Hematologie - C6

13.11.2018

Hemoglobine anormale sunt

caracteristicile unor afecțiuni încadrate în
categoria bolilor moleculare. Până în
prezent sau identificat peste 50 de
hemoglobine anormale și anume:
hemoglobina S este o hemoglobina
anormală numită hemoglobina
drepanocitară ce reprezintă 60% din
hemoglobina totală la persoanele cu
anemie drepanocitară. Aceasta este o
boală ereditară care apare la indivizii din
populația neagră din Africa. Ea se
deosebește de hemoglobina A prin
compoziția de aminoacizi din catena beta
în care în locul radicalului glutamil apare
radicalul valin. Această structură
influențează structura electrică de
suprafață și capacitatea hematiei de a-și
menține forma, aceasta devenind diformă.
Hemoglobina C este o hemoglobină
anormală ce produce o anemie severă
atunci când este asociată cu hemoglobina
S. În catena beta a acesteia, în locul
acidului glutamic apare un rest de lizină.
Hemoglobina E se întâlnește tot în
populația neagră având în catena beta un
rest de glicină în locul acidului glutamic.
Hemoglobina D este un tip rar de
hemoglobină anormală întâlnită în
populația din S.U.A, nordul Africii, nordul
Americii.
Hemoglobina G întâlnită la africani și
americani, este mai puțin cunoscută și nu
se poate corela cu o anumită boală.
Hemoglobina M numită și
methemoglobina conține Fe3+, ce nu
poate capta oxigenul, aceasta se
formează în contact cu substanțele
puternic oxidante.
Compușii fiziologici ai hemoglobinei sunt:
Oxihemoglobina (HbO2), hemoglobina
redusă, carbaminohemoglobina (HbCO2).
Oxihemoglobina se formează prin legarea
O2 de către atomii de Fe ai hemului,
fiecare dintre aceștia căpătând o moleculă
de O2.
Fixarea O2 pe primul monomer de
hemoglobina provoacă modificarea
conformație globinei ce duce la sporirea
afinității pentru O2 a monomerului
următor.
În acest fel se realizează o interacțiune
hem-hem datorită căreia afinitatea pentru
O2 crește.
Încărcarea primului monomer cu O2 este
mai greoaie dar facilitează legarea O2 de
monomerul următor și chiar de al 3-lea
monomer.
Ultimul monomer se leagă cu dificultate
mare de molecula de O2.
Formarea oxihemoglobinei este
influențată de: presiunea parțială a O2,
presiunea parțială a CO2, temperatură și
de concentrația ionilor de H+ și pH.
La nivel pulmonar, unde presiunea
parțială a O2 este de 100 mm Hg,
afinitatea pentru O2 este maximă.
La nivel tisular, unde presiunea parțială a
O2 este de 40 mm Hg, afinitatea
hemoglobinei pentru O2 scade,
oxihemoglobina disociază O2 și devine
hemoglobină redusă.
Oxihemoglobina nu disociază tot O2, ci ea
rămâne saturată in O2, 50-70% pentru
perioadele de stres.
Această disociere este favorizată de
creșterea presiunii parțiale a CO2, proces
cunoscut sub denumirea de efectul
BOHR.
Procesul este facilitat și de pH-ul mediului,
în special al lichidului interstițial, care este
scăzut și de creșterea concentrației ionilor
de O2.
Legarea O2 de hemoglobină este o
reacție de oxigenare și nu de oxidare,
ceea ce determină ca Fe sa lege O2 fără
să-și modifice valența, rămânând bivalent.
La adultul normal, 100g de hemoglobină
conțin 336 mg Fe, iar fiecare Fe din
fiecare gram de hemoglobină fixează 1,34
ml O2.
Sângele arterial transportă 20 ml O2/dl.
Carbaminohemoglobina este un compus
labil care se formează prin legarea CO2 la
nivel tisular de către hemoglobina în
momentul în care aceasta a pierdut O2.
Carbaminohemoglobina este o formă de
transport a CO2 în hematii alături de
forma dizolvată în plasmă și bicarbonații
de sodiu și potasiu care se desfac la nivel
pulmonar.
Capacitatea hemoglobinei de a fixa
gazele respective este abolită în prezența
altor compuși CEX: methemoglobina,
carboxihemoglobina sau sulfhemoglobina.
Carboxihemoglobina se formează prin
forma stabilă a hemoglobinei cu monoxid
de carbon, care se poate acumula în
spații închise, în care, prin arderea
incorectă se consumă O2 și se
acumulează oxizi de carbon.
Proprietăți fizico-chimice ale eritrocitelor:
Fiind cele mai numeroase elemente
figurate și cu funcții importante pentru
transportul gazelor respiratorii, hematiile
prezintă o serie de proprietăți specifice
care le conferă capacitatea de a-și
îndeplini funcțiile principale în organism.
1. Deformabilitatea eritrocitară
reprezintă capacitatea hematiei de a-și
adapta forma la forțele de frecare
interioare și exterioare, hematia având
capacitatea să se deformeze, dar să
revină la forma inițială și după
încetarea forței care a deformat-o.
Această proprietate este evidentă în
sectorul capilar și este dependentă de
 mai mulți factori: forma de disc
biconcav a hematiei, fluiditatea
conținutului hematiei, de factori
membranari, în special de conținutul în
fosfolipide, factori citoscheletari care
se referă la cantitatea de proteine din
citoscheletul membranar (spectrină,
actină), de vârsta hematiei
(deformabilitatea se reduce cu vârsta).
2. Agregarea eritrocitară reprezintă
proprietatea hematiilor de a forma
grupe în curgerea prin vase, proces
cunoscut sub numele de curgere în
boluri sau flux în boluri sau curgere în
start-stop. Această proprietate se
datorează hematiilor, dar și unor
macromolecule de compuși organici
că: albumine, globuline, fibrinogen.
Lungimea acestor fișicuri influențează
viteza de sedimentare a hematiilor, adică
VSH.
Valorile VSH-ului sunt influențate de:
-numarul hematiilor
- forma de disc biconcav care este un
element de stabilitate
- modificarea formei hematiei accelerează
VSH-ul
- proteinele plasmatice (scăderea
albuminelor plasmatice în inaniție, în
insuficiența hepatică sau renală cu
scăpări prin filtrul renal duce la creșterea
VSH-ului.
3. Rezistența globulară reprezintă
capacitatea hematiilor de a rezista la
diverse agresiuni traumatice, osmotice,
chimice.
Ea depinde de vârsta hematiei, fiind mai
scăzută la hematia îmbătrânită, de pH-ul
mediului (scade in mediul acid) și de
tonicitatea mediului.
4. Stabilitatea suspensiei hematiilor în
plasmă influențează, de asemenea, VSH-
ul. Sângele este un sistem coloidal în care
faza dispersată este reprezentată de
elementele figurate și compușii chimici, iar
mediul de dispersie este plasma
sanguină.
Stabilitatea sistemului ce se opune
tendinței hematiilor de a sedimenta este
rezultatul diferenței de densitate dintre
plasmă și hematiei.
Acesta depinde de calitățile reologice ale
sângelui care uniformizează cele două
faze în permanență.
5. Scintilația este proprietatea hematiilor
de a prezenta irizații când sunt examinate
la microscop datorită unor mișcări
vibratorii care modifică indicii de refracție
ai membranei și citosolului eritrocitar.
6. Permeabilitatea selectivă permite
trecerea prin membrana hematiei a apei,
oxigenului, dioxidului de carbon, anioni
mici(Cl, PO4-³, HCO3-), hidrogen, uree,
glucoza. Membrana este impermeabila
pentru proteine, hemoglobina și compuși
fosforilați.
7. Senescența și distrugerea eritrocitară.
Durata de viață a unei hematii este de 120
zile, după care ea își pierde capacitatea
funcțională și va fi reținută de către
sistemul reticulohistiocitar din splină, ficat
și măduva osoasă pentru a fi distrusă.
Numărul de hematii ce se distruge zilnic
este de aproximativ 200 miliarde, adică
aproximativ 140 mil/min. Procentual se
cunoaște faptul că zilnic se distrug prin
hemoliză aproximativ 1% din hematiile
circulante și tot în același procent ele sunt
produse de către organe
hematoformatoare prin procesul de
hematopoieza sau eritropoieza.