVIII= 2-5% din normal- hgii secundare, ocazional hemartroze
spontane.
- forme severe: FVIII 1 % din normal- hgii spontane frecvente.
 33

Det. Lab: vezi tabel.

Hemofilia B: transmitere i manif. clinice similare cu hemofilia A, dar este de
10x mai rar.
BOALA VON WILLEBRAND: este cea mai frecv.tulb ereditar de
hemostaz. Etiopatogenie: Are transmitere autosomal dominant, afectnd
egal ambele sexe. Caract: componentei VIIIR:Ag. Se asociaz tulb de
coagulare cu tulb de agregare Tr.
Manif. clinice: hemoragiile sunt mai puin severe comparativ cu hemofiliile.
- predomin sngerrile secundare (dup traumatisme sau intervenii
chirurgi-
cale) i hgiile mucoase.
- hemartrozele sunt rare.
Det. Lab: vezi tabel.
COAGULOPATII DOBNDITE:
Deficitul de vit K: vit K este necesar sintezei complexului protrombinic
(fact. 2,7,9,10).
Cauze:
1. stoc inadecvat de vit K (malnutriie )
2. malabsorbie de vit K : ictere colestatice.
3. anticoagulare oral cu anti-vit. K.
Manif. clinice:
1. hgii cutaneo-mucoase, la traum minime
2. hematurie, hgii digestive, hgii cerebrale.
Det. Lab: TP, APTT.
Bolile hepatice: det. tulb de coag prin mec. multiple.
1. sinteza fact plasm ai coag: defect de sintez a fact plasm ai coag. TP ,
necorectat de vit. K.
2. colestaza: absorbia vit K sinteza complexului protrombinic. TP,
corectat de vit K im.
3. HTP splenomegalie congestiv, cu hipersplenism nr Tr.
4. Insuf. hepatic acut CIVD i anomalii ale fc. Tr.
Sd. transfuziilor multiple de snge: sngele conservat este srac n Tr i
fact de coag. : nr Tr, TP, APTT.
COAGULAREA INTRAVASCULAR DISEMINAT (coagulopatia de
consum)
Def: este o afeciune caracterizat prin tromboze multiple i hemoragii prin
deficit al factorilor de coagulare.Apare n condiii care duc la activarea prin
ambele ci ale coagulrii.
1. Formarea de trombin stimuleaz agregarea Tr, Tr-penie prin
consum.
2. Activarea trombinei duce la formarea de fibrin Fb,
protrombina
3. Formarea cheagurilor cu fibrin activarea fibrinolizei PDF.
Cauze:
Cauze frecvente:
1. Complicaii obstetricale: material uterin cu factori tisulari de activare a
coagulrii trec n circulaia matern
decolarea prematur sau retenia de placent
avorturi provocate
embolii amniotice
 34

retenie de ft mort
2. Infecii, mai ales cu germ. Gram -: endotoxinele activeaz fact tisulari de
activare a coagulrii din membr. monocitelor.
3. Boli neoplazice: adenocarcinoame secretante de mucin- cc. pancreas,
cc prostat.
Cauze rare:
1. Hemoliza intravascular dup transfuzii de snge incompatibil sau
reacii imunologice medicamentoase
2. Traumatisme craniene severe: cu distrugerea barierei H-E
3. Post-operator dup intervenii pe prostat
4. Veninul de arpe
Manifestri clinice:
CIVD subacut: - tromboze venoase cu embolii arteriale n circ. pulmonar
- tromboze pe valvele Ao cu embolii arteriale n circ.
sistemic
De ob: fr sngerri anormale.
CIVD acut: tromboze multiple cu hgii severe, prin Tr-penie i deficit de fact
plasm ai coagulrii. Hemoragiile sunt agravate de intervenia fibrinolizei
secundare, care are drept scop lizarea fibrinei depuse n vasele mici.Fibrina
din vasele mici determin i lizarea hematiilor: AN hemolitic
microangiopatic.
Manifestri de microtromboze:
- tegumentare: zone de necroz hemoragic separate de zone normale:
aspect de hart geografic; ischemie focal a extremitilor , cu gangrene
ale degetelor.
- respiratorii: detres respiratorie acut
- digestive: ulceraii acute
- renale: IRA prin necroz tubular acut reversibil.
IRA prin necroz cortical acut ireversibil.
- neurologice: ischemie multifocal
Manifestri hemoragice:
- tegumentare:
peteii, purpur, echimoze la nivelul inj im
hgii la nivelul punciilor vasculare pt recoltri
- mucoase: epistaxis, gingivoragii.
- digestive: hemoragii digestive
- renale: hematurie
- neurologice: hemoragii intracraniene
Det de lab:
1. Evaluarea Tr: TS , Nr Tr
2. Evaluarea coagulrii plasmatice:
TP, APTT,
Fb
3. Evaluarea fibrinolizei: n ser a PDF
4. Evaluarea AN hemolitice intravasc: prezena de E fragmentate pe frotiul
de snge periferic.
SEMIOLOGIA BOLILOR REUMATISMALE
Def: sunt boli musculo-scheletale cu caracter acut sau cronic, de natur
inflamatorie sau degenerativ, nsoite de durere i disfuncie locomotorie.
Clasificare:
 35

I. etiologie: ereditare / dobndite

II. patogenie: inflamatorii /degenerative/ reparatorii
III. localizarea suferinei: articulaiile membrelor/ col. vertebral/ es.
moi periarticulare.
Anamneza n bolile reumatismale:
Datele personale:
- vrsta: tineri:- reumatism articular acut
- artrite reactive ( reacie imunologic la anumite infecii de
focar)
- artrite infecioase (gonococice)
- artrite din colagenoze (PR, LED, spondilita anchilozant)

aduli: artrite din colagenoze

artrite psoriazice
artrite gutoase

vrstnici: polimialgia reumatic

pseudoguta
osteoporoza
- sexul: PR, LED- mai frecv la F
SA, sd. Reiter- mai frecv la B.
- profesia: ocupaia (traum , suprasolicitri musculoscheletale, expunere la
frig etc).