Sunteți pe pagina 1din 244

DATE ANATOMO-FIZIOLOGICE

 RECEPTORII – specializați în vederea primirii unor anumite categorii


de incitații.
 CORPUSCULII MEISSNER, DISCURILE MERKEL, TERMINAȚIILE PERIPILOASE –
tact
SENSIBILITATEA  CORPUSCULII RUFFINI – simțul termic -> cald
 CORPUSCULII KRAUSE – simțul termic -> frig
 CORPUSCULII VATER – PACINI, ORGANELE TENDINOASE GOLGI, FUSURILE
NEUROMUSCULARE – percepția pozițiilor și recepționarea mișcărilor
segmentelor corporale, tonus muscular.
 TNL – preluarea incitațiilor dureroase.
 BARO-, CHEMO-, ALGO-, TERMO-, RECEPTORI – sensibilitatea viscerală.

CONF. UNIV. DR ROMAN-FILIP CORINA

NOȚIUNI INTRODUCTIVE
• SENSIBILITATEA EXTEROCEPTIVĂ (SUPERFICIALĂ) – culege
informații de tip tactil, termic și dureros din mediul extern
(tegumente) alături de sistemele senzoriale (vizual, auditiv,
gustativ, olfactiv, vestibular).
• SENSIBILITATEA PROPRIOCEPTIVĂ (MIOARTROKINETICĂ) –
asigură contactul cu mediul intern – oferă informații de la
nivelul mușchilor, tendoanelor și articulațiilor.
• SENSIBILITATEA VISCEROCEPTIVĂ (INTEROCEPTIVĂ)– oferă
informații de la nivelul organelor interne.
SEGMENTAȚIA SENSIBILITĂȚII LA NIVELUL
ORGANIZAREA GENERALĂ A SENSIBILITĂȚII TEGUMENTELOR
 Segmentele tegumentului păstrează
 Receptorii (celule specializate), transmit impulsuri neuronilor legătura cu SNC prin perechi de nervi
bipolari, cu pericarioni situați în ganglionii ramurilor posterioare => spinali.
axonii lor fac sinapsă la nivelul coarnelor posterioare medulare sau  Ariile tegumentare inervate de o pereche
trunchiului cerebral cu neuronii următori ai căii. de nervi spinali poartă numele de
 Deutoneuronii se proiectează la nivelul TALAMUSULUI – stație și DERMATOMERE.
centru integrator al tuturor tipurilor de sensibilitate.  Distribuția dermatomerelor este
deformată (față de segmentația
 Al treilea neuron – conduce informațiile de la talamus în girusul embrionară), nepăstrându-se etajarea
postcentral (lobul parietal), la aria corticală primară a sensibilității. segmentară primară decât la nivelul
trunchiului.
 Există o suprapunere a ariilor cutanate de
inervație => leziunea la nivelul unei singure
ramuri dorsale, nu abolește automat
sensibilitatea în dermatomerul
corespunzător.

CĂILE SENSIBILITĂȚII
• La nivelul nervilor periferici, informația senzitivă de tip
exteroceptiv este condusă prin tipuri diferite de fibre:
• Mecanoreceptori (presiunea, atingerea, vibrația) -> fibre groase
mielinizate (Aβ – conduc rapid).
• Termoreceptori și NOCICEPTORI -> fibre subțiri, nemielinizate (de tip C
– conduc lent) sau slab mielinizate (de tip Aδ – conduc rapid).
• Calea sensibilității tactile grosiere – tractul spino-talamic
anterior
• Calea sensibilității termo-algezice – tractul spinotalamic lateral
CĂILE SENSIBILITĂȚII

CĂILE SENSIBILITĂȚII Tipul de


sensibilitate
Tactilă grosieră Termo-algezică Proprioceptivă
conștientă și
Proprioceptivă
inconștientă
tactilă fină
Al doilea neuron Cornul posterior Cornul Nucleii gracilis și Cornul posterior
al căii medular posterior cuneatus din bulb medular (nucleul
(substanța
• Calea sensibilității tactile fine, vibratorii și a celei mioartrokinetice gelatinoasă)
medular
(substanța
dorsal Clark)

conștiente – cordonul medular posterior (alcătuit din fasciculele gelatinoasă)


gracilis – situat medial, calea pentru MI și trunchiul inferior +
cuneatus – situat lateral, calea pentru MS și trunchiul superior). Căile de Tractul spino- Tractul spino- Fasciculele gracilis Tracturile
proiecție (Goll) și cuneatus
• Calea sensibilității mioartrokinetice inconștiente – se proiectează la medulare
talamic anterior talamic lateral
(Burdach)
spinocerebeloase
anterior si posterior
nivel cerebelos – tracturile spinocerebeloase anterior și posterior.
Al treilea Talamus (nucleul Talamus Talamus (nucleul Nu există (calea are
neuron al căii ventral postero- (nucleul ventral postero- doar doi neuroni)
lateral) ventral lateral)
postero-lateral)

Încrucișarea La nivel medular La nivel La nivel bulbar Nu se încrucișează


tractului medular

Aria centrală de Cortex cerebral Cortex cerebral Cortex cerebral Cortex cerebelos
proiecție (girus postcentral) (girus (girus postcentral)
postcentral)

TALAMUSUL
CORTEXUL SENZITIV PRIMAR
 Constituit dintr-o aglomerare de nuclei localizați bilateral la
baza creierului, imediat superior față de trunchiul cerebral.
 Reprezintă un centru de modulare a tuturor informațiilor • Este situat la nivelul girusului postcentral.
senzitive și senzoriale. • Deține o organizare somatotopică deformată a părților corpului =
 Al treilea neuron al căilor sensibilității se află localizat la homunculus senzitiv.
nivelul nucleului talamic ventral postero-lateral (pentru • La nivelul cortexului se conștientizează informațiile senzitive, având
sensibilitatea trunchiului și membrelor) și la nivelul nucleului loc compararea și asocierea stimulilor senzitivi.
talamic ventral postero-medial (pentru sensibilitatea feței).
• În cadrul examenului clinic al sensibilității obiective, se poate
 Este conectat cu cortexul cerebral prin bucle talamo-corticale examina separat, sensibilitatea corticală.
din capsula internă și coroana radiată.
SENSIBILITATEA CORTICALĂ SENSIBILITATEA SUBIECTIVĂ
• Se urmărește integritatea: • = simptomele pe care bolnavul le percepe în mod spontan.
• Somatognoziei (identificarea segmentelor propriului corp) • PARESTEZIILE SAU DISESTEZIILE
• Stereognoziei (capacitatea de a identifica obiecte prin palpare) • Apar în afecțiunile nervilor periferici, leziuni medulare, nevroze.
• Dermolexiei (capacitatea de a recunoaște simboluri grafice desenate • Pot apărea și în tulburările circulației periferice, precum și în diferitele
pe tegument) afecțiuni ale organelor interne = parestezii viscerale/cenestopatii =>
• Topognoziei (identificarea locului atins) bolnavul acuză senzații de mișcare, tracțiune sau frământare asupra
• Discriminării tactile (perceperea a doi stimuli tactili apropiați) diferitelor segmente ale tubului digestiv, palpitații sau senzația de
oprire a inimii.

• !! Tot acest examen se desfășoară cu pacientul cu ochii închiși.

• DURERILE TALAMICE – afectează grupele nucleare laterale ale


• DUREREA = senzație neplăcută de intensitate mult mai mare talamusului. Durerile se localizează pe hemicorpul opus talamusului
decât paresteziile. lezat, mai ales pe față și MS. Durerile pot apărea la contactul apei cu
• NEVRALGIA – durere cu localizare pe traiectul unui nerv – cauzalgia obrazul, în timpul pieptănatului, la trecerea printr-un curent de aer rece
(apare de obicei pe traiectul nervului median sau SPI) = senzație sau poate fi determinată de mirosuri dezagreabile, zgomote, lumini
dureroasă resimțită ca o arsură continuă, insuportabilă, calmându-se puternice.
la compresele umede si reci. • HIPERALGEZIE – sensibilitate dureroasă excesivă, o scădere a pragului durerii.
• DURERILE RADICULARE – urmează teritoriul dermatoamelor. Survin • HIPERPATIE – hiperalgezie + hipoestezie.
sub formă de săgetătură sau fulgerătură, care se exacerbează la tuse,
strănut, efort fizic. • DURERILE VISCERALE – dureri proiectate la nivelul tegumentului datorită
• DURERILE CORDONALE – apar prin lezarea cordoanelor laterale sau lezării organelor interne. Durerea se proiectează pe dermatomul
posterioare ale măduvei spinării. Sunt dureri surde, neprecise, corespunzător – zonele Head.
repartizate pe un teritoriu mai mare.
• CEFALEEA – poate apărea datorită spondilozei cervicale, sinuzite,
amigdalite, glaucom, tumori și arahnoidite cerebrale, nevralgii
oftalmice/occipitale, stări nevrotice. SENSIBILITATEA OBIECTIVĂ
• MIGRENA – hemicranie dureroasă paroxistică care survine de obicei
1. SENSIBILITATEA SUPERFICIALĂ:
alternativ pe jumătatea dreaptă și stângă a capului. Poate fi însoțită de
fenomene vegetative: grețuri, vărsături,foto/fonofobie.
1. SENSIBILITATEA TACTILĂ: se examinează cu o
• Se desfășoară în doi timpi: 1. vasoconstricție cerebrală
(predominant ACP), apoi 2. vasodilatație cerebrală
bucată de vată care se aplică pe tegumente.
dureroasă(predominant artera carotidă externă, artera 2. SENSIBILITATEA TERMICĂ: se examinează cu două
temporală, artera meningiană mijlocie. eprubete: una cu apă caldă și una cu apă rece care
• Există mai multe tipuri de migrenă: clasică, oftalmică, se aplică succesiv pe tegumente, sistematic și
oftalmoplegică, hepato-biliară. comparativ.
3. SENSIBILITATEA DUREROASĂ: se examinează
înțepând ușor tegumentele cu ajutorul unui obiect
ascuțit.

2. SENSIBILITATEA PROFUNDĂ:
1. SENSIBILITATEA PROPRIOCEPTIVĂ (MIOARTROKINETICĂ): se FUNCȚII SENZITIVE COMPLEXE
examinează efectuând mișcări ușoare ale diverselor segmente de
membru. Pacientul cu ochii închiși trebuie să spună ce miscări i s-au
imprimat.
2. SENSIBILITATEA VIBRATORIE: se examinează aplicând un diapazon
pus în vibrație pe proeminențele osoase ale pacientului: creasta  TOPOGNOZIE – capacitatea pacientului de localizare a excitanților –
tibiei, rotula, maleolele, creasta iliacă, clavicula, olecranul etc. pacientul trebuie să indice precis locul unde a fost aplicat un stimul
3. SENSIBILITATEA BARESTEZICĂ: se examinează punând în mâinile => atopognozie.
pacientului obiecte de aceeași formă și mărime, dar de greutate  DISCRIMINARE TACTILĂ – posibilitatea de a deosebi doi excitanți
diferită, solicitându-i-se să indice obiectul cu greutatea mai mare
sau mai mică.
similari, aplicați simultan pe tegumente, în două locuri diferite
 DERMOLEXIE – capacitatea de a recunoaște, fără a se uita, cifrele,
literele sau desenele trasate de examinator pe tegumentul
pacientului. => dermoalexie.
• STEREOGNOZIE – capacitatea pacientului de a recunoaște obiecte
cu o singură mână și doar prin pipăit. => astereognozie. SENSIBILITATEA „PROVOCATĂ”
• SOMATOGNOZIE – capacitatea pacientului de a-și da seama de
existența integrală, reală a diferitelor segmente corporale. • Punctele ARNOLD: situate de o parte și de alta a spațiului occipito-
• Asomatognozie – pacientul nu își recunoaște o parte a corpului.
atlantoidian, la unirea 1/3 laterale cu 2/3 mediale ale liniei ce
• Auto-topo-agnozie – pacientul nu poate indica o anumită parte a
unește protuberanța occipitală externă cu vârful apofizei mastoide
corpului său. (corespund nervului occipital).
• Anosognozie – pacientul nu recunoaște existența unor deficiențe cauzate
de boală – ex. nu admite existența unei hemiplegii.
• Anosodiaforie – pacientul arată indiferență sau chiar neagă existența
segmentului de corp îmbolnăvit.

Punctul SUPRAORBITAR, SUBORBITAR


și MENTONIER: situate în dreptul
găurilor cu aceleași nume, corespund
punctelor de emergență a ramurilor • Punctele VALLEIX sciatice: înapoia marelui trohanter, la mijlocul feței
terminale ale nervului trigemen. posterioare a coapsei, înapoia capului peroneului, înapoia maleolei
interne
.
• Punctele VALLEIX intercostale: situate în partea posterioară,
laterală și anterioară a spațiilor intercostale.
• Apariția durerii la presiunea acestor puncte denotă suferința MODIFICĂRI PATOLOGICE ALE SENSIBILITĂȚII
nervilor respectivi (nervul Arnold, nervul trigemen, nervul
sciatic, nervul intercostal)
• HIPERESTEZIE = exagerare a sensibilității.
• Manevrele de elongație – semnul Laseque = flexia coapsei pe
bazin cu gamba în extensie provoacă o durere violentă prin • HIPOESTEZIE = diminuare a capacității receptive.
întinderea nervului și a rădăcinilor nervului sciatic; elongația • ANESTEZIE = pierderea capacității receptive.
rădăcinilor cervicale bolnave – circumducția brațului cu
• HIPO-/ANESTEZIE GLOBALĂ – interesează toate modurile de
antebrațul extins provoacă durere violentă.
sensibilitate.
• HIPO-/ANESTEZIE DISOCIATĂ – interesează anumite categorii de
sensibilități: disociația siringomielică și disociația tabetică.

• DISOCIAȚIA SIRINGOMIELICĂ – pacientul pierde sensibilitatea SINDROAME SENZITIVE OBIECTIVE


termo-algezică, sensibilitatea tactilă și cea profundă fiind
intacte. Apare în siringomielie și sindroamele siringomielice, • SINDROMUL SENZITIV AL NERVILOR PERIFERICI: dureri,
datorită lezării fibrelor termo-algezice din fasciculul spino-
talamic. tulburări de sensibilitate obiectivă și tulburări motorii
dacă sunt lezați nervii micști.
• Etiologie: leziune parțială sau totală a nervilor sau
• DISOCIAȚIA TABETICĂ – pacientul pierde sensibilitatea profundă
plexurilor, cauzată de traumatisme, compresiuni, factori
și sensibilitatea tactilă epicritică, sensibilitatea termoalgezică și
cea tactilă protopatică fiind intacte. Apare în tabes sau în toxici, infecțioși, carențiali, alergici, metabolici.
sindroamele pseudotabetice și este determinată de lezarea • SINDROMUL SENZITIV RADICULAR ȘI SINDROMUL DE
cordoanelor posterioare. GANGLION SPINAL – dureri lancinante, anestezie în
dermatomul corespunzător, hipotonie, hiporeflexie.
• Etiologie: factori intradurali sau de origine meningeană
– lues, poliradiculonevrite, arahnoidite spinale,
neurinoame, meningioame și factori extradurali –
spondioză hernia de disc, tumori vertebrale.
SINDROMUL CORNULUI POSTERIOR ȘI AL
SUBSTANȚEI CENUȘII CENTROMEDULARE:
pierderea omolaterală, segmentară a sensibilității
termice și dureroase (disociație siringomielică), • SINDROMUL DE FASCICOL SPINOTALAMIC SAU CORDON LATERAL:
hipoestezie sublezională și contralaterală. Hipoestezia este de tip
dueri paroxistice, abolirea ROT. disociat siringomielic.
Etiologie: siringomielie, tumori medulare. • Etiologie: traumatisme medulare, mielite, scleroza multiplă.

SINDROMUL DE CORDON POSTERIOR: distribuție


omolaterală și subiacentă a tulburărilor de
sensibilitate – abolirea sensibilității profunde
conștiente și a celei tactile epicritice. Pacientul are
senzația că merge pe cauciuc, că are tegumentele
cartonate.
Etiologie: mielita transversă, traumatisme
medulare.

SINDROMUL DE HEMISECȚIUNE MEDULARĂ BROWN-


SINDROMUL DE HEMISECȚIUNE SEQUARD:
MEDULARĂ BROWN-SEQUARD • HOMOLATERAL: SNP localizat la nivelul
segmentului lezat, SNC sub nivelul leziunii,
pierderea sensibilității proprioceptive
(vibratorie și mioartrokinetică).
• CONTROLATERAL: pierderea sensibilității
termoalgezice sub sediul leziunii.
• Etiologie: traumatisme medulare, mielite
• SINDROMUL DE SECȚIUNE MEDULARĂ TOTALĂ – anestezie globală • SINDROMUL TALAMIC – din punct de vedere senzitiv: dureri vii cu
sub leziune, paraplegie, incontinență sfincteriană. caracter hiperpatic contralaterale, afectare accentuată a
• Etiologie: traumatisme, mielita transversă, infarctul medular. sensibilității profunde și moderată a sensibilității superficiale.
• SINDROAME SENZITIVE DE TRUNCHI CEREBRAL – caracter altern: se • SINDROMUL SENZITIV CORTICAL
datorează leziunilor fascicolului spinotalamic (disociație • Interesarea marcată a sensibilității profunde și
siringomielică), lemniscului medial (disociație tabetică) și nucleilor tactile epicritice – discriminatorii.
senzitivi ai trigemenului
• De aceeași parte cu leziunea: hipoestezie superficială la nivelul feței. • Deficit moderat al sensibilității superficiale tactile.
• De partea opusă: hipoestezie superficială la nivelul membrelor și • Sensbilitate termoalgezică – intactă
• Hemihipoestezia este localizată controlateral
trunchiului.

leziunii și cuprinde fața și trunchiul.


• Etiologie: AVC, tumori, traumatisme.

NOTIUNI GENERALE DESPRE MOTILITATE


SINDROMUL DE NEURON
MOTOR CENTRAL • Motilitatea voluntara-necesita o succesiune de contactii a grupelor
musculare,care sa faca posibill realizrea unui act motor.

• Pentru realizarea unui act motor normal este necesara integritatea caii
SINDROMUL DE NEURON motilitatii voluntare,
MOTOR PERIFERIC care porneste din neuronul motor central, finalizandu-se in neuronul motor
periferic-care transmite influxul nervos muschilor striati ,scheletici.

CONF. UNIV. DR. ROMAN-FILIP CORINA


SINDROMUL DE NEURON MOTOR
PERIFERIC NUCLEI MOTORI AI NERVILOR CRANIENI:
• PERICARIONUL – situat în coarnele anterioare medulare MEZENCEFAL:III;IV
și în nucleii motori ai nervilor cranieni (trunchiul PUNTE:V.VI,VII
cerebral). BULB :IX,X,XI,XII

•AXONUL neuronului motor periferic – părăsește


• AFERENȚELE provin de la: SNC prin rădăcina anterioară a nervului spinal și
• Fasciculele corticospinale (piramidale) sau corticonucleare se termină la nivelul joncțiunii neuromusculare.
(pentru nervii cranieni).
• Fasciculele reticulospinale directe și încrucișate – transmit •UNITATEA MOTORIE - complex
impulsuri pentru tonus și postură. morfofuncțional format dintr-o celulă motorie cu
• Fibrele constituente din neuronii formației reticulate. prelungirile ei și fibrele musculare pe care le
• Fasciculul tectospinal – provenit din tuberculii cvadrigemeni.
inervează.
• Fasciculul olivospinal – pentru neuronii din segmentele
cervicale ale măduvei. •Cu cât mișcarea executată de un mușchi este mai
• Fascicolul rubrospinal fină, mai specializată , cu atât numărul de fibre
• Fibre de la ganglionii spinali pentru reflexul miotatic. musculare inervate de o unitate motorie este mai
redus.
SINDROMUL DE NEURON MOTOR PERIFERIC
SINDROMUL DE NEURON MOTOR PERIFERIC – – SEMNE CLINICE
SEMNE CLINICE • CONTRACȚII MUSCULARE SPONTANE – fasciculații – (IN
LEZIUNI PERICARIONALE) contracții dezorganizate ale
unităților motorii în grupele musculare denervate care se pot observa
• DEFICITUL MOTOR – rezultatul afectării căii motorii finale comune. Apare la inspecție sau fibrilații – se rezumă la fibre musculare izolate – apar
numai în teritoriul afectat (al unei rădăcini, teritoriul unuia sau mai multor doar la EMG, contracția idiomusculară – apare la percuție.
nervi periferici). • ATROFIA MUSCULARĂ – se instalează lent (săptămâni).
• HIPOTONIA – respectă aceleași grupe musculare afectate de deficitul motor –
pareză flască.
• DIMINUAREA SAU ABOLIREA ROT – poate surveni chiar înaintea apariției
deficitului motor.
SINDROM DE NEURON MOTOR PERIFERIC –
DIAGNOSTIC TOPOGRAFIC SINDROM DE NEURON MOTOR PERIFERIC
– DIAGNOSTIC TOPOGRAFIC
• LEZIUNEA PERICARIONULUI – scleroza laterală amiotrofică, • LEZIUNEA PLEXULUI – leziuni traumatice ale coloanei cervicale
poliomielita anterioară cronică, siringomielie. sau lombare, intervenții chirurgicale, fracturi de claviculă, luxații
scapulo-humerale, elongații, compresiuni în axilă (plexul brahial),
• Paraliziile au distribuție radiculară, sunt asimetrice în leziunile compresiuni în micul bazin (plexul lombosacrat). Se asociază
dobândite și simetrice în bolile eredodegenerative. constant cu tulburări de sensibilitate.

• LEZIUNEA RĂDĂCINII ANTERIOARE – afecțiuni vertebrale


(morbul Pott, tumori, traumatisme, hernii de disc), radiculite,
arahnoidite, poliradiculonevrite de tip Guillan-Barre, neurinoame.

SINDROM DE NEURON MOTOR PERIFERIC SINDROM DE NEURON MOTOR PERIFERIC


– DIAGNOSTIC TOPOGRAFIC – DIAGNOSTIC TOPOGRAFIC
• LEZIUNILE NERVILOR PERIFERICI – afecțiuni
metabolice -diabet zaharat, toxice - etilism, fizice -
• LEZIUNEA TRONCULARĂ electrocutare, ereditare - polineuropatie senzitivo-
• Sindrom pur motor – dacă nervul nu conține fibre senzitive și dacă agentul
patogen are un tropism pentru fibrele motorii.
motorie ereditară, infecțioase, carențiale, alergice.
• Sindrom senzitivo-motor – dacă nervul este mixt • Dacă nervii afectați sunt pur motori – simptomatologia o să fie pur motorie.
• Topografie corespunzătoare teritoriului de distribuție a unui nerv • Paraliziile simetrice și egale sunt caracteristice polineuropatiilor.
(mononeuropatie), a mai multor nervi dispersați (mononeuropatie multiplă)
sau a mai multor nervi afectați bilateral și simetric (polineuropatie).
SINDROMUL DE NEURON MOTOR
CENTRAL
• ORIGINE:
• Stratul V al ariei 4 Brodmann (aria motorie primară) –
circumvoluția frontală ascendentă.
• Ariile prefrontale 6,8.
• Ariile parietale 1,3,5,7.
• Aria motorie secundară.
• Aria motorie suplimentară.
• Proiecția acestora se realizează prin fasciculele
corticospinale (piramidale) și prin fasciculele
corticonucleare (geniculate).

• FIBRELE FASCICULOLUI
• ARIA MOTORIE PRIMARĂ – PIRAMIDAL – se unesc la
zona principală de origine a nivelul centrului oval (corona
fascicolului piramidal. radiata) și au traiect descendent
prin brațul posterior și genunchiul
• Hommunculusul motor –
capsulei interne.
proiecția corpului la nivelul
emisferelor – aria de proiecție • Fascicolul PIRAMIDAL trece
corticală este mai extinsă cu prin partea anterioară a punții,
cât funcția segmentului pentru ca în porțiunea inferioară a
anatomic este mai complexă bulbului, 75% din fibrele
(mâna, policele, masticația și fascicolului piramidal să se
fonația au reprezentarea cea încrucișeze – decusația
mai largă). piramidală. Apoi trece în cordonul
lateral de partea opusă a măduvei
• ARIA MOTORIE SECUNDARĂ
– fascicul piramidal indirect,
– baza șanțului rolandic.
restul fibrelor își continuă traseul
• ARIA MOTORIE ca fascicul piramidal direct –
SUPLIMENTARĂ – fața internă a cordonul anterior al măduvei.
emisferelor centrale.
SINDROMUL DE NEURON MOTOR CENTRAL -
FASCICOLUL CORICOSPINAL(cordonul lateral de partea opusă a măduvei – SIMPTOMATOLOGIE
fascicul piramidal indirect)
• DEFICITUL MOTOR – scăderea forței musculare de diferite
grade.
• EXAGERAREA REFLEXELOR OSTEOTENDINOASE – însoțite
adesea de clonus.
• DIMINUAREA (ABOLIREA) REFLEXELOR CUTANATE ȘI
ECHIVALENTELOR LOR (abdominale, cremasteriene, cornean,
velopalatin, faringian).
• APARIȚIA REFLEXELOR PATOLOGICE – Babinski, Rossolimo,
palmo-mentonier etc.
• SPASTICITATEA – hipertonie musculară care afectează grupele
musculare antigravitaționale.
• SINCINEZII – mișcări involuntare ale membrelor paralizate, cel
mai frecvent asociate unor altor mișcări sau activități reflexe.

• TULBURARE DE MOTILITATE ACTIVĂ – deficit motor extins


care se caracterizează prin:

• Afectează predominent mișcările voluntare .


• Electivă conform legii Wernicke-Mann (MS – extensori,
supinatori, rotatori externi și adductori ai brațului, MI – flexorii
dorsali ai piciorului, flexorii gambei, adductori și rotatorii externi
ai coapsei).
• Respectă musculatura axială.
• Pareză facială de tip central.
• Deficit motor parțial – pareză, deficit complet – plegie.
• Monopareză/monoplegie (afectarea unui membru) GRADE DE DEFICIT MOTOR –MRC Scale (Medical
• Hemipareză/hemiplegie (afectarea membrului superior și Reseach Council)
inferior a jumătății corpului)
• Parapareză/plegie (afectarea membrelor inferioare) • 0=Nu face nici o miscare
• Dipareză/plegie (afectarea membrelor superioare) • 1=executa o contractie voluntara minima
• Tetrapareză/tetraplegie (afectarea tuturor membrelor) • 2=poate contracta segmentul doar daca este exclusa gravitatia
• 3=poate executa miscari impotriva gravitatiei
• 4=poate face miscari impotriva gravitatieie si a fortei segmentate, dar
cu forta scazuta
• 5=executa orice miscare cu forta normala

• TULBURAREA DE MOTILITATE PASIVĂ (SPASTICITATEA


SAU CONTRACTURA MUSCULARĂ) – creșterea tonusului • TULBURAREA DE MOTILITATE – SINCINEZII
muscular care se asociază scăderii forței musculare din SNC și are • Globale – mișcări automate ce apar la membrele paralizate prin
următoarele caracteristici: contracția musculaturii la un efort (tuse, strănut, căscat, etc.)
• Mai exprimată distal • De imitație – membrele paralizate schițează mișcările executate cu
• Electivă însă contrară deficitului motor forță de membrele sănătoase.
• Cedează continuu, fiind elastică • De coordonare – se asociază în mod involuntar la unele mișcări
• Revine la postura inițială – fenomenul lamei de briceag voluntare executate de membrele paretice.
• Se exaerează la emoții, ortostațiune și frig
• Cedează parțial la miorelaxantele cu acțiune centrală
• REFLEXE PATOLOGICE PIRAMIDALE
• În ortostațiune conferă bolnavului hemiplegic cu aspect
caracteristic (MS cu brațul în adducție, antebrațul și mâna în • La MS – Rossner, Hoffmann, Tromner, Wartenberg.
flexie, MI în extensie și rotație internă. • La MI – Babinski, Oppenheim, Gordon, Schaffer.
• Clonusul = succesiune de contracții rapide, ritmice, declanșate
de elongația bruscă, cu menținerea în tensiune a unor mușchi.
REFLEXE PATOLOGICE REFLEXE PATOLOGICE
• MEMBRUL INFERIOR:
• MEMBRUL SUPERIOR:
• BABINSKI – la stimularea de-a lungul plantei cu un obiect, pacientul face
• HOFFMANN – se apucă și se flectează falanga distală de la degetul 2 sau 3 (se extensia plantară a halucelui însoțită de răsfirarea celorlalte degete.
flectează brusc și puternic prin pișcare de unghie) – produce flexia și adducția
policelui. • OPPENHEIM – se coboară pe fața anterioară a tibiei exercitând o compresie cu
policele și indexul – se produce extensia plantară a halucelui.
• SCHAFFER – se ciupește tendoul lui Ahile – se produce extensia plantară a
• MARINESCU-RADOVICI – la excitarea eminenței tenare cu un obiect bont se obține halucelui.
o mișcare a mentonului de aceeași parte.

PROBE DE PAREZĂ

• PENTRU MEMBRUL SUPERIOR:


• PROBA BRAȚELOR ÎNTINSE: pacientul stă cu brațele întinse în poziție orizontală,
acestea fiind în supinație.
• Membrul afectat va cădea, iar antebrațul va trece din supinație în pronație.
PROBE DE PAREZĂ AFECȚIUNI NEUROLOGICE CARE GENEREAZĂ
SINDROMUL DE NEURON MOTOR CENTRAL
• PENTRU MEMBRUL INFERIOR: •AVC (accidentul vascular cerebral) ischemic sau
• PROBA MINGAZZINI – pacientul așezat în decubit dorsal va menține gambele
flectate pe coapse, iar coapsele flectate pe abdomen. Membrul inferior afectat va hemoragic
începe să cadă.
• PROBA VASILESCU – pacientul așezat în decubit dorsal, va flecta rapid •Tumorile cerebrale
picioarele. Membrul inferior afectat va rămâne în urmă.
•Traumatisme cranio-cerebrale (hematom epidural,
subdural)
•Infecții (encefalite, abcese cerebrale, tromboflebite
cerebrale)
•Scleroza multiplă

CAUZE ALE SINDROMULUI DE NEURON MOTOR SINDROM DE NEURON MOTOR CENTRAL


CENTRAL MANIFESTATE CLINIC CU PARAPLEGIE – DIAGNOSTIC TOPOGRAFIC
•Compresiuni mieloradiculare(tumori spinale) • SINDROMUL PIRAMIDAL CORTICAL ȘI CORTICO-
•Scleroza multiplă SUBCORTICAL – deficit motor controlateral poate fi limitat
la față și membrul superior sau predominent membrul
•Scleroza medulară combinată prin deficit inferior.
de vitamina B12 • Frecvent se asociază cu apraxie, afazie în leziunile emisferei
dominante, agnozie, crize epileptice jacksoniene,
•Mielite hemianopsie.
• Etiologie – AVC, hemoragii, PEIC, meningoencefalită,
traumatisme cerebrale, encefalopatii infantile, boli
demielinizante.
SINDROM DE NEURON MOTOR CENTRAL SINDROM DE NEURON MOTOR CENTRAL
– DIAGNOSTIC TOPOGRAFIC – DIAGNOSTIC TOPOGRAFIC
• SINDROMUL PIRAMIDAL PRIN LEZIUNEA TRUNCHIULUI
• SINDROMUL PIRAMIDAL CAPSULAR:
CEREBRAL
• Hemiplegie masivă distribuită egal la membrul superior și inferior.
• Sindroame alterne (hemiplegie de partea opusă leziunii, paralizia unui
• Poate fi afectat si hemifaciesul controlateral (leziune în genunchiul capsulei nerv cranian de aceeași parte).
interne).
• Se pot asocia tulburări de sensibilitate, cerebelare, vestibulare.
• Tulburările de sensibilitate sunt absente de obicei și nu apar decât în cazul
• Sediul leziunii este indicat de partea în care se află nervul cranian afectat.
afectării concomitente ale căilor talamocorticale sau în cazul unei leziuni în
talamus.

SINDROM DE NEURON MOTOR CENTRAL


– DIAGNOSTIC TOPOGRAFIC
• SINDROMUL PIRAMIDAL MEDULAR:
• SINDROMUL BROWN-SEQUARD
• MONOPLEGIE CRURALĂ (afectarea unei jumătăți a
măduvei).
• PLEGIA/PAREZA datorată SNC este la început flască, după
care se spasticizează.
PATOLOGIA NERVILOR CRANIENI
• Leziuni situate la etajele superioare ale sistemului nervos pot da
paraplegii:
• PARAPLEGIE PONTINĂ – piciorul punții bilateral
• PARAPLEGIE CORTICALĂ – lobul paracentral bilateral.
• CAUZE PARAPLEGII SPINALE: traumatisme CV, mielite
virale, SM, tumori medulare, boli degenerative, etc.
 ANATOMIE:  ANOSMIA – pierderea simțului olfactiv prin afectarea
◦ Face parte din analizatorul olfactiv care cuprinde: căilor olfactive sau leziuni ale mucoasei olfactive.
 Porțiunea periferică – recepția stimulilor specifici ◦ Cauze: rinite, sinuzite obstrucții nazale.
 Porțiunea intermediară – transmiterea excitațiilor de la ◦ Anosmie neurogenă (în general unilaterală) – tumori,
mucoasa receptoare până la cortexul cerebral. meningite, TCC, intoxicații exogene și endogene
 Porțiunea centrală – procesele de analiză și sinteză cronice, hipovitaminoze.
senzații și percepții olfactive.  HIPOOSMIA – diminuarea cantitativă a simțului olfactiv.
o mucoasa olfactivă – (celulele olfactive)  fibre  HIPEROSMIA – exagerarea simțului olfactiv.
olfactive  tractul olfactiv  amigdala  ◦ Cauze: primele luni ale sarcinii, la bolnavii
girusul parahipocampic, sistemul limbic migrenoși, alergii.
◦ Acuitatea olfactivă variază în timpul zilei, fiind mai  PAROSMIA – perceperea greșită a unui miros drept alt
accentuată înainte de mese și mai scăzută după miros, de obicei dezagreabil.
mese.  CACOSMIA – confundarea mirosurilor reale cu unele
◦ Explorarea funcțională a nervului olfactiv – neplăcute.
olfactometrie.  Cauze: cure cu droguri care alterează mucoasa
olfactivă, intoxicații medicamentoase, boli psihice
(schizofrenie, paranoia).

 Cauze:
 HALUCINAȚIILE OLFACTIVE – percepții  Traumatisme craniocerebrale (ruperea nv.olfactiv,
contuzie a bulbului olfactiv), viroze, meningite
olfactive fără cauză obiectivă generatoare. bazale, inhalare de substanțe toxice, iradiere,
◦ Pacienții afirmă că simt existența unor mirosuri, meningiom olfactiv.
de cele mai multe ori dezagreabile.
◦ Pot apărea cel mai des în patologia psihiatrică,  Substanțe neurotoxice (etanol, amfetamine, cocaina,
dar și în cea neurologică – de obicei paroxistic, aminoglicozide, tetraciclina, fumat)
sub formă de aură, care precede apariția unei
crize epileptice.  Leziuni centrale anosmie cu aguezie, aura
epileptică-
◦ CRIZA UNCINATĂ – halucinație olfactivă + în crize uncinate (temporale)
halucinații gustative și vizuale (colorate,
panoramice) + senzație de deja vu sau jamais  Stabilirea etiologiei:
vu. – leziune la nivelul uncusului hipocampic.  examinare ORL
 roentgen, CT: fracturi,tumori
 EEG - crize temporale
 ANATOMIE:
 TERAPIE calea vizuala
 Afecțiuni nazale – terapia afecțiunii retina (receptori celule senzoriale la nivelul straturilor
2,6,8)  axonii cel. multipolare str.8 nervul opic 
de bază părăsește ochiul prin papila nv.optic (polul post.ocular)
 Afecțiuni neurogene – tratamentul
nv.optici (părăsesc orbita prin gaura optică), se întâlnesc
in fața șeii turcesti, constituind chiasma optică
crizelor, tratament chirurgical al Tu. chiasma optică( fibrele nerv. se încrucișeazaă parțial –f.
hemiretinei nazale trec în partea controlaterală, f.celor 2
hemiretine temporale își continuă traiectul omolateral)
bandeletele optice - conțin,f.hemiretinei temporale
omolaterale și ale hemiretinei nazale controlaterale.
corpul geniculat lateral  radiațiile Gratiolet (subst.albă
temporală)
centrul vizual cortical -situat in lobul occipital,pe
marginea scizurii calcarine, ariile 17,18,19 Brodmann

 Arcul reflex pupilar (reflexul


fotomotor)
fibrele tractului optic (bandeletelor
optice) ajung fără încrucișare în corpul
geniculat lateral din trunchiul cerebral,
 ele sunt dirijate în nucleul Edinger-
Westphal parasimpatic bilateral

 ganglionul ciliar
 m.sfincter pupilar
 PATOLOGIA NV. OPTIC - CAUZE:
> patologie ischemică
ocluzia art.centrale a retinei (amauroza fugace-
embolii din
art.carotidă internă ipsilaterală)
ischemie în teritoriul art.cerebrale posterioare-
generează
hemianopsie omonină în câmpul vizual
controlateral.
> leziuni compresive
tumori ale nv.optic, compresiuni prin tu.
paraselare
sindrom HIC - lent dezvoltat, produce atrofie
optică, cu
diminuarea lentă a acuității vizuale și orbire
traumatisme – compresiune prin
hematoame,fragmente

 Inflamații EXAMENUL FUNDULUI DE OCHI:


 Papilita nervului optic –cu edem papilar,dureri oculare
• efectuat cu oftalmoscopul
și diminuarea acuității vizuale.
• se examineaza partea centrala și periferia retinei
 Nevrita retrobulbară –fără edem papilar la examenul papila nv. optic, (aspectul normal) - formă rotundă sau
FO, aspect clinic ca și în papilită (apare în SM,diabet, ovalară cu margini net delimitate
infecții sistemice, intoxicație cu: alc.metilic, tutun,etc • are culoare roz,
) • vasele de sânge (artere,vene), venele, mai groase
converg spre centrul papilei,arterele mai subtiri ,sub
 Arterita temporală – amauroză unilaterală,pacienții forma de 2 linii paralele,de culoare rosie, separate de
mai vârstnici o dunga alba.
 Tabloul clinic in patologia nv.optic: • -edemul si staza papilara-expresia sindromului HIC
 Tulburări ale acuității vizuale(AV): • ștergerea marginilor papilei (mai ales în partea
internă)
scăderea AV = ambliopie • venele mai dilatate,arterele cu aspect filiform
pierderea AV=amauroza • hemoragii de-a lungul arterelor “in flacara”
 Tulburări ale câmpului vizual • în ciuda importantelor modificări ale FO, AV este
păstrată.
hemianopsii,quadrananopsii
 Cauze ale edemului și stazei papilare:
 tumori cerebrale(70-80% din cazurile
cu stază
papilară,apare mai frecvent la
pacienți tineri).

 Inflamații (abces cerebral,


meningoencefalită
tuberculoză)

 hidrocefalie internă

• Musculatura oculară extrinsecă, inervată de 3  ANATOMIE:


◦ originea reală mezencefal,
perechi de nervi cranieni III,IV,VI ◦ iese din trunchiul cerebral la nivelul cisternei
• Asigură mișcările conjugate ale globilor interpedunculare ,trece prin peretele extern
oculari -lateralitatea orizontală, verticală și al sinusului cavernos, intră în orbită prin
convergența. fanta sfenoidală,unde se împarte în ramuri
terminale distribuite msc:
• Comenzi motorii voluntare (centrul cortical - ridicătorul pleoapei
frontal-aria 8) superioare
• Comenzi motorii involuntare (automate) - -dreptul superior
aria occipitală 19 -dreptul inferior
• Centrii oculogiri supranucleari – zona -dreptul intern
diencefalomezencefalică -oblicul mic
• nucleul Darkshevitch - verticalitatea sup.
musc.ciliar și sfincterul irian
• Nucleul Cajal - verticalitatea inferioara.
-fibre parasimpatice-ncl
Edinger-Westphall asigură inerv.sfincterului
• Nucleul Perlia – convergența irian și mușchiului ciliar
• Nucleii lateralității –dispuși în calota pontină
 Ptoză palpebrală ,uneori doar parțială
 Strabismul divergent
 Diplopia (apare din cauza strabismului –cele
2 axe oculare nu mai sunt paralele, obiectele
nu se mai proiectează pe puncte retiniene
simetrice și imaginile
care se formează în cei 2 lobi occipitali nu
se mai suprapun, pacientul percepe 2 imagini
ale aceluiași obiect (imaginea falsă se
formează lateral de cea reală,
de partea opusă ochiului lezat)
 Midriaza paralitică (refl.fotomotor paralizat)
 Paralizia mișcărilor de ridicare și coborâre a
globului ocular

 Sindromul Garcin –este constituit din lezarea tuturor nervilor


cranieni dintr-o jumătate laterală a bazei craniului, fiind
 CAUZE: determinat de tumori care infiltrează această zonă.
 Sindromul fantei sfenoidale-Rochon-Davigneaud  Nv III,mai poate fi afectat în hemoragiile subarahnoidiene
(sunt afectati nervii III,IV,VI siV1 de aceeasi parte) determinate de anevrisme ale poligonului Willis.,TCC,
pupila este miotica,fiind afectate fibrele simpatice,
infecții de vecinătate(otite,sinuzite,osteite ale stâncii
cu respectarea ganglionului ciliar situat in orbita.
temporale),poliradiculonevrite,intoxicații,.
 Sindromul de apex orbitar Rollet -este asemanator cu
precedentul,asociind ambliopie sau amauroza  Afecțiuni intranevraxiale cu afectarea nv.III:
omolaterala (fiind interesat nv.II la iesirea din canalul > Sindromul Weber-paralizie omolaterală III,cu hemipareza
optic. controlaterală.(leziuni pedunculare-mezencefalice)
 Sindromul de loja cavernoasa –Suferinta nv:III,IV,VI de > Sindromul de nucleu rosu tip inferior (sindromul
aceeasi parte,si ram.V1 (oftamica) Benedikt)-pareză III asociată cu hemisindrom extrapiramidal,
 Granulomatoza sinusului cavernos –sdr.Tolosa –Hunt, coreoatetozic
oftalmoplegie dureroasa,cu raspuns pozitiv la
corticoterapie Sindromul Claude - contralateral parezei de III apare
hemisindrom cerebelos
DATE ANATOMICE: origine în mezencefal
 DATE ANATOMICE: originea reală în
,iese din trunchiul cerebral pe partea calota pontină, părăsește trunchiul
posterioară a acestuia, cerebral prin șanțul bulbopontin,străbate
călătorește în peretele extern al sinusului unghiul pontocerebelos, trece prin vârful
cavernos stâncii temporale, se angajează in
(alături de nv III), intră în orbită prin fanta interiorul sinusului cavernos, lateral de
sfenoidală a.carotidă internă; pătrunde în orbită prin
inerveaza un singur mușchi extrinsec al
fanta sfenoidală (împreună cu Nv.III,IV și
V1).
globului ocular-oblicul mare.
-inervează un singur mușchi extrinsec
Lezarea nv .IV determină doar diplopie, fără ocular:
strabisme dreptul extern
Diplopia - este verticală, imaginea falsă se -cel mai subțire nerv cranian.
formează sub imaginea reală.
Suferința nv.IV în general are aceeași

 Sindromul Gradenigo - (sindromul vârfului


 Strabismul convergent – (globul ocular se află în unghiul stâncii temporale) reunește paralizia de VI, cu o
intern al orbitei) nevralgie trigeminală determinată de o afecțiune
 Diplopia – imaginea falsă se formează pe orizontală, osteolitică a vârfului stâncii. (supurație acută a
fiind de aceeași parte cu ochiul lezat, medial de
imaginea reală. stâncii temporalului).
CAUZE ALE LEZARII NERVULUI VI:  Sindromul paratrigeminal Raeder - apare în
 Sindromul de HIC (fără valoare localizatorie a leziunii) procese inflamatorii, tumorale, vasculare din
 Lezările nervului VI pe traiectul său extracerebral, zona fosetei ganglionului Gasser, de pe fața
sunt determinate de lezarea sa împreună cu nervii
III și IV, în cadrul sindroamelor descrise la patologia
antero-superioară a stâncii temporalului. Clinic
oculomotorului comun, topografia lor fiind apropiată. pacientul prezintă dureri violente în teritoriul
trigemenului, paralizie de VI, sdr. Claude-
Bernard-Horner, omolaterale leziunii.
 Lezarea nervului VI în traiectul său intrapontin
Sindromul Milard-Gubler –paralizia nervului
VI,asociază paralizia de tip periferic a nervului
VII,ambele de aceeași parte cu leziunea și o
 Sindromul Foville superior - (leziuni situate  Sindromul Parinaud - imposibilitatea
deasupra decusației pontine a căilor executării voluntare a mișcărilor conjugate
oculocefalogire) - bolnavul “își privește leziunea”
cerebrală având hemiplegie controlaterală. de ridicare și de coborâre a globilor oculari
 Sindromul Foville inferior - leziuni situate sub (adeseori se însoțește de paralizia mișcărilor
decusația pontină a căilor oculogire, devierea de convergență a globilor oculari).
globilor oculari va fi de partea opusă leziunii.
Căile piramidale se încrucișează în bulb, Cauzele acestui sindrom sunt leziunile
leziunea pontină va determina hemiplegie calotei pedunculare
controlaterală, bolnavul ”își va privi membrele
paralizate”  Sindromul Kestenbaum - generat de
 Crizele adversive – paroxisme de mișcări tonice leziunile substanței cenușii periapeductale.
sau tonico-clonice ale capului și ale globilor Clinic paralizia verticalității voluntare,
oculari înspre partea opusă a leziunii (fenomene
iritative care iau naștere în aria frontală 8). nistagmus disjunctiv convergent, nistagmus
retractor - (mioclonie oculoretractorie),
tulburări pupilare.

 Protoneuronul: Ganglionul
Gasser (foseta Mackel, pe fața
antero-superioară a stâncii
temporalului)
 ANATOMIE:  Dendritele acestor neuroni
formează cele trei ramuri
 Nerv mixt senzitive ale trigemenului:
◦ senzitiv, ◦ Nervul oftalmic
◦ motor ◦ Nervul maxilar
◦ Nervul mandibular
◦ somatovegetativ  Axonii neuronilor din nucleul
Gasser traversează unghiul
ponto-cerebelos și pătrund în
punte unde fac sinapsă cu
deutoneuronul căii în nucleul
senzitiv al trigemenului
(alungit, are trei componente –
mezencefalică, pontine și
bulbară.
 Nervul oftalmic asigura
 Axonii deutoneuronilor sensibilitatea:
formează fasciculul ◦ Frunte (pana la vertex)
quintotalamic care, ◦ Nas, bolta foselor nazale
după o încrucișare ◦ Pleoape superioare,
conjunctiva, cornee
parțială, se adaugă ◦ Sinusul frontal, sfenoidal,
panglicii Reil, realizează etmoidal
conexiuni cu formația ◦ Meningele frontal
reticulată și cu alte alte  Traiect – paraseste orbita
prin fanta sfenoidala
formațiuni ale TC,  In traiectul intraorbitar are
terminându-se la nivelul atasat un ganglion
nucleului ventro- vegetativ de la care pornesc
nervii ciliari lungi si scurti
postero-medial talamic care asigura inervatia
unde fac sinapsă cu al pupilei)
treilea neuron al caii.

 Nervul maxilar asigură  Nervul mandibular


sensibilitatea: asigură sensibilitatea:
◦ Pleoapei inferioare ◦ buzei inferioare
◦ Aripii nasului ◦ Bărbiei, părții
◦ Regiunea malară și posterioare și inferioare
a obrazului
temporală anterioară
◦ Tâmplei
◦ Buza superioară
◦ Planșeului bucal
◦ Sinusul maxilar ◦ Gingiilor și dinților
◦ Palatul dur, gingiile și dinții inferiori
superiori ◦ 2/3 anterioare ale
 Traiect – traversează fosa limbii
pterigomaxilară (aici are atașat  Traiect – are atașat un
un ganglion vegetativ care dă ganglion vegetativ care
fibre pentru glanda lacrimală), dă trecere fibrelor din
intră în craniu prin gaura nucleul salivar inferior;
intră în craniu prin gaura
rotundă.
ovală.
 Originea reală: nucleul masticator (punte)
 Fibrele motorii însoțesc pe cele senzitive, trec  Se investighează sensibilitatea
pe sub ganglionul Gasser apoi intră în superficială, termică, tactilă și dureroasă
componenta nervului mandibular în segementele de inervare
 Asigură inervația mușchilor masticatori:  Tulburările de sensibilitate pot fi
◦ Temporal, maseter, pterigoidian (ridică subiective (cel mai frecvent durere) sau
madibula) obiective
◦ Milohioidian, pântecul anterior al  Nevralgia trigeminală primitivă (boala
digastricului (coboară mandibula) Fothergill)
◦ Dureri fulgurante de scurtă, survenite în salve
◦ Pterigoidian extern (lateralitatea, proiecția cu durata de ore, cel mai frecvent în teritoriul
mandibulei) maxilar superior, întotdeauna unilateral, și
◦ Peristafilin extern (dilata trompa Eustachio) insoțite de modificări vegetative locale.
◦ Mușchiul ciocanului ◦ Durerea este declanșată frecvent de anumite
gesturi: masticație, curenți de aer rece,
atingerea anumitor zone (mucoasa obrajilor,
gingiile)

 Nevralgia trigeminală primitivă  Nevralgia trigeminală secundară


◦ Cauzele sunt multiple, insuficient explicate: ◦ Cauzele sunt multiple:
 Iritația trigemenului în zona de străbatere a  Lezare traumatică
arahnoidei,  Tumori
 Demielinizări locale prin compresia nervului  Toxice
 Infecții cu virus herpes  Hemopatii maligne
 Afecțiuni odontogene (durerile dispar după tratarea  Procese inflamatorii
afecțiunii dentare) ◦ Examenul obiectiv: există tulburari obiective
◦ Examenul obiectiv este normal de sensibilitate
◦ Paroxismele dureroase apar pe un fond
dureros continuu de mai mică intensitate.
◦ Se examinează masticația și mișcările  Reflexul cornean
mandibulei. (trigeminofacial) – se atinge
◦ Leziuni unilaterale: devierea mandibulei la cu vata sclera  clipit
◦ Dispare în leziuni ale
deschiderea gurii nervului trigemen sau facial.
◦ Leziuni bilaterale: mandibula este cazută cu
imposibilitatea închiderii gurii.  Reflexul maseterin
◦ Pot apărea fasciculații și atrofii locale (trigeminotrigeminal) – cu
gura întredeschisă, se
◦ Trismusul = contractura mușchilor masticatori percută interpunând
cu imposibilitatea deschiderii gurii degetul, mentonul 
◦ Cauze: mișcare rapidă de ridicare a
 Procese inflamatorii localizate pe traiectul mandibulei
trigemenului (amigdalite, otite, parotidite, afecțiuni ◦ dispare în leziunile de
trigemen
dentare)
◦ este exacerbat în leziuni
 Intoxicație cu stricnina, spasmofilie, descărcări piramidale
extrapiramidale)

 Sindromul Charlin-Haris (nevralgia  Simpatalgia facială (nevralgia nazociliară)


nazociliară) ◦ Durere la nivelul unei fețe, frecvent continuă cu
◦ Durere violentă localizată în globul ocular, exacerbări, cu durata de zile sau săptămâni
orbita, jumatatea medială a pleoapelor,
dacrioree, rinoree apoasă ◦ Declanșate de diverși factori (frig, căldură, emoții,
 Sindromul Sluder-Ramadier lumină, insomnii, NU masticația)
(ganglionevralgia sfenopalatina) ◦ Însoțite de roșeață și hipertermie locală
◦ Simptome asemănătoare cu precedentul, dar ◦ Iradiază difuz spre ceafă, umăr, membru superior
durerile sunt localizate mai profund și
prezintă iradieri multiple: maxilar, mandibulă,
regiunea zigomatică, ureche, mastoidă, ceafă,
umăr.
◦ Cauzat de procese inflamatorii ale fosei
pterigomaxilare (frecvent consecința unor
sinuzite maxilare, sfenoidale, etmoidale, etc)
 ANATOMIE:  ANATOMIE:
 Nerv mixt, senzitiv, motor
și somatovegetativ
 Originea reală a fibrelor  Conexiunile nucleului facial:
motorii: nucleul puntin al ◦ Cortex prin fibrele corticobulbare (mimica
facialului (punte)
voluntară). Fibrele corticobulbare care ajung la
 Originea aparentă: șanțul
bulbopontin, lateral nucleul facial partea inferioară încrucișează total pe
 Străbate unghiul ponto- când cele care ajung la partea superioară se
cerebelos,  canalul încrucișează doar parțial
auditiv intern  conductul
Fallope  gaura
◦ Sistemul extrapiramidal (mimica automata)
stilomastoidiană apoi se
divide în două ramuri
◦ Ramura temporofacială
◦ Ramura cervicofacială

 Functia motorie:
inervează musculatura
mimicii
 Functia senzitivo-
senzoriala:
◦ Inervația senzitivă a
conductului auditiv extern,
conca auriculară, fața
externă a timpanului,
tegumentul retroauricular.
◦ Sensibilitatea gustativă la
nivelul 2/3ant ale limbii.
ANATOMIE  Se inspecteaza fața,
 Funcția senzitivo-senzoriala: urmărindu-se asimetriile
◦ Asigurată de fibrele din nervul Wrisberg faciale (ex. static);
(VIIbis)  Paralizia de nerv facial:
◦ Protoneuronul: ganglionul geniculat (stânca ◦ Lagoftalmie
temporalului) ◦ Epifora
◦ Deutoneuronul: partea superioară a nucleului ◦ Semnul Negro: ochiul de
solitar (bulb); de aici, fibrele iau calea panglicii partea bolnavă pare situat
Reil proiectându-se în ariile corticale mai sus
postrolandice 1, 2, 3. ◦ Ștergerea pliurilor frunții și
 Funcția vegetativa ale șanțului naso-genian
◦ Fibre vegetative parasimpatice provenite din ◦ Gura deviată spre partea
nucleul lacrimal (fac sinapsă în ganglionul sănătoasă
sfenopalatin) și salivar superior (sinapsa în ◦ Absența clipitului de
ganglionii submaxilar și submandibular). partea bolnavă

 Reflexele nervului facial:


 Paralizia de nerv facial ◦ Reflexul naso-palpebral: percuția bazei
(examenul dinamic): nasului  clipit bilateral (absent de
◦ Semnul Charles Bell – devierea partea afectată)
în sus a globului ocular la
închiderea ochilor
◦ Reflexul optico-palpebral: proiecția
◦ Deviere spre partea sănătoasă
bruscă a unei lumini puternice duce la
la deschiderea gurii închiderea ochilor
◦ Imposibilitatea de a fluiera și a ◦ Reflexul cohleo-palpebral: închiderea
sufla într-o lumanare ochilor la producerea unui zgomot
◦ Semnul Souques: la strângerea puternic
ochilor genele de partea ◦ Reflexul corneean
afectată par mai lungi

 Explorarea gustului: hipoguezie,


disguezie
 ANATOMIE
 Nerv mixt, senzitiv si
motor, somatic si
vegetativ;
 Origine reala a fibrelor
motorii se afla in etajul
superior al nucleului
ambiguu;
 Iese din craniu prin gaura
rupta posterioara alaturi
de nervii X, XI si vena
jugulara.
 Inerveaza:
◦ Constrictorul superior al
faringelui
◦ Stilofaringianul
◦ Glosostafilinul (rol important
in deglutitia pentru solide)

 ANATOMIE  ANATOMIE
 Componenta
senzitivo-senzoriala:  Componenta vegetativa (parasimpatica)
◦ Protoneuronul – ◦ Fibrele preganglionare provin din nucleul salivar
ganglionii Andersch si
Ehrenritter (primul pe inferior  nervul Jakobson ganglionul otic
fata externa a bazei
craniului al doilea (sinapsa)  n auriculotemporal  glanda parotida.
intracranian)
◦ Deutoneuronul – etajul ◦ Are si un contingent de fibre ce intra in
mijlociu al fasciculului componenta nervului Hering  n IX participa la
solitar, axonii
proiectandu-se in ariile reflexul depresor carotidian.
corticale 1, 2, 3.
◦ Teritoriul inervat:
sensibilitatea gustativa
(amar) si sernsibilitatea
limbii (1/3 post), loja
amigdaliana, pilierii
valului, trompa
Eustachio, urechea
medie.
 SEMIOLOGIA  SEMIOLOGIA
 Paralizia unilaterala:  Paralizia bilaterala:
◦ Tulburari ale deglutitiei pentru solide ◦ Tulburari grave de deglutitie
◦ Anestezie in teritoriile: 1/3 post a limbii, palatul ◦ Voce nazonata
moale si faringe, aguezie pentru gustul amar
◦ Frecvent apar si leziuni ale nervului X  val cazut,
◦ Reflex faringian abolit
reflexe velopalatine si faringiene abolite, refluxul
◦ “Semnul cortinei” Vernet – la stimularea faringelui
sau pronuntarea unor vocale (a, e) peretele lichidelor pe nas
posterior al faringelui este tractionat spre partea
sanatoasa

 ANATOMIE
 SEMIOLOGIA  nerv mixt,
senzitivo-motor
 Nevralgia glosofaringiana: și
◦ primitiva somatovegetativ.
 Episoade dureroase cu caracter lancinant, localizate la  originea
baza limbii si istmul bucofaringian cu iradiere spre
unghiul mandibulei.
aparentă: șanțul
 insotite de fenomene vegetative: congestia tegumentelor,
colateral
uscaciunea mucoasei bucale. posterior al
 frecvent declansate de deglutitie, masticatie, stranut bulbului
 ex neurologic normal  Părăsește craniul
◦ secundara – data de neurinoame, meningioame, prin gaura ruptă
flebite jugulare, platibazie, etc posterioară,
 ex neurologic arata modificari.
alături de n IX, XI
și vena jugulară.
 Componenta Componenta senzitivo-  Componenta Componenta viscero-
somato-motorie somatica viscero-motorie senzitiva
◦ originea reala in protoneuronul – gl ◦ fibrele protoneuronul: gl
partea mijlocie a jugular preganglionare plexiform
nucleului ambiguu deutoneuronul – pornes din nucleul deutoneuronul: gl
nucleul solitar dorsal al vagului senzitiv dorsal al
◦ inerveaza: vagului
inerveaza ◦ fac sinapsa cu
 constrictorul neuronii din colecteaza impulsuri
mijlociu si faringele din acelasi teritoriu
laringele ganglionii
inferior al previscerali sau pneumo-cardio-gastro-
faringelui peretele posterior intramurali enterocolic
al conductului ◦ inerveaza in teritoriu asigura numeroase
 m valului auditiv extern reflexe: deglutitie,
 dilatatorii corzilor vast pneumo-
zona retro cardio-gastro- voma, tuse, salivatie,
vocale auriculara enterocolic hepatobiliare,
dura mater fosa gastrointestinale,
posterioara respiratie,
cardioinhibitorii,
vasomotricitatea

 Examenul clinic:  Paralizia unilaterala


◦ sensibilitatea laringelui, faringelui, zonei ◦ paralizia hemivalului (la vovalizare 
retroauriculare, conductul auditiv extern trasctionarea hemivalului spre partea sanatoasa)
◦ deglutitia pentru lichide ◦ voce nazonata
◦ reflexul velopalatin ◦ refluarea lichidelor pe nas
◦ fonatia ◦ tuse (inchidere insuficienta a glotei cu
patrunderea lichidelor in trahee)
◦ evaluare respiratorie
◦ reflex velopalatin abolit
◦ evaluare cardiovasculara
◦ tulburari vegetative minore
◦ frecvent apare asociat si paralizia altor nervi
cranieni
 Paralizia bilaterala  nerv motor
 originea reala:
◦ tulburari grave de ◦ etajul inferior al
 respiratie, nucleului ambiguu
◦ nucleul medular C1-
 fonatie si C5;
 deglutitie  traiect comun cu n.
◦ bronhoplegie X, apoi se divide in 2
◦ tahicardie ramuri:
◦ r. interna  fibre de
provenienta bulbara
spre m constrictori ai
corzilor vocale
◦ r. externa  fibre de
provenienta cervicala
spre m trapez si SCM.

 Leziunea unilaterala a n. recurent (laringeu  Leziunea ramurii externe  paralizia


superior – fibre pentru musculatura laringelui trapezului si SCMului
provenite din vag si accesor) ◦ umar cazut, “in epolet”
◦ voce bitonala ◦ ridicarea dificila a umarului
◦ cauze: carcinoame locale, interventii pe tiroida, ◦ imposibilitatea abductiei bratului peste orizontala
anevrism aortic, tumori ce invadeaza mediastinul ◦ usoara rotare a capului spre partea afectata
 Leziunea bilaterala a n. recurent
◦ rara, dar determina tulburari respiratorii grave
 nerv motor
 originea reala: nucleul  Leziunea unilaterala:
hipoglosului ◦ in cavitatea bucala limba este deviata spre partea
 fibrele parasesc bulbul sanatoasa
la nivelul santului
preolivar; paraseste ◦ la protruzie, deviaza spre partea lezata
craniul prin gaura ◦ atrofia hemilimbii
condiliana si se ◦ fasciculatii
distribuie la toti
muschii limbii.
 Conexiuni:  Sindromul Reynold-Revillod-Dejerine
◦ fibrele corticonucleare (ischemia arterelor bulbare paramediane) 
◦ nucleii celorlalti n paralizia hemilimbii + hemiplegie
cranieni
◦ formatiuni controlaterala +/- hemianestezie
extrapiramidale, controlaterala tabetica.
cerebeloase, reticulate
(motilitate automata)

 Leziunea bilaterala:
◦ atrofia globala a limbii
◦ tulburari grave de masticatie, deglutitie si
fonatie
◦ cauze: stadiile avansate ale SLA, siringobulbie.
 SINDROAME BULBARE  SINDROAME PONTINE
◦ SINDROMUL AVELLIS – hemiplegie controlaterală, ◦ SINDROMUL MILLARD GUBLER – hemiplegie
paralizie homolaterală a vălului palatin și a corzilor contralaterală, PFP, pareză de abducens (VI).
vocale (X și XI).
◦ SINDROMULFOVILLE PROTUBERENȚIAL
◦ SINDROMUL SCHMIDT – Sindromul Avellis +
paralizia mușchilor trapez și sternocleidomastoidian. SUPERIOR – hemiplegie controlaterală, paralizia
◦ SINDROMUL JACKSON – Sindromul Schmidt + mișcărilor de lateralitate ale globilor oculari spre partea
paralizia și atrofia jumătății homolaterale a limbii. sănătoasă.
◦ SINDROMUL WALLENBERG – ipsilateral paralizie de ◦ SINDROMUL FOVILLE PROTUBERENȚIAL
nerv V, IX, X, XI – hemiparalizia vălului palatin, INFERIOR: hemiplegie încrucișată, paralizie oculară
faringelui și laringelui, hemianestezia velo-palatină, directă.
hemisindrom cerebelos, sindrom CBH, controlateral: ◦ SINDROMUL BENEDIKT – hiperkinezie
abolirea sensibilității termoalgezice, uneori o frustă extrapiramidală – mișcări coreoatatozice.
hemipareză.

 SINDROAMELE MEZENCEFALICE:
◦ SINDROMUL WEBER – hemiplegie controlaterală,
paralizie ipsilaterală a nervului oculomotor.
◦ SINDROMUL FOVILLE PEDUNCULAR – sindromul
Weber + paralizia mișcării de lateralitate a globilor oculari
spre partea opusă leziunii.
◦ SINDROMUL SUPERIOR DE NUCLEU ROȘU – semne
cerebelotalamice heterolaterale, asinergie, tremor intențional,
mișcări coreoatatozice, tulburări de sensibilitate.
◦ SINDROMUL INFERIOR DE NUCLEU ROȘU – pareză de
nerv oculomotor ipsilateral, manifestări cerebeloase de
partea opusă – lateropulsie, dismetrie, asinergie, hipotonie.
• Cerebelul este important pentru coordonarea
miscarilor voluntare

• Pentru invatarea comportamentelor motorii


CEREBELUL • Pentru reglarea tonusului muscular
SINDROMUL CEREBELOS
• Pentru echilibru , postura si mers

• Primeste si trimite informatii de la si catre cortexul


motor si catre neuronii motori si periferici

DATE ANATOMICE - CEREBEL DATE ANATOMICE - CEREBEL

Este situat în loja cerebrală posterioară, subtentorial (sub cortul • Este un organ voluminos, median, cu formă de ovoid
cerebelului), dorsal de trunchiul cerebral. turtit, putând fi comparat cu un fluture.
• Clasic – împărțit în doi lobi laterali și un loc median
(vermisul).
• Filogenetic și fiziologic, se împarte în:
• Arhicerebel (lobul floculo-nodular + lingula)
• Paleocerebel (lobul anterior)
• Neocerebel (lobul posterior)
• CEREBELUL are în componența sa substanță albă și substanță cenușie.
• Substanța albă – realizează în interiorul cerebelului corpul medular, iar la
exteriorul acestuia formează trei perechi de benzi numite pedunculi
cerebeloși (leagă cerebelul de trunchiul cerebral):
• Pedunculul cerebelos inferior – leagă cerebelul de
etajul bulbar.
• Pedunculul cerebelos mijlociu – leagă cerebelul de
etajul pontin
• Pedunculul cerebelos superior – leagă cerebelul de
etajul mezencefalic.

• Substanța cenușie:
• situată la suprafața
cerebelului –>
. scoarța cerebeloasă
cu o grosime de 1mm.
• în interiorul
cerebelului –> sub
formă de nuclei =
Pedunculul cerebelos superior – leagă cerebelul de etajul mase de substanțe
mezencefalic. cenușie aflate în
Pedunculul cerebelos mijlociu – leagă cerebelul de etajul pontin profunzimea
Peduncului cerebelos inferior-leaga cerebelul de etajul bulbar substanței albe, în
jurul ventriculului
IV.
ARHICEREBELUL PALEOCEREBELUL
• Reprezintă cerebelul vestibular - centrul de control al echilibrului • Are rol în reglarea tonusului postural al mușchilor antigravitaționali
static și dinamic. (mușchii extensori) => lezare = ataxia mersului, hipotonie. Are legături atât
cu măduva cât și cu trunchiul cerebral. Principalele aferențe conduc impulsuri
• Lezarea sa determină:
ale sensibilității proprioceptive conștiente și inconștiente și ale sensibilității
• tulburări ale echilibrului static cu tendință la cădere. exteroceptive
• tulburări ale echilibrului dinamic – mers ebrios, ataxia trunchiului • Aferențele paleocerebelului:
• nistagmus • Tractul spinocerebelos posterior (direct, FLECHSIG), anterior (indirect,
• Aferențele arhicerebelului - fibre directe de la nucleii si nervii GOWERS)
vestibulari: • Fibre senzitivocerebeloase
• Fibrele vestibulocerebeloase • Tractul olivocerebelos
• Tractul tectocerebelos • Tractul reticulocerebelos
• Tractul tectopontocerebelos • Tractul tectocerebelos
• Eferențele arhicerebelului – pornesc din lobul floculo-nodular și ajung la • Eferențele paleocerebelului:
nucleii vestibulari: • Tractul cerebelorubric
• Fibrele cerebelovestibulare directe • Tractul cerebeloolivar
• Fibrele cerebelovestibulare încrucișate (RUSSEL) • Tractul cerebelo reticular

NEOCEREBELUL
• Are rol în controlul motricității voluntare cu privire la gradul,
forța și viteza de desfășurare normală a mișcărilor.
• Lezarea neocerebelului duce la tulburări grave de efectuare a
mișcărilor fine, dizartrie, tremor intențional și ataxia membrelor.
• Aferențele neocerebelului:
• Fibre corticopontocerebeloase
• Tractul olivocerebelos
• Tractul reticuloneocerebelos
• Fibre rubrocerebeloase
• Fibre arciforme
• Eferențele neocerebelului:
• Fibre dentorubrice
• Fibre dentotalamice
VASCULARIZAȚIA CEREBELULUI
• ARTERELE - provin din poligonul lui Willis.
• Artera cerebeloasă inferioară posterioară – din a. vertebrală
• Artera cerebeloasă inferioară anterioară – din a. bazilară
• Artera cerebeloasă superioară – din a. bazilară
• VENELE:
• Vena superioară a vermisului
• Vena inferioară a vermisului
• Venele cerebeloase superioare
• Venele cerebeloase inferioare
• Vena precentrală
• Vena pietroasă

ROLUL CEREBELULUI SINDROMUL CEREBELOS


Este centru reflex spre care converg impulsurile • Se caracterizează prin cinci grupe mari de simptome:
proprioceptive și labirintice, de la care pornesc impulsuri
reglatorii asupra tonusului și mișcărilor legate de funcțiile • ATAXIA CEREBELOASA
echilibrului și de acțiunile voluntare ale membrelor. • SIMPTOME CEREBELO-VESTIBULARE
Are o importantă influență asupra reglării activității musculare – • TULBURĂRI CARE SE EXPLICĂ PRIN ALTERAREA AFERENȚELOR
tonusul în diferite grupe musculare – menținerea posturii și PROPRIOCEPTIVE
îndeplinirea mișcărilor voluntare complexe și precise. • DEREGLAREA UNOR REFLEXE SEGMENTARE DE ATITUDINE

Asigură ajustările finale, precise și fine care fac ca grupele • CRIZELE CEREBELOASE
musculare să funcționeze armonios.
Determină timpul exact de intrare sau de ieșire din contracție a
mușchilor, intensitatea contracției, forța, viteza, amplitudinea și
continuitatea mișcărilor.
O serie de date experimentale au arătat că cerebelul are și funcții
vegetative – intervine în metabolismul hidraților de Carbon.
I. ATAXIA CEREBELOASĂ
1) DISMETRIA – dimensionare greșită a mișcărilor – bolnavul nu este
capabil să ajungă la țintă: fie o depășește (hipermetrie), fie se oprește
• ATAXIA CEREBELOASA înainte (hipometrie). Se examinează prin următoarele probe:
• 1)DISMETRIE 1) Proba indice – nas
2) Proba sticlei sau a gâtului sticlei
• 2)ADIADOCOCHINEZIE
3) Proba indice – indice
• 3)ASINERGIE 4) Proba liniilor paralele
• 4)VORBIREA SACADATA 5) Proba prehensiunii
• 5)TREMORUL INTENTIONAL 6) Proba punctului
7) Proba scrisului – scris diform, dezordonat, cu litere mari
8) Proba călcâi – genunchi ( ± plimbarea călcâiului pe creasta tibiei)
9) Dismetria oculară – mișcări sacadate ale globilor oculari

2) ADIADOCOKINEZIA
–> DISDIADOCOKINEZIA = imposibilitatea de a
executa mișcări alternative succesive.
1) Proba marionetelor - mișcări alternative de
pronație – supinație a antebrațelor , prin atingerea
alternativă a coapselor cu palmele. De partea
bolnavă mișcarea se execută în ritm mai lent.
2) Proba flexiei și extensiei degetelor mâinii
3) Proba baterii tobei cu degetele
4) Proba flexiunii dorsale și plantare a picioarelor
3) ASINERGIA - imposibilitatea de a coordona acțiunea diferitelor
grupe musculare în vederea executării unei mișcări complexe. 4) VORBIREA – tulburările de coordonare pot
Astfel mișcările se descompun în componentele lor interesa și mușchii fonatori => dizartrie = vorbire
elemenatare: sacadată, cu bradilalie , monotonă și discontinuă.
1) Proba răsturnării pe spate – pacientul descompune mișcarea – Din cauza lipsei de coordonare dintre inspirație,
lipsește flexia gambelor din genunchi => pacientul cade pe
spate.
expirație și pronunția cuvintelor , vorbirea poate
2) Proba flexiunii gambei pe coapsă și a coapsei pe bazin - - avea uneori caracter exploziv.
pacientul realizează proba în doi timpi. 5) TREMURĂTURA INTENȚIONALĂ - devine
3) Proba punerii piciorului pe scaun /din pozitie ortostatica– în mai durabilă și mai amplă prin coninteresarea
primul timp pacientul face flexia coapsei pe bazin cu MI extins
și apoi flexia gambei.
nucleilor dințați. Este kinetică sau intențională
4) Proba indice – nas: pacientul face prima data abducția brațului
(apare în cursul unei mișcări și lipsește în repaus. Se
și apoi flexia antebrațului și ducerea indexului la nas. observă mai ales la sfârșitul mișcării și se
5) Proba mersului – mers cu bază de susținere mărită => trunchiul evidențiază cu ajutorul probei indice-nas.
rămâne în urmă față de membre,bolnavul poate cadea pe spate

II. SIMPTOME CEREBELO-VESTIBULARE


1. ASTAZIA – instabilitate care nu permite menținerea
ortostațiunii. Pacientul oscilează în toate sensurile cu
trunchiul fiind nevoit să-și mărească baza de susținere.
2. MERSUL – este ebrios, ezitant și titubant. Pacienții nu pot
păstra linia dreaptă, ci deviază. Bolnavul deviază de partea
leziunii cerebeloase.
3. VERTIJUL ȘI NISTAGMUSUL – indică leziunea
conexiunilor cerebelo – vestibulare. Pacienții prezintă
Romberg + doar dacă au o leziune labirintică sau vestibulară
asociată.
4. PROBA DEVIERII BRAȚELOR – brațele deviază de
partea leziunii cerebeloase sau de partea emisferei
cerebeloase celei mai lezate.
III. TULBURĂRI CARE SE EXPLICĂ PRIN ALTERAREA
AFERENȚELOR PROPRIOCEPTIVE
1) HIPOTONIA MUSCULARĂ – caracterizată prin musculatură
flască și amplitudinea exagerată a mișcărilor pasive.
1) Mobilizarea pasivă a MS – se atinge cu ușurință umărul cu
articulația radio-carpiană.
2) Flexia pasivă a MI – se atinge cu ușurință fesa cu călcâiul.
3) Extensia mâinii (peste limita fiziologică de 90º)
4) Probe reflexelor pendulare – declanșarea reflexului rotulian la
un pacient care stă cu gambele atârnând determină un reflex
pendular – mișcări mai ample și mai multe pendulări de partea
bolnavă.
5) Proba asimetriei tonice dinamice – pacientul trebuie să ridice
ambele brațe concomitent și se le oprească brusc când ajung în
poziție orizontală => brațul de aceeași parte cu leziunea
cerebeloasă se ridică mai sus.

2) TULBURĂRI ÎN APRECIEREA POZIȚIILOR:


1) Pacientul menține MS în proiecție anterioară, cu ochii închiși. Ridicăm un
membru și apoi solicităm bolnavul să îl aducă la loc. Membrul bolnav nu
revine până la poziția inițială, ci rămâne la un nivel superior.
2) Pacientul ține un membru ridicat la orizontală. Solicităm pacientului să aducă
celălalt membru la aceeași înălțime. De partea bolnavă membrul se ridică mai
sus.
.
IV. DEREGLAREA UNOR REFLEXE SEGMENTARE DE ATITUDINE
1) Unele tulburări de echilibru în ortostatism se pot explica prin alterarea
reacțiilor de sprijin.
2) Modificările de poziție a capului și trunchiului la pacienții cerebeloși
se pot explica prin alterarea unor reflexe atatokinetice. • Sindromul de arhicerebel se manifestă predominent prin
tulburări de echilibru.
V. CRIZELE CEREBELOASE
→ Unii pacienți prezintă crize de opistotonus, cu hiperextensie a • Sindromul de paleocerebel: mers ebrios, ataxia membrelor
membrelor. Aceste crize seamănă cu rigiditatea de decerebrare. inferioare, oscilaţii ale capului şi trunchiului la trecerea dintr-o poziţie
în alta.

• Sindromul de neocerebel determină hipotonie, hipermetrie,


scăderea preciziei mişcărilor membrelor.

• Posibile CAUZE ale sindromului cerebelos sunt:


• Boli degenerative – ataxia Friedrich, ataxia Dejerine – Thomas – afectarea
cerebelului este bilaterală și simetrică.
• Procese tumorale – tumori primare cerebeloase sau metastaze .
•!!! În AVC însoțit de edem la nivelul
• Boli inflamatorii infecțioase – encefalite virale, abces cerebelos, SIDA, sifilis) sau cerebelului, poate apărea ca și complicație
neinfecțioase (SM).
• AVC – ischemice sau hemoragice (hemoragia cerebeloasă – des întâlnită la compresiunea pe trunchiul cerebral. Amigdalele
pacienții cu HTA).
• Intoxicații (alcool, medicamente – anticonvulsivante, barbiturice).
cerebeloase se pot angaja prin gaura occipitală,
• Tulburări de dezvoltare: aplazia sau hipoplazia cerebeloasă sindromul Dandy – comprimând bulbul rahidian cu stop
Walker), variante ale bolii Arnold Chiari (angajarea cerebelului în canalul
cervical). cardiorespirator.
•Procesele expansive cerebeloase pot determina
obliterarea spațiilor înguste de la acest nivel de
circulație a LCR, determinând secundar
hidrocefalie activă și HIC.
NEUROANATOMIA VASCULARIZAȚIEI
CEREBRALE – AVC ISCHEMIC

CONF. UNIV. DR. ROMAN-FILIP CORINA

NEUROVASCULARIZAȚIA
CEREBRALĂ
• Există două sisteme arteriale: două artere carotide • Fiecare din cele două artere carotide interne (ACI)
interne şi cele două artere vertebrale. asigură circa 40 % din debitul sangvin normal
• Fiecare a. carotidă internă provine din bifurcaţia a. cerebral.
carotide comune de fiecare parte (care la rândul lor • În traiectu lor laterocervical către baza craniului ACI
au origini diferite: a. carotidă comună stângă – nu dau naștere nici unei colaterale.
arcul aortic, a. carotidă comună dreaptă – • Fiecare dintre ACI intă în craniu prin gaura ruptă
bifurcarea trunchiului brahiocefalic, la fel ca şi a. anterioară urmează apoi un traiect scurt în canalul
subclavie dreaptă). carotic care se găsește în stânca osului temporal.
• Fiecare a. vertebrală se desprinde din porţiunea
proximală a fiecărei artere subclavii.
• Împreună aa. vertebrale şi a. bazilară cu ramurile
lor formează sistemul vertebro-bazilar.

• După pătrunderea lor în cutia craniană, atât aa.


carotide interne cât şi a. bazilară şi ramurile ei
terminale (aa. cerebrale posterioare), participă la
realizarea celui mai important sistem anastomotic
pentru hemodinamica encefalului - cercul arterial
(poligonul Willis), care este localizat la baza
emisferelor cerebrale.
• Aa. carotide interne împreună cu aa. cerebrale
anterioare (care derivă din aa. carotide interne) şi a.
comunicantă anterioară (care uneşte între ele aa.
cerebrale anterioare în porţiunea lor proximală),
formează partea anterioară a acestui cerc arterial
• capătul distal al arterei bazilare şi porţiunea proximală
a aa. cerebrale posterioare formează partea sa
posterioară;
• aceste două componente sunt unite pe fiecare parte
(dreapta şi stânga) de aa. comunicante posterioare

• Ramurile terminale ale aa. carotide interne, care se


distribuie spre irigaţia parenchimului cerebral sunt : • De importanţă majoră funcţional şi clinic este şi faptul
aa. cerebrale anterioare, că cea mai importantă colaterală a a. carotide interne
este a. oftalmică ale cărei ramuri irigă n. optic şi
aa. cerebrale medii (sylviene) retina.
şi aa. coroidiene anterioare.
Cea mai importantă ramură terminală ca debit şi
mărime a teritoriului cerebral de distribuţie este a.
cerebrală medie care continuă traiectul a. carotide
interne deasupra planului poligonului Willis.
• În ceea ce priveste sistemul vertebro bazilar 3
artere cerebeloase au debitul cel mai important:
• a. cerebeloasă antero-superioară,
• a. cerebeloasă antero-inferioară şi
• a. cerebeloasă postero-inferioară

• Principalele sisteme adaptative hemodinamice prin


care se poate asigura circulaţia colaterală la nivelul • Poligonul Willis - cel mai important sistem
encefalului sunt: anastomotic funcţional dintre toate arterele
intracraniene.
• poligonul (cercul arterial) Willis
• Rolul funcţional major al acestuia este acela de a
• anastomozele între ramurile aa. carotide externe şi proteja ţesutul cerebral de consecinţele lezionale
cele ale aa. carotide interne şi vertebrale dezastruoase ale obstrucţiei uneia dintre arterele
• anastomozele leptomeningeale majore de aport de sânge arterial, prin echilibrarea
hemodinamică în acest sistem comun de distribuţie a
sângelui spre teritoriile terminale parenchimatoase.
• În condiţii normale, sângele din sistemul
carotidian nu se amestecă cu cel din sistemul
vertebro-bazilar, dar în condiţii patologice în care
presiunea de aport sanguin scade într-una din
arterele care participă la formarea acestui cerc
arterial, se produce un fenomen de redistribuţie
sanguină (hemoabatare) astfel încât ţesutul
cerebral să nu sufere o scădere de aport de
oxigen şi substanţe nutritive (cum se întâmplă
cel mai adesea în cazul stenozelor asimptomatice
sau chiar al ocluziilor asimptomatice ale unei
artere carotide interne în regiunea cervicală).

• Anastomozele între ramurile aa. carotide • Dintre aceste anastomoze, cea mai importantă este
externe şi cele ale aa. carotide interne şi cea care se realizează între a. oftalmică şi a. nazală
vertebrale au de regulă o semnificaţie internă prin intermediul a. angulare (care poate fi
funcţională mai scăzută, dar pot deveni evaluată relativ uşor atât clinic cât şi prin examen
semnificative în cazul obstrucţiilor arteriale de Doppler transcranian).
tip aterotrombotic cu dezvoltare lentă în timp,
care permit o adaptare hemodinamică în cazuri
individuale, care vor limita consecinţele
lezionale la nivelul encefalului atunci când se
instalează o obstrucţie vasculară majoră pe un
vas de aport arterial către ţesutul cerebral.
FIZIOLOGIA CIRCULAȚIEI
CEREBRALE
• Anastomozele leptomeningeale sunt realizate în
spaţiul subarahnoidian între ramuri corticale de • O caracteristică de maximă importanţă a funcţiei
graniţă ale celor trei artere cerebrale majore: a. cerebrale este capacitatea de menţinere a unui
cerebrală medie, a. cerebrală anterioară şi a. debit sanguin cerebral constant (normal de 54-55
cerebrală posterioară. ml sânge/100 g ţesut cerebral/min.)
• Teritoriile de graniţă între aceste artere au o • Acest debit permite realizarea unei activităţi
vulnerabilitate crescută în special în cazul aşa metabolice cerebrale normale – esenţială pentru
numitelor AVC hemodinamice, când presiunea de existenţa întregului organism.
perfuzie cerebrală scade brusc;

• Această autoreglare hemodinamică se realizează


• Capacitatea de menţinere constantă a debitului prin participarea a trei tipuri de mecanisme majore,
sanguin cerebral (DSC) în limite largi de variaţie a care funcţionează în interdependenţă:
presiunii arteriale sistemice (în condiţii normale între • mecanismele neurogene ale autoreglării
valori ale presiunii arteriale medii de 60-160 mmHg = circulaţiei cerebrale
autoreglare a circulaţiei cerebrale. • mecanismele metabolice ale autoreglării
circulaţiei cerebrale
• reglarea dependentă de funcţia endotelială
AVC ISCHEMIC
• Este o disfuncţie cerebrală focală generată de • dacă fenomenele de ischemie cerebrală focală sunt
scăderea acută a debitului sanguin cerebral sub un rapid reversibile printr-o reperfuzie locală
prag critic, într-o regiune a encefalului. spontană, astfel încât să nu se producă leziuni
• are două forme: atacul ischemic tranzitoriu (AIT) şi necrotice în ţesutul cerebral (de regulă în mai puţin
infarctul cerebral. de o oră) = atacul ischemic tranzitoriu (AIT) ,durata
inca acceptata –ptr AIT este ee 24 ore.

ETIOLOGIE
• Cele mai frecvente AVC sunt de tip aterotrombotic, iar
pe locul al doilea se găsesc AVC cardio-embolice.
• Alte cauze cardiace pot fi trombozele
• Alte cauze care ţin de patologia peretelui vascular
intraventriculare care pot să se constituie în cursul
sunt: disecţia de aa. cervico-cerebrale (cea mai unui infarct mocardic recent sau într-un anevrism
frecventă cauză la bolnavii sub 45 de ani), de ventricul stâng, stenoza mitrală (mai rar boala
trombeangeita obliterantă, musculofibrodisplazia,
mitrală), endocarditele bacteriene şi non-
angiopatiile inflamatorii (cel mai frecvent cu bacteriene (ex. paraneoplazice), trombozele de
mecanism imun). auricul stâng, persistenţa de foramen ovale (mai
• Dintre afecţiunile cardiace, cea mai frecventă cauză ales când se asociază cu un anevrism de sept atrial)
de AVC cardioembolic este fibrilaţia atrială non- ş.a.
reumatismală
• Afecţiunile hematologice care pot fi implicate în • Mecanismul de producere al AVC ischemice este fie printr-
un proces trombotic local intraarterial (fie pe o placă de
etiologia AVC ischemice (dar mult mai puţin aterom fisurată/ulcerată, fie ca urmare a unei disecţii
frecvent decât bolile arteriale şi cardiace) arteriale locale) care determină obstrucţia unui ram
trombofiliile, policitemie vera şi mai rar alte boli arterial din circulaţia cerebrală, fie printr-o embolie dintr-
hematologice însoţite de hipervâscozitate sanguină. o sursă emboligenă intraarterială (emboliile arterio-
arteriale în care cel mai adesea mecanismul este trombo-
embolic) sau de la distanţă faţă de vasul afectat (emboliile
cardiogene, emboliile paradoxale ş.a.), fie printr-un
mecanism hemodinamic care presupune existenţa
prealabilă a unei stenoze arteriale asociată cu o scădere
bruscă a tensiunii arteriale.

AIT – ATAC ISCHEMIC TRANZITOR


• Atacul ischemic tranzitoriu (AIT) este o formă de • “Un episod de scurtă durată de disfuncţie
accident vascular cerebral ischemic, având aceiaşi determinată de o ischemie focală cerebrală sau
factori de risc şi cauze ca şi infarctul cerebral, de care retiniană, ale cărui simptome clinice durează în
se diferenţiază prin reversibilitate clinică totală într-un mod tipic mai puţin de 1 oră, şi fără dovezi pentru
interval de timp limitat şi suficient de scurt pentru a un infarct acut”. Singura diferenţă majoră faţă de
nu determina leziuni necrotice în ţesutul cerebral infarctul cerebral este aceea că AIT nu determină
(evidenţiate prin examen imagistic de tip IRM). leziuni structurale cerebrale
• Cel mai frecvent mecanism de producere al AIT este • Mai puţin frecvent decât cel trombo-embolic este
cel trombo-embolic, printr-o embolie plachetară cel hemodinamic care presupune existenţa unei
arterio-arterială, dar poate fi şi o embolie de mici stenoze arteriale semnificative (de regulă mai mare
dimensiuni provenind din orice altă sursă emboligenă, de 60-70%), în condiţiile în care apare o scădere
sau mult mai rar datorită unei tulburări de coagulare bruscă dar tranzitorie a tensiunii arteriale.
sau unei microangiopatii inflamatorii; un alt
mecanism important de producere a AIT.

INFARCTUL CEREBRAL
(AVC ISCHEMIC CONSTITUIT)
• Din punctul de vedere al dimensiunilor şi localizării • - infarctele lacunare (cu dimensiuni de 2-20 mm, în
infarctelor cerebrale, funcţie de tipul de vas afectat teritoriul aa. centrale/perforante de la baza
se pot identifica: emisferelor cerebrale şi al aa. paramediane sin
• - infarctele cerebrale majore – de dimensiuni mari trunchiul cerebral) care sunt consecinţa bolii de
(de obicei localizate cortico-subcortical) care cel vase mici cerebrale, de cauză hipertensivă în
mai adesea sunt consecinţa bolii de vase mari imensa majoritate a cazurilor;
cerebrale (de tip aterotrombotic) şi a emboliilor • - microinfarctele cerebrale, cu localizare diferită de
cardiogene; cele lacunare, şi care sunt consecinţa cel mai
adesea a microangiopatiilor (de obicei inflamatorii),
altele decât cele cauzate de HTA cronică.
AVC LACUNARE
• reprezintă o entitate clinico-imagistică, care se • AVC cardioembolice reprezintă 20-40% dintre AVC
referă la AVC de mici dimensiuni (cel mai adesea ischemice, având de regulă o severitate crescută.
ischemice, dar este dovedit patologic şi imagistic
prin IRM că mai rar pot fi şi AVC hemoragice • Cauza lor cea mai frecventă este fibrilaţia atrială care
lacunare) localizate în teritoriul aa. centrale/ în plus este însoţită şi de un mare risc de recurenţă
perforante de la baza emisferelor cerebrale (care (cca. 10% pe an) = ACO.
irigă ganglionii bazali, diencefalul, substanţa albă
adiacentă acestora - în principal capsula internă) şi
al aa. paramediane (în mod particular din regiunea
bazei punţii).

• Există şi alte cauze de AVC cardioembolice, care • Diagnosticul AVC ischemice se bazează pe două
impun instituirea unui tratament corect componente majore: examenul clinic şi examenul
antitrombotic (anticoagulant oral sau antiagregant imagistic.
plachetar, funcţie de tipul de afecţiune cardiacă)
pentru prevenţia secundară a AVC.
• De regulă, AVC ischemice prin acest mecanism sunt
asemănătoare ca localizare cu AVC majore
aterotrornbotice, având o tendinţă ceva mai
crescută spre transformare hemoragică rapidă.
• Realizarea diagnosticului corect şi rapid în aceste
afecţiuni (ca de altfel în toate tipurile de AVC) este de
importanţă capitală în cazul AVC acute, fiindcă succesul
terapeutic (care se traduce în primul rând prin scăderea
mortalităţii şi reducerea riscului de invaliditate majoră)
depinde în mare măsură de această etapă, deoarece
instituirea unui tratament care să limiteze (sau ideal să
facă reversibile) consecinţele clinice invalidante sau cu
risc vital, să prevină complicaţiile majore post- AVC şi să
prevină recurenţele vasculare, cerebrale sau cu altă
localizare (în primul rând coronariene), depinde de o
fereastră de timp foarte limitată de ordinul a 3-4 ore.

Sindroamele lacunare
• Hemipareza pur motorie (determinată de un infarct
care poate avea multiple localizări: fie în teritoriul • Sindromul dizartrie-mână inabilă (determinată de un
arterelor lenticulo-striate sau în cel al arterelor infarct care poate avea două localizări: fie în teritoriul
paramediane pontine sau paramediane din mezencefal, arterelor lenticulo-striate sau în cel al arterelor
corespunzând braţului posterior al capsulei interne, paramediane pontine, corespunzând braţului anterior
unor fibre din coroana radiată, bazei punţii şi respectiv sau genunchiului capsulei interne, respectiv bazei
pedunculului cerebral; rareori localizarea poate fi în
teritoriul paramedianelor bulbare - situaţie în care nu punţii).
este afectată şi musculatura feţei);
• - Hemihipoestezia pură (determinată de un infarct în
teritoriul arterelor perforante talamice; este mai puţin
frecventă decât hemipareza pur motorie);
• - Hemipareza ataxică (determinată de un infarct • - Hemipareza senzorio-motorie (determinată de un
care poate avea multiple localizări: fie în teritoriul infarct în teritoriul arterelor lenticulo-striate
arterelor lenticulo-striate sau în cel al arterelor corespunzând braţului posterior al capsulei interne
paramediane pontine sau perforante talamice, şi talamusului; acest sindrom nu este atât de
corespunzând braţului posterior al capsulei interne, exclusiv specific doar infarctelor lacunare precum
bazei punţii şi respectiv talamusului; s-au mai celelalte patru).
descris şi alte localizări, dar mai rare: în corona
radiată, braţul anterior al capsulei interne, în
cerebel;

• Sindroame corticale corespunzătoare teritoriului a.


Sindroamele corticale carotide interne:
• Sd. de arteră coroidiană anterioară: hemipareză,
hemihipoestezie şi hemianopsie omonimă
• Se recunosc foarte multe variante de manifestări controlaterală;
clinice, funcţie de teritoriul cortical (şi subcortical
adiacent) lezat prin infarctele de obicei de
dimensiuni mult mai extinse în teritoriul arterelor
corticale (respectiv circumferenţiale şi cerebeloase
– în fosa cerebrală posterioară) şi al ramurilor piale
terminale (care pătrund în substanţa albă
subcorticală).
• Sd. de arteră cerebrală anterioară: hemipareza
controlaterală predominent crurală şi proximal • Sd. de arteră cerebrală medie (sylviană) totală -
brahială este elementul clinic cel mai sugestiv care asociază pe lângă semnele corticale şi semne
se poate asocia şi cu alte tulburări neurologice: de clinice generate de leziuni în teritoriul profund al
sensibilitate, de limbaj, apraxie; când leziunile în
arterelor lenticulostriate.
acest teritoriu vascular afectează concomitent • este determinat de leziuni cerebrale severe care
ambele aa. cerebrale anterioare pot să apară afectează cca. 2/3 dintr-un emisfer cerebral,
adesea însoţite de un important edem cerebral
manifestări caracteristice clasicului “sindrom (uneori extrem de agresiv, “malign”) care
frontal”, precum abulia, apatia şi mutismul (ceea ce determină alterarea stării de conştienţă până la
nu se întâmplă niciodată în leziunile vasculare comă profundă cu risc vital în perioada acută a
unilaterale, care de fapt sunt şi cele mai frecvente); infarctului;

• Sd. de arteră cerebrală medie (sylviană) ramuri


corticale superioare – se manifestă asemănător cu
cel de mai sus, dar fiind mai redus prin neafectarea
• semnele de focar somatice se manifestă teritoriului profund lenticulostriat, este mai rar însoţit
controlateral (hemiplegie totală proporţională de de alterarea stării de conştienţă şi în mod caracteristic
tip capsular, hemianestezie, hemianopsie deficitul motor este de tip hemiplegie/hemipareza
homonimă - aceasta din urmă evidenţiabilă doar la controlaterală predominent facio-brahială (deoarece
pacienţii conştienţi, paralizie controlaterală a proiecţia corticală a membruli inferior este în
privirii) asociate cu tulburări afazice (în leziunile teritoriul a. cerebrale anterioare).
emisferului dominant) sau neglijenţa vizuospaţială
(în leziunile emisferului non-dominant).
• Sindroamele din teritoriul vertebro-bazilar sunt
extrem de numeroase şi de o mare complexitate
clinică, deoarece în acest teritoriu se găsesc structuri
cerebrale variate şi care concentrează într-un volum
• Sd. de arteră cerebrală medie (sylviană) – ramuri relativ restrâns un mare număr de funcţii neurologice;
corticale inferioare – se prezintă clinic prin
•.
neglijarea hemispaţiului controlateral (leziuni de
emisfer non-dominant), hemianopsie sau
cvadrananopsie controlaterală, tulburări afazice –
mai frecvent de tip Wernicke (în leziuni de emisfer
dominant), uneori agitaţie psiho-motorie şi/sau
delirium.

• teritoriile encefalice sunt reprezentate de trunchiul


cerebral, cerebel, cca. 1/3 posterioară din emisferele
cerebrale, diencefalul şi teritoriul hipocampic –
structuri majore pentru controlul funcţiilor vitale, al
funcţiilor sistemului nervos vegetativ (inclusiv
activitatea cardiovasculară şi respiratorie), controlul
motilităţii, controlul funcţiilor vizuale şi percepţiei
cognitive vizuo-spaţiale, controlul funcţiilor
instinctuale şi emoţionale, mare parte din controlul
funcţiilor neuroendocrine, controlul stării de
conştienţă, al unei importante părţi dintre funcţiile
cognitive şi al tuturor conxiunilor dintre creier şi
măduva spinării
• Sindroamele aa. paramediane şi circumferenţiale din aa. vertebrale • Cel mai frecvent întâlnit este sindromul Wallenberg
şi bazilară – se pot manifesta printr-o serie de sindroame lacunare (sindrom lateral bulbar, sindrom retro-olivar)
asociate sau nu cu o mare variatate de semne neurologice în mod
caracteristic sub forma sindroamelor alterne: semne ipsilaterale de
caracterizat prin tulburare alternă de sensibilitate
suferinţă a unuia sau mai multor nervi cranieni (care sugerează termo-algezică (trigeminală ipsilateral, spino-talamică
localizarea leziunii în sens rostro-caudal) şi semne controlaterale de controlateral) asociată cu semne ipsilaterale de trunchi
suferinţă a căilor ascendente şi/sau descendente prin trunchiul cerebral (sindrom Horner, sindrom cerebelos), sindrom
cerebral (semne de “fibre lungi).
vestibular, disfagie, singultus – care poate evolua rapid
• Cel mai frecvent întâlnit este sindromul Wallenberg (sindrom lateral
bulbar, sindrom retro-olivar) caracterizat prin tulburare alternă de
spre disfuncţia centrilor respiratori bulbar şi deces prin
sensibilitate termo-algezică (trigeminală ipsilateral, spino-talamică stop respirator central iresuscitabil
controlateral) asociată cu semne ipsilaterale de trunchi cerebral
(sindrom Horner, sindrom cerebelos), sindrom vestibular, disfagie,
singultus – care poate evolua rapid spre disfuncţia centrilor
respiratori bulbar şi deces prin stop respirator central iresuscitabil.

• Sindromul de a. cerebeloasă postero-inferioară se poate • Sindromul de a. cerebrală posterioară poate fi


manifesta prin vertij, nistagmus, ataxie, disfagie, diazrtrie,
paralizie a privirii, uneori poate asociat sindromul Horner prezent unilateral, dar adesea cele două artere sunt
ipsilateral (când leziunea ischemică se extinde în bulbul lateral). afectate bilateral concomitent datorită originii lor
• Sindromul de a. cerebeloasă antero-inferioară se prezintă clinic commune în capul rostral al arterei bazilare (aşa-
cu vertij, nistagmus, anestezie trigeminală, pareză facial numitul sindrom de “top de bazilară”);
periferică, sd. Horner, surditate unilateral brusc instalată, ataxie – • clinic există o mare varietate de manifestări, funcţie
toate ipsilateral, iar controlateral poate apărea scăderea
temperaturii cutanate şi senzaţie de durere în membre. de extensia lezională şi structurile cerebrale afectate.
• Sindromul de a. cerebeloasă antero-superioară se prezintă clinic •.
cu vertij, nistagmus, sd. Horner şi ataxie ipsilateral,
hemihipoestezie termo-algezică pe trunchi controlateral, uneori
tremor ipsilateral.
• Cele mai sugestive manifestări clinice pentru acest
teritoriu vascular, care pot să se manifeste izolat sau în
cele mai diverse combinaţii între ele, sunt: hemianopsia
omonimă controlaterală fără afectarea vederii maculare
(cecitate corticală cu ignorarea tulburării de vedere din DIAGNOSTICUL IMAGISTIC
partea pacientului, când sunt afectate ambele emisfere,
pe fondul căreia pot să apară halucinaţii vizuale), • Pacienţii cu suspiciunea de AVC/AIT trebuie să aibă
dezorientare topografică ,alexie fără agrafie cu tulburări acces imediat şi prioritate absolută la examinarea CT
afazice, hemihipo-/anestezie controlaterală, agnozii cerebrală, concomitent cu examinarea clinică
vizuale, tulburări de memorie, delirium cu agitaţie neurologică şi prelevarea de probe biologice
psihomotorie. (recomandare de clasa I, nivel A în toate marile
ghiduri de practică medicală actuale).

• semne precoce tomodensitometrice care cofirmă


natura ischemică a AVC:
• ştergerea giraţiilor corticale într-o zonă a unui emisfer
cerebral,
• Importanţa examenului CT cerebral de maximă • ştergerea liniei de demarcaţie între cortexşi substanţa albă
urgenţă este extrem de mare deoarece poate subcorticală într-o zonă a creierului,
exclude cu certitudine un AVC hemoragic sau altă • ştergerea unilaterală a “desenului” normal al structurilor
patologie care poate mima un AVC ischemic din regiunea ganglionilor bazali,
(inclusiv tumori cerebrale); • scăderea discretă a densităţii într-o zonă a creierului
superpozabil pe un teritoriu vascular şi care topografic
corespunde cu localizarea semnelor clinice
• prezenţa contrastului spontan al a. cerebrale medii lezate
corespunzătoare tabloului clinic.
• pacientului trebuie sa i se preleveze de urgenţă o TERAPIA DE URGENŢĂ ÎN AVC ISCHEMIC
serie de probe pentru laboratorul biologic (cel puţin:
• Nu trebuie uitat nici un moment că “timpul înseamnă
hemoleucograma completă, glicemia, ionograma
creier”
serică, ureea serică, creatininemia, VSH, fibrinogenul
seric, TGO, TGP, INR, aPTT, lipidele serice), şi să i se • Terapia de urgenţă a AVC ischemic se poate
facă de urgenţă un examen electrocardiografic sistematiza, conform ghidurilor actuale de tratament
în două categorii de proceduri:
• măsuri terapeutice generale
• măsuri terapeutice specifice

• Măsurile terapeutice generale se referă la: • În AVC acut nu se recomandă scăderea de rutină a
• Monitorizarea intermitentă a statusului neurologic, tensiunii arteriale, ci doar cu multă precauţie
alurii ventriculare, TA, temperaturii corporale şi
atunci cănd valorile TA sunt extrem de ridicate
(>220/120 mmHg) la măsurători repetate, sau
saturaţiei arteriale în oxigen pentru cel puţin 72 de atunci când coexistă alte condiţii cu risc vital care
ore, la pacienţii cu deficite persistente semnificative; impun scăderea valorilor TA (insuficienţă cardiacă,
• Administrarea de oxigen, dacă saturaţia sa scade sub edem pulmonar acut, disecţie de aortă,
95%; encefalopatie hipertensivă) sau pacientul are
• Monitorizarea şi corectarea permanentă a echilibrului indicaţie de terapie de reperfuzie prin fibrinoliză
hidro-electrolitic la pacienţii cu AVC severe şi/sau cu sau proceduri;
tulburări de deglutiţie; • Chiar şi în aceste condiţii de mai sus, valorile TA nu
• Cel puţin în primele 24 de ore pentru menţinerea trebuie scăzute brusc;
echilibrului hidric se foloseşte doar soluţie salină 0,9% • În situaţia în care există valori scăzute ale TA
şi nu se administrează soluţii glucozate (care facilitează datorită hipovolemiei sau asociată cu o deteriorare
extensia volumului de ţesut cerebral infarctat); neurologică a AVC acut, se recomandă utilizarea de
substanţe de expandare a volumului plasmatic;
• Se recomandă monitorizarea glicemiei, iar în cazul
creşterii acesteia peste 180 mg/dl (>10 mmol/l) se
va institui tratament de scădere prin titrare de
insulină; dacă glicemia este scăzută excesiv, sub 50
mg/dl (<2,8 mmol/l) se va administra intravenos  Heparinele cu greutate moleculară mică (sau
dextroză sau soluţie de glucoză 10-20%; heparina nefracţionată în doze mici s.c.) se poate
• Se monitorizează temperatura corporală; în caz de institui la câteva zile de la debutul AVC, pentru
febră (peste 37,5 C) se va institui tratament de profilaxia trombozelor venoase profunde şi a
scădere (medicamentos sau fizic) a acesteia şi se trombembolismului pulmonar; în acest sens, sunt
va căuta cu atenţie o infecţie comorbidă care va fi de asemenea utila hidratarea corespunzătoare şi
tratată prompt; mobilizarea precoce, care în plus au rol şi în
prevenţia pneumoniei de aspiraţie şi a escarelor de
• Nu se recomandă profilaxia cu antibiotice la
presiune;
bolnavii imunocompetenţi;
• Terapia antibiotică trebuie utilizată adecvat la
bolnavii cu stări infecţioase concomitente;

• Măsuri terapeutice specifice:


• Terapia de reperfuzie cu rtPA administrat
intravenos se va institui conform unui protocol
specific, într-o fereastră terapeutică de maximum
• Nu se recomandă administrarea profilactică de 4,5 ore de la apariţia primului semn clinic de AVC
anticonvulsivante, decât în cazul în care într-un teritoriu arterial dependent de sistemul
pacientul a avut crize epileptice asociate AVC carotidian; aceasta presupune ca toate procedurile
de transport la spital, de diagnostic şi evaluare să fi
acut, pentru prevenirea recurenţelor lor; exclus toate contraindicaţiile pentru acest
• La pacienţii cu disfagie importantă se tratament;
recomandă iniţierea realimentării cât mai • Înainte de fibrinoliză trebuie scăzute valorile
precoce (în primele 48 de ore), prin sondă naso- tensionale sub 185/110 mmHg;
gastrică; gastrostomia enterală percutanată • Pentru ocluzia de arteră bazilară, se poate face
(PEG) poate fi luată în discuţie nu mai devreme fibrinoliza prin administrare directă intraarterial, în
de 2 săptămâni de la producerea AVC. cazuri selecţionate;
• În AVC ischemice acute care nu răspund la terapia prin
fibrinoliză cu rtPA, se recomandă reperfuzie printr-o
procedură inervenţională neuroradiologică
endovasculară, într-o fereastră terapeutică de
maximum 6 ore, mai ales dacă este vorba de ocluzii
acute ale segmentului proximal al unei artere cervico-  Nu se recomandă administrarea precoce a
cerebrale (pentru aceste proceduri există protocoale heparinei nefracţionate, a heparinelor cu greutate
terapeutice specifice); moleculară mică sau a heparinoizilor în AVC
• În primele 48 de ore de la producerea unui AVC ischemic acut; heparinele cu greutate moleculară
ischemic se recomandă aspirina pe cale orală în doză mică sunt însă recomandate abia după 24-72 ore
de 300 mg, cu excepţia cazurilor în care se decide de la debutul AVC, pentru prevenirea trombozelor
fibrinoliza – situaţie în care nu se va administra
aspirină sau alt antitrombotic în primele 24 de ore; nu venoase profunde şi tromboembolismului
se recomandă utilizarea unui alt antiagregant pulmonar (care reprezintă o cauză majoră de deces
plachetar (singur sau în combinaţie) decât aspirina în în perioada subacută şi cronică post-AVC, mai ales
AVC ischemic acut; la bolnavii cu deficite mari care rămân imobilizaţi la
pat);

NEUROREABILITAREA PRECOCE DUPĂ


AVC
• Neuroreabilitarea precoce după AVC este un concept
 În cazul edemului cerebral malign şi a care trebuie pus în practică cât mai sistematic,
imediat după ce pacienţii devin stabili din punct de
hipertensiunii intracraniene la bolnavii cu vârstă vedere neurologic şi sistemic.
mai mică de 60 ani şi cu AVC ischemic acut, se
recomandă craniectomia decompresivă largă în • Neuroreabilitarea după AVC (de orice tip) nu se referă
doar la recuperarea deficitului motor, ci şi la
primele 48 ore de la debut, dacă hipertensiunea recuperarea funcţiei limbajului, la recuperarea
intracraniană nu s-a redus cu tratament osmolar cognitivă, la recuperarea funcţiilor senzoriale şi
anterior deciziei de intervenţie chirurgicală. sfincteriene, la recuperarea deglutiţiei, la recuperarea
psihologică şi reintegrarea în limitele posibilităţilor
restante post-AVC într-o viaţă cât mai activă familială
şi socio-profesională.
PREVENŢIA SECUNDARĂ DUPĂ AVC ISCHEMIC • Descurajarea fumatului;
• Controlul factorilor de risc: • Descurajarea consumului excesiv de băuturi
• Controlul sistematic al tensiunii arteriale care după un AVC alcoolice;
trebuie să aibă ca ţintă 120 mmHg pentru TA sistolică şi 80
mmHg pentru cea diastolică; • Încurajarea activităţii fizice susţinute;
• Controlul adecvat al valorilor glicemiei şi • Dieta hiposodată, cu un conţinut scăzut de grăsimi
tratamentul riguros al diabetului zaharat (dietetic, saturate, bogată în fructe şi alte vegetale
stil de viaţă, medicamentos); proaspete, bogată în fibre vegetale;
• Controlul valorilor colesterolului seric si al profilului lipidic • Scăderea în greutate;
având ca ţintă terapeutică scăderea LDL-colesterolului sub • Tratamentul adecvat al apneei/hipopneei de somn
70 mg/dl cu ajutorul unei statine, de preferat de generaţie – dacă este prezentă
mai nouă (atorvastatine, rosuvastatine)

• Terapia antitrombotică – obligatorie în prevenţia • Terapia anticoagulantă cu dicumarinice (cu INR între 2
secundară şi 3) sau cu anticoagulante non-anti vitamina K,
antitromboticele noi (dabigatran, rivaroxaban.
• Terapia antiagregantă plachetară este practic obligatorie, Apixaban) este recomandare de linia I la pacienţii cu
dacă pacientul nu are indicaţie de tratament anticoagulant fibrilaţie atrială;
(indicaţie de clasa I, nivel A). Se preferă clopidogrelul
singur, având ca alternativă în unele situaţii asocierea între • această recomandare trebuie aplicată cu multă
aspirina în doză mică şi dipiridamol cu aliberarea controlată prudenţă, este de evitat la pacienţii care au căderi
în doză mare (clopidogrelul având un profil de siguranţă frecvente, complianţă scăzută, crize epileptice
ceva mai bun), în timp ce aspirina singură în doză incomplet controlate, sângerări gastrointestinale.
antiagregantă rămâne o alternativă utilă. • terapia cu anticoagulante orale dicumarinice se
recomandă şi în alte situaţii de AVC cardioembolice cu
risc crescut de recurenţă nelegate de fibrilaţia atrială
precum protezele valculare metalice, cardiomiopatii
ş.a.
• Terapia chirurgicală şi intervenţională  Angioplastia carotidiană percutanată endovascularăcu
endovasculară sau fără stent, este recomandată la pacienţi
selecţionaţi cu stenoze carotidiene simptomatice
• Endarterectomia este metoda de elecţie în cazul semnificative hemodinamic, care practic sunt în afara
stenozelor extracraniene simptomatice de a. carotidă indicaţiei de endarterectomie: contraindicaţii la
internă, între 70-99%; un factor important al acetei endarterectomie, stenoze localizate într-o poziţie
proceduri este legat de performanţa medicală a inaccesibilă procedurii chirugicale, restenoza după o
centrului chirurgical în care se fac aceste intervenţii, care endarterectomie anterioară, stenoze post-iradiere;
trebuie să aibă o rată a complicaţiilor perioperatorii aceşti pacienţi trebuie să primească terapie cu
(totalitatea AVC şi decesele) sub 6% (indicaţie de clasa î, clopidogrel şi aspirină preintervenţional şi cel puţin o
nivel A); endarterectomia carotidiană rebuie practicată lună post-procedural. Nu se recomandă această
cât mai curând după ultimul episod ischemic, de regulă procedură în stenozele simptomatice intracraniene.
în maximum 2 săptămâni.

Sistemul carotidian intern Segmentul I (pars


cervicalis )
• este cuprins între originea
Artera carotidă internă (ACI) poate fi împărţită în ACI şi intrarea acesteia în
canalul carotidian al stâncii
patru segmente •
temporalului.
în această porţiune, ACI nu

• C1-portiunea cervicală (pars cervicalis ) este întodeauna rectilinie, ea


prezentând sinuozităţi, bucle
sau cuduri care se măresc cu
• C2-portiunea pietroasă (pars pietrosum ) vârsta.
• în spaţiul retrostilian, ACI vine
• C3-portiunea cavernoasă (pars cavernosum ) în raport cu nervii bulbari care
ies din craniu prin gaura

• C4-portiunea cerebrală (pars cerebrallis ) ruptă posterioară (IX, X, XI)


şi gaura condiliană (XII), iar
în jurul ACI se formează
plexul carotidian simpatic.
Segemntul II (pars
pietrosum)
• este dispus în canalul
carotidian şi îi urmează • Segmentul III (pars cavernosum) este dispus în
traiectul iniţial vertical în
sus, apoi orizontal înainte interiorul sinusului cavernos. Lateral de ACI,
şi înăuntru, apoi în sus şi
înăuntru. în sinus, se află nervul VI, iar în peretele
• în prima porţiune ACI
corespunde casei
extern al sinusului, nervii III, IV şi ramura
timpanului, apoi vine în oftalmică a nervului V. În sinus, ACI are forma
unui „S” majuscul culcat („sifonul
raport cu ganglionul
Gasser.
carotidian”).

Segmentul IV (pars cerebrallis) Ramurile colaterale ale ACI:


• este cuprins între punctul de ieşire din sinusul • nu are în porţiunea cervicală;
cavernos şi locul unde se divide în ramurile sale
• de mică importanţă, iese din ACI în porţiunea
terminale.
cerebrală şi se termină prin artera nazală, care
• această porţiune subarahnoidiană se inflectează spre
în afară şi înapoi
se anastomozează cu artera angulară, ramura
terminală a arterei faciale, aparţinătoare ACE.
• trece printre nervii II şi III şi ajunge în dreptul
spaţiului perforat anterior, dedesuptul lobului frontal,
în dreptul extremităţii mediale a scizurii Sylvius.
Ramurile terminale ACI
Artera cerebrală anterioară
• a) artera cerebrală
• Are originea în porțiune terminală distală a ACI
anterioară (ACA)
• Cele două ACA sunt anastomozate prin artera comunicativă
• b) artera cerebrală
anterioară (ACmA).
milocie (ACM);
• De la origine spre porțiunea sa terminală ACA are 5 porțiuni
• c) artera coroidiană
notate de la A1 la A5.
anterioară (AcoA)
• Ramurile sale mai mici , respectiv A4 și A5 sunt considerate
• d) artera
arterele supracaloase.
comunicantă
posterioară (ACmP).

Artera cerebrală anterioară – porțiunile Artera cerebrală anterioară – porțiunea


A1-A2 A3
• Porțiunea A1sau precomunicantă are originea în artera • Porțiunea A3 , numită și artera pericaloasă este
carotidă internă și se întinde până la artera comunicantă
anterioară. cea mai relevantă ramură terminală a arterei
• Porțiunea A2 sau postcomunicantă se întinde de la cerebrale anterioare din punct de vedere clinic.
artera comunicantă anterioară la bifurcația ACA în • Se extinde în șanțul pericalos și emite artere
arterele pericaloasă și calosomarginală.Tot la acest
nivel este emisă artera recurntă Heubner ce irigă precuneale și artere parietale superioare.
capsula internă. De la nivelul A2 se mai desprind două • Artera calosomarginală se desprinde din artera
ramuri : orbitofrontală (origine imediat
postcomunicant) și frontopolară (origine imediat
pericaloasă
înaintea corpului calos sau din artera calosomarginală )
Teritoriul vascular artera cerebrală ACA vascularizează:
anterioară  Lobul frontal + parietal
 Corpul calos
 Capsula interna – anterior
 Nucleul caudat
 Globus pallidus – anterior
Irigă următoarele structuri :
• polul lobului frontal; ISCHEMIA (ACA)ARTEREI
• faţa inferioară a lobului frontal; CEREBRALE ANTERIOARE:
• faţa medială a lobilor frontal şi parietal;
• un teritoriu cu o lăţime de 1-2cm de pe • Pareză/plegie la nivelul MI
faţa externă a lobilor frontal şi parietal; contralateral leziunii
• corpul calos aproape în întregime;
• Hemihipoestezie corticală
• septul pelucid;
• lama terminală; • Tulburări de mers
• o parte a capului ncl. caudat şi zona • Abulie, mutism akinetic,
adiacentă capsuloputaminală (prin artera • Incontinență urinară (leziuni
Heubner); bilaterale)
• regiunea hipotalamusului anterior. • Reflexe patologice: grasping, reflex
• Girusul cingular de sucțiune

Artera cerebrală medie


Artera cerebrală medie ACM • Are 4 segmente:
– M1 – segmentul sfenoidal
– M2 – segmentul insular
• ACM sau artera sylviană este cea mai importantă – M3 – ramurile operculare (la nivelul fisurii sylviene)
ramură a ACI – M4 – segmentul cortical

• emerge din aceasta înainte de ACA


• se dispune în prelungire cu direcţia ACI (ACM este
considerată artera terminală a ACI)
• Prezintă două porţiuni:
1. porţiunea bazală (sfenoidală);
2. porţiunea emisferică (insulară, terminală).
Sd. de arteră cerebrală medie (sylviană) totală -
asociază pe lângă semnele corticale şi semne clinice
Principalele ramuri emise de ACM sunt: generate de leziuni în teritoriul profund al arterelor
Corticale (suprafața convexă a lobilor lenticulostriate.
frontal, parietal, temporal și insular)
Centrale (trec prin substanța perforată • este determinat de leziuni cerebrale severe care
anterioară la talamus, nucleii bazali și afectează cca. 2/3 dintr-un emisfer cerebral, adesea
capsula internă însoţite de un important edem cerebral (uneori extrem de
Teritoriul de vascularizație: agresiv, “malign”) care determină alterarea stării de
Ramurile arteriale lenticulo-striate laterale – conştienţă până la comă profundă cu risc vital în
cea mai mare parte a putamenului, perioada acută a infarctului
segmentul lateral din Globus Pallidus,
jumătatea superioară a capsulei interne și
corona radiata adiacentă, corpul și gâtul
nucleului caudat.
Grupul ramurilor emisferice – 10-12 ramuri
corticale majore.

Semnele de focar somatice se manifestă • Sd. de arteră cerebrală medie (sylviană)


ramuri corticale superioare –
• controlateral (hemiplegie totală proporţională
de tip capsular, • se manifestă asemănător cu cel de mai sus, dar
fiind mai redus prin neafectarea teritoriului
• hemianestezie,
profund lenticulostriat, este mai rar însoţit de
• hemianopsie homonimă - aceasta din urmă alterarea stării de conştienţă şi în mod
evidenţiabilă doar la pacienţii conştienţi, caracteristic deficitul motor este de tip
paralizie controlaterală a privirii) hemiplegie/hemipareza controlaterală
• tulburări afazice (în leziunile emisferului predominent facio-brahială (deoarece proiecţia
dominant) corticală a membruli inferior este în teritoriul a.
• sau neglijenţa vizuospaţială (în leziunile cerebrale anterioare)
emisferului non-dominant
Sd. de arteră cerebrală medie (sylviană) Artera coroidiană anterioară
– ramuri corticale inferioare
– se prezintă clinic prin neglijarea • Ramură terminală a
hemispaţiului controlateral (leziuni de arterei carotide interne
emisfer non-dominant), • Poate avea originea și în
-hemianopsie sau cvadrananopsie artera cerebrală medie
controlaterală, • Irigă plexul coroid al
ventriculului lateral ,
- tulburări afazice – mai frecvent de tip amigdala , 2/3 post .picior
Wernicke (în leziuni de emisfer dominant), capsula internă , globus
uneori agitaţie psiho-motorie şi/sau pallidus , chiasma optică ,
delirium corpii geniculați
laterali,uncusul,amigdala

• Manifestari clinice in infarctul de Aco anterioara


Sistemul vertebrobazilar
• Apare f.rar • Căile de aport ale sistemului vertebrobazilar alcătuiesc peretele
• Hemiplegie spastica,predominat crurala posterior al poligonului Willis
• Sunt responsabile de vascularizația posterioară a encefalului și
• Hemianestezie, de vascularizația completă a trunchiului cerebral și a
• hemianopsie homonima cerebelului
• Cuprinde arterele vertebrale arterele cerebeloase postero și
antero inferioare , arterele cerebeloase superioare , artera
bazilară precum și arterele cerebrale posterioare
Artera vertebrală
Artera bazilară (AB)
• Cea mai proximală şi mai voluminoasă ramură a arterei
subclaviculare , a cărei sursă este , la dreapta trunchiul
arterei brahiocefalic , la stânga crosa aortei . Traiectul AV • Vas median , nepereche , ia naștere
are patru porţiuni. prin unirea celor două artere
• Porţiunea I constituie segmentul dintre punctul de vertebrale la nivelul joncțiunii
emergenţă şi gaura transversă a vertebrei cervicale C6 , bulbopontine .
având o orientare oblică în sus, înăuntru şi înapoi. • Are un traiect ascendent prin șanțul
• Porţiunea II reprezintă segmentul de arteră situat în longitudinal median pe fața anterioară
canalul transvers al coloanei cervicale , de la C6 la gaura a punții .
transversă a vertebrei atlas. În canalul transvers urmează • Ca ramuri ale arterei se descriu
lordoza coloanei cervicale. arterele circumferențiale scurte , lungi
• Porţiunea III este cuprinsă între intrarea în gaura și arterele mediane .
transversă a atlasului şi punctul de perforare a durei • Importanță mai deosebită o au arterele
mater. La acest nivel AV suferă multiple schimbări de circumferențiale lungi , respectiv
traiect care fac parte din sistemul „buclelor de rezervă” arterele cerebeloase superioare ,
care permit arterei să poată face faţă tuturor mişcărilor arterele cerebeloase anteroroinferiore
capului. (AICA)și artera labirintică .
• Porţiunea IV se întinde de la punctul de perforare al durei • Cele două ramuri terminale ale arterei
mater până la locul de joncţiune al unei AV cu omologa sa , respectiv arterele cerebrale
de partea opusă, care se află în cisterna bazală, la nivelul posterioare iau naștere prin bifurcația
şanţului pontobulbar. AB.
• Ramurile AV sunt: a) cervicale (musculare, spinale,
meningiene); b) intracraniene (spinale, cerebeloasa
posteroinferioară-ACPI)

Artera cerebrală posterioară Ramurile ganglionare ale ACP


• Cele două artere cerebrale posterioare • Arterele talamoperforante și
reprezintă o pereche de vase ce talamogeniculate sau ramurile
asigură irigația arterială a porțiunii posteromediale ganglionare iau
posterioare a emisferelor cerebrale . naștere la nivelul porțiunii
Ia naștere la nivelul regiunii incipiente a arterei , acestea
interpedunculare intrând în raport cu trec prin substanța perforantă
nervul III . posterioară și asigură
• Cele două artere cerebrale posterioare
vascularizația feței mediale a
comunică cu sistemul carotidian
talamusului și al Ventriculului
intern prin arterele comunicante
III .
posterioare . • Arterele perforante
• Emite ramuri corticale și ramuri
pedunculare cu originea
ganglionare .
interpeduncular asigură irigația
unei părți însemnate din
talamus
Teritoriul vascular al arterei cerebrale posterioare
ramuri mezencefalice Ramurile corticale ACP
• Arterele mezencefalice irigă:
• partea medială şi laterală a piciorului • Ramurile corticale sunt :
peduncular;
• Artera temporală anterioară
• zona mediană a calotei pedunculare,
inclusiv ncl. III şi IV; • Artera temporală posterioară
• substanţa cenuşie periapeductală; • Artera occipitală laterală
• regiunea tectală şi pretectală;
• Artera occipitală medială
• formaţia reticulată mezencefalică
paramediană. • Ramura arterială pentru
splenium sau pericaloasă
posterioară

• Sindroamele aa. paramediane şi • Cel mai frecvent întâlnit este sindromul


circumferenţiale din aa. vertebrale şi bazilară Wallenberg (sindrom lateral bulbar, sindrom
– se pot manifesta printr-o serie de sindroame retro-olivar) caracterizat prin tulburare
lacunare asociate sau nu cu o mare variatate alternă de sensibilitate termo-algezică
de semne neurologice în mod caracteristic sub (trigeminală ipsilateral, spino-talamică
forma sindroamelor alterne: semne controlateral) asociată cu semne ipsilaterale
ipsilaterale de suferinţă a unuia sau mai de trunchi cerebral (sindrom Horner, sindrom
multor nervi cranieni (care sugerează cerebelos), sindrom vestibular, disfagie,
localizarea leziunii în sens rostro-caudal) şi singultus – care poate evolua rapid spre
semne controlaterale de suferinţă a căilor disfuncţia centrilor respiratori bulbar şi deces
ascendente şi/sau descendente prin trunchiul prin stop respirator central iresuscitabil
cerebral (semne de “fibre lungi).
Infarct al PICA (sindrom Wallenberg)

• Sindromul de a. cerebeloasă antero-inferioară


se prezintă clinic cu vertij, nistagmus, anestezie
trigeminală, pareză facial periferică, sd. Horner,
surditate unilateral brusc instalată, ataxie – toate • Sindromul de a. cerebrală posterioară poate fi
ipsilateral, iar controlateral poate apărea scăderea prezent unilateral, dar adesea cele două artere
sunt afectate bilateral concomitent datorită
temperaturii cutanate şi senzaţie de durere în originii lor commune în capul rostral al arterei
membre. bazilare (aşa-numitul sindrom de “top de
• Sindromul de a. cerebeloasă superioară se bazilară”);
prezintă clinic cu vertij, nistagmus, sd. Horner şi • clinic există o mare varietate de manifestări,
ataxie ipsilateral, hemihipoestezie termo-algezică funcţie de extensia lezională şi structurile
pe trunchi controlateral, uneori tremor ipsilateral cerebrale afectate
• Cele mai sugestive manifestări clinice pentru acest
teritoriu vascular, care pot să se manifeste izolat DIAGNOSTICUL IMAGISTIC
sau în cele mai diverse combinaţii între ele, sunt:
hemianopsia omonimă controlaterală fără • Pacienţii cu suspiciunea de AVC/AIT trebuie
afectarea vederii maculare,
să aibă acces imediat şi prioritate absolută la
• cecitate corticală cu ignorarea tulburării de vedere
din partea pacientului, când sunt afectate ambele
examinarea CT cerebrală, concomitent cu
emisfere,reflexe pupilare prezente, pe fondul examinarea clinică neurologică şi prelevarea
căreia pot să apară halucinaţii vizuale), de probe biologice (recomandare de clasa I,
dezorientare topografică ,alexie fără agrafie cu nivel A în toate marile ghiduri de practică
tulburări afazice, hemihipo-/anestezie medicală actuale
controlaterală, agnozii vizuale, tulburări de
memorie, delirium cu agitaţie psihomotorie.

• semne precoce tomodensitometrice care cofirmă


natura ischemică a AVC:
– ştergerea giraţiilor corticale într-o zonă a unui
emisfer cerebral,
• Importanţa examenului CT cerebral de
– ştergerea liniei de demarcaţie între cortexşi
maximă urgenţă este extrem de mare deoarece substanţa albă subcorticală într-o zonă a creierului,
poate exclude cu certitudine un AVC – ştergerea unilaterală a “desenului” normal al
hemoragic sau altă patologie care poate mima structurilor din regiunea ganglionilor bazali,
un AVC ischemic (inclusiv tumori cerebrale); – scăderea discretă a densităţii într-o zonă a creierului
superpozabil pe un teritoriu vascular şi care
topografic corespunde cu localizarea semnelor
clinice
– prezenţa contrastului spontan al a. cerebrale medii
lezate corespunzătoare tabloului clinic
• pacientului trebuie sa i se preleveze de
urgenţă o serie de probe pentru laboratorul
biologic (cel puţin: hemoleucograma
completă, glicemia, ionograma serică, ureea
serică, creatininemia, VSH, fibrinogenul seric,
TGO, TGP, INR, aPTT, lipidele serice), şi să i se
facă de urgenţă un examen electrocardiografic

TERAPIA DE URGENŢĂ ÎN AVC ISCHEMIC • Măsurile terapeutice generale se referă la:


– Monitorizarea intermitentă a statusului neurologic,
alurii ventriculare, TA, temperaturii corporale şi
saturaţiei arteriale în oxigen pentru cel puţin 72 de ore,
• Nu trebuie uitat nici un moment că “timpul la pacienţii cu deficite persistente semnificative;
înseamnă creier” – Administrarea de oxigen, dacă saturaţia sa scade sub
95%;
• Terapia de urgenţă a AVC ischemic se poate
– Monitorizarea şi corectarea permanentă a echilibrului
sistematiza, conform ghidurilor actuale de hidro-electrolitic la pacienţii cu AVC severe şi/sau cu
tratament în două categorii de proceduri: tulburări de deglutiţie;
• măsuri terapeutice generale – Cel puţin în primele 24 de ore pentru menţinerea
echilibrului hidric se foloseşte doar soluţie salină 0,9%
• măsuri terapeutice specifice şi nu se administrează soluţii glucozate (care
facilitează extensia volumului de ţesut cerebral
infarctat);
– În AVC acut nu se recomandă scăderea de rutină a – Se recomandă monitorizarea glicemiei, iar în cazul
tensiunii arteriale, ci doar cu multă precauţie atunci creşterii acesteia peste 180 mg/dl (>10 mmol/l) se
cănd valorile TA sunt extrem de ridicate (>220/120 va institui tratament de scădere prin titrare de
mmHg) la măsurători repetate, sau atunci când insulină; dacă glicemia este scăzută excesiv, sub 50
coexistă alte condiţii cu risc vital care impun scăderea mg/dl (<2,8 mmol/l) se va administra intravenos
valorilor TA (insuficienţă cardiacă, edem pulmonar dextroză sau soluţie de glucoză 10-20%;
acut, disecţie de aortă, encefalopatie hipertensivă) sau – Se monitorizează temperatura corporală; în caz de
pacientul are indicaţie de terapie de reperfuzie prin febră (peste 37,5 C) se va institui tratament de
fibrinoliză sau proceduri; scădere (medicamentos sau fizic) a acesteia şi se
– Chiar şi în aceste condiţii de mai sus, valorile TA nu va căuta cu atenţie o infecţie comorbidă care va fi
trebuie scăzute brusc; tratată prompt;
– În situaţia în care există valori scăzute ale TA datorită – Nu se recomandă profilaxia cu antibiotice la
hipovolemiei sau asociată cu o deteriorare neurologică bolnavii imunocompetenţi;
a AVC acut, se recomandă utilizarea de substanţe de – Terapia antibiotică trebuie utilizată adecvat la
expandare a volumului plasmatic; bolnavii cu stări infecţioase concomitente;

• Heparinele cu greutate moleculară mică (sau


– Nu se recomandă administrarea profilactică de
heparina nefracţionată în doze mici s.c.) se poate
anticonvulsivante, decât în cazul în care pacientul
institui la câteva zile de la debutul AVC, pentru
a avut crize epileptice asociate AVC acut, pentru
profilaxia trombozelor venoase profunde şi a
prevenirea recurenţelor lor;
trombembolismului pulmonar; în acest sens, sunt
de asemenea utila hidratarea corespunzătoare şi – La pacienţii cu disfagie importantă se recomandă
mobilizarea precoce, care în plus au rol şi în iniţierea realimentării cât mai precoce (în primele
prevenţia pneumoniei de aspiraţie şi a escarelor de 48 de ore), prin sondă naso-gastrică; gastrostomia
presiune; enterală percutanată (PEG) poate fi luată în
discuţie nu mai devreme de 2 săptămâni de la
producerea AVC
• Măsuri terapeutice specifice: – În AVC ischemice acute care nu răspund la terapia prin
– Terapia de reperfuzie cu rtPA administrat intravenos se fibrinoliză cu rtPA, se recomandă reperfuzie printr-o
va institui conform unui protocol specific, într-o procedură inervenţională neuroradiologică
fereastră terapeutică de maximum 4,5 ore de la endovasculară, într-o fereastră terapeutică de
apariţia primului semn clinic de AVC într-un teritoriu maximum 6 ore, mai ales dacă este vorba de ocluzii
arterial dependent de sistemul carotidian; aceasta acute ale segmentului proximal al unei artere cervico-
cerebrale (pentru aceste proceduri există protocoale
presupune ca toate procedurile de transport la spital, terapeutice specifice);
de diagnostic şi evaluare să fi exclus toate
– În primele 48 de ore de la producerea unui AVC
contraindicaţiile pentru acest tratament; ischemic se recomandă aspirina pe cale orală în doză
– Înainte de fibrinoliză trebuie scăzute valorile tensionale de 300 mg, cu excepţia cazurilor în care se decide
sub 185/110 mmHg; fibrinoliza – situaţie în care nu se va administra
– Pentru ocluzia de arteră bazilară, se poate face aspirină sau alt antitrombotic în primele 24 de ore; nu
se recomandă utilizarea unui alt antiagregant
fibrinoliza prin administrare directă intraarterial, în plachetar (singur sau în combinaţie) decât aspirina în
cazuri selecţionate AVC ischemic acut;

• Nu se recomandă administrarea precoce a heparinei


nefracţionate, a heparinelor cu greutate moleculară • În cazul edemului cerebral malign şi a
mică sau a heparinoizilor în AVC ischemic acut; hipertensiunii intracraniene la bolnavii cu
heparinele cu greutate moleculară mică sunt însă
vârstă mai mică de 60 ani şi cu AVC ischemic
recomandate abia după 24-72 ore de la debutul AVC,
pentru prevenirea trombozelor venoase profunde şi acut, se recomandă craniectomia
tromboembolismului pulmonar (care reprezintă o decompresivă largă în primele 48 ore de la
cauză majoră de deces în perioada subacută şi debut, dacă hipertensiunea intracraniană nu
cronică post-AVC, mai ales la bolnavii cu deficite mari s-a redus cu tratament osmolar anterior
care rămân imobilizaţi la pat);
deciziei de intervenţie chirurgicală
NEUROREABILITAREA PRECOCE DUPA AVC

• Neuroreabilitarea precoce după AVC este un concept


care trebuie pus în practică cât mai sistematic, imediat
după ce pacienţii devin stabili din punct de vedere
neurologic şi sistemic.
• Neuroreabilitarea după AVC (de orice tip) nu se referă
doar la recuperarea deficitului motor, ci şi la
recuperarea funcţiei limbajului, la recuperarea
cognitivă, la recuperarea funcţiilor senzoriale şi
sfincteriene, la recuperarea deglutiţiei, la recuperarea
psihologică şi reintegrarea în limitele posibilităţilor
restante post-AVC într-o viaţă cât mai activă familială şi
socio-profesională

• Controlul factorilor de risc: – Descurajarea fumatului;


– Controlul sistematic al tensiunii arteriale care după un – Descurajarea consumului excesiv de băuturi
AVC trebuie să aibă ca ţintă 120 mmHg pentru TA alcoolice;
sistolică şi 80 mmHg pentru cea diastolică;
– Controlul adecvat al valorilor glicemiei şi tratamentul – Încurajarea activităţii fizice susţinute;
riguros al diabetului zaharat (dietetic, stil de viaţă, – Dieta hiposodată, cu un conţinut scăzut de grăsimi
medicamentos); saturate, bogată în fructe şi alte vegetale
– Controlul valorilor colesterolului seric si al profilului proaspete, bogată în fibre vegetale;
lipidic având ca ţintă terapeutică scăderea LDL-
colesterolului sub 70 mg/dl cu ajutorul unei statine, de – Scăderea în greutate;
preferat de generaţie mai nouă (atorvastatine, – Tratamentul adecvat al apneei/hipopneei de somn
rosuvastatine) – dacă este p
PREVENŢIA SECUNDARĂ DUPĂ AVC ISCHEMIC

– Controlul sistematic al tensiunii arteriale care după un • Terapia antitrombotică – obligatorie în prevenţia
AVC trebuie să aibă ca ţintă 120 mmHg pentru TA secundară
sistolică şi 80 mmHg pentru cea diastolică;
– Terapia antiagregantă plachetară este practic
– Controlul adecvat al valorilor glicemiei şi tratamentul obligatorie, dacă pacientul nu are indicaţie de
riguros al diabetului zaharat (dietetic, stil de viaţă, tratament anticoagulant (indicaţie de clasa I, nivel A).
medicamentos); Se preferă clopidogrelul singur, având ca alternativă în
– Controlul valorilor colesterolului seric si al profilului unele situaţii asocierea între aspirina în doză mică şi
lipidic având ca ţintă terapeutică scăderea LDL- dipiridamol cu aliberarea controlată în doză mare
colesterolului sub 70 mg/dl cu ajutorul unei statine, (clopidogrelul având un profil de siguranţă ceva mai
de preferat de generaţie mai nouă (atorvastatine, bun), în timp ce aspirina singură în doză antiagregantă
rosuvastatine) rămâne o alternativă utilă.

• Terapia anticoagulantă cu dicumarinice (cu INR între 2 şi 3) • Terapia chirurgicală şi intervenţională


sau cu anticoagulante non-anti vitamina K, antitromboticele endovasculară
noi (dabigatran, rivaroxaban. Apixaban) este recomandare
de linia I la pacienţii cu fibrilaţie atrială; – Endarterectomia este metoda de elecţie în cazul
• această recomandare trebuie aplicată cu multă prudenţă, stenozelor extracraniene simptomatice de a. carotidă
este de evitat la pacienţii care au căderi frecvente, internă, între 70-99%; un factor important al acetei
complianţă scăzută, crize epileptice incomplet controlate, proceduri este legat de performanţa medicală a
sângerări gastrointestinale. centrului chirurgical în care se fac aceste intervenţii,
care trebuie să aibă o rată a complicaţiilor
• terapia cu anticoagulante orale dicumarinice se recomandă perioperatorii (totalitatea AVC şi decesele) sub 6%
şi în alte situaţii de AVC cardioembolice cu risc crescut de (indicaţie de clasa î, nivel A); endarterectomia
recurenţă nelegate de fibrilaţia atrială precum protezele
valculare metalice, cardiomiopatii carotidiană rebuie practicată cât mai curând după
ultimul episod ischemic, de regulă în maximum 2
săptămâni.
 Angioplastia carotidiană percutanată endovascularăcu
sau fără stent, este recomandată la pacienţi selecţionaţi
cu stenoze carotidiene simptomatice semnificative
hemodinamic, care practic sunt în afara indicaţiei de
endarterectomie: contraindicaţii la endarterectomie,
stenoze localizate într-o poziţie inaccesibilă procedurii Bolile cerebrO-vasculare
chirugicale, restenoza după o endarterectomie
anterioară, stenoze post-iradiere; aceşti pacienţi trebuie
să primească terapie cu clopidogrel şi aspirină Accidentul Vascular Cerebral
preintervenţional şi cel puţin o lună post-procedural. Nu
se recomandă această procedură în stenozele
simptomatice intracraniene.

AVC ISCHEMIC

A III-A CAUZA DE DECES(DUPA IMA, NEOPLAZII)


¾ DIN TOTALUL DECESELOR IN TARILE IN CURS DE
DEZVOLTARE
USA = 200.000-150.000 DECESE / AN
550.000 DE AVC I /AN
ROMANIA: BVC = I-A CAUZA DE MORTALITATE,> DE
1 MIL. AU AVUT AVC I ;400.000
RECURENTE/AN;270-275/100.000
LOC.MORTALITATE
AVC I FACTORI DE RISC(FR)

MORTALITEA- IN SCADERE PE GLOB, CU EXCEPTIA EUROPEI DE EST Similitudinea FR pentru AVC I/ HEMORAGIC
RISCUL DE DECES RECURENTA AVC I / IMA Fiecare subtip de AVC are dif. Profiluri de FR
INCIDENTA AVC I LA ALBI :200/100.000LOC /AN;AIT:50/100.000 LOC/AN FR comun(ischemie/hemoragie) = HTA
INCIDENTA PE SEXE:CCA EGALA AVC I :FR major =ATS
INCIDENTA PE GRUPE DE VARSTA:ASIMETRICA: AVC H: FR major = anomalii anatomice/ hemostatice
• ¼ INAINTE DE 65 ANI FR nemodificabili:varsta, sexul,rasa,antecedente familiale(AVC, af.
• ½ DUPA 65 ANI – SUB 75 ANI coronariene),personale(AIT/AVC ant.)
PREVALENTA:500-1200/100.000 PERS. ,REPREZINTA 1/100 DIN FR partial modificabili:HTA,fumat,exces grasimi,DZ,alcool,>
POP.,VARSTNICII= 5% DIN POP. colesterol,migrena, rezistenta la insulina droguri, starea de
IN EUROPA: AVC I DE 10 ORI MAI PUTIN FINANTAT hipercoagulabilitate,sedentarism,obezitate,cresterea Ht.af.
cardiace:IMA/FA,defecte valvulare= f. bine documentati

FACTORI DE RISC FACTORI DE RISC

Factori de risc multipli/ combinati ATEROSCLEROZA :FR major in AVC ischemic,


FR asociati- de curand :sufluri carotidiene,persistenta de foramen actioneaza in 2 moduri:
ovale,aterom de arc aortic, contraceptive
orale,hiperhomocisteinemia,> fibrinogenului, def. de proteina C, S, A • Placa in arcul aortic/ a. e.cerebrale embolism a.-
III,Ac. Antifosfolipidici. a.;ingustarea arteriala modif. DSC
• Dezvoltarea afect. Coronare IM/+/- FA cauze majore
de AVC cardio-embolic;FR pentru ATS :HTA ,DZ, fumat,
cresterea fibrinogenului, hiperlipidemia(tratamentul cu
statine scade incidenta AVC)
CAUZE AVC I

Patologia arteriala
ATS
Lipohialinoza
Angiopatii non-aterosclerotice inflamatorii si non inflamatorii
Angiopatii cerebrale reversibile
Cardiopatii embolice
Afect. hematologice si stari protrombotice
Tromboze venoase cerebrale
Diverse
Bilant etiologic negativ- cca 50%

PRINCIPALELE CAUZE CAUZE AVC I (1)

BOALA ATEOMATOASA ANGIOPATII NON INFLAMATORII/NON ATERO:disectia art.


Cervico-cerebrala,-displazia fibromusculara,- arteriopatia
EMBOLIA CARDIACA radica, -sindr. MOYA-MOYA,-dolicoectazia a. cerebrale,-
SPASM ARTERIAL hipoplazia carot.,-tortuozitati/bucle,- anevrism
extracerebral,-sindr. Sneddon,-angiomatoza cortico-
ARTERITE INFLAMATORII meningeala,-sindr. Cutanate vasc.(boala Sturge-Weber,boala
SINDROMUL DE SCADERE A DSC Ehler-Danlos, b. Fabry,pseudoxantomatoza
elasticum,b.Rendu-Osler –telangiectazia hemoragica
DISPLAZIA FIBROMUSCULARA ARTERIALA ereditara,angioendotelioza maligna,papulomatoza
HIPERVASCOZITATE atrofianta)
POLIGLOBULIE
CAUZE AVC I CARDIOPATII EMBOLIGENE(2)

ANGIOPATII CEREBRALE REVERSIBILE:toxemia post- Tulb. de ritm cardiac(FA,FLUTTER A.),


partum,starile toxice,HAS,HTA parox. idiopatice
ANGEITE INFLAMATORII asociate cu boli sistemice, Valvulopatii:stenoza/boala mitrala,valve
infectiase, toxice , neoplazice: protetice,endocardite
• A. izolate a SNC infectioase/noninfectioase,endocardite
• A. sistemice aparent primitive(b. Horton),PAN,a.Takayashu,b. trombozante,PVM cu degenare mixoida, calcificare
Buerger)
• A. asociate unor boli sist.(LED, sindr. Sjogren,b. Behcet) de inel mitral,stenoza aortica calcificata,valvulite
• A. infectioase: virale(zoster, varicela ,HIV), bacteriene(lues, TBC, boala infl.
Lyme,meningite bacteriene);parazitare(toxoplasmoza,cisticecoza) – a.
asociate b. neoplazice (limfoame,leucemii) Cardiopatia ischemica,IMA,anevrism, akinezie,
tromb de ventricul stg.

CAUZE AVC I CAUZE AVC I

Cardiopatii nonischemce: Hematologice+/- stari protrombotice:


• Idiopatice • anomalii GR,GA,TR= coagulopatii
• Secundare(amiloda,reumatimala,b. neuromusc.,virala,post-
partum,contuzionala,alcoolica, sarcoidozica,hipereozinofilica, a • Coagulopatii:anomalii
consum. De cocaina, echinococozica) GR,poliglobulinemii,anemii,anomalii
• Alte cauze:tumori(mixom,rabdomiom,fibroelastom Hb(drepanocitoza,talasemia b,hemoglobinuria paroxistica
papilar,MTS),angiectazie cavernoasa a VS, anevrism de sept nocturna)
intraatrial,embolii paradoxale(FOP,defect septal atrial,fistule a-v • Anomalii GA:leucemii, hipereozinofilii,anomalii de
pulmonare),tromb intracardiac in stari protrombotice, cardiopatia
congenitala,iatrogene,chirurgie cardiaca(cateterism) trombocite:trombocitemii
esentiala/secundara,trombocitopenii,anomalii calitative a
trombocitelor, purpura trombotica trombocitopenica
CAUZE AVC I CAUZE AVC I

• Coagulopatii prin deficit de:proteina c, s, A III, > fibrinogen,stari de TROMBOZE VENOASE:deshidratare,infectii pericraniene,
fibrinoliza,def. ereditar de plasminogen, anomalii de f. XII, cancere, stari postop./peripartum
disfibrinogenomii,CID ac/cr,sindr. de hipervascozitate, sindr. Ac
antifosf.,stari protrombotice(sarcina, postpartum,CO,stari CAUZE RARE:
emboli non-cardiac sau non arterial:grasos, gazos,de fibrocartilaj,
postoperatorii,traumatisme tisulare,arsuri,neoplazii,sindr. amniotic si tumoral
nefrotic,polichistoza renala,endocardita trombozanta non bacteriana, boli metrabolice rare:sindr. stroke-like,homocisteinuria,encefalopatia
sindr. hemolitic mitocondriala cu acidoza lactica(MELAS)
mut,chimioterapie,macro/crioglobulinemie,fibrinogen Vasoconstrictie prin HAS,migrena,TCC,eclampsie,idiopatica
>,hipervascozite,muscatura de sarpe / scorpion,trombopenie indusa Hipotensiune art(medicam.)
de heparina,terapia Droguri
antifibrinolitica,paludism,homocisteinurie,hiperglicemie,hiperlipidem Boli osoase(b. PAGET), osteopetroza,aplazia cong. a odontoidei.
ie, anemie feripriva) Stari peroperatorii:chir. cardiaca/ generala,transplant

INFARCTUL CEREBRAL-
CLASIFICAREA FIZIOPATOLOGICA A IC
Mecanisme
Ocluzie vas mare Trombo-embolic(tromb+ embol a.-a)
Ocluzie vas mic(lacune) Embolie cardiaca/paracardiaca (a. aorta)
Cardioembolic Hemodinamic (stenoze cu scaderea FSC/IC granita )
Alte cauze identficabile(ex. vasculita,boli de sange)
Embolia paradoxala venoasa plachetara(cord/artera = AIT).
Cauze neidentificabile
Spasm arterial in HAS,TCC,encefalopatii, HTA,angiografii,
migrena
A! Mecanismul trombo-embolic mai mult pe vas
mare;mecanismul trombotic pe vas mic= INFARCT LACUNAR.
EMBOLISM CEREBRAL EMBOLISM CEREBRAL

Blocaj total/partial cu particule Clinica depinde de sursa emboligena,natura


Lichide/gaz materialului,sediul emboliei,raspunsul cerebro-
Solide/grasime vascular
Materiale agregate plachetare,bule de aer,particule Sediul frecvent al emboliei :ACM stg.
de grasime ,fragm. bacteriene/tumorale
,flebotrombi complecsi,fragm.de valve calcificate Embolia tendinta la transf. hemoragica prin
reperfuzie
Embol:
instabil(greu de detectat- angio/imagistic) Hemoragia poate fi asimptomatica
Stabil(fragm. De placi calcificate,material post angiografie sau chir. Simtome > sau < benigne
cardiaca/resuscitarea cardiaca)
Anticoagularea daca riscul de embolizare e
mare(altfel nu)

EMBOLIA CARDIACA EMBOLIA ARTERIO-ARTERIALA

La tineri,in 23-36% cazuri Vs restul 13-34% De la placi de aterom


Risc are de deces precoce Vizualizarea placii prin echocord( ETE) pentru Ao asc si arcul aortic
Risc mare de infarct cerebral multiplu Embolii mari – a. mari
Aspirina indicata la cei cu risc + la cei cu contraindicatie la Embolii mici – fragm. de colesterol fibrino-plachetari,ajung in vasele
anticoagulare terminale in zonele jonctionale,produc embolizari repetitive
EMBOLIILE PARADOXALE EMBOLIA CARDIACA

SURVIN PE O TROMBOZA VENOASA PERIFERICA LA UN PACIENT Este posibil la un bolnav cu sursa emboligena
CU FOP/COMUNICATIE ARTERIOVENOASA PULM. SAU IN CURSUL cardiaca sa se produce o embolie a-a de la lez
MALADIEI RENDU-OSLER ATS(1/3 din cazuri)
TRATAMENT ANTICOAGULANT
Riscul de recurenta a IC este semniicativ in
REZOLVAREA CHIR. A DEFECTULUI
prezenta unei surse cardio-embolice
Ictusul cardio-embolic este un subtip de IC cu risc
mare de deces precoce/IC multiplu simultan,fie prin
embolizarea concomitenta in multiple terit. fie prin
fragm. embolusului in cursul migrarii sale

EMBOLIA CARDIACA
EMBOLIA CARDIACA
-Fibrilatia atriala
Clinic: Cca 2/3 din IC cardio-embolic – FA
• Alterarea initiala a constientei Riscul pacientului cu FA izolata de a face un IC este de 5 ori >
• Deficit rapid instalat ,iar mortalitatea de 2 ori > comparativ cu pacientii
• Criza epileptica inaugurala nefibrilanti
• Imagerie caracteristica(IC multiple/ hemragie,rar infarct A! In faza ac. A IC poate apare si FA la un pacient fara
lacunar)
antecedente de FA – deci FA secundara IC – vezi context
Explorari : FA poate complica o cardiopatie valvulara,+/- HTA,+/- antec.
• EKG,HOLTER EKG(t. de ritm parox.) IMA ,+/- tromb auricular
• ETE(trombus intracavitar,vegetatii,FOP,anevrisme de
sept,placi la crosa aortei) FA = risc inalt in caz de HTA, DZ, AVC I ,coronaropatii, insuf.
cardiaca
EMBOLIA CARDIACA EMBOLIA CARDIACA
-Fibrilatia atriala Boli valvulare
Reinstaurarea ritmului sinusal+ tratament antitrombotic = < riscul de Stenoza mitrala – cea mai frecventa dintre
IC/embolie sistemica la pacientii riguros selectati/ supravegheati valvulopatiille reumatismale, risc de embolizare de
Anticoagularea se va adm. la cei cu risc mare 4% pe an,risc de recidiva majora in primul an= 10%
Aspirina la cei cu risc mic + la cei cu contraindicatii la anticoagulare Asocierea SM +FA+ tromb in AS cresc riscul
Embolia se produce in SM si fara FA sau trombi,prin
fragm. Degenaritve /calcificari de valve
Tratamentul anticoagulant in preventia
primara/secundara scad riscul embolic

EMBOLIA CARDIACA EMBOLIA CARDIACA


Valve protetice Infarctul miocardic acut
Embolia apare mai mult in pozitia mitrala +/- FA – risc emboligen f. Risc de embolie in primele 4 sapt.
inalt –anticoagulare pe termen lung cu risc de 1,3-3% pe an cu posibil 4-12% la cei cu infarct transmural al peretului ant. si apexului VS
IC recurent Risc tardiv la persistenta diskineziilor ventriculare/anevrism parietal
Valvele biologice au risc de embolizare mai scazut, nu necesita Tratamentul anticoagulant pe termen scurt 3-4 luni (rezervat in general
anticoagulare > de 3 luni dupa protezare,daca nu exista FR imp. pacientilor cu risc crescut), scade riscul de embolizare
asociati. Dupa o luna poate apare un IC prin embolizarea data de un anevrism
tardiv de VS, uneori asociat cu trombi in cavitatea diskinetica
Indicatiile si durata tratamentului anticoagulat controversata
EMBOLIA CARDIACA EMBOLIA CARDIACA
ENDOCARDITELE INFECTIOASE Endocarditele trombotice non infectioase
IC = in 20 % din cazuri prin embolizarea fragm. de vegetatii Apar in contextul unor boli casectizante(neoplazii > pulmonare si
digestive)
sterile/infectante
IC prin embolizarea vegetatiilor abacteriene fibrino-plachetare formate
Emolia se produce in prime 48 de ore – inainte ca infectia sa pe valve frecvent normale mitrale /aortice
poata fi controlata IC prin ocluzia arteriala cu tromboza in situ in cadrul starii protrombotice
intrinseci a bolii
Endocardita stafilococica- emboli precoce, multipli,
PVM- 5% din pop. generala,FR< de embolizare cerebrala cand este izolat
prognostic rezervat ata de cele cu Streptococ si fara degenerare mixomatoasa
Vegetatiile > de 10 mm = risc > de embolie PVM + FA + alte boli mitro-aortice+/- complicatii cu endocardita > riscul
embolizarii cu agregante fibrino-plachetare I circulatia
Tratament antibiotic precoce; tratament anticoagulant, cerebrala/retiniana
justifficandu-se in cazul valvelor mecanice(risc mare Tratamentul antiagregant plachetar de preferat unui tratament
hemoragic) anticoagulant

TROMBOZA CEREBRALA PE VASE MEDII SI


ATS
MARI ASOCIATA ATS
Tromboza cerebrala = formarea unui tromb intr-un Intervine in 60-70% din AVC I
vas partial ocluzat prin procese de: Survine in al 2-lea de viata si devine simptomatic in deceniul
ATS 6
DISECTIE Leziunea fundamentala a ATS = PLACA DE ATEROM cu
DISPLAZIE F-M evolutie variabila > sau < stranse , unele fibroase, altele cu
VASCULITIC calcificari, depozite de colesterol ,hemoragii si ulceratii.
LIPOHIALINOZA
Leziunile endoteliului in placa + turbulenta pe un
Cauze: lumen stenozat creeaza conditiile pentru aparitai unui
ANOMALII ALE PERETELUI VASC. agregat plachetar = tromb alb, care se imbogateste secundar
STAREA PROTROMBOTICA cu fibrina
REDUCERE A DEBITULUI SANGUIN CEREBRAL
TROMBOZA CEREBRALA PE VASE MEDII SI
ATS- evolutia trombului
MARI ASOCIATA ATS
Instabil ,se poate fragmenta si migra in curentul circ. AIT Tromboza cerebrala –FR importanti:
• HTA,DZ,tabagism,predispozitie genetica,dislipidemie
Poate suferi rezorbtie prin fibrinoliza cu incorporare in Placa de aterom = leziunea fundamentala dezv.la niv. intimei,rezulta din
intima fibroza agraveaza stenoza proliferarea f. musc netede a f. de colagen si elastice cu acumulare de
lipide
Trombusul mural poate da nastere unui tromb rosu fibrino-
Placa evolueaza progresiv cu stenoza a lumenului arterial, cu posibila
cruoric (tromb de stagnare). Acesta se poate extinde in aval complicatie locala: hemoragia(agraveaza stenoza,ulceratia,sursa de
(pana la prima colaterala mai importanta sau se poate embolie ce poate evolua spre o tromboza progresiva)
fragmenta si emboliza in circ. cerebrala) AIT, AI Topografia = lez. arteriale in terit. carotidian la origine(sinus
constituite,AI in evolutie fct. de ev. procesului obstructiv si carot.,sifon,si prima parte a sylvienei);in SVB,subclavicular,la confl. AV,
AB,la originea ACP.
calitatea circulatiei de supleanta
Leziunile sunt intotdeauna multiple
Mecanismele IC prin ATS Mecanismele IC prin ATS

Mec. trombo-embolic – emboli fibrino-plachetari Fact. hemodin. presupune 3 mec.:


Intrarea insuficienta in functie a colateralelor prin compresiun/lez.
de talie mica,friabili,> in AIT;posibil si emboli multiple
volumonosi ce provin dintr-un tromb mural IC Accentuarea brusca a unei stenoze prin hemorgie in placa
Pierderea autoreglarii debitului regional cerebral
Mec. hemodinamic = scaderea FSC fara ocluzie
arteriala prin tulburari hemodinamice sau locale Hipoperfuzia focala poate surveni in cazul unor stenoze
arteriale(> de 75%)
scaderea pres. arteriale de perf. si depasirea
posibilitatilor de autoreglare. Hipoperfuzia globala ac. cand TA sist. scade sub 70 mm Hg si
mecanismele de reglare sunt depasite
Hipoperfuzia genereaza frecvent infarcte jonctionale(vezi s.
de furt al a. subclaviei)

CAUZELE TROMBOZEI ARTERIALE/VENOASE SI A CAUZELE TROMBOZEI ARTERIALE/VENOASE SI A


TROMBOEMBOLISMULUI TROMBOEMBOLISMULUI

Patologia art.:ATS,tabagism,HTA,DZ,>LDL col.,> Anomalii ale proteinelor sang/plachete:sindr.


trigliceridelor, antecedente fam. De tromboza,insuf. antifosfolipidic,sindr. hiperadeziviatii
VS,CO,estrogeni,lipoproteina (a),policitemia,sindr. tombocitare,anomalii ale co-fact. II
de hipervascozitate sang.,sindr. de leucostaza heparinic,anomalii ale proteinei C,S,AT III,anomalii a
Patolgie venoasa:chirurgia atp,rezistenta la proteina C
ge./ortopedica,artroscopie,traumatisme, activata,disfibringenemia,anomalii a
malignitate, imobilizare,IC congestiva, sepsis,sindr.
Nefrotic,obezitate,boala varicoasa,sindr. plasminogenului,hiperhomocisteinemia anomalii
postflebitic,estrogeni,CO ale fact. VII
ANGIOPATII NON- ATS/ NON INFLAM.
Diagnosticul originii ATS la un AVC ischemic DISECTIA DE ARTERE CERVICO-CEREBRALE

Ascultatia art. de la baza gatului,vezi sufluri Cauza majora de IC non-aterosclerotic la tineri e


responsabila de 10-20% din IC la pacientii sub 45 ani
Echo-Doppler – stenoze si turbulente in Disectia spontana consecinta unei lez. minore produse in
aval,sindroame de furt(artera timpul hiperextensiei/rotatiei gatului- adesea ignorata
oftalmica,subclaviculara),vizualizeaza caracterul Se produce ca urmare unor defecte structurale parietale
placii ateromatoase subiacente(anomalii ale tes. conj. din peretele vascular)
TCD evidentiaza circ. cerebrala,stenozele. La o minoritate dintre acestea exista o displazie fibro-
musculara, sindr. Ehler-Danlos/sindr. Marfan risc
Angiografia convetionala,A-CT,A-RM mare de disectie arteriala

ANGIOPATII NON- ATS/ NON INFLAM. ANGIOPATII NON- ATS/ NON INFLAM.
DISECTIA DE ARTERE CERVICO-CEREBRALE DISECTIA DE ARTERE CERVICO-CEREBRALE

Disectia traumatica este mai frecv. Pe art. carot. – sunt mai IC se produce prin lez. trombogena a intimei,rar desprindere de emboli
ce pleaca din tombi neocluzivi;alteori,alte ecanisme ar fi formarea de
putin protejate anatomic ca AV anevrisme traumatice ce se trombozeaza – surse emboligene;alte
Disectia carotidei se produce pe ACI la niv. primilor 2 cm de mecanisme ar fi ruptura traumatica a unei placi de aterom/ vasospasm
la orig. acesteia si se extinde rostral pe distante variabile Disectia arterelor i.craniene este mai rara ca a celor cervicale intereseaza
frecvent partea supraclinoidiana a ACI sau ACM si se poate complica HSA
Artera AV este vulnerabila la niv. P. distale extracraniene in Clinic : dureri cervicale in caz de disectie carotidiana,sindr.
vecinatatea primelor 2 vertebre cervicale. Horner,paralizia ultimilor nv. cranieni.
In 15-25% din cazuri, disectiile sunt multiple,afectand mai A-RM evocator = stenoza + imagine de dublu lumen/ pseudoanevrism
multe axe vasculare – caracterul difuz al procesului Tratamentul anticoagulant poate preveni complicatiile trombo-embolice
arteriopatic
DISPLAZIA FIBRO-MUSCULARA ARTERITE CEREBRALE

Boala femeilor de rasa alba Arterita cerebrala secundara poate favoriza boli inflamatorii
sistemice(sarcoidoza meningo-vasculara,b. Horton,PAN,sdr.Churg-
Afecteaza > partea proximala si < segm . Mijl. Si Strauss) sau maladii infect.(sifilisul meningo-vascular,TBC endocardite
intrapietros a ACI +/- afect. AV ,a.intracraniene si a. infectioase,vasculita cu HIV)
renale
Riscul de IC este relativ mic,se produce prin disectia
art. , rar prin stenoze stranse/ocluzii vasculare
Boala asociaza frecvent malf. vasculare/anevrisme
saculare intracraniene;pot favoriza aparitia unei
disectii arteriale si manif. trombo-embolice

ARTERITE CEREBRALE ARTERITE CEREBRALE

Arterita cerebrala granulomatoasa primitiva Boala Takayasu = arterita granulomatoasa idiopatica,intereseaza


Angeita izolata a SNC aorta si principalele ramuri,tipic:abolirea pulsului la radiala
Determina accidente multifocale Survine > 80% din cazuri la femeile tinere asiatice
LCR- inflamatii In 10-15 % din cazuri determina AVC I prin stenoza
extra/intracraniana
Diagnosticul confirmat prin biopsie cortico-meningeala
Tratament imuno-supresor
ARTERITE CEREBRALE ARTERITE CEREBRALE

Sindromul Moya-Moya – cauza necunoscuta a copiilor si Arteriopatia radica:apare post-Rx terapie determina lez. precoce
femeilor asiatice/f. familiale AD ale vaselor(mai mult a AC) cu ruptura peretelui (AVC hemoragice +
hemoragie IV);leziuni tardive cu alterari asemanatoare celor din ASC
Consta intr-o stenoza progresiva, bilaterala a segm. distal a stenoze/ocluzii arteriale
ACI cu extindere spre a.intracraniene si cu dezv. unei circ. de
supleanta in regiunea ncl. gri centrali,plecand de la a.
perforante si coroidiene,posibil si altor retele colat.(cortico-
piameriana si transdurala)
Proliferarea fibroasa a intimei,proliferarea cu aspect tortuos
a lamei elastice fara r. inflamatorii,stau la baza unor IC
repetitive.

AFECTIUNI HEMATOLOGICE AFECTIUNI HEMATOLOGICE

Sdr.Ac. antifosfolipidici(AcaPL) AcaPL se asoc frecv cu LES,alte boli de coagen, alte


AcaPL = Ac dirijati impotriva fosfolipidelor incarcate neg. din dezordini autoimune,boli autoimune,HIV,boli
mb. celulare(plachetare,endoteliale,mitocondriale) maligne, consum de droguri,sdr. Sneddon
A fost asociat cu tromboze venoase si arteriale sist. si
cerebrale
Se defineste clinic/paraclinic prin prezenta a 4
elemente:tromboze arteriale si/sau venoase
recidivante,avorturi repetitive,trombocitopenie, prez. in ser
a AcaPL
Angiopatii cerebrale acute reversibile Angiopatii cerebrale acute reversibile

A-patie cerebrala ac. reversibila post-partum = A-patia hipertensiva = cefalee,vomismente,tulb. de


survine in abs. toxemiei gravidice,in sapt. de dupa vedere, cecitate corticala,sindr. confuzional,semne
nastere neurologice focar
Clinic:cefalee ac.,crize si/sau semne focale IRM- hipersemnal T2 si Flair > P-O,uneori tr.
cerebral.Coeficientul aparent de difuzie este crescut
A-grafia – fen. angiospastice , in terit. = edem vasogenic;
carotidian/vertebro-bazilar Mecanism ruptura BHE
Este favorizata de simpato-mimetice/deriv. de Tratamentul HTA regresie clinica/radiologica
ergot

Angiopatii cerebrale acute reversibile AVC I - fiziopatologie

Leucoencefalopatia post. reversibila Studiata prin CT,IRM,DWI/SPECT


• Sindr. asemanator clinic si radiologic encefalopatiei hipertensive
• Apare in cursul elampsiei, sau in relatie cu tratamentul
DSC = P/R
imunosupresor/imunomdulator(ciclosporina A,interferon alfa) saua
antimitotice
AVC I mecanisme compensatorii:< P si R =
vasodilatatie
Scaderea de FSC perfuzie de mizerie = necroza
,acidoza, vasodilatatie paralitica.
Perfuzia de lux > FSC absolut/relativ fara
decalaj evident intre sg arterial/venos zona de
penumbra ischemica si mismatch difuzie/perfuzie
AVC I - fiziopatologie AVC I - fiziopatologie

Z. de necroza :FSC = 10 ml/100gr/min IRM de perfuzie identifica aria cerebrala cu deficit de FSC
• Reglarea FSC abolita,fara metabolism
• Pompa ionica prabusita si EEG Daca aria de perfuzie > ca cea de difuzie(in primele 24 ore
Z. de penumbra(zona p. de lux):FSC=10-20ml/100gr/min: de la IC),dif. Dintre cele 2 arii este ocupata de un tes.
• Vasopareza,scaderea autoreglarii,scaderea FSC la vasoactive,scaderea cerebral la risc= aria de penumbra ischemica.Aceasta poate
activitatii EEG, se incerca recuperarea. fi salvata sau poate evolua spre moarte celulara tardiva fct.
Z. edemului marginal: 20-40 ml/100gr./min: de evolutia FSC si de modif. metabolice regionale
• Autoreglarea scazuta,pastrata fct. Neuronala,metabolismul glucidic deviat
spre catabolism anaerob,scade ph,creste lactat,acidoza elibereaza K Salvarea tesutului in zona de penumbra hipotermia
extracel.Rezulta edem i/e. cerebral,af. BHE elib. de acizi grasi liberi, radicali
liberi,a-a excitatori(ex. glutamat).edemul intracel.= citotoxic(uscat),edemul controlata
extracel. =vasogenic(ud)
Vezi si neuroprotectia si neuroplasticitatea

AVC I -morfopatologie

RETINEM: • EVOLUTIA IC VDIL LOCALA- STAZA SANGUINA- EDEM- NECROZA


• AFECTARE NEURONALA IREVERSIBILA SUB 30 MG /DL, Macroscopic: zona de necroza in primele 6 ore imposibil de recunoscut.
Dupa primele 8 ore ,zona devine palida, moale,limitele dintre subst. alba
• ISCHEMIE DE 30 DE SEC – si gri se estompeaza prin edem+/- cong. vasc. Periferica
• ALTERAREA METABOLSMULUI CEREBRAL
Ziua 2-10 :edemul persista,tes. Nervos devine friabil ,iar limitele
• ISCHEMIE DUPA 1 MIN- FUNCTIA CEREBRALA POATE INCETA infarctului se recizeaza
• ISCHEMIE DUPA 5 MIN-ANOXIE-IC- RESTABILIREA FLUXULUI PRECOCE- Dupa 10 zile , regiunea devine gri-galbui,tes. Necrozat se lichefiaza,iar
FENOMENE REVERSIBILE dupa 3 sapt. Se constituie cav. chistica cu marg. anfractuoase+ travee
• ISCHEMIA – SIDFUNCTIA POMPEI NA-K;DEPOLARIZAREA MB conj. vasc.
NEURONALE;ELIB DE N-TRANSM.
EXCITATORI(GLUTAMAT,GLICINA);DESCHIDEREA CANALELOR DE
CALCIU- INFLUX INTRACELULAR CU AF METABOLISMULUI NEURONAL
AVC I -morfopatologie AVC I -morfopatologie

Microscopic- dupa primele 6 ore se obs. Lez. Neuronale : Reirigarea tes. necrozat infarct hemoragic/plaje
coloratie eozinofila >,retractia corpului neuronal,disparitia
corpusculilor Nissl,hipercromatoza petesiale+/- confluente/hematom
Cap. Prez. Edem endotelial,exudat edematos si extravazare Se poate forma:
de globule rosii.Celulele gliale = edem • Spontan/embol cardiac
Dupa 24-48 de ore ,exudat neutrofil,apoi mobilizarea • Favorizat de a-coagulante
microgliei,activ. Limfocitelor si monocitelor. • Dupa dezobstructie carotidiana
Macrofagele se incarca cu produse lipidice corpi • Dupa anast T superf cu sylviana in faza acuta
granulo-grasosi in jurul peretilor cap.Glioza astrocitara – cav.
chistica

AVC I -morfopatologie

Sediul infarctului(dupa sediul ocluziei si mec. de producere a


ischemiei):
• Infarcte jonctionale ACCIDENTE VASCULARE
• Infarcte teritoriale


Infarcte terminale
Infarcte proximale
CEREBRALE HEMORAGICE
• Infarcte centrale(se produc in centrul terit. de irigatie a unei artere
lezate cand terit. proximal si distal sunt asigurate de circ. de
supleanta/ a. numai stenozata )
EVOLUTIA IC VASODILATATIE LOCALA- STAZA SANGUINA- CONF. UNIV. DR. ROMAN-FILIP CORINA
EDEM- NECROZA
HEMORAGIILE CEREBRALE
CLASIFICARE … INTRAPARENCHIMATOASE

• Incidenţă anuală în lume de 10-30/100000 • ETIOLOGIE - sunt consecinţa modificărilor cronice ale
locuitori calităţilor structurale ale pereţilor vasculari determinate în
• 10-20% din AVC sunt hemoragice principal de :
• AVC hemoragice recunosc două categorii mari de
entităţi clinice, diferite atât din punct de vedere • HTA cronică,
etiopatogenic, cât şi din punct de vedere al • angiopatia amiloidă
evoluţiei, complicaţiilor, prognosticului şi
• şi de malformaţiile vasculare (mai ales malformaţii arterio-
tratamentului:
venoase şi angioame cerebrale).
• Hemoragiile cerebrale intraparenchimatoase
(HC)
• Hemoragiile subarahnoidiene (HSA)

• Există o frecvenţă diferită a acestor cauze în


raport cu vârsta pacienţilor:
• astfel la tineri care fac un AVC hemoragic cea mai
frecventă cauză este reprezentată de
malformaţiile vasculare,
• la adulţii de vârstă medie (50-70 de ani)
principala cauză este boala de vase mici cerebrale
determinată de HTA cronică,
• iar la vârstnicii peste 70 de ani cauza cea mai
frecventă este angiopatia amiloidică legată de
procesul de îmbătrânire
ETIOLOGIE … FACTORI DE RISC …
• tulburările de coagulare induse de medicamente anticoagulante
şi/sau antiagregante plachetare, • HTA cronică, vârsta mai înaintată, sexul
• boli hematologice cu tendinţă la sângerare – mai ales la tineri, masculin, consumul cronic de alcool,
• variaţii bruşte ale presiunii arteriale şi fluxului sanguin cerebral (o medicaţia antitrombotică cronică (inclusiv
situaţie particulară fiind sd. de hiperperfuzie ce poate apărea după
angioplastia chirurgicală sau percutană endovasculară a unei artere aspirina), fumatul, toxicomaniile, diabetul
cervico-cerebrale pentru o stenoză arterială), zaharat, prezenţa alelelor ApoE2 şi ApoE4
• folosirea unor medicamente simpatomimetice sau a unor droguri (asociate şi cu angiopatia amiloidă şi cu
ilegale care determină apariţia unei vasculite medicamentoase (mai formele cu debut tardiv ale bolii Alzheimer),
frecvent, cocaina şi amfetamina),
• insuficienţa hepatică,
prezenţa microsângerărilor cerebrale (cele mai
• coagularea intravasculară diseminată, multe asimptomatice dar relativ uşor de
• vasculitele infecţioase, hemoragiile intratumorale, infarctul cerebral decelat astăzi prin secvenţele IRM-T2*)
venos (care întotdeauna este hemoragic), sd. hipereozinofilic
idiopatic ş.a.

CARACTERISTICI ...
• Hemoragia cerebrală apărută ca urmare a bolii de
vase mici determinate de HTA cronică - forma
clinică cea mai frecventă.
• Datorită caracteristicilor topografice ale acestor
artere mici, de rezistenţă, care au vulnerabilitate
maximă în HTA cronică, şi hemoragia cerebrală
hipertensivă are o serie de localizări mai
frecvente, relativ caracteristice:
• în ganglionii bazali (mai frecvent în putamen),
• talamus, cerebel, partea ventrală a punţii;
• Hemoragiile cerebrale apărute ca şi consecinţă a
ruperii malformaţiilor vasculare sau a angiopatiei
amiloide sunt mai frecvent localizate, dar nu
exclusiv cortico-subcortical (aşa numite
hemoragii lobare).
• O menţiune particulară trebuie făcută pentru
bolnavii cu boala Alzheimer care întotdeauna
asociază o formă particulară de angiopatie
amiloidă cerebrală şi la care adesea cauza finală
de deces este un AVC hemoragic

FIZIOPATOLOGIE (1) ...


• Fiziopatologia hemoragiei cerebrale este mult • Hematomul astfel apărut va determina după un
diferită de cea a infarctului cerebral ischemic. timp (în medie cca. 6-12 ore) un efect compresiv
asupra vasului rupt oprind sângerarea primară,
• În jurul vasului rupt, care constituie sursa dar va genera distorsionări mecanice asupra
primară de sângerare se acumulează un structurilor nervoase şi asupra vaselor mici din
revărsat sanguin în interiorul căruia se jurul hematomului care iniţial antrenează un
activează spontan căile coagulării, eliberând o proces tranzitoriu de oligoemie în ţesutul nervos
mare cantitate de trombină. de vecinătate dar nu şi ischemie (aspect
demonstrat fără echivoc în numeroase studii de
imagistică funcţională);
FIZIOPATOLOGIE (2) ... FIZIOPATOLOGIE (3) ...
• Aceste fenomene mecanice locale asociate cu • Aceste fenomene complexe determină pe lângă
efectul agresiv citotoxic pe care trombina în extensia hematomului, apariţia edemului
special (dar şi alţi produşi provenind din perihematom şi a fenomenelor de pierdere
hematom: ionii de fier feros, hemina, neuronală prin apoptoză în parenchimul cerebral
holotransferina) îl exercită asupra structurilor aparent neinvadat de revărsatul hemoragic.
nervoase şi vasculare determină cel mai adesea • La acestea contribuie fenomenele secundare de
necroze şi inflamaţie în pereţii microvaselor din neuroexcitotoxicitate induse de eliberarea excesivă
periferia hematomului, care astfel pot sângera şi de glutamat în această zonă de ţesut cerebral, care
se constituie în surse secundare hemoragice duce la creşterea necontrolată a influxului celular
responsabile de frecventa extensie a hemoragiei de calciu şi alterarea funcţiilor mitocondriale cu
şi dincolo de primele 12 ore de la debutul prăbuşirea metabolismului energetic celular şi la
sângerării iniţiale. apariţia stresului oxidativ;

FIZIOPATOLOGIE (4) ...


• Asocierea activării microgliale determină în plus • Pe lângă extensia hematomului şi a leziunilor ţesutului
exacerbarea locală a fenomenelor inflamatorii locale, care nervos, un alt element major de gravitate cu valoare
toate împreună antrenează o întreagă reţea de evenimente prognostică negativă este edemul cerebral care, pe
patologice celulare şi moleculare: activarea lângă componenta vasogenă menţionată mai sus, are şi
metaloproteinazelor (MMP) cu distrugerea locală a o importantă componentă citotoxică ce recunoaşte o
structurii funcţionale a barierei hemato-encefalice asociată dinamică particulară în timp (până la 14-21 de zile de la
cu modificarea expresiei aquaporinelor (AQ4) din debut).
membranele astrocitare, activarea TNFa şi altor
interleukine şi citokine proinflamatorii, activarea • La creşterea edemului mai contribuie şi alţi factori:
complementului seric, activarea fenomenelor apoptotice expulsia serului odată cu formarea hematomului şi
care duc la importante pierderi neuronale şi gliale având creşterea presiunii hidrostatice locale, iar tardiv (către a
repercusiuni directe asupra extensiei leziunilor din ţesutul 2 a – a 3 a săptămână de la debut) se mai adaugă şi
nervos, responsabile de manifestările clinice agravante ale efectele citotoxice ale produşilor de degradare a
AVC. hemoglobinei din hematiile aglomerate în hematom;
FACTORI DE PROGNOSTIC NEGATIV EXAMENUL NEUROLOGIC ...
• Cei mai importanţi factori de prognostic negativ în • Examenul clinic neurologic : debut brutal cel mai adesea, cu
raport cu supravieţuirea sunt: edemul sever mai ales cefalee intensă şi apariţia unui deficit neurologic, adesea
dacă are o creştere rapidă, volumul crescut al urmat de cădere şi alterarea rapidă a stării de conştienţă care
hematomului şi forma sa neregulată, mai ales în poate evolua rapid până în stadiul de comă profundă;
asociere cu menţinerea unor valori persistent crescute
ale TA, extensia intraventriculară masivă a revărsatului • Obiectiv: semne neurologice focale care indică localizarea
hemoragic, scorul stării de conştienţă Glasgow (CGS) leziunii hemoragice la care se adaugă semne de hipertensiune
scăzut asociat cu valori mari ale HTA la internare, intracraniană, de suferinţă cerebrală difuză şi mai ales de
localizarea infratentorială, hiperglicemia la internare, trunchi cerebral (la pacienţii cu starea de conştienţă alterată).
vârsta înaintată. • Singura modalitate rapidă şi de certitudine pentru a confirma
• Diagnosticul AVC hemoragic se bazează pe examenul diagnosticul de hemoragie cerebrală este efectuarea de
clinic neurologic şi general şi examenul imagistic (CT urgenţă a unui examen CT cerebral: revărsat sanguin
cerebrală obligatoriu, sau IRM când este posibil). hiperdens caracteristic, care tranşează diferenţierea cu
infarctul cerebral.

RECOMANDĂRI (1) ...


• Evaluarea de urgenţă în etapa • Examinarea CT sau IRM cerebrală cu maximă urgenţă şi
prioritate în departamentul de urgenţă (clasa I, nivel A);
prespitalicească, în perioada transportului cât • Examinarea imagistică angiografică non-invazivă (angio-CT,
mai rapid spre cea mai apropiată unitate de angio-RM, CT cu contrast) poate fi utilă pentru evaluarea
AVC acute/sau secţie de neurologie de leziunii cauzatoare a hemoragiei (clasa II-a, nivel B).
• Tratamentul AVC hemoragic, care trebuie să se facă fie în
urgenţe, în camera de gardă/sau unitatea de AVC acute, fie în unitatea de terapie intensivă
departamentul de urgenţă al spitalului, este în neurologică (dacă pacientul are o deteriorare clinică rapidă,
mare măsură asemănătoare cu cea descrisă în sau necesită asistenţă cardio-respiratorie), la fel ca şi in
cazul AVC ischemic presupune două componente: măsuri
cazul AVC ischemice (inclusiv prelevarea terapeutice generale şi măsuri terapeutice specifice.
analizelor biologice de laborator), evident însă
că măsurile terapeutice specifice sunt diferite.
RECOMANDĂRI (2) ...
• Măsurile terapeutice generale sunt asemănătoare • Se recomandă o scădere relativ lentă a TA
cu cele din cazul AVC ischemice, cu o excepţie de sistolice până la 140 mmHG.
importanţă majoră, care se referă la tratamentul • De asemenea, valorile TA trebuie constant
HTA de acompaniament al hemoragiei cerebrale controlate pentru prevenţia secundară şi a
recurenţelor hemoragice, mai ales la bolnavii cu
şi care trebuie tratată prompt, dacă are valori mai boală hipertensivă de vase mici, având ca ţinte
mari de 180/110 mmHg (sau dacă presiunea terapeutice mai puţin de 140 mmHg pentru TA
arterială medie – MAP, este mai mare de 130 sistolică şi mai puţin de 90 mmHg pentru
mmHg) astfel încât să se menţină o presiune de diastolică; la pacienţii cu diabet zaharat sau cu
boala renală cronică, aceste valori-ţintă sunt ceva
perfuzie cerebrală de peste 60 mmHg. mai mici (130 mmHg şi respectiv 80 mmHg).

RECOMANDĂRI (3) ...


Principalele recomandări pentru tratamentul • Pacienţii care fac AVC hemoragic fiind sub
medical sunt: tratament cronic su anticoagulante orale (având
INR crescut excesiv) trebuie să primească
• Pacienţii cu tulburări severe de coagulare prin substituţie cu factori de coagulare dependenţi de
deficite de factori de coagulare sau vitamina K asociat cu administrarea i.v. de
trombocitopenie severă trebuie să primească vitamina K; factorul VIIa administrat singur nu
tratament de substituţie corespunzător, sau înlocuieşte ceilalţi factori de coagulare, motiv
respectiv masa trombocitară; pentru care nu se recomandă în administrarea
singulară la aceşti bolnavi, mai ales că dimpotrivă
există un risc crescut de trombembolism.
RECOMANDĂRI (4) ... STUDIILE ARATĂ CĂ ...
• După încetarea certă a sângerării, se recomandă doze mici de • Rata mortalităţii a rămas mai scăzută la pacienţii la care s-a
heparină cu greutate moleculară mică administrată s.c., făcut evacuarea precoce a hematomului;
începând cu intervalul zilelor 1-4 de la debut, pentru prevenţia • Pacienţii care la internare aveau un prognostic mai rezervat,
trombozelor venoase profunde şi a trombembolismului au răspuns mai bine la tratamentul chirurgical precoce
pulmonar. decât cei cu prognostic iniţial mai bun;
În ceea ce priveşte tratamentul chirurgical, principalele • Craniectomia largă decompresivă poate fi recomandată la
pacienţii cu edem cerebral foarte mare, fără să existe însă
recomandări ale ghidurilor internaţionale prevăd: studii concludente statistic în acest sens pentru bolnavii cu
• La pacienţii cu hidrocefalie secundară şi cu alterarea stării de AVC hemoragic;
conştienţă se poate face drenaj ventricular; • Pacienţii cu hemoragie cerebeloasă care se deteriorizează
• Rezultatele a două studii mari care au comparat prognosticul neurologic sau fac fenomene compresive de trunchi
vital prin utilizarea evacuării precoce a hematomului comparativ cerebral, sau dezvoltă hidrocefalie obstructivă, beneficiază
de evacuarea chirurgicală a hemoragiei cât mai repede
cu tratamentul conservator medical nu au arătat nici un posibil;
beneficiu suplimentar în favoarea chirurgiei (studiile STICH I şi II).

RECOMANDĂRI (5)... HEMORAGIA SUBARAHNOIDIANĂ


• Se poate lua în consideraţie evacuarea • Hemoragia subarahnoidiană (HSA) se referă la
hematoamelor mai mari de 30 ml, localizate la apariţia unui revărsat sanguin în spaţiul
mai puţin de 1 cm profunzime faţă de scoarţă; subarahnoidian în care în mod normal se găseşte
• În cazul malformaţiilor vasculare cerebrale, doar lichid cefalorahidian (LCR).
decizia de a face cura acestora (chirurgical sau
endovascular – prin embolizare) se va lua numai • Etiologic hemoragiile subarahnoidiene se pot
după o analiză atentă a tipului de malformaţie, a subdiviza în două mari categorii:
localizării sale topografice şi a mărimii ei prin – traumatice
examen angiografic efectuat prin cateterism – non-traumatice(sursă de sângerare primară - un vas
intra-arterial, în raport cu particularităţile sanguin care anatomic se află în spaţiul
biomedicale ale bolnavului. subarahnoidian sau în vecinătatea acestuia).
ETIOLOGIE (1) ...
• Cea mai frecventă cauză a hemoragiilor
subarahnoidiene (cca. 85% din cazuri este reprezentată
de anevrisme arteriale intracraniene saculare (mai rar
fusiforme sau micotice) care sunt anomalii ale
pereţilor arterelor cu traiect prin spaţiul
subarahnoidian intracranian.
• Alte cauze de hemoragie subarahnoidiană non-
traumatică sunt mult mai rare
• Hemoragia subarahnoidiană anevrismală – afecţiune cu
o etiopatogenie, evoluţie clinica, prognostic şi
tratament ditincte de alte tipuri de AVC.

ETIOLOGIE (2) ... ETIOLOGIE (3) ...


• Malformaţii arterio-venoase (MAV) intracraniene sau spinale;
Alte cauze mai rare pentru HSA non-traumatică • Anevrisme arteriale micotice (se dezvoltă ca o complicaţie a
sunt: endocarditei bacteriene, fiind de obicei localizate la o bifurcaţie
arterială);
• Hemoragia perimezencefalică (cu o etiopatogenie • Anevrisme arteriale spinale;
incomplet elucidată, ce pare a fi în relaţie cu • Boala moya-moya;
unele anomalii venoase) – reprezintă cca. 10% din • Eclampsia;
• Vasculite inflamatorii;
totalul cazurilor de HSA, şi de regulă are o
• Disecţii de artere intracraniene;
evoluţie şi un prognostic mult mai favorabil decât • Parazitare: gnatostomiaza;
HSA anevrismală; trebuie diferenţiată de HSA prin • Hematologice: coagulopatii congenitale sau dobândite (inclusiv cele
ruptura unui anevrism din peretele unei artere medicamentoase), siclemia;
• Vasculite induse de droguri: cocaină, amfetamine;
aparţinând teritoriului vertebro-bazilar; • Alte cauze rare.
FIZIOPATOLOGIE (1) ...
Fiziopatologia dezvoltării anevrismelor intracraniene:
• anevrismele arteriale intracraniene se datorează unor defecte focale
(congenitale sau dobândite) de dezvoltare structurală a pereţilor
arterelor intracraniene;

FIZIOPATOLOGIE (2)
• rareori (25-50% din cazuri) un individ este purtătorul mai • Anevrismele arteriale intracraniene au anumite localizări
multor astfel de anevrisme – asimptomatice de obicei preferenţiale legate de ramurile poligonului Willis.
aflate în diverse stadii de dezvoltare. Procesul care precedă • Cele mai frecvente localizări sunt în partea anterioară ale acestui
ruperea anevrismului la un moment dat (debutul clinic fiind poligon (a. comunicantă anterioară, originea aa. cerebrale
de regulă brutal şi dramatic, în aparentă plină stare de anterioare), apoi pe a. comunicantă posterioară, a. cerebrală
sănătate) este unul îndelungat şi constă în mărirea medie (mai frecvent în regiunea văii sylviene), dar şi în porţiunea
progresivă a dimensiunilor sale sub efectul presiunii intracavernoasă a sifonului carotidian, la capătul rostral al a.
intraarteriale a sângelui circulant, concomitent cu subţierea carotide interne şi cel al a. bazilare;
peretelui anevrismal şi scăderea rezistenţei sale mecanice • Mai rar se pot întâlni anevrisme şi cu alte localizări: a. oftalmică,
care culminează cu ruperea sa brutală fie spontan, fie a. coroidiană anterioară, a pericaloasă, aa. cerebeloase, a.
precipitată de o serie de factori de risc: creşterea presiunii cerebrală posterioară ş.a. Aceste localizări au şi o importanţă
arteriale (uneori în urma unui efort fizic, coexistenţa HTA), semiologică deoarece în momentul iniţial al ruperii unui astfel de
inflamatori, toxici (cel mai frecvent fumatul), hormonali anevrism pot să apară semne neurologice focale, adesea
(scăderea nivelului estrogenilor) ş.a. tranzitorii care indică pe o bază clinică localizarea leziunii
cauzatoare, dar care pot să şi preteze la confuzii de diagnostic cu
un AIT.
FIZIOPATOLOGIE (3) ...
• Fiziopatologia HSA anevrismale este influenţată de mărimea şi
severitatea sângerării şi o serie de factori biologici şi medicali
individuali, inclusiv de comorbidităţi, intervalul de timp între
producerea sângerării şi momentul diagnosticului şi instituirea
tratamentului, medicaţie asociată ş.a.
• Apariţia brutală a revărsatului sanguin în spaţiul limitat
subarahnoidian are consecinţe severe asupra funcţiilor cerebrale
prin creşterea bruscă a presiunii intracraniene însoţită de reducerea
rapidă a fluxului sanguin cerebral, scăderea autoreglării circulaţiei
cerebrale însoţită de vasospasm difuz care antrenează imediat un
fenomen de ischemie secundară acută cerebrale; aceasta
antrenează alterarea barierei hematoencefalice a cărei
permeabilitate creşte anormal ducând la agravarea tulburărilor
metabolice cerebrale şi la apariţia edemului cerebral difuz.

FIZIOPATOLOGIE (4) ... FIZIOPATOLOGIE (5) ...


• La nivelul versantului intravascular se dezvoltă o altă serie de
• În funcţie de severitatea tulburării metabolice fenomene fiziopatologice, determinate de declanşarea
determinată de ischemia difuză şi alterarea mecanismelor normale ale hemostazei în momentul efracţiei
peretelui vascular;
barierei hematoencefalice, de hipertensiunea • Acest fenomen determină iniţial spasm vascular local şi amorsarea
intracraniană (adesea însoţită de o cascadei coagulării având ca sens biologic apariţia unui tromb
intravascular care să oprească sângerarea, dar care este urmată de
hidrocefalie acută determinată de blocajul declanşarea fiziologică a cascadei fibrinolitice care să limiteze
extensia trombului.
parţial al drenajului LCR, prin prezenţa • Aceasta face ca într-un interval de câteva ore (chiar în primele 24 de
sângelui în spaţiul subarahnoidian) şi de ore) de la producerea hemoragiei iniţiale să crească posibilitatea de
distrugere a trombului intravascular protector cu apariţia riscului de
edemul cerebral rezultant, poate să apară sau resângerare, care dacă se produce este de obicei fatală, şi care
nu şi alterarea stării de conştienţă (mergând justifică necesitatea unui diagnostic şi tratament intervenţional al
anevrismului rapid, ori de câte ori starea pacientului o permite,
până la comă profundă); tocmai pentru a preveni activarea acestei cascade complexe de
evenimente cu risc vital.
DIAGNOSTIC ... EXAMENUL NEUROLOGIC ...
• Diagnosticul HSA se bazează pe tabloul clinic care • Examenul clinic obiectiv neurologic şi general
adesea este foarte caracteristic: cefalee atroce
instalată brutal (descrisă tipic drept „cea mai pune în evidenţă prezenţa semnelor de iritaţie
intensă durere de cap din viaţă”), însoţită de meningeală (cefalee, fotofobie, dureri în globii
fotofobie şi lte semne subiective de iritaţie oculari, vărsături; redoarea de ceafă, semnele
meningeală, cu sau fără semne neurologice focale
(de regulă tranzitorii) cu sau fără alterarea stării Kernig, Brunzinski, Lassegue bilateral, cel mai
de conştienţă. În situaţii particulare debutul clinic adesea nu sunt prezente în primele ore de la
se poate manifesta prin tulburări psihiatrice brusc debut).
instalate, aparent fără niciun motiv, mai frecvent
la vârstnici.

• La examenul oftalmoscopic se pot vizualiza hemoragii • În situaţia în care examenul imagistic nu este
subhialoide prepapilare; uneori se poate decela prezenţa
globului vezical şi retenţie urinară, ROT pot fi concludent pentru diagnostic şi dacă suspiciunea
diminuate/abolite (dacă au trecut mai mult de 4 ore de la clinică persistă, se va face examenul LCR obţinut
debutul sângerării) şi eventual semne neurologice focale. prin puncţie rahidiană (cel mai adesea lombară)
• În faţa unui bolnav la care există suspiciunea de hemoragie care evidenţiază aspectul sanguinolent într-o SAH
subarahnoidiană, se face cu urgenţă maximă şi prioritar un
examen CT cranio-cerebral nativ ( sau IRM cerebrală în acută sau un aspect gălbui (xantocrom) dacă este
secvenţele FLAIR şi/sau de densitate protonică, daca este un interval de timp ceva mai mare între debut şi
accesibil în urgenţă) care evidenţiază cel mai adesea momentul examinării (datorită prezenţei
prezenţa sângelui în spaţiul subarahnoidian sub forma unui
semnal hiperdens care înlocuieşte semnalul hipodens bilirubinei rezultate din degradarea hemoglobinei
normal determinat de prezenţa LCR. extravazate în LCR).
• În faţa unui bolnav cu hemoragie STADIALIZARE HUNT-HESS IN HEMORAGIA
subarahnoidiană trebuie să se facă obligatoriu o SUBARAHNOIDIANA
evaluare globală a statusului clinic, folosind fie
clasica scală Hunt & Hess, fie scala Federaţiei  0 anevrism asimptomatic,fara ruptura,semne
Mondiale a Neurochirurgilor (care de fapt clinice
foloseşte scala Hunt & Hess la care se adaugă discrete.
cuantificareastării de conştienţă prin scorul  1 simptome vegetative:varsaturi,cresterea
Glasgow – CGS) ceea ce permite evaluarea TA,febra.
prognosticului si triajul bolnavilor fie către un  2 cefalee medie pina la
tratament conservator, fie spre continuarea puternica,meningism,fara
investigaţiilor invazive la nevoie (angiografia
cerebrală prin cateterism arterial) în scopul curei deficite in afara nervilor cranieni.
chirurgicale sau endovasculare cât mai rapide a  3 somnolenta/confuzie,si/sau deficite focale
anevrismului rupt.  4 stupoare,deficite focale medii pina la grave
 5 coma,decerebrare

TRATAMENT (1) ...


• Tratamentul vasospasmului cerebral începe cu managementul
precoce al anevrismului rupt, prin menţinerea unui volum sanguin
circulant normal, evitarea hipovolemiei.
• În anumite condiţii de îngrijire în unităţi de urgenţe neurovasculare
sau de terapie intensivă neurologică se poate recurge la asa-numita
terapie a “triplului H” (hipervolemie, hipertensiune, hemodiluţie)
sub o strictă monitorizare clinică. Nimodipina administrată oral în
doze mari (180-270 mg/zi) sub monitorizarea strictă a valorilor TA,
este singurul medicament care reduce riscul de vasospasm şi
ischemie cerebrală tardivă.
• În condiţiile în care nu se obţine înlăturarea vasospasmului prin
aceste metode, se poate recurge la angioplastie intravasculară prin
cateterism arterial şi injectare locală endovascular de nimodipină
(sau alţi agenţi vasodilatatori), sau dilatare mecanică cu
angioplastie cu balon prin cateter.
TRATAMENT (2) ... TRATAMENT (3) ...
• Managementul hiponatremiei se face prin • Metode chirurgicale şi endovasculare pentru
evitarea administrării unor volume crescute de terapia anevrismului cerebral rupt: trebuie
fluide hipotone concomitent cu monitorizarea efectuată fie cliparea chirurgicală a
statusului volemic şi a natremiei. Corectarea anevrismului rupt prin intervenţie pe craniu
natremiei se poate face prin administrare de deschis sau embolizarea endovasculară a
fludrocortizon acetat şi de soluţie salină anevrismului rupt, pentru reducerea riscului
hipertonă.
de resângerare (indicaţie de clasa I, nivel B.
• Dacă pacienţii au avut anterior crize epileptice, se
recomandă tratament anticonvulsivant.

• Alegerea uneia sau alteia dintre cele două


metode se face în funcţie de experienţa echipei
medicale, de disponibilitatea celor două metode
în unitatea medicală respectivă, de starea
generală a bolnavului, de localizarea anevrismului
şi alte criterii. În prezent, există o importantă
diversificarea a dispozitivelor tehnice de abordare
endovasculară a anevrismelor intracraniene care
cresc în continuu posibilităţile de abordare
terapeutică şi mai eficientă şi în condiţii de
siguranţă mai bună a bolnavului.
• Alegerea uneia sau alteia dintre cele două • Pacienţii cu hemoragie subarahnoidiană trebuie
metode se face în funcţie de experienţa echipei supravegheaţi permanent timp de 3-4 săptămâni
medicale, de disponibilitatea celor două metode clinic şi imagistic, deoarece dacă măsurile
în unitatea medicală respectivă, de starea
generală a bolnavului, de localizarea anevrismului terapeutice de mai sus nu au reuşit să prevină
şi alte criterii. În prezent, există o importantă toate complicaţiile posbile după acest tip de AVC,
diversificarea a dispozitivelor tehnice de abordare apariţia lor trebuie sesizată cât mai precoce
endovasculară a anevrismelor intracraniene care (resângerarea, “furtuna” vegetativă prin alterarea
cresc în continuu posibilităţile de abordare homeostaziei centrale a sistemului nervos
terapeutică şi mai eficientă şi în condiţii de vegetativ, apariţia hematoamelor intracraniene,
siguranţă mai bună a bolnavului. apariţia crizelor epileptice.
• Infecţii supraadaugate).

• De asemenea, trebuie urmărită timp de câteva • Când se ridică această suspiciune trebuie făcută
săptămâni apariţia eventuală a hidrocefaliei imediat o reexaminare imagistică cerebrală (CT
interne normotensive, ca urmare a blocării căilor sau IRM) care evidenţiază aspecte caracteristice
de drenaj a LCR determinată de prezenţa sângelui care susţin diagnosticul. În aceste condiţii se
în spaţiul subarahnoidian şi a produşilor săi de recomandă instituirea neurochirurgicală a
degradare care alterează funcţia de resorbţie a drenajului LCR prin montarea unui shunt
granulaţiilor arahnoidiene, şi care se manifestă ventriculo-atrial, intervenţie care, dacă se face în
prin apariţia insidioasă şi progresivă a unor timp util, conduce la remisiunea stabilă a acestei
tulburări de mers, tulburări neurocognitive şi complicaţii şi ameliorarea clinică semnificativă a
tulburări sfincteriene. pacientului.
EMISFERELE CEREBRALE
Sindroamele topografice corticale
• Reprezintă structura cea mai înalt organizată a
SNC – TELENCEFAL
• Între cele două emisfere există conexiuni de
substanță albă: comisura hipocampului, comisura
anterioară (unește formațiuni olfactive), corpul
calos: rostrul, genunchiul, corpul, spleniul.
• Pe fiecare emisferă se observă o serie de șanțuri:
șanțul central Rolando, scizura lui Sylvius, șanțul
parietooccipital.

• Anatomic cortexul cerebral este împartit în 4 lobi:


Cortexul cerebral frontal,parietal,temporal,occipital,(z.limbica si
• La suprafata emisferelor cerebrale insulara)
• Cea mai complexa arie a creierului(15 miliarde
de neuroni si sinapse),responsabil de activitati
mentale
• Rolul cortexului
-mentinerea starii de constienta
-emotii
-comanda miscarilor de indemanare
-memorie,gandire,limbaj
-motivatie,toate functiile cerebrale superioare
SINDROMUL FRONTAL
• Anatomo-fiziologie :
Are 3 fețe:
- externă : limitată posterior de scizura Rolando
(centrală) și inferior de scizura Sylvius (laterală)
- internă : până la prelungirea medială a scizurii
Rolando
-inferioară : limitată înapoi de scizura Sylvius si de
mezencefal
Între scizura Rolando și șanțul precentral se află girusul
frontal ascendent (aria 4 si 6 Brodmann) = zona
motorie propriu-zisă
În fața girusului frontal ascendent se află cele 3 girusuri
frontale orizontale = ariile premotorii sau prefrontale

Semiologia leziunilor lobului Crizele convulsive


frontal • Sunt localizate la un anumit teritoriu muscular
1. Sindromul de zonă motorie propriuzisă (a contralateral,corespunzător homunculus-ui motor
al girusului precentral = crize focale rolandice
girusului frontal ascendent)
(crize epileptice jacksoniene motorii)
-reprezintă rezultatul lezării sau iritării neuronilor • Mușchii afectați la începutul crizei sunt la mână și
zonei motorii din girusul precentral și se la față, contralateral (regiuni cu reprezentare
manifestă sub formă de crize convulsive sau corticală întinsă de la nivelul porțiunii inferioare a
homunculus-ui motor)
deficit motor
• Criza jacksoniană poate să se limiteze doar la
-datorită homunculusui motor, mușchii această zonă ( mână și față), se poate extinde la
convulsionași sunt mai ales cei ai mâinii și feței. întreaga jumătate a corpului sau se poate
generaliza
Crizele convulsive
• Dacă leziunea afectează partea superioară a
frontalei ascendente și lobul paracentral, criza
poate debuta la membrul inferior, cu aceeași
evoluție de extindere
• Asemenea crize pot apărea în leziuni iritative ale
girusului frontal precentral : tumori, tromboflebite,
arahnoidite, traumatisme cranio-cerebrale,
hematom cronic subdural

Fenomenele de deficit motor


• Pot atinge gradul de pareză sau plegie cu
interesarea întregului hemicorp contralateral
(hemipareza sau hemiplegie) sau cu
interesarea membrului superior și a feței
contralaterale ( hemiplegie facio-brahială)
sau doar a unui membru (monoplegie
crurală sau brahială)
2. SINDROMUL DE ARII PREMOTORII (SINDROMUL
PREFRONTAL)
• Când leziunea interesează exclusiv aria 4
Brodmann hemiplegia corticală este flască
Cuprinde următoarele simptome:
• Dacă este afectată și aria 6 Brodmann • Tulburări de reflexe – în leziunea ariei 6 apare la
determină instalarea contracturii piramidale membrul contralateral reflexul de apucare (grasping reflex)
• Deseori semnele de iritație și de deficit al = apucarea cu mâna a ciocanului de reflexe la excitația
proprioceptivă a palmei și a degetelor
zonelor motorii apar simultan, pe un fond
• Ataxia frontală = tulburări vestibulo-cerebeloase de
paretic declanșându-se crize convulsive origine frontală
jacksoniene • Crize adversive oculo-cefalogire = excitarea arie 8
Brodmann determină orientarea capului și a globilor
oculari spre partea opusă emisferei excitate

• Reflexele de eliberare frontală: reflexul de


apucare (grasping), reflexul de urmărire cu
mâna (groping), reflexul tonic al piciorului,
reflexul tonic al palmei.
• În leziunile frontale ale regiunii promotorii
este întâlnită apraxia ideomotorie.
• Tulburări afazice (afazie de exprimare,
• În leziunile ariei 8 dintr-o parte , datorită afazie motorie,non-fluenta) în leziunile
rămânerii active a ariei 8 din partea opusă, se ariilor 44 și 45 (aria Broca) = bolnavul nu
produce devierea oculo-cefalogiră spre emisfera poate pronunța cuvintele, deși le înțelege
lezată • Tulburări apraxice
=> legea Prevost-Landouzy : bolnavul își • Tulburări vegetative , vasomotorii,
privește membrele animate de convulsii în caz de termice, digestive, sudorale, sfincteriene,
iritație (focar iritativ) și sediul leziunii corticale în pupilare, etc.
caz de leziuni organice (bolnavul își privește
leziunea),controlateral prezentând deficit motor. • Leziunile partilor posterioare ale
girusului frontal superior determina
incontinenta pentru urina si materii fecale

• În cadrul afectării regiunii prefrontale


3. SINDROMUL REGIUNII PREFRONTALE
poate apărea sindromul apato-abulic –
apatie, lipsa de inițiativă, aspontaneitate,
• Ataxia frontală – apraxie a mersului – inabilitate indiferență, prostrație, întârziere în
motorie cu dismetrie.
elaborarea și efectuarea unor acte.
• Tulburări psihice
- euforie, hipomanie, limbaj coprolalic, dezinhibare
și preocupări erotice = moria
- lipsă de inițiativă și de afectivitate, indiferență =
apatie
- Tulburări de memorie și de atenție, a memoriei de
fixare
- Manifestări confuzive ușoare sau severe
SINDROMUL PARIETAL
Anatomo-fiziologie
• Lobul parietal este delimitat de scizura
Rolando anterior, scizura Sylvius și scizura
perpendiculară externă inferior, scizura
parieto-occipitală posterior
• Are trei girusuri principale: parietala
ascendentă (girusul postcentral) , superioară
și inferioară

SEMIOLOGIA LEZIUNILOR
LOBULUI PARIETAL
• Epilepsia parietală sau jacksoniană senzitivă =
leziuni iritative ale girusului postcentral
care se manifestă prin crize sub formă de
amorțeli, furnicaturi sau durere cu punct de
plecare dintr-o porțiune a hemicorpului sau
hemifeței contralaterale (vezi homunculus-
ul senzitiv) cu generalizare secundară
• Tulburări de sensibilitate manifestate prin
hipoestezie superficială și profundă pe hemicorpul
controlateral
• Ataxie de tip tabetic – tulburări de sensibilitate
profundă
• Agnozii și tulburări de schemă corporală
(bolnavul nu își recunoște jumătatea controlaterală
leziunii)
• Apraxia reprezintă o tulburare a funcţiei gnozice
(capacitatea de a recunoaşte un obiect), subiectul
putând să ȋl descrie şi să ȋl denumească, ȋnsă nu
poate să ȋl utilizeze.
• Apraxie parietală (ex: nu se poate îmbrăca singur)

• Alexia – pierderea posibilității de înțelegere


a semnificației limbajului scris. • Afazia receptivă (senzorială, Wernicke) =
• Agrafia – pierderea posibilității de leziune a ariei Wernicke (bolnavul nu
exprimare în scris. înțelege comanda)-afazie fluenta
• Acalculia – imposibilitatea de a înțelege
semnificația diverselor simboluri
matematice și de a efectua calcule scrise sau
mintale cu operațiile aritmetice.
• Sunt întâlnite în leziunile parietale ale
emisferului dominant.
• SINDROMUL PARIETAL DE EMISFERĂ
DOMINANTĂ – agnozie tactilă, asimbolie
• Automatismele Zingerle = mișcări de dureroasă, afazie mixtă, apraxie ideatorie sau
rotație axială a corpului ideomotorie, apraxie constructivă.
• Tulburări oculomotorii în leziuni ale
lobului parietal drept, cu limitarea • SINDROMUL GERTSMANN – finger agnozie
mișcărilor globilor oculari spre stânga (inabilitatea de a diferenția degetele mâinii),
• Amiotrofii parietale= rar atrofii musculare acalculie, agrafie, dezorientare corporală stânga-
contralaterale leziunii la membrul superior, dreapta, uneori alexie.
proximal sau distal
• SINDROMUL PARIETAL DE EMISFERĂ
NEDOMINANTĂ – aprxia constructivă, apraxia
de îmbrăcare, agnozie vizuală.

• Conține centrii căilor acustice și vestibulare


SINDROMUL TEMPORAL • Are rol important în limbajul senzorial prin centrii
auditivi ai vorbirii (aria Wernicke)
Anatomo-fiziologie • Conține fibrele călor optice (radiațiile optice
• Pe fața externă a emisferei cerebrale sub Gratiolet)
scizura lui Sylvius, se continuă posterior cu • Hipocampul are un rol deosebit în funcțiile
lobii occipitali olfactive și gustative, în determinarea unor reacții
emoționale și comportamentale, precum și în
• Două șanțuri longitudinale delimitează edificarea memoriei
girusurile superior, mijlociu și inferior • Conține și structuri care intervin în mecanismele
• Pe fața inferioara se află girusul veghe-somn
hipocampului, cu uncusul hipocampic
SEMIOLOGIA LEZIUNILOR LOBULUI
TEMPORAL
Tulburări auditive :
• acufene controlateral, halucinații auditive simple
sau complexe (crizele de uncus sau leziune centru
auditiv)
• Leziunile unilaterale temporale produc hipoacuzie
, dar niciodată surditate , deoarece căile acustice se
proiectează bilateral
• În leziunile lobului temporal stâng se semnalează
uneori agnozia auditivă pură (nu recunoaște
semnificația zgomotelor auzite)

Tulburări gustative și olfactive :


• pot apărea halucinații gustative sau olfactive în
epilepsia temporală (crizele uncinate)
• Pot apărea hipo-, para- sau anosmii sau aguezii
Tulburări vizuale : apar hemianopsii omonime
controlaterale prin interesarea radiațiilor optice.
Halucinații vizuale în crizele uncinate (tumori
temporale)
• Triada Knapp: apare în tumorile de lob temporal
și este compusă din pareza oculomotorului comun
• Tulburari vestibulare: tulburări de echilibru cu ipsilaterală, fenomene piramidale de partea opusă
deviere laterală de partea leziunii sau spre cea și tulburări de echilibru (plus afazie senzorială
sănătoasă; fenomene vertiginoase (adesea fără dacă leziunea e în stânga).
greață), cu nistagmus rar de partea leziunii • Epilepsia temporală:
• Pseudo-ataxia cerebeloasă temporală: cu - crize psiho-senzoriale = halucinații auditive
lateropulsiune, dismetrie și tremor intențional de simple (zgomote, sunete) sau complexe (voci,
partea opusă – lezarea căilor temporo-ponto- melodii); halucinații vizuale simple (pete, puncte)
cerebeloase sau complexe (morfopsii: animale, persoane,
• Tulburări afazice: în leziunile temporale din scene colorate); halucinații vestibulare (zbor,
stânga apare afazia Wernicke și afazia amnestică rotire); halucinații olfactive (dezagreabile);
halucinații gustative.

- crize psiho-motorii = automatisme simple (mișcări


de sucțiune, masticație, deglutiție) sau complexe - crizele vegetative: viscero-vegetative
(crize de râs sau plâns, dezbrăcare; automatisme (dureri epigastrice, precordiale de tip
ambulatorii (deplasări pe distanțe variabile cu pseudoanginos), modificări respiratorii,
trenul, mașina) vasomotorii.
- modificări paroxistice ale conștienței (starea de
vis, dreamy state): deja vu, deja entendu, jamais - tulburări paroxistice ale vorbirii: crize
vu, jamais entendu, dedublare a personalității, disfazice, întreruperea bruscă, tranzitorie a
anxietate paroxistică – caracteristice crizelor vorbirii (arrest of speech)- în leziunile
uncinate
temporale din stânga
• Tulburări psihice complexe (în afara SINDROMUL OCCIPITAL
crizelor epileptice temporale): bulimie,
hipersexualitate, tulburări de memorie Anatomo-fiziologie:
• Tulburări ale funcției veghe-somn: Este format din trei girusuri delilmitate de două
hipersomnii (narcolpesie) – leziuni șanțuri transversale
Se continuă anterior cu girusul hipocampului și lobul
hipocampice
termporal iar superior cu lobul parietal
• Tulburări de memorie – intersectări are Pe fața medială se observă scizura calcarină (rol în
realului cu irealul – dreamy state. funcțiile analizatorului vizual) cu aria 17
Brodmann , zona peristriată (18 Brodmann), zona
parastriată (19 Brodmann).

SEMIOLOGIA LEZIUNILOR
LOBULUI OCCIPITAL
• Epilepsia occipitală: fosfene, viziuni colorate,
scotoame sau halucinații = aura unei crize
epileptice mai complexe, cu mare valoare de
localizare
• Halucinațiile vizuale occipitale pot fi bi sau
tridimensionale, mobile, animate.
• Metamorfopsiile = tulburări ale percepției
spațiale (deformarea obiectelor, vederea inversată)
• Discromatopsiile sunt tulburări ale vederii
culorilor
• Hemianopsiile = în leziunea cortexului scizurii
calcarine sau a fibrelor geniculo-calcarine:
- hemianopsie omonimă caliativă –
hemiacromatopsie (bolnavul nu percepe culoarea
în hemicâmp)
- hemianopsia omonimă parțială – leziuni ale
marginilor scizurii calcarine
- hemianopsia maculară – leziune a vârfului lobului
occipital
- hemianopsia dublă cu păstrarea vederii maculare
(vedere în țeavă de pușcă)
- hemianopsia dublă cu pierderea vederii maculare
realizează cecitatea corticală

• Cecitatea corticală
- apare prin distrugerea totală a celor două
arii striate ale scizurilor calcarine (tumori, • Agnoziile vizuale = pierderea posibilitățiilor de
traumatisme, tromboze vasculare) recunoaștere cu ajutorul vederii
- bolnavii nu conștientizează deficitul vizual - agnozia pentru cuvinte
și îl neagă - agnozia pentru obiecte (leziune aria 18)
- se asociază cu dezorientare temporo- - agnozia spațială (nu apreciază corect distanțele)
spațială și cu amnezie - agnozie vizuală pentru memoria topografică, a
- Pastrarea reflexelor pupilare segmentelor corporale și apraxie constructivă
(leziune aria 19)
• SINDROMUL BALINT – leziuni ale
cortexului P-O bilateral – paralizia psihică a
• Apraxia constructivă = orice aranjare
privirii, ataxia oculară, tulburări ale atenției
constructivă implicând o aranjare spațială este vizuale.
imposibilă sau alterată • SINDROMUL DIDE-BOTCAZO – cecitate
• Tulburăriile oculomotorii : paralizii ale corticală, dezorientare temporo-spațială,
mișcăriilor oculare conjugate, tulburări de fixare
reflexă a privirii, paralizie psihică a privirii amnezie de fixare, confabulație.
• Tulburări în percepția duratei și a vitezei • SINDROMUL CHARCOT-WILLBRAND
mișcărilor – pierderea memoriei vizuale pentru forme,
• Tulburări psihice (mnezice) față, culori.

CEFALEEA ȘI MIGRENA

CONF. UNIV. DR. ROMAN-FILIP CORINA


CEFALEEA SI MIGRENA FIZIOPATOLOGIE
 Cefaleea este cel mai comun simptom neurologic care aduce
pacientul la medic.
Exista cefalee primara si secundara. • 4 TEORII:
• Teoria vasculară – leagă simptomatologia de vasodilatația sau
vasoconstricțiaarterelor extra și intracraniene. Aura migrenoasă este
Cefaleele primare sunt reprezentate de : secundară vasoconstricției, în timp ce vasodilatația explică faza cefalalgică.
- migrena,cefaleea in “ciorchine”(cluster),cefaleea tip • Teoria vasculo-umorală – rolul major al serotoninei care are o acțiune net
vasoconstrictoare.
tensiune, si alte cefalee nelezionale.

Cefaleele secundare,sunt asociate cu o leziune patologica


subiacenta ,(posttraumatica,tumorala,in cadrul unor afectiuni
cerebrovasculare, metabolice, afectiuni ale fetei si ale
gitului,infectii noncefalice,nevral-
gii craniene,ingestiei de diferite toxice.

FIZIOPATOLOGIE

• Teoria neuronală – tulburările vasomotorii din timpul crizei nu sunt decât


epifenomene ale perturbărilor primare neuronale.
• Teoria neurovasculară – se bazează pe existența sistemului trigeminovascular
și participarea sistemelor serotoninergice și adrenergice din trunchiul
cerebral, grupate în jurul nervului trigemen.
MIGRENA
Exista doua forme majore de migrena
-migrena fara aura,
Este o cefalee primara,frecventa mai ales la femei,
-migrena cu aura.
cu un raport pe sexe de 3/1 in favoarea sexului feminin.
Migrena fara aura- (hemicrania simpla, migrena comuna),se
Afectinea neurologica cu cea mai mare prevalenta, caracterizeaza prin atacuri recurente de cefalee,avind durata intre 4 si
in Europa,43 milioane pacienti,in SUA usor mai scazuta. 72 ore,,cu localizare unilaterala,caracter pulsatil,intensitate moderata
sau severa,agravata de activitatea fizica de rutina,insotita de
Este cauzata de o perturbare de transmitere greata,si/sau fotofobie si fonofobie.
neurovasculara,neprezentind leziuni tisulare subia-
cente.

Migrena cu aura-(migrena complicata,sau migrena Migrena cu aura prelungita,are aura prelungita la 60 minute
acompaniata),este o efectiune recurenta,care se manifesta ,iar modificarile neurologice sunt mici.
prin atacuri reversibile,de semne neurologice de focar,care se Migrena familiala hemiplegica-include in simptomato- logie o
dezvolta gradual in 5-20 minute,si dureaza mai putin de 60 hemipareza neta.
minute(aura migrenoasa),urmata de faza cefalalgica care Migrena bazilara (migrena sincopala),cu simptome vi-
apare la incetarea aurei.
zuale,vertij,tinnitus,ataxie,scaderea nivelului constien
Aura migrenoasa tipica este constituita din simptome
vizuale,senzitive,tulburari de limbaj-care sunt complet tei,dizartrie.
reversibile in decurs de o ora,si se aso-
ciaza cu cefaleea migrenoasa descrisa la migrena fara aura. Complicatiile migrenei,includ:
Subtipuri de migrena cu aura:
Migrena cu aura tipica-cu disturbante vizuale,sindroa me Statusul migrenos-cefalee cu durata mai mare de 72 ore,
senzitive,hemipareza,disfazie. Infarctul migrenis –aprox.30%,din cazuri,migrena se poate
complica cu un AVC.
FIZIOPATOLOGIA MIGRENEI
FORME RARE DE MIGRENĂ Exista 4 teorii asupra fiziopatologiei migrenei.
1.TEORIA VASULARA-leaga simptomatologia clinica de
vasodilatatia si vasoconstrictia arterelor extra si intra
• Migrena oftalmoplegică – pareza unuia sau mai multor mușchi oculari. craniene,aura este secundara vasoconstrictiei, vasodilatatia
• Migrena retiniană, migrena copilului – forme rare de migrenă. generind faza cefalalgica.

• Migrena,are un mecanism fiziopatologic complex-stimularea


2.TEORIA VASCULO-HOMORALA ,postuleaza rolul major al nucleului trigeminal ducind la inflamatia neurogena a vaselor
serotoninei,care are o actiune vasoconstric- encefalice.
toare pe art.intracerebrale (recept.5 HT1D),. De • In timpul aurei se produce o diminuare a debitului sanguin
asemenea rol important in declansarea fazei cefalalgice il are cerebral,cu deficit circulator cerebral posterior
NO-cu efect vasodilatator si in inflamatia care se extide asupra intregului creier.In timpul fazei
neurogena.,endotelina1 nivel crescut in faza dureroase,debitul sanguin creste,.Aceste modificari sunt foarte
cefalalgica,estrogenii,endorfina,s.a. exprimate in portiunea superioara a trunchiului cerebral.
3.TEORIA NEURONALA-sustine ca tulburarile vasomotorii
timpul crizei,sunt epifenomene ale perturbarilor primare
neuronale.
4.TEORIA NEUROVASCULARA-se bazeaza pe existenta
sistemului trigemino-vascular,cu participarea sistemelor
serotoninergice si adrenergice din trunchiul cerebral ,grupate
in jurul nervului trigemen
- patrimoniul genetic ,exista migrena hemiplegica familiala
legata de cromozomul 19.
TRATAMENTUL MIGRENEI
• Studierea unor grupuri de pacienti a identificat anumite
elemente de 1.Tratamentul nefarmacologic-masuri igienico-dietetice
• anamneza care pot ajuta la diferentierea migrenei de alte tipuri cu evitarea factorilor precipitanti ptr.migrena.
de cefalee:
2.Tratamentul farmacologic:
• • Cefalee episodica severa care provoaca disabilitate
I.In faza acuta (tratament simptomatic)
• • Greata
a).trat.nespsecific(antiinflamatoare nesteroidiene,anti-
• • Sensibilitate la lumina in cursul atacului migrenos
emetice)
• • Sensibilitate la lumina intre atacuri
b).medicatie specifica antimigrenoasa(derivati de se-
• • Sensibilitate la zgomot
cara cornuta,triptani)
• • Aura tipica (la 15-33% dintre pacienti)
• • Exacerbarea simptomatologiei la activitate fizica
II.Tratament profilactic-se adimistreaza zilnic,chiar daca nu
• • Istoric familial de migrena (2) ester prezenta cefaleea.

Agentii antiemetici-
TRATAMENTUL ATACULUI ACUT MIGRENOS
Metoclopramid oral 10 mg la 8 ore,IV 10 mg
Domperidon 20 mg la 4-8 ore,
• Este intotdeauna obligatoriu,se indica in primele 2 ore de la
declansarea durerii,pentru a prevenii cronicizarea durerii,si Clorperazina IM,IV,1mg/Kg corp.
aparitia cefaleei tip tensiune. Haloperidol, IV. 5 mg
• Medicatia nespecifica ,include: La AINS+antiemetice se poate adauga si cafeina,cu ri
• Analgezice nesteroidiene: scul aparitiei “cefaleei de sevraj la cafeina”,la intreru-
Ac.acetilsalicilic 600-900 mg la 4-6 ore, perea medicatiei.
Acetaminofen 500-1000 mg la 4-6 ore, Atacurile usoare pot fi tratate cu AINS,insa atacurile
Ibuprofen 400-800 mg la 4-6 ore, severe,trebuie tratate cu medicamente antimigrenoa- se
specifice.
Naproxen oral si rectal 250-500 mg la 12 ore,
TRATAMENTUL SPECIFIC ANTIMIGRENOS:
Ac. Tolfenamic oral:200 mg repetat la 2-3 ore.
• Derivatii de ergot:
Diclofenac oral si rectal 50 mg la 8-12 ore
• Ergotamina si Dihidroergotamina 1-2 mg oral
(Cofedol,Migril,Cafergot,),reactii adverse:constrictie
coronariana,greata,voma,diaree,crampe musc.
• Tratamentul profilactic in migrena
• Agonistii receptorilor serotoninergici 5-HT1 B/D
(TRIPTANII)
Se indica la pacientii cu peste 5 zile migrena/luna,la
Mai eficienti in tratamentul atacului acut migrenos
comparativ cu derivatii de ergot. cei neresponsivi la medicatia acuta a atacului migrenos.,se
adminisreaza minim 6 luni
Triptanii inhiba inflamatia neurogena durala,produc
vasoconstrictie meningeala,durala ,cerebrala prin actiune pe
receptorii 5-HT1B,diminua excitabilitatea Beta blocante-Propranolol(40-120mg/zi),Metoprolol
nucleului trigeminal. Antidepresive triciclice:Amitriptilina-25-75 mg/zi
Sunt considerati prima linie de tratament pentru cuparea Blocante de canale de calciu.Flunarizina 5-15 mg/zi.
atacului acut migrenos. Anticonvulsivante,Valproat,Gabapentin,Topiramat
Reprezentanti ai triptanilor:Sumatriptan,Naratriptan, Agonistii serotoninergici,Pizotifwen,Methysergide.
Rizatriptan,Zolmatriptan,Almotriptan,Eletriptan.
Aceasta clasa de medicamente intra in actiune in 30-60 Alte terapii in profilaxia migrenei:
min,cupeaza durerea in aprox.2 ore Magneziul,Riboflavina(vit.B2),Clonidina,toxina
botulinica(blocheaza elib ACH presinaptic).

• CEFALEEA TIP TENSIUNE CRONICĂ ASOCIATĂ CU AFECTĂRI ALE


MUȘCHILOR CRANIENI – cea mai frecventă disfuncția
CEFALEEA TIP TENSIUNE oromandibulară – zgomote la vorbire în articulația temporo-
• Forma episodică – durată de 30 minute până la 7 zile, nu se acompaniază mandibulară, durere la vorbire, greutate în pronunție.
de greață, vărsături, foto sau fonofobie.
• Este nepulsatilă, are intensitate moderată, bilaterală, ritmată de activități psihice.
Tratamentul cefaleei tip tensiune:
• Se accentueaza la presiunea mușchilor maseteri, temporali și cervicali posteriori.
• Forma cronică – apare de cel mult 15 ori pe lună, se însoțește de De prima intentie sunt miorelaxantele:Clorzoxazon
foto/fonofobie, greață. Nu i se decelează o cauză organică. 500mg,Tetrazepam,Clonazepam,Baclofen,
Terapie fizicala(caldura,ultrasunete,masaj)
Antidepresive triciclice (Amitriptilina,Doxepin).
• CEFALEEA “CLUSTER”-IN CIORCHINE- Tratamentul cefaleei “cluster”
Nevralgia ciliara-cefaleea Horton,cefalalgia histaminica In faza acuta:
• Prevalenta 0,1%,raportul barbati/femei 7:1 inhalare O2 100%,timp de 15 minute
• Atacuri de cefalee strict unilaterala,durerea localizata Sumatriptan (adm subct),
orbital,supraorbital,temporal,cu durata intre 15-180 Ergotamina,Dexamethazona
minute,care apar o data in doua zile ,pina la 8 ori/zi. (parenteral)
• Atacurile se insotesc ipsilateral cu:injectare Tratamentul preventiv:
conjunctivala,congestie nazala, rinoree, transpiratia
fruntii, se incepe inca in faza acuta,se adm 14 zile
mioza, edem palpebral. Majoritatea pacientilor sunt Verapamil 3x80mg/zi in asociere cu Prednison 60 mg/zi
agitati in timpul atacului. 3 zile ,apoi scazut cu
10 mg la fiecare 3 zile.
Anticonvulsivante :Valproat,Gabapentin,Topiramat.

CEFALEE SECUNDARE
HEMICRANIA PAROXISTICĂ CRONICĂ • CEFALEEA POST-TRAUMATICA
acuta sau cronica; forma acuta,apare dupa un TCC moderat
• Cel puțin 50 de atacuri dureroase unilaterale orbitale sau sau sever,
supraorbitale. in care pacientul si-a pierdut constienta>30 minute,a
• Durata de 2-45 de minute, cu apariție de mai multe ori pe zi. prezentat amnezie posttraumatica>48 ore;cefaleea apare la 7
• Asociază cel puțin unul din simptomele: lăcrimare, rinoree, injectarea zile de la TCC si dureaza pina la 3 luni.
conjunctivelor, ptoză, edem palpebral.
• Răspuns bun la Indometacin.
in forma cronica,cefaleea persista >3 luni

in unele cazuri poate apare cefalee potraumatica du-


pa TCC minore,insotita de tulburari de concentrare,
memorie,tulburari de somn,in cadrul sindromului
posttraumatic.
CEFALEEA ASOCIATA AFECTIUNILOR VASCULARE
Cefaleea asociată cu boli intracraniene
• Cauze: nevasculare
• AVC acut ischemic
• Hematoame intracerebrale • Presiune lichidiană cerebrospinală înaltă – pseudotumor cerebri.
• Hemoragia subarahnoidiana • Presiune lichidiană cerebrospinală joasă – apare după puncția
lombară, după fistule cerebrospinale.
• Malformatii vasculare cerebrale • Infecții intracraniene.
• Arterite(ex.arterita cu celule gigante,rasp.la cortizon) • Neoplasme intracraniene.
• Tromboze venoase
• Encefalopatia hipertensiva,TAD>140 mmHg,cu edem
papilar
• Eclmpsia,insoteste disgravidia

CEFALEEA ASOCIATA ADMINISTRARII UNOR


MEDICAMENTE Cefaleea și durerile faciale asociate bolilor
• Apare dupa administrarea unor substante structurilor faciale
• Medicamente care pot induce cefalee:nitratii,salicilati
narcotice,ergotamina,monoxidul de carbon,cofeina, alcoolul. • Se pun în evidență boli ale craniului, gâtului, urechilor, nasului,
sinusurilor, dinților și gurii.
• Uneori durerea apare departe de locul afectat.
CEFALEEA ASOCIATA BOLILOR METABOLICE • Durerea dispare după aproximativ o lună după tratamentul specific.
• Hipoxia de altitudine,bolile pulmonare,hipercapnee,
hipoglicemie,dializa.

CEFALEEA ASOCIATA AFECTIUNILOR STRUCTURI


LOR FACIALE
• Boli ale cutiei craniene,gitului,coloanei cervicale,ochi
lor,nasului ,sinusurilor nazale,dintilor
Cefaleea și durerile faciale asociate Cefaleea asociată traumatismelor craniene
bolilor structurilor faciale
• Boli ale cutiei craniene: anomalii congenitale, fracturi, tumori, • Forma acută – apare după traumatisme craniocerebrale, cu pierdere
metastaze. de cunoștință de cel puțin 10 minute, modificări CT. Cefaleea apare
• Boli ale gâtului: bolile coloanei cervicale. după cel mulșt 14 zile și dispare după 8 săptămâni.
• Boli ale ochilor: glaucomul acut, defecte de refracție. • Forma cronică – durata mai mare de 8 săptămâni, bolnavul prezintă
amnezie asupra episodului traumatic.
• Boli ale nasului și sinusurilor: sinuzita acută, cronică, defete de sept
nazal.
• Boli ale dinților: pericoronite, periodontite.

Cefaleea cervicogena
• Contributia afectiunilor coloanei vertebrale cervicale la migrena
si la cefaleea tip tensiune este insuficient inteleasa. Intre 14 si
18% din cefaleile cronice au origine cervicogena si sunt
determinate de disfunctii musculo-scheletale la nivelul coloanei
vertebrale cevicale (8).
• Cefaleea cervicogena consta intr-o durere uni sau bilaterala
localizata la nivelul gatului si a regiunii occipitale si se poate
proiecta la nivelul capului si/sau fetei. Aparitia durerii poate fi
precipitata sau agravata de anumite miscari ale gatului sau de
atitudini prelungite ale regiunii cervicale si este asociata cu
pozitii sau miscari modificate ale gatului si modificari ale
tonusului si contractura musculaturii paravertebrale.
Hipotensiune intracraniana Arterita temporala cu celule gigante

• La pacientii cu presiune scazuta a lichidului cefalorahidian • Arterita cu celule gigante trebuie luata in cosiderare la toti pacientii
exista o componenta posturala clara a cefaleei. Aceasta peste 50 de ani care se prezinta cu cefalee. Aceasta este mai degraba
difuza decat localizata temporal, poate fi severa si este deobicei
debuteaza sau se agraveaza imediat dupa adoptarea pozitiei persistenta. Sensibilitatea scalpului este de obicei prezenta dar nu are o
ortostatice si diminua sau dispare dupa plasarea pacientului valoarea predictiva scazuta a unei biopsii pozitive a arterei temporale.
in decubit. Dupa ce devine cronica acest caracter dispare de Claudicatia maxilara este un predictor mult mai puternic, dar nu este
obicei. intotdeauna prezenta. Orice pacient care are cefalee asociata cu
claudicatie maxilara trebuie considerat a avea arterita cu celule gigante
• Scaderea presiunii lichidului cefalorahidian se datoreaza pana la demonstrarea contrariului.
scurgerii acestuia fie secundar unei punctii rahidiene, fie • Urmatorul factor predictiv sunt tulburarile vizuale. La examenul fizic,
spontan (mai greu de recunoscut) semnul cu valoarea predictiva cea mai mare este existenta unei artere
temporale proeminente, cu calibru neregulat sau crescut. Valoarea
normala pentru viteza de sedimentare a hematiilor face diagnosticul
improbabil dar nu il exclude.

• NEVRALGIA TRIGEMINALA SECUNDARA


NEVRALGIILE CRANIENE
• Se caracterizeaza prin dureri paroxistice,aparute pe un fond
dureros continuu.
NEVRALGIA TRIGEMINALA
• Se insoteste de disparitia reflexului cornean,si de
• Are o forma idiopatica (primitiva) si una secundara
hipoestezie(anestezie) in teritoriul trigeminal afectat.
• Etiologie:
• Nevralgia trigeminala primara,se caracterizeaza prin dureri
• Tumori de fosa cerebrala posterioara(neurinom de
paroxistice,unilaterale,strict localizarte,fara alte semne
neurologice.Se manifesta pe un anumit teritoriu al acustic);tumori de fosa mijlocie(neurinom de ganglion
trigemenului,atingind paroxisme dureroa- Gasser,tumori nosofaringiene, craniofarin- gioame).
se care pot duce la sinuciderea bolnavului.Intre atacuri • Procese tumorale ale fetei(sindromul de apex orbital,
,pacientul nu acuza durere. sdr.de fanta sfenoidala,sdr.de sinus cavernos, sdr.Tolosa-
Terapie-simptomatica cu efect bun anticonvulsivante Hunt,Sdr.Gradenico,sdr.paratrigeminal Raeder,traumatisme.
(Carbamazepin,Fenitoin,Gabapentin,Lamictal,Prega- • OBLIGATORIU NEVRALGIA TRIGEMINALA SECUNDARA SE
INVESTIGHEAZA IMAGISTIC!!!tra-
balin)
tament ETIOLOGIC!
• NEVRALGIA DE GANGLION SFENOPALATIN
Sluder-Ramadier
• Durere la radacina nasului si in jumatatea inferioara a EXAMINĂRI PARACLINICE
fetei,iradiere in orbita,ureche,cu rinoree,congestie
conjuntivala.
• Tratament cocainizarea meatului nazal mijlociu,daca • Examenele paraclinice sunt inutile în formele tipice de
cefalee idiopatică unde diagnosticul este clinic, dar sunt
nevralgia e secundara unei sinuzite(maxilara,sfenoi indicate în migrenele „acompaniate”, aură prelungită,
dala,etmoidala),tumori nazale se trateaza procesul respectiv. persistenţa anomaliilor neurologice.
• EEG în cursul crizei migrenoase poate arăta unde lente
localizate sau generalizate, dispariţia lor după accesul
• NEVRALGIE NASOCILIARA (Charlin –Harris) migrenos fiind un argument valoros.
• Dureri in orbita,globul ocular,hipersecretie lacrimala, keratita • Examenul oftalmologic, explorările neuroimagistice (CT-scan,
ulcer cornean.Tratament cocainizarea mucoa sei nazale in zona MRI), investigaţiile uzuale, negative în migrenă sunt indicate
etmoidala anterioara. doar în anumite situaţii pentru diagnosticul diferenţial.

EXAMINĂRI PARACLINICE EXAMINĂRI PARACLINICE

• Neuroimagistica nu este necesara la pacientii cu un istoric • Viteza de sedimentare a hematiilor, proteina C-reactiva si
clar de migrena, fara prezenta unor semne de alarma pentru vascozitatea plasmei sunt indicate in diagnosticul arteritei
o cefalee secundara si cu un examen neurologic normal. temporale cu celule gigante, fiind de obicei crescute.
• Tomografia computerizata trebuie efectuata la pacientii cu Folosirea combinata a acestor teste creste specificitate si
cefalee care prezinta semne neurologice neexplicate, cu sensibilitatea diagnostica.
exceptia situatiei in care istoricul sugereaza ca este indicata • Hemoleucograma completa – nu exista date asupra
rezonanta magnetica nucleara. beneficiului la pacientii cu cefalee.
• La pacientii cu cefalee fulgeratoare CT cerebral nativ trebuie • Radiografia de coloana vertebrala cervicala – nu exista date
efectuat cat mai rapid posibil, de preferat in primele 12 ore asupra beneficiului la pacientii cu cefalee.
de la debut.
DEFINITIE

• Coma , derivat din greaca “koma”


=somn profund
COMELE • Alterarea starii de constienta cu reducerea
capacitatii pacientului de raspunde la stimuli
auditivi vizuali si tactili.

CONF. DR. ROMAN-FILIP CORINA

• Alterarea stării de veghe poate fi tranzitorie, de la câteva


secunde la câteva minute (secundară convulsiilor, sincopelor,
STAREA DE CONȘTIENȚĂ aritmiilor cardiace, etc.) sau pot fi susținute durând ore sau mai
mult. Există patru termeni care descriu tulburările stării de
veghe:
• Starea de conștiență este definită ca starea de • Pacient conștient sau alert – se referă la o stare normală de
conștientizare a sinelui și a mediului înconjurător. veghe;
Starea de conștiență necesită două componente • Stupoarea – descrie o tulburare a stării de veghe în care
stimuli externi puternici pot restabili temporar starea de veghe
intacte și interdependente din punct de vedere normală;
fiziologic si anatomic: • Coma – este caracterizată printr-o pierdere neîntreruptă a stării
• Starea de veghe, care are ca substrat neurologic de veghe la orice fel de stimuli; pierderea completă sau
parţială a conştienţei (asociată cu tulburări neurologice şi
Sistemul Reticulat Activator Ascendent (RSAA) ale sistemului nervos autonom), din care pacientul nu
și diencefalul; poate fi trezit, nu are nici activitate voluntară şi nu
răspunde deloc sau minimal la diferenţi stimuli.
• Conștientizarea, care necesită funcționarea • Letargia – descrie o stare intermediară între starea de veghe și
cortexului cerebral din ambele emisfere. stupoare.
FIZIOPATOLOGIA COMEI • Diagnosticul comei este clinic.
• Identificarea cauzei necesită teste de laborator și
• Menținerea stării de veghe necesită imagistică medicală.
funcționarea optimă a emisferelor • Rezerva funcțională cerebrală este foarte mare,
cerebrale cât și a mecanismelor de așa încât alterarea stării de conștiență reflectă fie
disfuncție difuză bilaterală cerebrală, fie
stimulare a SRAA - format dintr-o rețea disfuncție a sistemului SRAA, fie ambele.
extinsă de nuclei nervoși și fibre nervoase • Toate tulburările stării de veghe trebuie
în bulb, punte și diencefalul posterior. considerate ca fiind urgențe cu potențial letal; din
• Tulburarea stării de conștiență apare atunci aceste motive, abordarea diagnostică a pacientului
când disfuncția cerebrală este bilaterală. comatos trebuie făcută în paralel cu abordarea
terapeutică. Sunt necesare măsuri rapide pentru a
• Afectarea emisferelor cerebrale unilateral preveni sau a reduce leziuni cerebrale
nu este suficientă, cu toate că aceasta poate permanente.
determina deficite neurologice grave.

Simptomatologie autonomă la pacientul • Respiraţia ataxică (Biot, respiraţie


comatos neregulată cu frecvenţă şi amplitudine
variabilă) apare în leziuni bulbare.
• Tulburările respiratorii sunt deosebit de imporante • Bradipneea (< 8 ciclii/minut) fără
în stările comatoase modificări ale ritmului sau amplitudinii se
• Respiraţia periodică (Cheyne-Stokes) se întâlneşte remarcă fie în leziuni de trunchi cerebral fie,
în leziuni biemisferiale inclusiv în diencefal. mai frecvent, în intoxicaţii cu doze mari de
• Hiperventilaţia (Kűssmanl) apare rar, însă prezenţa opiacee
ei denotă comă hipoxică sau acidoză.
• Hiperventilație (hiperventilație centrală
• Respiraţia apneustică (inspiraţie profundă urmată
de o lungă pauză şi apoi de o expiraţie lentă, cu ritm de neurogenică) cu frecvența respiratorie ˃ 35/
~5 ciclii/minut) denotă leziuni pontobulbare. min – poate indica disfuncție talamică sau
pontină superioară
• Tulburările cardiocirculatorii oferă date
incerte pentru aprecierea gradului şi evoluţiei
clinice a comelor, cu excepţia comelor
profunde, unde se produce o prăbuşire
evidentă a acestor funcţii şi unde sunt necesare
farmacologice de susţinere a lor.
• Tulburările termice, de tipul „hipertermie
centrală” denotă afectare pontobulbară.

• Motilitatea palpebrală
• În comele superficiale tonusului muscular
• Simptomatologie neurologică la pacientul al pleoapelor este conservat: după ridicarea
in coma
pasivă a pleoapelor superioare acestea tind
• Examenul neurologic oferă date deosebit de să se închidă rapid.
utile pentru stabilirea:
• a) gradului de profunzime al comei; • În comele profunde tonusul muscular al
pleoapelor este mult redus: după ridicarea
• b) diagnosticului diferenţial între comele prin pasivă a pleoapelor superioare, acestea tind
leziuni „primare” (hemoragii, infarcte, să se închidă lent.
encefalite, traumatisme etc) şi cele prin
tulburări „secundare” (encefalopatii de • Mişcările de clipit la efectuarea reflexelor
diferite cauze: hipo sau hiperglicemică, acusticopalpebrale se menţin dacă trunchiul
uremică, hepatică etc) ale sistemului nervos cerebral este respectat şi dispare dacă acesta
central; e afectat.
• c) diagnosticul topografic al leziunilor • Clipitul la efectuarea reflexului cornean este
absent în leziuni pontine.
• Aspectul pupilar • Pupilele midriatice foarte dilatate (˃ 7mm) şi
• Mărimea pupilelor şi reactivitatea lor la egale, total nereactive la lumină denotă
lumină ot oferi elemente foarte importante în prezenţa: a) encefalopatiilor anoxice severe;
diferenţierea comelor metabolice de cele prin b) supradozajul de barbiturice, glutatimid,
afectarea trunchiului cerebral. atropină sau LSD lysergic acid dietylamide; c)
„moartea creierului”.
• Pupilele egale şi prompt reactive la lumină
atestă funcţii normale ale trunchiului cerebral. • Comprimarea rostrocaudală a trunchiului
cerebral secundară unui proces expansiv
• Pupilele care sunt egale, însă reacţionează supratentorial poate induce: a) ca semn iniţial
lent la lumină nu ne dau date clare cu privire la
natura comei (e.g.: preparatele anticolonergice apare mioză uni- sau bilaterală, cu păstrarea
pot determina pupile midriatice; amfetaminale reflexului la lumină, cea ce înseamnă
sau alte preparate simpaticomimetice pot comprimarea diencefalului (interferează cu
produce pupile midriatice; poiaceele induc căile simpatice descendente şi determină
pupile miotice). paralizie oculosimpatică

• Pupile punctiforme sunt produse de


• b) într-o fază mai avansată se instalează leziuni pontine primare (e.g.: hemoragii)
pupile midriatice bilaterale, areactive la
lumină (comprimarea porţiunii superioare a
• Mioza unilaterală este indusă de leziuni
mezencefalului, cu afectarea nucleului ale hipotalamusului.
oculomotorului; uneori mărimea pupilei • Midriaza unilaterală denotă leziuni
poate fluctua-„hippus”); mezencefalice sau ale nervului oculomotor
• c) întro fază şi mai avansată, cu (e.g.:hernia uncusului în incizura
comprimarea în întregime a mezencefalului teritoriului).
sau a trunchiului cerebral se constată pupile • Abolirea reflexului ciliospinal (un stimul
fixe de mărime intermediară datorită dureros al feţei sau al regiunii cervicale
afectării atât a căilor simpatice, cât şi a celor determină pupilodilataţie) indică leziuni ale
parasimpatice. mezencefalului inferior.
Motilitatea oculară
deviaţii conjugate laterale ale globilor oculari:
a) spre partea opusă hemiplegiei („bolnavul îşi
priveşte leziunea”), în leziuni unilaterale în
emisfera cerebrală sau în mezencefalul superior;
b) spre partea hemiplegiei („bolnavul îşi priveşte
membrele paralizate”) în leziuni unilaterale ale
mezencefalului inferior sau ale protuberenţei
superioare.
deviaţii conjugate verticale în jos ale globilor
oculari în leziuni talamomezencefalice (e.g.:
hemoragie talamică)

• mişcările spontane orizontale conjugate sau


• deviaţii neconjugate ale globilor oculari: neconjugate sugerează o comă metabolică, cu
a) deviaţie externă („strabism extern”) a unui glob suferinţa trunchiului cerebral.
ocular în leziuni mezencefalice cu afectarea
ipsilaterală a nucleului sau nervului oculomotor; • mişcările spontane, neprecise, haotice şi
b) deviaţie internă („strabism intern”) a unui glob ocular hoinare denotă leziuni de trunchi cerebral
în leziuni ale protuberenţei cu afectare ipsilaterală a
nucleului sau nervului abducens.
• „opsoclonia” (mişcări sacadate, neregulate ale
globilor oculari), este secundară leziunilor
• deviaţii neconjugate ale globilor oculari (un glob cerebrale.
ocular deviat în jos şi rotat înăuntru, celălalt deviat în
sus şi rotat înăuntru, celălalt deviat în sus şi rotat în • mişcările spontane rapide conjugate în jos,
afară + nistagmus: „shew deviation”, sindromul cu revenire lentă la poziţia iniţială („ocular
Hertwig-Magendie) în leziuni ale tegumentului bobbing”) sunt produse fie de hemoragii
trunchiului cerebral.
pontine sau cerebrale, fie de leziuni cerebrale
toxice.
• mişcările oculare spontane conjugate lente în
• mişcările spontane lente conjugate în jos, cu sus, cu revenire rapidă la poziţia iniţială
revenire rapidă la poziţia iniţială („ocular („converse ocular bobbing”) sunt determinate
dipping” sau „ocular bobbing inversat”) fie de infarct pontin, fie de leziuni cu localizări
sunt induse de leziuni toxice sau metabolice neprecizate.
fără localizare bine stabilită. • mişcările oculare spontane cu deviere
orizontală conjugată alternativă la câteva
secundare („ping pong gaze”) au fost descrise
fie în hemoragii de fosă cerebrală posterioară,
• mişcările oculare spontane rapide fie în disfuncţii emisferice cerebrale bilaterale.
conjugate în sus, cu revenire lentă la poziţia • mişcările oculare spontane cu deviere
iniţială („reverse ocular bobbing”) au fost orizontală conjugată alternativă la fiecare două
descrise în come metabolice. minute („periodic aternating gaze”) au fost
descrise în encefalopatia hepatică.

• oscilaţiile oculare verticale pendulare de 2-3 • Reflexele oculocefalice (fenomenul


ciclii/s („nistagmus vertical”) pot fi produse „ochilor de păpuşă”):
de accidentele vasculare pontine. a) în condiţii normale, devierea bruscă a
capului lateral, în sus sau în jos antrenează
• mişcările bruşte de retracţie a globilor a deviaţie conjugată controlaterală a
oculari („nistagmus retractor”) au fost globilor oculari;
remarcate în leziuni mezencefalice. b) b) absenţa sau prezenţa unor mişcări
neconjugate ale globilor oculari atestă
• mişcările de convergenţă ale globilor prezenţa leziunilor în trunchiul cerebral.
oculari („nistagmus convergent”) au fost
descrise în leziuni mezencefalice
• Reflexele oculovestibulare:
• a) în condiţii normale irigarea cu apă rece a unui • Deficitele motorii
conduct auditiv extern determină nistagmus de • Paralizie facială centrală şi hemiplegie,
partea opusă urechii stimulate (irigate); ambele de aceiaşi parte, denotă prezenţa unei
• b) devierea conjugată, tonică, lentă şi persistentă a leziuni (e.g.: infarct, hemoragie) în emisfera
globilor oculari spre urechea stimulată apare în controlaterală.
leziuni la nivelul porţiunii superioare ale trunchiului • Tetraplegia sau semnul Babinski bilateral
cerebral; sunt prezente în come profunde sau leziuni
• c) absenţa deviaţiei conjugate a globilor oculari bilaterale de trunchi cerebral.
spre urechea stimulantă se constată în leziuni la • Paralizie de nerv oculomotor ipsilateral şi
nivelul porţiunii inferioare a trunchiului cerebral; hemiplegie controlaterală (sindromul Werber)
• d) în condiţii normale, irigarea simultană a ambelor este produsă de o leziune mezencefalică.
conducte auditive externe induce nistagmus • Paralizie facială periferică (± paralizie de
vertical, care dispare în leziuni mezencefalice nerv abducens) ipsilaterală şi hemiplegie
superioare. controlaterală (sindrom Millard-Gubler) apare
în leziuni pontine.

• Paralizii ipsilaterale de nervi • Atitudinile posturale


glosofaringian, vag, spinal, şi hipoglos la Atitudinea posturale apar numai pe partea
nonhemiplegică
care se asociază sindrom Horner, ataxie Rigiditatea prin decorticare (memnrele superioare
cerebrală şi nistagmus + hemiplegie în flexie + membrele inferioare în extensie) denotă
controlaterală (sindrom Babinski-Nageotte) compresiune diencefalică sau leziuni emisferice
difuze (e.g.: encefalopatii toxice sau ischemic-
sunt determinate de leziuni pontobulbare anorexic).
paramediane Postura de decorticare apare în leziuni organice
(structurale) sau metabolice ale emisferelor cerebrale
cu păstrarea centrilor motorii din partea superioară a
trunchiului cerebral (ex.: tractul rubro-spinal).
• Rigiditatea prin decerbarea (membrele
superioare în rotaţie internă şi extensie +
membrele inferioare în extensie) este
determinată de compresiunea trunchiului
cerebral sau de leziuni în trunchiul cerebral
rostral de zonă pontină mijlocie
• Postura de decerebrare indică faptul că centrii
motori ai trunchiului cerebral superior, care
facilitează mișcările de flexie, au fost lezați.
• Singurii centrii care mai răspund la stimuli
sunt cei din trunchiul cerebral inferior, care
facilitează extensia (tract vestibulo-spinal,
reticulo-spinal).

• Hernierea cerebrală
• Deoarece cutia craniană este rigidă, formațiunile
patologice intracraniene sau edemul determină
creșterea presiunii intracraniene, care poate
determina, ulterior, protruzia (hernierea) de
țesut cerebral prin una dintre barierele rigide
intracraniene (apertura tentorială, falx cerebri,
foramen magnum).
• Când presiunea intracraniană crește semnificativ,
indiferent de cauză, apare reflexul Cushing și alte
tulburări autonome. Reflexul Cushing este descris
ca: hipertensiune arterială, respirații
neregulate și bradicardie.
• Hernierea cerebrală este o situație cu potențial
letal.
• Hernierea subfalciformă (cingulata): • Hernierea transtentorială (uncala)
• Girusul cingulat este împins de către o formațiune
în expansiune sub ligamentul falciform spre • Partea medială a lobul temporal este comprimat
emisfera cerebrală contralaterală. de o formațiune unilaterală de-a lungul
tenttoriului și spre zona subtentorială. Lobul
• Cea mai comuna forma de herniere cerebrala herniat comprimă următoarele structuri:
• În acest proces, una sau ambele artere cerebrale • Al treilea nerv cranian ipsilateral (de obicei
anterioare sunt cudate, determinând infarctizarea primul afectat) și artera cerebrală posterioară;
cortexului paramedian. Odată cu extinderea zonei • Clinic:pareza nv III,hemianopsie homonima
infarctizate, crește riscul de herniere transtentorială, controlaterala,alterarea st.de constienta,crize de
herniere centrală sau ambele. decerebrare,hiperventilatie neurogena
• Odată cu progresiunea hernierii apare afectarea
• Clinic:hemipareza controlaterala,mutism peduncului cerebral ipsilateral;
akinetic,incontinenta urinara

• Hernierea centrală: Ambii lobi temporali


herniază prin apertura tentorială din cauza unui
efect de masă bilateral sau edem cerebral difuz. În
faze avansate, apare moartea cerebrală.
• Hernierea transtentorială ascendentă: • Hernierea tonsilară(amigdaliană): De obicei,
• Acest tip de herniere apare când o formațiune cauza este un proces expansiv infratentorial
infratentorială (tumoră, hemoragie cerebeloasă) (ex: hemoragie cerebeloasă). Amigdalele
comprimă trunchiul cerebral, deformându-l și (tonsilele) cerebeloase sunt împinse spre
având ca urmare ischemii parcelare ale acestuia.
În acest proces este comprimat ventriculul 3 foramen magnum comprimând trunchiul
posterior. De asemenea, hernierea ascendentă cerebral și obstrucționând circulația LCR.
deformează vascularizația mezencefalului,
comprimă venele lui Galen și Rosenthal și
produce infarct cerebelos superior, prin ocluzia
arterelor cerebeloase superioare.
•Hipotiroidism
• Leziuni non-organice •Uremie
ETIOLOGIA COMELOR (non-structurale):
•Encefalopatie Wernicke
• Tulburările stării de conștiență și comele pot fi induse • Boli metabolice sau •Infecții
de cauze organice (structurale) sau leziuni non-organice endocrine:
(non-structurale). Acestea din urmă determină leziuni •Encefalită
difuze ale țesutului cerebral. • Cetoacidoză diabetică
•Meningită
• Leziuni organice (structurale): • Encefalopatie hepatică
•Sepsis
• Abces cerebral • Hipercalcemia •Alte tulburări
• Tumoră cerebrală • Hipercapnia •Leziuni axonale difuze
• Traumatism cranio-cerebral (contuzie cerebrală, • Hiperglicemia
dilacerare cerbrală, hematom, etc.) •Encefalopatia hipertensivă
• Hidrocefalie • Hipernatremia •Hipertermia sau hipotermia
• Hemoragie intraparenchimantoasă • Hipoglicemia •Medicamente
• Hemoragie subarahnoidă • Hiponatremia •Toxice
• Infarct cerebral • Hipoxia

• Diagnosticul comelor și a tulburărilor de conștiență se • Anamneza


bazează pe o serie de investigații necesare pentru • După stabilizarea funcțiilor vitale se încearcă obținerea
stabilirea cât mai rapidă a diagnosticul etiologic și a cât mai multor date asupra modului de instalare a
tratamentului specific. tulburării de conștiență, de la aparținători, personalul
ambulanței, martori. Trebuie prelevate următoarele
• În cadrul stabilrii diagnosticului etiologic au o mare informații:
importanță: anamneza, examinarea fizică generală,
• Particularități în timpul instalării comei – convulsii,
examinarea neurologică, teste de laborator, cefalee, vomă, traumă craniană, politraumă, ingestie de
neuroimagistică (efectuată cât mai repede), măsurarea substanțe suspecte.
PIC, puncția lombară, EEG. • Evoluția comei – instalare bruscă sau progresivă,
• Este de importanță vitală ca diagnosticul să se efectueze amețeli, vertij.
simultan cu manevrele de stabilizare respiratorie și • Antecedente personale patologice – epilepsie, traumă
cardiovasculară a pacientului. Se măsoară temperatura craniană, adicție de droguri sau alcool, accident
centrală pentru a exclude hipotermia sau hipertermia. vascular cerebral, hipertensiune arterială, diabet,
Glicemia se măsoară cât mai precoce, cu teste rapide, neoplasme, insuficiență renală, boli cardiace.
deoarece hipoglicemia necesită corectare imediată. În • Accesul pacientului la medicamente.
caz de traumă se imobilizează, cât mai rapid, gâtul.
• Examinarea fizică generală
• Examinarea neurologică:
• aduce valoroase elemente de diagnostic pentru a stabili
cauza comei, în condițiile în care comunicarea cu • Examinarea neurologică are ca scop
pacientul este deficitară sau chiar absentă:
determinarea localizării leziunilor SNC și
diagnosticarea eventualelor leziuni ale trunchiului
• Redoarea cefei sugerează meningită sau hemoragie cerebral. Pentru aceasta, se examinează
subarahnoideană următoarele: nivelul de conștiență, ochii, funcții
• Hipotermia - intoxicație cu sedative, encefalopatie motorii, reflexe
Wernicke, sepsis, hipotermie • . Nivelul de conștiență se evaluează prin încercarea
• Hipertermia - sepsis sau insolație de a trezi pacientul întâi prin comenzi verbale, apoi
• Febra, purpura, hipotensiunea - sepsis sau infecții ale prin stimulare nenociceptivă, iar în final, cu stimuli
SNC nociceptivi (ex.: presiune pe zona supraorbitală,
pat unghial, stern).
• Semne de înțepături - abuzul de droguri
• Leziuni ale limbii - convulsii
• Halena - intoxicație cu alcool sau alte substanțe,
cetoacidoză diabetică.

• Glasgow coma scale


• „Glasgow coma scale” (GCS) a dost realizată şi
publicată de Teasdale şi Jennet în 1974 şi este o scală
neurologică care permite cuantificarea gradului de
comă prin realizarea unui scor. Scala este compusă din
trei teste care încearcă să obţină cele mai bune
răspunsuri oculare, verbale şi motorii.

• Scala Glasgow a comei (Glasgow Coma Scale – GCS)


a fost creată pentru a evalua pacienții cu traumatisme
craniene. La acești pacienți, folosirea acestei scale are
o utilitate prognostică. GCS se utilizează și la pacienții
cu alte etiologiii ale comei, deoarece este ușor de
determinat, măsoară obiectiv severitatea tulburărilor
neurologice și poate fi folosită seriat pentru
monitorizarea neurologică
• Paralizia flască arată că trunchiul cerebral inferior
este lezat, chiar dacă nu avem leziuni ale măduvei
spinării. • La examenul fundului de ochi poate să apară
• Asterixisul și miocloniile multifocale edem papilar, care indică creșterea PIC. Totuși,
sugerează tulburări metabolice, cum ar fi: uremia, acest semn apare la câteva ore după creșterea
encefalopatia hepatică, encefalopatia hipoxică, PIC. Creșterea PIC poate determina modificări
toxice.
• Coma psihogenă are ca și caracteristici faptul mai precoce ale fundului de ochi, cum ar fi:
că, chiar dacă răspunsul motor este absent, hiperemia discului, capilare dilatate, ștergerea
tonusul muscular și reflexele tendinoase rămân marginilor mediale ale discului, uneori
normale. De asemenea, sunt prezente reflexele de
trunchi cerebral și se mențin normale funcțiile hemoragii. Hemoragia subhialoidală poate
vitale. indica hemoragie subarahnoidiană.

• Teste de laborator: • Leziuni de masă supratentoriale care afectează


• De urgență: diencefalul/trunchiul cerebral:
• Sânge venos – glicemie, electroliți (Na, K, Cl), uree și • Inițial, disfuncție cerebrală focală
creatinină, osmolalitate
• Disfuncția progresează de la rostral spre caudal
• Sânge arterial – pH, PO2, PCO2, HCO3, HbCO
• LCR – proteine, glicorahie, celularitate, frotiu • Semnele reflectă disfuncție la un anumit nivel
(colorație Gram) • Des, semne asimetrice
• Electrocardiograma
• Teste care pot fi efectuate tardiv, dar se recoltează în • Leziuni structurale subtentoriale:
urgență:
• Semne de disfuncție a trunchiului cerebral sau comă
• Sânge venos – teste toxicologice pentru medicație brusc instalată
sedativă și toxice, probe hepatice, probe de coagulare,
hormoni tiroidieni, hemocultură, teste virale • Semnele de trunchi cerebral preced/ acompaniază coma
• Urină – teste toxicologice, urocultură • Disfunție de nervi cranieni și oculo-vestibulară
• LCR – cultură, titru viral și fungic • Instalarea precoce a pattern-urilor respiratorii anormale
• Coma metabolic - toxică: • Neuroimagistică. După evaluarea clinică a pacientului
• Cofuzia/ stupoarea preced semnele motorii, semne comatos, resuscitarea și stabilizarea acestuia, se pot folosi
motorii de obicei simetrice investigații neuroimagistice pentru a identifica localizarea și
tipul leziunii și pentru a ghida terapia.
• Răspuns pupilar de obicei păstrat
• Cele mai utilizate investigații neuroimagistice sunt tomografia
• Apar des mioclonii, asterixis, tremurături și convulsii computerizată (CT) și rezonanța magnetică nucleară (RMN,
• Frecvent apar tulburări acido-bazice cu modificări MRI). CT-ul cranian este, în momentul actual, cea mai utilizată
secundare respiratorii metodă imagistică și dă cele mai rapide informații asupra
posibilelor leziuni structurale.
• Coma psihogenică:
• Investigarea computer-tomografică are o valoare deosebită în
• Pleoape închise strâns evidențierea formațiunilor patologice intracraniene, în
• Pupile reactive sau dilatate hemoragii și în hidrocefalie. Anumite leziuni, cum ar fi
infarctul cerebral precoce (mai puțin de 12 ore de la instalare),
• Reflex oculo-cefalic impredictibil, apare nistagmus la encefalite și hemoragie subdurală isodensă pot fi mai dificil de
testul caloric vestibular vizualizat.
• Tonus motor normal • Patologia de fosă posterioară se vizualizează mai dificil pe CT
• Fără reflexe patologice scan, din cauza artefactelor care pot apărea. Creșterea PIC este
sugerată de aplatizarea șanțurilor cerebrale, ventricolul III
• EEG cu pattern de stare de veghe comprimat, comprimarea cisternei supraselare.

• Valoarea RMN este foarte mare în patologia de


fosă posterioară. RMN-ul are o mai mare
rezoluție decât CT-ul pentru a evidenția leziunile
anatomice secundare ischemiei acute, encefalitei,
mielinolizei pontine centrale și leziunile • În ultima perioadă, se utilizează tot mai
traumatice difuze ale creierului. frecvent ultrasonografia Doppler transcraniană,
• Administrarea de substanță de contrast care permite măsurarea fluxului sanguin la
paramagnetică evidențiază zonele de disrupție a nivelul arterelor cerebrale bazale. Cu această
barierei hemato-encefalice. În acest fel pot fi
evidențiate, practic, imediat leziunile ischemice metodă, se poate detecta precoce vasospasmul
cerebrale. Secțiunile sagitale RMN evidențiază în hemoragia subarahnoidiană și absența
gradul de herniere supratentorială sau fluxului sanguin cerebral în moartea cerebrală.
infratentorială și pot pune indicație chirurgicală
înainte de deteriorarea clinică a pacientului.
• Diagnostic diferențial • Starea vegetativă poate fi definită ca o stare de
veghe (trezie), fără ca pacientul să fie conștient de
• Anumite tulburări de comportament sunt similare sine sau de mediu. Această stare este secundară
și pot fi confundate cu coma. Diferențierea unor multiple injurii cerebrale difuze.
acestor stări de coma adevărată are multiple • Poate fi o fază tranzitorie, prin care trece
implicații diagnostice, terapeutice și prognostice. pacientul comatos, din cauza faptului că
Starea de comă nu este o stare permanentă. emisferele cerebrale se recuperează mai lent decât
Pacienții care supraviețuiesc unei come pot trunchiul cerebral.
evolua prin sau spre aceste stări de alterare • Din punct de vedere clinic, pacienții în stare
comportamentală. Toți pacienții care vegetativă par să fie treji și să aibă cicluri somn-
supraviețuiesc unei stări de comă fie intră într-un veghe. Cu toate acestea, aceștia nu evidențiază
proces de recuperare (totală sau parțială), fie funcții cognitive sau răspunsuri comportamentale
rămân într-o stare vegetativă. achiziționate la stimuli externi.

• Pacienții în stare vegetativă pot manifesta deschiderea


spontană a ochilor, mișcări oculare și mișcări stereotipe • Sindromul locked-in este descris la pacienții
faciale și ale membrelor, dar nu sunt capabili de a vorbi care și-au restabilit starea de veghe și
și de a înțelege ceea ce li se spune. conștiența de sine, dar, din cauza paraliziei
• Pacienții în stare vegetativă au o temperatură corporală extinse bilaterale, nu mai pot comunica decât
normală și, de obicei, funcțiile cardiovasculară,
respiratorie și digestivă sunt indemne, dar prezintă pe anumite căi limitate. Acești pacienți au
incontinență urinară și anală. suferit leziuni pontine ventrale bilaterale cu
• Starea vegetativă poate fi clasificată ca persistentă, la o tetraplegie, paralizia nervilor cranieni inferiori
lună după leziune și permanentă, la 3 luni după leziuni și pareza mișcărilor oculare conjugate
nontraumatice sau 12 luni după leziuni posttraumatice.
EEG-ul nu este niciodată izoelectric, ci arată diferite orizontale. În mod voluntar, pacienții pot
pattern-uri de ritm și amplitudine. realiza mișcări oculare verticale și/sau clipire.
• Pattern-urile EEG normale somn/veghe sunt absente
• Mutismul akinetic este descris ca o tulburare
de comportament rară, subacută sau acută, în
• . Cea mai freventă etiologie este infarctul pontin, care un pacient aparent în stare de veghe este
cauzat de tromboza arterei bazilare, dar poate și tăcut, și imobil, dar nu paralizat. Nu se pot
apărea și după hemoragii pontine, mielinoliză obține dovezi externe ale activității mentale.
centrală pontină și procese expansive de trunchi De obicei, pacientul stă cu ochii deschiși, dând
cerebral. Cauzele neuromusculare ale sindromului
„locked-in” sunt: poliradiculoneuropatiile senzația de stare de veghe (vigilență).
demielinizante inflamatorii acute severe,
miastenia gravis, botulismul și blocantele
neuromusculare. În afecțiunile periferice,
mișcările oculare verticale nu se mențin.

• Catatonia este un simptom complex, asociat cel


mai adesea cu o patologie psihiatrică. Semne:
stupoare sau stare de excitație, mutism variabil,
• Tonusul muscular poate fi normal sau hiperton, rigiditate, grimase și catalepsie. Catatonia poate fi
dar nu spastic. Mișcările sunt rudimentare, determinată atât de boli psihiatrice, cât și de boli
chiar ca răspuns la stimuli neplăcuți. Apare organice sau metabolice (ex.: psihoze induse toxic
dubla incontinență. Leziunile primare pot fi sau medicamentos, encefalită, alcoolism).
leziuni bilaterale ale lobului frontal sau ale Catatonia psihiatrică poate fi dificil de diferențiat
sistemului limbic și leziuni ale substanței de o boală organică, deoarece pacienții sunt, de
cenușii profunde (diencefalul posterior și obicei, letargici sau stuporoși și nu comatoși.
zonele adiacente). Acești pacienți pot avea o serie de tulburări
endocrine sau autonomice.
• Tratament • Căile respiratorii, respirația și circulația trebuie asigurate imediat, în
paralel cu corectarea hipotensiunii. Pacienții trebuie internați în
• Tratamentul comelor, datorită implicaților vitale Terapie Intensivă, pentru evaluarea statusului neurologic, respirator
ale acestora, trebuie inițiat imediat, în paralel cu și circulator.
stabilirea diagnosticului etiologic, fără a se • Oxigenoterapia se instituie imediat la toți pacienții cu alterarea stării
aștepta stabilirea acestuia. Precocitatea și eficiența de conștiență, utilizându-se mască facială de oxigen sau narine.
tratamentului scade atât mortalitatea, cât și • Din cauza faptului că mulți pacienți comatoși sunt subnutriți și sunt
instaurarea leziunilor sechelare. Trebuie inițiate susceptibili de a dezvolta encefalopatie Wernicke, trebuie
cât mai precoce: administrat, de rutină, tiamină 100 mg IV sau IM. Dacă apare
• Stabilizarea – căi respiratorii, funcție respiratorie, hipoglicemie, se administrează glucoză 33% sau 50%, 50 ml IV.
sistem circulator (ABC); • Convulsiile generalizate detemină leziuni difuze secundare. Din
• Măsuri de susținere, incluzând controlul PIC; acest motiv, trebuie cupate cât mai rapid. Se utilizează
benzodiazepine IV – midazolam sau diazepam 5-10 mg IV. Se poate
• Internarea în Terapie Intensivă; folosi și fenitoin 18 ml/kg IV în perfuzie lentă.
• Tratamentul factorului etiologic. • La pacienții cu perioade de agitație, pentru a preveni autolezarea
este necesară o ușoară sedare. Se utilizează benzodiazepine IV,
haloperidol IV sau IM 1-5 mg sau morfină 2-4 mg IV titrat la
pacientul post-traumatic.

• Dacă se suspectează intoxicație cu opioid (overdose) se


administrează naloxon 0,4 mg IV, apoi în perfuzie continuă,
în funcție de evoluție.
• Dacă se suspectează ingestie recentă (sub o oră) de
• Convulsiile generalizate detemină leziuni difuze substanțe toxice, se practică lavaj gastric, după ce pacientul
a fost intubat traheal, printr-un tub orogastric cu diametru
secundare. Din acest motiv, trebuie cupate cât mai mare (peste 32 Fr). În anumite cazuri, se poate administra
rapid. Se utilizează benzodiazepine IV – cărbune activat prin sonda orogastrică (Tab. 4)
midazolam sau diazepam 5-10 mg IV. Se poate • Deoarece hipertermia crește necesarul metabolic cerebral,
aceasta trebuie controlată cât mai bine. Hipertermina mai
folosi și fenitoin 18 ml/kg IV în perfuzie lentă. mare de 390 C necesită măsuri de răcire nespecifice chiar
• La pacienții cu perioade de agitație, pentru a înainte de diagnosticul și tratamentul etiologic. De obicei,
hipertermia indică infecții, dar poate fi și secundară unor
preveni autolezarea este necesară o ușoară sedare. hemorogii intracraniene, intoxicații cu anticolinergice sau
Se utilizează benzodiazepine IV, haloperidol IV expunerea la căldură (insolație). În caz de hipotermie,
sau IM 1-5 mg sau morfină 2-4 mg IV titrat la pacientul trebuie încălzit lent, peste 35 0C, pentru a preveni
aritmiile cardiace. Hipotermia poate fi secundară sepsisului,
pacientul post-traumatic. intoxicației cu sedative/hipnotice, înecului, hipoglicemiei
sau encefalopatiei Wernicke.
• Intubația traheală • Dacă se suspectează creșterea PIC, intubația traheală
trebuie să fie făcută cu inducție cu secvență rapidă,
• Pentru a preveni aspirația traheală și a asigura o folosind un blocant neuromuscular. Tentativa de
ventilație adecvată, se practică intubație traheală intubație nazotraheală la pacientul cu respirație
spontană provoacă tuse și reflex de vomă, crescând,
în următoarele situații: astfel, și mai mult PIC. Pentru a diminua creșterea PIC
• Respirații rare, superficiale sau stertoroase; secundară manipulării căilor respiratorii, se recomandă
administrarea de lidocaină 1,5 mg/kg IV cu 1-2 minute
• Saturații periferice în oxigen scăzute (˂ 90%) înainte de administrarea blocantului neuromuscular.
determinate prin pulsoximetrie sau gazometrie Pacienții trebuie sedați înainte de administrarea
musculorelaxantului. Se recomandă uitilizarea
sangvină; etomidatului la pacienții cu hipotensiune sau traumă,
deoarece acesta are efecte minime asupra tensiunii
• Reflexe de apărare a căilor respiratorii superioare arteriale. Dozele recomandate sunt de 0,3 mg/kg la
(deglutiție și tuse) diminuate sau abolite; adult și 0,2-03 mg/kg la copii. Dacă hipotensiunea este
absentă sau puțin probabil să apară, se poate folosi
• Scor Coma Glascow Scale (CGS) ≤ 8 propofol 1-1,5 mg/kg.

• Controlul PIC
• Ca relaxant neuromuscular, se folosește de
• Dacă presiunea intracraniană este crescută,
obicei succinilcolină 1,5 mg/kg IV, datorită
trebuie monotorizate și controlate PIC și
faptului că durata de instalare a acțiunii este
presiunea de perfuzie cerebrală. Scopul este
foarte scurtă (sub 1 minut), iar durata de
de a menține PIC ≤ 20 mm Hg și presiunea de
acțiune este scurtă (sub 10 minute). Aceste
perfuzie cerebrală la 50-70 mm Hg. Drenajul
avantaje contrabalansează dezavantajul că
venos cerebral poate fi crescut prin ridicarea
succinilcolina poate crește ușor PIC. Este
trunchiului și capului la un unghi de 30⁰ și
recomandat să evitată utilizarea blocantelor
menținerea capului în poziție neutră față de
neuromusculare cu acțiune medie sau lungă,
trunchi.
deoarece acestea pot masca semnele
neurologice și evoluția acestora.
• Controlul PIC crescute poate fi realizat prin • Hiperventilația: Determină hipocapnie care
următoarele metode: determină, la rândul ei, vasoconstricție
• Sedare: Poate fi necesară pentru a controla agitația,
activitatea musculară excesivă sau durerea, toate cerebrală. Astfel, apare o scădere a PIC, dar și
acestea putând crește PIC. La adulți se utilizează, de a fluxului sanguin cerebral global. Reducerea
rutină, propofol, deoarece durata de instalare a acțiunii
și durata acțiunii este scurtă, astfel că la întreruperea PCO2 de la 40 la 30 mm Hg reduce PIC cu 30%
administrării pacientul poate fi evaluat neurologic, pentru aproximativ 30 de minuet și este
datorită lipsei sedării reziduale. Dozele utilizate se
stabilesc prin titrare între 0,3-3 mg/kg/h. Cea mai folosită de unii clinicieni ca o măsură
frecventă reacție adversă este hipotensiunea. temporară. Hiperventilația agresivă la PCO2 ˂
Administrarea îndelungată în doze mari poate produce
pancreatită. Ca alternative, se pot folosi benzodiazepine 25 mm Hg trebuie evitată, deoarece poate
(ex.: midazolam) la care se poate asocia opioide cu reduce excesiv fluxul sanguin cerebral
acțiune scurtă (ex.: fentanyl, remifentanil) pentru
tratamentul durerii posttraumatice. inducând, astfel, ischemie cerebrală.

• Diuretice: Osmolalitatea serică trebuie menținută la 295-320


mOsm/kg. Diureticele osmotice (manitol) pot fi administrate IV,
• Hidratare: Pentru hidratare se folosesc lichide pentru a scădea PIC și a menține osmolalitatea serică.
izotone. Administrarea de lichide hipotone (ex.: • Acesta nu trece bariera hemato-encefalică ci atrage apa din țesutul
cerebral în plasmă, datorită unui gradient osmotic. Eficiența sa scade
glucoză 5%, NaCl 0,45%) pot agrava edemul după câteva ore.
• Soluția de manitol 20% se administrează 0,5 -1 g/kg IV (2,5-5
cerebral prin aportul de apă liberă și trebuie ml/kg) în timp de 15-20 min, apoi se administrează în funcție de
evitate. Se acceptă restricție lichidiană blândă dar, necesități (de obicei la 6-8 ore) în doze de 0,25-0,5 g/kg. Manitolul
trebuie utilizat cu prudență la pacienții cu boală coronariană severă,
în general, pacienții trebuie menținuți euvolemici. insuficiență cardiacă, insuficiență renală și hipertensiune pulmonară,
deoarece manitolul expandează rapid volumul intravascular. Pentru
Hidratarea intravenoasă se încep cu ser fiziologic că manitolul crește excreția renală de apă liberă, administrarea
(NaCl 0,9%) cu un debit de 50-100 ml/h. Debitul prelungită a acestuia poate determina depleție hidrică și
hipernatremie. Furosemind 1 mg/kg IV poate scădea apa totală, mai
de administrare al lichidelor se modifică în ales atunci când vrem să evităm hipervolemia tranzitorie asociată
administrării de manitol. Balanța hidrică și electrolitică trebuie atent
funcție de Na seric, osmolalitate, debit urinar și monotorizată atunci când se folosesc diuretice osmotice.
semne de retenție hidrică (ex.: edeme)
• Controlul tensiunii arteriale: Antihipertensivele • Corticosteroizi: Corticoterapia se folosește la
sistemice se folosesc doar în caz de pacienții cu tumori cerebrale sau abcese
hipertensiune severă (˃ 180/95 mm Hg). cerebrale. Corticoterapia nu are indicație la
Reducerea TA trebuie făcută în funcție de pacienții cu traumatisme craniene, hemoragie
contextul clinic. Este necesar ca TA să fie intracerebrală, accident vascular ischemic sau
suficient de mare pentru a menține presiunea encefalopatie hipoxică după stop cardiac
de perfuzie cerebrală, mai ales în contextul resuscitat. Corticosteroizii cresc nivelul
unei PIC crescute. Hipertensiunea poate fi glucozei plasmatice, aceasta putând agrava
tratată prin titrarea unei perfuzii endovenoase leziunile secundare ischemiei cerebrale. Se
cu nicardipină în doze de 5-15 mg/h sau prin recomandă uitilizarea de dexametazonă 20-100
bolusuri cu labetalol (10 mg IV în 1-2 min mg, apoi 4 mg pe zi pentru reducerea efectelor
repetat la 10 minute, până la maximum 150 adverse.
mg).

• Coma barbiturică: Dacă PIC crește în pofida


măsurilor luate, se poate folosi inducerea comei
barbiturice cu tiopenthal. Tiopenthalul reduce • Craniotomia decompresivă: Se folosește dacă
fluxul sanguin cerebral și metabolismul cerebral.
PIC crește în pofida măsurilor luate pentru a
Coma se induce cu tiopenthal 10 mg/kg IV timp
de 30 min, apoi 5 mg/kg/h timp de 3 ore, apoi 1 asigura spațiu de expansiune a edemului
mg/kg/h. Ca și reacții adverse, cea mai notabilă cerebral. Se practică craniotomie cu plastie
este hipotensiunea, care trebuie corectată prin durală. Indicația majoră a acestei proceduri
repleție volemică și, dacă este necesar, prin este infarctul cerebral extins cu risc de herniere
administrarea de vasopresoare. Alte efecte la pacienții sub 50 de ani.
adverse: aritmii, depresie miocardică și tulburarea
metabolismului glutamatului.
• Tratamentul specific al formațiunilor supratentoriale: • Tratamentul specific al leziunilor infratentoriale:
Pe lângă metodele medicamentoase de scădere a PIC, Deteriorarea neurologică rapidă a unui pacient suspect de
pentru a evita hernierea cerebrală transtentorială, în patologie de fosă posterioară impune aplicarea de măsuri
anumite situații trebuie inițiate și metode terapeutice terapeutice cu scopul de a scădea PIC. Pacienții comatoși
chirurgicale. Hematoamele epidurale sau subdurale care prezintă semne de compresie progresivă a trunchiului
trebuie evacuate cât mai rapid. Formațiunile cerebral ca urmare a unei hemoragii sau a unui infarct
cerebelos necesită intervenție chirurgicală de evacuare de
intraparenchimatoase care produc o deteriorare acută a urgență. Leziunile intrinseci ale trunchiului cerebral este
stării de conștiență se tratează, inițial, non-chirurgical. mai bine să fie tratate conservator; un infarct la acest nivel
• La pacienții cu PIC elevată care nu răspunde la beneficiază de tromboliză și/sau anticoagulare cu heparină.
metodele conservative este indicată amplasarea unui Tumorile de fosă posterioară se tratează inițial cu diuretice
drenaj ventricular în ventricolul lateral. Această osmotice și corticosteroizi. Tratamentul definitv include
ventriculostomă permite măsurarea cu acuratețe a PIC abordarea chirurgicală și/sau radioterapie. Plasarea unui
și drenajul LCR, în caz de nevoie. Monitorizarea PIC cateter ventricular pentru hidrocefalia acută trebuie luată în
permite ajustarea terapiei înainte de deteriorarea clinică considerare în urma consultului neuro-chirurgical, deoarece
a pacientului. există pericolul hernierii transtentoriale ascendente cu
potențial letal.

• Comele metabolice sau toxice, pe lângă • Tulburări acido-bazice: Este obligatorie determinarea
acțiunile enumerate anterior, necesită de urgență a statusului acido-bazic la pacientul
comatos. Se recomandă tratamentul agresiv a acidozei
următoarele măsuri: metabolice în situația instabilității cardio-vasculare.
• Hipoglicemia: Se recomadă administrarea a 50 • Hipoxia: Intoxicația cu monoxid de carbon necesită
ml glucoză 33% sau 50% în tratamentul de hiperoxigenare cu oxigen 100% pentru a facilita
eliminarea CO. În această situație, trebuie monotorizate
urgență a comelor, înainte de obținerea și tratate modificările presiunii arteriale și aritmiile
rezultatelor de laborator. O comă cardiace. Methemoglobinemia necesită administrarea
hipoglicemică prelungită, care a determinat de albastru de metilen 1-2 ml/kg IV timp de 5 minute,
cu repetarea dozei după o oră. Anemia per se nu
leziuni cerebrale nu va fi ameliorată de provoacă comă, dar poate agrava alte forme de
încărcarea cu glucoză. Un bolus de glucoză hipoxemie. Transfuzia de concentrat eritrocitar se
poate agrava tranzitor coma hiperglicemică recomandă în anemiile severe cu hematocrit ˂ 25%.
Intoxicația cu cianuri determină hipoxie histotoxică a
hiperosmolară. creierului și necesită terapie specifică (Tab. 4)
• Meningita bacteriană acută: La toți pacienții comatoși cu • Intoxicații: Ca și principii generale la pacienții
febră și/sau semne de iritație meningiană trebuie efectuată suspectați de intoxicații, se recomandă tratament de
puncție lombară. Dacă este posibil, trebuie efectuat un CT susținere. După ce funcțiile vitale au fost stabilizate,
scan înainte de puncția lombară, pentru a exclude un trebuie să se încerce eliminarea, neutralizarea sau
proces expansiv intracranian. În meningita bacteriană apare antagonizarea toxicelor. Pacienții comatoși, secundar
o creștere a PIC, dar aceasta nu reprezintă o contraindicație ingestiei de toxice, necesită lavaj gastric, dar aceasta se
pentru puncția lombară. Hernierea cerebrală secundară execută doar după intubație traheală pentru a evita
puncției lombare apare extrem de rar și doar la copii mici. aspirația traheală. Lavajul gastric se practică în poziția
Edemul papilar este rar în meningita bacteriană acută. Dacă Trendelenburg (cu extremitatea craniană în decubit) la
apare herniere cerebrală după puncția lombară, trebuie
instituit tratament cu manitol și hiperventilație. pacientul în decubit lateral stâng, folosindu-se bolusuri
Tratamentul antibiotic se începe, conform protocoalelor, de 200-300 ml apă de robinet. Manevra se repetă până
după rezultatele frotiului din LCR. Dacă frotiul LCR este când apa evacuată este clară. După lavajul gastric se
negativ, dar, totuși, se suspectează o etiologie bacteriană, administrează 1-2 linguri de cărbune activat dizolvat în
se instituie tratament antibiotic cu spectru larg, de obicei apă, prin intermediul tubului gastric. În anumite situații
folosindu-se o cefalosporină de generația a III-a și (ex.:intoxicația cu barbituirce) superficializarea comei
vancomicină. se poate realiza cu ajutorul hemodializei (Tab. 4).

• Prognosticul evoluției comelor depinde de cauza, durata și


profunzimea tulburării de conștiență. În general, dacă coma
• La pacienții comatoși, atunci când nu există durează mai puțin de 6 ore, prognosticul este foarte
contraindicații, trebuie efectuată obligatoriu favorabil.
profilaxia trombozei venoase profunde cu După comă, următoarele semne sunt considerate favorabile:
heparină nefracționată 5000 UI la 12 ore, sau • Revenirea precoce a vorbirii (chiar dacă incomprehensibilă)
heparină cu greutate moleculară mică, sau • Mișcări oculare spontane cu fixarea obiectelor
compresie pneumatică a membrelor inferioare. • Tonus muscular normal
• Abilitatea de a executa comenzi
Nutriția enterală sau parenterală trebuie • Dacă cauza comei este reversibilă (ex.:supradoză de
începută la 36-48 de ore de la debutul comei. sedative, coma metabolică), pacienții pot să își piardă,
temporar, toate reflexele de trunchi cranian și alte
De asemenea, trebuie evitate leziunile răspunsuri motorii și, totuși, recuperarea să fie completă.
corneene prin folosirea de gel lubrifiant. După traumă, un GCS de 3-5 indică leziuni cerebrale
extinse, mai ales dacă pupilele sunt fixe, iar reflexele
oculo-vestibulare sunt absente.
• După stopul cardiac, dacă sunt absente reflexele de trunchi cerebral
în prima zi sau ulterior, trebuie efectuate testele de moarte cerebrală.
Prognosticul este rezervat la pacienții care au una dintre
următoarele:
• Status epilepticus mioclonic, care apare la 24-48 de ore după stopul
cardiac
• Absența reflexelor pupilare 24-72 ore după stopul cardiac
• Absența reflexelor corneene 72 ore după stopul cardiac
• Postură de decerebrare sau lipsa răspunsului la stimuli dureroși 72
de ore după stopul cardiac EPILEPSIA
• Pacienții comatoși pot dezvolta complicații non-neurologice,
depinzând de cauza tulburării de conștiență. De exemplu, la
pacientul cu comă toxică sau metabolică pot apărea hipotensiune
arterială, tulburări de ritm cardiac, infarct miocardic sau edem
pulmonar. Imobilizarea prelungită la pat predispune pacientul la
serioase complicații – trombembolism pulmonar, escare de decubit,
complicații septice (bronhopneumonie, infecție de tract urinar,
escare suprainfectate, etc.)

Definiţie Definiţia crizelor


Afecţiune cronică, caracterizată prin recurenţa dpdv electric:
crizelor; • Descărcare bruscă, paroxistică, excesivă şi rapidă a neuronior
(Jackson 1983)
Este a doua afecţiune cronică neurologică care clinic
aduce pacientul la neurolog (după cefalee); • Criza epileptică este o modificare stereotipă a stării de
conştienţă, comportamentului, funcţiilor motorii, percepţiilor şi
Crizele epileptice sunt fenomene clinice rezultate senzaţiilor, rezultate din descărcările paroxistice ale neuronilor
din hiperexcitabilitatea neuronilor corticali; corticali

Epilepsia presupune recurenţa crizelor. O singură criză epileptică


nu constituie epilepsie

Crize acute simptomatice: crizele care apar în primele 1 – 2 săpt de


la o perturbare metabolică cerebrală.
Istoric Epidemiologie
Epilepticii erau considerati “posedaţi de către Incidenta epilepsiei (rata anuala a noilor cazuri
diavol” apărute) / 100.000 locuitori este de 40-70/100.000
Frecvent - desconsiderare proprie si izolare sociala locuitori in tarile dezvoltate ajungand la 100-
190/100.000 locuitori in tarile aflate in curs de
Personalitati celebre cu epilepsie: Cezar, Petru cel dezvoltare;
Mare, Napoleon, Sf. Pavel, Jeanne d’Arc, Martin
Luther, Alfred Nobel, Dostoievski, Van Gogh. Prevalenta bolii ~ 1% (50 milioane epileptici in
lume)
Vârsta incidentei maxime este in primii 10 ani de
viata si peste 70 ani

II.dobândite:  Traumatisme
Etiologie Prenatale • risc de apariţie a crizelor epileptice posttraumatice tardive (după minim 1 săptămână de la traumatism): 9-40%,
displaziile corticale sau tulburările de migrare cu debut în primii 5 ani de la traumatism;
• I. ereditare: neuronală: • factori de risc crescut pentru traumatismul sever: contuzie cerebrală, hematom subdural

 anomalii cromozomiale : -schizencefalia  Tumorile cerebrale


• trisomii -lisencefali  la originea a 40% dintre crizele epileptice cu debut focal, tardiv
• deleţii parţiale cromozomiale -pahigiria
-polimicrogiria  crizele epileptice variază ca risc de apariţie, frecvenţă şi aspect clinic funcţie de:
• cromozom inelar
-displazii corticale focale  tipul histologic al tumorii – mai frecvente în tumori cu evoluţie lentă: disembrioplazice, meningioame,
• sindrom de cromozom X fragil -heterotopii neuronale oligodendroglioame
 anomalii ale ADN mitocondrial: -malformaţii cerebrale complexe
 localizarea tumorii – mai frecvent în tumori supratentoriale din vecinătatea cortexului, mai ales frontal şi temporal
• MERF leziuni ischemice cerebrale intrauterine
• MELAS infecţii intrauterine ale SNC:  diagnostic imagistic urmat de tratament chirurgical, cu excizia tumorii
-rubeola  Intoxicaţii:
 anomalii metabolice: -toxoplasmoza
• leucodistrofii  Alcool: la 5-15% dintre alcoolici
-infecţii cu citomegalovirus
• mucopolizaharidoze intoxicaţii medicamentoase materno-fetale  circumstanţe:
• galactozemia  intoxicaţia alcoolică acută, gravă
Neonatale
• Lipidoze  sevraj la marii băutori (crize repetate în primele 48 de ore de la încetarea aportului, chiar stare de rău
-encefalopatii hipoxice sau ischemice după naşteri
• aminoacidopatii epileptic)
distocice
• porfiria acută intermitentă -hemoragii cerebrale spontane (prematuri) sau în  crize recurente legate de intoxicaţia alcoolică cronică; poate fi asociată cu traumatisme craniene şi poate
• deficit de piridoxină contextul unor contuzii
agrava evoluţia altor forme de epilepsie
• boala Wilson -traumatice obstetricale  Boli vasculare cerebrale
• pseudohipoparatiroidismul infecţii meningoencefalitice bacteriene (hemofilus,  crizele epileptice recurente tardive - epilepsie de cauză vasculară, constituie principala cauză de epilepsie
 boli neurocutanate: listeria) sau virale (herpes) simptomatică la vârstnic;
• scleroza tuberoasă dereglări metabolice:  apar, în majoritatea cazurilor, în primii doi ani ce urmează suferinţei cerebrale vasculare
• neurofibromatoza -hipoglicemie
 secundare infarctelor cerebrale (în 5-10% din cazuri, mai ales în cele din teritoriul arterei cerebrale medii) sau
• sindromul Sturge-Weber -hipocalcemie hemoragiilor cerebrale (în 2-25% dintre ele)
encefalopatii toxice datorate consumului de

medicamente de către mamă
 Confirmarea diagnosticului de epilepsie se realizează de către medicul specialist
neurolog pe baza confirmării existentei a:
 minimum 2 crize cert epileptice neprovocate separate de un interval de minimum 2
Diagnostic săptămâni (în afara unei afecţiuni acute)
 1 criză + istoric alt tip manifestare epileptică
 Determinarea formei clinice de epilepsie
• pe criterii clinice şi electroencefalografice
Presupune 3 etape: • clasificarea ILAE
 Identificarea etiologiei epilepsiei
• metodele de stabilirea etiologiei, asociate istoricului si examenului clinic, sunt :
1) Diferenţierea crizei epileptice de afecţiuni care mimează
 tehnici de monitorizare video şi EEG,
criza;
 EEG cu teste de provocare (C) (înregistrare de somn, înregistrare după privare de somn,
2) Clasificarea tipului de criza sau sindrom epileptic chimică, etc) – efectuate în laboratoare specializate;
• în situaţiile în care natura sau aspectul semiologic al crizelor, frecvenţa acestora
3) Determinarea etiologiei crizelor sunt dubitabile / neclare:
 imagistica cerebrală prin IRM (C)
• în epilepsiile focale sau debutate la vârsta adultă;
• examenul CT cerebral va fi utilizat numai când IRM nu este disponibil sau este
contraindicat
• în situaţii speciale se poate utiliza, când este disponibilă, examinarea imagistică
funcţională în completarea ex IRM

Cu debut focal Cu debut generalizat Cu debut incert

Clasificarea crizelor epileptice Cu pastrarea/pierderea Motorii Motorii


starii de constienta -Tonico-clonice -Tonico-clonice
(ILAE-International League Against Epilepsy)
-Alte forme motorii -Spasme epileptice
2017 Cu fenomene motorii Non-motorii Non-motorii
Fara fenomene motorii (Absente) - Blocaj comportaental

Neclasificabile
Focale cu evolutie tonico-
clonica bilaterala
A) Crizele focale simple (cu pastrarea starii de
constienta
Cu debut focal Cu debut generalizat Cu debut incert • Crize motorii
 Crize somato-motorii:
• clonii limitate la segmente ale unui hemicorp;
Cu fenomene motorii Cu fenomene motorii Cu fenomene motorii
Automatisme Tonico-clonice -Tonico-clonice
 Crize jacksoniene:
Atone Tonice -Spasme epileptice • debut la o extremitate (degetele de la o mână, un picior sau un hemifacies)
Tonice Clonice printr-o contracţie tonică, apoi clonii ȋn acelaşi teritoriu cu extensie treptată
Clonice Atone către zonele proximale ale membrului iniţial afectat, apoi membrul de aceeasi
Spasme epileptice Mioclonice Fara fenomene motorii parte, hemifacies eventual pana la intregul hemicorp;
Hiperkinetice Mioclonic-tonic-clonic - Blocaj • durata=20-30 secunde;
Mioclonice Mioclonic-atonic comportamental
• pot fi urmate de paralizie Todd a membrelor afectate;
Spasme epileptice
Fara fenomene motorii  Crize versive:
autonome Fara fenomene motorii • ȋntoarcerea capului şi ochilor controlateral faţă de focarul iritativ (aria
Cu blocaj comportamental Tipice motorie suplimentara), eventual cu contractie tonica a membrelor
Cognitive Atipice controlateral de focar;
Cu componenta emotionala Mioclonice
senzoriale Mioclonii palpebrale  Crize adversive:
• ȋntoarcerea capului şi GO, ridicare şi abducţie braţ, flexie antebraţ, strângere
pumn, ȋntoarcerea bolnavului ȋn jurul axei sale

A) Crizele focale simple A) Crizele focale simple


• Crize senzitive / senzoriale
• Crize senzitive / senzoriale
 Crize vertiginoase:
 Crize somato-senzoriale jacksoniene:
• senzaţie de rotire;
• senzaţii de amorţeală, ȋntepături, furnicături, curent electric de obicei cu • focarul: lob temporal lângă joncţiunea cu lobul parietal
debut la degetele mâinii, degetele piciorului, limba, cu extindere ulterioară
până la un ȋntreg hemicorp; Crize olfactive:
• focar: circumvoluţia post rolandică a emisferului controlateral; • mirosuri frecvent dezagreabile;
 Crize vizuale: • focar: lob temporal, regiune parahipocampică sau uncus;
• flashuri luminoase sau ȋntunecate, staţionare sau ȋn mişcare, incolore sau Crize gustative:
colorate (cel mai frecvent- roşu), ȋn hemicâmpul opus leziunii sau la • pot asocia sete sau gura uscată;
privirea ȋnainte; focar: ariile 17,18,19 occipitale; • focar: lob temporal profund, insula;
• pot apare halucinaţii vizuale complexe, caz ȋn care focarul este ȋn lobul
• Crize cu simptome viscerale
temporal, lângă joncţiunea cu lobul occipital (pot apare asociat halucinaţii
auditive); • senzaţii vagi, slab definite ale abdomenului, toracelui;
• focar: lob temporal, buza superioară a şanţului sylvian;
 Crize auditive:
• bâzâit, zgomot nedefinit, voce umanărostind cuvinte oneclare, muzică; • Crize cu simptome psihice
• focar: lob temporal • episoade cu anumite stări psihice subiective (tristeţe, singurătate, fericire,
furie,frică, anxietate), alterări cognitive (senzaţie de detaşare temporo-spaţială,
dIstorsionare temporală, depersonalizare);
B) Crizele focale complexe (cu pierderea starii de
constienta) – crizele psihomotorii

• are loc afectarea conştienţei definită prin imposibilitatea de a răspunde ȋn


mod normal la stimuli exogeni; perioada de afectare a conştientei poate fi
sau nu precedata de semne si simptome ale unei crize parţiale simple;

• crizele complexe au 3 caracteristici:


• debut cu crize parţiale somato-senzoriale, vegetative, chiar motorii (mulţi
pacienţi categorisesc aceasta etapă ca aură)
• ȋn timpul afectării conştienţei, pacientul poate părea neatent, ocupat,
ȋnspăimântat, cel mai adesea nu conştientizează că se ȋntâmplă ceva;
• automatismul este o activitate motorie involuntară, mai mult sau mai puţin
coordonată, urmată de obicei de amnezie; poate fi o simplă continuare a
activităţii pe care o desfăşura pacientul ȋnaintea crizei, sau poate fi o activitate
nouă asociată cu alterarea conştienţei;

B) Crize focale complexe (de lob temporal) sau B) Crize focale complexe (de lob temporal) sau
crize psihomotorii crize psihomotorii
B1) Crizele psihomotorii
B2) Crize cu simpomatologie cognitiva
 Pot prezenta automatisme
• gestuale (frecarea mâinilor, imbracare, etc) Crize dismnezice
• verbale (repeta stereotip aceleaşi cuvinte) • Stări de vis “Dreamy states”- fenomene paroxistice cu
• Automatisme alimentare (mestecat, inghitit); conştienta păstrata dar obnubilata, după criza,
pacientul putând-o descrie detaliat
 Pot prezenta automatisme ambulatorii de lunga durata
(ore, zile)- fuga epileptica • Pacienţii au deseori un sentiment de straniu, ireal, de
“familiaritate”(déjà vu) la trecerea prin locuri straine,
 La revenire pacienţii au amnezia episodului
sau invers, sentimentul de “înstrăinare” fata de locuri
 După criză sunt obnubilaţi, confuzi şi adeseori au cefalee si persoane cunoscute
postcritica (durata episodului postcritic poate dura
minute până la ore)
II. Crize epileptice generalizate
(convulsive sau neconvulsive)
Absenţe ( tipice & atipice )
Crize mioclonice
Crize tonice
Crize tonico-clonice
Crize atonice

A. Absentele A. Absentele
• Absenţele se clasifică în:
 nu pierde tonusul postural;
absenţe tipice  durata crizei poate fi de câteva secunde- minute;
• simple doar cu afectarea conştienţei
• complexe:  ȋn absenţele complexe apar activităţi motorii clonice, mioclonice, automatisme
(muşcatul/linsul buzelor, mestecat, grimase, cautat în buzunare), modificări ale
• cu mişcări clonice, tonusului postural;
• cu modificări de tonus,  absenţele atipice sunt sub diferite variante, fie cu alterare incompletă a stării de
• cu automatisme conştienţă, fie cu predominanţa mioclonusului, fie cu debut sau sfârşit atipic, fie
• cu fenomene vegetative cu durata mai lungă, fie cu modificări de tonus mai importante, sau cu modificări
atipice pe EEG;
absenţe atipice  status epileptic de tip absenţă se manifestă prin crize cu aspect de absenţă care
status epileptic de tip absenţă; durează ore, fără perioade de activitate mentală normală între ele; cele mai
multe cazuri descrise la adulţi cu epilepsie de lob frontal;
 pe EEG absenţele tipice prezintă complexe vârf-undă generalizate, cu frecvenţa
CLINIC de 3Hz, absenţele atipice prezintă complexe vârf-undă cu frecvenţe de 2-2.5 Hz,
sau complexe polivârf-undă cu frecvenţe de 4-6Hz, iar statusul absenţă prezintă
• -absenţele tipice apar cel mai frecvent între 4 ani şi pubertate, sunt foarte frecvente descărcări continue tip vârf-undă cu frecvenţa de 3Hz;
(sute/zi), debutează brusc cu întreruperea stării de constienţă;
• -activitatea pe care o desfăşoară pacientul este oprită brusc, se schimbă expresia facială,
are chip imobil, ca de statuie;
• -ȋn criza simplă (10% din cazuri) copilul pare că priveşte fix, la sfârşitul crizei, îşi reia
expresia şi activitatea;
B. Crize mioclonice generalizate

-crizele mioclonice clinic se manifestă prin contracţii bruşte,


scurte, ce se pot generaliza sau raman limitate la faţă sau
trunchi, la una sau mai multe extremităţi, sau chiar muşchi sau
grup de muşchi;
-poate fi implicat orice grup muscular;
-pot fi dramatice, trântind pacientul la pământ, sau pot fi sub
forma de tremor;
-de obicei sunt scurte (sub o secundă);
-apar de obicei în combinaţie cu altfel de crize;
-pe EEG apar complexe vârf-undă sau polivârf-undă
generalizate;

C. Crize tonice generalizate


CLINIC
• debut brusc prin creşterea tonusului în muşchii extensori;
• dacă pacientul se află în picioare, cade;
• debutul poate fi prin contracţia tonică a muşchilor gâtului, ducând la
poziţie în extensie a capului, ochii larg deschişi, maseterii încleştaţi sau
gura deschisă;
• urmează contracţia muşchilor respiratori şi abdominali, apoi prinde
muşchii proximali ai membrelor superioare;
• privirea este fixă, face midriază, apare apnea care sunt obişnuit asociate
acestor crize şi pot fi cele mai proeminente manifestări;
• tipic sunt activate de somn şi pot apare repetitive în timpul nopţii; sunt
mult mai frecvente în NON REM;
• sunt de obicei foarte scurte (câteva secunde până la 1 minut, cu o medie
de 10 sec);
• postcritic apare confuzie, oboseală şi cefalee
D. Crize clonice generalizate
CLINIC
• -apar aproape în totalitate la nou născuţi şi copii mici;
• -debutează prin pierderea sau afectarea stării de conştienţă asociată cu
hipotonie bruscă sau cu un spasm tonic scurt generalizat, urmat de mişcări
bilaterale, de obicei asimetrice, cu durata de 1 minut până la citeva minute;
• -postcritic poate evolua de la revenire rapidă până la comă;

E. Crize atone generalizate


CLINIC
• -pierderea bruscă a tonusului muscular, care poate fi limitată la o anumită regiune
musculară (de exemplu limitată la gât duce la căderea capului), sau generalizată
ducând la căderea corpului la pământ (apar frecvent traumatisme);
• -atacul poate fi fragmentat ducând la căderea capului cu căderea mandibulei,
scăparea unui membru;
• -pot apare la toate vârstele, dar mai frecvent în copilărie;

D. Crize tonico-clonice generalizate D. Crize tonico-clonice generalizate


3.clonică:
• Se manifestă clinic prin 4 faze: • iniţial tremor generalizat;
1.prodromală: • spasme scurte şi violente ale flexorilor care survin ȋn salve ritmice şi agită ȋntregul corp;
• apatie • grimase faciale, limba muşcată;
• depresie • semne autonome: tahicardie, creşterea TA, hipersalivatie, hipersudoratie, midriaza,
cresterea presiunii vezicale (6X)
• iritabilitate
• durata =30 secunde;
• jenă sau durere epigastrică
• sfârşitul marcat de inspir profund
• tulburări de tranzit,
4.faza stertoroasă
• cefalee
• pacient hipoton, areactiv, ȋn comă profundă;
2.tonică: • pupilele devin reactive,
• pacientul cade; • respiraţie stertoroasă
• apare contractura muşchilor spatelui, gâtului, braţelor; • durata = câteva minute;
• poate debuta cu un ţipăt prin ieşirea forţată a aerului prin corzile vocale • apoi se reia starea de conştienţă, cu confuzie sau agitaţie;
contractate; • somn profund, amnezie post critică;
• apare suspendarea respiraţiei (contracţie tonică a muşchilor respiratori);  EEG: modificările ȋn criză alterate de artefacte de mişcare; iniţial polivârfuri cu
• cianoza tegumentelor şi mucoasei; frecvenţa de 10Hz, alternând cu unde lente, apoi complexe polivârf-undă, apoi
• pupile dilatate, areactive traseu hipovoltat difuz, apoi reluarea activităţii din afara crizei
• durata=10-20 secunde
Diagnosticul primei crize epileptice neprovocate
• Se realizează prin analiza aspectului clinic al manifestării paroxistice obţinut prin:
• observaţie directă - dacă se petrece în prezenţa examinatorului
• relatarea pacientului
• relatarea unor martori oculari
• Elementele de diagnostic oferite de observaţia directă sau anamneză sunt:
• Circumstanţele de apariţie (unde, când, starea de activitate?)
• Modul de debut şi posibile manifestări premergătoare
• Semnele clinice şi/sau simptomele ce caracterizează atacul
• Durata totală a manifestării
• Modul de încetare a manifestării
• Starea clinică reziduală
• Informaţii adiţionale furnizate de anamneza şi examenul clinic general şi neurologic al
pacientului: vârsta, istoricul medical (episoade similare sau alt tip de crize epileptice,
accidente vasculare cerebrale, tumori cerebral), consum de alcool sau droguri, istoric
familial sugestiv, dezvoltarea psiho-motorie, comportament
• Status clinic ȋn momentul debutului clinic: febră, alte afecţiuni neurologice sau sistemice,
traumatisme, stare generală modificată, privare de somn
• Factori precipitanţi, alţii decât cei medicali : consum de alcool, medicamente, droguri;

 Dacă s-a stabilit caracterul epileptic, trebuie diferenţiată criza de debut al epilepsiei de :
 Criza unică:
• eveniment unic, încă sau niciodată repetat (5-7% dintre indivizi prezintă o criză epileptică
în viaţă), cu caracter benign; Diagnosticul diferential al crizelor
• recurenţa apare la 50% în următorii 4 ani şi este facilitată de :
 status neurologic patologic (leziune cerebrală)
 aspect eeg patologic (mai ales de tip epileptic)  sincope
 caracterul focal al crizei
• recomandări:  atacul ischemic tranzitor
 în absenţa factorilor de risc – nici o măsură  afecţiuni metabolice (hipoglicemia)
 în prezenţa factorilor de risc – monitorizare clinică şi EEG timp de 3-5 ani (controale anuale) şi
tratament numai în caz de recurenţă  narcolepsia
 Crize acute:  afecţiuni care produc obstrucţia intermitenta in circulaţia LCR (chiste
• crizele epileptice care însoţesc o suferinţă organică cerebrală sau sistemică în limita a 2 coloide a ventriculului III)
săptămâni de la debutul acesteia :
 droguri
• boli sistemice:
 intoxicaţii exogene,  migrene
 insuficienţe grave de organ (respiratorii, hepatice, renale, cardiace),  afecţiuni psihiatrice (pseudocrize, atacuri de panica, afecţiuni
 eclampsia ; disociative)
• boli cerebrale acute:
 ticuri, distonii din coreoatetoză, hemispasm facial, crizele tonice din SM,
 vasculare (malformaţie vasculară ruptă, tromboflebita cerebrală, accidentul
ischemic/hemoragic acut), sindromul picoarelor nelinistite, etc
 infectioase (encefalita, meningoencefalita),
 traumatice (în primele săptămâni de la producerea traumatismului cranio-cerebral)
Factori care pot precipita apariţia crizelor
epileptice Investigaţii in epilepsie
 Deprivarea de somn Ex. EEG-util, ajuta in diagnosticarea epilepsiilor
 Sevrajul la alcoolici parţiale/generalizate
 Flashul TV
 Unele droguri (care scad pragul convulsionant), pot produce crize: 50% din pacienţii epileptici au un EEG standard
penicilina, isoniazida, aminofilina, theofilina, antidepresivele tricliclice, normal
fenotiazine, insulina, antihistaminicele
 Infecţii sistemice Tehnici de activare a “focarelor” (hiperventilatie,
 Traumatisme craniene deprivarea de somn de somn)
 Menstruaţia (epilepsia catameniala)
 Deshidratarea
 Stresul
 hiperventilatia

Imagistica cerebrala Tratament

Esenţiala in diagnosticarea epilepsiei, pentru a DAE ideal


evidenţia eventualele leziuni structurale ale • mod de acţiune identificat
creierului care declanşează crize CT, MRI • farmacocinetica simpla
CT se repeta când exista suspiciunea de TU • efecte adverse minime, sa nu interacţioneze cu alte
cerebrala, când crizele se intensifica sau devin mai droguri luate concomitent sau cu alte DAE
severe(grave) • folosire uşoara de către pacient
• Ideala este monoterapia când nu corespund se asociază
cu alt drog AE
Tratamentul medicamentos Terapie monodrog
• Scop = dispariţia sau macar reducerea semnificativa a crizelor şi o calitate
corespunzătoare a vieţii, în condiţiile unor efecte secundare minime ale  Scop: controlul prin utilizarea unui singur MAE
medicamentelor antiepileptice.  Avantaje :
• Principii : tratamentul medicamentos se iniţiază • mai puţine efecte secundare
• după a 2-a criză • lipsa interacţiunilor medicamentoase
• după prima criză dacă: • reducerea costului medicaţiei
• diagnostic epilepsie este sugerat de antecedente, IRM, EEG • reducerea efectelor teratogene
• pacientul considera ca riscul recurentei este inacceptabil • complianţă şi calitate a vieţii mai bune
 Alegerea se face funcţie de :
• Initiere rapidă - în epilepsia cu risc mare de recurenţă
 sindromul epileptic sau forma semiologică de criză
• Epilepsii simptomatice cu crize generalizate, focale
 particularităţile pacientului şi calităţile produsului
• Epilepsii idiopatice generalizate  vârsta pacientului
• Initiere amânată - atunci când:  terenul pacientului
• diagnosticul este incert  comorbidităţi
• crizele sunt provocate  complianţa
• dezacordul pacientului în pofida informării corecte  efectele secundare şi idiosincrazice ale MAE
 interacţiuni medicamentoase
• Iniţierea tratamentului se face cu doza minimă terapeutică şi se creşte  costul produsului şi accesibilitatea nu sunt criterii ín alegerea MAE
progresiv până la atingerea eficacităţii terapeutice sau a dozei maxime ín raport cu eficacitatea terapeutică şi tolerabilitate
tolerate / recomandate; cresterea dozelor se efectueaza treptat pana la
atingerea dozelor minime terapeutice;

Terapie polidrog
• Întreruperea tratamentului antiepileptic
• Indicaţii - recomandatăcazurilor selectate de eşecul la două terapii • se poate încerca numai după ce timp de 2-5 ani pacientul nu a
monodrog consecutive: epilepsie cu crize polimorfe (multiple), epilepsie mai prezentat nici o criză clinică;
rezistentă la tratament;
• analiza individualizată ce ţine cont de de particularităţile de
evoluţie şi prognostic a sindromului epileptic, caracteristicile
• Alegerea MAE de asociere se face după criteriile : pacientului (vârstă, teren patologic, complianţă), tipul
• eficacitatea terapeutica recomandata si cea anterior testata tratamentului urmat
• mecanismul de acţiune al AE: se recomandă alegerea unor MAE cu • se realizează treptat, într-un interval de săptămâni – luni, funcţie
mecanisme diferite de acţiune de farmacocinetică MAE şi tolerabilitatea pacientului
• interacţiunile medicamentoase farmacocinetice şi farmacodinamice • necesită monitorizare clinică şi eeg;
• riscul cumulat de reacţii adverse în condiţiile individualizate ale cazului • reapariţia crizelor impune reluarea tratamentului;
• Principii de întrerupere: suprimare iniţială treptată a
• Schimbarea unui MAE cu un altul medicamentelor cu efect sedativ, a celor de asociere şi apoi a
• se realizează prin suprapunere: creşterea progresivă a dozei MAE nou celor cu doze sau niveluri plasmatice mici
adăugat şi apoi retragerea progresivă a MAE inlocuit;
În conformitate cu clasificarea evidenţelor terapeutice şi forma de epilepsie,
recomandările de tratament cu MAE sunt
următoarele: Tratament
Alegerea DAE se face in functie de tipul de criza
Tipul epilepsiei Terapie monodrog Terapie de asociere
Focala CBZ, PHT, LEV (A) CBZ, PHT, LEV, VPA, In crizele partiale-dintre DAE calsice:
VPA (B) GBP, LTG, OXC, TPM, • fenitoin 300-400mg/zi (RA: hiperplezie gingivală,
GBP, LTG, OXC, TPM (CPGB,
) LSM anemie macrocitară, tulburări cognitive şi de
Tonico-clonică VPA, CBZ, LTG, OXC, PHT
VPA, CBZ, LTG, OXC, PH comportament)
PB, TPM (C ) PB, TPM • PB: 90-250mg/zi (RA: tulburări cognitive şi de
GBP, PGB comportament, anemii megaloblastice
Absenţă ESM, VPA, LTG (C ) VPA, LTG
Mioclonică VPA, CZP, LEV, LTG (C VPA,
) CZP, LEV, LTG

Tratament Tratament

• CBZ 600-1200 mg/zi (RA: leucopenie, Tulburari cardiace, Crize generalizate (primar sau secundar
exacerbeaza absentele, miocloniile) generalizate)
• DAE noi: • Valproatul si sarurile sale 10-30 mg/kg/zi (1000-3000
 Neurontin - 1200-4200 mg/zi (nu influenţează funcţia mg/zi)
cognitiva)
 RA:
 Tiagabim
• Tremor
 Vigabatrin • Hepatotoxic
• Ovar polichistic
• Teratogen: spina bifida 1-2%
Tratament Tratament

• LTG (monoterapie sau asociat chiar cu VAL): • Topiramat (Topamax®): terapie adjuvanta in crizelor
 25 mg 1-2 sapt. partiale cu generalizare secundara
 2x25 mg 3-4 sapt.  200-400 mg/zi adulti se creste progresiv doza cu 25 mg/sapt
 Intretinere 50-100 mg in 2 prize  RA: tulburari cognitive, de memorie la escaladarea rapida a
dozei
In asociere cu VAL se reduce doza de LTG la ½.
 RA: rash 5-10%

Alte terapii

SNV (stimularea nervoasa vagala) SUA – 1997:


implantarea unui stimulator la nivelul n.X stg
• in crizele parţiale (adjuvant la terapia medicamentoasa)
• e o metoda scumpa STATUSUL EPILEPTIC
• necesita schimbarea bateriei (reimplant dupa 3-5 ani)
dieta ketogenica (la copii)
chirurgia epilepsiei (numai crize parţiale, refractare
la medicaţie)
Time is brain !"
CLASIFICAREA SE:
In general,epilepsia este o boala autolimitata
(crizele se finalizeaza)
SE CONVULSIVANT
Clasic SE este definit ca si crize recurente fara recapatarea
starii de constienta, sau criza prelungita,cu durata de cel putin
30 minute
SE-NON CONVULSIVANT
Ultimele date din literatura,sugereaza sa fie definit ca SE ,orice
criza convulsiva care dureaza mai mult de 5 minute,sau 2 sau
mai multe convulsii succesive ,in 5 minute, interval in care CRIZE ACUTE REPETITIVE,(SEIZURES CLUSTER)
pacientul nu prezinta o recapatare a statusului neurologic
dinainte de criza

Avand in vedere ca leziunile neuronale,secundare crizelor , sunt


ireversibile (daca acestea dureaza peste 20-30 minute),se
impune recunoasterea si tratarea cat mai precoce a SE.

Antiepileptice care pot precipita SE


Benzodiazepine cand se adm IV,agraveaza statusul
tonic,
sindromul West,sdr.Lennox-Gastuat

Carbamazepina agraveaza SE tip absente


statusul mioclonic
sdr.Landau-Kleffner,epi.partiala
benigna

Fenitoinul agraveaza statusul mioclonic si


absentele

Lamotrigina agraveaza statusul mioclonic


Interventia in sercviul de urgenta la pacientul cu SE
Intervalul 0-5 minute!! (din momentul sosirii) Urmatoarele 5-20 minute initierea terapiei cu
o benzodiazepina!!!
1. Stabilizarea pacientului (eliberarea CR, monitorizare semne
vitale,examen neurologic) im /sc. Midazolam 10 mg (ptr.greutate>40 KG
2. Cunoasterea exacta a momentului debutului crizelor
5 mg (ptr .greutate<40Kg)
3. Administrare de O2 (canula nazala / masca-considera IOT daca e
nevoie) sau
4. Daca e posibil se incepe monitorizare EEG IV . Lorazepam 0,1 mg/Kg/doza max.10 mg/doza;
5. Colectarea probe biologice (HLg,electroliti,toxicologie,dozarea se poate repeta doza o data.
plasmatica a AE); glicemie test rapid;
adm Thiamina IV 100mg,apoi daca glicemia<60mg/dl—glucoza sau
50%..50ml IV IV. Diazepam 0,15-0,20mg/Kg/doza,max 10 mg/ doza
6. Mentinerea liniei de abord venos ptr .tratamentul cu se poate repeta doza o data.
antiepileptice

MEDICAMENT DOZA
PRIMUL STADIU: SE INCIPIENT
Utilizarea benzodiazepinelor(BZD) cat mai precoce asigura Diazepam (bolus iv – fara a se depasi doza de 2-5 mg/min) 10-20 mg
controlul SE – cresc inhibitia GABA-mediata Diazepam (administrare rectala) 10-30 mg
Clonazepam (bolus iv – fara a se depasi doza de 2 mg/min)
(diazepam,lorazepam,midazolam); 1-2 mg la 2mg/min
Lorazepam (bolus iv) 0,007 mg/kg (uzual 4 mg)
Midazolam (bucal sau intranazal) 5-10 mg intravenos
AL DOILEA STADIU: SE DEFINIT
Diazepamul - atinge rapid concentratia ridicata in creier,DAR se Fosphenytoin (bolus iv – fara a se depasi 100 mg echivalent de Doza de incarcare de 15-20 mg echivalent de
phenytoin/min) Phenytoin/kg, nu mai rapid de 100-150 mg echivalent
redistribuie in tesuturile grase,avand eficienta max.20-30 de phenytoin/min
minute!!,impunand repetrea dozei ptr a fi eficient,.avand Levetiracetam (bolus iv) Doza optima necunoscuta, cel mai frecv 2000-4000mg

potential de ACUMULARE; Phenytoin (bolus iv/infuzie – fara a se depasi doza de 50 mg/min) 15-20 mg/kg cu o rata de 25 mg/min
Fenobarbital (bolus iv – fara a se depasi doza de 100 mg/min) 10-20 mg/kg
Valproat (bolus iv) 15-30 mg/kg
Lorazepamul este de preferat, este mai putin lipofil decat DZP, AL TREILEA STADIU: SE REFRACTAR

avand profil farmacocinetic mai favorabil - efect Midazolam 0.1-0.3 mg/kg la o rata de 4 mg/min bolus, urmat de
infuzie cu 0.05-0.4 mg/kg/h
anticonvulsivant 6-12 ore. Thiopenthal 100-250 mg bolus in 20 de secunde apoi 50 mg bolus
la fiecare 2-3 minute pana cand crizele sunt
controlate. Apoi infuzie 3-5 mg/kg/h
Propofol 2mg/kg bolus, urmat de infuzie de 5-10 mg/kg/h
STATUSUL EPILEPTIC IN UNITATEA DE TERAPIE
INTENSIVA Este importanta si monitorizarea EEG la pacientii cu
status refractar (in care persista statusul electric, desi
SE REFRACTAR - crizele persista dupa ce prima si a doua linie crizele motorii dispar) administarrea anestezicului se
de AED,au esuat la 30 minute la initierea tratamentului va face treptat, pana la aparitia de burst-suppression
pe EEG.
pacientii sunt intubati, se administreaza medicatie anestezica :
barbiturice sau non-barbiturice. 30-44% din pacientii spitalizati ,ajung la SR,
mortalitatea fiind 16-23%
Din clasa barbituricelor,se utilizeaza thiopentalul sau
pentobarbitalul,iar dintre non-barbiturice se prefera propofolul
sau midazolamul.

Avand in vedere ca barbituricele se cumuleaza,se prefera


propofolul si midazolamul (cu profil farmacocinetic avantajos).

Alternative de tratament,pentru statusul epileptic supra-


refractar

 Anestezie generala cu administrare IV continua de


propofol / mizazolam / thiopental
>24 ore

 Monotorizare EEG permanenta sau intermitenta in 24 de


ore
NEUROINFECȚII
 Ketamina 1-3 mg/Kg C in bolus,apoi in perfuzie 0,6
mg/Kg/ora pana la 10 mg/Kg/ora

 Sulfat de magneziu 4 g in bolus,apoi infuzie 2-6 g/ora CONF. UNIV. DR. ROMAN-FILIP CORINA
DEFINIȚII ȘI TERMINOLOGIE PATOGENEZĂ

• ENCEFALITĂ – procesul infecțios afectează substanța cenușie • Germeni infecțioși – cale venoasă (sinuzite, otomastoidite),
• LEUCOENCEFALITĂ – procesul infecțios afectează substanța albă traumatisme (TCC deschis, fractură de bază de craniu), însămânțare
hematogenă de la distanță (pneumonie, endocardită).
• MENINGITĂ – afectează foițele și spațiile meningeale
• Depășesc BHE prin: transport intracelular, centripet – de-a lungul
• MIELITĂ – afectează măduva spinării nervilor cranieni sau spinali, endocitoză.
• ABCES CEREBRAL – infecția este localizată la nivelul parenchimului
cerebral

NEUROINFECȚII DE ETIOLOGIE BACTERIANĂ

• MENINGITA BACTERIANĂ ACUTĂ – proces inflamator localizat la


nivelul leptomeningelui (arahnoida + pia mater).
• ETIOLOGIE: pneumococ, meningococ, bacili gram negativi, stafilococi,
Listeria monocytogenes, Haemophilus influenzae.
• 50-80% - pneumococ/meningococ (la adulți)
MENINGITA BACTERIANĂ ACUTĂ MENINGITA BACTERIANĂ ACUTĂ

• După însămânțarea de la nivelul focarului infecțios, apare o • Pentru pacienții netratați sau care nu răspund la tratament,
inflamație difuză a foițelor meningeale – arahnoidită pură (cefalee). meningita trece în faza subacută sau cronică – hidrocefalie
• Inflamația pială –fotofobie și afectarea nervilor periferici, cu redoare hipertensivă, infiltrare subdurală, sindrom HIC, infarcte cerebrale
de ceafă și dureri radiculare. extinse arteriale și venoase.
• Afectarea cortexului cerebral – encefalopatia subpială – crize • După vindecare pot apărea sechele – arahnoidita opto-chiasmatică și
epileptice, delir, deficite neurologice, comă. hidrocefalia cronică.

MENINGITA BACTERIANĂ ACUTĂ MENINGITA BACTERIANĂ ACUTĂ

• DIAGNOSTIC: CT cerebral (TCC, fracturi, edem cerebral, ștergerea • TRATAMENT: trebuie început în primele 30 de minute.
girațiilor, ventriculi de dimensiuni mici).
•Antibiotice (cefalosporine – penetrează
•Hemoculturi BHE, penicilina G, ampicilina sau
•Puncție lombară – presiune crescută, cloramfenicol, meropenem).
aspect macroscopic turbulent sau purulent, •TCC sau infecție a șuntului ventricular –
pleiocitoză, hiperproteinorahie, glicorahie vancomicină (posibilă infecție cu
scăzută. stafilococ).
•Radiografie toraco-pulmonară •Depletive cerebrale (manitol), furosemid,
hiperventilație (HIC), anticonvulsivante.
MENINGITA TUBERCULOASĂ

• Diseminarea poate avea loc în timpul bacteriemiilor din pneumonia


tuberculoasă.
• Bacilii se localizează la niveul foițelor meningeale sau al
parenchimului cerebral (predominant cortical și periventricular),
ducând la apariția focarelor cazeoase subpiale sau subependimare.
• Vasele care străbat exudatele cazeoase suferă modificări inflamatorii
– tromboze și infarcte hemoragice.

MENINGITA TUBERCULOASĂ MENINGITA TUBERCULOASĂ


• DIAGNOSTIC:
• SIMPTOME: febră persistentă, tulburări de comportament, sindrom
confuzional, sindrom meningeal (cefalee, redoare de ceafă), semne •LCR – proteinorahie mult crescută, glicorahie
de nervi cranieni (ambliopie/cecitate, oftalmoplegie, PFP, tulburări de scăzută, pleiocitoză, LCR clar - macroscopic.
deglutiție și auz, semne neurologice focale – hemipareză, afazie,
tetrapareză. •CT CEREBRAL – tuberculoame, edem
cerebral, hidrocefalie, infarcte, hemoragii.
• TRATAMENT: 3-4 tuberculostatice (hidrazida, rifampicina, pirazinamida,
etambutolul).
•Streptomicina NU trece BHE.
ABCESUL CEREBRAL

• Infecție localizată la nivelul parenchimului cerebral, datorată unui


focar septic apropiat (otomastoidită, sinuzită) sau la distanță
(endocardită, pneumonie, infecții dentare).
• Poate apărea și prin inocularea directă a germenilor ( TCC sau
intervenție neurochirurgicală).

ABCESUL CEREBRAL ABCESUL CEREBRAL

• Debut: faza encefalitică (pur inflamatorie), apoi faza de abcedare • CT cerebral – regiune rotund-ovalară hipo/izodensă cu halou
(regiune de necroză purulentă încapsulată cu edem adiacent). hiperdens caracteristic, edem cerebral și compresiune cu deplasarea
• Se manifestă ca un proces înlocuitor de spațiu (cefalee, structurilor învecinate.
greață/vărsături), sindrom febril, alterarea stării de conștiență, semne • Însămânțarea LCR pe culturi poate identifica germenul patogen –
focale neurologice, în funcție de localizare. antibiograma.
• Se pot asocia crize epileptice sau sindrom meningeal.
ABCESUL CEREBRAL

• TRATAMENT:
•Faza encefalitică – medicamentos
(antibioterapie – doze mari pentru o
perioadă lungă de timp 2 luni IV, apoi 2 luni
tratament per os).
•Faza de abcedare – drenaj chirurgical.

EMPIEMUL SUBDURAL EMPIEMUL SUBDURAL


• Colecție de material purulent la nivelul spațiului subdural (între dura
mater și arahnoidă) – 95% din cazuri intracranian, 5% - spinal. • DIAGNOSTIC – CT/IRM cerebral și LCR (puncție lombară) –
hiperproteinorahie, pleiocitoză moderată, glicorahie scăzută.
• La nivel cranian – localizat cu predilecție la nivelul lobului frontal
(secundar unei sinuzite). • TRATAMENT: antibioterapie (ceftriaxonă, cefotaximă) și drenaj
chirurgical.
• Simptome: cefalee, febră, sindrom HIC, alterarea stării de conștiență,
semne meningeale, semne neurologice focale. • Mortalitate – 10-20% dintre pacienți, jumătate din cei care
supraviețuiesc – sechele neurologice.
ABCESUL EPIDURAL (PERIDURAL) ABCESUL EPIDURAL (PERIDURAL)
• Debut clinic insidios: semne de sindrom infecțios și cefalee.
• Colecție supurativă localizată la nivel cranian sau spinal (între dura • DIAGNOSTIC: CT/IRM cerebral/coloană cu contrast.
mater și tăblia osoasă internă a craniului sau arcului vertebral).
• Pacienții asociază frecvent meningită, abces cerebral și empiem
•LCR poate avea valori fiziologice.
subdural. • Abcesul epidural spinal – cel mai des toracic – deficit motor paraparetic,
• Germeni frecvent implicați: streptococi, stafilococi. tulburare de sensibilitate cu nivel, dureri radiculare, incontinență
sfincteriană.
• Rar însămânțare hematogenă (cel mai des traumatisme în
vecinătate). • Tratament: antibiotice + drenaj chirurgical

NEUROSIFILISUL NEUROSIFILISUL

• Agentul patogen responsabil – Treponema pallidum. • Sifilisul meningo-vascular – apare la 5-12 ani după infecție –
microangiopatie – AVC ischemice ACM sau trunchi bazilar.
• Determină inflamație cronică a meningelui + leziuni
parenchimatoase. •Modificări ale personalității, crize epileptice,
• Are patru stadii: sifilisul primar, sifilisul secundar, sifilisul terțiar, vertij, cefalee, insomnie, sindrom meningeal
sifilisul cuaternar.
acut, afectarea nervilor cranieni, hidrocefalie.
• Sifilisul latent – diagnostic serologic de certitudine, fără
simptomatologie. •LCR – pleiocitoză mononucleară,
• Tratament: penicilină G 2-4 milioane UI la 4 ore 10-14 zile. hiperproteinorahie + VDRL pozitiv în LCR.
NEUROSIFILISUL NEUROSIFILISUL

• Tabesul dorsalis – apare la 20-30 ani după infecție – demielinizarea • Paralizia generalizată – apare la 20-30 de ani de la infecție.
cordoanelor posterioare medulare și a rădăcinilor posterioare ale • Meningo-encefalită cronică progresivă – distrugerea cortexului
nervilor spinali. cerebrali de la nivelul lobilor frontali și temporali.
• Clinic: ROT abolite, tulburări de sensibilitate proprioceptivă, ataxie, • Simptome: tulburări mnestice și de personalitate, demență, afazie,
tulburări de mers, anestezie termo-algezică, dureri lancinante la apraxie, tremor, incontinență urinară, tulburări de mers, tetrapareză
nivelul MI, disfuncție autonomă. progresivă.
• Tratamentul nu ameliorează simptomatologia. • Tratamentul poate stopa simptomatologia.

NEUROBORELIOZA NEUROBORELIOZA

• Agent infecțios – Borrelia burgdorferi. • Borelioza cronică diseminată (persistentă):


• Simptomatologie plurimorfă, cu afectarea SN periferic predominant. Apare la luni sau ani de la infectare.
• Borelioza precoce diseminată - Simptome: PFP, neuropatii multiplex, Afectează atât SNC, cât și SNP – encefalopatie subacută (modificări de
poliradiculită, plexopatii, meningită Lyme – dureri cervicale, cefalee personalitate, tulburări de memorie, insomnie, depresie), neuropatii,
moderată, febră, astenie. miozită.
• LCR – pleiocitoză limfocitară, proteinorahie crescută, gicorahie Rar: leucoencefalomielită – tulburare cognitivă importantă,
normală. incontinență urinară, parapareză spastică, ataxie, crize epileptice.
NEUROBORELIOZA

• DIAGNOSTIC: tablou clinic + confirmarea serologică a infecției


(metoda ELISA – Western Blot).
• TRATAMENT: doxiciclină 100mg 2x1 tb/zi 2-3 săptămâni.
• Pentru pacienții cu afectare neurologică – ceftriaxonă IV 2g/zi 2-4
săptămâni.

ENCEFALITE BACTERIENE MENINGOENCEFALITA VIRALĂ ACUTĂ


• Extrem de rare, apar în general la imunodeprimați. • Mecanisme patogenice directe – când virusurile au tropism pentru
• Infecția cu Mycoplasma pneumoniae – sistemul nervos sau indirecte – focarul infecțios este la distanță –
afectarea sistemului nervos apare prin mediere imunologică.
meningoencefalită severă – delir, coreoatetoză,
• Cel mai frecvent: arbovirusurile, enterovirusurile, virusurile
convulsii, deficit motor, afazie. herpetice, virusul Epstein Barr, virusul citomegalic, HIV, HTLV, virusul
• LCR clar, pleiocitoză limfocitară moderată, proteinorahie ușor crescută, glicorahie rabic, paramixovirusuri.
adesea normală.
• RMN CEREBRAL – leziuni la nivelul substanței albe.
• TRATAMENT: eritromicină 500mg 4x1tb/zi sau tetraciclină 500mg 2x1tb/zi, 1-2
săptămâni.
MENINGOENCEFALITA VIRALĂ ACUTĂ ENCEFALITA HERPETICĂ
• Rapid progresivă, potențial mare de morbiditate neurologică și letalitate.
• MANIFESTĂRI CLINICE: cefalee persistentă, iritabilitate, sindrom
• MANIFESTĂRILE CLINICE – caracter subacut – prodrom cu febră, cefalee,
confuzional,febră, greață/vărsături, redoare de ceafă, fotofobie, crize
greață, somnolență, apoi semne focale neurologice, în special de lob
convulsivante.
temporal: halucinații olfactive, crize epileptice, sindrom confuzional.
• DIAGNOSTIC: puncție lombară + culturi
• Alterarea stării de conștiență – comă, redoare de ceafă, sindrom HIC.
• TRATAMENT: nu beneficiază de tratament specific decât infecțiile cu
virusuri herpetice, HIV, CMV.

ENCEFALITA HERPETICĂ
• DIAGNOSTICUL: tablou clinic, examen LCR, EEG,
imagistică cerebrală.
• LCR: pleiocitoză mononucleară, hematii, proteinorahie
moderat-crescută, glicorahie normală sau ușor
scăzută.
• CT CEREBRAL: fără leziuni specifice. Uneori imagini
hipodense la nivelul lobul temporal.
• EEG: focare de vârfuri sau unde lente, uneori unde
ascuțite periodice. (apar precoce si au o sensibilitate
ridicată).
• TRATAMENT: Aciclovir 10mg/kgc la 8 ore timp de 2-3
săptămâni.
NEUROINFECȚII PARAZITARE NEUROINFECȚII PARAZITARE

• NEUROCISTICERCOZA – apare în urma ingestiei de carne de porc • NEUROCISTICERCOZA – DIAGNOSTIC:


infestată cu ouă de Taenia solium.
•CT/IRM CEREBRAL - evidențierea
• Manifestări clinice: crize epileptice, cefalee de tip migrenos, tulburări
de comportament, hidrocefalie, sindrom HIC, pareze de cisticercilor și a edemului perilezional.
oculomotricitate, AVC ischemice sau hemoragice.
•LCR – pleiocitoză mononucleară,
hiperproteinorahie, glicorahie normală, IgG
crescute, benzi oligoclonale prezente,
leucocitoza cu neutrofilie.
•TRATAMENT: albendazol, precedat de o
cură scurtă de dexametazonă – 4 zile.

NEUROINFECȚII PARAZITARE

• TOXOPLASMOZA – produsă de infecția cu


Toxoplasma Gondii, a cărei gazda obișnuită e pisica.
• Afectează rar SNC – meningoencefalită sau leziuni
cerebrale focale.
• Infecția este de obicei multisistemică – determinări
oculare, cardiace, hepatice.
• Diagnostic: imagistică cerebrală și identificarea
serologică a unui titru crescut de anticorpi anti-
toxoplasmoză.
• Tratament: pirimetamină/sulfadiazină 4-6
săptămâni.
NEUROINFECȚII PRIONICE NEUROINFECȚII PARAZITARE

• BOALA CREUTZFELDT-JACOB – forma sporadică, forma familială •BOALA CREUTZFELDT-JACOB – DIAGNOSTIC:


(moștenită), forma infecțioasă, forma variantă – ingestia de carne de •EEG – traseu specific, cu paroxisme periodice –
vacă bolnavă de encefalopatie spongiformă bovină.
• CLINICA: tulburare cognitivă rapid progresivă, mioclonii, sindrom
unde ascuțite sau vârfuri pe un fond de unde
cerebelos, ataxie, hipotonie, tulburare de echilibru, sindrom lente.
piramidal/extrapiramidal, mutism akinetic. •RMN CEREBRAL – hiperintensități tipice la
nivelul cortexului, ganglionilor bazali, talamus
(FLAIR) – semnul crosei de hochei.
•LCR – conține proteina 14-3-3 (specificitate 90%)
•TRATAMENT – nu există tratament eficient.

Miastenia gravis (MG)


Conf.Dr.Corina Roman-Filip
• MG este o afecţiune a placii neuro-musculare,
cauzata de un defect de transmitere, indus de
anticorpi indreptati împotriva receptorilor nicotinici
(AChR) la nivelul joncţiunii neuromusculare, având
rezultat scăderea forţei musculare.

• Afecţiune autoimuna, cronica

• Neurotransmitatorii sunt mesageri care realizează


transmiterea influxului nervos intre neuroni Epidemiologie Clasificare
• In MG este implicata acetilcolina (Ach)
• Eliberata la nivelul terminaţiilor nervoase din placa • Prevalenţa bolii 1/10 000 • Autoimună
neuromotorie ACh, se fixează postsinaptic pe • Poate sa apară la orice vârsta, • Neonatală
receptorii nicotinici situaţi in muşchi cu 2 peakuri: • Juvenilă (sub 18 ani)
o 20-30 ani, la femei>bărbaţi • Debut timpuriu (18-50 ani)
• Sinteza acestor receptori este genetic legata de trei o 60-80 ani, predominant la
gene α3,α4 si β2. • Debut tardiv (peste 50 ani)
bărbaţi
• Seronegative
• In contact cu fibra musculara, Ach determina o
• Non-autoimune
puternica contractie msc.
• Sindroamele miastenice
• După degradarea sa sub actiunea congenitale – diferite defecte
ale proteinelor de la nivelul
Acetilcholinesterazei, muschiul se relaxeaza. joncţiunii neuromusculare
Stadializare Tablou clinic
• Clasa I • Ptoză palpebrală şi/sau diplopie (poate mima orice
• Slăbiciune la musculatura GO oftalmoplegie)
• Slăbiciune la închiderea pleoapelor • Disfagie, dizartie, disfonie
• Alte grupe musculare neafectate • Scăderea expresivităţii faciale
• Clasa II • Evoluţia este progresivă astfel încât in 2 ani 90% au si
• Slăbiciune uşoara la alţi muşchi decât cei ai GO slăbiciune musculară la nivelul musculaturii proximale a
membrelor
• Clasa III
• Caracteristicile slăbiciunii musculare:
• Slăbiciune moderata la alţi muşchi decât cei ai GO • Nedureroasă
• Clasa IV • Fluctuaţie diurnă
• Slăbiciune severă la alţi muşchi decât cei ai GO • Afectare preponderent a grupelor musculare proximale
(pleoape, flexorii gâtului, deltoid, triceps)
• Clasa V • Pot fi afectaţi şi muşchii respiratori
• Necesită intubaţie • Musculatura colonului şi vezicii urinare nu este afectată

Cauzele exacerbării Examenul fizic

• Reducerea medicaţiei • Pupilele sunt neafectate!


• Intercurenţe infecţioase • Ptoza palpebrală se agravează după menţinerea privirii in sus
• Creşterea temperaturii corpului timp de 60-90sec. şi se ameliorează după comprese cu
• Disfuncţii tiroidiene gheaţă
• Sarcina, menstruaţia • M frontal e contractat pentru a compensa ptoza (facies
• Stres fizic sau emoţional “îngrijorat”)
• Medicamente care afectează transmiterea neuromusculară • Diplopie care se agravează la susţinerea privirii într-o direcţie
• Oboseală facială
• Reflexe normale
• Fără tulburări de sensibilitate
Diagnostic diferenţial Boli asociate cu MG

• SLA • Anomalii ale timusului


• Sindromul GB, Miller-Fischer • Prezente la 80% dintre pacientii cu MG (hiperplazie, timom)
• CIDP • Mai rare in formele oculare sau la cele cu debut timpuriu
• Boala Lyme, difteria • Prezenţa timomului înrăutăţeşte prognosticul
• Sindromul miastenic Eaton-Lambert (afectează predominant membrele • Poate fi locul producerii de anticorpi anti AchR
inferioare), sindroamele miastenice congenitale, • Alte boli autoimune: tiroidită, artrită reumatoidă, lupus,
• Neurotoxinele (botulism, veninuri) anemie pernicioasă)
• Miastenia indusă de medicamente (penicilamina, curara, procainamida) • In AHC prevalenta crescută de boli autoimune
• Boli musculare (oftalmoplegia externă progresivă, miopatii inflamatorii
sau metabolice, distrofii musculare)
• Boala Graves

Investigaţii Investigaţii (2)

• Dozarea anticorpilor anti AchR


• Specificitate mare pentru formele generalizate dar mică pentru
cele oculare
• Dozarea anticorpilor anti-MUSK
• Sunt pozitivi la aproximativ 1/3 dintre cazurile seronegative
• Testul cu tensilon (inhibitor de acetilcolinesterază cu timp
scurt de acţiune)
• Se injectează 2mg IV şi se urmăreşte ameliorarea deficitelor
motorii
• Contraindicaţii: astm bronşic, BPOC, bradiaritmii
• Este nespecific, pot apare rezultate fals pozitive
Investigaţii (3) Investigaţii (4)

• Stimularea nervoasă repetitivă (3Hz) • CT toracic (pentru a exclude un timom)


• O scădere progresivă a amplitudinii răspunsului motor (peste • Teste funcţionale respiratorii
10%) este sugestivă pentru MG • Examen baritat pentru urmărirea timpilor deglutiţiei
• Este nespecifică, decrementele mici (10-20%) pot fi fals • TSH, T4
pozitive.
• EMG pe fibră unică (SFEMG)
• Foarte sensibil dar nespecific
• Pot apare următoarele anomalii:
• “Jitter” – diferenţa în timp de activare a diferitelor fibre
musculare din aceeaşi UM
• Blocarea transmiterii sinaptice la nivelul unei fibre musculare

Tratament (1) Tratament (2)

• Inhibitori de acetilcoliesteraza • Corticosteroizii


• Cresc nivelul de ach la nivelul sinapsei; îmbunătăţesc forţa • Prednison – 10-20mg/zi, apoi se creşte cu 10mg/zi pana la max 1mg/Kg/zi
musculară; nu influenţează cursul bolii; • Efectul apare la 3-6 luni; după 2-3 luni de la stabilizare se reduce doza lent
(5mg/lună)
• Piridostigmina (Mestinon ®) 30-480mg/zi, fct de efectul clinic • Reacţii adverse – osteoporoză, HTA, hiperglicemie, ulcer peptic, necroza
• Neostigmină capului femural, psihoze
• Efecte adverse: hipersudoraţie, hipersalivaţie, hiperlacrimaţie,
crampe abdominale, diaree, bronhconstricţie, bronhoree.
• Pentru ameliorare se administrează medicamente care
blochează receptorii muscarinici dar nu şi pe cei nicotinici –
scopolamina, atropină, loperamid, ipratropium
Tratament (3) Tratament (3)

• Azatioprina • Ig IV
• Blochează atât răspunsul imun celular cât şi cel umoral; • In criza miastenică, 2g/kg timp de 2+5 zile
• Se poate asocia cu corticoizii
• Efectul e vizibil in 7-10 zile şi durează săptămâni sau luni
• Doza: 25-50mg/zi; se creşte la 1-2 săpt pana la atingerea nivelului terapeutic
(max 2-3mg/Kg/zi) • Efecte adverse: incărcare volemică, rash, sindrom pseudogripal,
• Efecte adverse: mielosupresie, hepatotoxicitate, alopecie, rash, pancreatită anafilaxie, IRA
• Plasmafereza
• In criza miastenica
• Eficienţă comparabilă cu IV Ig
• Durata efectului 2-8 săptămâni
• Eficientă şi în MG seronegativă

Medicamente care agravează MG Anestezia generală la pacienţii cu MG


Niciunul dintre medicamentele de mai jos nu sunt contraindicate • Preoperator se recomandă echilibrarea miasteniei (dacă e
in mod absolut, dar necesită monitorizare atentă! necesar se efectuează plasmafereză)
• Nu se vor administra preoperator anxiolitice, sedative sau
Aminoglicozide, macrolide, opioide deoarece pot decompensa miastenia
Antibiotice
fluoroquinolone • Se recomanda continuarea medicatiei specifice pentru
miastenie perioperator
Betablocante, blocante ale canalelor
Antiaritmice
de calciu, chinidine, procainamida • Se preferă administrarea de blocanţi neuromusculari din
clasa celor nedepolarizanţi cu durată scurtă şi medie de
Antireumatice Clorochină, penicilamină acţiune; cei cu durată lungă de acţiune trebuie evitaţi!
Vecuroniu, pancuroniu, atracurium, • E recomandabila monitorizarea EMG intraoperatorie
Anestezice
succinilcolina
Magneziu
Anestezia generală la pacienţii cu MG Anestezia loco-regionala la pacienţii cu MG

• Blocanţii neuromusculari depolarizanţi (succinilcolină) sunt • E preferabilă anesteziei generale, având mai puţine riscuri la
contraindicaţi, deoarece pacienţii cu MG prezintă rezistenţă pacientul cu MG
la aceşti agenţi!
• E preferabilă folosirea amidelor in locul esterilor deoarece aceştia din
urmă se metabolizează pe calea acetilcolinesterazei
• Pot fi folositi la anestezie şi agenti cu administrare IV sau
inhalatorie; se preferă cei cu durată scurtă de acţiune; e
recomandabilă monitorizare EMG • Se vor folosi doze minime de anestezice

• Atenţie la medicaţia adjuvantă care poate agrava miastenia!

CRIZA MIASTENICĂ ȘI CRIZA COLINERGICĂ CRIZA MIASTENICĂ ȘI CRIZA COLINERGICĂ

• CRIZA MIASTENICĂ = deteriorarea rapidă și severă a MG – apariția


insuficienței respiratorii și tetraparezei în câteva ore. • CRIZA COLINERGICĂ = agravarea rapidă a deficitului motor + reactiile
adverse ale muscarinice ale medicamentelor anticolinesterazice (greață,
• Poate fi precedată de o infecție respiratorie sau de utilizarea excesivă
vărsături, paloare, transpirații, hipersalivație, bronhoree, mioză,
a medicamentelor sedative sau cu potențial de blocare a transmiterii
bradicardie).
neuromusculare.
• Apare atunci când sunt necesare doze progresiv mai mari pentru
• IOT + plasmafereză (4-5 ședințe) sau 3-5 g/kg IgIV.
ameliorarea simptomelor.
ALTE AFECȚIUNI ALE TRANSMITERII
NEUROMUSCULARE
• SINDROMUL LAMBERT-EATON – deficitul motor interesează musculatura
trunchiului, a centurilor scapulo-humerală și pelviană și a extremităților
inferioare + xerostomie, tulburări sfincteriene, dureri musculare, ROT
diminuate.
• Primele simptome: dificultatea la ridicarea de pe scaun, la urcatul scărilor și
la mers.
• Contrar MG poate exista creșterea temporară a forței musculare în timpul
primelor contracții musculare, post exercițiu fizic.

• LEMS – bărbații sunt mai des afectați (5:1).


• În general însoțește o tumoră pulmonară (Carcinom pulmonar cu celule
mici).
• Răspuns la piridostigmină și neostigmină – inadecvat.
• Apare pierderea canalelor de Calciu voltaj dependente de la nivel • În cazurile de slăbiciune musculară severă, este de asemenea
presinaptic (anticorpi anti canale de calciu). posibil să se efectueze un ciclu de plasmefereză sau de
• Tratament simptomatic : 3,4 diaminopiridină – blocant al canalelor de imunoglobulină intravenoasă.
potasiu care prelungește depolarizarea, potențând eliberarea • daca se identifica TU pulmonara –se extirpeaza
veziculelor de Ach – 20 -100 mg/zi.
DEFICITUL MOTOR DE TIP MIASTENIC INDUS
DE MEDICAMENTE
• Antibiotice – aminoglicozide, chinolone, neomicină, kanamicină, colistin,
polimixină B, streptomicină.
• Insecticidele organofosforice și gazele paralizante.
• Veninul paianjenului văduva neagră (determină eliberare masivă de Ach –
contracție musculară și apoi paralizie datorită absenței Ach.
• Toxina botulinică
• D-penicilamina
• RAR – MG autoimună tipică poate apărea în cadrul bolii cronice grefă-
contra-gazdă.
CE SUNT MIOZITELE? MIOPATII INFLAMATORII = MIOZITE

MIOPATIILE sunt
clasificate astfel: Termenul de MIOZITĂ se referã la
• Canalopatii inflamaţia muşchiului, care poate fi cauzatã
de infecţii, anumite medicamente, boli
• Miopatii metabolice
cronice sau pot avea cauze necunoscute.
• Miopatii
mitocondriale
Fac parte din • Miopatii congenitale Principalele miozite sunt: miozitele de cauzã
grupul de boli • Miopatii inflamatorii infecţioasã (virale, bacteriene, fungice etc.)
denumite • Miopatii toxice şi cele de cauzã autoimunã.
MIOPATII. • Rabdomioliza

CLASIFICAREA MIOZITELOR MIOPATII INFLAMATORII IDIOPATICE


Cuprind:
MIOPATIA
MIOZITA CU
POLIMIOZITA DERMATOMIOZITA NECROTIZANTĂ
INCLUZIUNI
AUTOIMUNĂ

Sunt boli rare – 5-10 cazuri/1000000 persoane/an.

Pot fi acute, subacute şi cronice şi apar printr-o


anormalitate produsã la nivelul sistemului autoimun.
MECANISM FIZIOPATOLOGIC SIMPTOMATOLOGIE
DERMATOMIOZITA:
• asociatã cu o microangiopatie. Studii recente sugereazã cã
excesul de interferon tip I poate fi direct toxic la nivelul
DM Scãderea forţei musculare asociatã concomitent cu o erupţie cutanatã şi
vaselor mici de sânge, fibrelor musculare şi la nivelul pielii.
uneori dureri musculare.

Scãderea forţei musculare este simetricã şi afecteazã musculatura


• cauzatã de un antigen specific HLA -> rãspuns autoimun proximalã.
PM mediat celular (celule citotoxice T) împotriva fibrelor Erupţia cutanatã -> de culoarea heliotropului, apare la nivelul feţei şi
musculare.
ploapelor (adesea asemãnatã cu un fluture), dar poate apãrea şi la nivelul
gâtului, sub forma literei V.
MNA • nu este cunoscut mecanismul fiziopatologic.
La nivelul coatelor, genunchilor şi încheieturilor poate apãrea un eritem
indurat – semnul Guttron ± papule.
• biopsia sugereazã o asemãnare cu PM, însã rezistenţa la Poate fi insoţitã de sindromul Raynaud, afecţiuni cardiovasculare (ICC,
anumite imunosupresive şi imunomodulatoare sugereazã o
MI tulburãri de ritm), pneumonie interstiţialã sau fibrozã pulmonarã -> tuse
miopatie primarã degenerativã cu inflamaţie secundarã
ineficientã sau insuficienţã respiratorie.

SIMPTOMATOLOGIE SIMPTOMATOLOGIE
MIOZITA CU INCLUZIUNI:
POLIMIOZITA:
• Cea mai comunã miopatie la pacienţii de sex masculin, cu
• Apare în general la adulţi, mai frecvent la femei.
vârsta > 50 ani.
• Scãderea forţei musculare este simetricã şi afecteazã musculatura
• Scãderea forţei musculare apare preponderent distal, la
proximalã mai mult decât pe cea distalã.
nivelul flexorilor degetelor şi încheieturilor, deltoidului sau
• Însoţitã de o durere uşoarã -> cu cât durerea este mai mare, cu
cvadricepsului, fiind asimetricã.
atât diagnosticul de Polimiozita este mai puţin probabil.
• Fasciculaţiile sunt absente (≠ SLA), ROT normale sau
• Poate fi însoţitã de disfagie şi de alterarea motilitãţii faringiene şi
esofagiene. diminuate şi nu apar mialgii.

• La palpare muşchii pot fi inflamaţi, având o consistenţã nodularã. • Poate fi insoţitã de disfagie.

• ROT pot fi scãzute sau abolite, direct proporţional cu scãderea forţei • Are o evoluţie spre cronicizare şi este consideratã
musculare. neresponsivã la tratamentul cu prednison sau cu alte
terapii imunosupresoare (metotrexat) sau
imunomodulatoare.
DIAGNOSTIC – EXAMINĂRI PARACLINICE
SIMPTOMATOLOGIE
DM PM MI MNA
MIOPATIA NECROTIZANTĂ AUTOIMUNĂ: VSH + PCR ↑↑↑ ↑↑↑ ↑↑↑ ↑↑↑

• Rarã, se distinge de PM si DM prin examenul histopatologic


(fibre musculare necrotice cu minimã inflamaţie). CPK ↑↑↑ (de 10 ↑↑↑ (de 10 x N sau ↑↑↑ (de 10
moderat ↑
• Scãderea forţei musculare apare proximal, fãrã erupţie.
x N) N) x N)

• Apare în general dupã administrarea prelungitã de statine dar, TGO, TGP, ↑↑↑ ↑↑↑ ↑↑↑ ↑↑↑
spre deosebire de miopatia tipicã indusã de statine, nu dispare LDH
la întreruperea tratamentului, ci se poate agrava.
Anticorpi AAN, Ac anti-Ro, Ac anti-SM, Ac anti-RNP.
• Dispare la tratamentul cu imunosupresive, dar pot apãrea nespecifici
frecvente recãderi.
• Poate fi intâlnitã în asociere cu o altã boalã autoimunã Anticorpi Ac anti ARN sintetazã citoplasmaticã (tARN, Jo1, OJ,
(Sclerodermia sau Boala mixtã de ţesut conjunctiv) sau ca specifici EJ, PL), Ac anti-SRP, Ac anti-helicazã nuclearã (MI2),
sindrom paraneoplazic. Ac anti HMG CoA reductaza – pentru MNA.

EXAMINĂRI PARACLINICE-BiOPSIA MUSCULARĂ EXAMINĂRI PARACLINICE – BIOPSIA MUSCULARĂ

• Atrofie perifasciculara – caracteristic – dar


apare tardiv.
• Infiltrat inflamator endomisial care
înconjoarã şi invadeazã fibrele musculare.
• Infiltrat inflamator la nivelul perimisiumului si
perivascular.
MIOZITA CU
INCLUZIUNI
• În interiorul fibrelor musculare: vacuole cu
DERMATOMIOZITA
• Infiltrat predominant cu celule dendritice AMILOID.
plasmocitoide – principalele producãtoare de
interferon tip I.
• Fãrã inflamaţie la nivelul endomisiumului.

• Infiltrat inflamator endomisial care MIOPATIA • Fibre musculare necrotice.


înconjoarã şi invadeazã fibrele musculare. NECROTIZANTĂ
AUTOIMUNĂ • Fãrã infiltrat inflamator.
POLIMIOZITA • Nu existã depuneri la nivelul vaselor mici.
CRITERII DE DIAGNOSTIC BOHAN ȘI PETER DIAGNOSTIC DIFERENŢIAL
•1 Semne clinice de scãdere a forţei musculare .
SCLEROZA LATERALĂ AMIOTROFICĂ – scãderea forţei musculare
•2 Creşterea enzimelor musculare: CPK, LDH, transaminaze, aldolaza.
apare distal, asimetric, însoţitã de spasticitate + fasciculaţii + ROT vii +
•3 Triada EMG: potenţiale motorii polifazice, mici şi scurte; fibrilaţii, unde pozitive
ascuţite şi instabilitate inserţionalã şi descãrcãri repetitive de înaltã frecvenţã.
EMG – normal.

•4 Anomalii histologice în biopsia muscularã. FIBROMIALGIA – dureri la nivelul muşchilor trunchiului, centurii
scapulo-humerale si pelviene. (ACR:18 puncte dureroase – 11 > 3 luni =
•5
Erupţie cutanatã tipicã, de culoarea heliotropului, (ochelarii
dermatomiozitici).
diagnostic pozitiv).

MIASTENIA GRAVIS – apare şi afectarea musculaturii faciale, enzime


PM definitã (1-4), probabilã (oricare 3 din criteriile 1-4), posibilã (oricare 2 din criteriile
• DG 1-4). musculare – valori fiziologice, EMG – caracteristic (fenomen
DM definitã (criteriul 5 + oricare 3 din criteriile 1-4), probabilã (criteriul 5 + oricare 2 din decremenţial), Ac anti rec. Ach +.
criteriile 1-4), posibilã (criteriul 5 + oricare din criteriile 1-4)

MIOZITE INFECŢIOASE – febrã + abcese(semne celsiene) la nivelul muşchilor


afectaţi (Piomiozita) sau ingerarea cãrnii infectate şi insuficient preparate SINDROMUL LAMBERT EARTON – scãderea forţei
(Trichineloza).
musculare proximal la nivelul MI, afectarea musculaturii
MIOPATII INDUSE DE ANUMITE MEDICAMENTE (statine, colchicina,
feţei (diplopie, ptozã palpebralã, deglutiţie dificilã,
glucocorticoizi): anamnezã amãnunţitã!! ataxie). Dg cert: ac anti canale de Ca +.

MIOZITA DIN INFECŢIA HIV – identicã la EMG cu PM, biopsie – infiltrat


inflamator redus, context clinic: sindrom pseudo-gripal, scãdere în greutate, SINDROMUL GUILLAN BARRE – plegie ascendentã
ganglioni limfatici palpabili, ulceraţii bucale, candidozã, etc.
simetricã + diplegie facialã (III, VI, VII, IX, X) -> diplopie,
disfagie, dizartrie, oftalmoplegie. EMG – caracteristic:
BOALA POMPE – afectarea musculaturii faciale cu ptozã palpebralã scãderea conducerii nervoase, prelungirea undelor F,
uni/bilateralã, dispnee, ortopnee. DG cert: evaluarea cantitativã a enzimei
GAA (alfa-glucozidaza).
blocuri de conducere.
TRATAMENT
HIPERTIROIDISMUL – HTA, tahicardie, tremor al
extremitãţilor, scãdere în greutate, transpiraţii abundente.
Dg cert: hormonii tiroidieni (TSH, FT4). • Indicaţie terapeuticã de primã
intenţie.
• Prednison 1mg/kgc/zi po (maximum
HIPOTIROIDISMUL – creştere în greutate, intoleranţã la frig, 80-100 mg/zi), timp 4-6 sãptãmâni,
apoi doza se scade. Dacã nu a fost
piele uscatã, pãr friabil, constipaţie, parestezii. Dg cert:
1. înregistratã nicio ameliorare, se
hormonii tiroidieni (TSH, FT4). CORTICOTERAPIE asociazã un agent imunosupresor.
• Se monitorizeazã în dinamicã CPK şi
SINDROMUL CUSHING: pe lângã scãderea forţei musculare forţa muscularã.
• În anumite situaţii, debut acut/sever,
proximal, apare şi facies de lunã plinã, obezitate troncularã, se preferã iniţial pulse-terapie metil-
hirsutism, HTA. Dg cert: dozare cortizol. prednisolon 1000 mg /zi IV, 3 zile.

Aspectele predictive pentru Aspectele predictive pentru


un rãspuns favorabil la un rãspuns nefavorabil la • 2. MEDICAŢIA IMUNOSUPRESOARE
corticoterapie sunt administrarea corticoizilor
urmãtoarele: sunt:
• 50% dintre PM/DM necesitã asocierea medicaţiei imunosupresoare datoritã
• pattern muscular proximal, difuz, • pattern asimetric, focal de scãdere a efectelor adverse (miopatie CS)/ eşecului terapeutic la CS/ rezistenţei la CS. Unii
brahio-cefalic, de scãdere a forţei; forţei musculare; autori recomandã asocierea de la debut a imunosupresoarelor, fie pentru a
• asocierea cu mialgia; • etapa cronicã a evoluţiei bolii; permite scãderea mai rapidã a dozelor de corticosteroizi prevenind apariţia
efectelor secundare, fie în cazul formelor severe de boalã (cu afectare
• DM; • valoare normalã sau moderat scãzutã pulmonarã, cu disfagie etc).
• valorile mari ale CPK serice; a CPK serice;
• prezenţa anticorpilor anti Jo-1. • prezenţa anticorpilor anti- SRP.

• Principalele medicamente imunosupresoare (IS) utilizate în PM/DM sunt


metotrexatul (MTX), azatioprina (AZT), ciclofosfamida (CFM), ciclosporina (Cs).
3. TERAPIA CU IMUNOGLOBULINE IV(IGiv)
• IGIV : 4. PLASMAFEREZA
• Se poate aplica în condiţiile unui rãspuns inadecvat la terapia CS, IS, IGIV.
• reprezintã terapia de linia a doua în asociere cu CS pentru
formele refractare de DM, cu rãspuns sub-optimal la CS
(grad de recomandare B);
5. TOPICE PE BAZĂ DE CORTIZON, FOTOPROTECTOARE – DM
• se recomanda în asociere cu medicaţia imunosupresoare ca
metodã de scãdere a CS în DM (grad C);
• nu se recomandã ca monoterapie în DM (good clinical
6. TERAPIA BIOLOGICĂ CU ANTICORPI ANTI CD 20
practice point);
• în forme severe de DM, cu prognostic vital, este consideratã • Eficacitatea rituximabului în MI este demonstratã într-o serie de trialuri clinice,
terapie de prima linie, alãturi de alte imunosupresoare fiind necesare însã studii suplimentare pentru validarea sa în schema de tratament
a PM/DM.
(good clinical practice point).
• IVIG reprezintã una din opţiunile terapeutice în PM non-
responsivã la terapia imunosupresivã de prima linie (grad C).

PROGNOSTIC Distrofii musculare progresive


• Distrofiile musculare progresive (DMP) sunt boli genetice
caracterizate prin deficit motor şi amiotrofii progresive.
Cu tratamentul potrivit, majoritatea pacienţilor cu DM sau PM • Debutează în primii ani de viaţă cu afectarea predominantă a
recupereazã forţa muscularã, de cele mai multe ori în totalitate. muşchilor proximali, ROT sunt abolite, există pseudohipertrofie
musculară.
De obicei, miozita cu incluziuni nu rãspunde la tratament, însã, • Distrofina este o proteină citoscheletală ce intervine în stabilizarea
în afara complicaţiilor, nu afecteazã durata de viaţã a pacienţilor. membranei; deficitul ei antrenează întreruperi ale sarcolemei ce
permit intrarea excesivă de Ca2+ care determină contracţia
prelungită a fibrei cu necroza acesteia.
Factori de prognostic negativ:
• iniţierea tratamentului la > 6luni de la debutul simptomelor
• afectarea cardiacã, boala interstiţialã pulmonarã
• disfagia
• slãbiciunea muşchilor respiratori
• slãbiciune muscularã mare la prezentarea la medic
• asocierea neoplaziilor
• doar în unele studii vârsta
Distrofii musculare progresive Distrofii musculare progresive
• Tablou clinic în DMP
•  Debut la vârste mici cu evoluţie lent progresivă.
•  Atrofii musculare proximale; deficit motor (cu hipotonie • EMG – aspect miogen.
musculară) bilateral simetric cu tendinţă la generalizare. • Biologic - creşterea serică a enzimelor musculare.
•  contracţia ideomusculară abolită precoce • Biopsia musculară – fibre musculare de talie variabilă;
•  prezente pseudohipertrofii imunohistochimic distrofina este absentă sau deficitară.

•  ROT diminuă şi se abolesc începând cu regiunea


amiotrofiată
•  lipsesc fasciculaţii musculare şi tulburări de sensibilitate
•  apar deformaţii osteoatriculare progresive şi invalidante

DISTROFIA MUSCULARĂ DUCHENNE


DISTROFIA MUSCULARĂ DUCHENNE
• Debut între 3-5 ani cu evoluţie lent progresivă. • 2.Amiotrofiile se dezvoltă progresiv, sunt simetrice şi afectează
iniţial centura pelvină. Atrofia muşchilor paravertebrali imprimă
• 1.Deficitul motor predomină proximal (rădăcina membrelor) iniţial la nivelul
centurii pelvine. Apar tulburări de mers: mers dificil, lent, legănat (mers de copilului atitudine caracteristică: hiperlordoză cu proeminenţa
raţă), dificultăţi în alergare, urcatul şi coborâtul scărilor, căderi frecvente cu abdomenului, talia se subţiază (talie de viespe), ortostaţiune pe
dificultăţi de ridicare din poziţia şezândă sau din poziţie culcată (,,căţărându- vârfuri (prin retracţia tendonului Achile), scapule alatae.
se pe sine” – manevra Gowers). • 3.Hipertrofia musculară – pseudohipertrofia (muşchi cu aspect
• Atingerea centurii scapulare şi rădăcinii membrelor superioare este discretă, de mingi) moleţilor, fesierilor, deltoizilor, bicepşilor dau un aspect
bilaterală, evidenţiată prin dificultatea în ridicarea braţelor la orizontală. atletic bolnavului.
• Treptat amiotrofiile progresează, se generalizează, apar retracţii
tendinoase şi deformări scheletice grave; decubitusul prelungit
agravează deformările, mersul devine imposibil în jurul vârstei de
12 ani.
• Deformaţiile toracelui asociate scoliozei alterează dinamica
respiratorie redusă prin slăbiciunea musculară.
DISTROFIA MUSCULARĂ DUCHENNE DISTROFIA MUSCULARĂ DUCHENNE
• Reflexele rotuliene pot fi abolite precoce; reflexele achiliene se menţin
normale mult timp. ROT la nivelul MS pot fi diminuate. •  Clinic: afectarea proximală a muşchilor cu scăderea
• 5. Afectarea cardiacă este constant prezentă (anomalii ale undelor Q, R, progresivă a forţei şi masei musculare, prezenţa
tulburări de ritm şi de conducere). Un PVM poate fi prezent. pseudohipertrofiei, absenţa ROT la nivelul musculaturii
Cardiomiopatia se constituie tardiv. Echocardio este necesară în proximale, manevra Gowers pozitivă.
aprecierea funcţiei cardiace. •  Enzime musculare crescute.
• 6. Funcţia respiratorie: insuficienţă respiratorie de tip restrictiv (prin •  EMG permite diferenţierea miopatiei de hipotonia
deficitul musculaturii intercostale la care se asociază deformări toracice). musculară neuropatică în care există activitate spontană în
• 7. Disfuncţie digestivă: episoade de vărsături, dureri abdominale, repaus şi potenţiale de acţiune a unităţii motorii cu durată
distensie abdominală cu tablou de pseudoobstrucţie intestinală; alteori şi amplitudine crescute.
diaree, malabsobţie, constipaţie cronică.
•  Biopsia musculară (vezi mai sus). Distrofina musculară
• 8. Dezvoltare intelectuală întârziată: retardarea este neprogresivă, se este studiată prin testul Western blot sau ELISA. Absenţa
acompaniază de atrofie cerebrală (demonstrabilă la CT-scan); tulburările distrofinei = DMD. Distrofina alterată calitativ = DMB.
de comportament sunt frecvente.
• Tratamentul este simptomatic.

DISTROFIA MUSCULARĂ BECKER DISTROFIA MUSCULARĂ BECKER


• Simptomele debutează după vârsta de 5 ani sau mai târziu
(25 ani).
• În DMB distrofina poate fi în cantitate redusă sau normală • Investigaţii. Anomaliile enzimelor musculare, EMG şi biopsia
cantitativ, dar cu o configuraţie moleculară anormală. musculară sunt asemănătoare cu DMD.
• Tabloul clinic este asemănător cu DMD, dar • Diagnosticul de DMB necesită investigaţii imunohistochimice aplicate
simptomatologia este mai benignă şi evoluţia mai lentă. pe biopsia musculară utilizând anticorpi monoclonali. Studiile de
genetică moleculară (ADN-ul genomic) evidenţiază anomaliile
• Este afectată în principal musculatura proximală a MI. cantitative şi/sau calitative ale distrofinei.
Pseudohipertrofia moleţilor este precoce, piciorul scobit
• Evoluţia este mai lentă decât în DMD, mersul este posibil până la 25-
este prezent la 60% din cazuri. Reflexele achiliene sunt 30 ani.
abolite, afectarea cardiacă este rară, retardul mental
lipseşte, nivelul CK este marcat crescut, decesul survine
după 40-50 de ani prin afecţiuni intercurente.
DISTROFIA FACIO-SCAPULO-HUMERALĂ (FSH) DISTROFIA FACIO-SCAPULO-HUMERALĂ (FSH)
• Deficitul motor şi amiotrofiile coboară apoi la nivelul 2. centurii
• Afectează muşchii feţei, umerilor şi braţelor. scapulare: mişcarea de ridicare a braţelor este dificilă sau imposibilă,
• Debutul este spre adolescenţă, adult tânăr, este evidenţiată decolarea omoplaţilor. Triunghiul supraclavicular este
simptomele iniţiale afectează 1. musculatura feţei lărgit, claviculele sunt orizontale, capătul sternal al muşchilor pectorali,
(facies miopatic): facies imobil, inexpresiv, lagoftalmie bicepşi şi tricepşi sunt afectaţi. În evoluţie poate apare atingerea
(copiii dorm cu ochii semideschişi), ocluzia palpebrală muşchilor trunchiului cu lordoză lombară.
se face fără forţă sau incomplet, copiii nu pot sufla, • ROT sunt păstrate; nu există atingere cardiacă (sau este rară) şi nici
fluera, umfla obrajii. retard mental.
• Surâsul este ,,transversal”, buzele nu pot fi strânse, ele • În 20% din cazuri deficitul este progresiv, interesează muşchii centurii
protruzionând (gură de tapir). pelvine rezultând un handicap funcţional sever.
• Musculatura oculomotorie şi faringo-laringeană nu • Evoluţia distrofiei FSH este lentă; distrofia FSH poate fi însoţită de
este afectată. surditate neurosenzorială, diplegie facială, manifestări oculare (boala
Coats: disgenezie retiniană congenitală cu telangiectazie şi dezlipire de
• Masticaţia este dificilă. retină).

Boala Parkinson

Boala Parkinson a fost numită după James Parkinson (1755 - 1824), medicul
londonez care a raportat prima dată simptomele în anul 1817, numind-o
"paralizie agitanta". Activitatea sa de pionierat în identificarea şi descrierea bolii,
au adus-o în atenţia profesiei medicale.1”

SINDROAMELE 


Descoperirea pierderii neuronilor din substantia nigra (1919)
Descrierea reducerii dopaminei în striatum (1960)

EXTRAPIRAMIDALE  Treatmentul cu levodopa (1961)

• Boala Parkinson
– a doua boală neurodegenerativă ca frecvenţă după boala Alzheimer
– afecţiune cu evoluţie progresivă, care începe cu mulţi ani înaintea debutului Sir William Richard Gowers: Parkinson’s
Disease sketch (1886)

clinic şi care are o evoluţie continuă după aceea în următorii ani.


• Viteza de progresie a bolii este variabilă de la pacient la pacient.

 Ca regulă generală:
CONF. UNIV. DR. ROMAN-FILIP CORINA • vârsta de debut a bolii este între 40 şi 70 ani, cu un vârf în decada a 6-a de vârstă,
• având o prevalenţă de circa 1% la vârsta de 65 ani şi de 3,5% la 85 ani
Soci etatea de Neurologie din România - Ghid de diagnostic şi tra tament în boala Parkinson, 2009
Lonneke M L de La u, Monique M B Breteler. Epidemiology of Pa rkinson’s disease. Lancet Neurol 2006; 5: 525–35
BOALA PARKINSON SI SINDROAMELE EXTRAPIRAMIDALE Dopamina produsa la nivelul
mezencefalului(subst.neagra),influenteaza activitatea motorie
 Exista b.Parkinson primara( idiopatica) si sindroame ,prin efecte asupra ganglionilor bazali (nucl.caudat globus
Parkinson- plus) palid,putamen)
 Afectiune cronica,progresiva caracterizata prin degenerare
neuronala difuza,progresiva,cu pierderea neuronilor
dopaminergici din substanta neagra mezencefalica(pars
compacta)
 Apare o scadere a activitatii Dopaminergice in
interiorul caii nigrostriatale,cu crestere
compensatorie
a activitatii acetilcolinei.
BPK primara-incepe cu multi ani inaintea debutului clinic,are
o evolutie progresiva

Afinitatea pentru numeroși receptori specifici și nespecifici fac ca tulburarea


modulației dopaminei în sistemele mezostriatale, mezolimbice și mezocorticale
◦ Dopamina. Aspecte relevante pentru BP să fie implicată în diferite patologii neuropsihiatrice precum: BP, depresie,
schizofrenie sau adicție

 Fenomenologia BP este rezultatul depleției de


dopamină de la nivelul sistemului nervos central
(SNC).
 Aceasta este un neuromodulator produs în principal
de neuronii din SN pars compacta și aria tegmentală
ventrală mezencefalică.
 Dopamina este un produs intermediar în sinteza
catecolaminelor

 Scindarea l-tirozinei de către tirozin-decarboxilază produce


levodopa în citoplasma de la nivelul butonilor terminali.
 VMAT2 (vesicular monoamine transporter 2) transportă
dopamina extracelular prin exocitoza veziculelor sinaptice.
 La nivelul fantei sinaptice, DAT (dopamine transporter), o
proteină membranară, recaptează dopamina intracelular.
 Aceasta este degradată de către dopa-decarboxilază la
dopamină. Inactivarea dopaminei are loc cu ajutorul a două
enzime: monoaminoxidaza (MAO), la nivel mitocondrial și
catecol-O-metiltransferaza (COMT) la nivel extracelular.

• Aceste două enzime au rol important în tratamentul


BP, inhibitorii lor selectivi fiind adjuvanți ai terapiei
dopaminice.
• În cadrul circuitleor nucleilor bazali, dopamina
modulează activitatea acestora în interdependență cu • Activitatea lor este determinată de cuplarea sau nu cu
glutamatul. Receptorii dopaminergici sunt situați la adenilat-ciclaza și reglarea intracelulară a cAMP. Deși clasic
se recunoaște că acțiunea dopaminei pe receptorii D1 este
nivelul bazal al dendritelor, pe când cei glutamatergici excitatoare, iar pe D2 este inhibitoare (receptori situați pe
sunt situațila nivelul capetelor dendritice. Receptorii dendritele neuronilor medii spinoși), de fapt ea este doar
selectivi ai dopaminei sunt reprezentați de proteine G modulatorie pe acțiunea glutamatergică.
membranare segregate în două mari familii: tip D1 (D1
și D5) și tip D2 (D2, D3, D4).
MECANISME PATOGENICE IN BOALA PARKINSON
ANOMALII GENETICE IN B.PARKINSON
CAUZA
ANOMALII GENETICE–FACTORI TOXICI DE MEDIU  Până în momentul de fața au fost identificate 16 forme genetice,
 Gena Park 1 a fost determinată la nivelul cromozomului 4 la nivelul
brațului lung (4q21-23). Aceasta codifică alfa-synucleina, iar o
EVENIMENTE PATOGENICE
mutație la acest nivel a fost demonstrată a fi cauza unei forme
Alterare mitocondriala
familiale de BP la care a fost identificată alfa-synucleină anormală.
Stress oxidativ Excitotoxicitate
Pacienții au un debut mai precoce al bolii și se observă inconstant o
Perturbarea canalelor de calciu transmitere mendeliană.
 Mutația genei Park 2 este găsită la nivelul la nivelul cromozomului
6q. Mutația homozigotă declanșează un debut precoce al bolii.
DISFUNCTII NEURONALE Numără circa 50% din cazurile genetice, iar dacă debutul este
AGREGAREA PROTEINELOR tardiv, se asociază cu răspuns prompt la medicație cu stabilizarea
simptomelor și puține complicații. Este de remarcat că la acești
MOARTE CELULARA pacienți nu s-au pus în evidență corpi Lewy.
Apoptoza
Watts &

• Park 3 are locusul pe cromozomul 2p, iar formele de parkinsonism sunt • Park 7 sau DJ1 este caracterizată prin debut juvenil, manifestări
autozomal dominante. psihiatrice, tulburări cognitive, dar cu răspuns foarte bun și susținut dacă
terapia este imițiată cât mai precoce.
• Park 5 codifică ubiquitin-carboxil-hidroxilaza terminală și este legată de
scăderea reciclării ubiquitinei. • Park 8 sau mutația LRRK2 este cea mai frecvent identificată în cazurile de
BP familială. Simptomatologia este cea a BP idiopatice, cu debut în jurul
• Park 6 codifică la nivelul cromozomului 1p36 și este caracterizată printr- vîrstei de 45-50 de ani.
un parkinsonism juvenil, lent progresiv soldat cu diskinezii precoce după
instituirea tratamentului.
FACTORI DE MEDIU

 sunt descriși mulți factori de mediu care declanșează diferite tipuri • Manganul, monoxidul și disulfidul de carbon sunt inductori de
de parkinsonisme și care au fost studiați pentru potențialul lor risc parkinsonism în intoxicații acute, dar relația cu BP ca poluanți nu a
în dezvoltarea BP. fost dovedită, deși prevalența BP este mai crescută în tările
 MPTP este o substanța folosită la sintetizarea unor droguri, iar dezvoltate, industrializate, cu o poluare semnificativă.
metabolitul sau MPP+ (metil-fenil-piridina) a cauzat cazuri de
parkinsonism reversibil la unii consumatori.
 Metabolizarea MPTP este efectuată cu ajutorul monoaminoxidazei
(MAO) – B, iar MPP+ este neurotoxică pentru neuronii
dopaminergici ai SN.

MANIFESTARI CLINICE IN B.PARKINSON

debutul frecvent unilateral,cu tremor de repaus,frecventa 4-7


cicli/sec,cu extindere controlaterala.

 rigiditate(fenomenul de roata dintata)

Postura in flexie,mersul cu pasi mici,fenomene de freezing si


caderi,
lentoare in efectuarea miscarilor(bradikinezie).

Facies hipomimic,fijat,hipofonie(voce stinsa)

Tulburari vegetative(constipatie,impotenta)

Alterari ale somnului,

Disfunctii cognitive(depresie,dementa)
Boala Parkinson
Tremor Bradikinezie Rigiditate Instabilitate
posturală

Facies inexpresiv
Mers cu paşi mici, afectarea posturii
Dificultăţi în activitatea cotidiană
Voalarea vocii
Micrografie (= scris de mână mic,contractat)
Disfagie
Constipaţie
Hipersalivaţie
Control dificil al micţiunii
Alte simptome, de ex. fatigabilitate, durere
Depresie
Anxietate
Demenţă
Confuzie şi halucinaţii
Bradipsihie (=lentoare a gândirii)

Diagnostic boala Parkinson


Bradikinezie + unul din - rigiditate
Semnele cardinale - tremor 4-7 Hz
- postura

 Hipo / bradikinezie = miscari initiate greu, cu amplitudine Criterii de Criterii de


redusa, lente sustinere excludere
 Avc repetate cu sdr park evolutiv
 Rigiditate musculara = musculatura cu tonus crescut, opune  Debut unilateral  Istoric de TCC repetate
rezistenta la mobilizarea pasiva  Istoric de encefalita
 Tremor de repaus  Crize oculogire
 Tremor = de repaos, 4-7 c/s, membre +/- barbie  Trat neuroleptic la debut
simptomatologiei
 Evolutivitate
 Instabilitate posturala = postura anteflectata, blocaj, caderi  Remisiune sustinuta
 Asimetrie persistenta  Unilateral>3 ani
frecvente  Paralizia supranucleara a privirii
 Raspuns la l-dopa  Semne cerebeloase
Debut unilateral!  Afect vegeativa precoce severa
 Coree indusa de l-dopa  Dementa severa
 Babinski prezent
 Raspuns la l-dopa cel putin 5 ani  CT-tumora/hidrocefalie
 Rasp neg la l-dopa doza mare
 Evolutie de cel putin 10 ani  Expunere MPTP
ETIOLOGIA BOLII PARKINSON PRIMARE
 Interactiune complexa intre factori genetici si de mediu DIAGNOSTICUL BOLII PARKINSON
 Factorii genetici (s-au descris patternuri de transmitere AD si
AR  Manifestarile clinice sus amintite
 Transmiterea autosomal dominanta(AD)  Examene paraclinice uzuale-imagistica conventionala
• s-au identificat genele care codifica sinteza a 2 proteine: IRM,nu pun in evidenta modificari caracteristice b.PK,dar
• Alfa-synucleina-SNCA-in terminatiile presinaptice,asociata trebuie obligatoriu efectuate,pentru a exclude:tumori
si in b.Alzheimer, sinteza sa excesiva,induce degenerarea cerebrale,leziunni vasculare,alte boli neuro-degenerative
neuronilor dopaminergici.  In centre de cercetare ,se pune diagnosticul b.PK,prin
 Ubiquitin carboxy-hydrolaza L1-UCH-L1-implicata in metode radioizotopice specifice (PET cu
degradarea proteinelor. 18Fluorodopa si
 Transmiterea autosomal recesiva(AR) SPECT cu beta-CIT-aceste metode nu sunt accesibile in
prezent in tara noastra).
 Se asociaza cu mutatii ale genei parkin
 Debutul e la varste tinere,afectarea este simetrica,apar
distonii precoce.
 Raspuns bun la L-DOPA terapie.

Scala Hoehn and Yahr

Reprezintă cea mai larg utilizată scală de evaluare globală şi stadializare a


BP.

Scala Hoehn and Yahr iniţială Scala Hoehn and Yahr modificată
Stadiu Descriere Stadiu Descriere
1 Afectare doar unilaterală, în general cu 1 Afectare doar unilaterală
dizabilitate funcţională minimă sau absentă
1,5 Afectare unilaterală plus axială

2 Afectare bilaterală sau implicare axială, fără 2 Afectare bilaterală, fără tulburări de echilibru
tulburări de echilibru
2,5 Afectare bilaterală uşoară, cu revenire la testul
de tracţiune (“pull test”)
3 Afectare bilaterală: dizabilitate uşoară- 3 Afectare bilaterală uşoară spre moderată; un
moderată cu deteriorarea reflexelor posturale; grad de instabilitate posturală; independent
independent din punct de vedere fizic* din punct de vedere fizic
4 Dizabilitate severă; încă poate să meargă sau să 4 Dizabilitate severă; încă poate să meargă sau
stea în picioare neasistat (fără ajutor) să stea în picioare neasistat (fără ajutor)
5 Dependent de scaunul cu rotile sau imobilizat 5 Dependent de scaunul cu rotile sau imobilizat
la pat dacă nu este ajutat la pat dacă nu este ajutat
*Summary of the authors’ original, more narrative description

Goetz CG, Powe W, Rascol O et al. Movement disorder society task force on Hoehn and Yahr staging scale: status and recommend ations.
26
Movement Disorders Vol. 19, No. 9, 2004, pp. 1020–1028. Martinez-Martin P. et al. Instruments for holistic assessment of Parkinson’s disease. J
Neural Transm (2013) 120:559–564
SINDROAME PARKINSON-PLUS (parkinsonism atipic) PARKINSONISMUL SECUNDAR(cosecinta unor leziuni cerebrale
 Paralizia supranucleara progresiva(Steele-Richardson- dobindite)
Olszesky),asociaza tulburari de echilibru,cu caderi Toxic:-MPTP(metil-4-fenil-tetrahidropiridina)
frecvente,anomalii oculomotorii,cu abolirea precoce a -Mangan
miscarilor conjugate reflexe verticale in jos,
-Monoxid de carbon
 Atrofia multisistemica asociaza la parkinsonism non-
doparesponsiv,ataxie olivo-ponto-cerebeloasa,si sindrom Indus medicamentos:
Shy-Drager -Neuroleptic-Haloperidolul
 Degenerescenta cortico-bazala ,asociaza la parkinsonism, -Metoclopramid,proclorperazina
apraxie,tulburari senzitive corticale ,miscari involuntare -Rezerpina(depletiva de DOPA amina)
secundare tulbura- rilor de perceptie corticala a schemei
-Valproat
corporale.
-Blocanti ai canalelor de calciu
 Boala difuza cu corpi Lewy asociaza parkinsonismului,
tulburari cognitive,cu evolutie precoce spre dementa, Vascular:
(spre deosebire de b.Parkinson primara,in care dementa -Lacune mutiple in ganglionii bazali,
poate sa apara la mai multi ani de evolutie clinica). -Boala Binswanger
-Hidrocefalii

PARKINSONISM SECUNDAR PARKINSONISM SECUNDAR


Traumatisme cranio-cerebrale
-TCC grav,urmat la scurt timp de aparitia semnelor Boli infectioase:
parkinsoniene,la un pacient asimptomatic inainte de
traumatism.Clinic pe prim plan sunt rigiditatea si -Parkinsonism postencefalitic
bradikinezia. --se asociaza cu tulburari de -Boala Creutzfeldt-Jakobs
comportament si frecvent cu epilepsie. -Infectia HIV/SIDA.
Tumori cerebrale Metabolic:
-Meningioame frontale,temporale -disfunctii paratiroidiene,care evolueaza spre calcificarea
-glioame, ganglionilor bazali(boala Fahrre)
-metastaze -encefalopatia hepatica(asterix,tremor intentional
-tuberculoame de trunchi cerebral -degenerescenta hepatocerebrala(boala Wilson)
TRATAMENTUL BOLII PARKINSON Agonistii dopaminergici
-se indica in monoterapie,in stadiile precoce ale
 Agonisti dopaminergici, b.PK,si in asociere cu L-DOPA terapie in stadiile
avansate ale bolii.
 Inhibitori selectivi MAO-B(selegilina) -la pacientii tineri,sub 60 ani,se indica monoterapie
-reprezentanti(Pramipexol,Ropinirol,Cabergolina)
 Agenti anticolinergici,
 Agentii anticolinergici
 Antagonisti ai receptorilor NMDA ptr.glutamat -efect benefic in special impotriva tremorului
-se indica la pacientii sub 60 ani,
 Terapia cu LEVODOPA -prezinta reactii adverse(uscaciunea gurii,tulb.de
vedere,constipatie,etc)
 Inhibitorii de catecol-O-metiltransferaza(COMT) -reprezentanti:(Trihexyphenidyl,Biperiden)

 Tratamentul chirurgical

Terapia cu L-Dopa
Inhibitorii de COMT(catecol-O-metil-transferaza)
-inhibitorii COMT,impiedica degradarea L-Dopei,
Dopamina nu traverseaza bariera hemato-encefalica
Se foloseste precursorul sau imediat L-Dopa,care se transforma
dupa absorbtia intestinala,ameliorind penetrarea acesteia prin
bariera hematoencefalica.
in neuroni in Dopamina sub actiunea
-cresc timpul de injumatatire a L-Dopa,prelungesc efectul
unei enzime neuronale DOPA-decarboxilaza.
clinic al L-Dopa.
L-Dopa se asociaza cu inhibitori ai decarboxilazei
-se administreaza concomitent cu L-Dopa
periferice (Benserazida sau Carbidopa) ,pentru a
-preparate:Entacapone Tolkapone si recent
preintimpina metabolizarea L-Dopa la nivel periferic
levodopa+carbidopa+entacapone (denumirea
Aceste preparate se gasesc sub denumirea comerciala Madopar
comerciala Stalevo)
,respectiv Nakom,Sinemet
Tratamentul cu preparate de L-Dopa se initiaza la
Terapia cu Amantadina (Viregyt)
pacienti,cu virsta peste 60 ani, -antagonizeaza receptorii NMDA ptr. Glutamat
Eficienta preparatelor de L-Dopa,este 8-10 ani,dupa -reduce rigiditatea si bradikinezia
acest interval apar fluctuatii de eficacitate si compli-catii(cele -are un posibil efect neuroprotector
mai frecvente sunt diskineziile).
Tratamente necesare o dată cu progresia simptomelor Levodopa/carbidopa gel intestinal în tratamentul BPA
• Reducerea fluctuaţiilor ''on/off'‘
• Control clinic mai stabil
– concentraţiile LD sunt menţinute la un nivel mai stabil în interiorul ferestrei terapeutice individuale
– variaţiile reduse ale concentraţiilor plasmatice de LD reduc fluctuaţiile răspunsului la tratament.
Stadii precoce Stadii avansate

• Infuzie intestinală continuă aprox. 16 ore/zi


• Monoterapie posibilă la majoritatea pacienţilor
(ca terapie antiparkinsoniană).
Reducerea
răspunsului
Wearing-off Debutul Symptoms
Simptomele
Medicaţiile orale
sunt suficiente lamedication
medicaţie Dyskinesia starts
diskineziilor severely
devin extrem
response deunpredictable
imprevizibile
(“wearing-
off”)

(Primii 1-5 ani) Se poate utiliza administrare Ar putea fi utile ajustări Sunt indicate opţiuni
Chiar mai mult timp la mai frecventă de L-dopa, suplimentare ale terapeutice avansate.
Gel levodopa/carbidopa pentru administrare intestinală; casete
aproximativ 25% dintre inhibitori MAO-B, inhibitori medicaţiei administrate conţinând 100 ml gel (2000 mg levodopa + 500 mg carbidopa)
pacienţi. COMT, agonişti ai dopaminei oral. Se vor avea în Pompă portabilă care oferă administrarea continuă controlată a
şi L-dopa la nevoie. vedere terapii mai medicamentului
avansate. Port de acces
percutan
Tubul jejunal introdus în intestin prin stomac folosind o
gastrostomie endoscopică percutană

Nyholm D, et al. Clin Neuropharmacol, 2003;26:156Y163

TRATAMENTUL CHIRURGICAL IN BOALA PARKINSON COREEA HUNTINGTON

Este rezervat pacientilor tineri,cu complicatii motorii • Este o afectiune neurodegenerativa progresiva, cu transmitere
severe,care nu raspund la terapia farmacologica autozomal dominanta.
clasica,care nu prezinta tulburari psihice • Exista o tendinta de anticipare, in generatii succesive bolnavii
prezinta simptome la o varsta din ce in ce mai tanara.
• Cauza: se considera ca activitatea sistemului ACH-ergic din striat este
Chirurgia stereotaxica si/sau stimularea cerebrala scazuta , nivelul GABA fiind scazut.
profunda la nivelul talamusului,globului palid
intern,nucleului subtalamic.

Alte terapii…transplantul de mezencefal fetal uman,celule


stem,cu sau fara factori trofici.
COREEA HUNTINGTON COREEA HUNTINGTON

• SIMPTOMATOLOGIE: • Miscarile coreice – simptomul fundamental – fata este atinsa


• Debut lent progresiv, fiind descrise trei forme in raport cu momentul timpuriu – grimase cu caracter tonic
declansarii afectiunii: • Dizartrie (miscarile limbii, buzelor, laringelui, faringelui paraziteaza
• Forma adulta – debut intre 35-45 ani – miscari coreice si dementa progresiva vorbirea)
• Forma juvenila – debut sub 15 ani – hipertonie musculara si bradikinezie • Mers caracteristic – saltaret si bizar, in “pas de dans”
(forma Westphal)
• Forma infantila (foarte rara) – debut intre 3-9 ani – accese convulsive si • In timpul mersului, miscarile involuntare se accentueaza
rigiditate musculara (deces in 3-5 ani). • Emotiile pot exacerba miscarile involuntare.

COREEA HUNTINGTON COREEA HUNTINGTON

• Tulburarile psihice – pot preceda aparitia miscarilor involuntare, dar • DIAGNOSTIC:


de obicei se instaleaza la cativa ani dupa debutul bolii. • Tablou clinic – sindrom coreic + sindrom demential cu debut lent progresiv.
• La inceput apare depresie insotita de apatie, uneori stari de agitatie. • Gena HTT – singura gena asociata cu Boala Huntington
• cu penetranta completa (sunt asociate intotdeauna cu boala), care prezinta >
• Scaderea memoriei, diminuarea atentiei si a afectivitatii, halucinatii, 40 triplete CAG;
stereotipii gestuale si verbale. • cu penetranta redusa, caracterizate prin 36-39 repetitii CAG, care confera un
risc crescut de boala Huntington, dar nu toti purtatorii devin simptomatici.
COREEA HUNTINGTON COREEA HUNTINGTON

• DIAGNOSTIC DIFERENTIAL:  TRATAMENT:


• COREEA TOXICA – intoxicatii cu litiu, mercur, CO.  deși nu există în prezent disponibilă nici o terapie pentru
• COREEA MEDICAMENTOASA – tratament cu L-DOPA întârzierea apariției simptomelor sau prevenirea
• HEMICOREEA PRIN LEZIUNI VASCULARE – talamus, nucleu rosu. progresiei bolii, tratamentul simptomatic al pacienților cu
• COREEA ENCEFALITICA boală Huntington poate îmbunătăți calitatea vieții și poate
• BOALA HARTNUP preveni complicațiile.
• ATAXIA TELEANGIECTAZICA
 Opțiunile terapeutice actuale includ agenți de diminuare a
dopaminei (de exemplu, Rezerpină, Tetrabenazină) și
antagoniști ai receptorilor dopaminergici (de exemplu,
neuroleptice).

COREEA HUNTINGTON COREEA HUNTINGTON


 Utilizarea pe termen lung a acestor medicamente
poate avea un risc ridicat de efecte adverse.  Din aprilie 2017, FDA a fost aprobat alt
Neuroleptice pot agrava alte caracteristici ale medicament care a demonstrat efecte pozitive în
tratamentul coreei pentru pacienții cu boala
bolii, cum ar fi bradikinezia și rigiditatea, ducând Huntington și anume Deutetrabenazina. Asemeni
la declinul funcțional. Tetrabenazina este un Tetrabenazinei, Deutetrabenazina se leagă selectiv
agent care diminuează dopamina a fost aprobat la transportorul vezicular 2 de monoamine
de FDA în august 2008. Poate fi mai eficient epuizând monoaminele de la nivel central.
decât Rezerpina în tratamentul coreei și este mai Transportorul vezicular 2 de monoamine este o
proteină integrată membranară care transportă
puțin probabil să provoace hipotensiune monoamine – și mai ales neurotransmițători cum
arterială. Doza este titrată lent și poate fi ar fi dopamina, norepinefrina, serotonina și
crescută în câteva săptămâni până la o doză histamina – de la citozolul celular la veziculele
maximă de 75 – 100 mg / zi în doze divizate. sinaptice.
COREEA HUNTINGTON COREEA HUNTINGTON

BOALA WILSON BOALA WILSON

• Se mai numeste degenerescenta hepato-lenticulara. • Debut intre 5-30 de ani


• Transmitere autosomal recesiva • Simptome: disfagie, dizartrie, tulburari de mers, tulburari de
• Gena anormala este situata pe bratul lung al cromozomului 13 care comportament, tremor al extremitatilor, tulburari de tonus muscular,
codifica sinteza ceruloplasminei facies caracteristic “risus sardonicus”, tulburari psihice care evolueaza
spre dementa, tulburari vegetatice si trofice (hiperhidroza,
• incidenta: 3 cazuri/100000 locuitori/an. acrocianoza etc.)
• Semn patognomonic: inel pericornean Keyser-Fleischer.
BOALA WILSON BOALA WILSON

• EXAMINARI PARACLINICE – BIOLOGIC: scaderea ceruloplasminei, • DIAGNOSTIC DIFERENTIAL:


cresterea cupruriei, scaderea cupremiei, cresterea aminoaciduriei. • BOALA PARKINSON
• BIOPSIE HEPATICA – crestere a continutului de cupru in parenchimul • COREEA HUNTINGTON
hepatic • SCLEROZA MULTIPLA
• ENCEFALOPATIA POSTICTERICA
• CT CEREBRAL – ventriculi dilatati, santuri cerebrale si cerebeloase
• BOALA CREUTZFELDT JAKOB
largite, trunchiul cerebral micsorat in volum.
• IRM CEREBRAL-hiperintensitati in T2in ganglionii bazali.

BOALA WILSON

• TRATAMENT:
• D-penicilamina – pana la 1800 mg/zi (r.a
leucopenie, trombocitopenie, sindrom nefrotic,
LES, sindrom miastenic) BOLI DEMIELINIZANTE
• Restrictia alimentelor cu continut crescut in Cu
(ficat, scoici, cacao, ciocolata, nuci, alune)
• Transplant de ficat in cazurile severe.

CONF. UNIV. DR. ROMAN-FILIP CORINA


CLASIFICAREA AFECTIUNILOR Nevrita optică acută (NOA)
DEMIELINIZANTE: • Incidenta - In Suedia si Danemarca – 4-
• 1. Afecţiuni demielinizante monofazice/focale 5/100000 locuitori.
• NOA
• Rasa - Cel mai mult este afectata rasa
• Mielita transversă acută (completă şi incompletă)
caucaziana.
• Sindroamele de trunchi cerebral (Demielinizarea acută de
trunchi cerebral) • Sex – Raportul F: B= 2:1.
• 2. Sindromul clinic izolat • Varsta - Frecvent sunt afectati pacienti cu
• 3. Afecţiuni demielinizante monofazice /multifocale varsta intre 20-45 ani, cu o varsta medie de
• Encefalomielita acută diseminată şi variantele ei debut de 30 de ani.
(encefalomielita post-infecţioasă sau parainfecţioasă;
• Factorii genetici - Haplotipul HLA DR 2 este
encefalomielita postvaccinare; encefalomielita vaccinului
antirabic; encefalomielita pojarului; encefalomielita varicelei) frecvent intalnit la pacientii care fac nevrita
• 4. Afecţiuni demielinizante polifazice/multifocale optica.

EXAMINARI PARACLINICE NVO:


• Tablou clinic: • 1. Examinarea fundului de ochi – care adesea este normal.
• 2. Campimetria – Hemianopsie, cadranopsie, scotom central si
• Triada simptomatica clasica este : paracentral si hemianopsie orizontala.
1. Pierdere vederii • 3. Plansele Ishihara – se folosesc pentru evaluarea vederii
colorate si astfel evidentierea discromatopsiei.
2. Durere oculara • 4. Reactivitatea pupilara la lumina – pupila isi pierde
reactivitatea normala si nu se mai contracta in prezenta unui
• Durerea se amelioreaza dupa cateva zile, de stimul luminos.
obicei inainte de a aparea afectarea vederii. O • 3. Rezonanta magnetica nucleara – zone de de hipersemnal la
nivelul nervului optic afectat. [3]
parte a pacientilor isi revin in mod spontan, • 4. Analize serologice – utile pentru detectarea unor anticorpi
vederea incepe sa se amelioreze si ea dupa 2 - specifici proceselor autoimune demielinizante astfel anticorpi
3 saptamani si se stabilizeaza in decursul antinucleari, enzima de conversie a angiotensinei, mutatia ADN
mitocondrial pentru a exclude alte cauze de neuropatie optica.
urmatoarelor luni. Aceasta durere este • 5.Analiza LCR: benzi oligoclonale, cresterea sintezei si a indexului
accentuata de miscarile oculare. Ig G crescut riscul de a dezvolta SM.
• 6. Teste de inflamatie.
• 3. Discromatopsie • 7. Potentiale evocate vizual
• Diagnosticul diferential se face cu: Mielita transversă acută (MTA)
• - alte neuropatiile optice ischemice acute
• - ocluzia arterei retiniene, • Incidenta: 1-5/1000000 locuitori
• - glaucom acut cu unghi închis, • Etiologie:
• - dezlipirea de retină sau hemoragia la nivelul ei • - postinfectioasa –Virala: herpes simplex, herpes zoster,
• - maculopatie citomegalovirus, Epstein-Barr , enteroviruses, poliomielita,
Coxsackie, virusul varicela-zoster, virusul rabiei,Bacteriana:
Mycoplasma pneumoniae, streptococ, stafilococ auriu,
• Tratamentul : se face cu metilprednisolon (1 g intravenos/zi)
sifilis, tuberculoza
timp de 3-5 zile, urmat de prednison (1mg/kg/zi) timp de 10 zile
determinand o recuperare rapidă a vederii, dar nu şi o îmbunătăţire • -asociat bolilor autoimune sistemice : LES, Sarcoidoza,
pe termen lung a acesteia. sindromul Sjogren, SM,
• - vasculara: tromboza de artera spinala, vasculita
• Prognosticul: secundara abuzului de heroina, malformatie
• - in primii 2 ani dupa diagnosticarea NOA - 20% dezvolta SM arteriovenoasa spinala
• - in 5 ani – cca 40% • - postvaccinala: post vaccin antirabie, antitifos, antivariola
• - in 10-15 ani- 50-80%

• Tablou clinic: • MTA completa


• - dupa evolutia in timp avem 3 tipuri: mielita • - poate aparea la 1-4 saptamani dupa o infectie
acuta (cu tablou clinic complet in cateva ore- virala
zile), mielita subacuta ( cu tablou complet in • - Clinic avem initial dureri sub forma de centuri,
2-6 saptamani) si mielita cronica (cu un tablou ulterior parapareza sau tetrapareza, diminurea
sensibilitati tactile, vibratorii, mioartrokinetice sub
complet la peste 6 saptamani). nivelul medular afectat si o zona de hiperestezie
• - 45% din pacienti au o evolutie acuta a exteroceptiva in banda la nivelul zonei medulare
simptomelor in primele 24 ore; afectate, areflexie, tulburari sfincteriene vezicale si
rectale si febra .
• Exista doua sindroame clinice importante :
• In MTA incompleta apar tulburarile de sensibilitate
MTA completa si MTA incompleta. sub nivelul medular afectat asociate cu un deficit
motor frust, semnul Lhermitte, iar febra este in
general absenta.
• Dignosticul diferential se cu afectiunile ce determina
• Explorari paraclinice: compresia acută a măduvei:
• IRM spinal – poate fi normal sau poate evidentia – tumori
o zona de hipersemnal in secventa T2 ponderat. – abces
• Analiza LCR evidentiaza o pleiocitoza.(cresterea – hernie de disc
numarului de elemente ,normale fiind 3/mm3) – stenoza
– infarctul medular – apare deficit motor si tulburari ale
• Uneori apare o sinteza Ig G intratecala sau benzi sensibilitati exteroceptive cu pastrarea celei proprioceptive
oligoclonale. sau vibratorii.
• Electroneurografie: undele F (in cazul suspiciuni • Tratament:
privind implicarea radacinii in cadrul unei • Se administreaza metilprednisolon (1 g/zi intravenos
mieloradiculite) timp de 3-5 zile) urmat de 14 zile de prednison la
• Biologic: VSH, semne de inflamatie. pacienti cu MTA completa cu deficit motor important.
La cei cu MTA incompletă nu se administreaza
• IRM cerebral- pentru confirmarea sau infirmarea corticosteroizi, decât dacă deficitul motor este atât de
diagnosticului de SM. important încât interfera cu desfăşurarea activităţilor
zilnice.

SINDROMUL CLINIC IZOLAT (SCI) • Tablou clinic:


• - un episod clinic al NOA, MTA incompletă sau al
• Termenul de “sindrom clinic izolat” este folosit sa
descrie un episod neurologic care dureaza cel sindromului de trunchi cerebral
putin 24 de ore si este cauzat de inflamatia si • - două sau mai multe leziuni periventriculare sau
demieinizarea intr-una sau mai multe zone ale leziuni ale substantei albe la IRM cerebral
sistemului nervos central. Episodul poate fi:
• - absenta altor afectiuni care sa explice simptomele
• - monofocal - cand persoana are un singur semn neurologice.
neurologic – de exemplu un atac de nevrita
optica- fiind cauzat de o singura leziune.
• - multifocal - cand apar mai mult de un semn sau • Explorari paraclinice:
simptom neurologic- de exemplu atacul de • IRM cerebral- releva leziuni de demielinizare.
nevrita optica asociat cu deficit motor unilateral-
fiind cauzat de mai multe leziuni. [2] • Analiza LCR- evidentiaza benzi oliglocale si o rata de
sinteza crescuta de IgG intratecala.
SCLEROZA MULTIPLA
• Etiologia
• Afecţiune autoimună inflamatorie • Până în prezent nu a fost identificată o cauză a
demielinizantă/degenerativă multifocală
primară a SNC, la care se adaugă leziuni acestei boli.
axonale, indusă de factori din mediul extern • Există discuţii în continuare despre caracterul
încă necunoscuţi, la adulţii tineri susceptibili primar al procesului patologic: unii susţin
din punct de vedere genetic. scleroza multiplă drept boală demielinizantă
• Este cea mai frecventă dintre afecţiunile primară, iar fenomenul degenerativ secundar;
demielinizante ale SNC, cu afectarea pe când alţii considera această boală drept
predominantă a adultului tânăr una neurodegenerativă primară, iar
• Debutul maxima incidenta (70-80%)-intre 20- demielinizarea apare numai ca epifenomen.
40 ani,

• Exista o prevalenta mai mare a SM in zonele cu


clima temperata,in Romania,prevalenta e medie • Mecanismele imunopatogenetice: sunt complexe şi
spre mare dinamice. S-au identificat antigene inductoare ale
• Factorul genetic-exista o predispozitie genetica cascadei autoimune:
pentru boala: • - PBM (proteina bazică mielinică)
-antigenele HLA-DR2,DW2- ptr. forma recurent- • - MOG (glicoproteina mielinică oligodendrolitică)
remisiva si antigenul HLA-DR 4,pentru forma • - PPL (proteina proteolitică)
primar progresiva • Aceste antigene rezultă din agresiunea inflamatorie a
• Factorii de mediu:agentii infectiosi implicati SNC prin viruşi, bacterii şi alţi factori neidentificaţi.
citomegalovirusul,v.Epstein-Barr,coronavirusurile, • Există celule prezentatoare ale antigenului (APC):
v.rujeolos,v.rubeolic, – macrofage
– celule β
• Preponderenta a bolii la femei,dar cu severitate
mai mare la barbati(riscul de 1,5-2x mai mare la • care exprimă pe suprafaţa lor părţile imunogene ale
femei) antigenului şi sunt în strânsă legătură cu complexul
major de histocompatibilitate (CMH).
MECANISME PATOGENICE IN SM
• Boala autoimuna cu implicarea imunitatii celulare si
umorale
• Antigenul,in singele periferic,este “prezentat” limfo-
citelor T(CD4-LT hepler),care se diferentiaza in periferie in
LTh1 si LTh2
• LTh1 produce citokine proinflamatorii,(interleukina 2,
IL 12,interferonul gama,factorul alfa de necroza
tumorala(TNalfa),care produc activarea macrofagelor
• Limfocitele Th2,produc citokine antiinflamatorii,IL-4,
IL-5,si IL-10,ele au efect reglator,dar si de activare a LB in
producerea de imunoglobuline
• Bariera heamtoencefalica(BHE),la nivelul endoteliului
capilar,este in mod normal “impermeabila”ptr.celulele
din torentul sanguin

• In timpul raspunsului inflamator ,TNF alfa si IFN gama,


induc la nivelul endoteliului BHE molecule de adeziune (VCAM si
ICAM),care cresc pemeabilitatea BHE pentru
celulele T activate.

• Dupa ce limfocitele T si alte celule imune s-au raspindit in


substanta alba a SNC,raspunsul imun este centrat asupra
complexului mielinic Systemic Immune
Compartment

• Anticorpii secretati de limfocitele B,actioneaza asupra


proteinei bazice mielinice,dar si asupra proteinei
oligodendrocitelor.

• Efectul combinat al anticorpilor,citokinelor


proinflamatorii,complementului,si macrofagelor,conduce la
distructia mielinei neuronale si la leziuni oligodendrogliale.
• Tabloul clinic
• Scleroza multiplă este o boală cu evoluţie (cel mai • Formele clinice-evolutive ale bolii sunt:
frecvent) în pusee şi remisiuni, dar cu elemente de • Scleroza multiplă formă recurent – remisivă (SM-RR) sau
progresivitate continuă în timp. cu pusee şi remisiuni
• Aspectele clinice care definesc tabloul clinic al SM sunt: • Scleroza multiplă forma secundar – progresivă (SM-SP)
• PUSEUL care este definit prin apariţia unor semne şi atunci când după o perioadă de evoluţii cu pusee,
simptome neurologice subiective sau obiective cu semnele şi simptomele bolii nu se mai ameliorează după
durată de cel puţin 24 de ore, sau prin agravarea şi pusee, având tendinţa de agravare progresivă.
reapariţia unor simptome care au regresat şi s-au • Scleroza multiplă fromă primar-progresivă (SM-PP) când
stabilizat de cel puţin o lună. pacienţii au de la început o agravare permanentă,
• REMISIUNEA reprezintă o ameliorare de cel puţin o progresivă a semnelor şi simptomelor bolii fără perioade
lună a unor semne şi simptome neurologice, care au de ameliorare.
durat cel puţin 24 de ore. • Scleroza multiplă forma progresivă cu recurenţe (SM-PR),
• PROGRESIUNEA corespunde unei evoluţii a bolii în care pe fundalul unei insidioase agravări ale semnelor
caracterizată prin handicap, cu accentuarea semnelor şi simptomelor, apar pusee care duc la deterioarea
existente şi fără stabilizare timp de 6 luni. rapidă a stării clinice, urmată de ameliorare, dar care nu
duce la revenirea anterioară a puseului.

• Boala poate debuta monosimptomatic (45%)


sau polisimptomatic (55%).
• Monosimptomatic: - nevrită optică
- parestezii
- deficite motorii
• după care urmează alte recăderi cu
completarea tabloului clinic.
• Polisimptomatic: - pacientul prezintă de la
debut deficite motorii asociate cu parestezii
sau vertij, sau tulburări de echilibru sau
tulburări de sfincteriene
• Deficitele motorii – de obicei se instalează • Tuburările cerebeloase – pot fi prezente atât la
gradual, la început un membru inferior, apoi debutul bolii, cât şi în stadiile avansate.
celălalt, bolnavii constatând o dificultate la mers.
• Mersul este titubant, ezitant, de tip ebrios
• Membrele superioare sunt afectate mai târziu şi
în grad mai mic (spasto-cerebelar), tipic pentru SM.
• Sindromul piramidal se completează rapid cu • Vocea este sacadată, scadentă, necontrolată şi
instalarea spasticităţii, exagerarea ROT, apariţia explozivă.
clonusului şi a semnelor patologice. • Semnele cerebeloase au o semnificaţie
• Tulburările sinestezice – Bolnavii se plâng de o prognostică nefavorabilă.
paletă largă de parestezii (furnicături, înţepături, • Tulburări vestibulare – vertijul poate fi întâlnit la
amorţei...) La început paresteziile pot să remită,
aproximativ 60% dintre bolnavi. Nistagmusul este
apoi, în fazele cronice ale SM devin permanente.
prezent aproape la majoritatea bolnavilor.

• Tulburări ale sistemului oculomotor – • Tulburări sfincteriene – de obicei la debutul


oftalmoplegie intranucleară anterioară şi bolii aceste tulburări sunt rare; apoi, în cursul
posterioară este cea mai frecventă patologie bolii devin foarte frecvente (60-70%).
oculomotorie a pacientului cu SM (≈ 30% • Tulburări psihice:
dintre bolnavi). - tulburări nevrotice
• Tulburările vizuale – Nevrita optică este - tulburări cognitive
manifestarea cea mai frecventă în SM.
Defectul cel mai frecvent al câmpului vizual - depresia
este scotomul central, iar la examenul - euforia (optimismul exagerat al bolnavului
oftalmologic se constată initial aspect de cu SM)
papilită cu edem papilar. - stările demenţiale (în stadiile avansate ale
bolii)
• Alte manifestări clinice:
• Rar: - fenomene extrapiramidale
- paralizia nervilor cranieni (nervul facial,
nervii bulbari)
- crize epileptice
• După 5 ani de la debutul bolii:
- sindrom piramidal (85%)
- sindrom senzitiv (80%)
- sindrom cerebelar (70%)
- sindrom de trunchi cerebral (65%)
- tulburări sfincteriene (55%)
- tulburări vizuale (50%)

Prezentare clinică Date adiționale, necesare diagnosticului de scleroză


• Criteriile de diagnostic pentru SM: multiplă
• CRITERIUL TEMPORAL: pacientul trebuie să fi ≥2 pusee; semne clinice Niciuna
suferit cel puţin două episoade de manifestări obiective pentru 2 sau mai
multe leziuni sau semne
neurologice asociate cu boala demielinizantă, sau clinice obiective pentru o
să fi avut un curs progresiv al bolii pe o durată de leziune asociată cu semne
anamnestice justificate pentru
minim 6 luni. un puseu anterior
• CRITERIUL ANATOMIC: pacientul trebuie să ≥ 2 pusee; semne clinice Diseminare în spațiu, demonstrata prin: ≥ 1 leziune în T2
prezinte cel puţin 2 leziuni ale substanţei albe, obiective pentru 1 leziune în cel puțin 2 din 4 regiuni ale SNC, tipice pentru
SM(periventriculară, juxtacorticală, infratentorială sau
separate din punct de vedere al dispunerii medulară); sau, se așteaptă un ulterior puseu, implicând
anatomice în SNV, evidenţiate prin IRM sau alte localizeri în SNC
potenţiale evocate. 1 puseu; semne clinice Diseminarea în timp, demonstrată prin: prezența
• CRITERIUL DE EXCLUDERE: trebuie să nu existe obiective pentru ≥2 leziuni concomitentă a leziunilor asimptomatice gadolinium
nici o altă explicaţie pentru simptomele şi captante si noncaptante în orice moment; sau , o nouă
leziune în T2 sau/și gadolinium –captantă pe IRM de
semnele pacientului. monitorizare, idiferent de momentul apariției acesteia,
cu referire la explorarea imagistică de bază; sau, se
așteaptă cel de-al doilea puseu
Prezentare clinică Date adiționale, necesare diagnosticului de scleroză
Prezentare Date adiționale, necesare diagnosticului de multiplă
scleroză multiplă
clinică
Progresia Progresie a bolii timp de 1 an (documentată
1 puseu; semne Diseminare în timp și spațiu, demonstrată prin: pentru
clinice obiective neurologica retrospectiv sau prospectiv), plus 2 din
pentru 1 leziune DIS: ≥ 1 leziune în T2, în cel puțin 2 din 4 regiuni ale SNC,
(sindrom clinic tipice pentru SM(periventriculară, juxtacorticală, insidioasă, următoarele 3 criterii: (1) semne pentru DIS în
izolat)
infratentorială sau medulară); sau , se așteaptă cel de-al sugestivă creier , bazată pe ≥1 leziune în T2 în regiunile
doilea puseu, implicând alte localizări în SNC; Pentru DIT :
pentru SM(SM- caracteristice pentru SM (periventriculară,
prezența concomitentă a leziunilor asimptomatice
PP) juxtacorticală, infratentorială sau medulară); (2)
gadolinium captante și non-captantante în orice moment;
sau o nouă leziune în T2 sau/și gadolinium –captantă pe
semne entru DIS în măduva spinării , bazată pe
IRM de monitorizare, idiferent de momentul apariției ≥2 leziuni în T2 medulare; (3) LCR pozitiv(semne
acesteia, cu referire la explorarea imagistică de bază; sau, izoelectrice focalizate ale benzilor oligoclonale
se așteaptă cel de-al doilea puseu
și/sau indexul IgG mărit)

• Examinări paraclinice
• Rezonanţa magnetică (IRM) • Examenul LCR
• IRM este metoda neinvazivă cea mai sensibilă pentru • - LCR este limpede, incolor, cu un număr mic de
diagnosticul corect al SM. celule < 5 cel/mm3 şi rareori depăşeşte 50
• În secvenţele T1: - leziunile apar în hiposemnal, aşa cel/mm3
numitele „găuri negre” – „black holes”
• - proteinele în LCR sunt de obicei normale, sau
- cu cât intensitatea de hiposemnal rareori, crescute
este mai accentuată la nivelul acestor leziuni, cu atât
leziunea este mai veche • - glucoza normală în LCR
• În secvenţele T2: - leziunile apar în hipersemnal • - nivelul total al IgG în LCR este crescut la 80-90%
- este secvenţa cea mai sugestivă dintre pacienţi
pentru diagnosticul SM • - BENZI OLIGOCLONALE!!
• În secvenţele T2 FLAIR: - leziunile apar în hipersemnal • În acelaşi timp, trebuie ştiut că modificări similare
mai vizibile din cauza scoaterii semnalului intens al
sistemului ventricular şi al spaţiului subarahnorahidian în LCR apar si în alte afecţiuni inflamatorii înafară
al LCR de SM.
• Diagnosticul diferenţial
• Unul din 20 de bolnavi care au criteriile de
diagnostic pentru SM pozitive, nu au SM. De
aceea este important să cunoaştem patologiile
asemănătoare SM (clinic,imagistic şi laborator).
• Scleroza multiplă trebuie diferenţiată de:
– lupusul eritematos sistemic
– boala Sjogren
– boala Lyme
– vasculita SNC
– afecţiunile cerebrovasculare
– Neurolues
– Sarcoidoza
– tumori
– complicaţii virale ale SNC
• Tratamentul in scleroza multipla:

I. Tratamentul puseelor
-Corticoterapia
-Plasmafereza
II. Tratamentul de fond (Imunomodulator)
-Imunoreglator
-Imunosupresor
III. Tratamentul simptomatic
IV. Terapia fizică recuperatorie şi
ocupaţională

• Corticoterapie TRATAMENTUL IMUNOMUDULATOR IN SM


• - se administrază pe termen scurt • Are rolul de a incetini evolutia bolii,reduce rata puseelor
- reduce durata unui atac • Este reprezentat de clasa Interferonilor beta si Glatiramer
- nu este eficientă în SMPP, SMSP acetatul
• INTERFERONUL BETA –in tratamentul SM
• IN SM: MECANISMUL DE ACTIUNE AL • Se utilizeaza interferonul beta 1a si interferonul beta 1b
GLUCOCORTICOIZILOR • Nu traverseaza BHE,efectul lor asupra SNC,este indirect
• Scaderea productiei de prin intermediul limfocitelor T si macrofagelor,
citokine,leucotriene,implicate in inflamaie • Interferonul beta 1a- (Avonex se adm.1 f imsc/sapt,
la pacientii cu SM RR-recurent-remisiva)
• Inhiba productia de citokine proinflamatorii(IL-1, -Rebif,se adm.sc de trei ori/sapt,
IL-2,IL-6 si interferon gama.) in forma recurent-remisiva a bolii).
• Inhiba permeabilitatea BHE,(celulelor • Interferonul beta 1 b-(Betaferon se adm sc ,la fiecare doua
zile,in forma recurent remisiva si secundar progresiva a bolii.
endoteliale) pentru moleculele

• Glatiramer acetat • Imunoglobulinele
• Mecanismele de acțiune nu sunt pe deplin • - sunt preparate din plasmă umană şi conţin
cunoscute însă probabil sunt legate de efectele
antiinflamatorii promovate de limfocitele T CD4+ peste 95% IgG, sub 2,5% IgA, restul fiind IgM
Th2 glatiramer acetat reactive. Acestea se • Scheme de tratament:
acumulează în SNC și eliberează citokine anti- - i/v în doze zilnice de 0,4 gr/kg corp timp de
inflamatorii. Glatiramer acetatul se administrează
subcutan în doză de 20 mg o data pe zi. cinci zile, urmate de alte 6 doze de 0,4 gr/kg corp
• Aplicarea acestui tratament pacienților cu SM RR din două în două săptămâni [4]
a arătat reducerea semnificativă a ratei recidivei Rezultate:
anuale dar și reducerea activității leziunilor RMN - s-a obţinut atât reducerea ratei puseelor în
gadolinium pozitive. În cazul pacienților cu SMRR (apropiată de cea a Interferonului β), cât şi
sindrom clinic izolat și leziuni RMN silențioase,
tratamentul cu glatiramer acetat a prelungit diminuarea deficitului motor la cazurile cu SMSP.
apariția unui puseu de SM sau a unor noi leziuni

• Tratament imunosupresor • Mitoxantrone (NOVANTRONE)

• Azatioprina (IMURAN) - preparat folosit iniţial în tratamentul


neoplaziilor maligne
• - folosită în doze de 2 – 2,5mg/kg/zi - este indicat ca terapie de inducţie la pacienţi cu
- este indicată atunci când terapia cu Betaferon SM SP,sau ca tratament alternativ (de salvare) la
nu este disponibilă, sau în asociere cu aceasta cei ce nu răspund la Betaferon sau Copaxone
- pare a avea efect în reducerea ratei puseelor şi Doze recomandate: - 12 mg/m2 i/v repetat la
mai puţin dovedit în prevenţia dizabilităţii din SM trei luni timp de doi ani (utilizare limitată din
- s-au notat efecte adverse importante ce pot opri cauza cardiotoxicităţii – insuficienţă cardiacă
tratamentul (neoplazii secundare, pancitopenii...) severă)
• Natalizumab • Alemtuzumab
• Natalizumab este un anticorp monoclonal împotriva
integrinei-α4, blocand interacţiunea cu liganzii. Acest • Almetzumab este un anticorp monoclonal
tratament previne aderarea leucocitelor activate de recombinat direcţionat împotriva antigenului
endoteliu, inhiband astfel migrarea celulelor
inflamatorii în SNC. Natalizumab se administrează iv în de suprafaţă CD52 pezent la nivelul
doză de 300 mg la 4 săptămani. limfocitelor T şi B. Acest preparat se
• Studiile de fază III pe SMRR, au demonstrat că
monoterapia cu natalizumab reduce rata de recidivă administrează iv în două etape de tratament.
anuală cu 68%, rata de progresie a dizabilităţii cu 54% În prima etapă se administrează 12 mg de
şi numarul leziunilor RMN gadolinuim pozitive cu peste
90%. alemtuzumab pentru 5 zile consecutive(doza
• Tratamentul cu natalizumab este de obicei bine tolerat, totală 60 mg), în a doua etapă, 12 mg/zi timp
însă aceste medicament este asociat cu riscul crescut de 3 zile consecutive(doza toatala 32 mg)
de a dezvolta leucoencefalopatie multifocală
progresivă după 12 luni de la debutul tratamentului.

Este NMO sau nu o formă distinctă de boală


Epidemiologie- insuficient cunoscută
demielinizantă a sistemului nervos ?
 predomină la femei (80-90 %); 3-1

Neuromielita optica – boala Devic este o afecţiune rară,  este prezentă în toată lumea ( nu predomină în zona temperatî şi
demielinizantă, mediată imun, a sistemului nervos central, ce la caucazieni) cu o frecvenţă mai mare la africani şi la asiatici;
afectează predilect maduva spinării şi nervii optici.
 rară în Vest (1 caz din 200 cazuri de boli demielinizante în UK);
Cauze de confuzie cu scleroza multiplă sau cu alte boli
demielinizante autoimune:  din copilărie până în decada a IX-a;

 debut ~ 29 ani (1-54 ani) – forme monofazice şi 39 ani (6-72 ani)


• semne clinice asemanătoare; pentru formele cu recăderi;
• susceptibilitatea pacienţilor cu NMO de a exprima un număr
variat de autoanticorpi.  susceptibilitatea genetică este doar sugerată: alele HLA-
DPB1*0501 mai frecvent asociate cu Devic decât HLA-
DRB1*1501 în SM.
Aspecte clinice
Spectrul neuromielitei optice
Forme clinice evolutive:
1. Neuromielita optică.
• Tipul monofazic ( 20 %):1 episod de nevrită şi 1episod de
2. Forme limitate: atacuri recurente de mielită longitudinală mielită (simultane sau succesive indiferent de ordine).
extensivă, idiopatică (> 3 vertebre MRI) - 50% Ig G+
nevrită optică bilaterală simultană sau recurentă (25 % Ig G+). • Tipul cu recăderi (mai frecvente decât în MS, survin în
ciorchine şi pot varia ca număr de la 1atac la 10 ani la 10
3. Scleroza multiplă optico- spinală asiatică (58% IgG +). atacuri pe an).

Caracteristici predictive pentru recăderi:


4. Mielita longitudinală extensivă sau nevrita optică asociate cu
boli sistemice autoimune (LED; sd. Sjögren). • sex feminin;
• vârstă mai înaintată la debut;
5. Mielita longitudinală extensivă sau nevrita optică asociate cu • interval de timp lung între evenimentele index ( 3 luni);
leziuni cerebrale“specifice” bolii Devic: hipotalamice, • prezenţa altor fenomene autoimune sistemice.
periventriculare, trunchi cerebral.

Anticorpii antiaquaporin 4 cheia diagnosticului ? Diferenţe semnificative între B. Devic şi Scleroza multiplă

 Specificitate 94%; sensibilitate 99% prin combinaţia a cel Caracteristică b. Devic Scleroza multiplă
puţin 2 noi criterii secundare de diagnostic. Afectare multiplă a SNC rară frecventă
Atacuri bilaterale frecvent rar
 Utilitate:
Benzi oligoclonale în lcr Rar (15 %) > 90 % cazuri
• - accelerarea diagnosticării şi instituirea precoce a trata-
RMN – leziuni medulare Centrale, > 3 Periferice, <2
mentului imunosupresiv; segmente segmente
- evaluare prognostică (66% recădere în interval de ~ 1 an).
RMN –leziuni în substanţa Rare, nespecifice frecvente
albă cerebrală
 Lărgirea spectrului clinic Aspect “mielită transversă” 20 % cazuri rar
Edem - RMN frecvent mai rar
Necroză şi cavitaţie mai des mai rar
Hiperalbuminorahie mai des mai rar
Tratament
Fundamentare: serii mici de cazuri, absenţa trialurilor.
Scopuri:
• Tratarea atacului acut
• Profilaxia atacurilor viitoare
• Prevenirea complicatiilor medicale, recuperare

Tratarea atacului acut


1. Corticosteroizi: Methyl prednisolon 1000mg I v - 5 zile +
corticoterapie orala
2. Plasmafereza (forme evolutive sau rezistente la corticoizi)
Profilaxia
1. Azathioprine (2.5-3.0 mg/kg/d) + prednison (~1mg/kgzi).
2. Mycophenolate mofetil 2000 mg /zi + prednison
3. Rituximab (anticorp monoclonal chimeric anti-CD20 )
4. Mitoxantrone
5. Imunglobuline iv
6. Cyclophosphamida

DEMENȚE

CONF. UNIV. DR. ROMAN-FILIP CORINA


• Demența reprezintă un sindrom clinic caracterizat • Demențele au etiologie foarte variată şi pot
printr-o deteriorare cognitivă globală, care implică surveni la orice vârstă, ele reprezintă un grup
un declin față de nivelul anterior de funcționare și heterogen de afecţiuni neurologice sau sistemice
care asociază simptome psihice, psihologice și cu afectarea sistemului nervos central, frecvente
comportamentale. sunt cele neurodegenerative. Demenţa Alzheimer
este cel mai frecvent tip de demenţă (50 -70%),
• Funcţiile cognitive afectate frecvent în demenţe fiind urmată de demenţele vasculare (15-30%) şi
sunt reprezentate de: atenţie, memorie, demenţa cu corp Lewy.
capacitatea de învăţare, orientarea, gândirea,
limbajul, calculul şi judecata. Incidenţa demențelor • Factori de risc: vârstă înaintată, sex feminin,
crește odată cu înaintarea în vârstă: depresie, factori de risc cerebro-vasculari
(hipertensiune, diabet zaharat, dislipidemie,
• Aproximativ 10% din adulții peste 65 ani boală ischemică cardiacă), accident vascular
• 20% din persoanele de peste 80 de ani cerebral, prezența apolipoproteinei E4.

• Sindromul demențial: caracteristici clinice


• În funcţie de mecanismul etiopatogenetic, demenţele
se pot împărţi în următoarele clase: • Tulburări de memorie (memoria declarativă și procedurală)
• Afazie
• Demenţe degenerative: Boala Alzheimer, Boala Pick, • Apraxie
Boala Parkinson, Boala Wilson, Coreea Huntington, • Agnozie
• Tulburări de atenție
Demenţa cu corpi Lewy. • Disfuncții executive incluzând dificultăți de abstractizare, flexibilitatea cognitivă, inhibiție,
planificarea și adaptarea la stimuli noi
• Demenţe induse de consumul de substanţe psiho- • Tulburări neuropsihiatrice, tulburări comportamentale (depresie, apatie, idei delirante, iluzii,
active: alcool, cocaina etc. halucinații)
• Evaluarea unui pacient cu sindrom demențial în vederea stabilirii diagnosticului trebuie să
• Demenţe vasculare: Demenţa multiinfarct, Boala cuprindă:
• Istoricul bolii și anamneza
Binswanger, Infarctele strategice, CADASIL. • Examenul clinic general
• Demenţe asociate bolilor somatice generale: SIDA, •

Examenul neurologic și psihiatric
Examinarea completă a funcției cognitive și a stării de sănătate mintală
Sifilis, PESS, Creutzfeld-Jakobs, Hipotiroidism, • Examinare neuropsihologică
Sindromul Cushing, LES, Hipercalcemie, Hipoglicemie, • Analize de laborator: VSH, hemoleucogramă,evaluarea funcției hepatice, hormoni tiroidieni,
vit. B12 serică, acid folic, ionograma, glicemie, calcemie, serologie pentru sifilis, B Lyme, HIV,
Insuficienţa renală cronică, Boli hepatice, Tumori • Examenul LCR
cerebrale, Hematoame, Hidrocefalie internă • Examen imagistic: CT sau RMN
• Examen EEG
normotensive etc. • Biopsie cerebrală
• Criteriile diagnosticului de demenţă sunt: (DSM – Deficitele cognitive menţionate mai sus reprezintă
un declin faţă de nivelul anterior de funcţionare şi
IV – TR)
cauzează, fiecare, afectarea semnificativă a
– Dezvoltarea mai multor deficite cognitive, dintre care funcţionării sociale sau ocupaţionale
obligatoriu:
• Afectarea memoriei (scăderea capacităţii de a învăţa
– Deficitele cognitive menţionate mai sus nu apar
informaţii noi sau de a evoca informaţii învăţate anterior) exclusiv în cursul unui episod de delirium.
• Cel puţin una dintre următoarele: – Criterii de diagnostic specifice se adaugă pentru
• Afazie (tulburare de limbaj) stabilirea diferitelor etiologii ale demenţei.
• Apraxie (afectarea abilităţii de a executa activităţi motorii
într-o anume secvenţă şi care servesc unui scop, în lipsa
– Afectarea memoriei trebuie obligatoriu să fie
afectării funcţiei motorii) prezentă însă uneori poate să nu fie simptomul
• Agnozie (incapacitatea de a recunoaşte sau identifica obiecte predominant.
în lipsa afectării funcţiilor senzoriale) – Pentru a se putea stabili diagnosticul de demenţă,
• Perturbarea funcţionării excutive (planificare, organizare, deliriumul* şi orice alt tip de tulburare
secvenţializare, abstractizare).
confuzională trebuie exclusă prin diagnostic
diferenţial.

• DEMENȚA ALZHEIMER • Incidență


• Se estimează că un caz nou de demență este
• Boala Alzheimer (BA) reprezintă cea mai diagnosticat la 3,2 secunde. Distribuția regională
frecventă cauză de demenţă la vârstnici. Demența a cazurilor de demență este următoarea:49% în
din BA este progresivă și ireversibilă. Asia;25% în Europa;18% în America;8% în Africa.
• Se caracterizează prin: • DA este asociată creşterii vârstei. DA este întâlnită
• Pierderea progresivă a memoriei la 1% în grupa de vârstă 60-64 de ani, 3% din
pacienții cu vârstă între 65-74 ani și la
• Alterarea gândirii aproximativ jumătate din cei cu vârstă peste 85
• Dezorientare temporo-spațială ani. Este un patern similar al demenţei în întreaga
• Modificare a personalității lume, dominat de cele două forme: demență
• Schimbări dispoziționale Alzheimer (50-70%)şi demență vasculară (15-
25%)
• Cauza AD este necunoscută. Cecetătorii consideră că factori de risc multiplii de
mediu și genetici contribuie în declanșarea cascadei fiziopatologice care în timp
determinăaariția demenței Alzheimer. Cu toate acestea o serie de factori sunt
citați ca fiind implicați în etiologia bolii.
• Din punct de vedere neuropatologic sunt
• Factori neurochimici: recunoscute următoarele modificări:
– Aceticolina
– Soamatostatina • Atrofie corticală localizată
– Substanța P
– Norepinefrina • Pierderi sinaptice și neuronale
• Factori de mediu:
– Fumat
– Metale, toxice industriale
• Aglomerări neurofibrilare cu filamente
– Medicamente: statine helicoidale pereche
• Factori genetici și imunologici
• Factori de risc • Plăci nevritice cu miez amiloid
– SdrDown
– Sexul • Angiopatie amiloidă
– Traumatismele cerebrale


Istoricul familial
Istoric personal de hipertensiune arterială
• Reactanți de fază acută și reacție inflamatorie
– Alcoolism locală
– fumat

• Stadializarea neurobiologică a demenței


Alzheimer are la bază clasificarea lui Braak:
• std I/II-leziune entorinalăşi sau cingulată
anterioară-cazuri aparent silenţioase clinic;
• stdIII/IV-cu apariţia leziunilor limbice, a căror
regresie clinică permite recunoaşterea
stadiilor de început ale bolii Alzheimer. Implică
pe lângăşi hipocampul şiparahipocampul,
amigdala cerebrală şi talamusul anterior;
• std V/VI cu perturbarea lezională a structurilor
neurocorticale în care fenomenologia clinică a
demenței Alzheimer este completă.
• Istoricul medical al bolii relevă un debut insidios • Istoricul şi anamneza trebuie să includă obligatoriu, pe
şievoluţie progresivă a tulburărilor cognitive şi de lângă interviul cu pacientul respectiv, discuţia cu familia
comportament. acestuia sau cu alte persoane care pot furniza date
• Antecedentele heredo-colaterale pot releva prezenţa comparative despre nivelul premorbid de funcţionare
bolii Alzheimer la rudele apropiate. cognitivă, precum şi despre evoluţia în timp a
simptomelor acestuia.
• Antecedentele personale patologice pot releva
existenţa unor accidente cerebrale vasculare şi/sau pot • Examenul clinic general.Este obligatoriu, poate pune în
evidenţia factorii de risc cerebrovasculari (HTA, diabet, evidenţă semne care să orienteze către diagnosticul
fibrilaţieatrială, hipercolesterolemie). Boala Parkinson unei afecţiuni generale care se însoţeşte de demenţă,
în 40% dintre cazuri, în medie, dezvoltă în cursul de exempluo tumoră malignă, o afecţiune metabolică,
evoluţiei o demenţă specifică. Sindromul Down SIDA, hipotiroidism, anemie severă.
(trisomia 21) poate induce apariţia bolii Alzheimer cu • Examenul neurologic.Este obligatoriu, poate decela
debut precoce. Depresia gravă nesupravegheată semne neurologice specifice care să orienteze
terapeutic poate evolua cu manifestări clinice diagnosticul către boli neurologice primare care se
asemănătoare bolii Alzheimer. asociază cu demenţa (boala Wilson, boala Creutzfeldt-
Jacob) şi poate deosebi boala Alzheimer de o demenţă
vasculară.

• Mini-Mental-State-Examination (MMSE) este cea mai


frecvent utilizată scală de evaluare rapidă, descris de • Testul desenării ceasului
Folstein în 1975. Acest test are o valoare limitată la unii • constă din încercarea persoanei examinate de
pacienţişi reprezintă doar o unealtă de lucru în
examinarea neuropsihologică. a stabili pe un cadran de ceas (cerc) desenat
• MMSE(Mini Mental State Examination) apreciază de examinator reperele orare şi poziția
orientarea temporală şispaţială, memoria imediată, limbilor, astfel încât să arate ora 11 şi 10
atenţiaşi calculul mental, memoria pe termen scurt,
limbajul, înţelegerea unei comenzi, citirea, copierea.
minute.
• Scorul maxim este de 30 de puncte. Între 30 şi 27 de
puncte se relevă o tulburare cognitivă uşoară (nu este
demenţă). Între 26 şi 20 de puncte relevă o demenţă în
formă uşoară, între 19 şi 11 puncte se relevă o formă
moderată a demenței, iar între 10 şi 3 puncte se relevă
o demenţă în formă gravă.
• Criterii de evaluare a desenelor (pe o scala de la 1-10):
• Interpretarea scorului obtinut la Testul Desenarii Ceasului:
• » 10-6→ Cadranul ceasului (cu toate orele) este desenat in general corect: •
• 10. Limbile ceasului in pozitie corecta. • Scor
• 9. Erori minime in pozitionarea limbilor.
• 8. Erori mai mari la plasarea limbilor corespunzatoare orei si minutelor. • (puncte)
• 7. Pozitionarea limbilor este total eronata, fara legatura cu ora ce • Interpretare
trebuia indicata.
• 6. Folosirea inadecvata a limbilor ceasului (de exmplu, marcarea orei • 10
folosind modul digital sau incercuirea cifrelor, in ciuda instructiunilor repetate). • Normal
• » 5-1: Aglomerarea numerelor ce indica orele intr-o parte a cadranului sau
scrierea lor in sens invers acelor de ceasornic. Limbile pot fi figurate in desen. • 8-9
• 4. Distorsionarea ordinii corecte a orelor figurate pe cadran. • Probabil normal; poate exista deficit cognitiv minor
Integritatea cadranului a disparut (de exemplu: numerele lipsa sau plasate in afara
conturului cadranului). • 6-7
• 3. Cadranul si numerele figurate nu au nici o legatura intre ele. Limbile
ceasului lipsesc.
• Nedeterminat
• 2. Desenul denota ca unele instructiuni au fosr receptionate de • 5

pacient insa ceasul este doar vag reprezentat.
1. Absenta oricarei incercari de a desena, sau desen complet
• Probabil dementa
neinterpretabil. • 1-4
• Dementa

• Examenul de laborator în boala Alzheimer • Examenul LCR. Examenul LCR(biochimic şi al


• Testele de laborator sunt necesare în screening- celularităţii) se face numai în cazuri selecţionate pentru
ulpacienţiilor cu tulburări cognitive şi sunt necesare pentru diagnostic diferenţial. În demenţa Alzheimer, peptidul
realizarea evaluării generale a pacientului, identificarea
comorbidităţilorşi a complicaţiilor, identificarea Aβ 42 are un nivel scăzut, iar proteina tau are un nivel
potenţialilor factori de risc. Rareori acestea duc la crescut în LCR comparativ cu subiecţii non-demenţi de
identificarea cauzei principale a demenţei. Sunt obligatorii aceeaşi vârstă.
analizele uzuale: hemoleucograma, uree, creatinina, VSH, • Determinarea β – amiloidului 1 – 42 în LCR a arătat că
glicemie, transaminaze.
• Ionograma şi investigarea funcţieitiroidineidentifică
acesta are valori reduse la pacienţi cu AD comparativ
afecţiunile metabolice şi endocrine. cu pacienţii vârstnici normali.
• Testele serologice pentru boli infecţioase pot depista SIDA, • Dozarea nivelului proteinei tau în LCR s-a găsit a avea
sifilis, borelioza, encefalita herpetică. valori semnificativ crescute la pacienţii cu AD
• Testele imunologice pot identifica vasculite, LES. comparativ cu vârstnicii normali, în studii de clasa II şi
• Probele toxicologice pot identifica intoxicaţiile cu metale III. Dozarea proteinei tau din LCR face diferenţierea
grele. între pacienţii cu AD şi vârstnicii normali, însă valori
• Alte teste: dozarea nivelului seric al vitaminei B12, al crescute se întâlnesc şi în alte boli neurodegenerative.
homocisteinei
• Criterii diagnostice în boala Alzheimer
• Criteriile standard folosite la scară largă pentru
diagnosticul bolii Alzheimer sunt: Manualul Diagnostic
şi Statistic al afectiunilor mintale, editia IV revizuita,
DSM IV TR, Clasificarea Internationala a Bolilor, ICD-10
şi criteriile NINCDS-ADRDA.
• Criteriile. NINCDS – ADRDA. Criteriiile NINCDS şi
ADRDA – furnizează trei nivele de diagnostic:
• Boala Alzheimer probabilă;
• Boala Alzheimer posibilă;
• Boala Alzheimer certă.
• Diferentele dintre cele trei tipuri sunt date de
disponibilitatea informațiilor şi de cât de mult
sindromul pe care îl prezintă amintește de boala
Alzheimer clasică.

• Conduita terapeutică în boala Alzheimer


• Obiective terapeutice • Terapia de elecţie a tulburării cognitive
• Prevenţia şi diminuarea proceselor • Terapia de elecţie a deficitului cognitiv este
neurodegenerative; asigurată de medicamentele cu acţiune
• Ameliorarea şi stabilizarea declinului cognitiv; specificăprocognitive / antidemenţiale:
• Terapia complicaţiilor psihiatrice non-cognitive; • inhibitori ai acetilcolinesterazei: donepezil,
• Prevenirea complicaţiilor neurologice de tip galantamină
vascular sau neurodegenerativ non-Alzheimer • inhibitori ai butirilcolinesterazei: rivastigmina;
(manifestările extrapiramidale, procesele • modulatori glutamatergici: memantina.
abiotrofice cerebeloase etc.).
• Tratamentul comorbidităţilor somatice.
• DEMENŢA VASCULARĂ
• Demența vasculară este cea mai frecventă demenţă
după boala Alzheimer.
• Demenţa vasculară poate fi împărţită în trei mari
subtipuri:
– demenţa vasculară corticală sau demenţa multiinfarct, în
care avem infarcte în teritoriile corticale şi subcorticale ale
arterelor cerebrale, în care simptomele tipice modificările
senzitiv-motorii unilaterale şi debutul abrupt al declinului
cognitiv şi al afaziei:
– demenţa vasculară subcorticală sau demenţa vaselor mici
ce include lacunarismul cerebral şi boala Binswanger, iar
clinic se manifestă prin hemipareze motorii pure, semne
de afectare bulbară, dizartrie, labilitate emoţională sau
deficite specifice în funcţiile executive;
– demenţa vasculară mixtă corticală şi subcorticală, cu
componente de tip mixt (corticale şi subcorticale).

• Factorii de risc pentru demenţa vasculară pot • Caracteristicile generale ale demenţelor
vasculare:
fi împărţiţi în: – debutul este frecvent acut, brusc sau gradual, cu
• vasculari (hipertensiune arterială, fibrilaţia atrială, agravarea în trepte (după fiecare accident vascular)
infarctul miocardic, diabetul, ateroscleroza generalizată, – intensitatea simptomelor este fluctuantă (în ceea ce
dislipidemiile, fumatul, sedentarismul) priveşte performanţele la testele cognitive) datorită
unor stări de delirium (stări confuzionale)
• demografici (vârsta, educaţia) supraadăugate
• genetici (istoria familială, trăsăturile genetice – deficitele cognitive afectează anumite sectoare,
individuale) lăsându-le intacte pe altele, în funcţie de localizarea
• factori legaţi de accidentul vascular cerebral (localizarea infarctelor (aspect „pătat”)
şi dimensiunea AVC-ului) - prezenţa de evenimente – deficitul cognitiv este adesea conştientizat cu apariţia
ischemice hipoxice (aritmii cardiace, insuficienţa „reacţiei catastrofice” (plâns)
cardiacă, crize epileptice, pneumonii). – în antecedentele personale ale pacientului se pot
pune în evidenţă factori de risc vasculari (accidente
vasculare cerebrale, boli cardio-vasculare în special
cardiopatie ischemică, hipertensiune arterială etc.).
• Concluzii: • Tratament Se urmăreşte prevenirea apariţiei
• Nu există un singur tip de leziune patologică, ci o unor noi AVC-uri de toate tipurile, pentru a
combinaţie de infarcte, leziuni ischemice în substanţa evita deteriorarea cognitivă în continuare a
albă şi diferite grade de atrofie acestor pacienţi (antiagregante, statine,
• Infarctele asociate cu demenţa vasculară tind să fie hipotensoare etc.). În ultimul timp s-au făcut
bilaterale, multiple şi localizate în emisferul dominant
şi în structurile limbice trialuri clinice cu inhibitori de colinesterază
• Leziunile substanţei albe, vizuabile pe CT sau RMN care şi-au dovedit eficacitate superioară faţă
cerebral, în demenţele vasculare sunt extinse, situate de placebo în demenţa vasculară, astfel că
periventricular şi în adâncimea substanţei albe aceştia pot fi asociaţi tratamentului de
• Este discutabil diagnosticul de demenţă vasculară dacă
avem o singură şi mică leziune cerebrală la nivel prevenţie secundară. Pacienţii cu boală
imagistic Alzheimer şi boală cerebrovasculară asociată
• Absenţa leziunilor cerebrale pe CT sau RMN cerebral au prezentat un răspuns bun la galantamină.
contravine diagnosticului de demenţă vasculară.

• Tablou clinic:
• DEMENŢA FRONTO-TEMPORALĂ (PICK) • Debutul demenţei este lent şi se realizează înaintea vârstei de 65 de
ani.
• Este o boală degenerativă, caracterizată prin atrofia • Apar tulburări de comportament de tip frontal, cu modificarea
simetrică circumscrisă a lobilor frontali şi temporali. Un personalităţii pacientului.
istoric familial de aceeaşi afecţiune este frecvent • În evoluţie apare tulburarea precoce a comportamentului social
normal cu dezinhibiţie (glume inadecvate, acte antisociale, impulsuri
întâlnit la rudele de gradul I ale pacientului. sociale inadecvate etc.), inflexibilitate cu rigiditate cognitivă,
hiperoralitate (consum excesiv de alimente, alcool, fumat excesiv,
modificări de dietă etc.), comportament stereotip şi perseverent
• Histopatologic (plimbare excesivă, dans, cântat, bătăi din palme, preocupare excesivă
• celulele Pick care sunt neuroni cu incluzii cu ritualizare a îmbrăcatului etc.), impulsivitate, tulburări de atenţie,
afectarea funcţiilor executive (organizare, planificare, discernământ,
citoplasmatice argentofile (corpusculii Pick). judecată, discernământ).
• rarefiere neuronală cu glioză astrocitară. • Apar simptome de natură afectivă: depresie, anxietate, euforie
• nu sunt prezente modificări microscopice caracteristice nejustificată, labilitate emoţională, indiferenţă afectivă, apatie, lipsa
empatiei, amimie etc., sau tulburări de limbaj precum reducerea
BA sau Demenței cu corpi Lewy. spontană a limbajului spontan şi a vocabularului, stereotipii verbale,
• sunt prezente însă depozite neuronale de protein Tau ecolalie sau mutism. La examenul neurologic; se poate decela apariţia
reflexelor primitive sau incontinenţă, tremor, akinezie, rigiditate
• DEMENŢA CU CORPI LEWY
• Este considerată ca a doua formă de demenţă
degenerativă ca frecvenţă, după demenţa Alzheimer.
• Examenele paraclinice Corpii Lewy sunt incluziuni sferice neuronale
intracitoplasmatice compuse din proteine
– EEG normal, posibil hipovoltat neurofilamentare intermediare, ce sunt anormal
– RMN, CT – atrofie predominant fronto-temporală, scindate şi fosforilate.
modificări lobi fronto-temporali. • În cadrul acestei afecţiuni, 3 sindroame psihopatologice
principale au fost descrise:
– SPECT decelează hipoperfuzie fronto-temporală, – Sindrom parkinsonian asociat cu degenerarea neuronilor
subcorticali, în special în substanţa neagră.
– PET- hipometabolism glucidic fronto-temporal,
– Sindromul demenţial, asociat cu degenerarea neuronilor
corticali, în special în regiunea frontală, insulară, temporală
şi cingulusul anterior.
– Căderile autonome cu hipotensiune ortostatică şi sincope,
asociate cu degenerarea neuronilor simpatici din măduva
spinării.

• Tabloul clinic caracterizat prin: • Sindromul Wernicke Korsakoff


• declinul cognitiv progresiv suficient de accentuat • este determinat de deficitul de tiamina (cofactor critic în
încât să interfereze cu activitatea socială sau cu metabolismul glucozei)
ocupaţia obişnuită, deficit cognitiv fluctuant cu • se instaleaza printr-o encefalopatie acuta tip Wernicke
variaţii pronunţate ale atenţiei şi ale stării de frecvent urmată de amnezia cronică a psihozei Korsakoff
conştienţă, care prezintă aceeași patogenie: peteșii hemoragice,
distrucții neuronale glioză în trunchiul cerebral și zona
• prezenţa halucinaţiilor vizuale recurente bine talamo-hipotalamică (corpi mamilari, nucleul talamic dorso-
formate, precum şi de alt tip decât cele vizuale, medial și substanța cenușie periapeductală)
ce se accentuează la administrarea • trebuie suspectată la pacienții cu stare confuzională brusc
neurolepticelor convenţionale, instalată + oftalmoplegie + ataxie sau la cei cu risc de deficit
de tiamină.
• a delirului sistematizat, prezenţa semnelor clinice
• Amnezia sindromului Korsakoff se poate instala și insidios
de parkinsonism, a căderilor repetate, a fără semne neurologice evidente.
sincopelor sau a pierderilor tranzitorii a • Confabulația nu reprezintăsemnul patognomonic, putând
conştienţei. lipsi (Victor, Adams, & Collins, 1989).
• Boala Marchiafava Bignami • Demența din Scleroza Multiplă
• poate apare și în alcoolismul cronic, ca urmare a • Tulburarile cognitive apar frecvent tardive, dar și precoce în
leziunilor demielinizante ale genunchiului corpului evoluția sclerozei multiple, uneori pot fi semn de debut
calos (MRI). • Implică alterarea funcțiilor executive datorită disconectării
• Disfuncție corticală frontală + tulburări de mers + fronto- subcorticale prin leziuni ale substanței albe
incontinență urinară • Mai frecventă în formele progresive decât în cele remitent
remisive
• “Demența primară alcoolică” entitate controversată,
nestatuată nosologic, determinată de efectul toxic • Se corelează cu încărcătura lezională globală și cu gradul de
direct al alcoolului asupra neuronilor, patogenie atrofie a corpului calos (MRI) – pierdere axonală (apariție
tardivă).
distinctă de deficitul nutrițional produs de alcoolismul
cronic (Victor, 1994). Torvik, Lindboe, and Rodge (1982) • Rememorarea este mai afectată decât recunoașterea
studiind anatomo patologic 711 pacienți cu demența • Evolutiv apar alterări ale fluenței verbale, ale atenției.
alcoolică consatată doar leziuni specifice sd. Wernicke • Profilul evolutiv este asemănător cu demența pugilistică și
– Korsakoff. hidrocefalia cu presiune normală.
• Alcoolismul cronic aparent necomplicat cu deficiențe
nutriționale prezintă în mod variabil pierderi neuronale
în cortexul frontal și atrofie a substanței albe.

• Pentru boala Alzheimer asociată cu boală


• TRATAMENTUL DEMENȚELOR cerebrovasculară se recomandă folosirea galantaminei
• Conform Ghidului de diagnostic și tratament al (16-24 mg doză zilnică),
demențelor trebuie abordat individualizat în funcție de
tipul și forma evolutivă a acestora. • Memantina (10-20 mg doză zilnică) se recomandă ca
• Demenţele vasculare medicaţie de a doua alegere în demenţele vasculare,
asociată tratamentului de prevenţie secundară.
• Se recomandă tratamentul de prevenţie secundară a
accidentelor vasculare cerebrale de toate tipurile. • Extractul standardizat de Ginkgo biloba Egb761 (şi nu
• Inhibitorii de colinesteraze. vor fi asociaţi suplimentele alimentare cu Ginkgo biloba, care conţin
tratamentului de prevenţie secundară. şi componente chimice ce pot determina uneori reacţii
• Pot fi folosiţi: adverse semnificative sau interacţiuni medicamentoase
• donepezilul (5-10 mg doză zilnică), importante, în special cu anticoagulantele)poate fi
recomandat în asociere cu terapia de prevenţie
• rivastigmina (6-12 mg doză zilnică) secundară, ca medicaţie de a treia alegere, atunci când
• galantamina (16-24 mg doză zilnică). inhibitorii de colinesteraze şi memantina nu au fost
eficace sau au generat efecte adverse.
• Alfa-sinucleinopatiile (demenţa cu corpi Lewy • Demenţa fronto-temporală
şi demenţa asociată bolii Parkinson) • Inhibitorii de colinesteraze nu şi-au dovedit
• Rivastigmina (doză zilnică de 6-12 mg) este eficienţa
medicaţia de primă alegere (nivel A de în demenţa fronto-temporală (grad de
recomandare). recomandare de nivel C pentru ineficacitate).
• Donepezilul (doză zilnică de 5-10 mg) poate fi • Antidepresivele, în special inhibitorii de
recomandat ca medicaţie de a doua alegere, recaptare a serotoninei, pot fi recomandaţi în
atunci când rivastigmina nu este eficace sau demenţa fronto-temporală, deşi nu sunt
produce efecte adverse. (recomandare de suficiente studii care să stabilească un grad de
nivel B) recomandare.

Mononeuropatii multiple
• Neuropatie
– periferică
– senzitivă şi motorie
– asimetrică şi
POLINEUROPATII – asincronă,
– frecvent dureroasă, care
– afectează cel puţin 2 arii nervoase separate.
• Pot fi afectaţi mai mulţi nervi din diferite părţi ale
corpului, în ordine aleatorie.
– Sindroamele de tip mononeuropatie multiplex pot fi
distribuite bilateral, distal sau proximal.
• Pe măsură ce afecţiunea evoluează, devine mai puţin
CONF. UNIV. DR. ROMAN-FILIP CORINA multifocală şi mai simetrică
Mononeuropatii multiple Mononeuropatii multiple
• Debut cu durere lombară sau la nivelul şoldului, care se
• Reuneşte un grup de afecţiuni, mai degrabă decât extinde spre coapsă, genunchi.
o singură entitate etiopatogenică. • Durere profundă, severă, cu episoade de durere
lancinantă mai severe noaptea.
• Este asociată cu – Diabeticii prezintă de obicei debut brusc unilateral
– afecţiuni sistemice - diabet, vasculite, amiloidoză, urmat rapid de deficit motor şi atrofii ale
afectare tumorală directă, PAN, PAR, LES, sindroame musculaturii anterioare a coapsei, abolirea r. rotulian
paraneoplazice – Amorţeală, parestezii, tulburări de sensibilitate
– Boala Lyme, granulomatoza Wegener, sindromul – Cauzalgie, disestezie
Sjögren, crioglobulinemie, hipereozinofilie, arterită
temporală, sclerodermie, sarcoidoză, lepră, hepatită • Deficit motor
virală acută A, SIDA. • Atrofii musculare
• Frecvent afectare axonală – Disfuncţia unui nerv: sciatic, femural, sciatic popliteu
extern, axilar, radial, median, cubital, disfuncţie
autonomă

Mononeuropatii multiple Polineuropatii -Tablou clinic


• Tratament:
– Tratamentul bolii de bază • Debut: cel mai frecvent insidios, cu progresie mai
– Imunosupresoare: mult sau mai puţin rapidă
• Prednison • Dispoziţia tulburărilor: “în ciorap” şi “în mănuşă”
• Imunoglobuline i.v. • Tulburări de sensibilitate:
– Antalgice: – Parestezii, frecvent dureroase (arsură, strivire);
• Anticonvulsivante – Neurontin “picioare neliniştite”
• Antidepresive triciclice – Hipoestezie
• Cel mai frecvent deficitele se recuperează integral, în cursul • Termo-algezică
unei perioade variabile (luni sau ani). • Profundă vibratorie şi mioartrokinetică: hiporeflexie, ataxie
• Pot apare recurenţe în acelaşi teritoriu sau în alte arii. – Hiperestezie, disestezii
Tablou clinic Clasificare clinică
• Tulburări motorii • Majoritatea polineuropatiilor au un debut
– Deficit motor distal, senzitiv, pentru ca apoi să apară şi
amiotrofii, simptomatologie motorie
hiporeflexie • Neuropatii cu caracteristici particulare:
– Polineuropatii primar motorii
• Tulburări trofice – Polineuropatii pur senzitive
– piele, unghii, tulburări – Afectarea nervilor cranieni
de secreţie a – Afectare autonomă
transpiraţiei, tulburări – Afectare predominantă a membrelor superioare
de vasomotricitate – Polineuropatii dureroase
– Polineuropatii cu debut acut

Polineuropatii senzitivo-motorii distale Polineuropatii cu evoluţie particulară


Boli endocrine Polineuropatia senzitivomotorie
•Diabet axonală carcinomatoasă
•Hipotiroidism
Acromegalie
Boli infecţioase
•SIDA
• Neuropatii cu debut brusc
Deficite nutriţionale •Boala Lyme – Sindrom Guillain-Barré
•Alcoolism
•hipovitaminoza B12
Sarcoidoză
Polineuropatii toxice
– Boala serului
•Deficit de folaţi •Acrilamidă – Arsenic
•Boala Whipple
•Sindrom postgastrectomie
•Carbon disulfide
•Dichlorophenoxyacetic acid
– Difterie, botulism
•Chirurgie gastrică de restrictie •Etilene oxide – Medicamente (săruri de aur, disulfiram, nitrofurantoin)
pentru obezitate
•Deficit de tiamină
•Hexacarboni
•Monoxid de carbon
– Porfirie
Hipofosfatemie •Organofosforate – Paraneoplazic
Polineuropatia din bolile grave
Bolile ţesutului conjunctiv
•“aurolac”
Polineuropatii datorate metalelor
– Diabet
•Poliartrită reumatoidă grele – Uremie
•Poliarterită nodoasă
•LES
•Arsenic
•Mercur
– Poliarterită nodoasă
•Vasculită Churg-Strauss •Aur – Artrită reumatoidă
•Crioglobulinemie •Taliu
Amiloidoză Medicamente
Clasificare în funcţie de procesul
Polineuropatii cu evoluţie particulară
• Evoluţie cu durere patologic
– Diabet
• Polineuropatii cu implicarea nervilor – Alcool • Polineuropatie demielinizantă
cranieni
– Diabet
– Carenţa de B1 şi acid pantotenic – Polineuropatii inflamatorii – sd.
– Paraneoplazic Guillain-Barré, poliradiculopatii
– Sindrom Guillain-Barré – Vasculite
– HIV/SIDA – Sindrom Guillain-Barré demielinizante cronice inflamatorii,
– Boala Lyme – Hipotireoză HIV
– Sarcoidoză – Uremie
– Difterie – Polineuropatii ereditare: NPE
– infecţie cu CMV
– Invazie neoplazică a bazei craniului şi – medicamente (săruri de aur, sulfonamide, senzitivo-motorie tip I (Charcot-Marie
meningelor antiretrovirale) Tooth tip I), tip IV (Refsum),
• Polineuropatii cu afectare predominantă – HIV leucodistrofia metacromatică, boala
a membrelor superioare •
– Sindromul Guillain-Barré
Cu implicarea sistemului autonom Krabbe)
– Diabet
– Diabet zaharat – Amiloidoză – Diabet, uremie, amiodaronă, difterie,
– Porfirie – Paraneoplazic paraneoplazic
– Neuropatia senzitivomotorie – uneori în sindromul Guillain-Barre
ereditară – SIDA • Polineuropatii mixte (diabet,
– Deficitul de vitamină B12 – Porfirie
– Neuropatie amiloidă ereditară tip II – polineuropatii ereditare senzitive şi
alcool)
– Intoxicaţia cu plumb autonome
– Taliu, arsenic, mercur
• Axonopatie
– Vincristina
– mai rar alcool

Testarea electrofiziologică Alte investigaţii


• Oferă atestarea şi cuantificarea leziunilor, care pot fi corelate cu • Glicemia a jeun, VSH, hemoleucograma, probe hepatice şi renale,
examenul anatomopatologic şi manifestările clinice. electroliţi, electroforeza, parametri tiroidieni, dozarea vitaminei B12,
• Testele de conducere anormale preced apariţia simptomatologiei acidului olic
• Viteza de conducere motorie, unda F • Boli endocrine
• Viteza de conducere senzitivă, potenţial evocat senzitiv • Boli metabolice
• EMG (tibial anterior, extensorul scurt al degetelor, muşchii mici ai • Colagenoze/vsculite
mâinii) • Paraneoplazie
• Paraproteinemii
• Intoxicaţii
• Infecţii
• Boli metabolice rare (acid fitanic – boala Refsum, trihexozilhexamidaza –
boala Fabry, acizi graşi nesaturaţi cu lanţ lung – adrenoleucodistrofie)
Alte investigaţii Polineuropatii ereditare (NE)
• Cercetarea genetică • NESM I – Charcot Marie-Tooth
• Biopsia nervoasă/musculară – Cel mai frecvent. AD
– Mai ales când se bănuieşte un proces inflamator/vasculitic, – Tipul demielinizant al bolii Charcot-Marie Tooth
neuropatie ereditară, lepră, sarcoidoză – Hipertrofia nervului periferic – aspect în “coajă de ceapă”
– În general nervul sciatic popliteu extern • Debut între 5 şi 20 ani
• Tulburări motorii mai ales la mb. inf.; mers stepat; picior scobit.
• Teste pentru evaluarea neuropatiei autonome (variaţia Tulburări senzitive puţin exprimate. Tulburări autonome (gambe şi
ratei cardiace la îndeplinirea unor activităţi) picioare reci, livedo reticularis, modificări trofice, anomalii
pupilare, tulburări de ritm). Picior scobit
• LCR – radiculopatii, neuropatii inflamatorii, citologie
• Tremor esenţial, areflexie osteotendinoasă, îngroşări ale nervilor
(limfom), identificarea unor antigene/acizi nucleici periferici
– Asociere cu artofie optică – NESM tip VI
– Asociere cu retinita pigmentară – NESM tip VII

Polineuropatii ereditare (NE) Polineuropatii ereditare (NE)


• NESM IV – boala Refsum
• NESM II – tipul axonal al bolii Charcot-Marie- – AR; debut sub 20 ani;
Tooth – Demielinizare segmentară, aspect de foi de ceapă
– AD – Retinită pigmentară, polineuropatie, ataxie cerebeloasă,
– Debut 20-40 ani; fără hipertrofii nervoase. hipoacuzie, ihtioză, anosmie, cardiomiopatie, tulburări ale
• NESM III – Déjérine-Sottas – hipomielinizarea scheletului
congenitală – Dozarea acidului fitanic
– AD sau AR
– Hipo- de- şi remielinizare; aspect de “coji de ceapă” • Neuropatia ereditară sensibilă la presiune (neuropatia
– Debut la 1-10 ani tomaculară)
– Întârziere de dezvoltare; deficit motor distal, cu picior – AD; demielinizare segmentară; îngroşare internodală în formă
scobit şi mână simiană; afectare senzitivă precoce de cârnat
(parestezii); îngroşarea nervilor periferici; eventual
cifoscolioză, pupile areactive şi nistagmus, oligofrenie – Decadele 2-3 de viaţă, paralizii recurente de nervi periferici după
– Evoluţie rapidă compresiuni
• Neuropatii ereditare senzitive şi autonome
– Afectarea preferenţială a fibrelor subţiri
Polineuropatia diabetică -ipoteze
Polineuropatii ereditare (NE)
patogenice
• NESM IV – boala Refsum
– AR; debut sub 20 ani;
– Demielinizare segmentară, aspect de foi de ceapă • Hiperglicemia
– Retinită pigmentară, polineuropatie, ataxie cerebeloasă,
hipoacuzie, ihtioză, anosmie, cardiomiopatie, tulburări ale • Glicozilarea neenzimatică a proteinelor
scheletului
– Dozarea acidului fitanic
• Hiperactivarea căii poliol
• Neuropatia ereditară sensibilă la presiune (neuropatia • Tulburări ale factorilor neurotrofici
tomaculară)
– AD; demielinizare segmentară; îngroşare internodală în formă • Anticorpi
de cârnat
– Decadele 2-3 de viaţă, paralizii recurente de nervi periferici după
• Stressul oxidativ
compresiuni • Lezarea endoteliului
• Neuropatii ereditare senzitive şi autonome
– Afectarea preferenţială a fibrelor subţiri

Neuropatia diabetică Polineuropatia alcoolică


• Neuropatia difuză
– Polineuropatie senzorială şi motorie simetrică distală
• Cu afectare predominantă a fibrelor subţiri
• Afectarea fibrelor groase
• Mixt
– Neuropatia autonomă
• Funcţie pupilară anormală, Disfuncţie sudomotorie,Neuropatie
autonomă genito-urinară,Neuropatia autonomă cardiovasculară,
Neuropatia autonomă gastrointestinală, Lipsa reacţiei la
• Degenerescenţă axonală (influenţa directă a
hipoglicemie (neuropatia medularei adrenale), Hipoglicemia
alcoolului) cu demielinizare secundară (malnutriţie)
asimptomatică
• Debut insidios (săptămâni/luni); ocazional acut –
• Neuropatia focală zile
– Mononeuropatii • Tulburări simpatico-motorii, senzaţie de arsură,
– Mononeuropatia multiplex durere la compresiunea maselor musculare,
– Plexopatie crampe musculare, ataxia mersului,
mononeuropatii
– Radiculopatie
– Neuropatia craniană
• Axonale
Polineuropatii
medicamentoase
– Vincristina (Oncovin, Vincosar
PFS) Tratamentul polineuropatiilor
– Paclitaxel (Taxol)
• Polineuropatie distală simetrică, – Oxid nitros
predominant senzitivă – Colchicină (Probenecid, Col- • Etiologic – rezolvarea factorului cauzator acolo
• Antiretrovirale – poate fi foarte Probenecid)
unde este posibil
dureroasă – Isoniazidă (Laniazid)
– Hidralazină (Apresoline) • Simptomatic
– Metronidazol (Flagyl)
• Demielinizante – Piridoxină (Nestrex, Beesix)
– Nevralgii – carbamazepina, fenitoin, gabapentin
– Amiodaronă (Cordarone) – Didanosină (Videx) – Crampe musculare – baclofen (Lioresal), eventual doze
– Chloroquină – Litiu
– Suramin (Fourneau 309, Bayer 205,
reduse de benzodiazepine la culcare
– Alfa interferon (Roferon-A, Intron
Germanin)
A, Alferon N) – Cauzalgia – sărurile acidului alfa lipoic, eventual
– Aur
• Neuronopatii
– Dapsona haloperidol, levomepromazin, doze reduse de
– Fenitoin (Dilantin) benzodiazepine
– Thalidomidă (Synovir)
– Cimetidină (Tagamet)
– Cisplatin (Platinol)
– Piridoxină – Disulfiram (Antabuse) • Trofice nervoase
– Chloroquină (Aralen)
– Ethambutol (Myambutol)
– Amitriptilină (Elavil, Endep)

Poliradiculonevrite Sindromul Guillain-Barré


– Episod febril cu 2-3 săptămâni anterior, însoţit de semne
• Acute (maxim în mai puţin de 8 săptămâni), sau cronice respiratorii sau digestive (Campzlobacter, diaree), infecţie cu
• Sindromul Guillain-Barré CMV, operaţii, traumatisme, sarcină
• Sd. Miller-Fisher – infecţie febrilă care precede instalarea – Clinic:
tabloului neurologic; oftalmoplegie cu afectare pupilară, • Iniţial: parestezii şi/sau dureri cu debut la mb inferioare
ataxie, areflexie; în general evoluţie benignă • Deficit motor: paralizii flasce, de cele mai multe ori cu
• Sd. Eisberg – radiculomielită a cozii de cal (variantă a Sd. G-B, caracter ascendent pe parcursul mai multor zile sau ore;
forme simptomatice de borrelioză, infecţie cu Herpes simplex tulburări respiratorii.
tip 2, CMV); în general reversibilitate completă • Pareze de nervi cranieni (50% pareză facială, adesea
bilaterală)
• Polinevrita craniană – afectare multiplă de nervi
• Tulburări senzitive discrete
cranieni(Diagnostic diferenţial în borelioze)
• Tulburări vegetative – tahi/bradiaritmie, variaţii extreme ale
• Polinevrita cronică inflamatorie demielinizantă idiopatică tensiunii arteriale, anomalii ale secreţiei de ADH
• Abolirea ROT
Sindromul Guillain-Barré Sindromul Guillain-Barré
• Laborator • Tratament
– LCR – creşterea albuminei (până la 10g/l), celularitate normală (sau • Plasmafereza in forme severe cu tendinta ascendenta
sub 50/l) – DISOCIERE ALBUMINO CITOLOGICĂ /agravare 3-5 sedinte,efectuate la 2 zile,
– Neurografie – creşterea latenţei undei F, scăderea VCM,blocuri de • Se indica in primele 14 zile de la debutul simptomatologiei
conducere -Imunoglobuline i.v. – tablou clinic grav, progresiv
– EMG – activitate spontană patologică la 2-3 săptămâni de la debutul • Efectul poate fi mai bun decât al plasmaferezei
bolii • Contraindicaţii: deficienţă de IgA (reacţii anafilactice)
– ECG, studiu neuro-vegetativ, serologie
• Diagnostic diferenţial – Tratament simptomatic
– Mielite, procese expansive medulare, botulism, miopatii acute, • Profilaxia trombozelor
• Respiraţie asistată
miastenia gravis, tulburări electrolitice
• Menagementul simptomelor vegetative/cardiace
– Alte cauze de neuropatie/radiculopatie predominant motorie: • Antalgice, antiinflamatorii, carbamazepin
mononucleoza, HIV, CMV, herpes, hepatita B, difterie, poliolielită,
porfirie, intoxicaţii, vaccinări, seroterapie, colagenoză, vasculite)