 Examinarea semnelor de iritație meningeală

 Examinarea sindromului de neuron motor central

 Examinarea sindromului de neuron motor periferic
 Examinarea sindromului cerebelos
 Examinarea sindromului parkinsonian
 Examinarea sensibilității
 Examinarea nervilor cranieni
 Sindromul de neuron motor central
a. Calea corticospinala- traiect
 Peste jumatate din fibre au originea in aria motorie principala (Aria 4 Broadmann) din girusul
precentral. Restul fibrelor isi au originea in aria premotorie si aria motorie suplementara (aria 6) sau
din lobul parietal (ariile 3, 1, 2, 5 si 7)
 Neuronii din aria motorie principal isi au originea in stratul al V-lea cortical si fac sinapsa:
 direct cu neuronii motori periferici din coarnele anterioare ale maduvei spinarii.
 Cu interneuronii spinali
Aproximativ 3% dintre celulele tractului corticospinal sunt celulele gigantice Betz, care sunt cele
mai mari celule din sistemul nervos uman.
 Cortexul motor primar este organizat somatotopic, insemnand ca exista zone specifice din cortex
care sunt raspunzatoare de motilitatea voluntara din diferite segmente ale corpului
 Aceasta “harta” motorie corticala este numita homunculus motor
 Organizarea somatotopica se pastreaza de-a lungul intregii cai corticospinale
 Axonii tractului corticospinal coboara rasfirati in evantai, catre bratul posterior al capsulei interne
alcatuind (corona radiata)
Capsula interna condenseaza toata calea corticospinala
 Are trei parti: brat anterior, genunchi si brat posterior. Fibrele corticonucleare se gasesc in
genunchiul capsulei
 Este usor de evidentiat in sectiuni transversal la nivelul gg bazali; are forma literei “V” cu varful
indreptat catre linia mediana
 Talamusul si nucleul caudat se gasesc medial de capsula, iar putamenul si globus pallidus sunt
situate lateral.
Tractul corticospinal la nivelul capsulei interne
 Somatotopia : fibrele motorii pentru fata sunt cel mai anterior situate, urmate de cele pentru
membrul superior si cel inferior, care sunt situate progresiv mai posterior
 Desi exista aceasta dispunere, fibrele sunt foarte compacte, iar lezarea bratului posterior al
capsulei interne va produce un deficit egal distribuit pe hemicorpul contralateral. Exista si situatii
cand afectarea capsulei este partial, fiind determinate dde leziuni ischemice in vase de mici
dimensiuni (Infarcte lacunare)
Tractul corticospinal la nivelul mezencefalului
 De la nivelul capsule interne tractul corticospinal coboara catre pedunculii cerebrali.
 Fibrele sunt dispuse in extremitatea anterioara (ventrala) a pedunculilor
 1/3 medie a bazei pedunculilor contine fibre corticobulbare si corticospinale dispuse cu fata,
bratul, trunchiul si membrul inferior dinspre medial spre lateral.
Tractul corticospinal – punte, bulb
 Tactul corticospnal coboara ulterior prin fata ventrala a puntii, unde fibrele arcuate separa tractul
compact in mai multe fascicule.
 Aceste fascicule se reunesc apoi iin partea ventral a bulbului, formand piramidele bulbare
Decusatia piramidala
 Tranzitia intre bulb si maduva spinarii se numeste jonctiune cervico- bulbara si se gaseste la
nivelul foramen magnum
 La acest nivel 85% dintre fibrele corticospinale se incruciseaza. Aceasta incrucisare se numeste
decusatie piramidala. Fibrele se plaseaza ulterior in parrtea laterala a maduvei, alcatuind tracttul
corticospinal lateral.
 Somatotopie: fibrele pentru membrul superior sunt localizate medial, iar cele pentru membrul
inferior sunt localizate lateral
 Axoniii din tractul corticospinal lateral fac sinapsa la fiecare nivel cu neuronal motor periferic din
coarnele anterioare ale maduvei spnarii
 Restul  15% din fibre continua drumul fara sa se incruciseze, se plaseaza anterior, alcatuind
tractul corticospinal anterior (care decuseaza ulterior la fiecare nivel)
Leziunile tractului corticospinal produse deasupra decusatiei determina deficit motor contralateral,
iar leziunile produse sub nivelul decusatiei determina deficit motor ipsilateral
O leziune deasupra T1 va afecta atat membrul superior cat si pe cel inferior, iar o leziune sub nivelul
T1 va afecta doar membrul inferior
b. Sindromul de neuron motor central (aspecte clinice, mod de examinare, diagnostic topografic)
1. Deficit motor
2. Modificarea reflexelor
a. Reflexe osteotendinoase exagerate
b. Reflexe cutanate abdominale diminuate
3. Reflexe patologice
4. Hipertonia piramidala (spasticitate)
Deficitul motor
 Pareza = pacientul poate executa miscari antigravitationale
 Plegia = pacientul nu poate executa miscari antigravitationale
 Mono-paresis/plegia – pareza/plegie a unui mebru
 Para-paresis/plegia – .. ambele membre inferioare
 Brahial di-paresis/plegia – ambele membre superioare
 Hemi-paresis/plegia – un membru superior si inferior de aceeasi parte
 Tetra-paresis/plegia – toate 4 membrele
 Exista un pattern de distributie a deficitului motor specific sindromului de neuron motor central
 la membrul inferior : flexori > extensori
 la membrul superior: extensori > flexori, pronatori > supinatori*
• la efectuarea probelor de pareza pentru membrul superior, pacientul nu poate mentine supinatia
• Probe de pareza:
• Proba bratelor intinse
• Proba Vasilescu
• Proba Mingazzini
• Proba Barré
Exagerarea reflexelor osteotendinoase
 Calea corticospinala are un efect inhibitor asupra reflexelor osteo- tendinoase (ROT)
 Spasticitatea si exageerarea ROT sunt rezultatul combinatiei intre intreruperea influentei
inhibitorii a caii corticospinale si cel al disfunctiei celorlalte cai descendente, cu origine in trunchiul
cerebral
 Reflexul bicipital (nivel C5-C6)
 Reflexul tricipital (nivel C6-C7)
 Reflexul cubito- pronator (C8-T1)
 Reflexul rotulian ( L3-L4)
 Reflex achilian (nivel L5- S1)
REFLEXELE CUTANATE ABDOMINALE – DIMINUATE SAU ABOLITE
 Se aplica un excitant cutanat dinspre lateral spre medial si se observa contractia muschilor drepti
abdominali ipsilateral
 R. cutanat abd superior (T6-T8)- paralel cu rebordul costal
 R. cutanat abd. mijlociu (T8-T10) – la nivelul ombilicului
 R cutanat abd. inferior (T10-T12)- paralel cu arcada inghinala
Reflexele patologice
 Caile motorii descendente controleaza si moduleaza activitatea la nivel fiecarui segment al maduvei
spinari pentru a asigura functionarea normal a grupelor musculare agoniste, antagoniste si sinergice
 Afectarea cailor descendente duce la pierderea controlului, iar activitatea motoneuronilor din
coarnele anterioare se distribuie catre ariile adiacente, rezultand in recrutarea unor muschi care in mod
normal nu sunt implicate. Din aceasta perspectiva, refelxele patologice ar putea fi considerate “miscari
associate”, determinate de aceasta iradiere a activitatii motorii.
 Majoritatea reflexelor patologice sunt determinate de lezarea caii corticospinale si a altor cai motorii
descendente. Pot de asemenea sa survina in leziuni ale lobului frontal.
R. naso-palpebral (glabelar)
 Se percuta in mod repetitiv regiunea glabelara.
 In mod normal clipitul inceteaza dupa cateva percutari
 Patologic, pacientul clipeste sincron cu ritmul percutiei, pe toata durata actiunii
R. Toulouse
 Se percuta orbicularul buzei superioare pe linia mediana si se obtine protruzia buzelor
 R. Palmomentonier (Marinescu- Radovici)
Aplicarea unui excitant cutanat la nivelul eminentei tenare determina contractia muschiului mentonier
de aceeeasi parte
 R. Hoffman- ciupirea sau pensarea falangei distale a degetelor II sau III determina flexia si opozitia
policelui
Membrul inferior

Normal  R cutanat plantar: Aplicarea unui excitant cutanat pe marginea externa a fetei plantare
determina flexia tuturor degetelor.
Reflexe patologice extensoare:
 R Babinski: extensia halucelui si flexia si rasfirarea celorlalte degete. Este unul dintre ceele mai
iportante semne ale lezarii tractului corticospinal, indifferent de nivelul leziunii
 R. Oppenheim (compresia crestei tibiale)
 R. Gordon (compresia masei musculare tibiale)
 R. Chaddock (perimaleolar extern)
 R Schaëffer (ciupirea tendonului achilian)

 Tonusul muscular a fost definit ca o stare de tensiune existenta la nivelul unui muschi relaxat , sau ca
rezistenta la miscarile pasive cand conractia voluntarra este absenta
 Tonusul muscular in repaus este dat pe de o parte de proprietatile fizice ale masei musculare
(vascozitate, elasticitate, extensibilitate). Chiar si muschii aparent relaxati au o stare constanta de
tensiune prin care isi mentin pozitia de repaus, rezista modificarilor de lungime, impiedica
hipermobilitatea articulara si sunt pregatiti pentru a efectua o contractie.
 Pe de alta parte, tonusul muscular de repaus este dependent de activitatea motoneuronilor gamma
de la nivelul maduvei spinarii. Impulsurile eferente de la nivelul motoneuronilor gamma determina
nivelul de contractie al fibrelor intrafusale din fusul neuromuscular. Impulsurile aferente de la nivelul
fusului, se reintorc in maduva, inchizand bucla gamma. Influentele supraspinale moduleaza activitatea la
nivelul fiecarui segment al maduvei spinarii
 Tonusul muscular de repaus este mai mare in musculature antigravitationala care contribuie la
mentinerea ortostatismului.
Tonusul muscular
 Poate fi afectat in diferite afectiuni ale sistemului nervos.
 Anomaliile tonusului muscular se pot manifesta prin:
 Scadere (hipotonie)
 Crestere (hipertonie)
 Intreruperea arcului reflex local determina hipotonie. Muschiul denervat este flasc si nu poate fi
contractat. Acest lucru se ntampla in lezarea neuronului motor periferic de la nivelul coarnelor
anterioare ale maduvei (sau oriunde pe traseul nervilor periferici).
 Intreruperea influentelor supraspinale care in mod normal inhiba tonusul muscular determina
hipertonie (caracteristica sindromului de neuron motor central)
Socul spinal si diaschisisul

 O leziune cerebrala acuta, brusc instalata poate releva un deficit motor cu musculatura flasca,
hipotona, cu reflexe abolite (perioada de “diaschisis”) aspect care va fi urmat in scurt timp de instalarea
caracteristicilor sindromului de neuron motor central (spasticitate si hiperreflexie).
 Cand leziunea tractului corticospinal este instalata acut la nivelul maduvei spinarii, in special daca este
bilateral, poate fi urmata de o perioada de deficit motor flasc cu areflexie, sub nivelul lezional, aspect de
“soc spinal” , urmata ulterior de aparitia reflexelor patologice, a spasticitatii si a exagerarii reflexelor
osteotendinoase
Spasticitatea
 Hipertonia determinate de lezarea caii corticospinale nu este uniforma pe tot parcursul miscarii si
variaza cu viteza miscarii.
 Este inegal distribuita, fiind mai accentuata pe musculatura extensoare la nivelul membrului inferior si
pe musculatura flexoare si pronatoare la nivelul membrului superior . Acest lucru determina o postura
caracteristica, cu membrul inferior in extensie si membrul superior cu antebratul flectat si in pronatie
 Cedeaza “ in lama de briceag” : la incercarea de a efectua o miscare pasiva de sens contrar celor de
mai sus, examinatorul intampina o rezistenta crescuta, asemanatoare opozitiei resimtite cand incercam
sa deschidem un briceag. Apoi brusc, miscarea poate fi executata
 Este “elastica” – la eliberarea membrului mobilizat pasiv, acesta revine imediat la pozitia initiala
Clonus  Starea de hiperreflectivitate se poate manifesta sub forma de clonus, reprezentat de o serie de
contractii involuntare, cu frecventa 5-7 Hz, ca raspuns la o miscare brusca de intindere fie a tendonului
achilian, fie a celui rotulian
Sincineziile (sin – impreuna, kinesis- miscare)
 Având semnificația ad literam de mișcări de însoțire, sincineziile sunt mișcări involuntare la nivelul
membrelor cu deficit motor de tip neuron motor central, ce acompaniază alte acte motorii reflexe sau
voluntare
 Sincineziile globale. Însoțesc acte motorii reflexe de tipul tusei sau strănutului.
 Sincineziile de imitație. La efectuarea unor mișcări cu membrele sănătoase, apar mișcări în oglindă la
nivelul membrelor plegice.
 Sincineziile de coordonare. Apar la nivelul membrelor cu deficit motor inegal distribuit proximal-distal,
ceea ce permite executarea unor mișcări voluntare ( de obicei proximal deficitul motor nu este foarte
sever) cu antrenarea unor mișcari involuntare în segmentul plegic (de obicei distal) unde acestea nu se
pot executa voluntar.
 Semiologia tulburărilor de sensibilitate
a. Anatomia cailor senzitive
Receptori (situati in piele, tendoane, capsula articulara)
Primul neuron (gg. rad. dorsale, neuron pseudounipolar)
Al doilea neuron (cornul posterior al maduvei spinarii, bulbul rahidian)
Al treilea neuron (talamus)
Aria senzitiva primara (ariile Broadman 3,1,2)
Aria senzitiva secundara (partial ariile Broadman 40, 43)
Ariile senzitive asociative (ariile Broadman 5, 7)
• Receptorii : structuri specializate care traduc stimularea tactila, chimica sau luminoasa intr-un semnal
ce declanseaza un raspuns neuronal
• Neuronii cerebrali sau spinali nu sunt activati de stimularea directa prin lumina, sunet, atingere, etc
• Receptorii trebuie sa aiba specificitate pentru tipul de energie al stimulului; determina generarea unui
potential de actiune (PA)
• Informatia este codificata in frecventa stimulilor (cu cat frecventa e mai mare, cu atat stimulul e mai
puternic
• Durata stimulilor este codificata prin durata PA
Mecanoreceptori: - superficiali: discuri tactile Merkel (stimulate de atingere usoara, genereaza
informatii privind forma, textura, presiunea atingerii, fibre A beta- bine mielinizate, 50 m/sec);
corpusculi Meissner (rraspund la atingere usoara, vibratii cu frecv <40 hz, genereaza infromatii privind
miscarea obiectelor pe suprafata pielii, contribuie la ajustarea fortei de prehensiune, fibre A delta – slab
mielinizate, 10-30 m/sec)
-profunzi : corpusculi Pacini (vibratii cu frecventa mare, fibre A beta), corpusculi
Ruffini (rol incert, posibil legat de intinderea pielii, fibre A beta)
Termoreceptori: pt cald ( fibre C- nemielinizate, 0,4 m/sec), pt frig (fibre A delta)
Nociceptori: terminatii nervoase libere (fibre A delta pt durerea nevralgica si fibre C pentru durerea cu
character de arsura)
Proprioceptori: ofera infromatii privind: pozitia articulatiilor (detecteaza unghiuri de 0,2 grade), directia
si sensul unei miscari, efortul necesar pentru prehensiunea si ridicarea obiectelor; corpusculii Golgi
(fibre A alfa- bine mielinizate, 100 m/sec, informatii privind tensiunea la nivelul muschilor); fusul
neuromuscular (lungimea fibrei musculare, viteza de contractie); corpusculii Ruffini si Pacini ( rol
protector pentru a Evita hiperextensia articulatiilor)
Dermatoamele senzitive
Fiecare radacina dorsala inerveaza o regiune cutanata care este similara la fiecare pacient
Ex. : T12 – arcada inghinala, T2 – manubriul sternal.
Sunt utile in evaluarea localizarii unei leziuni (spinale sau a unui nerv periferic)
Intre dermatoame poate exista o suprapunere, datorita deplasarii axonilor neuronilor din gg rad dorsale
cu 1-2 segmente sup. sau inf. Dupa intrarea in maduva spinarii
Fasciculul spinotalamic (sensibilitatea termica si dureroasa)
Fasciculele gracil si cuneat (sensibilitatea proprioceptiva)
Cordoanele posterioare
•“Atingere – presiune”: stereoesthesia (recunoasterea unei texturi, forme, discriminarea tactila,
dermolexia),
• vibratia,
•directia de miscare si pozitia unei articulatii
Fasciculul spinotalamic: Simtul termic Durerea Atingerea usoara
Calea sensibilitatii termice si dureroase
Conexiunea trigeminala

De la nivel pontin fibrele pentru sensib. termo-algezica au un traiect descendent (tractultrigeminal

descendent) ; se termina in nucleul spinal al trigemenului (bulb – C2, C3);
Axonii neuronilor din acest nucleu decuseaza si se alatura tract spinotalamic in partea mediala (lemnisc
trigeminal)
Conexiunea talamocorticala
– Toate tracturile converg in lemniscul medial
– Proiecteaza in ncl VPL si VPM (trigemenul)
– Din talamus calea senzitiva trece prin bratul posterior al capsulei interne si se termina in aria senzitiva
primara.
Aria senzitiva primara
Ariile Broadman 3 a, b , 1 si 2
3a – aferente musculare si articulare
3b – aferente cutanate
1 – aferente cutanate
2 – aferente de ambele tipuri
Aria senzitiva secundara

• Situata pe buza superioara a scizurii silviene

• Reprezentarea ambelor hemicorpuri
• Primeste aferente de la S I
• Eferente :
– Sistemul limbic (mediaza invatarea si memorarea tactila)
– Ariile motorii (integrarea senzitivo- motorie, modificarea comportamentului motor ajustat la
informatia senzoriala)
Ariile senzitive asociative
Ariile parietale posterioare 5 a,b si 7 a,b
Partea rostrala (5a si 7 b) – rol in integrarea informatiei senzitive somatice cu comportamentul motor;
implicate in controlul (atentie, motivatie) miscarilor legate de stimuli tactili
Partea caudala (5b, 7a) : locul de convergenta al informatiei senzitive somatice si vizuale; rol in
localizarea vizuala a unui stimul si directionarea atentiei catre acel stimul.
Ambele arii asociative proiecteaza apoi informatia in ariile motorii si in ariile care sunt implicate in
controlul atentiei.
b. Tulburari de sensibilitate (aspecte clinice, diagnostic topografic)
• Parestezii : senzatii anormale descrise cel mai frecvent ca amorteli sau furnicaturi
• Disestezii : parestezii severe, foarte suparatoare
• Allodinie : un stimul evoca o reactie diferita de cea preconizata (ex. atingerea usoara induce durere)
• Anestezie : pierderea completa a sensibilitatii
• Hipoestezie : pierderea partiala a sensibilitatii (poate fi globala sau doar pentru un anume tip de
sensibilitate, de ex. Simtul vibrator)
• Alloestezia: un stimul tactil sau dureros aplicat pe un hemicorp cu hipoestezie, este perceput in zona
corespunzatoare de pe hemicorpul sanatos
• Hiperestezie : perceperea unor stimuli cu intensitate mai mare decat cea reala
• Hiperpatie : durere relativ intensa, perceputa de pacient ca fiind foarte neplacuta , ex. Hiperpatia
talamica.
– Este un exemplu de durere neuropata, localizata pe hemicorpul contralateral leziunii, care survine
dupa AVC talamice, mai frecvent hemoragice
– Durere declansata de stimuli minimali (atingerea cearceafurilor), extrem de suparatoare pentru
pacient
– Sensibilitatea obiectiva este relativ bine pastrata
– Cedeaza foarte greu la medicatia antialgica obisnuita, necesita frecvent asociere de antidepresive
triciclice si / sau medicatie cu mecanism de actiune GABA-ergic, ex Gabapentin sau Pregabalin (Lyrica)
• Pentru examenul sensibilitatii pacientul trebuie sa mentina ochii inchisi
• Probele trebuie efectuate cu atentie si rabdare, uneori in mod repetat, tinand cont de gradul de
educatie, starea emotionala, capacitatea de atentie a pacientului
• Se examineaza toate tipurile de sensibilitate la nivelul fetei, membrelor, toracelui, bilateral
Sensibilitatea tactila
• Examinatorul aplica un stimul tactil (mana examinatorului sau o bucata de vata sau tifon) succesiv, pe
ambele parti ale corpului (fata, membre, torace)
Intrebari :
1. Pe care parte v-am atins ?
2. Simtiti egal pe amandoua partile corpului ?
In functie de tabloul clinic decelat deja prin examenul motilitatii si al ROT, examenul sensibilitatii se va
desfasura mai in detaliu pentru a identifica dermatoamele afectate (nervi periferici, leziune spinala).
Sensibilitatea dureroasa
• Procedura de examinare este identica, dar utilizam un obiect ascutit (ac)
• Perceperea corecta a stimulilor tactili nu implica integritatea sensibilitatii dureroase
Intrebari :
1. Ce simtiti acum, atingere sau intepatura ?
2. Simtiti egal pe amandoua partile corpului?
Sensibilitatea termica
• Utilizam eprubete cu apa calda si apa rece
• Diferenta de temperatura trebuie sa fie de minim 10 °C fata de temperatura corpului
• Atentie sa nu traumatizam pacientul !
• Evitam atingerea alternativa cald/rece
Intrebari :
1. Ce simtiti acum, cald sau rece ?
2. Simtiti egal pe amandoua partile corpului ?
Simtul vibrator
• Se utilizeaza un diapazon
• Coada diapazonului pus in vibratie se pozitioneaza pe haluce, glezna, platoul tibial
Intrebari :
1. Simtiti o vibratie ? Va rog sa imi spuneti atunci cand nu o mai simtiti
Daca examinatorul inca simte vibratia si pacientul nu o mai simte, examinatorul muta diapazonul care
inca vibreaza in regiunea imediat superioara, si intrebam :
2. Acum simtiti vibratia ?
Simtul mio- artro- kinetic
• Examinatorul imprima unghiuri mici de flexie/extensie la nivelul degetelor de la picioare si maini.
• Degetul se apuca usor din partile laterale ( nu pe pulpa degetelor)
Intrebari :
1. Cum v-am miscat degetul, in sus sau in jos ?
• Evitam schemele alternative sus/jos
• Explicam pacientului modul de examinare
• Afectarea proprioceptiei poate determina o tulburare de mers (ataxia spinala) ; pacientii pot avea
proba Romberg modificata
Sensibilitatea integrativa (corticala)
• Unele dintre aceste tipuri de sensibilitate (cum ar fi recunoasterea formelor sau a texturilor, sau
discriminarea tactila) pot fi modificate si in leziunile spinale, atunci cand sunt afectate cordoanele
posterioare. In aceasta situatie examenul sensibilitatii deceleaza modificari obiective pentru
sensibilitatea proprioceptiva, simtul vibrator sau tactil. Termenul clinic = stereoanestezie
• Pentru a afirma o tulburare de sensibilitate de tip cortical , modalitatile senzitive elementare trebuie sa
fie intacte.
• Aceste modificari sunt rezultatul afectarii ariilor asociative parietale 5, 7
Tulburarile de sensibilitate de tip cortical
Inatentia senzitiva
• La atingerea succesiva a fiecarui hemicorp, pacientul percepe corect atingerea de fiecare parte.
Intrebare : Pe ce parte v- am atins ?
• La atingerea simultana pe ambele hemicorpuri, pacientul percepe in mod repetat atingerea de o
singura parte.
Intrebare : Pe ce parte v-am atins ? Stanga, dreapta sau amandoua ?
deoarece parietalul drept este implicat mai mult in reprezentarea corporala si directionarea atentiei
catre spatiul inconjurator, vom observa inatentia senzitiva, ca si alte tulburari ale sensibilitatii corticale,
la nivelul membrelor stangi; in plus, afectarea parietalului asociativ din emisferul major, determina de
multe ori o tulburare afazica, care impiedica comunicarea cu pacientul
Somatognozia (soma = corp, gnosis = cunoastere)
• Afectarea acestei fct. pe 1⁄2 de corp = hemiasomatognozie (stg sau dr)
• Pacientului i se arata propriul sau membru superior stg si este intrebat :
– A cui este mana aceasta ?
Pacientul cu asomatognozie nu isi va putea recunoaste membrele stg si va raspunde de ex: “nu stiu” sau
“a dumneavoastra”
• Un alt mod de examinare este examinarea schemei corporale :
Examinatorul va modifica in mod pasiv pozitia in spatiu a membrului superior stg al pacientului, si
pacientul, avand ochii inchisi, trebuie sa isi apuce cu mana dreapta, degetele de la mana stg. Pacientul
cu tulburare de schema corporala nu isi va gasi membrul superior stg; uneori poate apuca degetele
examinatorului si va sustine ca este propria sa mana
Stereognozia
• Reprezinta capacitatea de a identifica un obiect prin palpare
• Alegem obiecte care sa nu faca zgomot (o legatura de chei ar putea fi recunoscuta prin zgomotul
specific), alegem obiectul dupa ce pacientul inchide ochii si incepem de preferat cu partea stg.
• Alegem obiecte uzuale, usor de identificat
Intrebare : ce obiect v-am pus in mana ?
Afectarea acestei functii : astereognozie
Recunoasterea formei : morfognozie (e ceva rotund)
Recunoasterea materialului, texturii : hilognozie (e ceva din metal)
Topognozia (topos = loc, gnosis= cunoastere)
• Examinatorul atinge pacientul pe mana cu un obiect care produce o stimulare pe o suprafata ingusta si
pacientul, cu ochii inchisi, este rugat sa atinga cu degetele de la mana dreapta, exact locul atins de
examinator.
• Precizia este cu atat mai mare cu cat densitatea receptorilor tactili este mai mare
• Alterarea acestei functii : atopognozie
• Dermolexia : recunoasterea caracterelor grafice
Examinatorul, cu un obiect usor ascutit, de ex un pix inchis, “scrie” pe pielea pacientului o cifra sau o
litera (alegem caractere grafice simple: o, x, 8) si pacientul este solicitat sa le recunoasca.
Afectarea acestei functii : adermolexie
• Discriminarea tactila : cea mai mica distanta la care doi stimuli cutanati aplicati simultan, sunt
perceputi ca distincti ; distanta este cu atit mai mica cu cat densitatea receptorilor tactili este mai mare.
Sindroame topografice senzitive
• Disociatia de tip tabetic
Afectarea sensibilitatii profunde, cu pastrarea intacta a sensibilitatii termo- algezice
– Parestezii, dureri lancinante, in special in membrele inferioare
– Abolirea sau diminuarea ROT
– Mers ataxic (datorat afectarii proprioceptive)
– Hipotonie fara atrofii semnificative
– Pot face modificari trofice articulare (articulatii Charcot)
• Descrisa initial in neurosifilis, poate aparea in DZ sau alte afectiuni care afecteaza fibrele bine
mielinizate din cordoanele posterioare , cum ar fi anemia Biermer.
Disociatia de tip siringomielic
Afectarea sensibilitatii termo- algezice, cu pastrarea intacta a sensibilitatii profunde
• Poate asocia amiotrofii segmentare, abolirea unor ROT (afectarea corn anterior)
• Modificarile de sensibilitate apar sub forma unor benzi de hipoestezie, corspunzatoare segmentului
lezat
Descrisa initial in siringomielie, poate aparea in tumori centromedulare , traumatisme sau hemoragii
Sindromul de hemisectiune medulara Brown – Sequard
Charles Edouard Brown-Séquard (1817 Mauritius -1894 France) first published a description of lateral
hemisection of the spinal cord in 1849. His description of ipsilateral paralysis and hyperesthesia with loss
of sensation in the contralateral limb was based on numerous animal experiments and collected human
cases with autopsy confirmation.
Sindromul de sectiune medulara totala
•Sindrom de neuron motor central sub nivelul leziunii
•Initial faza de soc spinal, hipotonie
•Ulterior spasticitate severa
•Anestezie pentru toate tipurile de sensibilitate sub nivelul leziunii (anestezia tactila, termica si
dureroasa permite precizarea nivelului lezional, corespunzator dermatoamelor afectate)
•Tulburari trofice, escare de decubit
•Poate exista o zona ingusta de hiperestezie la mg. sup a zonei de anestezie
•Afectarea NMP din cornul anterior poate determina asocierea unei deficit in teritoriul plexului brahial
sau lombar
•Pierderea controlului sfincterian pentru urina si materii fecale
Mielopatia vertebrala
•Suferinta ischemica in teritoriul de vascularizatie al a. spinale anterioare (2/3 ant ale maduvei)
•Cel mai frecvent, asociata stenozelor de canal vertebral la nivel cervical
•Poate fi secundara unei mielite
• Clinic :
•Tulburare de mers (parapareza spastica)
•Hipoestezie termo- algezica sub nivelul lezional
•Pastrarea intacta a sensibilitatii profunde
Sindromul Wallenberg
• Sinonime : sindromul a. fosetei laterale a bulbului, sindromul lateral bulbar, sindromul retroolivar
-ispilateral leziunii: hipoestezie termo-algezica la nivelul hemifetei, uneori durere la nivelul fetei sau
latero-cervical (tractul si nucleul spinal al nv V); ataxia membrelor (fibre olivocerebeloase, tract
spinocerebelos); sdr Claude-Bernard-Horner (tract descendent ortosimpatic); nistagmus (nuclei
vestibulari si conexiuni); disfagie si disfonie (nn IX si X, nc ambiguu); hipoguesie- afectarea gustului, rar
(nucleul si tractul solitar)
- contralateral leziunii: hipoestezie termo-algezica la nivelul hemicorpului (tract spinotalamic)
-generala: vertij, greata, varsaturi (nuclei vestibulari); singultus(sughit)
Sindroame talamice
• Pierderea tuturor tipurilor de sensibilitate pe hemicorpul contralateral
• Cel mai frecvent au cauze vasculare (ischemie sau hemoragie)
• Hiperpatia talamica este o complicatie frecventa
Sindroame corticale – Aria senzitiva primara
• Afectarea tuturor modalitatilor senzitive pe hemicorpul opus
• Distributie inegala, predominant facio- brahiala sau crurala (mbr. inf.) in functie de zona de proiectie
corticala afectata
Sindroame corticale: Sindromul Anton - Babinski
• Asociat mai frecvent cu leziuni ale ariilor parietale asociative din emisferul minor
• Simptomatologia determinata de leziuni ale emisferului major poate fi mascata de afazie
• Leziunile se pot extinde si in girusul pre si postcentral, sau spre lobul temporal sau occipital
• Hemiplegie stg
• Hemiasomatognozie stg
• Anosognozie : nu isi recunosc boala, gasesc alte motivatii pentru a explica deficitul motor, sau faptul ca
se afla in spital (“ ma doare umarul”, “ am venit la spital pentru ca ma doare stomacul” etc)
• Anosodiaforie : stare nejustificata de buna dispozitie, uneori apatie sau indiferenta
• Pot asocia neglijenta vizuospatiala (centrata pe propria persoana sau pe mediul exterior)
• Referirea comenzilor pe hemicorpul contralateral
 Semiologia cerebeloasa
a. Rolul cerebelului
- Coordonarea activităţii motorii somatice – practic, cerebelul funcţionează ca un comparator care
intervine în corectarea greşelii de mişcare, compară intenţia cu performanţa;
- Reglarea tonusului muscular;
- Influenţarea şi menţinerea echilibrului;
Rol major asupra memoriei și activităților motorii învățate
-arhicerebelul: rol in mentinerea echilbrului, orientarea pozitiei capului in spatiu, factor estential pentru
mentinerea echilibrului
-paleocerebel: controlul tonusului postural, controlul muschilor extensori antigravitationali
-neocerebel: coordonarea miscarilor fine, initiate la nivel cortical si intervenind in secventialitatea,
finetea si precizia miscarii
b. Anatomia cerebelului si conexiunile sale
• Situat în fosa cerebrală posterioara împreună cu trunchiul cerebral fiind despărţit de emisferele
cerebrale prin cortul cerebelului;
• Este situat dorsal de bulb şi punte, de care este separat prin cavitatea ventriculului 4.
• Pe secţiune- forma unui fluture:
– median - vermisul cerebelului
– laterale - emisferele cerebeloase
• Prezintă
– o față superioară acoperită de cortul cerebelului
– o față inferioară – 3 pedunculi cerebeloși ce se conectează cu trunchiul cerebral
• Pedunculii cerebeloși:
– Pedunculul cerebelos inferior (PCI)- format din - corpul restiform şi corpul juxtarestiform – majoritatea
aferentelor.
– Pedunculul cerebelos mijlociu (PCM) are traiect transversal, realizând legătura cu puntea.
– Pedunculul cerebelos superior (PCS) are traiect ascendent spre mezencefal.
• Cortexul cerebelos este împărţit de numeroase şanţuri ce formează lamele şi foliile. 5 fisuri profunde
permit divizarea cerebelului în lobi şi lobuli.
• Esenţiale sunt fisura primară şi fisura postero-laterala.
– rostral de fisura primară - lobul anterior
– între fisura primară şi fisura postero-laterala - lobul posterior
– inferior de fisura postero-laterala - apendix - lobul floculonodular
• Embriologic, anatomic dar şi funcţional cerebelul poate fi divizat în 3 lobi.
Arhicerebelul - lobul floculonodular
– reprezintă cea mai veche porţiune apărută filogenetic;
– majoritatea aferentelor acestuia provin de la sistemul vestibular – vestibulocerebel
– rolul său este în menţinerea echilibrului, orientarea poziţiei capului în spaţiu, factor esenţial pentru
menţinerea echilibrului. De aceea, leziunile sale sunt asociate cu tulburări de echilibru.
Paleocerebelul - lobul anterior
– la amfibieni, reptile şi păsări reprezintă majoritatea structurii cerebeloase,
– la om este rudimentar, constituit din vermisul antero-superior şi din cortexul paravermian
– majoritatea aferentelor acestuia provin de la măduva spinării – spinocerebel
– rol - controlul tonusului postural, în controlul muşchilor extensori antigravitaţionali, leziunile sale fiind
însoţite de tulburări ale tonusului postural.
Neocerebelul - lobul posterior
– conexiuni cu cortexul cerebral, via nuclei pontini – pontocerebel
– rol- coordonarea a mişcărilor fine, iniţiate la nivel cortical, și intervenind în secvențialitatea, fineţea şi
precizia mişcării.
• Cortexul cerebelului, -3 straturi: molecular - cu rol asociativ, intermediar - stratul celulelor Purkinje cu
rol efector şi granular - cu rol receptor.
• Stratul molecular –
– axonii celulelor granulare-fibre paralele şi dendritele celulelor Purkinje
– neuronii situaţi printre fibre, reprezentaţi de celule stelate sau orizontale şi celule în coşuleţ, au funcţie
inhibitorie pe celula Purkinje.
• Stratul intermediar
– este format din 14-15 milioane de celule Purkinje cu rol inhibitor (prin intermediul GABA) asupra
nucleilor cerebeloşi, reprezentând astfel principalul “output” al cortexului cerebelar
– dendritele acestora sunt îndreptate spre stratul molecular.
• Stratul granular
– celulele granulare - acţiune excitatoare asupra celulelor Purkinje ( prin intermediul glutamatul) .
– la niveul stratului granular -majoritatea aferentelor cerebelului sub forma fibrelor agăţătoare şi a
fibrelor muşchioase.

➢ Fibrele muşchioase
• reprezintă aferențele de la măduva spinării şi trunchiul cerebral
• informaţii senzoriale de la periferie, precum şi informaţii de la cortexul cerebral
• formează sinapse excitatorii cu dendritele celulelor granulare din stratul granular
• fiecare celulă granulară primește impulsuri doar de la câteva fibre muşchioase, dar datorită arhitecturii
axonilor celulelor granulare, informația este distribuită pe scară largă la un număr mare de celule
Purkinje. Astfel, gradul de convergenţă este foarte mare; fiecare neuron Purkinje primeşte informaţia de
la 200.000 -1 milion de celule granulare
• glomerulul cerebelos – unitatea morfo-funcțională a cerebelului-
• fibre mușchioase dispuse în rozetă - dentritele celulelor granulare- axonii celulelor granulre- dentritele
celulelor Golgi – axonii celulelor Golgi –sinapsă cu rol inhibitor asupra glomerulului
• Neurotransmițătorul fibrelor mușchioase: glutamatul- antagoniștii de glutamat pot duce la agravarea
leziunilor cerebeloase preexistente
➢ Fibrele căţărătoare sau agăţătoare
• aduc informaţia de la complexul olivar inferior- fibre olivo-cerebeloase
• se distribuie în jurul pericarionului și dendritelor proximale ale unui neuron Purkinje, ca o viță de vie pe
un copac, realizând astfel numeroase contacte sinaptice
• formează un sistem specific de tip excitator ”totul sau nimic”, cu dendritele a circa 10 cel Purkinje
• fiecare fibră căţărătoare realizează sinapse cu 1 până la 10 neuroni Purkinje, dar fiecare neuron
Purkinje primește informaţii sinaptice de la o singură fibră căţărătoare. Conectivitatea extrem de
specifică a sistemului de fibre căţărătoare contrastează semnificativ cu convergența masivă și divergența
fibrelor muschiose și paralele, sugerând astfel că sistemul de fibre căţărătoare este specializat pentru
controlul precis al activității electrice a celulelor Purkinje cu funcții conexe
• Neurotransmiţătorul este aspartatul.
Nucleii cerebeloşi sunt situaţi în profunzimea substanţei albe:
– Nucleul fastigial este găsit medial, în partea superioară a ventriculului 4. Primeşte fibre aferente în
pricipal de la celulele Purkinje ale lobului floculonodular.
– Nucleul globos şi nucleul emboliform ( paleocerebel) sunt situaţi lateral de nucleul fastigial. Aceştia
primesc aferente de la nivelul cortexului zonei paravermiene
– Nucleul dinţat (neocerebel) ocupă o poziţie laterală în profunzimea substanţei albe. Primeşte aferente
de la nivelul cortexului lateral.
Funcții:
– De la zona vemiană: controlul echilibrului
– De la zona paravermiană/intermediară: tonusul postural și mișcarile individuale membrul ipsilateral
– De la zona laterală: coordonarea mișcărilor ipsilaterale
Conexiunile nucleilor cu cortexul cerebelos se fac în ambele sensuri. Axonii neuronilor din nucleii
cerebeloşi reprezintă principalul output al cerebelului.
• Aferențele cerebelului - sunt mult mai numeroase decât eferentele cu raport de 40:1 ceea ce indică
cantitatea mare de informaţii pe care cerebelul o prelucrează în scopul unui control adecvat al funcţiei
motorii. Aferentele pot fi clasificate în:
- Directe - cele cu originea în măduvă şi în trunchiul cerebral
- Indirecte - din cortexul cerebral şi centrii subcorticali.
• Majoritatea aferentelor ajung la cerebel pe calea pedunculului cerebelos inferior şi mijlociu.
Principalele aferențe
1) fibrele vestibulo-cerebeloase
– primare : ganglionul vestibular-lobul floculonodular, via corp juxtarestiform. Unele se termină ca fibre
agăţătoare şi în porţiunea ventro-laterala a nucleului dinţat
– secundare: nucleilor vestibulari inferiori şi mediali bilaterali -lobul floculonodular, uvula şi nucleii
fastigiali prin PCI.
2) tracturi spino-cerebeloase
– tractul spinocerebelos dorsal- Flechsing: impulsuri propioceptive şi exteroceptive membre inferioare şi
trunchi
– tractul spinocerebelos încrucişat ventral-Gowers constituit din fibre 1B ale reflexului de flexiune:
impulsuri de la nivelul membrelor inferioare şi trunchi - se termină în cerebelul controlateral.
3) fibre cuneo-cerebeloase
– nucleul cuneat accesor- cerebel în porţiunea inferioară a lobului anterior via PCI.
4) fibre olivo-cerebeloase
– nucleul olivar inferior controlateral - cortexul cerebelos
5) fibre ponto-cerebeloase
– cortex- nucleii pontini- fibre ponto-cerebeloase ( majoritatea incrucișate)-via PCM- vermis ( bilateral) si
emisfere cerebeloase (contralateral)
– lingula şi lobul floculonodular nu primesc fibre pontocerebeloase.
6) fibre reticulo-cerebeloase
– circuitul cerebelo reticular; Formaţia reticulată primeşte aferente corticale, spinoreticulare,
spinotalamice, rubro şi fastigioreticulare.
7) alte fibre: trigemino-cerebeloase, tecto-cerebeloase, de la nc. rafeului, hipotalamusului
Eferențele cerebelului
Eferenţele cerebelului îşi au originea de la nivelul tuturor nucleilor cerebeloşi şi din regiuni specifice ale
cortexului cerebelos. Principala eferenţă a cerebelului este reprezentată de PCS.
Eferenţele nucleului dinţat
- principalele eferenţe ale cerebelului – se duc:
– la nivelul talamusului contralateral prin PCS se decuseaza la nivel brahium conjunctivum = decusatia
Werneking
talamus (fibre dentotalamice-nc. ventrali)- aria motorie suplimentară unde îşi au originea fibrele cortico-
spinale cu rol în învățarea motorie
– la nucleul roşu controlateral, fibre dentorubrice cu rol în învățarea motorie
– la nivelul nucleului oculomotorului controlateral.
– la nivelul nucleilor reticulari ai tegmentului pontin şi nucleul paramedian.
– la oliva bulbară
Eferenţele nucleului interpositus
– nucleii emboliform şi globos- via PCS cu fibre incrucisate la nivelul decusatiei Werneking la- porţiunea
magnocelulară a nucleului roşu controlateral .Astfel, cerebelul este conectat cu măduva ipsilaterală prin
tractul rubrospinal cu fibre încrucişate.
– nucleii emboliform şi globos -nuclei talamici - cortex.
Eferenţele nucleului fastigial
– Directe către nuclei vestibulari, via corp juxtarestiform
– Fibre încrucişate via fasciculul uncinat Russel, înconjoară PCS şi se divid apoi în 2 fascicule:
• ascendent direct spre nucleii talamici
• descendent către nuclei vestibulari-inferiori şi laterali, către formaţia reticulată pontină şi bulbară şi
către măduva cervicală C2-C3, făcând sinapsa cu motoneuronii din cornul anterior.
c. Sindroamele cerebeloase
Sindromul de arhicerebel
Sindromul de arhicerebel -leziuni la nivelul porţiunii posterioare a vermisului cerebelos şi porţiuni din
flocculus. Se caracterizează prin tulburări de echilibru şi locomoţie. Astfel pacientul prezintă grade
variate de dificultate în menţinerea ortostatiunii şi a mersului- ataxia tronculara
– Pacientul nu îşi poate menţine ortostatiunea decât cu lărgirea bazei de sustinere-fenomen ce poartă
numele de astazo-abazie
– Proba Romberg este negativă şi nu are semnificaţie în sindroamele cerebeloase, deoarece închiderea
ochilor cu suprimarea controlului analizatorului vizual nu înrăutăţeşte semiologia. Aceasta permite să
diferenţieze ataxia cerebeloasă de ataxia vestibulară şi spinală.
– mişcări de balans ale trunchiului, de antero şi retropulsie, fenomen ce se numeşte titubaţie.
– mersul cerebelosului este ebrios, titubant, cu bază largă de susţinere, cu paşi mici variabili.
Anomaliile discrete ale mersului pot fi evidenţiate prin:
– Proba mersului în tandem (călcâi-vârf);
– Mersul pe vârfuri sau pe călcâie;
– La schimbarea bruscă a direcţiei de mers, când pacientul poate să cadă de partea leziunii, nu printr-un
deficit motor al membrului pelvin, ci printr-un deficit de coordonare al musculaturii axiale.
Poate fi evidenţiată şi prin alte teste-probă:
– aplecarea pe spate (individul împins din față, cade inert, fără a flecta membrul inferior)
– proba Babinski Hoover (individul în decubit dorsal este rugat să se ridice în poziţie şezândă cu mâinile
încrucişate pe piept).
Datorită afectării vermisului posterior şi conexiunilor sale cu formaţia reticulată pontină şi mezencefalică
pot să apară anomalii ale mişcărilor oculare. Vermisul controlează mişcările sacadice ale globilor ocular
şi mişcările de urmărire, prin intermediul axonilor neuronilor Purkinje din lobulii V, VI şi VII.
În practică, sindromul de arhicerebel este observat la copii cu patologie tumorală vermiana posterioară
–meduloblastoame, sau în epiteliom de ventricul 4.
Sindromul de paleocerebel
Paleocerebelul alcatuit din lingula, pyramis şi paraflocculus. El primeşte majoritatea aferentelor de la
măduvă, fiind cunoscut şi ca spinocerebel, intervenind astfel în controlul tonusului postural.
Sindromul de paleocerebel, neidentificabil ca atare în patologia umană va determina:
- Anomalii ale posturii şi locomoţiei definite ca ataxie tronculară;
- Tulburări de tonus şi hipotonie.
Hipotonia
Tonusul muscular se defineşte că rezistenţa întâmpinată la efectuarea de mişcări pasive. Hipotonia
cerebeloasă apare prin inhibarea acivității motoneuronilor alfa şi gama. Hipotonia cerebeloasă poate fi
evidenţiată prin:
- tonusul de repaus-mişcări pasive: pumn-umar, călcâi-fesă
- ROT pendulare (reflex rotulian pendular)
- mişcarea de rebound -proba Stewart Holmes (pacientul este rugat să efectueze o flexie a antebraţului
pe braţ contra rezistenţei; în momentul în care se suprimă rezistența, pacientul se loveşte cu pumnul în
umăr).
Leziunile paleocerebelului nu sunt evidente ca atare în practică, dar un sindrom de paleocerebel se
poate contura în degenerescența cerebeloasă subacută a alcoolicului, leziuni degenerative carenţiale,
degenerescența cerebeloasă Friedereich.
În degenerescența cerebeloasă subacută a alcoolicului, apare o atrofie localizată în porţiunea antero-
superioara a vermisului, ce se traduce doar printr-o anomalie a mersului, fără tulburare de coordonare a
membrelor.
Sindromul de neocerebel
Neocerebelul este constituit din majoritatea structurilor laterale ale cerebelului (cortico-cerebel).
Neocerebelul intervine în controlul mişcării voluntare, în secvențialitatea, fineţea şi precizia mişcării. De
asemena prin conexiunile nucleului dinţat, neocerebelul intervine în învăţarea abilităţii motorii şi în
procesele cognitive, mai ales în limbaj.
Sindromul de neocerebel se caracterizează îndeosebi prin:
I. Ataxia membrelor sau ataxia apendiculara. Ataxia este definită ca o anomalie a mişcării voluntare în
ceea ce privește inițierea şi oprirea mişcării, velocitatea, acceleraţia, direcţia mişcării:
• Asinergia - se referă îndeosebi la perturbarea secvențialității mişcării, printr-o anomalie a contracţiei
musculaturii agoniste şi respectiv antagoniste. Poate fi evidenţiată prin 2 probe:
– - Drăgănescu-Voiculescu - pacientul este rugat să ridice brusc mâinile până în dreptul unui reper
prestabilit; în cazul leziunii de neocerebel, pacientul depăşeşte ţinta, deci are o mişcare hipermetrica;
• Dismetria este o altă anomalie, care caracterizează ataxia cerebeloasă. Este o anomalie a traiectoriei şi
plasamentului unui membru în timpul efectuării unei mişcări voluntare – Poate fi evidenţiată prin
probele index-nas şi călcâi-genunchi. Tot în cursul acestor probe se mai constată 2 anomalii:
descompunerea mişcării şi tremorul intenţional.
• Descompunerea mişcării
• Tremorul intențional. -tremor kinetic sau de acţiune-Indică absența tremorului în repaus şi în prima
parte a mișcării voluntare, dar, pe măsură ce actul motor continuă, apare o mişcare neregulată, ritmică,
în mai multe planuri, cu o frecvenţă de 2-4 Hz, care continuă puţin după atingerea ţintei.
• Disdiadoco-kinezia. Caracterizează de asemenea ataxia cerebeloasă şi se referă la incapacitatea de a
efectua mişcări rapide, alternative, fine, repetitive. Se evidenţiază prin proba moriştii şi proba
marionetelor.
• Discronometria. Este anomalia de iniţiere a actului motor, care se face cu întârziere. Se pune în
evidență la strângerea concomitentă a mâinilor.
II) Dizartria cu voce explozivă, sacadată, silabisită. Apare ca rezultat al asinergiei musculaturii utilizate în
pronunţia cuvintelor.
III) Tulburarea de scris, cu macrografie şi depăşirea ţintei.
IV) Hipotonia membrelor. Scăderea tonusului muscular, a rezistenţei la mişcările pasive, este descrisă în
cazul leziunilor laterale cerebeloase. Leziunile extinse la porţiunea laterală a cerebelului la om nu se
însoţesc de tulburări de echilibru sau de modificări ale mersului.
V) Sacade-hipometrice. S-a arătat că leziuni ale porţiunii mijlocii a vermisului în jurul fisurii primare duc
la apariţia de sacade hipometrice ipsilaterale leziunii.
Sindroamele de neocerebel au etiologie variată, cel mai frecvent observându-se în cadrul leziunilor
vasculare ischemice sau hemoragice, nucleul dinţat, alături de temporalul stâng, fiind cele mai bine
vascularizate structuri din creier.
Mai pot apărea în:
- Procese infecțioase - abcesul cerebelos, frecvent localizat la nivelul nucleului dinţat;
- Leziuni degenerative - atrofiile spino-cerbeloase;
- Patologii neoplazice şi paraneoplazice.
d. Elemente de diagnostic pozitiv  functie de topografia leziunii- vermian, paravermian, lateral
– De la zona vemiană: controlul echilibrului
– De la zona paravermiană/intermediară: tonusul postural și mișcarile individuale membrul ipsilateral
– De la zona laterală: coordonarea mișcărilor ipsilaterale
e. Diagnosticul diferential al sindroamelor cerebeloase
Ataxia spinală (ataxia senzitivă)
Neuropatiile senzitive severe (neuropatia tabetică sau degenerescența coloanelor posterioare medulare,
ca în deficitul de vitamina B12), pot simula ataxia cerebeloasă.
Ataxia spinală este datorată afectării fibrelor aferente spino-cerebeloase.
Clinic:
– apar tulburări ale mersului cu mers tabetic
– proba Romberg este prezentă nesistematizat
– poate să apară dismetrie, dar accentuată la suprimarea controlului analizatoriului vizual
– parestezii sub formă de arsură, dovada afectării căilor sensibilităţii profunde.
Diagnosticul se pune pe prezența tulburărilor de sensibilitate profundă mioartrokinetica şi vibratorie,
ROT diminuate sau absente, şi pe absența celorlalte semne prezente în sindromul cerebelos, ca dizartria
şi nistagmusul.
Ataxia vestibulară (ataxia labirintică)
Prin controlul pe care îl exercită asupra tonusului muscular, sistemul vestibular reprezintă unul dintre
elementele esenţiale în menţinerea poziţiei verticale şi a echilibrului.
Clinic:
– vertij, uneori cu tinitus, acufene, fenomene disautonome cu transpiraţii, tahicardie
– ataxia mersului, prezenta mersului în stea
– proba Romberg pozitivă cu latero-deviere de partea vestibulului hipovalent
– proba indicaţiei şi proba braţelor întinse prezintă deviere de partea vestibulului hipovalent
– nistagmus
Principalele etiologii sunt reprezentate de nevrita vestibulară, Boala Meniere, neurinomul de acustic.
Alte ataxii:
Ataxia talamică -ataxie tranzitorie a membrelor controlaterale, cu debut acut după un infarct sau
hemoragie în porţiunea anterioară a talamusului. Se asociază cu semne caracteristice leziunii talamice.
Ataxia frontală -apraxie a mersului, examenul clinic în decubit dorsal fiind normal. Acest tablou clinic
este cel mai frecvent revelator de atrofie frontală, hidrocefalie cu presiune normală sau tumoră frontală.
Ataxia prin leziunea cortexului parietal Apare în leziuni ale cortexului parietal drept, independent de
deficitele motorii, printr-o afectare a reprezentării “schemei corporeale”.
Ataxia în tulburările de conversie -mimează astazo-abazia, uneori cu căderi teatrale netraumatizante
f. Diagnosticul etiologic al sindromelor cerebeloase
În practică, sindromul de arhicerebel este observat la copii cu patologie tumorală vermiana posterioară
–meduloblastoame, sau în epiteliom de ventricul 4.
Leziunile paleocerebelului nu sunt evidente ca atare în practică, dar un sindrom de paleocerebel se
poate contura în degenerescența cerebeloasă subacută a alcoolicului, leziuni degenerative carenţiale,
degenerescența cerebeloasă Friedereich.
În degenerescența cerebeloasă subacută a alcoolicului, apare o atrofie localizată în porţiunea antero-
superioara a vermisului, ce se traduce doar printr-o anomalie a mersului, fără tulburare de coordonare a
membrelor.
Sindroamele de neocerebel au etiologie variată, cel mai frecvent observându-se în cadrul leziunilor
vasculare ischemice sau hemoragice, nucleul dinţat, alături de temporalul stâng, fiind cele mai bine
vascularizate structuri din creier.
Mai pot apărea în:
- Procese infecțioase - abcesul cerebelos, frecvent localizat la nivelul nucleului dinţat;
- Leziuni degenerative - atrofiile spino-cerbeloase;
- Patologii neoplazice şi paraneoplazice.
g. Vascularizatia cerebelului
La nivelul cerebelului există şase artere dispuse în trei perechi. Acestea sunt arterele cerebeloase
superioare dreaptă şi stângă, arterele cerebeloase posterioare inferioare dreaptă şi stângă, şi arterele
cerebeloase anterioare inferioare dreaptă şi stângă.
- Artera cerebeloasă superioară (artera superior cerebelli) este cea mai voluminoasă. Îşi are originea pe
faţa laterală a trunchiului bazilar, foarte aproape de terminarea sa. Puţin sinuoasă în segmentul său de
origine se dirijează în afară având un traiect paralel cu şanţul pedunculopontin. Înconjură faţa laterală a
pedunculilor cerebrali pentru a aborda faţa superioară a cerebelului. Se ramifică într-un veritabil evantai
de ramuri terminale
- Artera cerebeloasă posterioară inferioară (artera posterior inferior cerebelli) provine din artera
vertebrală, se îndreaptă anterior de-a lungul bulbului, apoi se curbează superior spre faţa inferioară a
cerebelului.
- Artera cerebeloasă anterioară inferioară (artera anterior inferior cerebelli) este cea mai mare ramură
inferioară a trunchiului bazilar,având un traiect lateral.
Venele cerebelului se împart în vene vermiene (dispuse simetric în raport cu linia mediană), anterioare
(ce colectează sângele venos al versantului anterior şi a hilului cerebelului) şi laterale (ce colectează
sângele venos al emisferelor cerebeloase).
 Nervii cranieni – perechile III, IV, VI, IX, X, XI, XII
a. Aspecte clinice si diagnostic etiologic
Nervul oculomotor comun (III)
• Fibre motorii somatice
1. Isi au originea in complexul nuclear situat In vecinatatea apeductului cerebral(exista un subnucleu
pentru fiecare grup muscular)
2.Strabat mezencefalul in sens postero- ant intersectand ncl rosu, substanta neagra si pedunculul
cerebral (calea corticospinala)
3.Ies din trunchiul cerebral in fosa interpedunculara, intre a. cerebrala posterioara (1) si a. cerebeloasa
postero- superioara(2)
• Fibre PS (parasimpatice)
• Au originea in ncl. Edinger- Westphall (fibre preganglionare)
• Fibrele se gasesc la suprafata nervului
Fibrele parasimpatice preganglionare isi au originea in nucleul Edinger- Westphal; fac sinapsa in gg ciliar;
fibrele postganglionare (nervi ciliari scurti) inerveaza mm ciliari si irisul si produc mioza
4. Are un traseu scurt pe baza de craniu, in spatiul subarahnoidian
5. Patrunde in sinusul cavernos unde se gaseste in peretele sinusului alaturi de nervii IV si V a,b
6. Intra in orbita prin fisura orbitara superioara si se distribuie mm. Extrinseci ai globului ocular
Fibrele somatice inerveaza musculatura extrinseca a globului ocular:
M. ridicator al pleoapei superioare : ridica pleoapa superioara
M. drept superior: deplasarea globului ocular pe verticala in sus
M. drept inferior: deplasarea globului ocular pe vertical in jos
M. drept intern: adductia globului ocular
M. oblic inferior (oblicul mic): deplasarea globului ocular in sus si in afara
M. Ridicator al pleoapei superioare primeste inervatie bilaterala, iar m. Drept superior este singurul care
primeste fibre de la n. oculomotor comun contralateral; restul fibrelor inerveaza musculatura globului
ocular ipsilateral
Modul de examinare al nervilor oculomotori
• Inspectia:
• Observam daca fantele palpebrale sunt egale, daca exista devieri ale globului ocular, daca pupilele
sunt egale
• Examinam reflexul fotomotor
• Examinatorul se plaseaza fata in fata cu pacientul
• Pacientul este rugat sa urmareasca cu privirea (fara sa miste capul) o tinta mobila (un creion sau
degetul examinatorului)
• Examinatorul plaseaza tinta mobila la o distanta de cel putin 30 cm fata de pacient (asfel incat
pacientul sa poata vedea clar obiectul- ! atentie la persoanele mai varstnice care au nevoie de o distanta
mai mare
• Tinta este deplasata sus, jos, stanga, dreapta; o miscare completa a globului ocular inseamna ca irisul
sa atinga marginile orbitei si sclera sa nu mai fie vizibila
• Observam daca miscarea este completa; intrebam pacientul cate obiecte vede; in cazul aparitiei unei
imagini duble (diplopie) intrebam daca diplopia este orizontala sau verticala
• Uneori pacientul se plange de vedere neclara, cauza fiind o dublare incompleta a imaginii; rugam
pacientul sa isi acopere pe rand cate un ochi si vedem daca la privirea monoculara diplopia dispare
• Examenul cu sticla rosie ne poate ajuta sa evidentiem o diplopie care nu poate fi identificata prin
simpla examinare clinica
• La final se examineaza miscarea de convergenta. Pacientul urmareste cu privirea tinta, care este
deplasata catre varful nasului sau. Observam adductia globilor oculari si reflexul de convergenta
(acomodare) ; implica convergenta globilor oculari, mioza si curbarea cristalinului
Paralizia de nerv oculomotor comun
• Paralizia completa:
Ptoza palpebrala
Imobilitatea globului ocular in toate directiile cu exceptia abductiei
Strabism divergent
Diplopie orizontala
Midriaza
• Paralizii incomplete:
• Diferite combinatii, cu afectarea izolata a m. Drept intern, drept superior, ridicatorul pleoapei etc.
• Paraliziile de oculomotor sunt de regula unilaterale, ipsilaterale cu leziunea (este o afectare de NMP),
dar exista si situatii in care afectarea nerilor oculomotori este bilaterala
Diagnostic topografic
• Paralizii intranevraxiale
1. Paralizii nucleare: (sunt afectati separat doar anumiti nuclei din complexul nuclear al oculomotorului
comun; pot fi uni- sau bilaterale)
Modelul vascular (ischemic): Teritoriul aa. paramediane: rr care ajung la fiecare nucleu din complexul
nuclear al n. oculomotor sunt vase de calibru mic.
Boli de vase mici (microangiopatii) ???
Diabet zaharat
Neurosifilis (sifilis secundar sau tertiar); poate determina pareze multiple de nervi cranieni
Alte vasculite
Paralizii nucleare
Alte etiologii:
Encefalopatia Gayet- Wernicke (carenta acuta de tiamina*)
Cel mai frecvent sunt pacienti alcoolici, care sunt denutriti;
Alte circumstante: hiperemeza gravidica, denutritia prelungita de alte cauze, pacientii cu SIDA, chirurgia
bariatrica, uneori sugari care primesc formule lactate inadecvate
Intoxicatie acuta cu etanol- daca la camera de garda pacientii primesc PEV cu glucoza, fara vitamina B1 –
este precipitata o carenta acuta de tiamina
Metabolizarea glucozei este un proces care implica consumul de tiamina; tiamina este un co- factor
esential pentru enzime din ciclul Krebs si ciclul pentozo-fosfatilor.
Metabolismul cerebral este dependent de consumul de glucoza; carenta de tiamina inhiba activitatea
celulara si poate determina chiar moartea celulara, in regiuni cu nevoi metabolice crescute
Manifestari clinice:
• confuzie acuta, ataxie, oftalmoplegie, nistagmus, tulburari de memorie, hipotermie cu hipotensiune si
delirium tremens.
• O mare parte dintre pacientii care supravietuiesc unei encefalopatii Gayet- Wernicke acute vor
dezvolta un sindrom Korsakoff caracterizat de amnezie retrograda (inabilitatea de a-si aminti lucruri
memorate anterior) si amnezie anterograda (inabilitatea de a asimila noiinformatii), ambele potential
ireversibile asociate cu diferite grade ale altor deficite cognitive .
Paralizii intranevraxiale
• Paralizii extranucleare
Model vascular (ischemic): Sdr. Weber
Sindrom altern de trunchi cerebral
Ipsilateral leziunii: paralizie completa de N. III (afectarea tuturor fibrelor nervoase, inclusiv cele
vegetative PS)
Contralateral leziunii: Hemipareza sau hemiplegie (afectarea tractului corticospinal)
Alte cauze :
- Leziuni demielinizante/ inflamatorii
- Leziuni tumorale
- Hemoragii cerebrale
Paralizii extranevraxiale
Segmentul subarahnoidian
• Anevrisme de ACP, A. cerebeloasa postero- superioara sau a. comunicanta posterioara.
• De regula sunt paralizii incomplete
• Au un grad de fluctuatie a intensitatii simptomatologiei
• Pacientii au de regula afectare pupilara, avand in vedere prezenta fibrelor vegetative la suprafata
nervului
• Alte cauze:
Boli infectioase : Meningite, in special meningite bacteriene (cel mai frecvent meningita tuberculoasa)
Boli inflamatorii: Sarcoidoza
Boli neoplazice:
Infiltrare carcinomatoasa a meningelui in leucemii acute sau cronice, metastaze meningeale de la alte
neoplasme, de ex melanomul
In cazul acestor afectiuni exista de regula afectare bilaterala, incompleta; pot fi afectati si alti nervi
cranieni; pot fi asociate semne de iritatie meningeala
Existenta unei afectari bilaterale impune pe langa investigatiile imagistice si efectuarea unei punctii
lombare. Examenul LCR poate evidentia leucocitoza, nivel crescut de proteine, nivel scazut de glucoza,
prezenta de celule neoplazice
Hernia transtentoriala
• Hernierea polului orbitar al lobului temporal va deplasa trunchiul cerebral catre partea contralaterala
leziunii
• Nervul oculomotor comun contralateral va fi comprimat de marginea dura a cortului cerebelului
• Fibrele PS aflate la suprafata nervului vor fi afectate
• Pacientul va prezenta midriaza (+/- alt semne date de afectarea fibrelor somatice) contralaterala
leziunii, deci, de aceeasi parte cu deficitul motor
• Aparitia in evolutia unui proces expansiv acut a midriazei ipsilaterale cu deficitul motor reprezinta
semn de sindrom de angajare transtentoriala si impune interventia neurochirurgicala de decompresie,
de maxima urgenta !
• RISC VITAL MAJOR !
Segmentul cavernos
Tromboza de sinus cavernos
• Oftalmoplegie completa (III, IV,VI)
• Chemosis
• Durere oculara (V)
Anevrisme de ACI in segmentul cavernos
Fistula carotido- cavernoasa (frecv. posttraumatica)
Sindromul Tolosa – Hunt (inflamatie granulomatoasa a peretelui sinusului cavernos)
Segmentul orbitar :
Leziuni orbitare : celulita orbitara, tumori, traumatisme
Alte situatii care pot determina pareze de nerv oculomotor comun
• Poliradiculonevrita acuta : forma Miller- Fischer
• Pareze de oculomotori, ataxie, ROT abolite
• Oftalmoplegia diabetica : infarcte in vasa nervorum; pot fi insotite de durere; pareza este de
intensitate medie; fibrele nervoase centrale sunt mai afectate, cele vegetative situate la suprafata sunt
de regula intacte, astfel incat pacientul nu are modificari pupilare
• Migrena oftalmoplegica (rar) ; apare in copilarie cu episoade recurente de cefalee si pareze ipsilaterale
de nerv oculomotor comun, care pot dura cateva saptamani.

Nervul trohlear (IV)

Nerv strict motor
1. Ncl de origine : in vecinatatea substantei cenusii periapeductale, imediat inferior fata de ncl.
Oculomotorului comun.
2. Iese din mezencefal prin partea posterioara, fiind singurul nerv cranian care se incuciseaza
3. Are un traiect lung pe baza de craniu, similar cu ocuolmotorul comun; fiind subtire si avand acest
traiect lung pe baza de craniu este in mod particular susceptibil la sdr HIC si la traumatisme
4. Este situat in peretele sinusului cavernos
5. Intra in orbita prin fisura orbitara superioara si inereaza m. Oblic Superior
Pareza de nerv trochlear
• M. oblic superior deplaseaza globul ocular in jos si spre exterior
• In pareza de trochlear globul ocular se va deplasa in sus si spre interior
• Pacientul are diplopie verticala (in special la urcatul sau coboratul scarilor)
• Pacientul inclina capul de partea contralaterala pentru a alinia axele globilor oculari si a face sa dispara
diplopia
Etiologie:
• Paralizia congenitala
• Leziuni ischemice nucleare
• Leziuni inflamatorii sau tumorale mezencefalice
• Meningite sau infiltrari neoplazice meningeale
• Tromboza de sinus cavernos

Nervul abducens (VI)

• Nerv strict motor
• Ncl de origine: p. posterioara a puntii, in vecinatatea Ventriculului IV si a rad. Motorii a nervului facial
• Strabate puntea si iese prin partea ant a trunchiului
• Traseu pe baza de craniu, trece pe langa vf. stancii temporalului
• Intra in sinusul cavernos
• Fisura orbitara sup
• Inerveaza mm. Drept extern : abductia globului ocular
Paralizia de abducens
• Strabism convergent
• Imposibilitatea abductiei globului ocular
• Diplopie orizontala
Diagnostic topografic
• Paralizii intranevraxiale
Modelul vascular ischemic: Sdr. Millard – Gubler (sdr. altern)
Ipsilateral: Paralizie de nerv abducens si/sau paralizie faciala periferica
Contralateral: hemipareza/hemiplegie prin afectarea tractului corticospinal
Paralizii extranevraxiale
• Traseul pe baza de craniu (sp. subarahnoidian)
• Sdr de hipertensiune intracraniana
• Boli infectioase
• Boli inflamatorii
• Boli neoplazice
• Traumatisme
• Sdr. Gradenigo (procese tumorale sau infectioase la vf stancii temporalului)
Pareza de abducens si nevralgie de trigemen ipsilaterale leziunii
Sdr de sinus cavernos, patologia de orbita : asemanator cu N. Oculomotor comun
Paraliziile miscarilor conjugate
• Pe verticala :Centrul miscarilor conjugate pe verticala se afla in subst cenusie
Periapeductala.Paralizia miscarilor conjugate pe
Verticala in sus : sdr Parinaud
Etiopatogenie :
Leziuni mezencefalice, encefalopatia pancreatica, encefalite
• Pe orizontala
• Aria 8 – comanda deplasarea globilor oculari de partea opusa
PPRF : centru de releu, de unde comanda se distribuie simultan catre ncl. Abducens (drept extern
ipsilateral) si subnucleul ptr drept intern contralateral
O leziune intinsa care va afecta la nivelul emisferelor atat calea corticospinala cat si fibrele oculogire va
determina urmatorul aspect (sdr Foville tip I):
- Hemiplegie contralaterala leziunii
- Cap si globi oculari deviati de partea opusa deficitului motor (ca si cum si-ar privi leziunea emisferica)
O leziune la nivelul trunchiului, sub nivelul Decusatiei fibrelor oculogire, va afecta atat calea
corticospinala cat si fibrele oculogire (provenind insa din emisferul opus) si va determina urmatorul
aspect (sdr Foville tip II):
- Hemiplegie contralaterala leziunii
- Cap si globi oculari deviati de partea deficitului motor (ca si cum si-ar privi membrele paralizate)
Oftalmoplegia internucleara
Mica leziune la nivelul FLM (fasciculului longitudinal medial)
De ex: La deplasarea GO spre dr. pacientul va face abductia cu OD, dar nu va face adductia cu OS.
Miscarea de converenta se efectueaza normal ceea ce permite diferentierea de o pareza de drept intern
printr-o leziune de Nerv oculomotor comun
Calea simpatica
Origine: hipotalamus
Traiect descendent in partea laterala a trunchiului cerebral pana in maduva spinarii
Ies din maduva la nivel C8- T1
Intra in lantul gg simpatic cervical
Fac sinapsa in gg cervical superior
Fibrele postgg formeaza plexul pericarotidian
Se alatura ram. oftalmic al n. Trigemen
Se distribuie m. Ciliari, irisului si m. Tarsal superior
Afectarea fibrelor OS oriunde pe traseu : Sindrom Claude Bernard – Horner
Sindrom Claude Bernard - Horner
Leziuni ale maduvei
Leziuni de plex brahial
Leziuni de apex pulmonar
Disectie de artera carotida interna
Sindrom Walenberg (reg. Laterala a bulbului)
Sdr Claude Bernard Horner stg:
• Ingustarea fantei palpebrale
• Anisocorie
• Mioza
• =/- Enoftalmie
Alte modificari pupilare
Mioza bilaterala
• Edem cerebral
• Intoxicatii cu compusi organofosforici
Midriaza bilaterala
• Moartea cerebrala
• Instilatii cu atropina
• Botulism
Nervul glosofaringian (perechea a IX a)
• Este un nerv mixt ce contine fibre :
motorii somatice
senzitive somatice
viscerale eferente
viscerale aferente
senzoriale
• Iese din craniu prin gaura rupta posterioara, impreuna cu n. vag si n. spinal accesor, alaturi de vena
jugulara
-componenta motorie somatica: ncl ambiguu (partea rostrala)- organ tinta m. Stilofaringian, fctie: ridica
faringele
-comp motorie viscerala: ggl otic- ncl salivator inf- organ tinta gl parotida: fctie- secr salivara
-comp senzitiva somatica: ggl glosofaringian sup: ncl- tractul spinal al trigemenului: organ tinta- urechea
ext, fata int a membr timpanice, 1/3 post a limbii, perete post faringe; fctie sensibilit exteroceptiva
-comp senzitiva viscerala:ggl glosofaringian – tractul si nc solitar (partea caudala)- organ tinta sinusul
carotidian si glomusul carotidian; fctie: reflexe baro si chemoreceptoare
-comp senzoriale: tractul si nc solitar (partea rostrala): organ tinta papilele gustative de la baza limbii;
fctie: sensibilit gustativa (gust amar)
Componenta somatica motorie
• Neuronii motori centrali coboara cu tractul corticobulbar si fac sinapsa bilateral cu neuronii motori
periferici din partea rostrala (superioara) a nucleului ambiguu
• Axonii neuronilor din ncl. ambiguu (fibrele motorii branchiale), ies din bulb intre oliva bulbara si
pedunculul cerebelos inferior
• Inerveaza m. stilofaringian care ridica faringele in timpul deglutitiei si vorbirii
Examen clinic Reflexul faringian:
Se plaseaza pacientul in fata unei surse de lumina
Se atinge cu o minispatula peretele posterior al faringelui
Se obsera ridicarea peretelui faringian, iar pacientul are o reactie de greata
In cazul unei leziuni de tip neuron motor periferic, reflexul faringian va fi diminuat
Componenta motorie viscerala
• Fibre parasimpatice
• Neuronii preganglionari sunt situati in nucleul salivator inferior
• Reactioneaza la stimuli provenind de la hipotalamus (ex. Gura uscata ca raspuns la frica) sau la stimuli
gustativi sau olfactiv
• Nervul timpanic pleaca din gg inferior, ajunge prin canalul timpanic la urechea medie; face sinapsa in
gg otic, iar fibrele postganglionare ajung la gld parotida
• Fibrele postganglionare merg cu celelalte componente si ies din craniu
Componenta senzoriala
• Pericarionul se gaseste in gg inferior
• Fibrele merg la papilele gustative de la baza limbii (“V”- ul lingual), specializate pentru gustul amar
• Examinarea gustului (nervii VII + IX):
• Betisoare infasurate in vata, inmuiate in solutii apoase pentru cele patru principii gustative: Dulce,
acru, sarat, amar
• Pacientul este rugat sa scoata limba
• Se atinge suprafata limbii cu betisorul
• Pacientul indica gustul pe care il simte, aratand spre cartonasul corespunzator (nu vorbeste, pentru ca
solutia ar difuza si nu am putea aprecia corect scaderea sensibilitatii gustative)
Componenta senzitiva somatica
• Asigura sensibilitatea termica si dureroasa (sensibilitate constienta) din urmatoarele teritorii:
• Fata interna a membranei timpanice
• 1/3 posterioara a limbii
• Partial pavilionul urechii externe
• Portiunea superioara a faringelui
• Primul neuron se gaseste la nivelul ggl. glosofaringian superior
• Axonii primului neuron proiecteaza in partea caudala a tractului spinal al trigemenului (al doilea
neuron)
• Axonii celui de al doilea neuron se incruciseaza si urca pana la nivelul talamusului in ncl ventro-
postero- medial (al treilea neuron)
• Axonii celui de al treilea neuron proiecteaza in girusul post central, in regiunea cefalica a homunculus-
ului senzitiv
Componenta senzitiva viscerala
- Chemoreceptorii din glomusul carotidian monitorizeaza nivelul de oxigen din sangele circulant
-Baroreceptorii din sinusul carotidian monitorizeaza presiunea arteriala
-fiind o cale senzitiva (sensibilitate inconstienta), pericarionul primului neuron se gaseste la nivelul unui
ganglion : gg. glosofaringian inferior
-Terminatiile centrale ale acestor pericarioni merg in tractul solitar si apoi fac sinapsa in nucleul solitar,
in partea sa caudala

-Din nucleul solitar pornesc conexiuni cu formatia reticulata si cu hipotalamusul , care contribuie la
raspunsul reflex adecvat pentru controlul respiratiei, a debitului cardiac si a tensiunii arteriale
• Paralizia de nerv glosofaringian
• Tulburare de deglutitie pentru solide
• Peretele posterior al faringelui tractionat de parte sanatoasa
• Diminuarea secretiei gld. parotide
• Diminuarea senzatiei pentru gust amar
• Nevralgia de glosofaringian
• De regula secundara unei leziuni
• Durere cu caracter nevralgic la nivelul faringelui si baza limbii

Nervul vag (X)

-comp motorie somatiaca: fctie- musculatura striata a faringelui, limbii (palatoglos) si laringelui (cu
exceptia m stilofaringian (IX) si m tensor al valului palatin(V3)
-comp motorie viscerala: fctie- musc neteda si glandele faringelui si laringelui, viscerele toracice si
abdominale
-comp senzitiva somatica: fctie- tegumentele din regiunea retroauriculara, supr ext a timpanului, meatul
acustic ext, faringele
-comp senzitiva viscerala: fctie- de la laringe, trahee, esofag, viscere toracice si abdominale; receptori la
intindere din peretele arcului aortic, chemoreceptori in corpul aortic adiacent arcului
Componenta motorie viscerala
Fibrele preganglionare fac sinapsa in gg situati in apropierea viscerelor; fibrle postganglionare determina
braicardie, activeaza peristaltica intestinala, activeaza secretia glandulara a diferitelor organe
Componenta motorie somatica
• Val palatin coborat
• Reflex velopalatin abolit
• Lueta tractionata de partea sanatoasa
• Tulburare de deglutitie ptr lichide
• Voce bitonala (pareza de nerv laringeu recurent); poate fi cauzata de:
• Endarterectomie
• Tiroidectomie
• Anevrism de arc aortic
• Adenopatii mediastinale
Paralizia de nerv vag
• Paralizia unilaterala
• Disfagie pentru lichide
• Disfonie (voce nazonata, voce bitonala)
• Dispnee
• Hipoestezie la nivelul faringelui, laringelui,palatului moale, a conductului auditiv extern, a pavilionului
urechii
• Aritmii cardiace
• Paralizia bilaterala
• este incompatibila cu viata, datorita intreruperii inervatiei cardiace
Nervul spinal accesor (XI)
Nerv strict motor
Originea: ncl accesor care coboara din bulb pana la nivel C5
Are:
• o radacina craniala care se divide (un ram va merge cu nervul vag)
• o radacina spinala care urca pe langa maduva si intra in craniu prin foramen magnum
Cele doua radacini se unesc si ies din craniu prin gaura rupta posterioara
Se distribuie mm sternocleidomastoidian si trapez
Examen clinic
• Inspectia maselor musculare (evidentierea atrofiilor, fasciculatiilor)
• Bilant muscular
Paralizia de nerv spinal accesor
• M. sternocleidomastoidian determina:
• rotatia laterala a capului
• extensia capului (contractie bilaterala, pct fix pe mastoida)
• Flexia capului (contractie bilaterala, punct fix pe clavicula)
• Aceste actiuni nu vor mai putea fi efectuate contra rezistentei opuse de examinator; in plus, umarul
este “cazut” si nu poate fi ridicat contra rezistentei
Sindromul de gaura rupta posterioara
• IX, X, XI ; semne clinice date de afectarea tuturor acestor nervi unilateral
• Cauze:
• Tumori de glomus jugular/alte tumori de parti moi
• Tumori osoase/meningeale
• Traumatisme de baza de craniu

Nervul hipoglos (XII)

• Nerv pur motor
• Ncl. de origine : partea post a bulbului, paramedian, situat medial fata de ncl. Dorsal al vagului
• Strabate bulbul dinspre posterior spre anterior si iese in santul dintre piramida bulbara si ncl. olivar
inferior
• Iese din craniu prin gaura condiliana anterioara
• Trece printre VJ int si ACI (ansa hipoglosului)
• Se distribuie mm intrinseci si extrinseci ai limbii cu exceptia m. palatoglos (inervat de N.X)
Nervul hipoglos: Musculatura intrinseca a limbii ;Musculatura extrinseca : m. genioglos, stiloglos,
hioglos; Muschii geniohioid si milohioid
Aspecte clinice
• Limba se examineaza in situ si la protruzie; observam pozitia limbii. La protruzia limbii aceasta va devia
in functie de tipul de leziune (NMC/NMP)
• Pacientul este rugat sa deplaseze limba lateral stg- dr si sus- jos; observam mobilitatea
• Observam daca exista atrofii, sau fasciculatii
• Pacientul poate relata dificultati la deplasarea bolului alimentar in cavitatea bucala
• Poate avea dificultati de pronuntie a consoanelor linguale (“l”, “m”, “n”, “b”)
Cauze ale paraliziei de hipoglos
• NMC :
Practic orice cauza care intrerupe fibrele corticobulbare (vascular, inflamator, tumoral etc)
Totusi, desi proiectia fibrelor este predominant contralaterala, exista si fibre ipsilaterale, iar deficitul de
motilitate al limbii nu va fi unul semnificativ clinic
• NMP :
• Boli degenerative: Scleroza laterala amiotrofica, Atrofia olivo- ponto- cerebeloasa, Boala Friedreich
• Sdr de gaura condiliana sau combinat condilo- gaura rupta posterioara: Traumatisme, Tumori de parti
moi/ osoase/ meningeale/glomus jugular
• Leziuni ale ansei hipoglosului: Disectia de a. carotida interna, Lezare iatrogena in timpul
endarterectomiei

 Nervii cranieni – perechile I, II, V, VII

a. Nervul olfactiv
 particularitati anatomice
• Unic !!! – singurul exemplu de regenerare neuronala
- Celulele olfactive= Receptor = Neuroni bipolari
- Impulsurile olfactive ajung la nivelul cortexului fara sinapse directe la nivelul talamusului
Cortexul olfactiv primar= nucleii mediali si corticali ai complexului amigdaloid si aria prepiriform
(numita si girusul olfactiv lateral)= zona restransa la nivelul girusului parahipocampic si
uncusului= aria 34 Brodmann
↓
Conectat cu cortexul entorinal si cu nucleul medial dorsal al talamusului
• Pentru ca o substanta inhalata sa fie perceputa ca miros trebuie sa fie volatila

 principalele simptome generate de afectarea caii olfactive- clasificarea anosmiei, disosmia,

halucinatii olfactive, agnozia olfactiva
Anosmie
• Unilaterala– de obicei nerecunoscuta
• Clasificare - nazala: substantele odorante nu ajung la receptorii olfactivi - hipertrofia si hiperemia
mucoasei nazale(fumatori, rinita cronica, sinuzita)
- neuroepiteliala: distrugerea receptorilor sau axonilor– gripa, infectii herpetice hepatitice; radioterapie
locala ;estezioneuroblastom;sindrom Kallman ; agenti toxici (benzen); TCC- cu ruperea filamentelor
olfactive + SAH, meningita
- centrala: leziunile cailor olfactive, TCC, tumori, epilepsie de lob temporal, boli neurodegenerative
Sindromul Foster Kennedy
• Un meningiom la nivelul santului olfactiv poate afecta bulbul olfactiv si tractul olfactiv ; se poate
extinde posterior catre nervul optic;
• Clinic - ipsilateral: anosmie si atrofie optica

- contralateral: edem papilar

Anosmia/hiposmia in - B. Parkinson sau Scleroza Multipla – mecanism necunoscut
Hiperosmia
• Migrena cu aura, epilepsie, nevrotici
Disosmia sau Parosmia
• Distorsionarea mirosului- afectari locale nazo- faringiene si infectiile sinusurilor nazale( empiem
sinusal)
– ex: cacosmia si cacogeuzia din ozena
- in depresie –pacienti adulti sau varstnici
Halucinatii olfactive
• Intotdeauna origine centrala
• Episodic – crize in lobul temporal = atacuri epilepsie cu aura
• In combinatie cu iluzii – patologii psihiatrice(depresie→ endogena si schizofrenie → exogena) sau in
demente
• Sindromul abstinentei la alcool
Agnozie olfactiva= pierderea discriminarii olfactive
• Perceptia olfactiva primara este intacta, dar nu poate distinge intre diferite substante odorizante;
afectata capacitatea distingerii si recunoasterii substantelor;
• Leziuni la nivelul nucleului dorsal medial talamic
• Psihoza Korsakoff –alcoolici
b. Nervul optic
  anatomia caii vizuale. corelatii clinico- topografice
• Fotoreceptorii- celulele cu con si bastonas
• Celulele bipolare= primul neuron
• Celulele ganglionare= al 2-lea neuron
↓
Axonii traverseaza discul optic→nervul optic; fibrele nazale se incruciseaza la nivelul chiasmei
optice→tracturile optice → ganglionul geniculat lateral ( al 3-lea neuron) → radiatiile optice→ cortex
visual (striat) al lobului occipital= aria 17 Brodmann
• ! Fibrele pupilare→ nervul optic→ tractul optic→ pretectum → nucleii Edinger-Westphal bilateral →
constrictie pupilara si acomodare pupilara
-leziune nerv optic: pierdere vizuala monoculara ipsilaterala
-leziune chiasma optica: hemianopsie bitemporala
-leziune tract optic: hemianopsie contralaterala omonima
-leziune pe radiatia optica superioara parietala: quadranopsie contralaterala omonima inf
- leziune pe radiatia optica inf temporala: quadranopsie contralaterala omonima sup
-leziune pe cortexul vizual occipital: hemianopsie contralaterala omonima
 edemul papilar
• Semn neurologic important→ presiune intracraniana crescuta
• Evolutie:
1. stergere si denivelare usoara a marginilor discului optic= elevatia papilei superior si inferior ≠
hipermetropia
2. disparitia pulsatiilor venelor retiniene →OCT= tomografia de coerenta optica !; angiografia cu
fluoresceina
3. elevatie mai mare a papilei+modificari difuze, inclusiv retiniene cu edem discal vase tortuoase si
hemoragii peripapilare
4. in stadiile avansate- edem papilar bilateral
5. cronic- margini neregulate, sterse, cu paloarea nervului optic → atrofie optica
• Edemul papilar acut nu scade acuitatea vizuala cu exceptia unei presiuni intracraniene mult crescute
• Diagnostic diferential:
-papilita (scaderea severa a acuitatii vizuale )
-infarctul nervului optic(scadere severa a acuitatii vizuale; extinderea edemului dincolo de extremitatea
proximala)
• Edem papilar fara crestere de presiune intracraniana- copii → malformatii cardiace congenitale
cianogene, policitemii, POEMS
• Edem papilar cronic → Pseudotumor cerebri → probl. De diagn + ↓permanenta a AV secundara
atrofiei optice
 papilita
• Clinic – Scaderea acuitatii vizuale bilateral(fie simultan, fie succesiv)
* fenomen Uhthoff
- scotoma central
- discromatopsii
- durere retroorbitara- spontana, la miscare, la palpare
- pupila afectata- fara reflex fotomotor mute
• Examen FO – edem papilar; margini discale elevate, sterse si inconjurate ( rar) de hemoragii
• OCT- masoara grosimea straturilor retiniene ale ff. nv optic → ↓ la 85%
• PEV – modificat
• LCR - normal sau 10-100 Lf, ↑ protein, ↑ γ-globulin, benzi oligoclonale
• ! IRM
• Recuperare in 2-6 saptamani; vederea se recupereaza in 2/3 din cazuri
• Patologiile demielinizante sunt cea mai comuna cauza → Scleroza multipla, neuromielita optica
 neuropatia optica ischemica
• Adulti > 50 de ani cea mai comuna cauza de pierdere a vederii monoculare persistente
• Clinic - debut brusc
- FARA durere
- cu scadere marcata, severa a AV
- tulburare de camp vizual predominant altitudinal
- 1/3 din cazuri- bilateral (HTA, DZ)
• Examen FO– edem papilar cu extinderea pe o distanta mica a edemului in afara marginilor papilare;
hemoragii in forma de “flacara”
• Patogeneza – ischemia in artera ciliara posterioara; in arterita temporala sau cu celule gigante; pot
complica interventiile chirurgicale majore intraoculare sau alte tipuri de ischemii.
 cauze de neuropatie optica
I. Demielinizante (nevrita optice)
-Scleroza multipla, neuromielita optica Devic
-Postinfectioase si neuroretinite virale
II. Ischemic
-Arterioscleroza
-Granulomatoza (cu celule gigante) - arterita
-Arterita sifilitica
III. Parainfectioase
-Tromboza de sinus cavernos
-Infectia sinusurilor paranazale
IV. Toxine si medicamente
-Metanol, etambutol, cloroquine, streptomicina, ergot
V. Hipovitaminoze
-B 12
-Tiamine (ambliopia- alcoolo- tabacica)
VI. Heredofamiliale si congenitale
-Atrofie optica Leber
VII. Compresive si infiltrative
-Meningiom de aripa sfenoidala sau de sant olfactiv
-Metastaze la nivelul nervului optic sau chiasmei
-Gliom de nerv optic (neurofibromatoza tip I)
-Atrofie optica – stadiu cronic edem papilar
-Oftalmopatie tiroidiana
-Sarcoidoza
-Granulomatoza Wegener
-Limfoame / leucemii
 agnozia vizuala, fenomene vizuale positive
Agnozie vizuala
• Afectare centrala; nerecunoasterea obiectelor si cuvintelor prezentate vizual
Experiente senzoriale vizuale pozitive
• Fosfene (flashuri sau puncte luminoase in absenta unor stimuli luminosi)
-apar in migrene, epilepsie
• Halucinatii vizuale
-simple sau fara forma in epilepsie
-complexe sau cu forma(animale, oameni) – intoxicatiile cronice cu alcool, B.Alzheimer, leziuni occipito-
parietale sau occipito-temporale
c. Nervul trigemen
 date anatomie
• A V-a pereche de nervi cranieni = nerv mixt, senzitiv si motor
• Conduce sensibilitatea de la nivelul tegumentelor fetei (cea mai mare parte), mucoaselor nasale,
bucale si sinusurilor paranazale, corneea si conjunctiva, precum si de la nivelul durei mater a foselor
cerebrale- anterioare si mijlocii + tentorium cerebelli ( prin ramurile meningeale din V1)
• Ramurile motorii inerveaza muschii maseter si pterygoid
Pentru examenul nervului V:
1.-sensibilitatea teritoriilor: oftalmic, maxilar si mandibular
2.-miscarile mandibulei contrarezistentei ( fibrele motorii sunt rar afectate, de obicei se observa in
pareza pseudobulbara)
3.-reflexele de trunchi: reflexul corneean si maseterin
• Datorita teritoriului anatomic mare de distributie, afectarea motorie si senzitiva concomitenta este rar
intalnita
 nevralgia de trigemen :
1. clasica/idiopatica
a. criterii de diagnostic pozitiv
– varsta medie de debut 52-58 ani
=Tic Douloureux =paroxisme dureroase, intense, dezagrabile cu caracter de intepatura/injunghiere
- distributia durerii- la nivel mandibular si maxilar
- dureaza cateva secunde, cu recurente frecvente
- intensitatea durerii foarte crescuta- aparitia de grimase/tresariri involuntare
- initiata de stimularea anumitor zone ale fetei, buzelor, gingiilor in activitati precum barbierit, mestecat,
spalat pe dinti, vorbit sau tipat- factori precipitanti + puncte trigger
- examenul clinic- normal
- mecanism- allodinie
Criteriile TN- International Classifiation of Headache Disorders (ICHD-3)
• A – atacuri paroxistice dureroase cu durata de la o fractiune de secunda pana la 2 minute, cu afectarea
a cel putin unui teritoriu trigeminal + criteriile B si C
• B – caracteristicile durerii, cel putin o caracteristica: (1) intense, ascutite, superficiale, caracter de
intepatura/injunghiere sau (2) prezenta factorilor precipitanti
• C – atacuri stereotipice pentru fiecare individ
• D – fara semne clinice de focar
• E – fara legatura cu o alta patologie
c. diagnostic diferential
a) alte forme de nevralgie facial si cefalica cu localizare initiala la nivelul ramurilor trigeminale
( mandibula, sinusuri, dinti)
b) forme secundare (simptomatice) (clinic + semne obiective + bilateralitate) – debut 30-35 ani, cauze-
traumatica, vasculare, neoplazice, patologii demielinizante
• Afectarea trigeminala poate aparea in:
-patologii inflamatorii/infectioase:infectii cu HSV , HZV, otite, osteomielite la nivelul apexului pietros,
LES, Sjögren
-patologii demielinizante: scleroza multipla- la tineri
-patologii vasculare: dilatatii anevrismale a arterei bazilare, malformatii arterio-venoase
-neoplazii: radacinile nervoase pot fi comprimate si infiltrate de menigioame, neurinoame ( neurinom
acustic, trigeminal), gliom de trunchi cerebral sau metastaze cerebrale- carcinom de san, prostatic sau
mielom multiplu.
! imagistica IRM- conflict vasculo-nervos
- prognostic – majoritatea pacientilor raspund la tratamentul medicamentos
c. tratament
- tratament:
1. medicamentos: anticonvulsivante –carbamazepina 600-1200 mg/zi, oxcarbazepine, gabapentin,
lamotrigina, fenitoin, clonazepam, valproat de sodiu
2. optiuni chirurgicale: termogoagularea prin radiofrecventa, decompresie microvasculara,
radiochirurgie stereotatica
Optiuni terapeutice:
• Tratament farmacologic = prima linie de trataament
• Proceduri percutane(ex, rizotomie retrogasseriana percutana cu glycerol, termocoagulare)
• Chirurgical (ex, decompresie microvasculara)
• Radioterapie(ex, chirurgie gamma knife)
Caracteristicile terapiei medicamentoase:
• Monoterapie- in cele mai multe situatii eficienta
• Carbamazepina cel mai studiat drog in nevralgia de trigemen si singurul aprobat de FDA in SUA cu
aceasta indicatie
• Deoarece NT se remite spontan dupa 6-12 luni, patientii pot intrerupe medicatia dupa primul an de la
diagnostic
• De-a lungul anilor pacientii necesita adaugarea de noi linii terapeutice, ca in final sa necesite
interventii chirurgicale
• Lamotrigina si baclofenul –tratament de linia a 2-a
• Studii controlate ca medicament secundar in NT exista doar pentru lamotrigina in combinatie cu
carbamazepina
• Gabapentin eficient in NT- secundara, in special la pacientii cu Scleroza Multipla
• ? Toxina botulinica

2. secundara
Secundara (Simptomatica) – debut 30-35 ani, cauze- traumatica, vasculare, neoplazice, patologii
demielinizante
• Afectarea trigeminala poate aparea in:
-patologii inflamatorii/infectioase:infectii cu HSV , HZV, otite, osteomielite la nivelul apexului pietros,
LES, Sjögren
-patologii demielinizante: scleroza multipla- la tineri
-patologii vasculare: dilatatii anevrismale a arterei bazilare, malformatii arterio-venoase
-neoplazii: radacinile nervoase pot fi comprimate si infiltrate de menigioame, neurinoame ( neurinom
acustic, trigeminal), gliom de trunchi cerebral sau metastaze cerebrale- carcinom de san, prostatic sau
mielom multiplu.

d. Nervul facial
 date anatomice si corelatii clinico- topografice
Nervul facial conduce informatii motorii, senzitive si senzoriale- secretorii si gustative ( 2/3 anterioare
ale limbii)
• Origine in nucleul facialului din zona pontina caudala
• Fibre corticobulbare de la nivelul girusului precentral ( lob frontal) se proiecteaza la nivelul nucleului
facial, majoritatea dand proiectii contralaterale. Drept urmare, la nivelul nucleului facial se gasesc atat
fibre directe, cat si incrucisate.
• Nucleul facialului poate fi divizat in 2 parti :
(1) superior, primeste proiectii cortico-bulbare bilaterale, care ulterior se distribuie la nivelul portiunii
superioare a muschilor fetei
(2) inferior, predominant fibre incrucisate care vor inerva musculatura inferioara a fetei (stilohioid;
ramul posterior digastric, buccinator si platysma).
Nervul intermediar Wrisberg
• Contine (1) Fibre gustative aferente de la 2/3 anterioare ale limbii prin nervul coarda timpanului,;
(2) Fibre gustative de la nivelul palatului moale via nervii palatini si pietrosul mare;
(3) Inervatia parasimpatica preganglionara catre glandele submandibulare, sublinguale si lacrimale.
• Fibrele gustative au originea in nucleul tractului solitar, iar cele catre glandele lacrimale, nasale,
mucoasa palatina si glandele submandibulare au originea in nucleul salivator superior. Fibrele catre
glanda lacrimala pornesca ca fibre din nervul petrosal superficial, ulterior la iesirea din craniu pornesc ca
fibre a nervului Vidian.
(4) Nervul intermediar prezinta o componenta senzitiva aferenta, provenind de la aria cutanata
auriculara si postauriculara
- nerv mixt, 4 tipuri de fibre:
- fb motorii- muschii mimicii, stapedius, stilohioid si pantecele post al digastricului (nc facial din punte)
-fb gustative- 2/3 ant limba
-fb senzitive- tegum urechii
-fb parasimpatice: nc salivator/ nc lacrimal( ggl pterigopalatin- gl lacrimale+ mucoasa nazala); nc
salivator (ggl submandibular- gl submandibulare si sublinguale)
 pareza faciala centrala
- Se manifesta doar in partea inferioara a fetei, deoarece partea superioara primeste fibre cortico-
nucleare de la nivelul ambelor emisfere
 pareza facial periferica
- Pliurile fruntii sunt sterse
- Fanta palpebrala largita = Lagoftalmie
- Nu se realizeaza ocluzia completa → GO se deplaseaza in sus si in afara
- Lacrimile se scurg pe obraz = Epifora
- Sant nazo-labial sters
- Hemiarcada dentara - acoperita
- Saliva se scurge la nivelul comisurii bucale
1. paralizia Bell – elemente de diagnostic, tratament, evolutie
-cea mai comuna forma de PFP
-la toate varstele
-debut acut, in 1⁄2 din cazuri varful simptomatologiei in 48 de ore;
-durerea auriculara poate preceda pareza cu o zi, doua; de asemena pot aparea tulburari de gust sau auz
( hiperacuzie) ipsilateral ( pareza muschiului scaritei )
-MRI: captare gadolinium la nivelul nervului facial
-LCR: ↑ Lf, mononucleare; diagnostic diferential cu sindromul GB si boala Lyme
-tratament: prednison 40-60 mg/zi in prima saptamana pana la 10 zile + vitamine + masaj facial +
protectie mucoasa conjunctivala pe timpul noptii +/- aciclovir
-prognostic: 80% recupereaza in cateva saptamani, recuperarea gustului precede recuperarea motorie;
recuperarea motorie precoce, in primele 5-7 zile – semn de prognostic favorabil- ! EMG
2. pareza faciala periferica secundara
-afectiuni inflamatorii/infectioase: boala Lyme, infectie HIV, HZV ( sindrom Ramsey Hunt), TBC, otite
medii
-neoplazii: tumori cu invadarea osului temporal tumori ale unghiului ponto-cerebelos: neurinom de
acustic, meningioame, neurofibroame.
-traumatism: fractura de os temporal, chirurgia urechii medii
-dilatatii anevrismale a. vertebrale sau bazilara
*leziunile intranevraxiale pot fi - vasculare
- demielinizante
- neoplazice

sindrom Millard-Goubler
sindrom Foville
! Paralizia Bell bilaterala apare foarte frecvent in sindromul GB, boala Lyme, HIV sau sarcoidoza
-sdr Millard- Gubler: leziune pontina; ocluzia ramurilor perforante, paramediane din a bazilara sau
formatiuni tumorale: pareza VII ipsilat, pareza VI ipsilat, hemipareza contralat
-sdr Foville: lez pontina, ocluzia aa perforante din a bazilara sau formaituni tumorale: pareza VII ipsilat,
hemipareza contralat
 Neurologia sistemului vestibular
a. anatomia functionala a sistemului vestibular (periferic, in SNC)
Proiectiile fibrelor vestibulare

• Nervul vestibular = axonii primului neuron, din ggl.Scarpa ( vestibular )→ ipsilateral 4 nuclei vestibulari
(superior, inferior, medial, lateral ): reg. dorsolaterala a bulbului superior
a. fibrele vestibulo-cerebeloase primare = mic contingent de fibre primare trec prin ncc. Vestibulari (fara
sa faca sinapse) prin pedunculul cerebelos inferior, direct spre cortexul archicerebelos ipsilateral
b. fibrele vestibulo-cerebeloase secundare (din ncc. vestibulari ) → catre cortexul archicerebelos
ipsilateral
c. fibre vestibulo-spinale (2 tracturi vestibulo-spinale ipsilaterale (de la ncc. vestibulari lateral si medial) =
substratul principal al reflexelor vestibulo-spinale
*** cand sunt dezinhibate genereaza rigiditatea in extensie (axial si membre) = rigiditatea decerebrata
(in model experimental)
d. fibre vestibulo-oculomotorii (catre ncc. oculomotorilor, ipsi- & heterolateral)= substratul anatomo-
functional al VOR
e. fibre vestibulo-reticulate (mai multi ncc. vegetativi) & catre area postrema (ipsi- & heterolateral):
substratul anatomo-functional al activitatii adaptative vegetative, in raport cu acceleratia & tulb.
vegetative in sd. vestibulare
f. fibre catre mai multi ncc. talamici (cai polisinaptice) → cortex vestibular (act. integrativa)
PROIECTIILE VESTIBULO-TALAMICE
• Nc. ventral-posterolateral (VPLpo)
• Nc. ventral- posteroinferior – proiectii bilaterale, in principal de la nc. Vestibular medial
• Alti posibili ncc. de releu talamici:
* VP (langa corpul geniculat medial)
* VL
* ncc. IL
ARIILE VESTIBULARE CORTICALE
Mai multe arii frontale, parietale, temporale si hipocamp
- campul frontal ocular (FEF) – pt. Controlul miscarilor gl. oculari
- 2v ( parietal ) & 3aV (in santul central) – arii somato-motorii senzoriale
- PIVC (cortexul parieto-insular vestibular): (partea terminala posterioara sant Sylvius) – informatii
despre miscarea corp & cap
- 7, VIP, MIP, MST (parietal inferior) – integrare vizuala dinamica (sist. cognitiv vizual de localizare) si
vestibulara (inhibitie reciproca)
- hipocamp & parahipocamp – orientare spatiala si functia de navigatie
Toate aceste arii primesc aferente, dar trimit si eferente si spre ncc. vestibulari (moduleaza functiile
vestibulare ale trunchiului cerebral)
NU EXISTA CORTEX VESTIBULAR PRIMAR ! (Diferenta fata de toate celelalte modalitati senzoriale)
- arii vestibulare multiple functie de tipul de integrare perceptuala implicata
- doar neuroni multisenzoriali: responsivi la stimuli diferiti * vestibulari * somatosenzorio-motori *
optokinetici
INFORMATII REDUNDANTE pentru ORIENTAREA SPATIALA si CONTROLUL POSTURAL – realizate pe cai
multiple, dar DOMINATE de SEMNALIZAREA VESTIBULARA (dinamica & tridemensionala) - -
concurentiala cu cea vizuala si somatosenzoriala => REPREZENTARE UNICA TRIDEMINESIONALA
DINAMICA a POZITIEI PROPRIULUI CORP (ego-centrica) in raport cu MEDIUL INCONJURATOR (exo-
centrica)

b. functiile sistemului vestibular: reflexe, integrative

A. ACTIVITATEA REFLEXA (neurofiziologic: viteza mare impulsuri nervoase, paucisinaptic, integrare in
trunchiul cerebral in corelatie cu archicerebelul )
1. Ajustarea activitatii de modulare rapida a tonusului muscular, f-ctie de controlul postural al corpului in
raport cu reactivitatea la acceleratie, prin reflexele vestibule-spinale
ACCELARATIA = stimulul specific pentru sistemul vestibular
2. Stabilizarea privirii (pozitia gl. oculari) pentru zona de spatiu de referinta, in timpul miscarilor capului
↓
permite stabilizarea imaginilor din spatial de referinta proiectate pe retina => VOR= reflexele vestibulo-
oculare
B. FUNCTIILE INTEGRATIVE CORTICALE (neurofiziologic: viteza mai lenta impulsuri nervoase, polisinaptic,
integrare in structure multiple din ncc. talamici si mai multe arii asociative neocorticale; activitatea
integrativa este asociata cu multiple arii senzoriale corticale, in mod particular vizuale si proprioceptive)
3. Rol dominant in:
- perceptia subiectiva a autodeplasarii & stabilitatea tuturor perceptiilor intre “sine” si toate celelalte
perceptii din mediul inconjurator
- orientarea spatiala optimizata a pozitiei capului in raport cu nevoile de orientare si integrare in mediul
inconjurator
c. consecinte clinice ale leziunilor sistemului vestibular
• In conditii fiziologice:
– orice tendinta de dezechilibrare catre o anumita directie (<= aceleratie) este perceputa cu mare
acuitate de catre sistemul vestibular → determina o crestere reactiva a tonusului muscular pe
musculatura posturala / oculara care se opune sensului aceleratiei (care provoaca dezechilbrarea)

 DEVIATIE TONICA catre VESTIBULUL HIPOVALENT = raspunsul clinic obiectiv unic al stimularii
vestibulare in conditii fiziologice sau patologice
• In conditii patologice:
– orice dezechilibru in activitatea spontana sau provocat al sistemului vestibular, intre vestibulii stang si
drept => perceptia unei false accelerati
↓
DEVIATIE TONICA catre partea mai putin activa (HIPOVALENTA) a sistemului VESTIBULAR
 probe clinice pentru deviatia tonica
• In conditii patologice:
DEVIATIA TONICA catre partea mai putin activa (HIPOVALENTA) a sistemului VESTIBULAR
* in leziunile periferice (componenta vestibulara din urechea interna / nerv/ nuclei), deviatia indicata de
leziune:
 complexul vestibular periferic lezat poate fi mai putin activ (hipovalent) ori anormal excesiv de activ
( hipervalent – ex. b. Menière), deviatia tonica este intotdeauna catre vestibulul HIPOVALENT !
• in leziunile centrale (leziunile din SNC localizate dincolo de ncc. vestibulari ), deviatia nu indica un
vestibul hipovalent deoarece fibrele vestibulare secundare ascendente sunt atat ipsi- cat si
heterolaterale
• In conditii patologice: SEMNE CLINICE OBIECTIVE pentru SDD. VESTIBULARE
– Functie de grupele musculare in care este prezenta DEVIATIA TONICA
A. Mm. extrinseci ai gl. oculari → NISTAGMUS OCULAR VESTIBULAR
* regulat, repetitiv; spontan ori provocat
* componenta lenta (tonica): origine vestibulara
* componenta rapida: compensatorie (implica ncc. din formatia reticulara a trunchiului cerebral,
modulata de fb. cortico-reticulare)
* sensul: orizontal, vertical (intotdeauna central – origine mezencefalica), rotator, retractor (extrem de
rar, intotdeuna central – origine mezencefalica)
* Diagnostic diferential → alte tipuri de nistagmus ocular:
a. fiziologic: la fixarea laterala extrema a privirii (>45o); optokinetic
b. patologice: congenital, paretic, ambliopic, cerebelos (opsoclonus)
B. La mb. superioare:
* static: testul Barany (cu mb. sup. extinse orizontal si paralel in fata, cu ochii mai intai deschisi fata de
un reper fix si apoi mentine postura bratelor cu ochii inchisi)
* dinamic: testul indicatiei
C. Muschii axiali (posturali):
* static: proba Romberg [NICIODATA nu este (+) in sd. cerebeloase !!!!!! ] (deviatie laterala constanta →
cauza vestibulara; deviatie laterala variabila, la intamplare → tulburare proprioceptiva; deviatie
alternativa sistematica bilateral → psihogenica, simulanti)
* dinamic: proba “mersului in stea” (Babinski - Weil)
 manifestari subiective
• VERTIJ: orice tip de tulb. vestibulara, dar este o senzatie constienta (are si o participare corticala, chiar
atunci cand leziunea este periferica, subcorticala sau in trunchiul cerebral)
 ROTATOR (SUBIECTIV sau OBIECTIV): de obicei in sd. vestibulare periferice (lb. engleza: VERTIGO)
 VERTIJ NESISTEMATIZAT (lb. engleza “DIZZINESS”): senzatie non-rotationala de instabilitate, cu multe
variante subiective (inclusiv in cele in care leziunea estecorticala, dar nu numai)
 fenomene vegetative
• greata, varsaturi, senzatie de rau, disconfort gastric
• transpiratii profuze, reci
• paloare
• tahicardie
d.diagnosticul diferential al sindroamelor vertiginoase si vestibulare (periferic si central)
• Sd. vestibular periferic
– entitate clinica caracterizata prin prezenta tuturor semnelor vestibulare obiective si subiective care
indica acelasi vestibul hipovalent ( “complet si armonic“)
• cel mai adesea: cauza este localizata chiar in afara SNC (periferic) in sistemul vestibular, dar nu
intotdeauna (in unele situatii leziunea cauzala poate fi in interiorul SNC !)
• Sd. vestibular central
– entitate clinica caracterizata prin prezenta doar a unor semne vestibulare obiective si subiective, cu
directii diferite de deviatie tonica, si nu neaparat toate probele vestibulare sunt pozitive (“incomplet si
dizarmonic“)
• cel mai adesea: cauza este localizata chiar in interiorul SNC (central), dar nu intotdeauna (in unele
situatii leziunea cauzala poate fi in afara SNC !)
e. etiologia sindroamelor vertiginoase si vestibulare
Etiologia sd. vestibulare periferice
• Boala Menière
• Vertijul pozitional paroxistic benign (cauza cea mai frecventa)
• Raul de miscare
• Alte afectiuni ORL
• Nevritele/ neuronitele vestibulare (toxice, inflamatorii, vasculitice)
• Tumorile compresive ale nervilor vestibulari (ex. tumori de unghi ponto-cerebelos)
• Bolile meningeale (inflamatorii, hemoragii subarahnoidiene, carcinomatoase, s.a.)
• Leziuni traumatice ale nn. vestibulari
• Boli neurodegenerative
• s.a.
ETIOLOGIA BOLILOR NEUROLOGICE sau SISTEMICE CARE POT DETERMINA Sdd. VESTIBULARE SAU
VERTIGINOASE CENTRALE
- AVC
- Leziunile cranio-cerebrale post-traumatice
- Procesele expansive intracraniene (supra-, si infratentoriale)
- Scleroza multipla
- Epilepsia vestibulara (oculo-mioclonica)
- Canelopatii (ataxia periodica familiala)
- Migrena vestibulara
- Sindroame vegetative
- Polineuropatii senzitive
- Vertijul vizual (Erasmus Darwin, 1794)
- Boli metabolice si endocrine (diabet zaharat, hipotiroidism,etc.)
- Sdd. de hiperviscozitate sanguina
- Iatrogene (medicamentoiase, proceduri chiropractice, postchirurgical)
- Legate de imbatranire
- Tulburari psihiatrice (f. multe variante si foarte frecvente, in mod particular anxietatea cu tulburari de
panica, sau cu fobii)
- Boli inflamatorii/ infectioase sistemice
- Sincope, stari lipotimice, s.a.
 Boala Parkinson
a. epidemiologia bolii Parkinson
• Boala Parkinson este o boală cronică care apare frecvent între 40 şi 75 de ani, cu un vârf de incidenţă
în decada a-6-a de viaţă.
• Studiile de prevalenţă în boala Parkinson au arătat diferenţe mari în funcţie de regiunea goegrafică şi
de momentul analizei descriptive, diferenţe ce pot fi explicate prin metodologii diferite de studiu
• Studiile de incidenţă pentru boala Parkinson au arătat rate ale incidenţei între 4.9 şi 26 cazuri noi la
100000 de indivizi pentru populaţia generală (2) şi de 160 de cazuri noi la 100000 de indivizi cu vârsta
peste 65 de ani.(3)
• Raportul de masculinitate se încadrează între 1.3 şi 2 în marea majoritate a studiilor.
• Printre factorii de risc mai importanţi, pe lângă vârstă, mai pot fi implicaţi următorii :
• Expunerea la substante organofosforice -pesticide/ ierbicide (rotenone/ paraquat)
• Prezenţa melanomului malign
• Consumul de brânzeturi
• Consumul de amfetamine/ metamfetamine
• Istoricul de traumatisme craniene repetate
• In urma studiilor populaţionale au fost identificaţi şi potential factori protectivi precum:
• Fumatul
• Consumul de cafea si de ceai negru/verde
• Exerciţiul fizic regulat
• Acid uric seric crescut
• Consumul de AINS (ibuprofen)

b. notiuni de neuropatologie in boala Parkinson

• neuropatologic, boala Parkinson este caracterizată în primul rând prin pierderea neuronilor pigmentaţi
dopaminergici din substanţa neagră pars compacta
• şi prin prezenţa unor corpi de incluziune intracitoplasmatici atât la nivelul corpului neuronal cât şi la
nivelul prelungirilor nevritice la nivelul sistemului nigrostriatal dar şi la nivelul altor sisteme extranigrice
– corpi Levy
• Din punct de vedere microscopic se observă depleţie celulară, reacţie gliotică, incluziuni
intracitoplasmatice eozinofile, înconjurate de un halou clar, numite “corpi Lewy” după cel care le-a
descris în anul 1912 (Friedrich Lewy)
• Boala Parkinson apare clinic atunci cand apare o pierdere de sinapse nigrostriatale de 80-90 % si atunci
cand pierderea celulara din substanta neagra pars compacta atinge 60 – 70 %
• Corpii Lewy conţin în principal o proteină numită alfa- sinucleină, o componentă normală a sinapsei şi
care este solubilă dar care în concentraţii mari agregă sub formă de filamente
• Tehnicile imunopatologice au identificat şi alte componente ale corpilor Lewy şi anume (ubiquitină,
proteină tau, lipide, fier,etc.) – Jellinger 2002
• Aceşti corpi de incluziune celulară apar ocazional şi la persoane vârstnice nonparkinsoniene, dar si in
creierul pacientilor cu alte boli neurodegenerative inclusiv Boala Alzheimer
• Sunt unele forme genetice de boală Parkinson (de exemplu cele associate mutaţiei genei parkin) care
nu prezintă corpi Lewy
• Pierderea neuronală in Boala Parkinson nu interesează doar substanţa neagră pars compacta din
mezencefal ci şi alte zone precum :
• Substanţa reticulată din mezencefal
• Ganglioni simpatici
• Unii nuclei pigmentaţi din trunchiul cerebral caudal (nucleul bazal al lui Meynert, nucleul
pedunculopontin, nucleul rafeului)
• Amigdala
• Hipotalamusul
• Nucleul motor al vagului
METABOLISMUL DOPAMINEI INTERACTIUNEA ALFASINUCLEINA DOPAMINA LA NIVEL CELULAR
• In anumite situatii sub influenta unor factori genetici si sau de mediu
• Monomerii de alfa-sinucleina interactioneaza si formeaza
• Agregate prefibrilare (protofibrile) – citotoxice si care prin agregare
• Fibrile insolubile - sunt de fapt rezultatul unor mecanisme citoprotectoare in boala Parkinson
• Protofibrilele sunt crescute in creierul pacientilor cu boala Parkinson si cu dementa cu corpi Lewy si
sunt asociati cu neurotoxicitate in medelele experimentale
MECANISMEL PATOGENICE COMPLEXE IN BOALA PARKINSON
Procesul de neurodegenerare din boala Parkinson probabil ca rezulta din combinatia unor mecanisme
intrinseci si extrinseci celulare:
1. Cele intrinseci celulare au fost descoperite prin studiile genetice
• Tulburari de impachetare proteica
• Alterari ale sistemului ubiquitin- proteozomi
• Alterari ale metabolismului energetic
• Tulburari ale homeostaziei calciului celular
• Tulburari de mitofagie (reglarea turnover-ului mitocondrial) - studierea mutatiilor genelor parkin si
PINK1
2. Printre mecanismele extrinseci celulare de neurodegenrare:
• Comportamentul de tip “prionic” pentru proteinele patologice (cu structura tertiara proteica alterata)
• Neuroinflamatia .
Expunerea la unii agenti neurotoxici poate sa intrerupa productia de energie in mitocondrie, ceea ce
duce la cresterea stresului oxidativ si la moarte celulara
Abilitatea individuala de raspuns la agresiunile din mediu tine de polimorfismul genic responsabil de
sinteza unor enzime metabolice cu abilitatea crescuta sau redusa de metabolizare a toxinelor
• Deficitul de dopamină sau modificările receptorilor dopaminergici vor afecta circuitele interne directe
şi indirecte
• diminuând activarea câii directe pe calea receptorilor de tip D1, ceea ce va induce o activitate crescută
a GPi, respectiv o creştere a inhibiţiei talamusului motor şi în final o scădere a activitătii lobului motor
prefrontal cu o diminuare a iniţierii mişcării, a vitezei şi a amplitudinii mişcării, caracteristicile clasice ale
bradikineziei şi hipokineziei din cadrul sindromului parkinsonian
c. diagnosticul bolii Parkinson
CRITERIILE IMDS DE BOALA PARKINSON
• CRITERIUL PRINCIPAL – PREZENTA PARKINSONISMULUI
• PARKINSONISM: • BRADIKINEZIE OBLIGATORIU + CEL PUTIN UNUL DIN URMATOARELE: • TREMOR DE
REPAUS • RIGIDITATE
• DUPA DEMONSTRAREA PARKINSONISMULUI PENTRU DIAGNOSTIC DIFERENTIAL:
• IDENTIFICAREA CRITERIILOR ABSOLUTE DE EXCLUDERE
• IDENTIFICAREA UNOR CRITERII DE ATENTIONARE - “RED FLAGS”
• IDENTIFICAREA CRITERIILOR SUPORTIVE
CRITERIILE ABSOLUTE DE EXCLUDERE PENTRU BOALA PARKINSON- IMDS, 2015
• SEMNE CLINICE DE AFECTARE CEREBELOASA
• TULBURARI DE OCULOMOTRICITATE PE VERTICALA IN JOS SAU LENTOAREA SACADELOR PE VERTICALA
IN JOS
• PROBABILITATEA DE DEMENTA FRONTOTEMPORALA CU VARIANTA COMPORTAMENTALA SAU AFAZIE
PRIMARA PROGRESIVA IN PRIMII 5 ANI DE EVOLUTIE
• SEMNE DE PARKINSONISM LIMITATE LA MEMBRELE INFERIOARE PENTRU MAI MULT DE 3 ANI DE ZILE
• POSIBILITATEA DE PARKINSONISM SECUNDAR MEDICAMENTOS
• LIPSA DE RASPUNS LA DOZE MARI DE LEVODOPA PENTRU O BOALA CU SEVERITATE CEL PUTIN
MODERATA
• TULBURARE DE SENSIBILITATE DE TIP CORTICAL, APRAXIE IDEOMOTORIE LA NIVELUL UNUI MEMBRU
SAU AFAZIE PROGRESIVA
• IMAGISTICA FUNCTIONALA NORMALA A SISTEMULUI DOPAMINERGIC PRESINAPTIC
“RED FLAGS” – IMDS, 2015
• Progresia rapida a tulburarii de mers necesitand utilizarea sistematica a unui carucior in primii 5 ani de
la debut
• Absenta progresiei simptomelor si semnelor motorii pentru > 5 ani de zile in ciuda stabilitatii
tratamentului
• Disfunctie bulbara precoce, disfonie severa sau dizartrie sau disfagie in primii 5 ani de evolutie
• Disfunctie respiratorie de tip inspirator, stridor
• Disfunctie autonomica severa in primii 5 ani de la debut
• Hipotensiune ortostatica
• Retentie urinara severa sau incontinenta urinara
• Caderi repetate (> 1/ an) datorita lipsei de echilibru in primii 3 ani de evolutie
• Anterocolis important (distonic) sau contracturi ale mainilor sau picioarelor in primii 10 ani de zile
• Absenta mainifestarilor non-motorii in ciuda a cel putin 5 ani de evolutie (tulburari de somn, disfunctie
autonomica, hiposmie sau tulburari psihiatrice)
• Semne piramidale (cu exceptia unor usoare asimetrii de ROT sau prezenta unui RCP in extensie
• Parkinsonism bilateral simetric
CRITERIILE SUPORTIVE DE DIAGNOSTIC PENTRU BOALA PARKINSON (IMDS 2015)
• BENEFICIU CLINIC EVIDENT SI IMPORTANT LA MEDICATIA DOPAMINERGICA
• CRESTEREA BENEFICIULUI CLINIC LA CRESTEREA DOZELOR SI INRAUTATIREA SIMPTOMATICA LA
DESCRESTEREA LOR (DE EX. CRESTEREA CU CEL PUTIN 30 % A SCORULUI UPDRS MOTOR)
• FLUCTUATII SEVERE DE TIP “ON/ OFF” SI DE TIP “WEARING-OFF”
• DISKINEZII INDUSE DE LEVODOPA
• TREMOR DE REPAUS AL UNUI MEMBRU
• HIPOSMIE SAU DENERVARE CARDIACA SIMPATICA
d. tabloul clinic al bolii Parkinson
BRADIKINEZIA:
• INCETINIREA IN INITIEREA CU REDUCEREA PROGRESIVA A VITEZEI SI AMPLITUDINII MISCARILOR
REPETITIVE
• POATE FI DEMONSTRATA CLINIC IN MAI MULTE FELURI:
• INCHIDERI REPETITIVE ALE DEGETELOR IN ACELASI TIMP
• INCHIDERI SUCCESIVE ALE DEGETELOR DE LA MANA
• MISCARI RAPIDE ALTERNANTE ALE ANTEBRATULI
• DESCHIDEREA REPETATA A MAINII
• BATAI REPETATE ALE PICIORULUI IN PODEA
• TREBUIE SA FIE OBSERVATE CU ATENTIE CEL PUTIN 15 SECUNDE
• POATE SA ASOCIEZE TULBURARI DE SCRIS:
• MICROGRAFIE
• TULBURARI DE DESEN – “SPIRALA LUI ARHIMEDE”
HIPOKINEZIA (AKINEZIA):
• SARACIREA COMPORTAMENTULUI MOTOR
• REDUCEREA MISCARILOR AUTOMATE
• TENDINTA DE A NU UTILIZA PARTEA MAI AFECTATA SI DE A NU O UTILIZA IN TOATE ACTIUNILE
NATURALE ALE CORPULUI
• OBSERVAREA ATENTA A PACIENTULUI
• REDUCEREA MISCARILOR SPONTANE – DE EXEMPLU AL UNUI
• MEMBRU SUPERIOR IN MERS
• REDUCEREA CLIPITULUI
• HIPOMIMIA
• SUCRGEREA DE SALIVA (REDUCEREA NUMARULUI DE INGHITITURI)
• REDUCEREA GRESTICULATIEI
• TENDINTA DE A SE INTOARCE “IN BLOC”
RIGIDITATEA:

• CRESTEREA REZISTENTEI LA MISCAREA PASIVA INDEPENDENTA DE VITEZA DE MISCARE

• POATE AVEA UN CARACTER CONTINUU PE TOAATA DURATA MISCARII
• POATE AVEA UN CARACTER DISCONTINUU DE TIP “ROATA DINTATA”
• SEMN NEGRO PREZZENT (RIGIDITATE SI TREMOR CONCOMITENT)
• POATE FI DEMONSTRAT PRIN MANEVRE PRECUM LASAREA UNUI MEMBRU SA CADA LIBER – ACESTA
NU AJUNGE LA POZITIA INITIALA
• AFECTEAZA TOTI MUSCHII DAR PREDOMINANT FLEXORII (AI TRUNCHIULUI SI AL MEMBRELOR)
• SE POATE MANIFESTA INITIAL DOAR CA DURERE LOCALA
• Sindrom de umar inghetat
• Dureri cronice de spate
TREMORUL PARKINSONIAN:
• Tipic de repaus
• Asimetric
• Frecventa tremorului este joasa, intre 4- 7 Hz (identica frecventa de pacemaker a Gpi)
• Este mai evident distal la nivelul unei extremitati
• La mana seamana cu “numaratul banilor”
• Tremorul capului este rar, mai frecvent al barbiei
• Tremor “interior”
• Exacerbat de unele manevre de provocare – in mers/ activitati mentale
• Dispare in somn
• Atipic – asimetric postural
• Tremor postural reemergent cu latenta de cateva secunde – 1 minut in timpul mentinerii unei pozitii a
membrului
TULBURARILE DE POSTURA IN BOALA PARKINSON
• APAR PE MASURA CE BOALA AVANSEAZA
• PACIENTUL INCEPE SA AIBA O TENDINTA DE POSTURA IN FLEXIE
• PREDOMINANT A GATULUI, TORACELUI, COATELOR, COAPSELOR SI GENUNCHILOR
• PACEINTUL CU BOALA PARKINSON MERGE
• CU MAINILE FLECTATE LA COT SI CU ANTEBRATUL PLASAT IN FATA CORPULUI, FARA BALANS AL
MAINILOR IN MERS
• CU GENUNCHII FLEXATI
• TINDE SA “TARASCA” PICIOARELE
• PICIOARELE SE RIDICA CU GREUTATE DE PE SOL SAU NU SE RIDICA SUFICIENT IN TIMPUL MERSULUI
• CAMPTOCORMIE – FLEXIA EXTREMA A COLOANEI TORACOLOMBARE IN TIMPUL MERSULUI SI CARE
DISPARE IN POZITIA INTINS
TULBURARILE DE MERS DIN BOALA PARKINSON
CONTINUE:
• VARIAZA DOAR CA SEVERITATE:
• VITEZA MICA DE DEPLASARE
• DISTANTA MICA INTRE PASI
• „TARASTE” PICIOARELE
• POSTURA ANTEFLECTATA A TRUNCHIULUI
• + INSTABIL
• +/- DISKINEZII
• +/- DISTONIE
PAROXISTICE:
• „FREEZING” AL MERSULUI
• FESTINATIE
• DEZECHILIBRU
• Proba tandemului – normala
• Baza de sustinere ingusta
PIERDEREA REFLEXELOR DE REDRESARE POSTURALA
• APAR TARDIV IN CADRUL BOLII
• AU DIFICULTATI MARI SA ISI REDRESEZE POZITIA DUPA CE SUNT DEZECHILIBRATI PRIN CATEVA
MANEVRE DE “TRAGERE DE UMERI INAPOI”:
• EXAMINATORUL STA IN SPATELE PACIENTULUI, LA 2 PASI IN SPATELE PACIENTULUI CU UN PERETE IN
SPATE
• PACIENTUL TREBUIE SA STEA CU PICIOARELE DEPARTATE USOR
• EXAMINATORUL APLICA O TRAGERE USOARA CATRE INAPOI A UMERILOR DEMONSTRATIVA INITIAL
• SE REPETA O TRAGERE FERMA DE UMERI INAPOI
• PACIENTUL POATE FACE CATIVA PASI PENTRU A SE PUTEA REECHILIBRA
• SE NOTEAZA TIPUL DE RASPUNS – NUMARUL DE PASI/ TENDINTA DE CADERE DACA NU ESTE PRINS
ETC.
• SE CORELEAZA CU PREZENTA TULBURARILOR COGNITIVE
• NU RASPUNDE LA MEDICATIA DOPAMINERGICA
• PARTICIPA SI EA LA ASPECTUL DE MERS “FESTINANT”
• PACIENTUL MERGE DIN CE IN CE MAI REPEDE, CA SI CUM AR FUGI
• DUPA PROPRIUL CENTRU DE GREUTATE INCERCAND ASTFEL SA NU CADA
FENOMENUL DE “FREEZING”:
• MAI EVIDENT IN MERS
• POATE SA INCEAPA PRINTR-UN MERS EZITANT LA DEBUT CU PASI MICI, NESIGURI, TARSAITI
• INTOARCERI EZITANTE IN MERS
• POATE FI PROVOCAT DE ANUMITE SITUATII SAU MANEVRE:
• SPATIU AGLOMERAT CU MULTI OAMENI
• LA INTRAREA SAU IESIREA DINTR-O CAMERA
• CAND TREBUIE SA PARCURGA O DISTANTA CONTRACRONOMETRU
• IN FATA UNUI OBSTACOL SITUAT PE TRASEU
MANIFESTĂRILE NON-MOTORII ÎN BOALA PARKINSON
• Simptomele non-motorii în boala Parkinson sunt frecvent intalinite in boala Parkinson
• prezente la aproximativ 80 % dintre pacienţi chiar de la debutul bolii
• Unele dintre simptomele non-motorii apar chiar anterior debutului simptomelor motorii cu mulţi ani:
• constipaţie, hiposmie, tulburările de comportament motor asociate somnului in faza REM - REM Sleep
Behaviour Disorder - RBD)
• chiar dacă sunt nespecifice, prezenţa lor la acelaşi pacient creşte riscul de debut a bolii Parkinson în
următorii 5 -10 ani de zile
• Etiologia lor este plurifactorială:
• evoluţia procesului neurodegenerativ cu interesarea mai multor sisteme de neurotransmiţaţori în
afara sistemului dopaminergic (serotoninergic, noradrenergic, adrenergic, colinergic)
• iar pe de altă parte efectele adverse ale medicaţiei utilizate, (incluzand aici si fluctuaţiile non-motorii
ale bolii Parkinson)
CLASIFICAREA CLINICA A SIMPTOMELOR NON-MOTORII DIN BOALA PARKINSON
• simptome disautonomice (genitourinare, gastrointestinale, cardiovasculare şi sistemice)
• genitourinare:
• urgenţă la urinat diurn, nicturie, scăderea libidoului, tulburări de dinamică sexuală
• gastrointestinale:
• plenitudine gastrică, greaţă, vărsături alimentare, constipaţie, tulburări de defecaţie
• cardiovasculare:
• hipotensiune arterial ortostatică de tip neurogen de intensitate moderată, aritmii cardiace
• sistemice: transpiraţie excesivă, dermatită seboreică
• simptome psihiatrice (depresie, anxietate, fatigabilitate psihică, apatie, tulburări psihotice cu
halucinaţii, tulburări de control a impulsurilor)
• tulburări de somn (insomnie, parasomnie mai ales RBD, somnolenţă excesivă diurnă, sindromul
“picioarelor neliniştite”)
• tulburări neurocognitive (uşoare sau majore – demenţă)
• tulburări senzoriale (dureri, parestezii, tulburări de vedere, etc.)
SIMPTOME PSIHIATRICE:
• depresie, apatie
• anhedonie
• deficit de atentie
• halucinatii
•idei delirante
• comportament obsesiv (poate fi indus de tratament)
• sindrom confuzional (poate fi indus de tratament)
• dementa
• atacuri de panica
TULBURARILE DE SOMN:
• Sindromul picioarelor nelinistite
• Tulburari de somn asociate somnului REM - RBD
• Tulburari de somn asociate somnului non- REM
• Somnolenta excesiva diurna
• Insomnie
• Tulburari de respiratie in somn – apnee de somn
ALTELE:
• Fatigabilitate
• Diplopie
• Vedere incetosata
• Seboree
• Scadere ponderala
• Crestere ponderala (posibil indusa de tratament)

e. evolutia bolii Parkinson

• are o mare variabilitate dar respecta deseori urmatorul model de evolutie
• Iniţial simptomele motorii debutează unilateral şi sunt uşoare, răspund bine la tratament şi nu există
nici o variabilitate motorie de-a lungul zilei.
• apoi simptomele motorii progresează şi apar şi contralateral
• raspunsul terapeutic:
• pastrat chiar la doze mici, fără o afectare a activităţilor diurne - asa numita “luna de miere” ce durează
câţiva ani de zile (în medie 5 ani de zile).
• pe măsură ce boala progresează răşpunsul terapeutic scade treptat
• apar complicaţiile motorii induse de tratament
• fluctuaţille motorii şi non-motorii
• diskineziile
• in stadiile avansate de boală Parkinson:
• vorbirea şi înghiţitul devine dificil
• apar tulburări de mers şi de echilibru care nu răspund la tratamentul dopaminergic
• devin dependenti de ingrijirea unei alte persoane
• după cel puţin 10 ani de zile, marea majoritate a pacienţilor dezvoltă mai multe simptome non-motorii
care nu beneficiază de tratamente eficace
• tulburări neurocognitive
• tulburări psihotice
• disautonomie
• tulburări de somn
• Durere
• cresc riscul de deces:
• Caderi
• Dementa
• Imobilizarea la pat
• Comorbiditatile cerebrovasculare

f. tratamentul si compicatiile tratamentului bolii Parkinson

PRINCIPII DE TRATAMENT IN BOALA PARKINSON:
 adaptat ca doza si tip de medicatie fiecarui pacient
 terapia trebuie iniţiată cât mai precoce după diagnosticul de boală Parkinson când există dovezi de
afectare a calitatii vietii pacientului
 se incepe cu doze mici crescatoare cu orice medicament
 atunci cand se doreste eliminarea unui medicament din schema se realizeaza treptat, sub urmarirea
medicului neurolog
 pacientul trebuie urmarit clinic foarte atent - la cel mult 6 luni de zile (in functie de stadiul bolii/ varsta
la debut/ tulb. cognitiva)
 se pot utiliza scale clinice pentru evaluarea obiectiva (efctuate atatin „ON” cat si in „OFF” cand incepe
sa fluctueze rapsunsul terapeutic
 complianta la tratament (mica)
 tratamentul chirurgical nu elimina tratamentul medicamentos
 vizeaza simptomele motorii si foarte putin cele non-motorii
Soluţiile terapeutice medicamentoase simptomatice pot fi clasificate în funcţie de mecanism ca fiind:
• Dopaminergice:
• Creşterea dopaminei sinaptice (Levodopa)
• Agonişti ai receptorilor dopaminergici
• Creşterea eliberării dopaminei în fanta sinaptică
• Blocarea recaptării dopaminei de către astrocit (IMAO – B)
• Blocarea degradării presinaptice a dopaminei (I-COMT)
• Non-dopaminergice (anticolinergice, serotoninergice etc.)
• Chirurgicale
• Lezionale
• Funcţionale – stimularea cerebrală profundă de nucleu subtalamic sau de globus pallidus pars interna
LEVODOPA
• precursor levogir al dopaminei
• traverseaza bariera hematoencefalica
• intracelular estte metabolizata in dopamina de catre o tirozin-hidroxilază.
• cel mai puternic antiparkinsonian alaturi de apomorfina
• eficace pe majoritatea simptomelor parkinsoniene (bradikinezie/ rigiditate> tremor)
• avantajele:
• tolerabilitate foarte buna
• efectul se mentine in toate stadiile bolii
• nu e toxica
• creste speranta de viata
• creste calitatea vietii
• este de ales la varstnici si la cei cu probleme psihiatrice
• standardul de aur ca eficacitate simptomatica motorie
• dezavantajele:
• fluctuatii motorii/non-motorii
• diskinezii
• nu raspund la tratament unele simptome non-motorii dar si motorii precum:
• tulburarile de mers
• instabilitatea posturala
• fenomenele de”freezing”,
• tulburarile de fonatie si deglutitie
• dozele iniţiale de Levodopa sunt mici şi administrate la intervale de 3 – 4 ore de mai multe ori pe zi
(între 4 şi 5 prize/ zi)

• doza zilnică de Levodopa trebuie crescută progresiv în funcţie de răspunsul simptomatic dar este
recomandabil a fi păstrată pe cât posibil sub 600 mg/ zi pentru a nu creşte semnificativ riscul de apariţie
a diskineziilor
• dacă este nevoie de doze mai mari de Levodopa ele pot să crească până la maximum 2000 mg/ zi
• pacienţii necesită ajustarea dozelor de Levodopa initial destul de frecvent, ulterior ritmul de
administrare devine unul mai regulat, suplimentat eventual la nevoie cu mici doze intercalate la nevoie
DIFERITE PREPARATE MEDICAMENTOASECU LEVODOPA
• LEVODOPA + DDCI:
• max 5 prize pe zi
• intra in actiune la 45-90 de minute in functie de timpul de golire a stomacului
• cel putin 75 mg DDCI / zi pentru a inhiba complet metabolizarea periferica a levodopei
• LEVODOPA + DDCI CU ELIBERARE PRELUNGITA:
• pentru fenomene motorii hipokinetice nocturne sau stari de „OFF” matinal cu distonie dureroasa
• Intra in actiune in 60 -150 de minute
• Se administreaza seara la culcare
• LEVODOPA + DDCI SOLUBILA:
• pentru fluctuatiile motorii de tip „no ON” sau „delayed ON
• intra in actiune la 30 de minute
• “ACCORDEON-PILL” – LEVODOPA SOLUBILA + CU ELIBERARE PRELUNGITA
• LEVODOPA + CARBIDOPA (DDCI) GEL INTESTINAL - DUODOPA
• IN STUDII CLINICE:
• INHALATOR
• PLASTURE CUTANAT ETC.
COMPLICATIILE TRATAMENTULUI CU LEVODOPA
• sunt de 2 tipuri:
• Motorii
• Fluctuaţii – scurtarea răspunsului la fiecare doza individuală de Levodopa
• Diskinezii – apariţia unor mişcări involuntare altele decât tremorul
• Non-motorii:
• Comportamentale:
• Sindrom de dereglare dopaminergică – administrarea voluntară repetitivă de doze mari de Levodopa,
fără a fi necesar
• “punding” – efectuarea unor acte comportamentale motorii repetitive, nenecesare sau care ţin de
hobby-urile fiecărui individ, fără sa aibă unscop final bine identificat şi a căror întrerupere creează o
stare de rău generală inexplicabilă de altfel
• Psihiatrice: • sindrom confuzional • halucinaţii (vizuale simple sau complexe)
• Somnolenţă
• Greaţă
• Tulburări disautonomice: • hipotensiune arterială ortostatică • edeme gambiere
Definim conventional ca stare de “ON”:
• starea pacientului în care se simte bine
• sunt absente simptomele motorii şi non-motorii ale bolii
• nu are tremor sau bradikinezie
• nu are dureri sau contracturi musculare,
• se poate deplasa cu uşurinţă
• nu are nevoie de ajutor în diferitele activităţi pe care le desfăşoară, atingând cel mai bun nivel
functional posibil.
Definim starea de “OFF” ca:
• acea stare de rău general
• sunt prezente toate simptomele motorii ale bolii
• cănd pacientul se simte”blocat”
• se deplasează cu greutate sau nu se poate deplasa sau ridica de pe scaun
• agravează tremorul
• are dureri
• afirmă un “gol mental”
• are anxietate, transpiraţii
• devine incapabil sa efectueze diferite activităţi simple precum îmbracat, hrănit
DEFINITIA FLUCTUATIILOR MOTORII DE TIP “WEARING-OFF” – IMDS 2004
• fenomenul de “epuizare de final de doză” – “wearing-off” • reaparitia predictibila a simptomelor
motorii si non-motorii caractereistice bolii Parkinson urmatoarei administrari de medicatie
dopaminergica si care se amelioreaza dupa administrarea medicatiei antiparkinsoniene
• mecanismul principal: • scăderea capacităţii de compensare a duratei scurte de viaţă plasmatică a
Levodopei odată cu pierderea progresivă a terminaţiilor dopaminergice nigrostriatale
• Soluţiile terapeutice sunt:
• creşterea frecvenţei de administrare a Levodopei
• cu creşterea numărului de prize de Levodopa zilnice
• asocierea în tratament a unui
• inhibitor enzimatic de tipul I-COMT
• sau I-MAO B.
ALTE TIPURI DE FLUCTUATII MOTORII
• NO-ON: • absenţa raspunsului terapeutic la Levodopa
• DELAYED –ON: • apariţia tardivă a răspunsului terapeutic la Levodopa
• Aceste 2 tipuri de fluctuaţii motorii au ca mecanisme:
• golirea întârziată a stomacului la pacienţii cu boală Parkinson sau
• tulburări de absorbţie intestinală atunci când pacientul îşi adminitrează medicamentele după mese
bogate proteic
• Pe măsură ce boala avansează, unii pacienţi prezintă nişte fluctuaţii impredictibile ce pot apara oricând
indiferent de momentul administrării Levodopei, fluctuaţii ce poartă numele de “ON-OFF”.
DISKINEZIILE LEVODOPA INDUSE
• sunt mişcări involuntare de tip hiperkinetic
• mai severe pe hemicorpul unde a debutat sindromul parkinsonian
• trebuie difererentiate de tremor
• prin faptul că sunt aritmice
• nu apar exclusiv în starea de “OFF” şi
• produc răsuciri ale membrelor sau posturi diverse.
• “diskineziile de vârf de doză”:
• primul tip de diskinezie ce apare
• mişcări coreice la nivelul membrelor sau distonice la nivel cranio-cervical
• apar în momentul de concentraţie plasmatică maximă a Levodopei adică în starea de “ON”
• după fiecare doză de medicaţie dopmainergică
• “diskineziile bifazice”:
• un tip de diskinezii mai greu recunoscut din anamneză
• mişcări involuntare frecvent cu caracter de balism la membrele inferioare
• unilaterale sau bilaterale
• la debutul şi la finalul efectului terapeutic al Levodopei
• la unii pacienţi, “distonie in stare de OFF”
• mai frecvent matinal
• mişcări de tip distonic dureros
• la unul sau amândouă membrele inferioare distal (degete şi picior)
AGONISTII DOPAMINERGICI
• ERGOLINICI • CABERGOLINA, BROMOCRIPTINA, LISURID, PERGOLID, DIHIDROERGOCRIPTINA)
• NON-ERGOLINICI • ROPINIROL, PRAMIPEXOL, PIRIBEDIL, ROTIGOTINA
• in fazele precoce:
• monoterapie – eficacitate similara cu Levodopa
• cai alternative de administrare
• nu competitioneaza in stomac cu aminoacizii
• intarzie aparitia complicatiilor motorii – diskineziilor prin intarzierea adm. LEVODOPA
• in fazele tardive:
• scurtcircuiteaza neuronii degenerati
• au durata de actiune mai lunga/ actioneaza doar pe subpopulatii de R dopaminergici
• nu genereaza prin metabolizare radicali liberi oxidativi- neuroprotectori/antiapoptotici
• reactii adverse comune:
• greata
• varsaturi
• hipotensiune arteriala ortostatica
• somnolenta diurn
• tulburari psihiatrice – tulburare de control a impulsurilor (OR: 2-3.5) pentru agonistii RD2
• cele mai frecvente:
• shopping compulsiv
• practicarea jocurilor de noroc
• tulburari de comportament sexual – hipersexualitate
• mancat compulsiv
• pt cei ergolinici – fibroza peritoneala/ pulmonara- 2-6 %
• schema de administrare pentru cei orali:
• de trei ori pe zi (exceptie cabergolina-administrare 1-2/zi)
• doza unica zilnica (pramipexol retard si ropinirolum retard
• 1 priza / zi - rotigotina plasture
• doze maxime:
• 4 -6 mg/zi pt pramipexol cabergolina, pergolid, lisuride
• 20 mg pentru bromocriptina
• 24 mg pentru ropinirol
• 16 mg pentru rotigotina
ROTIGOTINA PLASTURE
• PROFIL DE ACTIUNE DIFERIT DE ALTI AGONISTI DOPAMINERGICI
• AGONIST RD2 dar si pe RD1 (DISKINEZII / ICD ↓)
• EFECTE BENEFICE IN FAZELE AVANSATE DE BOALA PARKINSON
• AMELIOREAZA FUNCTIA MOTORIE
• AMELIOREAZA SOMNUL
• AMELIOREAZA DEPRESIA
• TULBURARILE GASTROINTESTINALE NU ii AFECTEAZA ACTIUNEA
• INCIDENTA ICD:
• POSIBIL MAI MICA DECAT LA CEILALTI AGONISTI DOPAMINERGICI
• EXPLICATIA POSIBILA – TIPUL DE MECANISM
IMAO-B SELECTIVI
SELEGILINA:
• scade recaptarea presinaptica
• scade metabolizarea oxidativa a dopaminei – scade concentratia de radicali liberi
• monoterapie 10 mg/zi- eficacitate moderata
• nu scade riscul de diskinezii
• nu se administreaza seara (insomnie)- amfetamine/metamfetamine
• >10 mg/ zi inhiba IMAO-B – crize hipertensive
RASAGILINA:
• mai putine reactii adverse cardiace si psihiatrice
• doza 1mg/zi
• efect antioxidant si antiapoptotic
• in stadiile precoce/ tardive
AMANTADINA
• eficace in tratamentul rigiditatii si bradikineziei
• in faza precoce a bolii rareori utilizata
• principala utilizare - in tratamentul diskineziilor induse de Levodopa
• creste eliberarea de levodopa din terminatiile presinaptice/ antagonizare R -NMDA
• doza:
• initiala: 100 mg/zi
• in medie 200 mg/zi/
• pentru diskinezii – max 400 mg/zi
• reactii adverse:
• confuzie/halucinatii/ insomnie/depresie/ nervozitate/ edeme gambiere
ANTICOLINERGICE
 active pe tremor/ sialoree/ transpiratie excesiva
 nu amelioreaza celelalte simptome parlinsoniene
 se pot folosi la persoanele tinere, cu mare precautiune la varstnici
 au multe reactii adverse in special la persoanele varstnice
 cognitive
 contraindicatii: glaucomul cu unghi inchis, adenom de prostata, astm bronsic constipatie
 medicamente:
 trihexyphenidil
 benztropine mesylate
 biperiden
INHIBITORII DE COMT

• scad rata de metabolizare a dopaminei dupa ce a fost inhibata si decarboxilaza

• cresc concentratia plasmatica a levodopei
• nu prelungesc timpul de atingere a varfului plasmatic
• inhibitor COMT periferic:
• ENTACAPONUM
• 200 mg la fiecare priza de levodopa
• se utilizeaza in stadiile avansate ale bolii
• reacti adverse: coloreaza urina/diaree/ efecte dopaminergice
• inhibitor COMT central si periferic:
• TOLCAPONUM:
• T 1⁄2 mai lung (scade mai mult doza de levodopa)
• se poate administra intr-o priza unica sau de 3 ori pe zi fara a se asocia neaparat LEVODOPA
• cazuri de hepatita fulminanta– necesita supraveghere foarte atenta/a 2-a linie
APOMORFINA
• agonist de receptori dopaminergici de tip non-ergolinic
• cel mai potent din clasa sa, cu o afinitate mai mare pentru receptorii de tip D1
• efect rapid în maximum 30 de minute şi durată a efectului de aproximativ 100 de minute
• utilizata sub formă de injecţii subcutane repetate cu indicaţie majoră pentru sterile de “OFF”
impredictibil sau prin administrarea continua prin pompa sc
• doza recomandată per priză este de 2-6 mg si se pot administra până la 3 prize/ zi.
• reacţii adverse:
• greată severă ce poate fi combătută prin administrarea concomitentă dar nu pentru mai mult de 14
zile datorita riscului de aritmii cardiace de domperidon.
• alte reacţii adverse:
• hipotensiunea ortostatică
• anemia hemolitică
• reacţiile de tip noduli la locul de injectare
DUODOPA
• pompa duodenala cu eliberare controlata de Levodopa
• procedura:
• montarea endoscopica a unei jejunostome transgastric pe care se administreaza
LEVODOPA/CARBIDOPA gel cu eliberare controlata de o pompa
• perioada de testare a efectelor terapeutice – sonda nasogastrica cateva saptamani
• titrare doza optima : 1 saptamana
• indicatii:
• forme severe cu fluctuatii motorii/diskinezii
• mai ales in cazul fluctuatiilor motorii de tip “NO-ON” sau “DELAYED-ON”
• contraindicatii:
• rezectii gastrice
• dementa severa
• lipsa unei persoane de ingrijire
• probleme:
• ingrijirea stomei (infundare/scurgeri/peritonita)
• mobilizarea jejunostomei
• tulburari de absorbtie a unor micronutrienti– vitamina B12 serica
• scadere ponderala
• nevoia unui apartinator care sa puna in functiune pompa
STIMULAREA PROFUNDA CEREBRALA A NC. SUBTALAMIC
• stimulare de inalta frecventa pulsatila mono/bipolara a nucleului subtalamic
• un generator cu baterie implantat subcutanat
• ajustari frecvente ale frecventei de stimulare (initial la 3 luni)
• programarea optima poate fi stabilita cam la 1 an de zile
• pacientii vor trebui sa reia administrarea medicatiei simptomatice
• indicatii:
• pacienti cu varsta < 70 de ani
• fluctuatii motorii si sau diskinezii suparatoare
• tremor sever neresponsiv terapeutic
• criterii de excludere:
• varsta/depresie/ tulburare cognitiva/ boala cerebrovasculara
• reactii adverse:
• psihiatrice: depresie/ tendinta la suiccid/tulburari cognitive
• crestere ponderala
• diplopie, sindrom parestezic
• dezavantaje:
• cost crescut
• dupa 4-5 ani trebuie schimbata bateria generatorului
• interferenta cu unele aparate magnetice
 Corea
a. semiologia coreei- diagnostic pozitiv si diferential cu atetoza si hemibalism
• Caracteristicile clinice a coreei:
– Impersistenta motorie: imposibilitatea de a mentine o activitate fizica sustinuta/ contractie -de a
mentine o anumita postura
-de a apuca obiecte=“ semnul mulgatoarei” (“milkmaid’s grip”;
-de a protruziona limba=“ limba de paiata” (Harlequin tongue )
– Parakinezii- incercarea voluntara de a ascunde miscarile coreiforme
– Afectare a musculaturii proximale
– De obicei normotonie, dar poate aparea si hipotonia → ROT- pendulare
≠ Atetoza provine de la cuvantul grecesc “athetos”= fara pozitie/nefixat.
“miscare spontane, involuntara, aritmica, neregulate, nerepetitive, fara sens, cu amplitudine mai mica ,
distributie distala”
Reprezinta o forma lenta, usoara a coreei. Miscarile sunt de flexie/extensie a degetelor, vermiforme.
• Se asociaza frecvent coreei → coreo-atetoza.
≠ Balismul reprezinta o forma severa de coree, in care miscarile sunt extrem de violente + distributie
proximala.
• Provine de la cuvantul grecesc “ ballismos”= a sari sau a dansa.
• Balismul se defineste ca miscari bruste, continue, violente, implicand musculatura axiala si proximala a
membrelor.
• De obicei afecteaza doar un hemicorp ( hemibalism). Ocazional poate aparea bilateral ( bibalism sau
parabalism)
• Multi pacienti cu hemibalism prezinta si miscari coreiforme si vice- versa. Mai mult hemibalismul poate
progresa catre hemicoree.
 b. cauze de coree
Cu transmitere genetica:
• Ataxia teleangiectazica
• Coreea ereditara benigna
• Feritinopatii (Boala Hallervorden-Spatz )
• Ataxia spinocerebeloasa ereditara
• Boala Huntington
• Tulburri de metabolism
– Acidemia propionica si glurarica, homocistinuria, fenilcetonuria, deficit de sulfit-oxidaza
– Encefalomiopatia mitocondriala
– Neuroacantocitoza
• Alte afectiuni:
– Paroxysmal kinesiogenic choreoathetosis
– Paroxysmal nonkinesiogenic choreoathetosis
• Deficienta de piruvat carboxilaza
• Boala Wilson
Medicamentosa
• Anticolinergice
• Anticonvulsante (ex fenitoin, carbamazepine, fenobarbital)
• Agenti Antidopamina (ex, fenotiazine, haloperidol, metoclopramid)
• Antihistamine
• Stimulanti SNC(ex, amfetamine, methylfenidat, pemoline)
• Litiu
• Agonisti dopaminergici(ex, levodopa)
• Contraceptive orale
Endocrine
• Hipertiroidism
• Coreea gravidarum
• Hipoparatiroidism, pseudohipoparatiroidism
Imune/infectioase
• Boala Behçet
• Alte infectii - Pertussis, difteria, varicella
• Sindromul primar Ac antifosfolipidici
• Coreea Sydenham
• Lupus eritematos sistemic
• Endocardita bacteriana
• Encefalita herpetica
• HIV
• Mononucleoza infectioasa
• Boala Lyme
• Pneumonie cu Mycoplasma
• Meningoencefalitele virale (ex, rujeola, rubeola, varicela)
Vasculare
• Malformatii arteriovenoase
• AVC ischemic/hemoragic la nivelul ganglionilor bazali
• Vasculopatii/vasculite: sindrom Churg-Strauss, moyamoya
Metabolice
• Hipocalcemie
• Hipoglicemie and hiperglicemie
• Hipomagnezemie
• Hiponatremie, hipernatremie, demielinizari pontine
• Insuficienta renala
Alte patologii
• Paralizia cerebrala
• TCC
• Displazie bronhopulmonara (coreea infantila)
• Bypass cardiopulmonar - "Postpump chorea“
Neoplazice
• Tumori cerebrale primare sau metastaze cerebrale
• Limfom primar cerebral
Toxine
• CO, Mg, organofosfati
c. coreea Sydenham- diagnostic si tratament
• Diagnostic
Manifestari clinice ( coree ) in relatie cu o infectie streptococica(grup A) +/- afectare reumatica( cardita,
noduli subcutanati, eritem marginal sau poliartrita migratorie ).
• Nu exista un test diagnostic specific.
• Apare la pacientii 3-13 ani, precedat de infectie streptococica
Unele infectii pot fi subclinice si preced aparitia simptomatologiei neurologice cu 1-6 luni
25% din pacientii cu CS au serologie negativa de infectie streptococica
• Coreea poate fi singura manifestare clinica a RAA, totusi, ecocardiografia poate pune in evidenta si alte
afectari, precum cardita la pacientii cu tablou clinic cardiologic normal.
Tratament
• Preventia si tratamentul necesitao abordare pluridisciplinara –boli infetioase, cardiologie, neurologie,
reumatologie
• A. Etiologic: Tratamentul infectiei streptococice :
Penicilina este tratamentul de electie la pacienti
Cefalosporinele orale sunt recomandate ca alternativa la pacientii alergici la peniciline. De notat ca
exista un procent de 20% cu reactivitate incrucisata intre cefalosporine si peniciline.
• Macrolide= cel mai indicat la persoanele alergice la penicillina=azithromycin
B. Patogenic: Steroizii au fost utilizati la scara larga, dar fara studii controlate care sa-i ateste eficienta.
Pacientii cu cardita necesita totusi prednison. Scopul este de a reduce inflamatia miocardica prin
scaderea permeabilitatii capilare si supresarea PMN- urilor. Doza se reduce cu 25% in fiecare saptamana
Plasmafereza/ imunoglobuline i.v.- eficienta crescuta, in special in cazurile cu dizabilitate severa .
Tratament scump,ce poate fi asociat uneori cu efecte adverse importante.
• Prezenta Ac-antinucleari – plasmafereza sau I.V. IgG pot fi eficiente
• Studii mai recente arata o eficienta mai sigura a imunoglobulinelor, dar datorita costului ridicat se
rezuma doar la formele severe de boala.
C.Simptomatic:
• CS este de obicei autolimitata, iar tratamentul ar trebui tintit catre formele severe.
• Anticonvulsantele (acid valproic si carbamazepina) sunt utile in a reduce frecventa miscarilor
involuntare la dozele uzuale pentru controlul crizelor. Particular, valproatul are o eficienta mai crescuta
la copii cu CS.
• Blocantii dopaminergici (pimozide si haloperidol) – eficienti in doze mici si bine tolerati.
• Neurolepticele- haloperidol/pimozidele tratament util in special la adolescenti
• TRATAMENTUL MANIFESTARILOR PSIHIATRICE
• Parintii, precum si personalul scolar ar trebui informati asupra posibilitatii aparitiei de manifestari
psihiatrice, precum labilitate emotionala, deficit de atentie sau hiperreactivitate.
• Copii cu CS necesita profilaxia antistreptococica pana la varsta de 18 ani.
d. coreea gravidarum – cause
Nu reprezinta o entitate etiologica sau patologica distincta, ci reprezinta coreea de orice cauza aparuta
pe timpul sarcinii.
e. coreea Huntington
 genetica
• Expansiunea complexului CAG – cisteina-adenozina-guanina cu formarea unui lant poliglutamat la
nivelul zonei N-terminale a proteinei numita huntingtin.
• Proteina citoplasmatica ubicuitara, concentrata in creier, dar bine reprezentata si la nivel pulmonar,
cardiac si hepatic
• Functia huntingtinei nu este cunoscuta. In mod normal aceasta se localizeaza la nivelul citoplasmei.
Asocierea acesteia cu o varietate de organite celulare, precum vezicule de transport, vezicule inaptice,
microtubuli sau mitocondrie pot explica implicarea acesteia in procesele de neurodegenerare.
• Fragmentele N-terminale mutante ale huntingtinei se acumuleza si duc la formarea de incluziuni ( atat
la om cat si la animal).
• Prezenta incluziunilor intranuclear ( NNIs) au efect toxic asupra celulei neuronale inducand astfel
modifcarile
HD este una din multiplele tulburari genetice in care o secventa de trinucleotide se repeta, cauzate de o
supraexpresie genica.
• Gena HTT localizata pe bratul scurt a cromozomului4,4p16.3. HTT contine contine o secventa de 3 baze
ADN- citozina-adenina-guanina (CAG) ce se reproduce de mai multe ori.
• CAG reprezinta codonul genetic al aminoacidului glutamina, care transcris la scara larga duce la
formarea complexului polyglutamat
• Clasificarea repetarii secventei de trinucleotide depinde de numarul de repetari
• In mod normal, la om exista mai putin de 36 de repetari rezultand astfel o proteina numita
Huntingtina. Totusi, o secventa :36 de repetari va duce la formarea unei proteine cu diferite
caracteristici ce duce la cresterea ratei de degenerare a neuronilor.
• • Sexul parintelui care transmite gena – infuenteaza
• expansiunea CAG:
• - feminin: se mentine constant nr de repetitii CAG
• - masculin: expansiune medie 4 repetitii CAG intre generatii
• (instabilitate genetica a expansiunii CAG in timpul spermatogenezei)
 tabloul clinic- forma clasica/ juvenila
Forma juvenila HD (<20 de ani)
• 5-10% dintre pacienti
• Mostenita pe cale paternala.
• La cei cu debut tardiv mosternirea este mai degraba pe cale maternala. Mostenirea pe cale paternala
duce la un debut precoce a bolii, fenomen numit anticipatie. Aceste modificari sunt explicate de
variabilitatea alelei pentru HD pe parcursul spermatogenezei.
• Lungimea CAG se coreleaza invers proportional cu varsta de debut. Astfel lungimea CAG reprezinta cel
mai important factor de predictie a debutului bolii.
• Majoritatea studiilor arata o varsta de debut medie de 35-44 ani
CAG repeat size → age of onset (the larger the size of repeat, the earlier the disease onset)
• >50 CAG → onset<30 y
• Numarul repetitiilor CAG contribuie in proportie de 50-70% in variatia varstei de debut, alaturi de: -
factori genetici (modifier genes) - factori de mediu
• Caracteristicile clinice: tulburari motorii, tulburari cognitive ( dementa) sau de comportament. Pot
exista una sau toate caracteristicile de mai sus.
• Coreea reprezinta principalul simptom.
– I: Initial - coree usoara + atetoza predominant la nivelul degetelor.
– II: Pe parcursul progresiei, coreea coexista cu si este gradual inlocuita de:
- distonie si parkinsonism – bradikinezie,
rigiditate, instabilitate posturala manifestari cu caracter mai dizabilitant decat coree
– III: Boala avansata - sindrom rigiditate-akinezie , cu coree minima sau absenta.
– IV: Stadiul final: spasticitate, clonus, RCP extensie
Dizartria si disfagia - sunt semne comune.
Tulb. De Oculomotricitate – alterarea miscarilor de urmarire
– ! Precoce - sacade (verticale>orizontale)
– !! Tardiv – paralizie supranucleara completa
Nistagmus - poate fi prezent in fazele incipiente ! optokinetic
Alte tulburari de miscare – ticuri, mioclonii.
Forma juvenila HD (varianta Westphal)- parkinsonism, distonie, semne de piramidalitate, dementa,
epilepsie, coree ( usoara sau absenta).
• Tulburari cognitive frecvent in HD, iar rata progresiei poate varia considerabil. Dementa si
manifestarile psihiatrice- indicatori importanti ai dizabilitatii.
• Dementa – in fazele incipiente, de debut- tulburari comportamentale iritabilitate, scaderea interesului
social, apatie
- tulburarile cognitive apar mai tarziu
- dementa subcorticala- disfunctie subcortico-frontala
• Tulburarile cognitive: initial, afectarea memorie recente, ulterior fluiditate verbala scazuta, scaderea
atentiei,afectarea functiilor executive. Tulburarile de limbaj apar in stadiul final de boala cu elemente
anomice numeroase in discurs.
• Tulburari de comportament: mai ales tulb.de tip afectiv
• Depresie – simptomul majoritar
• unii pacienti prezinta episoade de manie-
• rar tulburarii bipolare
rata de sinucidere crescuta.
• Alte manifestari: psihoza, simptome obsesiv-compulsive, tulburari sexuale si de somn, tulburari de
personalitate
• ROT- de la diminuate la clonus.
• RCP initial in flexie, ulterior, in formele avansate- extensie
• Hiperkinezii- ticuri, mioclonii.
• Tulburari de oculomotricitate.
 evolutie/ complicatii
HD reprezinta o patologie progresiva, ireversibila ce duce la dizabilitate severa si deces, deobicei prin
intercurenta altor patologii.
• Varsta medie de deces 51-57 ani.
• Durata bolii variaza, media de supravietuire fiind de aprox. 19 ani. Majoritatea au o durata de viata de
la debut de 10-25 de ani.
• Intr-un studiu larg, pneumonia si comorbiditatile cardiovasculare au reprezentat principala cauza de
deces.
 tratament
• Nu exista un tratament etiopatogenic
• Tratament simptomatic:
– A. tulburari motorii
– B. tulburari psihiatrice sau comportamentale.
A.Tratament:
- agenti depletivi de dopamina: reserpina, tetrabenazina ;
- antagonisti de dopamina: neuroleptie;
Boala Huntington avansata – ingrijiri paleative
Prima linie:
TETRABENAZINA 50-75 mg/zi – Inhiba reversibil transportorul vezicular VMAT2 → depletie de dopamina
la nivel presinaptic, scadere concomitenta a NE, S . Reactii adverse: suicid, depresie, anxietate, sedare,
parkinsonism, akatisie, afectare cognitiva – Minim 6 saptamani de administrare pt.aparitia unui raspuns
clinic – Eficacitatea poate sa scada in timp - Metabolizare hepatica (CYP2D6) – interactiuni
medicamentoase (atentie la SSRI – necesita injumatatirea dozei de tetrabenazina)
B.Tulburari psihiatrice si comportamentale- tratament
• Depresie: Inhibitori selectivi ai recaptarii de serotonina(SSRIs) tratament de prima linie.
Alte antidepresive: bupropion, venlafaxina, nefazodona, antidepresive triciclice.
Terapie electroconvulsiva (ECT) –depresie refractiva.
• Psihoza: medicatie antipsihotica- halucinatii, iluzii, sindrom schizofrenic- quetiapine, clozapine,
olanzapine, risperidone.
• Iritabilitate: poate fi tratate cu antidepresante-SSRIs; acid valproic, carbamazepina sau neuroleptice
atipice.
• Alte manifestari mai rare ce necesita tratament: maniae, tulburare obsesiv- compulsiva, anxietate,
disfunctii sexuale, mioclonii, ticuri, distonii, epilepsie.
 Boala Wilson: fiziopatologia bolii, metabolismul cuprului
• Cantitatea normala de Cu: 50-100 mg Aportul zilnic :2-5 mg, in functie de consumul de legume,
carne,crustacee sau ciocolalta.
• Cuprul reprezinta un element important in activitatea a numeroase enzime- lisil oxidaza, citocrom c
oxidaza, superoxid dismutaza si dopamin beta- hidroxilaza.
• 50-75% din aportul de Cu este absorbit si transportat la nivel hepatic . Aceasta cale este intacta in B.
Wilson .
• La nivel hepatic: formeaza complexe cu enzime si proteine (Copper Binding Proteins –CBP), inclusiv
ceruloplasmina ( feroxidaza) . La sugari ( <6 luni)- granule de CBP – fiziologic. Dupa 6 luni persistenta
acestor depozite sugereaza o patologie hepatica precum B. Wilson, ciroza, tumori hepatice primare sau
o patologie biliara ( ciroza biliara primara, scleroza biliara primara).
• Excesul de Cupru este inlaturat fiziologic prin formarea de complexe cu apo- metalothionina sau
excretat la nivel biliar. Balanta normala a Cu este mentinuta mai degraba de reglarea excretiei,
principala modalitate de excretie ( 95%) fiind cea biliara.
• In B. Wilson mecanismul de excretie este perturbat. Astfel transportul Cu de catre copper-transporting
P-type ATPaza este perturbat secundar unor mutatii la nivelul genei ATP7B locus 13q14-q21.
Ceruloplasmina reprezinta principala proteina de transport al Cu si indirect are rol in metabolismul
fierului – feroxidaza.
• Ceruloplasmina este o enzima hepatica ce contine 6 atomi de Cu in structura sa.
• Transporta 95% din cantitatea totala de Cu.
• Ceruloplasmina-in asociere cu ionii de Cu posibil rol antioxidant al Fe ( Fe2+ -> Fe3+) .
• Drept urmare activitatea ei este similara cu cea a transferinei ( transporta doar Fe2)
• Excesul de Cu -> cresterea radicalilor liberi -> oxidarea lipidelor si proteinelor.
• Microscopic: afectarea reticulului endoplasmatic, mitocondrie, peroxizomi si a nucleului celular. Initial
la nivel hepatic.
• Cresterea nivelului seric de Cu-> depunerea la nivelul altor organe.

a. manifestarile clinice – neurologice, oculare, renale, cardiace, scheletale, cutanate

Disfunctia hepatica prezenta la >50% dintre pacienti
• Afectarea hepatica in b.Wilson necesita excluderea altor patologii hepatice cronice la pacientii tineri,
precum hepatitele cronice virale cu perioade de acutizare.
Cele 3 caracteristici ale afectarii hepatice:
• (1) hepatita activa, cronica;
• (2) ciroza,
• (3) hepatita fulminanta.
Cea mai frecventa prezentare- stadiul de ciroza
Semne de hepatita fulminanta :
• Ascita
• Stelute vasculare
• Eritem palmar
• Asterixis
• Hematemeza
• Icter
Manifestari neuropsihiatrice
Majoritatea pacientilor cu manifestari neuropsihiatrice prezinta ciroza. Cel mai comun simptom
neurologic- tremorul , predominant de repaus, postural sau kinetic. Alte semne frecvente:
• Tulburari de vorbire
• Hipersalivatie
• Ataxie
• Pareza faciala
• Tulburari de personalitate
Manifestari tardive(in prezent rare datorita diagnosticului si tratamentului precoce):
• Distonie
• Spasticitate
• Crize
• Rigiditate
• Contracturi in flexie
Semne neurologice
• Parkinsonism- Rigiditate, bradikinezie
• Dizartrie
• Tremor de repaus
• Distonie, predominant facial
• Disdiadocokinezia
• Modificari de scris
• Coordonare slaba
• Nistagmus( sacade lente, predominant la privirea pe verticala)
• Diskinezii
• Polineuropatii- pot fi reversibile la tratament
4 categorii majore de afectare neurologica ( conform unui studiu):
Grupul parkinsonian (45%) – tremor, bradikinezie
Grupul pseudosclerotic (24%) – tremor asemator celui din sceroza Multipla
Grupul distonic (15%) – tulburare de tonus asociata cu tulburari de miscare
Grupul coreic (11%) – coreo-atetoza asociata cu distonii
Manifestari psihiatrice(10-20% ) :
• Labilitate emotionala
• Impulsivitate
• Dezinhibitie

4 categorii psihiatrice:
• Comportamentale
• Afective
• Sindrom schizofrenic
• Tulburari cognitive
Semne psihiatrice
• Comportament hiperkinetic
• Iritabilitate, furie
• Labilitate emotionala
• Psihoza
• Manie
• Depresie
• Tulburari de concentrare
• Tulburari de personalitate
• Schizofrenie
Manifestari oftalmologice
Inele Kayser-Fleischer
• Depozite de Cu la nivelul membranei Descemet a corneei . Culoarea poate varia de la verde-galbui la
maro.
• Inelele se pot evidentia cu ochiul liber sau cu un oftalmoscop. Atunci cand nu sunt vizibile necesita
evaluare cu ajutorul unei lampi cu fanta sau prin gonioscopie.
• Se regasesc la 90% din pacientii cu B.Wilson si la aproape toti pacientii cu manifestari neurologice.
• Nu reprezinta un semn patognomonic al B Wilson in afara prezentei manifestarilor neurologice.
• Poate aparea in afectiunile cronice biliare
• Sunflower cataracts - cataracta multicolor vizibila doar la examinarea cu lampa cu diafragma
• Modificarile oftalmologice din B.Wilson nu afecteaza vederea.
• Alte modificari: strabism exotropic, nevrita optica, atrofie de disc papilar
Manifestari musculoscheletale
• Osteoartrita
• Afectarea articulara apare frecvent dupa varsta de 20 de ani
• Osteocondrita dissecans, condromalacia patelara , condrocalcinoza
Hematologic si renal:
• Hemoliza intravaculara (10-15%)
• Urolitiaza
• Hematurie
• Sindromul Fanconi acidoza urinara, pierderi urinare de amino-acizi, glucoza, fructoza, galactoza.
• Urolitiaza- pana la 16% din pacientii cu B. Wilson datorat hipercalciuriei si acidifierea scazuta
• Hematurie si nefrocalcinoza se pot intalni intr-o frecventa mai mica
• Manifestari cardiace ( tulburari de ritm, disautonomii)
• Manifestari cutanate: pigmentari cutanate, decolorari albastre la nivelul patului unghial ( lunule azure)

b. diagnosticul pozitiv
• Prezenta: inelului Kayser-Fleischer si nivele de ceruloplasmina < 20 mg/dl ceruloplasmin la un pacient
cu semne si simptome neurologice sugestive de B.Wilson
• Pacient asimptomatic si lipsa inelelor Kayser-Fleischer:
-prezenta afectarii hepatice: depozite de Cu > 250 mg/g de tesut hepatic sau nivele scazute de
ceruloplasmina suficient pentru diagnostic .
Astfel absenta inelelor de la nivelul corneei, precum si lipsa manifestarilor neurologice determina ca
biopsia hepatica sa fie esentiala in diagnosticul B.Wilson.
Biologic:
• Ceruloplasmina serica<20 mg/dL ( N- 20-40 mg/dl) la aprox 90% dintre pacienti
• Excretia urinara: > 100 mcg/zi ( N < 40 mcg/zi); poate fi prezenta si in patologiile biliare cronice
Cei cu inel Kayser-Fleischer nivelul de ceruloplasmina < 20 mg/dL si excretia urinare de Cu/24 h >40
mcg/day stabileste diagnosticul de B.Wilson la pacientii cu manifestari neurologice
• Concentratia de Cu la nivel tisular >250 mcg/g la biopsia hepatica la pacientii asimptomatici. Normal
15-55 mcg/g . Concentratia normala exclude B. Wilson, dar nivele crescute se pot intalni si in alte
patologii cronice hepatice/biliare.
• Marker radiologic de evidentiere a metabolismului Cu hepatic
• Testare genetica: pentru screening familial. Exista peste 200 de mutatii ale genei ATP7B astfel testarea
pacientilor fara istoric familial nu este utila.
• Utila doar pentru screeningul familial
• Imagistica cerebrala: IRM cerebral mai sensibil ca TC in evidentierea leziunilor precoce
• Imagistica abdominala - modificari nespecifice
• ECG hipertrofie ventriculara, modificare de faza terminala, aritmii
• Detectia prin microscopie electronica a depozitelor de Cu la nivelul lizozomilor hepatici- pentru
stadiile incipiente.
• Spectrofotometrie
IRM cerebralȘ Caracterisitc: fata de urs panda - hipersemnal la nivelul tegmentului, cu
exceptia nucleului rosu
- semnal normal la nivelul pars reticulata , substanta neagra
- hiposemnal la nivelul coliculilor superiori
PET CT
• Reducere semnificativa a metabolismului la nivelul cerebelului, striatumului si mai putin la nivelul
cortexului si talamusului.
• De asemenea, PET CT-ul la pacientii cu B.Wilson evidentiaza o activitate scazuta a dopa-decarboxilaza
la nivel nigrostriatal.

c. tratament
Principalele obiective:
• Utilizarea pe termen indefinit de chelatori de Cu ( penicilamine, trientine)
• Decompresia chirurgicala sau suntul transjugular hepatic ( TIPS) pentru pacientii cu varice esofagiene
ce nu raspund la tratamentul standard conservativ
• Transplantul hepatic- curativ
Alte terapii:
• Anticolinergicse, baclofen, antagonisti GABA, levodopa pentru distonii sau parkinsonism
• Antiepileptice -crize epileptice
• Neuroleptics – manifestari psihiatrice
• Tratamentul encefalopatiei portale: restrictie proteica, lactuloza, antibioterapie
Dieta
• De evitat alimentele cu continut crescut de Cupru- ficat, ciocolata, nuci, fructe de mare, crustacee,
consumarea apei din surse necunoscute.
• Tratamentul cu chelatori de Cu la initierea acesteia pacientii trebuie informati despre reactiile adverse
• Frecvent reactii adverse la penicilamine
La pacientii cu semne si simptome neurologice la care initierea terapiei chelatoare agraveaza
simptomatologia necesita scaderea dozelor/oprirea tratamentului.
Biologic la cei tratati cu penicilamine: de verificat hemograma, biochimie, sumar urina / biochimie
urinara
• O data cu progresia bolii apar modificarile acute hepatice sau cronicizare leziunilor preexistente ->
afectare severa -> evaluare in vederea efectuarii transplantului
• Agentii chelatori scad absorbtia intestinala de Cu de la nivel intestinal.
• In afara de penicilaminele exista trientina, mult mai bine tolerata.
• Pacietii care nu raspund la terapia zilnicia cu Zn si care prezinta modificari biologice hepatice trebuie
luati in considerare pentru initierea terapiei cu agenti chelatori.
Clasele terapeutice
Penicilaminele (Cuprimine, Depen)
• Penicilamina formeaza complexe solubile cu metalele excretate urinar. Terapia de prima intentie
inaintea aparitiei celor de generatie noua. Se administreaza impreuna cu piridoxina 25 mg, zilnic. 20%
reactii adverse: lupus indus medicamentos ( rash si afectare articulara), miastenie ,agravarea
manifestarilor neurologice ( aceste modificari impun schimbarea tratamentului)
Cei intoleranti la penicilamine -> trientine hydrochloride. Unii recomanda ca prima linie, dar in prezent
nu exista studii suficiente.
Trientina(Syprine)
• Trientina induce cresterea excretiei de Cu la nivel urinar. Se foloseste la pacientii care nu tolereza
penicilaminele. Se administreaza in combinatie cu Zn
Zinc (Galzin)
• Zinc cofactor pt >70 enzime. Reprezinta terapie de intretinere la cei in tratament cu agenti chelatori
sau de prima intentie la cei asimptomatici.
Ammonium tetrathiomolybdate – chelator in curs de investigatie- actioneaza atat ca chelator de Cu cat
si prin scaderea absorbtiei GI.
Transplantul hepatic
• ESTE TRATAMENTUL CURATIV AL BOLII
• Este foarte utilizat doar la cei cu hepatita acuta fulminanta care nu raspund la terapia medicamentoasa
sau la cei cu boala hepatica cronica in stadiul terminal.
• Nu are indicatie in manifestarile neuropsihiatrice severe unde beneficiul nu a fost demonstrat.
 Distonii
a. definitie, fenomenologie motorie
A 3-a cea mai comuna tulburare de comportament motor din lume
MDS (Parkinson’s Disease and Movement Disorders Society) - 2013
• Distonia este o tulburare motorie caracterizata printr-o contractie musculara sustinuta sau
intermitenta care determina miscari sau posturi anormale, adesea repetitive, sau ambele impreuna
• Miscarile distonice se caracterizeaza in mod tipic printr-un anume pattern, determina miscari de
rasucire anormala involuntara si pot fi uneori tremolante
• Distonia este adesea initiata sau agravata de catre actiuni voluntare si este asociata cu activare
musculara de tip “overflow” (extensia contractiilor musculare anormale la alte grupe musculare non-
distonice)
• In cele mai multe cazuri, distonia combina miscarile si posturile anormale
• Unele forme de distonie, precum blefarospasmul and distonia laringiana, nu se asociaza cu posturi
anormale, dar se caracterizeaza prin contractii involuntare focale care interfera cu deschiderea sau
inchiderea fiziologica a pleoapelor sau corzilor vocale
• Alte conditii patologice care conduc la miscari si/sau posturi anormale sau spasme musculare nu se
asociaza cu fenomenologia specifica distoniei: “pseudodistonii” (definitia actuala revizuita trebuie sa
excluda aceste conditii care mimeaza distonia)
b. clasificari: distributie topografica; clinico-etiologica
Distributia topografica la nivelul corpului
• Distonii focale – afectarea doar a unei regiuni a corpului (ex: blefarospasm, distonii oro-mandibulare,
distonii cervicale, distonii laringiene, crampa scriitorului, s.a.; distoniile cervicale sunt considerate ca
forme de distonii focale prin conventie, desi umarul poate fi afectat adesea alaturi de musculatura
gatului)
• Distonii segmentare – sunt afectate 2 sau mai multe regiuni ale corpului aflate in contiguitate (ex.:
distoniile craniene ca blefarospasm + afectarea jumatatii inferioare a fetei si/ sau mandibulei sau limbii;
distonii bi-brahiale)
• Distonii multifocale - sunt afectate 2 sau mai multe regiuni corporale non-contigue
• Distonii generalizate - sunt afectate trunchiul si cel putin alte doua localizari; se diferentiaza doua
subcategorii de distonii generalizate: forme cu afectarea membrului inferior si cele fara afectarea
membrului inferior
• Hemidistoniile – afectarea mai multor regiuni aflate toate pe aceeasi parte a corpului (ex.:
hemidistonia determinata de o leziune cerebrala dobandita in hemisferul contralateral distoniei)
Clasificarea clinico – etiologica a distoniilor
• Distoniile primare (fara semen obiective ale altor manifestari clinice motorii decat distonia)
– genetice (cu mostenire monogenica cunoscuta)
– idiopatice (etiologie inca necunoscuta, foarte probabil tot genetica dar neidentificata inca)
• Distoniile secundare (manifestari clinice intr-o alta conditie medicala)
– Boli ereditare si neurodegenerative:
• b. Huntington
• b. Parkinson (BP)
– forme genetice cunoscute de BP
– secundare terapiei dopaminergice a BP
• Distonia juvenila – b. Parkinson (l-dopa responsiva)
• Paralizia suporanucleara progresiva (PSP)
• b. Wilson
– Boli neurologice dobandite
• Paralizia cerebrala – diferite forme anatomo-clinice
• Boli prionice: b. Creuzfeld-Jakob (sporadica, CJD- noua varianta)
• Post-AVC
• Leziunile cerebrale post-traumatice
• Tumori cerebrale
• Sd. neurologice paraneoplazice
• Toxice
• Distoniile induse de medicamente:
– Distoniile acute induse de medicamente (ex: neuroleptice, antiemetice anti-dopaminergice, s.a.)
– Fluctuatiile motorii si diskineziile induse de medicatia dopaminergica in tratamentul BP
– Diskinezia tardiva (sindroamele tardive)

c. distoniile idiopatice
 Sporadice
 Familiale
Multe cazuri de distonii focale ori segmentare isolate cu debut la varsta adulta intra in aceasta categorie
Cele mai comune forme de distonie focala pot avea o aparitie sporadica ori familiala
Formele idiopatice vor fi cu mare probabilitate reclasificate ca mostenite, pe masura ce noi gene pentru
distonie vor fi identificate (multe cercetari in curs in prezent, prin tehnici noi de genetica moleculara de
tip NGS)
 d. distoniile dobandite
 Leziuni cerebrale perinatale: distonia din paralizia cerebrala, distonia cu debut intarziat
 Infectii: encefalite virale, encefalita letargica, panencefalita sclerozanta subacuta, infectia HIV, altele
(tuberculoza, sifilis, etc.)
 Medicamentoase: levodopa si agonistii dopaminergici, neuroleptice (si alte medicamente blocante de
receptori dopaminergici), anticonvulsivante, blocanti de canale de calciu (non-dihidropiridinici)
 Toxice: mangan, cobalt, disulfura de carbon, cianati, metanol, disulfiram, acid 3-nitropropionic
 Vasculare cerebrale: ischemice, hemoragie, malformatii arteriovenoase (inclusiv anevrisme arteriale)
 Neoplazice: tumori cerebrale, encefalite paraneoplazice
 Leziuni traumatice cerebrale: traumatisme cerebrale, postneurochirurgicale (inclusiv ablatii
stereotaxice), leziuni electrice
 Psihogenice (functionale)

e. abordarea clinica a pacientilor cu distonie

• Evaluarea clinica
1. Inspectia
o statica
o in timpul diferitelor activitati motorii:
 spontan, in timpul deplasarii/ activitatii
 la comanda – pt. mm. din segmentele corporale afectate
2. Testarea activitatii mm. specifici implicati in realizarea fiecarei forme particulare personalizate de
distonie (utila atat pentru dg. cat si pentru tratament)
3. (+/-) Evaluare electromiografica a muschilor implicati in fiecare tip de distonie : mai ales pt. mm.
profunzi care nu sunt direct accesibili anatomic evaluarii clinice si / sau
4. (+/-) Ultrasonografie musculara
5. Evaluare farmacologica: doar la prima evaluare diagnostica (ori daca la evaluarile anterioare nu s-a
facut aceasta testare): administrare de levodopa (oral)
o distonia este semnificativ ameliorata de levodopa => DISTONIE DOPA-RESPONSIVA (forme rare) =>
tratment cronic cu levodopa (cu ameliorare functionala semnificativa si constanta pe termen lung) o
distonie non-responsiva la levodopa (imensa majoritate) => tratament cu toxina botulinica ori stimulare
cerebrala profunda = DBS (deep brain stimulation) ← functie de etiologie,distributia topografica a
distoniei, raspunsul clinic si functional al fiecarei forme de tratament
 f. forme clinico-anatomice de distonii: cranio-faciale, cervicale, ale membrului superior
A. Cranio-faciale
 blefarospasm
 paraspasm facial
 hemispasm facial
 distoniile oro-linguale
 distoniile mm. masticatori
 sd. Meige
 strabismul distonic
B. Distoniile cervicale (cele mai frecvente forme de distonie)
 torticolis spasmodic (rotatia gatului si capului in plan orizontal)
 laterocolis (inclinarea gatului si capului spre umar +/- ascensiunea umarului)
 antecolis (inclinarea gatului si capului in flexie)
 retrocolis (inclinarea gatului si capului in extensie)
 diferite combinatii (2 sau 3) intre formele de mai sus de distonii cervicale
C. Distonii ale membrelor
- la mb. superior: crampa scriitorului, crampele muzicienilor (violonistului, pianistului, etc.)
- in mb. inferior: distonia piciorului, altele
g. principii de tratament in distonii
A. Distoniile focale/ multifocale/ segmentare
1. Injectare de BoTx – toxina botulinica (in mod current de tip A, rareori tip B) in mm. distonici
identificati [clinic +/- (emg, ultrasonografie)] in doze, dilutie si puncte de injectare specifice – doar medic
neurolog cu atestare certificata a competentei in tulburari de comportament motor si terapia distoniilor
(BoTx este cea mai importanta componenta a tratamentului, prin producerea unei scaderi importante
pe termen lung a tonusului in mm. injectati, ceea ce are ca efect clinic ameliorarea semnificativa a
manifestarilor clinice ale distoniei)
+
2. Neurorecuperare specifica – kinetoterapie efectuata de un specialist coordonat de catre medicul
neurolog curant, adaptata fiecarui tip de distonie in mod extrem de personalizat functie de
caracteristicile pacientului
+
3. Terapie auxiliara (bazata pe experienta medicala, nu de tip medicina bazata pe dovezi – cu eficacitate
reala dar minora in cresterea eficacitatii BoTx): de obicei trihexiphenidyl + clonazepam (ori alte variante,
ca: amantadina, baclofen, alte benzodiazepine, altele)
+/-
4. Tratament etiologic – pentru distoniile secundare
B. Distoniile generalizate si hemidistoniile
Daca IRM cerebrala exclude o situatie lezionala evolutiva, singurul tratament eficient este de regula
stimularea cerebrala profunda (DBS) cu electrozi inserati topografic stereotaxic in localizari foarte precis
determinate in parti somatotopic relevante ale ggl. bazali (de regula in globus pallidus intern, dar posibil
si in nc. subtalamic Luys); acesti electrozi sunt conectati printr-un sistem de cabluri cu un generator de
impulsuri electrice cu frecvente prestabilite, localizat subcutanat in reg. subclaviculara, care genereaza o
stimulare electrica oscilatorie cu parametri electrici adaptabili fiecarui pacient → efect inhibitor pe
structurile hiperactive din ggl. bazali, responsabile de inducerea manifestarilor clinice ale distoniei)

C. Distoniile dopa-responsive (de obicei forme generalizate, rareori focale ori segmentare ):
doze mici personalizate de levodopa orala cu ameliorare clinica semnificativa persistenta si constanta pe
termen indelungat
 Diskineziile
a. diagnosticul diferential etiologic al diskineziilor
Diskinezia – de obicei corea este component dominanta; cauze:
• Structurale
• Genetice
• Metabolice
• Farmacologice
• Autoimune
1. Boala Huntington (boala structurala de cauza genetica)
2. Mutatii in gene care codeaza adenilat-ciclaza 5 ( ADCY5 ) – tulburari motorii non- neurodegenerative
autozomal dominante (recent identificate)
- fenotip variabil: pot include forme familiale etichetate “coree ereditara benigna” +/- tulb. cognitive
- nu progreseaza
3. Mutatii ale genei c9orf72 – afectiuni autozomal dominante mostenite cu neurodegenerescenta
progresiva
- fenotip variabil: SLA – FTD – coree ocazional
4. Boli neurodegenerative cu debut la adult cu acumulare de Fe in creier (NBIA)
- aceruloplasminemia
- neuroferitinopatiile
5. Cauze autoimune (pot raspunde la terapii imunomodulatoare ) – Ac in ser & LCR
- paraneoplazice
- non-paraneoplazice
b. clasificarea diskineziilor induse de medicamente (farmacologice)
a. Diskineziile induse de neuroleptice
– prima generatie de neuroleptice +/- unele neuroleptice atipice (gen. a 2-a)
→ distonia/ diskinezia acuta: poate fi afectat orice grup ms., inclusiv: masticatori, ai limbii, ai faringelui,
laringelui (laringospasm acut), ai mb. superioare sau inferioare
- tratament: grabirea eliminarii medicamentului din organism (hidratare- piv) + anticholinergice
(difenhidramina hcl/ benztropine/ trihexifenidil) +/- anxiolitice
b. Diskineziile induse de levodopa (LID)
– in b. Parkinson
• Distonia perioadei off (corelata cu akinezia )
• Diskinezia difazica (cand nivelul plasmatic al l-DOPA creste/ scade):
- apare primar de obicei la mb. inferioare
- miscari distonice sau balice
- nu raspunde la reducerea dozelor de l-DOPA
• Diskinezia de varf de doza (de obicei domina misc. coreice)
- in b. Huntington (miscari involuntare datorate bolii insesi, agravate de l-dopa)
c. Diskinezia tardiva (sindroamele tardive – cf. AAN)

c.tipuri fenomenologice de sindroame tardive

• Sindroamele tardive (TS): un grup de tulburari motorii involuntare iatrogene cu debut tardiv
(hiperkinetice si hipokinetice) de obicei cauzate de agenti blocanti ai receptorilor dopaminergici (inclusiv
anti-emetice DRBA precum: prochlorperazine, promethazine, tyetilperazinum, metoclopramide). Se pot
manifesta sub forma a mai multor tipuri distincte fenomenologic de TS
• Termenul DISKINEZIE TARDIVA se foloseste pentru a se referi la acele TS care se prezinta cu miscari
involuntare rapide, repetitive, stereotipe care implica cel mai mult zona oro-linguala
• DISTONIA TARDIVA poate fi focala, segmentara, ori generalizata. De obicei afecteaza fata si gatul,
urmate de brate si trunchi. De obicei se manifesta ca retrocolis si arcuirea in hiperextensie a trunchiului
 • AKATHISIA TARDIVA se caracterizeaza printr-o senzatie de neliniste si agitatie interioara cu o
inabilitate de a sta linistit asezat sau in ortostatism (adesea neplacuta; se poate insoti de miscari
repetitive, fara un scop anume, stereotipe – precum a pasi pe loc la nesfarsit)
• Alte sindroame tardive includ TICURILE TARDIVE (TOURETTISM TARDIV), MIOCLONUSUL, TREMORUL
TARDIV si SINDROMUL EMERGENT DE SEVRAj
• Pacientii pot avea simultan unul sau mai multe sindroame tardive
• Aditional fata de tulburarile motorii (inclusiv vocalizari involuntare), pacientii cu TD pot avea o
varietate de simptome senzitive, precum: nevoia imperioasa de a se misca (ca in akathisie), parestezii,
durere
↓
• Combinatia diferitelor fenomenologii, care pot include pe langa tulburarile motorii si simptome
senzitive, a determinat crearea de catre AAN a conceptului de ‘‘SINDROAME TARDIVE’’ → mai adecvat
cand ne referim la toate tulburarile tardive

• SINDROAMELE TARDIVE (TS) sunt adesea pentru pacienti o sursa de MARE DISCONFORT, ANXIETATE si
DISABILITATE si pot fi PERMANENTE, chiar daca medicatia inductoare este intrerupta
d. diskinezia tardiva
 definitii ale diskineziei tardive
DSM-5: 333.85 (G24.01) DISKINEZIA TARDIVA
Miscari involuntare atetoide sau coreiforme (care dureaza cel putin de cateva saptamani), in general ale
limbii, jumatatii inferioare a fetei si mandibulei, si ale extremitatilor (uneori insa pot implica si mm.
faringelui, diafragmului sau trunchiului) care se dezvolta in asociere cu utilizarea medicatiei neuroleptice
timp de cel putin cateva luni
Simptomele pot sa apara dupa o perioada mai scurta de utilizare a medicatiei la persoanele varstnice
DISKINEZIA EMERGENTA LA SEVRAJUL DE NEUROLEPTICE
Miscarile involuntare apar dupa intrerupere, ori dupa schimbarea sau reducerea dozajului anterior al
medicamentelor neuroleptice;
• de obicei este limitata in timp (dureaza mai putin de 4-8 saptamani);
• daca persista dincolo de aceasta fereastra de timp: este DISKINEZIE TARDIVA

 particularitati clinice definitorii si manifestari clinice particulare

• DISKINEZIA TARDIVA indusa de neuroleptice este prezenta in repaus si diminueaza or se reduce
semnificativ cand segmentele corporale afectate sunt activate voluntar
• DISKINEZIA TARDIVA indusa de neuroleptice se accentueaza cand atentia pacientului este distrasa de
la aceste miscari, de ex. cand examinatorul solicita pacientului sa mobilizeze alte segmente corporale
Manifestari clinice particulare
• Ticurile tardive: deoarece pacientul isi poate suprima temporar ticurile, acestea ar putea sa nu fie
sesizate la o observatie clinica de scurta durata
• Tremorul tardiv: miscari oscilatorii involuntare ritmice ale membrelor, capului, gatului ori vocii
• Tremorurile tardive sunt persistente
• Spre deosebire de tremorul cerebelos si tremorul psihogenic (care diminua in timpul unei examinari
indelungate), tremorurile tardive sunt de obicei prezente si in repaus & in timpul miscarilor voluntare
• Blefarospasmul tardiv: manifestari similare cu cele din alte forme de blefarospasm
• Clipitul diskinetic (blefaroclonus diskinetic) - rar
• Distonia tardiva
– Dg. diferential cu:
• distonia de torsiune (b. Oppenheim)
• distonia cervicala spasmodica (la adulti: torticolis, laterocolis antecolis, ori retrocolis )
• Parkinsonismul tardiv : entitate controversata – caracteristici clinice de parkinsonism care persista mai
multe luni - ani, ori indefinit dupa incetarea terapiei cu DRBA
– unii pacienti: dovezi ale unui deficit presinaptic dopaminergic evidentiat prin SPECT-DaT scan →
sugestiv pentru o boala Parkinson subiacenta care doar devine simptomatica /”demascata” la expunerea
cu DRBA
• Mioclonusul tardiv: manifestat de obicei ca mioclonus proeminent postural spontan ori stimul-senzitiv
la extremitatile superioare
• Mersul tardiv: “mersul dansant”, “mersul de rata”; poate interfera cu mersulnormal datorita prezentei
distoniei axiale sau distoniei bratelor
• Durerea tardiva ( Ford et al – 1994 ): senzatii dureroase cornice oral si genital la pts. expusi la DRBA,
care au TD (ameliorata de medicamente depletizante de dopamina folosite sa trateze simptomatologia
TD)

e.diskinezia emergenta la sevrajul de neuroleptice

Miscarile involuntare apar dupa intrerupere, ori dupa schimbarea sau reducerea dozajului anterior al
medicamentelor neuroleptice;
• de obicei este limitata in timp (dureaza mai putin de 4-8 saptamani);
• daca persista dincolo de aceasta fereastra de timp: este DISKINEZIE TARDIVA

f.tratamentul diskineziilor tardive

• Pe toata durata tratamentului: reevaluarea necesitatii reale de a continua terapia (riscul permanent de
aparitie a tulburarilor motorii trebuie pus in balanta cu riscul de exacerbare a psihozei care necesita
tratament neuroleptic)
• Cand se diagnosticheaza TD→ reducerea sau intreruperea medicatiei cauzatoare daca este posibil
• TD se poate agrava initial (!) dupa intreruperea neurolepticului (precautie mare in reducerea si
intreruperea tratmentului)
• Intreruperea abrupta a tratmentului cu antagonisti de dopamina, poate precipita o psihoza florida cu
idei delirante, halucinatii si comportament suicidar sau homicidar (ori de cate ori este posibil, este
preferabil sa se scada dozele gradual si lent observand concomitant pacientul pentru eventuala
exacerbare a simptomelor psihotice)
• La unii pacienti, cresterea dozei de neuroleptic determina diminuarea miscarilor involuntare, ceea ce
poate masca TD. Desi doza de neuroleptic poate diminua temporar tulburarea motorie, pe termen lung
mentinerea si cresterea dozelor de neuroleptice nu mai poate masca TD si devine ineficienta
• Pacientii cu TD care necesita continuarea tratamentului cu un neuroleptic pot beneficia de
neuroleptice atipice
Exista dovezi moderate ca:

• Clonazepam poate trata TS (poate insa determina in timp obisnuinta)

• Amantadina poate fi de ajutor in tratamentul TS pe termen scurt
• Tetrabenazina poate fi de ajutor important in tratamentul TS - este astazi tratamentul de electie al TS
• BLEFAROSPASMUL TARDIV poate raspunde favorabil la reducerea sau oprirea antagonistilor
dopaminergici. Persoanele care trebuie sa fie tratate cu neuroleptice adesea raspund favorabil la
neuroleptice atipice; tratamente aditionale de luat in considerare includ: anticholinergice, agenti
depletizanti de dopamina (tetrabenazina), benzodiazepine, clozapina, si toxina botulinica
• TICURILE TARDIVE: indepartarea neurolepticului cauzator, daca este posibil. Daca pacientul nu poate
tolera absenta neurolepticului => substitutia sa cu un neuroleptic atipic; pot fi utile si pimozida sau
clonidina la unii pacienti cu ticuri tardive
• TREMORUL TARDIV : clozapina - utila
• AKATHISIA TARDIVA : propranolol – util
Tetrabenazina este folosita de mai multe decade in tratamentul unei mari varietati de tulburari motorii
hiperkinetice, inclusiv diskinezia tardiva
Rezultatele experientei sunt consistente si impresionante, dar date de eficacitate de tip “medicina
bazata pe dovezi” nu s-au publicat decat in ultimii ani
Noi inhibitori de VMAT2 in tratamentul TD (singurele medicamente aprobate de US-FDA & EMA)
[VMAT = vesicular monoamine transporter]
• DEUTETRABENAZINE – o versiune deuterizata a tetrabenazinei
• VALBENAZINE – produsul parental purificat al unuia dintre principalii metaboliti ai tetrabenazinei
– ambele sunt aprobate de US - FDA
– sunt necesare date suplimentare din studiile postmarketing pentru a verifica daca profilul efectelor
adverse ale VALBENAZINEI este diferit de profilul TETRABENAZINEI si al DEUTETRABENAZINEI
– comparativ cu tetrabenazina, deutetrabenazina si valbenazina au avantaje farmacokinetice care se
traduc in dozare mai putin frecventa si tolerabilitate mai buna; totusi, nu avem rezultate din studii cap-
la-cap care sa compare diferitii inhibitori de VMAT2
 Neuronul motor periferic
a. conceptul de unitate motorie
• Unitatea motorie = 1 NMP si fibrele musculare inervate de acesta
• Concept central in organizarea SNP
• numarul si marimea UM recrutate in contractie dicteaza forta, viariatia si tipul miscarilor
• Muschii sunt inervati metameric segmentar in acord cu ierarhia segmentelor spinale

b. controlul reflexelor osteotendinoase si a tonusului muscular

• activitatea reflexa osteotendinoasa si tonusul muscular sunt controlate:
– neuronii motori alfa
– fusurile nm
– fibrele aferente ale fnm
– neuronii motori gama din cornul ant. Medular conectati cu fnm

c. sindromul de corn anterior medular

• deficit motor metameric segmentar
• amiotrofii
• fasciculatii
• fara deficit senzitiv
• ROT abolite - controlate de segmentele afectate

d. sindromul radicular
• deficit motor metameric segmentar
• amiotrofii
• fasciculatii
• deficit senzitiv/durere radiculara
• ROT abolite - controlate de segmentele afectate
• manevre de elongatie +
• multiple radacini implicate - modificare compozitie LCR
e. sindromul de lezare a plexului brahial
• deficit monomelic brahial
• ROT abolite MS
• afectare senzitiva globala MS cu limita sup 1/3 sup brat - axila
• fenomene vegetative
• cauze: invazie neo, adenopatii, electrocutie, idiosincratica la inj de seruri /vaccinuri, viral
f. neuropatia de nerv median, cubital, radial
Nerv median
– Inabilitatea pronatiei antebratului si flexiei mainii in directie radiala
– Paralizia flexiei indexului si flangei terminale a policelui
– Deficit in flexia celorlalte degete
• deficit de opozitie and abductie apolicelui in plan perpendicular cu plan palmei
• Taulburare senzitiva distribute pe 2/3 radial ale palmei si partea dorsala a falangei distal a indexului si
deg 3
• Cauze: dislocatii traumatic in axila, plagi care afecteaza traseul nervului, montarea unei linii de
administrare de fluide iv. Paravenos
sindr. de tunel carpian
• Compresiunea nervului in tunelul carpian
• cel mai frecvent sindr de compresiune (entrapment)
• Clinic:
– Disestezie si durere in degete
– parestezii agravate nocturn
– tulburare senzitiva afectand police si deg 2 si 3
• Cauze:
– folosirea excesiva a mainilor ocupational
– Infiltrarea ligamentului carpal (ex. cu amioloid in mielomul multiplu)
– calus vicios
– boli de tes conjunctiv (PAR)
– hipotiroidism
– trim III sarcina
Nerv cubital
– “Claw-hand” - deformare in gheara a mainii
– Amiotrofii ale muschilor mici ai mainii
– Defictul flexorilor mainii in directie cubitala
– Deficit de abductie and adductie a degetelor
Cauze: presiune in axila, leziune la cot– fractura, dislocatie, “delayed ulnar palsy” sd de canal cubital in
articulatia pumnului (presiune prelungita – ex. La biciclistii de andurata)
Nerv radial
• Clinic - paralizia:
• extensiei in arctic. cotului
• flex ante brat cu mana orientata perpendicular pe planul orizontal (muschiul brahioradial)
• Supinatia antebratului
• Extensioa in arctic pumnului si degetelor
• Extensia si abductia policelui in planul palmar
• tulburare senzitiva fata dorsala - primul spatiu interosos
• Cauze
– Compresiunea in axila “crutch palsy”
– In santul humeral (fractura, paralizie de compresiune in stuporul alcoolic
– Intoxicatia cu Pb. - saturnism
– Amiotrofia nevralgica
g. sindromul de lezare a plexului lombosacrat
• Clinic:
– paralizia membrului inferior
– Amiotrofie
– Areflexie
– Anestezie globala cu lim sup reg. perianala
– Tulburari vegetative
– Fara implicare sfincteriana
Dg diferential cu sd de coada de cal - sd radicular in care nu apar tulburari vegetative in schimb exista
implicare sfincteriana
• Cauze:
– Traumatisme
– Neoplasme in pelvis
– Adenopatii
– Iradiere
– Leziune chirurgicala - histerectomie
– Amiotrofia nevralgica
h. neuropatia de nerv femural, sciatic, peronier comun si tibial
Nerv femural
– deficit de extensie a gambei
– amiotrofia cvadriceps
– afectarea stabilitatii genunchiului
– ROT rotulian abolit
– leziunea inalta - deficit m. iliopsoas - flexia coapsei pe abdomen
• Cauze
– cea mai comuna - DZ
– tumour pelvice
– sangerare in muschiul iliopsoas sau retroperitoneal
Nerv sciatic
• clinic:
– abolirea flexiei genunchi
– deficit m. gluteus
– paralizie completa sub genunchi
***compresiile partiale sunt mai frecvente si se manifesta predominant in teritoriul peroneal
• Cauze:
– Hernia de disc - compresiune radiculara
– Fractura de pelvis sau femur
– Injectii in reg gluteala
– Artroplastie totala
– Tumori de pelvis
– Compresie pe masa de anestezie
Nerv peronier comun
• Clinic:
– deficitul dorsiflexiei piciorului
– deficitul eversiei
– amorteala pe zona dorsala a piciorului si ant lat a gambei
– piciorul in pozitie de var equin
– “Stepage" – mers particular
• Cauze:
– paralizie de compresiune spontana sau asociata cu HNPP (neuropatia ereditara cu paralizii de
compresiune)
– neuropatia diabetica
– fractura fibulara
– hematom la nivelul capului fibular
Nerv tibial
– deformare in valg a pisiorului
– deficit flexiei plantare si inversiei
– pierdere de sensibilitate pe fata planata a piciorului si fata dorsala a gambei - n. sural
– abolirea reflexului achilean
• Cauze:
– hernie de disc la nivel radicular
– DZ
– chisturile Baker in fosa poplitee
– entrapment in tunelul tarsal
 Polineuropatii
a. sindromul clinic global
• Tabloul clinic al unei polineuropatii:
– Implicare motorie variabilă, de obicei distală, cu debut la nivelul membrelor inferioare,
– Hipotonie însoțită de atrofie a mușchilor implicați,
– Reflexe osteotendinoase abolite – de obicei cu debut distal și progresând către proximal - bilateral,
– Deficit senzitiv sau durere și parestezii – de obicei distale cu progresie spre proximal,
– Tulburări proprioceptive (ataxie),
– Tulburări vegetative (eritem, modificări trofice ale pielii, edem).
b. diagnostic paraclinic – principii
• Investigații paraclinice:
– Analize de sânge: profil metabolic, toxic, autoimun
– Electrofiziologie
– Investigații imagistice
– Biopsie musculară și de nerv
– Analize genetice
c. diagnostic electrofiziologic
Electrofiziologie
• Studii de conducere nervoasă pentru a determina vitezele de conducere (VC) motorie și senzitivă
– Bazate pe stimularea în două zone de-a lungul nervului și înregistrarea unui potențial de acțiune (PA) la
nivelul mușchiului cu ajutorul electrozilor de suprafață.
– Rezultat sugestiv pentru demielinizare:
• VC redusă cu latențe distale prelungite +/-bloc de conducere (reducerea amplitudinii PA între cele
două zone de stimulare cu mai mult de 30%).
• Rezultat sugestiv pentru implicare axonală:
• Amplitudini reduse ale PA cu o scădere ușoară a VC,
• Absența blocului de conducere
Ca regulă:
- Amplitudinea PA este markerul care indică afectarea axonală,
- VC este markerul care indică demielinizarea.
În termeni generali - polineuropatiile sunt caracterizate de un proces patologic mixt în care dominața
este reprezentată fie de componenta demielinizantă, fie de cea axonală.
d. cauze de polineuropatii acute
I. Acute, predominant motorii (dar si cu modificări senzitive și vegetative), simetrice, cu implicare distală
și proximală:
» Sindromul Guillain Barre (poliradiculoneuropatie acută)
» Virale (Epstein Barr, hepatitice, HIV)
» Boala Lyme
» Porfiria acută intermitentă
» Toxice (tri-orto-crezil fosfat - TOCP, săruri de taliu)
» Poliradiculoneuropatia uremică
» Polineuropatia difterică
» Polineuropatia pacienților aflați în stare critică (pacienții din terapie intensivă, doze mari de
corticosteroizi și suport respirator pentru perioade îndelungate – de obicei - miopatie)
e. cauze de mononeuropatie multiplex
• Diabet
• PAR, vasculitide
• Crioglobulinemie mixtă
• Sindromul Sjogren - sicca
• Sarcoidoză
• Ischemice prin boală vasculară periferică
• Lyme
f. cauze de polineuropatii simetrice subacute
• Stări de deficit: alcoolism, pelagră, deficit de vit. B12, boli cronice gastrointestinale
• Otrăviri: metale grele și solvenți
• Toxicitate medicamentoasă: izoniazidă, nitrofurantoin, vincristin, vinblastin, cloramfenicol, fenitoină
• Uremie
• Polineuropatie inflamatorie subacută
g. cauze de polineuropatii cronice dobandite
• Paraneoplazice
• Polineuropatie inflamatorie demielinizantă cronică (CIDP)
• Paraproteinemii
• Uremie
• Diabet
• Boli de țesut conjunctiv
• Amilodoză
• Hipotiroidism
• Forma senzitivă benignă a vârstnicului
h. cauze de polineuropatii cronice genetice
• Atrofie musculară peronieră (Charcot-Marie-Tooth)
• Polineuropatie hipertrofică Dejerine-Sotas
• Boala Refsum
• Adrenoleucodistrofie
• Amiloidoză
• Fabry
• Abetalipoproteinemie
• Insensibilitatea congenitală la durere
• Neuropatia senzitivă mutilantă dominantă a adultului
i. sindromul Guillain Barre: forme clinice, diagnostic, tratament
• Slăbiciune acută ascendentă care poate progresa către paralizie completă în zile-ore
• Deficitul motor interesează atât musculatura distală cât și pe cea proximală,
– Poate determina insuficiență respiratorie
– Poate afecta musculatura craniană și cervicală cu căderea capului, tulburări de deglutiție, pareză
facială și oftalmoplegie
• Absența ROT (areflexie) – precoce și constant identificată.
• Amorțeala și paresteziile sunt frecvent simptome precoce.
• Ataxia este prezentă prin afectare proprioceptivă.
• Semnele autonome (aritmii cardiace, oscilații ale TA) sunt obișnuite și persistă pentru 1-2 săptămâni,
putând fi uneori amenințătoare de viață.
• Variante ale modelului tipic:
• Diplegie facială
• Oftalmoplegie, ataxie și areflexie – varianta Miller Fisher cu un anticorp antigangliozidic specific - anti
GQ1B
• Faringo-cervico-brahial
• Pur ataxică
Diagnostic
• În timpul primei săptămâni de la debut – investigațiile paraclinice pot fi negative, astfel diagnosticul
este bazat pe argumente clinice
• După 7-10 zile
– Puncție lombară – analiza LCR– creșterea proteinorahiei cu celularitate normală = “disociație
albumino- citologică”
– Rar: proteinorahie normală sau pleiocitoză (suspiciune de infecție HIV)
• Electrofiziologie
• Studii de conducere nervoasă– argumente pentru demielinizare
– Latențe motorii distale prelungite (după 3-5 zile)
– Încetinirea VCM (după 7 zile)
– Bloc de conducere
– +/- implicare senzitivă
• Studii cu ac-electrod – după cel puțin 10 zile
– Argumente pentru denervare activă – semne prognostice pentru recuperare motorie incompletă
datorită pierderii axonale secundare demielinizării segmentare severe sau persistente.
– Uneori este posibilă și afectarea axonală primară (Neuropatie motorie axonală acută - AMAN –
anticorpi anti Campilobacter Jejuni și precedată de diaree)
Investigații complementare
• Serologia este rareori recomandată – doar în caz de dubii diagnostice.
• IRM poate fi utilă în decelarea inflamației radiculare.
• Biopsia – rareori necesară – relevă demielinizare multifocală, grade variabile de degenerare axonală și
infiltrat inflamator difuz la nivelul nervilor și rădăcinilor nervoase.
Management
• În timpul etapei inițiale (2-3 săptămâni) riscul de moarte se datorează insuficienței respiratorii și
implicării vegetative cu instabilitate cardiovasculară.
• Monitorizarea atentă a capacității vitale și a funcției cardiovasculare și tratarea eventualelor
decompensări împreună cu tratament suportiv respirator sunt esențiale.
• Îngrijirea atentă – rol cheie în prevenirea complicațiilor pe termen lung consecutive imobilizării.
• Proceduri precoce de reabilitare (mobilizare, poziționare etc.).
Intervenții terapeutice
• Ig iv– 2g/kg/5 zile – doză totală
SAU
• Plasma exchange sau plasmafereză
similare ca eficacitate
toleranță mai bună pentru Ig iv
 Boli musculare
a. sindromul miopatic
• Deficitul motor nu se limiteaza la o anumita unitate motorie.
• Distributia deficitului motor poate implica un anumit grup de muschi sau poate fi mai raspandita. In
acest caz, musculatura proximala este de obicei cea mai implicata-mersul leganat caracteristic pentru
deficit la nivelul muschilor centurii pelvine.
• Miopatiile distale nu sunt tocmai rar intalnite.
• Tonusul muscular este scazut.
• Atrofiile musculare si pierderile de volum sunt semne clinice frecvente.
• Activitatile obisnuite pot fi afectate din cauza slabiciunii musculare asociate :
– mers, alergat, urcatul scarilor, ridicatul din sezut ( semnul Gowers-pacientul se ridica in ortostatism
prin catararea pe propriul corp cu spijin pe genunchi), ridicatul din pozitia ingenuncheat, ghemuit sau
inclinat, lucrul cu mainile peste nivelul umerilor.
-Slabiciunea musculara localizata poate fi de asemenea semnul unei miopatii: pleoape cazute, diplopie si
strabism, schimbari in expresiile faciale si voce, dificultatea de a mesteca, de a inchide gura sau de a
inghitii etc..
b. semne clinice nonmusculare in miopatii
Dislocarea de sold
Leziuni ale pielii
Anomalii cardiace
Aspecte patologice la nivelul retinei
Cerebel si nervi cranieni
Dementa fronto-temporala
Aspecte dismorfice ale craniului
Tulburari endocrine
c.comparatie sindrom miopatic –sindrom neuropatic
Diagnosticul diferentiar cu polineuropatiile
• Reflexele osteotendinoase sunt pastrate
• Fara tulburari de sensibilitate
• Fara tulburari sfincteriene
• Nu sunt prezente semne de disautonomie
• Dar pot fi prezente: durere, spasme, crampe, hipertrofie musculara (poate exista falsa hipertrofie),
slabiciune, miotonie, rigiditate, schimbari ale masei musculare.
d. diagnosticul paraclinic in bolile musculare: teste sanguine, electrofiziologie, imagistica, biopsie,
genetica
Teste de sange
• Creatinkinaza: crescuta cu sute de unitati in miopatiile active, progresive
• Aldolaza
• Transaminaze
• Electroliti: sodiu, potasiu, clor
• Investigarea functiei tiroidiene
• Toxicologie
• Serologie pentru infectii virale si parazitoze
Electrofiziologie
• Studiile de conducere nervoasa sunt normale
• Electromiografia-testarea activitatii musculare folosind electrodul cu ac, atat in repaus cat si activ
gradual pana la contractie maximala:
– In repaus pot fi observate :
• Potentiale de fibrilatie: markeri ai contractiei spontane a unei fibre musculare individuale, consecinta a
unei instabilitati membranare- frecvente in miopatiile inflamatorii in timpul puseelor
• Descarcari miotonice- potentiale repetitive de frecventa inalta, expresie a relaxarii musculare
intarziate dupa contractia voluntara- miotonia actionala sau miotonia de percutie(stimulare mecanica).
Tipuri: tulburari associate canalelor de clor: miotonia congenitala Thomsen; tulburari asociate protein
kinazei: distrofia miotinica, tulburari asociate canalelor de sodiu: paralizia periodica hiperkalemica,
idiopatica.
Studii imagistice
• CT, IRM sau ultrasonografie
-ajuta la definirea modelului de implicare, fiind utila in particular pentru musculature profunda
-Foarte utila in detectia inflamatiei, edemului, maselor musculare (hematom, tumorale, osificari)
Biopsia musculara
• Fragmente din tesutul muscular indepartate chirurgical si pregatite pentru a fi examinate microscopic
pentru evidentierea necrozei, inflamatiei, edemului, incluziunilor citoplasmatice, activitatii regenerative,
cresterea numarului de lipocite, fibroza
• Si testarea prin imunostanțare prentru a cauta proteine specifice: dismorfina, utrofina, emerina,
sarcoglicani
• Selectarea muschiului este bazata pe evidentierea implicarii
• Desi implicat, biopsia din muschi ar trebui evitata daca pierderea de fibre musculare este insemnata si
avansata
Testarea genetica
• Test de sange
• De exemplu: isoforma musculara specifica genei distrofinei (pentru distrofia musculara Duchenne) este
compusa in 79 de exoni iar testarea si analiza AND-ului pot identifica de obicei tipul specific de mutatie a
exonului sau exonilor care sunt afectati. Testarea AND confirma diagnosticul in majoritatea cazurilor sau
detecteaza starea purtatorului.
e. etiologia miopatiilor dobandite: inflamatorii si infectioase, toxice, medicamentoase, endocrine,
metabolice
I. Miopatii inflamatorii
– A. Forme infectioase sau posibil infectioase de polimiozita
• Trichineloza
• Toxoplasmoza
• Cisticercoza
• HIV, HTLV-1
– B. Polimiozita idiopatică și dermatomiozita - de obicei asociate tulburărilor de țesut conjunctiv
afectează în principal musculatura striata și pielea
• Sindroame paraneoplazice
• Doar DM afecteaza copii
• Diagnostic bazat pe modificari soecifice ce apar la biopsia muschiului si a pielii
– C. Miozita cu corpi de incluziune (IBM)
• Predominant la barbati
• Debut la varsta adulta mijlocie sau tarzie, mai frecvent decat polimiozita
• Diagnosticul bazat pe prezenta vacuolelor intracitoplasmatice si a incluziunilir congofile atat in
citoplasma cat si in nucleele fibrelor musculare degenerate
Miopatii metabolice si toxice
• Tulburari metabolice ereditare: miopatii de depozitare a glicogenului, tulburări ale metabolismului
lipidic
• Secundare unei disfunctii a sistemului endocrin(tiroidă - miopatie tireotoxică și hipotiroidie, hipofiză,
glanda suprarenală)
• Medicamente miotoxice și alți agenți chimici - rabdomioliză la consumul de alcool, statine, cocaină,
organofosfați, doze mari de corticosteroizi (miopatie de terapie intensiva)
-Alte mecanisme: hipokalemie (diuretice, laxative, alcool), depozitare lizozomală (amiodarone,
cloroquina), inflamatorii (procainamidă, D-penicilamina) etc.
f. etiologia miopatiilor genetice: distrofii musculare progresive, erori innascute de metabolism,
congenitale nonprogresive, canalopatii
Sex linked
- Duchenne
- Becker
- Emery Dreifuss
Autosomal dominante
- Facioscapulohumeral
- Distala
- Oculara
- Oculofaringeala
Autosomal recesive
- Centurilor
Canalopatii
• Boli cauzate de mutatii ale genelor ce codifica proteinele ce functioneaza ca si canale in membranele
fibrelor musculare- boli ale canalului ionic
• I. Patologii associate canalului de clor
-Miotonia congenitala-Boala Thomsen-AD, debut precoce, miotonie, hipertrofie musculara,
nonprogresiva
-Miotonia generalizata- Boala Becker-AR, manifestari de miotonie dupa varsta de 10-14ani
• II.Patologii associate canalului de sodiu
-Miotonia fluctuanta si permanenta
-Miotonia cu raspuns la acetazolamide
• III. Patologii associate canalelor de calciu
-Paralizia periodica hipokalemica-AD, atacuri ce evolueaza timp de minute sau ore sau slabiciune
generalizata (initial a membrelor inferioare, apoi a bratelor, apoi a trunchiului ), de obicei nu implica si
musculature facio-bulbara
– Paralizia periodica secundara kalemiei: episode tranzitorii de slabiciune associate cu tulburari ale
metabolismului potasiului
• Aldosteronism
• Tireotoxicoza
• Deficit de 17alfa hidroxilaza
• Otravire cu bariu
– Hipertermia maligna
• In timpul anesteziei generale: cresterea temperaturii corpului, rigiditate musculara, risc de deces
(defect mostenit al receptorului rianodinei, componenta proteica a canalului de calciu in sarcoplasma)
• Sindromul neuroleptic malign
• Hipertemia apare ca o reactive idiosincrazica la medicamentele neuroleptice, necroza musculara
generalizata
g. miopatii cu evolutie acuta – urgente medicale: rabdomioliza, sindromul neuroleptic malign,
hipertermia maligna
-rabdomioliza la consumul de alcool
– Hipertermia maligna
• In timpul anesteziei generale: cresterea temperaturii corpului, rigiditate musculara, risc de deces
(defect mostenit al receptorului rianodinei, componenta proteica a canalului de calciu in
sarcoplasma)
• Sindromul neuroleptic malign
• Hipertemia apare ca o reactive idiosincrazica la medicamentele neuroleptice, necroza musculara
generalizata
 Bolile jonctiunii neuro-musculare
a. boli cu defect presinaptic vs postsinaptic
• Sindromul Lambert Eaton miastenic-miopatic: sindrom paraneoplazic asociat neoplasmului pulmonar
cu celule mici- defect presinaptica de eliberare a acetilcolinei din terminatiile nervoase
• Sindroame miastenice congenitale: tulburari genetice cu defecte pre sau postsinaptice
b. miastenia gravis: forme clinice, diagnsotic, tratament
• Slabiciune musculara fluctuanta indusa sau agravata de activitatea repetitiva sau persistenta si
ameliorate la repaus.
• Debut insidious dar anumiti factori precum stress-ul emotional sau infectios pot precipita.
• Vulnerabilitatea anumitor grupe musculare este de asemenea o caracteristica
• Musculatura craniofaciala este in 50% din cazuri implicata la debut ( preponderant afectati muschii
extraoculari si levator palpebrae), devenind simptomatic la aproximativ 90% dintre pacienti
• Asadar caderea pleopelor si diplopia intermitenta sunt acuze comune
• Musculatura implicata in expresia faciala, masticatie, inghitire si vorbire sunt in 80% din cazuri afectate
• La pacientii cu slabiciune musculara axiala si la nivelul membrelor- musculature proximala este mai
afectata decat cea distala
• Afectarea muschilor respiratori este asociata cu insuficienta respiratorie
• Deteriorarea rapida cu insuficienta respiratorie si tetrapareza poate aparea in decurs de ore si este
denumita “criza miastenica” - considerata amenintatoare de viata si urgenta terapeutica
• Factori precipitanti: exercitiul fizic, frigul, anestezia generala, infectii, vaccinarea
• In tabloul clinic nu apar alte semne si simptome pe langa cele motorii
• Atrofia musculara nu este prezenta
• Progresia bolii este extrem de variabila dar mortalitatea este sub 5% si un tratament corect
imbunatateste calitatea vietii pacientilor
• Timusul este principalul producator de anticorpi.
• Boala poate debuta la orice varsta
• Varful incidentei: 20-30 de ani la femei, 50-60 de ani la barbati
• Riscul de deces, in principal datorita infectiilor asociate aspiratiei este mai mare in primul an
• 15-20% au doar miastenia localizata ocular
• 30-55% dezvolta o forma generalizata usoara sau moderata, fara a dezvolta pusee
• 15% prezinta pusee frecvente si risc de deces
• 10% dintre pacienti au o forma severa de miastenia cu raspuns slab la tratament si risc mare de deces
Diagnostic:
• Dozarea de anticorpi in sange
Sensibilitate si specificitate mare
Pot fi detectati prin RIA
80-90% dintre pacienti cu miastenie generalizata si 60% dintre cei cu forma localizata la nivelul
musculaturii oculare
Seronegativitatea nu implică diferențe clinice sau electrofiziologice
Teste farmacologice
• Se utilizeaza edrophonium sau neostigmina
 Se testeaza un grup de muschi apoi se injecteaza substanta. In functie de timpul de injumatatire testul
se reface la un anumit interval de timp
Daca se observa imbunatatirea vizibila a fortei musculare consideram testul ca fiind pozitiv.
Electrofiziologic
• Studiile de conducere nervoasa si EMG-ul sunt normale la pacientii cu miastenie
• Stimularea repetitiva nervoasa-musculara
– reducerea rapida in aplitudine a componentei musculare a potentialelor de actiune dupa stimularea
3/sec a unui nerv periferic. Raspunsul decrement si reversibilitatea acestui raspuns la administrarea de
anticholinesterazice reprezinta o confirmare a diagnosticului
Tratament
• I. Inhibitori de acetilcolinesteraza– neostigmin (miostin) si pyridostigmine (mestinon)
– Cresc disponibilitatea de acetilcolina in fanta sinaptica si reduc deficitul miastenic
– Efecte adeverse: cholinergic muscarinice (greata, varsaturi, hipersalivatie, diaree, mioza, bradicardie)
– Criza colinergica: agravarea rapida a deficitului motor datorită efectului (in formă de clopot) a
medicamentelor asupra joncțiunii neuromusculare.
• Timectomie – recomandata in primii 3 ani-imbunatatire semnificativa si un bun control cu ajutorul
corticosteroizilor
• Corticosteroizii sunt cea mai eficienta forma de tratament in formele cu slabiciune musculara
generalizata moderata sau severa. Gestionarea efectelor secundare este dificila.
• Imunosupresoare-ca adjuvant al terapiei cu corticosteroizi sau in momentul in care pacientul nu
raspunde terapiei cu corticosteroizi
• Imunoglobuline PE sau Iv- in criza miastenica, reechilibrate prechirurgicala sau la pacientii refractari la
tratament
c. criza miastenica – urgenta medicala
• Intubatie si ventilatie mecanica
• Se renunta la tratamentul cu anticolinesteraze
• Administrarea de imunoglobuline PE sau Iv- imbunatatire rapida.
 Sistemul auditiv, limbajul și afazia
a. transmiterea sunetului
Până la urechea internă (meat acustic extern – organ Corti) sunetele sunt transmise mecanic
De la organul lui Corti transmiterea sunetului este neurosenzorială (stimularea mecanică este
transformată în impulsuri nervoase)
Deci:
Ø Prima etapă din transmiterea sunetului este mecanică (transmisie sau conducere)
Ø A doua etapă este senzorială – trasmiterea unui semnal care corespunde unui sune (presupune
transformarea energiei mecanice în impuls electric)
Transmiterea sunetelor se face pe 2 căi:
¡ Aeriană
¡ Osoasă
Ø Viteza de transmitere este diferită fiind mai mare pe cale osoasă, rezultând un defazaj la nivelul
organului Corti, pentru acel sunet apare
o stimulare rezultată din însumarea celor 2 tipuri de transmisie
Consecința: propria voce este auzită diferit față de ce aud cei din jur
¡ Sunetul ajuns la nivelul meatului acustic extern determină vibrația membranei timpanice
¡ Vibrațiile sunt transmise prin intermediul celor 3 oscioare (ciocan, scăriță și nicovală) către fereastra
ovală
¡ Vibrațiile scăriței pe fereastra ovală determină apariția undelor de presiune la nivelul perilimfei care se
transmit la nivelul cohleei și determină vibrația diafragmului ferestrei rotunde
¡ Canalul cohlear porțiune a labirintului membranos împarte canalul în care se găsește în: rampa
timpanică, rampa vestibulară și canalul cohlear. Porțiunea canalului cohlear adiacentă rămpii vestibulare
– membrană vestibulară iar porțiunea adiacentă rămpii timpanice – membrană bazilară
¡ Când perilimfa de la nivelul rampei vestibulare și timpanice se mișcă ca răspuns la sunet, o parte a
membranei bazilare oscilează determinând modificări la nivelul endolimfei
¡ Receptorii - celule păroase care se găsesc în canalul cohlear cu suprafața bazală la nivelul membranei
bazilare. Capetele apicale prezintă cili care sunt înglobați într-un înveliș asemănător unui gel –
membrana tectoria. Fac sinapsă la nivelul ggl Corti (întreaga structură organ Corti)
¡ Mișcările endolimfei ca răspuns al mișcărilor membranei bazilare determină celulele păroase să se
mobilizeze și cilii apicali să se aplece, această deformare mecanică fiind tradusă în semnal electric
(închiderea și deschiderea unor canale ionice mediate mecanic care determină modificări în eliberarea
de mediatori determinând modificări consecutive ale ratei de transmisie a impulsurilor aceasta fiind
interpretată ca o modificare în intensitate a sunetelor
FIBRE DESCENDENTE ÎN CĂILE AUDITIVE – REȚEAUA AUDITIVĂ EFERENTĂ
Cuprinde proiecții descendente de la nivelul cortexului auditiv către:
¡ Corpul geniculat medial
¡ Coliculii inferiori
¡ Nucleii cohleari
¡ Complexul olivar superior
Acestea formează multiple circuite de feedback:
¡ Coliculo-talamo-cortico-coliculare
¡ Cortico-coliculo-olivocohleare
¡ Cortico-coliculo-nuclei cohleari
Aceste conexiuni sunt probabil activate în timpul atenției selective și altor funcții cognitive, plasticității
(prin învățare)
Efect inhibitor (feed-back negativ) – filtru selectiv pt. impulsurile permise sa se propage pe caile
ascendente (de perceptie)
Posedă câteva funcții distincte:
¡ Protecția față de zgomote a sistemului auditiv
¡ Reglarea fină percepției auditive prin:
¡ Medierea atenției selective
¡ Îmbunătățirea raportului semnal/zgomot
¡ Adaptarea și selecția frecvenței prin modificarea proprietăților micromecanice ale celulelor păroase
externe
¡ Reprezintă baza pentru localizarea stimulului auditiv
Poate fi afectat de diferiți factori care acționează la nivelul urechii interne precum medicamentele
ototoxice și poate avea rol în apariția tinnitusului
Un număr mic de fibre de la nivelul complexului olivar superior se proiectează bilateral către nucleul
facialului pentru asigurarea contracției reflexe a mușchiului tensor al scăriței care modifică acuitatea
sunetelor prin tensionarea/relaxarea mușchiului scăriței
Prin intermediului n. trigemen este asigurată inervația m. tensor al timpanului
Rol:
¡ Modulează contracția mușchilor peristafilini și mușchiului tensor al scăriței
¡ Modulează funcția de percepție a sunetelor pe care dorim să le auzim/selectăm
Ø Leziunile la nivelul căilor aeriană sau osoasă – la nivelul mediului lichidian, organului Corti, la nivelul
nervului sau nucleilor acustici determină scăderea acuității acustice unilateral
Ø Având în vedere că de la nivelul nucleilor acustici fibrele merg homo- și heterolateral – o leziune
unilaterală dincolo de nc acustici nu produce tulburarea acuității auditive
Ø Leziuni bilaterale la nivelul LL, CGM, CCI – determină surditate totală
b. limbajul – noțiuni generale, structurarea și dezvoltarea limbajului
¡ Comunicarea între individul uman și semenii săi este realizată prin transfer și procesare de informații
¡ Informația este utilizată sub formă de limbaj
¡ Există mai multe forme de limbaj interindividual (exofazie)
¡ Verbal (oral și scris)
¡ Gestual
¡ Muzical
¡ Utilizarea informațiilor de către creierul fiecărui individ este realizată tot prin limbaj (intern=endofazie)
ceea ce duce la dezvoltarea cogniției
¡ Exofazia (discurs extern) – exprimarea gândurilor prin cuvinte scrise sau vorbite și înțelegerea
cuvintelor scrise sau vorbite de către alte persoane
¡ Este o activitate aproape continuă atunci când mai mulți oameni se adună
¡ Endofazia (discurs intern) – procesul silențios al gândirii și formularea în mintea noastră a cuvintelor
care nu sunt exprimate extern și de care depinde gândirea noastră
¡ Este un proces aproape continuu în timpul preocupărilor noastre (gândim mereu prin intermediul
cuvintelor)
¡ Gândirea și limbajul sunt astfel inseparabile
¡ În timpul procesului de învățare a gândirii, copilul vorbește cu voce tare mai întâi cu el însuși și abia mai
târziu învață să suprime vocalizarea
¡ La om limbajul verbal este cea mai complexă formă, care permite o utilizare
cu posibilități infinite a informațiilor – capacitatea de a converti gânduri în cuvinte
¡ Funcțiile limbajului sunt:
¡ De comunicare
¡ Funcție neurocognitivă (conform DSM V)
¡ Există mai multe niveluri și etape succesive în dezvoltare, condiționate de apariția și dezvoltarea celor
anterioare
¡ Nivelul 1- FONEMIC (primul care apare în dezvoltarea neuropsihologică a copilului) – expresia cea mai
simplă de exprimare verbală: grupări de sunete purtătoare de informații
¡ Nivelul 2 – LEXICAL-SEMANTIC – grupări de sunete recunoscute ca purtătoare a unei informații cu
semnificație (semantică) bine definită într-o limbă care aparține unui grup populațional: CUVINTELE
(lexicul unei limbi)
¡ Nivelul 3 – SINTACTIC – cuvintele sunt utilizate în propoziții sau fraze după reguli gramaticale sintactice
și morfologice, pentru a crește (infinit) gradul de complexitate al informației vehiculate față de nivelul
lexical-semantic (care are o complexitate limitată)
¡ Nivelul 4 – PROZODIC – melodicitateaVORBIRII (utilizarea semnelor de punctuație în limbajul scris)
crește gradul de complexitate al informațiilor sau schimbă complet sensul informației transmise al
aceleiași formule verbale în nivelul sintactic
c. aspecte clinice ale afaziei
CELE MAI FRECVENTE ASPECTE CLINICE ALE AFAZIEI
¡ Anomia
¡ Parafazia literală
¡ Parafazia verbală
¡ Perifrazele
¡ Jargonafazia
¡ Repetarea la nesfârșit a unui singur cuvânt sau a unei foneme
¡„Intoxicația” prin cuvânt
¡„Intoxicația” prin ordin
¡ Construcțiile verbale aparent normale dar fără un conținut informațional consistent din cauza
multiplelor anomii (boala Alzheimer)
¡ Vorbirea telegrafică
¡ Agramatismele
¡ Pierderea prozodiei
Afazia – incapacitatea de a înțelege sau de a exprima cuvinte pe post de simboluri ale comunicării, chiar
dacă căile primare senzitivo-motorii de recepționare și exprimare ale limbajului precum și statusul
mental sunt relativ intacte
Afazia poate fi clasificată în două mari grupuri:
¡ Afazie fluentă – inabilitatea de a înțelege limbajul altora și modificări ușoare ale discursului
¡ Afazie non-fluentă – dificultate în producerea unui discurs fluent
AFAZIA BROCA
¡ Mai este cunoscută și ca:
¡ Afazie expresivă
¡ Afazie motorie
¡ Afazie non-fluentă
¡ A fost descoperită de chirurgul francez Paul Broca în 1861
¡ Broca a examinat pacienți care după AVC nu erau capabili să se exprime decât prin intermediul câtorva
cuvinte distanțate
¡ Cu toate că verbele și substantivele erau de obicei pronunțate, pacienții aveau dificultăți în construirea
unei propoziții corecte
¡ Afazia Broca este caracterizată de un deficit primar al limbajului exprimat și al producerii discursului, cu
o păstrare relativ în limite normale a înțelegerii
¡ Există o variație largă a severității - de la un disurs ușor sărac în cuvinte și dizartrie minimă cu
înțelegere intactă și capacitate de a scrie
 păstrată (așa numita afazia motorie “mini- Broca”), până la o pierdere completă a tuturor modalităților
de comunicare linguală, fonetică, scrisă și gestuală
¡ În forma cea mai avansată, pacienții își pierd complet abilitatea de a vorbi
¡ Niciun cuvânt nu poate fi rostit:
¡ în conversații
¡ în încercarea de a citi cu voce tare
¡ în încercarea de a repeta cuvinte auzite
¡ Uneori, cuvintele da și nu pot fi rostite, de obicei în contextul potrivit
¡ Pacienții pot repeta la nesfârșit câteva expresii stereotipe
¡ Câteva expresii uzuale, precum “bună”, “bine, mulțumesc” sau “bună dimineața” pot fi cel mai ușor de
obținut
¡ Cuvintele cântecelor cunoscute pot fi cântate cu ezitare
¡ Număratul consecutiv poate rămâne simplu de efectuat
¡ Atunci când sunt nervoși sau entuziasmați, pot rosti o înjurătură
¡ Pacientul își dă seama de greșelile sale în vorbire
¡ Eșecuri repetate în a vorbi pot determina exteriorizări ale exasperării
¡ Impresia generală este de lipsă a fluenței verbale
¡ Vorbirea este rară (10 până la 15 cuvinte pe minut comparativ cu normalul de 100 până la 115 cuvinte
pe minut) și este alcătuită predominant din substantive, verbe tranzitive sau adjective importante
¡ Dimensiunea frazelor este scurtată și multe dintre cuvintele mici (articole, prepoziții, conjuncții) sunt
omise, dând vorbirii un caracter abreviat, telegrafic (așa numitul agramatism)
¡ Conținutul de substantive din limbajul pacientului permite comunicarea brută a ideilor, uneori în ciuda
dificultăților importante de exprimare
¡ Repetiția unor propoziții este afectată
¡ Dacă un pacient cu afazie non-fluentă de tip Broca nu are dificultăți în a repeta, afecțiunea este
denumită afazie motorie transcorticală
¡ Deficitul de producere a limbajului este pus in evidență de alterarea conținutului cuvintelor și
propozițiilor scrise (agrafie)
¡ Întelegerea limbajului vorbit și scris, deși aparent integră în condiții normale, este de obicei ușor
alterată în sindromul complet al afaziei de tip Broca
AFAZIA DE TIP WERNICKE
¡ Pacienții nu înțeleg limbajul vorbit (surditate verbală) sau scris (cecitate verbală)
¡ Vorbirea este relativ fluentă, cu un număr de cuvinte normal sau chiar crescut, însă este pierdută
abilitatea de a înțelege semnificația cuvintelor sau de a-și aminti înțelesul acestora
¡ Producerea vorbirii este lipsită de efort; lungimea și prozodia propozițiilor și frazelor sunt normale
¡ Deși frazele sunt bogate, sunt lipsite de conținut cu sens
¡ Pacientul aude în continuare și poate recunoaște vocile, însă nu și cuvintele pe care acestea le rostesc
¡ Erorile parafazice sunt frecvente, rezultând cuvinte incorecte sau neinteligibile, sunete
neconvenționale sau bolboroseli și combinații lipsite de sens
¡ Parafazia literală (fonemică)– o fonemă (cea mai mică unitate sonoră interpretabilă ca limbaj) sau o
silabă pot fi înlocuite în cadrul unui cuvânt
¡ Înlocuirea unui cuvânt cu un altul fără nici o legătură se numește parafazie verbală sau substituție
semantică și este mult mai caracteristică afaziei de tip Wernicke
¡ Pacientul prezintă dificultăți în găsirea cuvântului potrivit – anomie
¡ Vorbirea este bogată în neologisme
¡ Neologisme – silabe sau cuvinte care nu fac parte din limbaj
¡ Pot fi prezente perifraze și un exces de cuvinte scurte de umplutură
¡ În forma cea mai ușoară, sunt prezente parafazii ușoare și o minimă dificultate în înțelegerea
materialului gramatical complex (mini-Wernicke)
¡ Dacă pacientul poate repeta – afazie senzorială transcorticală
¡ Vorbirea poate fi fluentă, dar pacientul nu își poate înțelege propriul discurs; nu este conștient de
greșelile pe care le face și nu este capabil să le corecteze
¡ Parafaziile frecvente și neologismele, combinate cu agramatism, alături de numărul crescut de cuvinte,
pot determina bolboroseli complet neinteligibile, denumite jargonafazie sau salată de cuvinte (pacientul
vorbește într-o limbă doar de el înțeleasă)
¡ De obicei este prezentă și alexia (inabilitatea de a citi)
AFAZIA GLOBALĂ
¡ Un tip mixt, complet de afazie – vorbirea non-fluentă este combinată cu un deficit sever de înțelegere
și incapacitatea de a denumi sau repeta
¡ Vorbirea este deseori redusă la cuvinte de umplutură sau monofazie
¡ Se asociază cu hemiplegie și hemianopsie
¡ Frecvent secundară ocluziei la nivelul ACI sau la originea ACM
¡ În unele cazuri, capacitatea de înțelegere se ameliorează, persistând un deficit care seamănă cu afazia
de tip Broca
AFAZIA DE CONDUCERE
¡ Leziuni la nivelul fasciculului arcuat
¡ Caracterizată de alterarea repetiției, cu păstrarea relativă a altor funcții lingvistice
¡ Fluența verbală este relativ păstrată, dar apar multe parafazii (mai ales literale, cu foneme incorecte)
¡ Capacitatea de a denumi este variabilă
¡ Capacitatea de înțelegere este frecvent alterată, însă nu la fel de sever ca în afazia de tip Wernicke
¡ Pacienții au dificultăți la citirea cu voce tare și scrierea după dictare

 Accidentele vasculare cerebrale ischemice

a. notiuni de fiziopatologie in ischemia cerebrala
AVC ischemic = absenta fluxului sanguin
• Consecintele ocluziei unei artere, depind de dimensiunea acelei artere si de prezenta si
functionalitatea anastomozelor vaselor cerebrale
• Ocluzia arterei carotide interne (ACI) la nivel cervical– circulatia poate fi compensata prin ACoA (din
ACI contralateral) sau ACoPo (din sistemul vertebro- bazilar). Artera carotida externa poate fi o alta
sursa de supleere, prin artera oftalmica sau alte anastomoze
• Ocluzia de artera vertebrala –fluxul compensator poate fi asigurat prin artere cervicale profunde,
artere tireocerviale, sau artera vertebrala contralaterala
• Ocluzia ACM/ACA (in afara poligonului Willis) – anastomoze meningeale
• In cazul ocluziei unui vas mare, infarctul cerebral poate varia intre 0 – 100% din aria vascularizata de
vasul respectiv
Ocluzia arteriala determina:
• lipsa e oxigen si glucoza
• prabusirea productiei de energie
• distructia componentelor celulare si a membranelor
• moarte celulara
In functie de durata obstructiei vasculare si a nivelului fluxului sanguin, aceste modificari pot fi
permanente sau reversibile
• FSC = Volumul sanguin cerebral (VSC)/Timpul mediu de tranzit (TMT)
• Nivelul FSC influenteaza dimensiunile infarctului cerebral
• Evenimentul initial : cresterea TMT datorita ocluziei sau stenozei unui vas
• TMT este dependent de localizarea ocluziei/stenozei si de prezenta colateralelor
• Ca raspuns la cresterea TMT, mecanismele autoreglarii cerebrale determina vasodilatia vaselor distal
de locul ocluziei si cresterea ratei de extractie a oxigenului
• Secundar vasodilatatiei fluxul sanguin cerebral creste
• Cand capacitatea de vasodilatatie este epuizata, TMT continua sa creasca si in final VSC si FSC scad la
nivele incompatibile cu supravietuirea celulara
• Se produce moartea celulara (necroza).
• FSC normal = 55 mL/100gr tesut cerebral/min
• Hipoperfuzia critica = 23-12 mL/ 100gr/ min – tesutul cerebral este afectat si functionarea neuronilor
este intrerupta
• EEG : unde lente
• Sub acest nivel al fluxului EEG devine plat (iso-electric)
• FSC < 10-12ml/100gr/min duce la infarct independent de durata ocluziei vasculare
• FSC 6-8 ml/100gr/min :
• depletia ATP , ↑ K extracelular, ↑ Ca intracelular, acidoza celulara  semne histologice de necroza
• Activarea fosfolipazelor – distructia membranelor neuronale
• Acumularea de Prostaglandine, Leucotriene, radicali liberi alterarea enzimelor intracelulare si a
proteinelor
• „ balonizare neuronala”  edem citotoxic
• In centrul zonei de ischemie leziunile sunt ireversibile („miezul necrotic”)
• Unele dintre aceste procese sunt reversibile (prin revascularizare)

• Marginile acestei arii de necroza contin neuroni „la risc”, care pot fi salvati prin restabilirea fluxului
sanguin

b. atacul ischemic tranzitor

• AIT este o urgenta!
• Evaluarea pacientului si instituirea tratamentului trebuie efectuate cat mai rapid, pentru a putea
preveni aparitia accidentului vascular cerebral constituit
• Cauzele si mecanismele de aparitie a AVC si AIT sunt similare (vor fi prezentate detaliat in slide-urile
urmatoare)
• Evaluarea clinica si investigatiile recomandate sunt similare pentru AVC si AIT
• Tratamentul in faza acuta si pentru preventia secundara este similar pentru AIT si AVC
• Scorul ABCD2 permite calcularea riscului de AVC pe termen scurt (la 2 zile), dar si la 90 de zile de la AIT
c. diagnosticul AVC ischemice acute (clinc si paraclinic)
• Anamneza:
• Istoric medical (factori de risc, afectiuni asociate, varsta, istoric familial de AVC)
• Debut brusc (este important sa stabilim exact momentul debutului, si intervalul de timp de la debut
pana la prezentarea la camera de garda)
• Progresia rapida a semnelor clinice
• Alterarea starii de constienta sau coma cu semne neurologice de focar (in AVC masive sau vertebro-
bazilare)
• Examen clinic
Din punct de vedere clinic , debutul acut sau subacut poate sugera:
• Infarct cerebral (accident vascular cerebral ischemic acut)
• Hemoragie cerebrala
• Hematom subdural
• Necroza sau hemoragie in interiorul unei tumori cerebrale (tumora primara sau metastaza)
• Encefalita acuta
• Examen clinic • AVC poate mima diferite afectiuni (intrebati despre cefalee, convulsii sau antecedente
psihiatrice – ar putea fi o migrena, o pareza postcriza epileptica (pareza Todd) sau simularea
simptomelor)
• CT cerebral (obligatoriu !)
• Permite diferentierea imediata a leziunilor ischemice si hemoragice
• Permite diferentierea AVC ischemic de alte leziuni (tumorale, traumatice)
• In practica curenta, CT este suficient pentru stabilirea diagnosticului
• Daca exista o problema de diagnostic diferential, sunt necesare CT cu substanta de contrast sau IRM
Ocluzia A. bazilare
 Alterarea starii de constienta/stare de coma
 Tetrapareza/plegie
 Pareze de nervi cranieni
Ocluzia rr. A bazilare
 Diverse sdr. de trunchi cerebral
ex: Millard -Gubler sau Weber
AVC in teritoriul ACP – Sdr proximale
1. SdrTalamic Dejerine si Roussy – dat ocluziei RR talamogeniculate
2. Sdr mezencefalice si subtalamice – dat ocluziei RR interpedunculare
- pareza privirii pe verticala, stupor, coma
- SdrWeber, Sdr Benedikt, Sdr Claude
3. Sdr talamice infero anteromediale – dar ocluziei RR talamoperforante
- hemibalism, coreoatetoza ± tulb de sensib profunda
- tulburare de memorie
AVC in teritoriul ACP – Sdr. corticale
1. Hemianopsie homonima – vederea centrala (maculara) este crutata
2. Halucinatii vizuale in partile oarbe
3. Infarctele occipitale de emisfer dominant
a. Alexie fara agrafie
b. Anomii
c. Agnozii vizuale
d. Tulburari de memorie
4. Infarctele occipitale bilaterale
a. Cecitate corticala
b. SdrAnton
c. Sdr Balint
d. Simultanagnozie
e. Prosopagnozie
 Ocluzia trunchiului ACA – este de obicei bine tolerata deoarece un fluxul sangvin poate fi furnizat de
ACA contralaterala prin intermediul ACoA
 Ocluzia bilaterala ACA – paraplegie, incontinenta, abulie, afazie nonfluenta, tulburare de personalitate
de tip frontal
 Ocluzia segmentului A2
 deficit senzitiv si motor la nivelul piciorului contralateral si in mai mica masura la nivelul umarului si
mainii cu crutarea fetei;
 deficitul motor este mai pronuntat la nivelul membrului inferior distal;
 capul si GO pot fi deviati de partea leziunii;
 pot aparea incontinenta urinara si grasping contralateral;
 poate aparea tulburare de limbaj in special afazie motorie transcorticala
 Ocluzia RR penetrante ale ACA – sunt afectate bratul anterior al capsulei interne si nc caudat
Trunchiul ACM (segm M1)
• Ocluzia completa produce:
• Hemiplegie contralaterala (ce implica fata, mb sup si mb inf dat afectarii capsulei interne)
• Hemianestezie contralaterala
• Hemianopsie homonima (dat afectarii corpului geniculat lateral)
• Devierea capului si GO catre partea leziunii
• Afazie globala (in infarctele de emisfer dominant)
• Anosognozie (in infarctele de emisfer non dominant)
• Somnolenta, stupor
Segmentul M2 al ACM
 Ocluzia diviziei superioare
 Deficit senzitiv si motor la nivelul fetei si mb sup contralateral si mai putin la niv membrului inf
 Devierea capului si GO catre partea leziunii
 Mimeaza ocluzia M1 (cu exceptia afectarii mai usoare a membrului inferior)
 Afazie globala la debut – evolueaza catre afazie predominant motorie
 Ocluzia diviziei inferioare
 Afazie predominant expresiva
 Hemianopsie homonima sau cuadrantanopsie superioara sau inatentie vizuala

Investigatii de prima intentie (dupa efectuarea CT-ului / RMN-ului, si existenta unui diagnostic clar de
accident vascular ischemic cerebral)
• Masurarea: presiunii arteriale a oxigenului (pulsoximetrie), frecventei cardiace, frecventei respiratorii,
temperaturii corpului
• EKG
• Analize de sange (HLG, VSH, coagulare, glicemie, AST, ALT, Uree, creatinina, LDL-colesterol, HDL-col.,
CK, CK-MB, LDH.
• Ex. Doppler (ECD + TCD)
• Ecocardiografie transtoracia, si, in cazuri selectionate, Ecocardiografie transesofagiana.
Investigatii secundare
• Monitorizare continua pe 24h (cu scopul de a surprinde episoade de FiA paroxistica sau alte tulburari
de ritm)
• Monitorizarea TA pe 24h (cu scopul de a ajusta tratamentul)
• CTA, MRA (combinate cu Doppler-ul, pot cuantifica stenozele)
• Angiografie (poate oferi o masuratoare precise a stenozelor, poate obiectiva o ocluzie, poate depista
schimbari specifice in vasculitele vaselor mici)
• Analize de sange tintite pentru: trombofilii, vasculite, anumite boli infectioase (ex.: sifilis), dozarea α-
galactozidazei (boala Fabry)
• Biopsii de piele (granulatii eozinofile in CADASIL)
d. tratamentul AVC ischemice (preventia primara, tratamentul AVC acut, preventia secundara,
monitorizarea post AVC)
Preventia primara
• Tratarea factorilor de risc
• HTA (cele mai bune rezultate: IEC + indapamida)
• Diabet zaharat: mentinerea glicemiei in limite normale
• Dislipidemia : trat. cu statine
• Efecte dependente de colesterol : scad LDL si TG (tinta nivelului de LDL - ghiduri)
• Efecte independente de colesterol: amelioreaza disfunctia endotelial, stabilizeaza placile, si pot
determina scaderea dimensiunilor acestora)
• Schimbarea stilului de viata : mai putina mancare si alcool, mai mult sport, abstinenta de la fumat !
• Riscul se poate calcula cu diverse scale (ex. SCORE risk)
• Aspirina nu ar trebui folosita de rutina in preventia primara a AVC, intrucat studiile nu i-au demonstrat
eficienta. Aspirina poate fi folosita cand pacientul are un grad de risc inalt pentru AVC, ex.: Stenoza
importanta de carotida.
• Anticoagulante – daca pacientul are o sursa dovedita de embolism cardiac sau daca este in FiA, cu
score CHADS ≥ 2
Management-ul AVCi acut
• Internare intr-o sectie specializata pe AVC-uri (monitorizare, personal specializat)
• Echilibrarea functiilor vitale
• Intubare in caz de nevoie
• Administrare de oxigen la nevoie
• Linie IV pentru hidratare si medicatie
• Nu administrati Glucoza IV (5 sau 10%) decat daca este necesara corectarea unei hipoglicemii. Altfel,
glucoza va inrautati acidoza!
• Corectarea glicemiei si a electrolitilor
• Tratarea edemului cerebral cu Manitol 20% 125 ml, perfuzii iv, cu debit mic, maxim 6 doze de perfuzii /
zi
• Scaderea temperaturii corpului in caz de febra*
• * hipotermia (32 ◦C) poate fi o metoda importanta de protective neuronala, dar nu se practica de
rutina la momentul actual
• In primele 48h, HTA se trateaza doar daca este mai mare de 220/120 mm Hg
• Daca pacientul este candidat pentru tromboliza, valoarea prag este: 185/110 mm Hg
• AVC-ul este o situatie de stress pentru pacient, iar HTA este o reactie compensatorie. Scaderea TA va
agrava prognosticul pacientului.
• Scaderea TA nu se va efectua rapid
• Medicamente preferate:
• Labetalol
• Enalapril iv (daca Labetololul nu este disponibil)
Tromboliza
• Criterii pentru tromboliza:
• Intervalul scurs de la producerea AVC ≤ 4.5 h
• TA < 185/110 mm Hg
• Glicemia > 50 mg/dL
• Trombocite > 100.000/mmc
Exista un protocol cu numeroasele criterii de excludere, ca de ex.:
- „wake –up „ stroke (AVC la trezire), deoarece momentul producerii acestuia nu poate fi specificat
- Interventii chirurgicale in ultimele 3 saptamani
- AVC hemoragic in antecedente
- Varsta < 18 ani
• Verificarea criteriilor de includere/excludere
• CT Cerebral
• Administrare 0.9 mg/kg corp de rTPA (tromboplasminogen recombinant activat), dar nu mai mult de
90 mg, cu un bolus initial de 10%
• Monitorizarea pacientului pentru 24 h (mai ales TA)
• Cu cat rTpa este administrat mai repede, cu atat sansele de recanalizare a vasului cresc (timpul este
vital!)
• Complicatii :
• Hemoragii (mai ales cerebrale)
• Alergie la rTpa
• Retrombozarea vasului post-recanalizare (nu putem efectua tromboliza din nou)
• Tromboliza intravenoasa poate fi combinata cu tromboliza intraarteriala (bridging)
• In cazuri selectate, mai ales in ocluzia de a. bazilara, tromboliza intra-arteriala, prin cateterism, poate fi
de prima intentie
• Daca pacientul nu este candidat pentru tromboliza, Aspirina este singurul medicament dovedit a fi util
in AVC acut : 325 mg/day
• Anticoagulantele sunt indicate in AVC cardioembolic, dar daca accidentul este masiv / are risc de
transformare hemoragica spontana mare – este mai bine sa se amane anticoagularea cu 48-72 de ore
(timp in care va fi administrate Aspirina)
• Dupa tromboliza, antiplachetarele sau anticoagulantele se pot da numai dupa 24h.
• Se trateaza toate complicatiile (stabilizarea functiilor vitale, tratare infectii, hranire iv sau prin sonda
nazogastrica, prevenirea escarelor, preventia TVP). (evident, complicatiile se trateaza si in cazul
pacientilor trombolizati).
Preventia secundara
• Tratarea factorilor de risc si a bolilor asociate:
• Pentru HTA tratamentul de elective este IECA + Indapamida
• Schimbarea stilului de viata
• Anticoagulante orale in AVC cardioembolic (mai ales in FiA)
• Acenocoumarol (Warfarina, Sintrom) : dozaj variabil, necesita control INR lunar (cel putin): in caz de
supradozaj (administrare incorecta sau interactiuni medicamentoase), antidotul este plasma proaspata
congelata
• Inhibitori directi ai trombinei (Dabigatran, 150 mg bid sau 110 mg bid); nu necesita control INR, dar
este necesar controlul Clearance-ului la creatinina in cazul unor boli renale, si daca este scazut – doza
trebuie miscorata
• Inhibitori ai factorului X activat (Rivaroxaban, Apixaban)
• Pentru toate celalalte tipuri de AVC se dau antiagregante:
• Clopidogrel 75 mg/zi
• Aspirina + Dipiridamol retard (Aggrenox)
• Aspirina 75 mg/zi
• Daca pacientul este tratat cu Aspirina si are un AVC recurent, atunci Aspirina va fi inlocuita cu
Clopidogrel
• Asocierea Clopidogrel + Aspirina are risc crescut de hemoragii si ar trebui rezervata cazurilor
selectionate.
Proceduri de revascularizare
Daca un AVC are loc in teritoriul de distributie al ACI si aceasta are o stenoza de 70%, atunci stenoza este
considerata simptomatica. Daca nu a avut loc nici un AVC, iar stenoza este descoperita accidental, atunci
stenoza este considerata asimptomatica. Stenozele asimptomatice nu trebuie revascularizate de rutina.
Stenozele simptomatice >70% ar trebui revascularizate Rezultatele optime sunt obtinute daca
revascularizarea are loc in primele 14 zile post-AVC
-endarterectomie: eficienta dovedita in 2 studii majore; complicatii posibile: pareza de hipoglos,
complicatii elgate de anestezie, tromboza acuta post-endarterectomie, restenoza; pacientii cu
endarterectomie ar trebui sa primeasca un antiagregant, clopidogrel sau aspirina
-angioplastie cu stent: eficienta crescuta odata cu imbunatatirea tehnologiei si folosirea filtrelor;
complicatii posibile: hipotensiunea arteriala, tromboza acuta de stent, restenoza; pacientii cu stent ar
trebui sa primeasca cel putin cu cateva zile anterior interventiei si cel putin 30 de zile post-procedura o
combiatie de clopidogrel 75 mg/zi + aspirina 75 mg/zi
Neuro-reabilitarea
• Foarte importanta pentru recuperarea functiilor normale, pentru reintegrarea familiala si sociala a
pacientilor.
• Trebuie inceputa cat mai precoce, in perioada post-acuta
• Echipa multidisciplinara care ar trebui sa includa:
• Neurolog, fizioterapeut, logoped, consilier ocupational, consilier social
• Fiecare aspect trebuie evaluat: functie motorie, spasticitate, echilibru, deglutitie, limbaj, tulburari
cognitive.
Tulburarile cognitive sunt un aspect important al pacientilor cu AVC. Nu este correct sa diagnosticam
dementa imediat post-AVC, insa pacientii ar trebui monitorizati si re-evaluati, deoarece incidenta
dementei creste de 9 ori in primul an post-AVC.
Depresia are o prevalenta crescuta de asemenea si ar trebui diagnosticata, deoarece daca este lasata
netratata poate avea un impact negative asupra procesului de reabilitare.

 Hemoragiile cranio-cerebrale
a. hemoragiile intracerebrale (clasificare, etiologie, fiziopatologie, aspect clinice la debut și în
evoluție, diagnostic, tratament)
Clasificare
 Hemoragia intracerebrala
 Hemoragia subarahnoidiană
 Hemoragia subdurală
 Hemoragie epidurală
 Hemoragie intraventriculară
Cauze de hemoragii intracerebrale
 Hipertensiunea arteriala ( microangiopatie hipertensiva)
 Angiopatie cerebrala amiloida
 Ruptura anevrismala
 Ruptura malformatiilor arterio-venoase
 Cavernoame
 Traumatisme
 Tulburari de coagulare: leucemii, anemie aplastica, purpura trombocitopenica, insuficienta hepatica,
hipofibrinogemie, hemofilie, trombocitopenie idiopatica,etc
 Tulburari de coagulare iatrogene : Tratamentul anticoagulant
 Tumori cerebrale, hemoragie intratumorala: primare si metastaze
 Endocardita- Embolie septica, anevrism micotic
 Tromboze venoase cerebrale cu infarct hemoragic
 Altele : encefalite(HSV), cocaina, vasculite, colagenoze.......
Cele mai frecvente cauze de hemoragie intracerebrala
 < 50 de ani – ruptura anevrisme, MAV cerebrale
 50 – 70 de ani – hipertensiunea arteriala
 > 70 de ani – angiopatia amiloidotica
Aspecte fiziopatologice
 Deterioare neurologica precoce la 24% din pacienti in primele 12 ore
AFECTAREA PARENCHIMULUI CEREBRAL
 Efect mecanic direct al hematomului si edem perihematic  cresterea presiunii intracraniene 
scaderea presiunii de perfuzie cerebrala (! Poate fi exacerbata de scaderea valorilor TA)
 Edemul perihematic
 Se formeaza din primele ore, expansiune rapida in primele 48 de ore
 Volum maxim la 7-12 zile de la debut
 Activarea cascadei complementului
 Distructii celulare membranare cu eliberare de glutamat
 Efect toxic direct al trombinei
 Activarea cascadei inflamatorii si activarea metaloproteinazelor  alterarea permeabilitatii barierei
hematoencefalice  edem cerebral
 Moarte neuronala, gliala, apoptoza, inflamatie
 Zona de ischemie perihematom
Aspecte clinice la debut si in evolutie
 Dramatic – “apoplexie”
 Hemoragia intracerebrala nu poate fi diferenţiată pe baza semnelor clinice de un AVC ischemic
 Semne neurologice de focar cu debut brusc!!!
 pot evolua, progresa pentru cateva minute-ore, în funcţie de viteza de expansiune a hematomului.
 Hipertensiune acută reactivă
 Valori mari ale TA, de obicei exced valorile cronice ale bolnavului),
 se pot produce hemoragii preretinale (subhialoide)
 Vărsaturi (mai frecvent decât la accidentele vasculare ischemice)
 +/- Cefalee, crize epileptice (rar)
 Pacientul poate fi vigil si responsiv la prezentare, dar pe masura ce hematomul creste starea lui de
constienta se poate deteriora (ore!) si pot sa apara semnele de compresie asupra structurilor adiacente.
 Alterarea starii de constienta
 Midriaza de aceeasi parte cu hemipareza
 Hemipareza contraterala hemoragiei
 Extravazarea sangelui printr-o leziune a peretelui arterial determină formarea unui hematom ce
distruge parenchimul cerebral
 poate creşte în volum dacă sangerarea continuă
 Odată cu organizarea hematomului, se produce edem perihematic
 Creşterea în dimensiuni a hematomului si a edemului => pot produce efect de masa si compresia
structurilor cerebrale adiacente si a trunchiului cerebral
 SRAA -> obnubilare, coma
 centrii cardiorespiratori ->Stop cardiac
 Efractia intraventriculara a hematomului poate produce hidrocefalie obstructiva, ce determina
alterarea starii de constienta-> coma!
Diagnostic
 Anamneza si tablou clinic!
 CT cerebral-sensibilitate de aproape 100%
 IRM – secventa gradient echo T2*!
 Angio IRM
 Angio CT
 Angiografie
 Analize standard (! Hemograma, Teste de coagulare)
 ECG
Tratamentul hemoragiilor intracerebrale
MASURI GENERALE
 Monitorizare continua a functiilor vitale, la nevoie a presiunii intracraniene in Unitati de urgente
neurovasculare/ Sectii de terapie intensiva
 Monitorizare foarte atenta in primele 48-72h
 posibilitate de expansiune a hematomului, crestere a presiunii intracraniene
 SaO2, AV, TA, temperatura, glicemie, electroliti
Managementul TA
 TA crescuta creste riscul de resangerare sau de expansiune a hematomului
 TA scazuta scade perfuzia cerebrala, fapt contraindicat in contextul cresterii presiunii intracraniene
(hematom, edem, hidrocefalie)
 Exista o posibila zona susceptibila la scaderea presiunii de perfuzie in jurul hematomului, asemanator
cu conceptul de penumbra ischemica in cadrul AVC ischemic
 Pentru scaderea presiunii arteriale sunt preferate substante IV cu durata scurta de actiune :
 Urapidil, Clonidina, Enalapril (IV) ...
 De evitat utilizarea nitratilor(vasodilatatie venoasa=> scade drenajul venos cerebral=> cresc presiunea
intracraniana)
Tratamentul presiunii intracraniene crescute!
Mediu ambiant linistit, nu se mobilizeaza inutil pacientul
Tratament cefalee, greata, anxiolitice
Scaderea temperaturii daca este cazul (hemoragiile ce intereseaza diencefalul pot determina tulburari
termice)
Pozitie cu capul la 30○-grade Odata ce se exclude hipovolemia
Ventilatie mecanica – Pa CO2- 35-40mmHg Hiperventilatie in caz de crestere acuta a presiunii
intracraniene (Pa CO2-30-35mmHg Intubatie la GCS<8
Osmoterapie: Manitol, NaCl 10%
Alte masuri terapeutice
 Tratamentul crizelor epileptice daca survin
 Antagonizarea anticoagularii daca este nevoie (vit K, CPP, plasma proaspat congelata, rVIIa)
 Profilaxie TVP- heparina cu greutate moleculara mica, sc, dupa 24 – 48 h !!!!
 Terapia specifica a complicatiilor (infectiile cu antibiotice, crizele epileptice clinice sau EEG cu
antiepileptice, mentinerea normoglicemiei etc).
 Drenaj ventricular extern in caz de hidrocefalie
Indicatii de evacuare chirurgicala a hematomului
 Pentru hematoamele superficiale, accesibile chirurgical
 Pacientii cu hematoame mici (< 20cm3) si fara afectarea starii de constienta si pacientii cu hematoame
mari (>50cm3) nu beneficiaza de trat. chirurgical
 Caz particular: sangerarea subtentoriala (>3cm) -> compresie pe trunchiul cerebral, hidrocefalie
=>>indicatie chirurgicala!!!
b. hemoragia subarahnoidiana - etiologie, aspecte clinice, diagnostic paraclinic, clasificarea Hunt si Hess,
complicații precoce și tardive, tratament medical și interventional
Cauze HSA
 Anevrisme rupte ale arterelor de la baza creierului (  90% din cazuri)
 HSA perimezencefalica idiopatica
 Cauze rare:
 Disectii arteriale
 Malformatii arteriovenoase cerebrale (rar cauza de HSA, mai frecvent hemoragie in parenchim)
 Anevrisme septice
 Apoplexie pituitara
 Fistule arteriovenoase durale
 Traumatisme
 Consumul de cocaina
Tablou clinic HSA (1)
CEFALEE
 Atroce, “cea mai severa din viata”
 Poate varia ca intensitate
 Debut brusc, brutal (“thunderclap”)
 Frecvent survine in timpul unui efort fizic
 Asociata cu greata, varsaturi
PIERDEREA STARII DE CONSTIENTA
 Apare la aprox 1⁄2 dintre pacienti in momentul ruperii anevrismului
 Este de obicei precedata de cefaleea severa
 Poate fi tranzitorie
CONFUZIE, AGITATIE – pot fi confundate cu o patologie psihiatrica
CRIZE EPILEPTICE
REDOARE DE CEAFA
 Frecvent!
 Uneori nu este prezenta de la inceput, survine dupa cateva ore
HIPERTENSIUNE ARTERIALA
 Factor de risc pentru HSA dar poate fi si o reactie la durere
 Survine compensator ptr a contrabalansa scaderea presiunii de perfuzie cerebrala
SEMNE FOCALE NEUROLOGICE (to be continued...)
MOARTE SUBITA
 Aprox 10% din pacientii cu HSA
 Cauze:  brusca a pres intracraniene (hematoame intracerebrale massive), disritmii cardiace
Diagnosticul paraclinic al HSA
1. TOMOGRAFIA COMPUTERIZATA CERBRALA FARA SUBSTANTA DE CONTRAST
 este metoda predilecta ptr diagnosticul HSA
 examinare URGENTA in cazul suspiciunii clinice!
 arata sangele in spatiul subarahnoidian, cisterne, ventriculi, eventual parenchim, edemul cerebral
difuz, infarctele produse de vasospasm.
 sensibilitatea scade odata cu trecerea timpului de la debut, initial pozitiva la 95% din cazuri, 70% in
ziua 3, la 1 saptamana sub 60% , la 2 saptamani poate fi normala
2. PUNCTIA LOMBARA
 este obligatorie in caz de tablou clinic de HSA, dar cu CT neconcludent.
 In primele 24 ore LCR este de la rozat la hemoragic net, dar dupa 12 ore incepe sa devina xantocrom,
la zile distanta este brun-galbui (“coniac”), dar dupa ~ 2 saptamani, in sangerari mici, redevine normal.
3. Angiografia cu substractie digitala
Angio – IRM
Angio - CT
 Pentru a preveni o noua sangerare!!
 Resangerarea
 Ziua 1: risc de pana la 4%
 Ziua 2-30: 1%/zi
 > 30 de zile (in cazul tratamentului conservator): 20-30% in primele 3 luni, ulterior 3%/an
 in cazul anevrismelor rupte angiografia cerebrala cu sustractie digitala (DSA) este indicatia de electie.
 DSA se va face pe 4 vase (ACI bilateral, A. Vertebrale bilateral), identificand anevrismul, marimea,
morfologia, vasospasmul asociat, alte anevrisme nerupte sau MAV asociate.
 Se repeta la 6 saptamani daca prima angiografie a fost negativa.
Clasificarea Hunt si Hess
Grad 1: asimptomatic sau durere de cap minima cu putina rigiditate nucala
Grad 2: durere de cap de la moderata pana la severa, rigiditate nucala, nici un alt deficit neurologic in
afara de paralizie de nerv cranian
Grad 3: ameteala, confuzie, sau deficit focal mediu
Grad 4: stupor, hemipareza moderata pana la severa, posibil rigiditate de decrebrare precoce, probleme
vegetative
Grad 5: coma profunda, rigiditate de decrebrare, pare muribund
Complicatiile HSA

 Hidrocefalia interna acuta, obstructiva, precoce,  prin blocarea cailor de drenaj LCR prin sangele
intraventricular.
 Hidrocefalia cronica, comunicanta, non-obstructiva,  dupa 2 saptamani, produsa de imposibilitatea
resorbtiei LCR prin granulatiile Pachioni blocate de fibrina din sangele extravazat.
 Secretie inadecvata de hormon antidiuretic (SIADH) cu hiponatremie.
 Inundatie ventriculara, penetrare parenchimatoasa
 Bronhopneumonii
 Embolie pulmonara, Tromboza venoasa profunda
 Aritmii maligne (torsada varfurilor), miocitoliza miocardica  prin secretie excesiva de catecolamine
 Resangerarea  prin rupere repetata anevrismala
 Vasospasmul arterial:
 prin inflamatie in media arteriala produsa de produsii de degradare a hemoglobinei, mai ales
oxihemoglobina.
 Apare dupa 48 ore, initial infraclinic, decelat de examinari Doppler TC, cu crestere a vitezelor de flux
peste
120cm/sec; poate fi evidentiat si angiografic,
 in final poate deveni simptomatic prin infarcte cerebrale, principala cauza de morbiditate si sechele.
Tratamentul HSA – Principii generale
 Internare intr-o Unitate de Urgente Neurovasculare sau Sectie Terapie Intensiva
 Monitorizare continua a functiilor vitale
 Repaos la pat
 Preventia TVP (ciorapi elastici – FARA antitrombotice pana la rezolvarea anevrismului)
 Analgetice
 Monitorizarea balantei hidroelectrolitice
 Reechilibarea volemica – hidratare minim 3L/zi
 Managementul hipertensiunii arteriale
 HTA – reactie la durere sau in cadrul HSA
 Re-sangerarea apare mai frecvent la pac cu valori mari ale TA
 Scaderea agresiva a valorilor TA poate insa sa afecteze presiunea de perfuzie cerebrala
 TA ar trebui mentinuta la valori sub 160 mmHg
TRATAMENT INTERVENTIONAL
1. TRATAMENT CHIRURGICAL – “CLIPPING”
2. TRATAMENT ENDOVASCULAR – “COILING”
Preventia vasospasmului si a ischemiei cerebrale tardive
 Vasospasm si infarcte cerebrale
 Debut – ziua 3-5
 Ingustare maxima a arterelor – zilele 5-14
 Rezolutie gradual in 2-4 saptamani
 Aprox 15-20% din pacientii cu HSA vor dezvolta infarcte cerebrale (sunt responsabile pentru aprox
50% din decesele secundare HSA)
 Tratament
 NIMODIPINA (oral, injectabil, intraarterial local)
 Combaterea dezechilibrelor sistemice si metabolice (hiperglicemie, acidoza, fluctuatii ale nivelelor de
electroliti, hipoxie, hipertermie, infectii)
 Terapia “TRIPLU H”:HIPERTONIE, HIPERVOLEMIE, HIPERTENSIUNE (Scop – imbunatatirea fluxului
sangvin cerebral si a presiunii de perfuzie cerebrala)
 Trombozele venoase cerebrale
 a. notiuni de epidemiologie a trombozelor venoase cerebrale (tvc)
• < 2% din toate tipurile de AVC
• incidenta mica:
• adulti: 3-4 cazuri/1000000 loc/an
• copii: 7 cazuri/1000000 loc/an
• predominenta la sexul feminin F/M = 1.3/1
• la barbati distributie pe grupe de varsta de tip uniform
• la femei 60 % in grupa de varsta 20-35 ani
• reprezinta 50% din totalul AVC din sarcina sau perioada puerperala
• mortalitate/ morbiditate:
• 13-48 % mortalitate
• recuperare totala: 30 %
b. notiuni de anatomie a sistemului venos cerebral
• VENELE NU INSOTESC ARTERELE (TERITORIILE DE DRENAJ NU SE SUPRAPUN TERITORIILOR ARTERIALE)
• sinusurile si venele nu au nici valve si nici tunica musculara – flux bidirectional si le permite venelor sa
ramana dilatate
• comunicarea bogata intre sinusuri venoase (vv. comunicante) sau convergenta lor (torcular herophili)
explica paucitatea semnelor clinice uneori si pe de alta parte remiterea completa a simptomatologiei
• sinusurile venoase sunt cuprinse intre 2 structuri rigide ale durei mater – greu compresibile chiar in
cazul sd. HIC
• venele emisare de la scalp, fata, sinusuri paranazale si urechi, venele diploice, venele meningeale
dreneaza direct in venele cerebrale sau prin intermediul unor lacune venoase - TVC in cazul patologiei de
vecinatate:
• tromboza sinus cavernos in infectiile fetei
• tromboza sinus lateral in infectiile urechii
• tromboza sinus sagital superior in infectiile scalpului
sistemul venos cerebral este compus din 2 componente:
• sistemul superficial ce cuprinde sinusurile venoase si venele corticale ce dreneaza partea superficiala a
emisferelor cerebrale
• sistemul profund ce cuprinde sinusul lateral, sinusul drept si sinusul sigmoid impreuna cu toate venele
profunde
VENELE CEREBRALE SUPERFICIALE:
• VENA ANASTOMOTICA SUPERIOARA (TROLARD)
• VENA CEREBRALA DORSALA SUPERIOARA
• VENA CEREBRALA MEDIE SUPERFICIALA
• VENA ANASTOMOTICA INFERIOARA (LABBE)
SISTEMUL VENOS CEREBRAL PROFUND
• 2 VENE CEREBRALE INTERNE
• se formeza prin confluenta a:
• vena septum pellucidum
• venele talamostriate
• 2 VENE BAZALE ROSENTHAL
• in spatele spleniumului se unesc cele 2 perechi de vene si formeaza MAREA VENA A LUI GALEN
• din vena lui GALEN sangele venos dreneaza in SINUSUL DURAL DREPT si de aici spre TORCULAR
HEROPHILI (unirea tuturor sinusurilor durale)

c. diagnosticul pozitiv de tromboza venoasa cerebrala

• the diagnosis should be considered in:
• young and middle-aged patients (women) with recent unusual headache
• headache /seizures/ focal neurological signs in pregnancy or puerperium
• or with stroke-like symptoms in the absence of the usual vascular risk factors
• in patients with intracranial hypertension
• and in patients with CT evidence of hemorrhagic infarcts
• especially if the infarcts are multiple and not confined to the arterial vascular territories
• average delay from the onset of symptoms to the diagnosis is 7 days
DIAGNOSTIC TOPOGRAFIC (II):

• TROMBOZA SINUS SAGITAL SUPERIOR:

• afectarea izolata a SSS – sd. HIC izolat (pseudotumor cerebri)
• convulsii generalizate
• manifestari psihiatrice
• extensie catre vene corticale; rolandice/ parietale – semne focale
• TROMBOZA SINUS LATERAL:
• asimptomatica
• extensie la alte sinusuri si vene (SSS predominant):
• extensie spre sinusuri pietros inferior/ superior – afectare nerv VI/ V respectiv
• extensie catre sinusul drept si venele corticale adiacente – afazie in afectare SL stang
• extensie catre bulbul jugular – semne nervi IX, X, XI
• TROMBOZA VENE CORTICALE:
• rara izolata – 2%
• frecvent venele cerebrale superioare care dreneaza in SSS
• edem focal/ischemie focala asimptomatica/ reversibila
• semne focale acute/ progresive
• convulsii
• prin extensie la SSS – sd. HIC
• TROMBOZA SISTEMULUI VENOS PROFUND:
• clasic: copil cu posturi de decerebrare/ decorticare/hipertonie extrapiramidala/ semne de sd. HIC si
deces ore
• benign:
• cefalee, greata, voma
• mers ataxic
• tulburari neuropsihologice
• somnolenta
• paralizii verticalitate a privirii
• nistagmus vertical
• deficit motor “in balanta”
d. fiziopatogenia trombozei venoase cerebrale
• trombul venos se formeaza:
• staza venoasa
• cresterea coagularii sangelui
• modificari ale vasului
• rar embolizare
• variabil ca localizare/ extensie
• proaspat - bogat in celule rosii si fibrina, sarac in plachete
• vechi - bogat in tesut fibros/ recanalizat
• efectele formarii trombului venos cerebral:
• edem cerebral difuz – ca unica manifestare in tromboza extinsa SSS
• vasogen initial/ citotoxic
• vizibil pe secv. RM
• ocluzia venelor corticale duce la infarct venos:
• deseori hemoragic asociind fie HSA, hematom subdural sau intraparenchimatos
e. tabloul clinic al tvc
• tablou clinic variabil, bogat, nespecific
• simptome:
• cefalee:
• cel mai frecvent
• cel mai precoce simptom
• nespecfica:
• difuza, progresiva, permanenta
• brusca, migrenoasa
• brusca semanand cu HSA
• edem papilar
• semne de focar:
• la debut 15 %/ si pe parcurs 50%
• motorii/ senzoriale
• altele: afazie, pareze nervi cranieni
• convulsii:
• la debut 15 % / pe parcurs 40 %
• focale/ generalizate/ status epilepticus
• focale la cei cu semne de focar
• alterarea starii de constienta: 50 %
MANFESTARI CLINICE TVC (II)
• SINDROMUL DE HIC IZOLAT (40 %)
• cefalee, edem papilar, pareza nerv VI/ IV = “ pseudotumor cerebri”
• evolueaza in saptamani, luni
• frecvent in tromboza de SSS/SL
• SEMNE FOCALE (75 %):
• heterogenitate ca debut/manifestare – frecvent deficit motor crural
• cu sau fara tulburari stare de constienta
• frecvent asociere cu convulsii
• dgn diferential - absenta unui sindrom arterial bine definit
• evolutie agravata sub tratament
• SITUATII PARTICULARE - TROMBOZA SINUS CAVERNOS:
• cefalee
• chemosis
• proptoza
• oftalmoplegie unilaterala/bilaterala
• forme izolate nedureroase/ doar cu tulburari de oculomtricitate/proptoza
• complicatii:
• extensie la celelalte sinusuri
• se poate bilateraliza
• obstructie prin anevrism micotic a ACI
• ENCEFALOPATIE SUBACUTA:
• suferinta generalizata fara semne de focar:
• tineri/ varstnici cu casexie/ tumori/ boli cardiace
• evenimentul terminal
• alterarea starii de constienta (somnolenta - coma)
• dgn diferential cu:
• encefalita
• CID
• endocardita marantica
• vasculita cerebrala
• PREZENTARI NEOBISNUITE:
• sd. HIC apoi semne de focar
• cefalee izolata:
• postpunctional-like
• migrena -like
• AIT
• convulsii generalizate+ cefalee – “eclampsia – like”
• “psihoza postpartum”
f. prognosticul tvc
• factori de prognostic prost:
• evolutie rapida a trombozei
• varsta avansata/tanara
• etiologia infectioasa
• semne focale/ coma
• prezenta unui infarct hemoragic
• topografic - localizarea profunda si cerebeloasa

• epilepsie reziduala – 10-30% din pacientii cu convulsii in stadiul acut

• recurenta TVC – 11% dupa 5 ani de zile
g. tratamentul tvc
• SIMPTOMATIC:
• anticonvulsivante pentru cei cu crize epilepticee
• reducerea presiunii intracraniene:
• manitol
• steroizi
• glicerol
• dextran
• acetazolamida
• punctii lombare
• sunt ventriculoperitoneal
• coma barbiturica
• ETIOLOGIC:
• antibiotic cu spectru larg asociat+/-
• tratament chirurgical al focarului infectios
• tratamentul bolii de fond
TRATAMENT ANTITROMBOTIC:
• ANTICOAGULANTE:
•Heparina:
• nefractionata/fractionata/ urmate de AVK
• timp indelungat, functie de evolutia pacientului
• anticoagulante orale minimum 3 luni sau mai mult:
• trombofilii
• cancer
• imobilizare la pat
• boli inflamatorii
• recurente trombotice venoase
• la gravida 2 abordari:
• tratament sistematic cu heparina
• urmarire atenta fara tratament
• FIBRINOLITICE:
• urokinaza/rtPA:
• risc mare de hemoragie cerebrala
• adminstrare locala pe cateter la cei cu evolutie proasta sub heparina

 Cefalea
a. clasificarea internationala HIS a cefaleelor
Cefalee primara: neasociata cu o leziune cerebrala structurala
• migrena
• cefaleea tensionala
• cefaleea “cluster”
• alte cefalee primare:
• la tuse
• exercitionala
• asociata cu activitatea sexuala
• hipnica
• hemicrania continua etc.
Cefalee secundara: asociata cu o leziune patologica
• traumatisme craniocerebrale/ale gatului
• afectiuni vasculare cerebrale sau cervicale
• cefalee atribuita unei patologii cerebrale nevasculare
• cefalee atribuita utilizarii unei substante sau sevrajului acesteia
• cefalee atribuita infectiilor
• tulburari ale homeostaziei
• afectiuni ale fetei si ale gatului/ochiului/sinusurilor/urechii/dintilor
• nevralgii craniene si alte cauze centrale ale durerii faciale
• cefalee psihogena
b. diagnosticul in cefalee
• P – factori provocatori/ favorizanti sau care amelioreaza durerea
• Q – calitatea durerii
• R – regiunea dureroasa
• S – severitatea durerii
• T - evolutia in timp a durerii
Simptome asociate mai mult sau mai putin specifice:
• greata, voma
• pierderea starii de constienta
• eritem conjunctival
• lacrimare
• fotofobie
• fonofobie
• tulburari vizuale
• ameteala/vertij
• deficite focale neurologice

• factori favorizanti:
• stres, premenstrual, alimente bogate in tiramina, glutamat, nitrati, aspartat, exercitiu fizic– migrena
• ingestie de alcool in faza de “cluster” – cefalee “cluster”
• post / stres – cefalee “tensionala”/ migrena
• puncte trigger la nivelul fetei: vorbire,aer rece, periere dinti – “nevralgie”
• calitatea durerii:
• pulsatila: migrena
• tensiune/ “in banda”/“in casca” : cefalee “tensionala” , migrena la debut
• profunda, “intepatura/lovitura de cutit”: in cefalee “cluster” sau nevralgii
• “ca un trasnet” – in hemoragia subarahnoidiana
• durata:
• migrena: 4-72 de ore
• cefalee “cluster”: 15-180 ore
• cefalee tensionala: 30 minute – 7zile
• nevralgia: secunde/minute
• frecventa si evolutie:
• dupa perioade de stres – cefaleee “tensionala”
• nesistematizate/in weekend - migrena
• migrena: 1-2 atacuri pe luna
• “cluster”: 1 atac/ zi timp de 2 saptamani – 6 luni, cu orar fix
• “tensionala”: – episodica < 15 zile /luna sau continua >15 zile/ luna
• organice: periodice/ continue
• localizarea: unilaterala/ difuza
• lez. supratentoriale – iradiere frontala
• lez. infratentoriale – iradiere frontala si occipitala
• retroorbitala – tumora / disectie ACI/ anevrism Aci
• algii faciale
c. mecanisme fiziopatogenice in cefalee
• tractiune a principalelor vase intracraniene
• distensia/ dilatarea arterelor intracraniene
• inflamatia langa structuri sensibile
• presiunea directa pe nervii cranieni sau cervicali
• contractia sustinuta a muschilor scalpului sau gatului
• stimularea R nociceptivi prin afectiuni ale ochiului, nasului, urechii sau sinusurilor
d. cefalee primare – migrena
• PREVALENTA
• F>M = 2.5 (VARSTA < 45 DE ANI)
• ISTORIC FAMILIAL
• CONSUM CRONIC DE CONTRACEPTIVE ORALE
• RISC DE ABUZ MEDICAMENTOS
• DIAGNOSTIC POZITIV CEFALEE MIGRENOASA:
• caracterul durerii:
• unilaterala
• pulsatila
• agravata de exercitiu fizic
• ameliorata dupa somn
• acompaniata de greata, varsaturi si fotofobie
• minimum 2 episoade similare
• migrena clasica - “fara aura” – 85 %
• migrena neurologica – “migrena cu aura”- 15 %
• “aura vizuala” - fenomene vizuale predureroase tranzitorii:
• lumina, scintilatii – “teichopsie”/ “fotopsii”
• dispar la aparitia durerii
• durata – 5 minute < 60 minute
•“scotom scintilant” cu durata scurta si care lasa tulb. camp vizual contralateral durerii
• alte tipuri de “aura” – sdr. hemiparestezic, tulb de limbaj etc.
• prodrom migrenos:
• oboseala
• simptome psihice – fatigabilitate/ agitatie
• cascat frecvent/ senzatie de foame etc.
• aparute in medie cu 24-48 de ore anterior atacului migrenos
• postdrom: oboseala, fatigabilitate musculara, somnolenta, tulb. De atentie/ concentrare
• intensitate cefalee max in 1-2 ore
• durata medie de 24 de ore – max 72 de ore

e. cefalee primara trigeminala vegetativa – cefalee “cluster”

• predominant la barbati (M/F= 6/1)
• rar familiala, debut la 30 de ani
• atacuri provocate de alcool sau nitrati
• durere brusca, severa, unilaterala, orbitala/frontala, constanta,
• neliniste
• eritem conjunctival
• lacrimatie, rinoree
• mioza, ptoza palpebrala
• forma cu atacuri:
• durata atac: 10-30 minute
• atacurile se pot ‘aglomera “ in “ciorchine” in cateva zile sau saptamani apoi dispar pentru cateva luni
de zile- 1an
• predominant noaptea si primavara si toamna
A. Cel putin 5 atacuri indeplinind criteriile B-D
B. Cefalee severa sau foarte severa unilaterala orbitala, supraorbitala si sau temporala care dureaza 15-
180 minute netratata
C. Unul sau ambele din urmatoarele:
– 1 din urmatoarele simptome/ semne unilaterale:
• Injenctare conjunctivala si sau lacrimatie
• Congestie nazala si sau rinoree
• Edem periorbital
• Transpiratie faciala sau frontala
• Roseata faciala si frontala
• Senzatie de plenitudine auriculara
• Mioza si sau ptoza
– Senzatie de nelinistite sau agitatie
D. Frecventa de la 1/ 2 zile la 8/ zi pentru > 1/ 2 din timpul cand este activa
E. Nu este mai bine explicata de alta afectiune
f. cefalee secundare
• Secundare unui traumatism sau leziuni ale capului/ gatului
• Secundare unei boli vasculare craniene sau cervicale
• Secundare unei afectiuni intracraniene non-vasculare
• Secundare unei substante sau sevrajului la aceasata
• Secundare unor infectii
• Secundare unei tulburari de homeostazie
• Cefalee sau durere faciala datorata unei afectiuni ale craniului, gatului, ochilor, urechilor, nazului,
sinusurilor, dintilor, gurii sau altor structuri
• Secundare unor afectiuni psihiatrice

 Epilepsia
a. definitia crizei epileptice si clasificarea crizelor
• Crizele epileptice (ictus, episod ictal) sunt evenimente subiective sau /si obiective care survin
paroxistic, dureaza in general secunde-minute si au manifestari clinice variate: motorii, senzitive,
vegetative si psihice
• Crizele epileptice focale (partiale) sunt generate in retele corticale care apartin unui singur emisfer
chiar daca implica ambele emisfere ulterior prin procesul de propagare a fenomenelor de
hiperexcitabilitate.
• Crizele focale sunt manifestari clinic ale epilepsiilor focale de cauza structurala (lezionala) sau genetica
• Crizele epileptice generalizate sunt generate si implica de la debut retele corticale bilaterale, procesul
de hiperexcitabilitate si deficitul mecanismelor inhibitorii afecteaza mai difuz cortexul cerebral.
• Crizele generalizate apar in epilepsiile genetice sau pot fi provocate in afectiuni metabolice si toxice
• Crize generalizate
– Generalizate tonico clonice - constienta afectata de la debut
– Absente – constienta afectata brusc de la debut cu revenire brusca
– Crize mioclonice – constienta conservata
– Crize atone – nivel de constienta nespecificat
– Spasme epileptic – nivel de constienta nespecificat
• Focal (partial) seizures
• Constienta pastrata sau alterata (partial sau complet)
• In general pacientul este capabil sa descrie o simptomatologie subiectiva initiala (anterior numita
“aura”)
• Subcategorii motorii: cu automatisme, tonice, clonice, mioclonice, atone, spasme
• Subcategorii nonmotorii: vegetative, cu oprire comportamentala, cognitive, emotional, senzitiv
• Crize focale cu evolutie bilateral tonico-clonica.

b. testarea starii de constienta in timpul crizelor epileptice

• Interactiunea cu pacientul pe durata crizei
• Pacient neresponsiv
• Pacient incapabil sa execute comenzi
• Amnestic asupra episodului atunci cand este interogat retrospectiv
c. criza tonico-clonica generalizata
• Pierdere brusca de constienta
• Cadere si tipat (contractia musculaturii laringiene)
• Apnee si cianoza
• Faza tonica (~ 40 sec) – initial in flexie apoi in extensie,
• Ochi deschisi
• Semne vegetative: hipersalivatie si exteriorizarea salivei, transpiratie excesiva, tahicardie, HTA
• Faza clonica(~20 sec) – relaxare intermitenta, ritmica din statusul de contractura tonica
• Incontinenta urinara (relaxare sfincteriana) sau emisie involuntara de urina (contractie detrusor)
• coma postictala simetrica cu hipotonie generalizata, semne obiective neurologice (midriaza, s.
Babinski) prezente bilateral
• Reorientare, amnezia episodului
d. criza de tip absenta
• Pierdere de contact brusca
• Oprire comportamentala fara cadere
• Unele activitati automate pot continua (mersul pe bicicleta etc.)
• Mioclonii ritmice ale pleoapelor, alte grupe musculare
• Crizele pot fi foarte frecvente
• Rar debuteaza inainte de varsta scolara
• Epilepsia absenta a copilului si epilepsia cu absente juvenila (CAE & JAE)
e. sindromul epileptic
Sindroamele epileptice au substrat genetic si reprezinta combinatii unice de:
• Crize epileptic de un anumit tip
• Varsta tipica de debut
• Modificari EEG
• Indicatie terapeutica
• Prognostic
f. definitia epilepsiei
Epilepsia este o boala cronica a creierului caracterizata prin crize neprovocate care survin in mod repetat
• Afectiuni genetice (anterior numite idiopatice) cu penetranta dependenta de varsta
• Debut inainte de varsta de 18 ani (in general, exceptii admise)
• Non - lezional IRM
• Descarcari generalizate EEG – aspect tipic care confirma diagnosticul
• Foarte sensibile la privarea de somn si uneori la SLI
• Cele mai reprezentative:
– Epilepsia absenta a copilului – debut la 6-8 ani, prognostic bun
– Epilepsia mioclonica juvenila – debut la adolescenta, dureaza toata viata, se manifesta prin mioclonii,
crize TC generalizate si absente
Epilepsiile
– GENERALIZATE VS. FOCALE
– Epilepsiile generalizate – genetice si multifactoriale
– Epilepsiile focale:
» In relatie cu localizarea: frontale, temporale, cvadrant posterior(parietal & occipital)
» Etiologie: structurala (lesionala) & genetica
g. etiologia epilepsiilor
Debut la grupa de varsta 0-3 ani
– Suferinta perinatala
– Genetica
– Traumatica
– Postinfectioasa
– Vasculara
– Metabolica
– Toxica
Debut 3-18 ani
– genetica
– Malf. Dezv cortica
– Scleroza hipocampica
– Traumatica
– Infectios
– Vascular
– Tumori
– Metabolic
Debut 18-40 ani
– Scleroza hipocampica
– Traumatic
– Tumori primare
– Infectios
– Metabolica
– Toxica
– Vasculara
Debut dupa 40 ani
– Vasculara: AVC hemoragic>ischemic
– Metastatica
– Degenerative
– Infectioase
– Traumatice
– Metabolice
– Toxice
h. diagnosticul paraclinic in epilepsie
• Standard EEG – electrozi aplicati pe scalp, 30 min, pacient in stare de veghe relaxata cu procedure de
activare HV si SLI
• Inregistrari prelungite si de somn in functie de context
• Majoritatea leziunilor epileptogene sunt vizibile pe IRM 1,5 T in T1 weighted images, T2 and FLAIR cu
protocol de achizitie izovolum slice-uri 1 mm
• Studii metabolice
– PET scan cu 18 fluorodeoxiglucoza (18 FDG) – interictal pentru cartografierea zonei de hipometabolism
– SPECT – ictal – zona de hiperperfuzie
i. criza epileptica in conditii acute
Prima criza/cluster de crize
Crize generalizate: Bilant metabolic (glicemie!!!), toxic (alcoolemie!!!), analiza LCR (punctie lombara)
Criza focale: arata prezenta unei leziuni cerebrale
CT cerebral prevaleaza EEG; Pune in evidenta majoritatea cauzelor relevante:
Tumori, AVC, hematom subdural, encefalomalacie post-traumatica, tromboza venoasa cerebrala
Tratamentul: stabilizare semne vitale, combaterea recurentei - benzodiazepine, tratamentul cauzei
j. statusul epileptic
crize recurente subintrante (fara recuperarea funtiilor neurologice intercritic) pentru o durata de >30min
Operational – 5 min
• Status generalizat tonic-clonic – urgenta medicala de diagnostic si tratament
– Stabilizare functii vitale
– O2, linie iv
– Benzodiazepine cu T1/2 scurt
– Iv fenitoin 20mg/kc (precautii pentru bloc de conducere cardiac)
– Iv fenobarbital 20mg/kc
– Pacient Intubat – pentobarbital, propofol
k. tratamentul cronic al epilepsiilor
Epilepsii focale
– prima linie: carbamazepina (blocanti de canale de sodiu)
– linia a doua: lamotrigina, levetiracetam, oxcarbazepina, topiramat

Epilepsii generalizate
– prima linie: valproat
– a doua linie: etosuximid (numai pentru absente), lamotrigine (poate agrava miocloniile), levetiracetam
(eficacitate medie)

Efecte adverse ale medicatiei antiepileptice

• CBZ: vertigo, ataxia, sedare, vedere dubla, hematologice, cardiace, hiponatremie, rash
• LTG: rash, alergii – reactii inflamatorii (adenopatii de ex.), insomnia, cefalee
• LEV: sedare, iritabilitate, reactii afective
• VPA: sedare, toxicitate hepatica, crestere ponderala, caderea parului, ovarian polichistic sdr,
parkinsonism
• OXC: vertigo, ataxie, vedere dubla, hiponatremie

Tratament chirurgical
• Candidati: pacienti cu epilepsie focala structurala farmacorezistenta (~30%) si non farmacorezistenta
daca raportul risc/beneficiu este favorabil
• Tinta: inlaturarea chirurgicala sau disconectia zonei epileptogene cu conservarea cortexului elocvent
functional (motor, limbaj, visual)
• Cea mai frecventa interventie este lobectomia temporala anterioara in epilepsia de lob temporal
unilaterala

 Scleroza multipla si bolile inflamator-demielinizante ale SNC

a. diagnosticul si tratamentul sclerozei multiple (aspecte anatomopatologice, clinice, forme
evolutive, aspecte imagistice, tratament)
Anatomie patologica
• Inflamația meningeală. Aceasta apare precoce, fiind situată fie focal perivascular (mai ales intergiral),
fie difuz
• Infiltratele inflamatorii din placa acută. Plăcile sunt localizate perivascular, la nivelul parenchimului,
sau la nivel cortical. Conțin macrofage, limfocite T (majoritatea CD8+ ), limfocite B și plasmocite
• Leziunile corticale. Există trei tipuri de leziuni corticale:
– subpiale (din regiunea subpială până în straturile 3-4 sau chiar 5-6),
– intracorticale (mici, nu ating nici suprafața pială, nici substanța corticală subiacentă)
– leuco- corticale (situate la joncțiunea între cortex și substanța albă subcorticală, fără să atingă
suprafața pială).
• Afectarea tecii de mielina determina incetinirea/ intreruperea conducerii impulsului nervos
• Dupa incetarea fenomenelor inflamatorii si aparitia remielinizarii, functionarea neuronului se poate
face in parametrii normali
• Mentinerea prelungita a axonului intr-un mediu de inflamatie, fara protectia tecii de mielina poate
duce la leziuni definitive

Aspecte clinice
• Semnele clinice sunt determinate de afectarea conducerii impulsului nervos pe caile aferente/
eferente de la nivelul substantei albe cerebrale sau spinale
• Manifestarile clinice sunt foarte variate, fiind determinate de localizarea/ intinderea leziunilor
Clasic : „ scleroza multipla este „marele mim” al patologiei neurologice
• Semne clinice frecvent intalnite la debut, in scleroza multipla :
– Parestezii (40%), deficit motor (30%), nevrita optica (20%), ataxie (15%), diplopie (10%), tulburari
sfincteriene (10%)
• Semne clinice care pot fi intalnite rar, la debut
– Afazie, disfunctie cognitiva, hemianopsie

• Semne clinice care sunt relativ caracteristice sclerozei multiple (pot aparea si in alte afectiuni, dar rar)
– Semn Lhermitte, oftalmoplegia internucleara, simptome paroxistice, senzatie de corset toracala,
intoleranta la caldura

Forme clinice evolutive ale sclerozei multiple

• RIS= sindrom radiologic izolat = aspect al IRM inalt sugestiv pentru scleroza multipla, la o persoana
care nu are si nu a avut niciun fel de manifestare clinica neurologica
• CIS= sindrom clinic izolat = un prim episod clinic de regula nevrita optica, o afectare a maduvei spinarii
sau un sindrom de trunchi cerebral, inalt sugestiv pentru un prim episod de SM
Aspectul IRM este decisiv, pentru ca:
– poate pune in evidenta leziuni multiple, caracteristice, de varste diferite, care au evoluat asimptomatic
stabilind astfel dg de SM, in stadiul de CIS
– Sa nu existe suficiente leziuni, necesitand monitorizarea ulterioara a pacientului (vezi criteriile
McDonald)
Diagnosticul imagistic: identificarea leziunilor
• Investigatia obligatorie pentru diagnosticul sclerozei multiple este examenul de rezonanta magnetica
cerebrala (1,5 T)
• Este de preferat sa existe de la inceput o evaluare si a maduvei spinarii (cel putin cervical, daca nu si
toracal)
– Poate evidentia leziuni suplimentare
– Constituie un nivel de baza, cu care vom compara imaginile ulterioare in evolutie
• Examinarea IRM cerebral :
– Conventionala: (T2, FLAIR, T1 nativ si cu substanta de contrast, sectiuni coronale/axiale/sagitale)

Tratamentul puseului
• Puls terapie cu Metilprednisolon iv 1000 mg/ PEV/ zi, 3-5 zile consecutiv
+/- scadere rapid progresiva a dozelor, cu metilprednisolon per os, incepand de la 64 mg, maxim doua
saptamani
Asociem: regim hiposodat, hipoglucidic, protectie gastrica, +/- suplimente de potasiu
Atentie pe termen lung la riscul de DZ, ostoporoza, HTA !!!

Corticoterapia scade durata si severitatea puseului; prin scaderea inflamatiei reduce riscul unor leziuni
axonale severe, care sa determine cresterea gradului de dizabilitate
Tratamentul imunomodulator
Clase terapeutice
• Linia I
– Injectabil :
• Interferonii beta 1 a (Avonex 1 f im/sapt, Rebif 1 f sc x3/sapt) si 1 b (Betaferon sau Extavia, 1 f sc la 2
zile) si Pegylat interferon (Plegridy, 1 f sc la 2 sapt)
• Glatiramer acetat (Copaxone 20 mg 1 f sc/zi sau 40 mg 1 f sc x 3 /sapt)
– Oral :
• Teriflunomida (1 cp 15 mg/zi)
• Dimethyl fumarate (2 cp x 3/zi)
• Linia II
– Injectabil: Natalizumab (Tysabri, 300 mg in PEV, 1 perfuzie /luna)
Oral: Fingolimod ( Gylennia, 0,5 mg/zi), Ocrelizumab (4 perf /an la 2 la 6 luni interval), Cladribina (oral,
max 20 zile in doi ani)
• Linia III
– Alemtuzumab (12 mg/zi iv 5 zile in primul an, si trei zile in al doilea an)
Medicamentele de linia II si III pot fi introduce de la inceput daca boala este foarte activa/agresiva
Tratamentul simptomatic în SM
Cele mai frecvente simptome asociate SM
• Tulburari de mobilitate , spasticitate (Lioresal, Fampridina – creste expresia canalelor de sodiu si
faciliteaza transmisia impulsului nervos pe zonele demielinizate)
• Tremorul (Clonazepam, Gabapentina, Primidona etc)
• Simptomele paroxistice - anticonvulsivante
• Tulburările sfincteriene urinare: Bilant urodinamic si ulterior Anticolinergice (Driptane 5 mg/zi) sau
toxina botulinica (in hypertonia de detrusor)
• Durerea: Medicatia dedicate durerii neuropate, trat spasticitatii
• Depresia: Antidepresive tricilice, SSRI
• Oboseală cronică: Amantadina (Viregyt) sau Modafinil
• Disfuncţiile sexuale (Viagra)

b. neuromielita optica – manifestari clinice si imagistice caracteristice

• Afectiune demielinizanta
– Episode de nevrita optica si mielita, simultane sau successive
• Apartine grupului mai nou definit de NMO Spectrum Disorders, cu criterii de dg clinice, imagistice si
biochimice (in special prezenta/absenta Ac anti AQ4)
• Aquaporina 4 (AQ4): canal de apă exprimat la nivelul astrocitelor, de aceea leziunile din NMOSD vor fi
dispuse în special în regiunile bogate în canale de apă (în jurul canalului ependimar, al piei mater, al
spațiilor Wirchoff-Robin).
Criterii de diagnostic pentru NMOSD cu AQP4- IgG
1. Cel puțin o manifestare clinică caracteristică
2. Anticorpi AQP4-IgG pozitivi (în ser), utilizând cea mai bună metodă (metoda bazată pe flow-
citometrie este cea recomandată)
3. Excluderea unor diagnostice alternativea
Criterii de diagnostic pentru NMOSD fără AQP4-IgG,sau cu status AQP4-IgG necunoscut
1. Cel puțin două manifestări clinice caracteristice ce survin ca rezultat al unuia sau mai multor episoade
și întrunesc toate condițiile următoare:
a. Cel puțin una dintre manifestările clinice caracteristice trebuie să fie nevrită optică, mielită acută cu
leziuni longitudinale extensive de mielită transversă (LETM) sau sindrom de area postrema
b. Diseminare în spațiu (2 sau mai mute manifestări clinice caracteristice diferite)
c. Îndeplinirea cerințelor IRM adiționale
2. Absența AQP4-IgG folosind cea mai bună metodă de testare , sau testare indisponibilă
3. Excluderea unor diagnostice alternativea
Manifestări clinice caracteristice
1. Nevrita optică
2. Mielita acută
3. Sindrom de area postrema: episoade de sughiț sau greață și vărsături, care nu au altă explicație în
afara NMOSD
4. Sindroame acute de trunchi cerebral
5. Narcolepsie simptomatică sau sindrom clinic diencefalic acut cu aspecte tipice IRM de leziuni
diencefalice în NMOSD
6. Sindroame cerebrale simptomatice cu leziuni cerebrale tipice pentru NMOSD pe IRM
Condiții adiționale IRM pentru NMOSD fără AQP4-IGG sau cu status AQP4-IgG nedeterminat
1. Nevrita optică acută: necesită IRM cerebral care poate arăta: (a) aspect normal sau leziuni nespecifice
ale substanței albe sau (b) aspect cu hipersemnal în T2 sau leziune în T1 captantă de gadolinium, întinsă
pe >1/2 din lungimea nervului optic sau care implică chiasma optică
2. Mielită acută: necesită asocierea leziunilor intramedulare extinse pe o distanță > 3 segmente
vertebrale (LETM) aflate în contiguitate sau > 3 segmente contigue de atrofie spinală focală, cu un istoric
compatibil pentru mielită acută.
3. Sindromul de area postrema necesită asocierea de leziuni ale regiunii dorsale a bulbului /leziuni ale
ariei postrema
4. Sindroamele acute de trunchi cerebral: necesită asocierea de leziuni periependimare la nivelul
trunchiului cerebral

 Boli neurodegenerative
a. bolile neurodegenerative – definiție
• Boli cronice cu debut insidios si evolutie progresiva (  fata de tulburarile de dezvoltare ale SN) ( rar,
debut clinic aparent brusc, precipitat de un episod patologic acut – inflamator, vascular)
• Pierderea progresiva a functiei si structurii sistemelor neuronale din SNC si/ sau SNP (alterare
functionala, urmata de moartea neuronala ) care anterior au atins un nivel normal de dezvoltare (!) (
fata de bolile neurochimice / tulburarile de dezvoltare ale SN/ bolile metabolice ereditare)
• Conditii ereditare cunoscute ( – transmitere mendeliana ) sau sporadice
• Cele mai multe b. neurodegenerative: heterogene etiologic (determinismul genetic nesuperpozabil
expresiei fenotipice clinice )
↓
Nu exista o clasificare ideala: manifestari clinice superpozabile
- spectru larg si continuu de manifestari clinice >> entitati bine delimitate
↑
• Afectarea sistemelor neuronale:
▫ concomitent sau succesiv
b. boala Freidreich
 genetica, fiziopatologie și morfopatologie
Genetica
• cauza = mutatie la nivelul genei frataxinei (cromozom 9q13-2) la nivelul ambelor alele
• expansiune trinucleotidica (GAA) >>> mutatie nonsens → ↓transcriptie a genei → ↓nivel frataxina
• numarul normal de expansiuni: 7-34
• numarul de expansiuni in ataxia Friedreich: 66-1700
• manifestarile clinice depind de numarul de expansiuni GAA (de obicei pacientii sunt asimptomatici
pana la 100 repetitii) – un numar crescut de repetitii → debut precoce, progresie rapida, frecventa mai
crescuta a cardiomiopatiei, reflexe abolite
• <5% sunt heterozigoti (o alela cu expansiune GAA, cealalta cu alt tip de mutatie) → fenotip variabil
Fiziopatologie
• FRATAXINA este o proteina din matricea mitocondriala, are rol in metabolismul fierului (implicata in:
preventia supraincarcarii cu Fe, formare de compusi cu sulf, antioxidare, etc.)
• este exprimata in cantitate crescuta in creier, inima, pancreas
• celule si tesuturile au o reactie diferita la deficienta de frataxina → celulele ce produc si necesita
cantitati mai mari de frataxina sunt mai sever afectate in Ataxia Friedreich
• opinii diferite legate de fiziopatologie:
▫ clasic: se presupune ca ataxia Friedreich este o urmare a acumularii de fier in mitocondrie (cu
disfunctie a aparatului respirator mitocondrial, crestere a stresului oxidativ)
▫ totusi: exista date care arata ca manifestarile clinice apar anterior modificarilor celulare
Morfopatologie
• M. Spinarii/SN periferic – pierdere de celule la nivelul ganglionilor dorsali ai radacinii nervoase →
subtierea radacinii posterioare a nervilor periferici, degenerare cordoane medulare posterioare, atrofie
nuclei din coloana Clarke si a fibrelor spinocerebeloase, atrofia nucleilor gracil si cuneat
• Cerebel – pierdere de celule la nivelul nucleului dintat si pedunculilor cerebelosi mijlociu si superior +
celule Purkinje din vermis
• Trunchi cerebral – pierdere de celule la nivelul nucleilor olivari inferiori si nervilor VIII, X, XII
• Cerebral – pierdere de celule Betz
• Miocard – pierdere de fibre miocardice – inlocuire cu macrofage si fibroblasti → miocardita cronica cu
hipertrofia fb miocardice restante
• Pancreas – pierdere celule beta pancreatice
• Consecinta: degenerare progresiva a ganglionilor radacinii posterioare, cordoanelor medulare
posterioare, tracturilor corticospinale, tracturilor spinocerebeloase posterioare si a anumitor zone din
cerebel

 manifestări clinice, evoluție și prognostic

Manifestari clinice
• Varsta de debut – de obicei adolescenta, dar boala poate debuta oricand intre 2-70 ani
• Manifestarile clinice majore ale Ataxiei Friedreich sunt:
▫ Manifestari neurologice ▫ Cardiomiopatie ▫ Diabet zaharat

• Data fiind natura progresiva a bolii, tabloul clinic devine de obicei complet numai dupa cativa ani de la
debut
MANIFESTARI CLINICE ( ataxie cerebeloasa + spinala)
- ataxia mersului, astazo-abazie, alergatul dificil
- inabilitatea mainilor (prin ataxie): dupa luni / ani de la aparitia tulburarilor de mers
- dizartrie cerebeloasa: dupa ataxia mb. superioare
- ROT abolite precoce, r. Babinski prezent
- pierderea precoce a sensibilitatii proprioceptive
- Proba Romberg (+) nesistematizat
- uneori nistagmus – predominant orizontal
- amiotrofii, de regula moderate – in stadiile tardive ( asociaza neuropatie )
- uneori: tulb. de vedere, de auz
- TRASATURI CLINICE ASOCIATE
* cifoscolioza * pes cavus * degete "in ciocan" --- de obicei inaintea manifestarilor neurologice
* CARDIOMIOPATIE – asociata in >50% cazuri
↓
deces prin aritmie cardiaca sau insuficienta cardiaca
- agravare prin insuficienta respiratorie (← cifoscolioza )
* cca. 10% dezvolta DIABET ZAHARAT
* cca. 10% au doar TOLERANTA ALTERATA LA GLUCOZA
Prognostic
• evolutia si prognotiscul depinde de numarul de expansiuni GAA
• media pana la necesitatea unui scaun rulant: 11-25 ani
• supravietuire: pana la varsta de 30-40 ani (rareori mai mult, in formele cu debut tardiv)
▫ deces ← insuficienta cardiaca congestiva, aritmii
 diagnostic
• Diagnosticul bolii Freidreich – suspiciune clinică + confirmare prin testare genetică
• IRM cerebral și spinal
▫ Se efectuează pentru toți pacienții cu ataxie pentru a exclude alte cauze și a evalua gradul de atrofie
cerebeloasă
▫ Modificări in boala Friedreich – atrofie în regiunea cervico - toracală a măduvei spinării, atrofie
cerebeloasă ușoară (niciodată severă!)
▫ Atrofia cerebeloasă severă – sugerează un diagnostic alternativ (alte forme de ataxie ereditară)
• Testarea genetică
▫ Arată numărul de repetiții GAA a genei frataxină
▫ Este recomandată pentru toți pacienții cu ataxie cerebeloasă progresivă și dovezi pentru transmitere
autozomal recesivă
• Evaluare cardiologică – ECG și ecografie cardiacă
▫ Afectarea cardiacă – element suportiv pentru diagnosticul de boală Freidreich
• Examen neuroelectrofiziologic
▫ Neuropatia axonală senzitivă – element suportiv pentru diagnosticul de boală Freidreich
c. Boala neuronului motor – forme clinice
SUBTIPURI (FORME CLINICE):
- Scleroza laterala amiotrofica (SLA): amiotrofii+deficit motor progresiv+semne piramidale
- Atrofia musculara progresiva: amiotrofii+deficit motor progresiv, fara semne piramidale
- Paralizia bulbara progresiva :afectarea musculaturii bulbare
- Scleroza laterală primară :deficit motor progresiv, spasticitate, hiperreflexie, r. Babinski, tardive semne
de NMP
 scleroza laterală amiotrofică
 manifestări clinice, evoluție și prognostic
Clinica
• combinatie de semne de afectare a neuronului motor central si periferic
▫ NMC – deficit motor, ROT vii, spasticitate
▫ NMP – deficit motor, atrofii musculare, fasciculatii
• degenerarea unor alte zone corticale (frontal, temporal) extinde spectrul clinic
Clinica – debutul bolii
• initial poate fi afectat orice segment (bulbar, cervical, toracic, lombosacrat), cu simptomatologie
NMC/NMP
• deficitul motor asimetric este cea mai frecventa forma clinica la debut (80%)
▫ brahial – deficit motor distal > proximal; frecvent “split-hand syndrome” (afectare musculatura laterala
mana, fara modificari la nivelul musculaturii eminentei hipotenare)
▫ crural – deficit motor distal > proximal; frecvent picior cazut
• 20% au debut bulbar – dizartrie sau tulburare de deglutitie
• rar la debut: insuficienta respiratorie, scadere de forta musculara generalizata, afectare axiala
manifestari clinice
• SLA – forma (cea mai) tipica
• debut cu deficit motor distal asimetric la un membru ( initial ca pierderea abilitatii ) cu extensie spre
proximal ( ms. centurilor afectata tardiv );
• ulterior: afectarea ms. gatului, limbii, faringelui, laringelui, trunchiului (insuficienta respiratorie
progresiva, tulb. de deglutitie cu reflexele de fund de gat mult timp pastrate )
• + atrofii ms. progresive in teritoriul deficitar
• caz particular: sd. Aran-Duchenne → mana "scheletica", "cadaverica"
• fasciculatii musculare ( f. caracteristic: pe limba ) – niciodata izolate !
• crampe musculare ( frecvent, adesea f. precoce, legate de actiune, sugestiv dar nespecific ! )
• evolutie extensiva insidioasa ( luni –ani ), in timp semnele apar bilateral si la toate membrele
• ex. clinic:
• asociere semne SD. PIRAMIDAL ( vivacitate ROT, r. patologice ) + SD. NMP
evolutie
• progresie continua, relativ constanta
• diseminare a simptomelor in segmentul afectat initial → alte regiuni;
tipare uzuale:
▫ debut brahial unilateral → brahial controlateral → crural ipsilateral → crural controlateral → bulbar
▫ debut crural unilateral → crural controlateral → brahial ipsilateral → brahial controlateral → bulbar
▫ debut bulbar → brahial unilateral → brahial controlateral
• tardiv poate fi afectata si oculomotricitatea → status tip “locked-in”
• insuficienta respiratorie progresiva = principala cauza de deces
 diagnostic
• Se bazeaza pe manifestarile clinic si pe aspectul electrofiziologic
• diagnosticul trebuie pus sub semnul intrebarii daca sunt prezente de la debut si semnificative
urmatoarele semne clinice:
▫ tulburare supranucleara de oculomotricitate
▫ ptoza palpebrala
▫ tremor si miscari involuntare
▫ ataxie cerebeloasa
▫ simptome extrapiramidale
▫ disfunctie vegetativa
▫ durere neuropata
▫ tulburare de sensibilitate
▫ disfunctie sfincteriana
1. electrofiziologie
▫ SCN – de regula normale
▫ EMG – semne de denervare si reinervare acuta si cronica:
 denervare acuta – fibrilatii si unde ascutite pozitive
 denervare si reinervare cronica – potentiale de actiune motorii cu amplitudine si durata crescuta, tipar
de recrutare neurogen si interferenta redusa
 fasciculatii
 NB – nu sunt patognomonice de sine statator
2. stimulare magnetica transcraniana
▫ hiperexcitabilitate corticala
▫ incetinirea conducerii motorii centrale
3. imagistica (IRM)
▫ cerebral – intotdeauna pentru afectare bulbara
▫ pentru evaluare simptome NMP – evaluare segmentara
▫ pentru evaluare simptome NMC – evaluarea tuturor segmentelor rostrale
▫ ocazional: atrofie corticala in ariile motorii, degenerescenta walleriana pe caile piramidale
(hipersemnal T2/FLAIR )
▫ alte tehnici – spectroscopie (reducere NAA), tractografie (scadere de anizotropie fractionala si crestere
a difuzivitatii)
4. teste biologice
▫ pentru excluderea altor diagnostice sau evidentierea de patologii asociate
 uzuale, B12, electroforeza proteine cu imunofixare, serologie borrelioza, serologie miastenie, lichid
cefalorahidian, etc.
5. testare genetica ( f rar)
 Neuroinfecții:
a. puncția lombară (manevră esențială pentru diagnosticul neuroinfecțiilor)
- acces direct la spațiul subarahnoidian – cisterna lombară;
- prelevare LCR pentru analiză (macro/micro/scopică, celularitate, biochimie, PCR, culturi) și măsurare
presiune LCR;
- drenaj LCR la pacienții cu hidrocefalie – probă terapeutică înaintea montării șuntului;
- introducere de substanțe antibiotice/citosatice (sau de substanță de contrast (mielografie)) ;
- Utilă în urgență la pacienții cu semne de iritație meningeală pentru:
- diagnosticul infecțiilor SNC;
- diagnosticul hemoragiei subarahnoidiene (HSA);
- Se poate folosi și pentru diagnosticul neoplasmelor SNC, bolilor demielinizante și sdr. Guillain-Barré;
- prudență:
(hipertensiune intracraniană (HIC)èrisc de herniere èefectuare examen computer tomograf (CT)
cerebral/ examen fund de ochi înainte);
(tulburări de coagulareèrisc de hematom epidural iatrogenècompresie pe cauda equina sau hemoragie
subarahnoidiană);
- în condiții de asepsie!
- în decubit lateral sau poziție șezândă;
- în spațiul dintre vertebrele L4-L5 (conul medular nu ajunge decât până la nivelul L1/L2);
=locul unde linia care uneşte crestele iliace posterioare (linia Tuffier) intersectează coloana vertebrală.
- manometru utilizat pentru măsurarea presiunii LCR;
- presiunea normală a LCR la adulți este sub 20 cm H2O (15 mmHg).
Indicații urgente: Ø infecție SNC (excepție - abces cerebral);
Ø HSA când examenul CT este negativ.
Indicații non-urgente: Ø HIC idiopatică (pseudotumor cerebri);
Ø meningită cacinomatoasă;
Ø hidrocefalie normotensivă;
Ø neurosifilis;
Ø Alte afecțiuni: neurosarcoidoza
Situații în care PL nu este diagnostică, dar este utilă:
q Scleroză multiplă;
q Sindromul Guillain-Barré;
q Sindroame paraneoplazice.
Contrandicații Ø semne de HIC (clinic și imagistic);
Ø trombocitopenie severă și alte diateze hemoragice
Ø tratament anticoagulant
Ø infecție cutanată la locul puncției
Ø suspiciune de abces epidural/subdural spinal;
Riscuri, potențiale reacții adverse:
q herniere transtentorială sau transforaminală cu deces;
q hemoragie epidurală, subdurală și/sau subarahnoidiană;
q sindrom de hipotensiune LCR cu cefalee postpuncțională;
q infecții cu abces epidural/subdural sau meningită.
b. meningita acută bacteriană și virală
Meningita ac bacteriana: LCR: pres crescuta, aspect tulbure, celularitate 100-5000 (predominant PMN),
examen sediment: bacterii intra si extracelulare, proteinorahie intens crescuta, glicorahie mult scazuta,
cloruri scazute, culturi pozitive
Meningita ac virala: LCR: pres usor crescuta, aspect clar/opalescent, celularitate 10-300 (predominant
limfocite), examen sediment: fara microorganisme, proteinorahie usor crescuta, glicorahie normala,
cloruri normale, culturi negative
Meningită bacteriană acută
Efectul prezenței bacteriilor/altor microorganisme în sp. subrahnodian
- Reacție inflamatorie la nivelul piei, arahnoidei și LCR.
Sp. subarahnoidian = continuum în jurul encefalului, măduvei spinării și nervilor optici:
- un agent infecțios se poate răspândi rapid în întreg sp.;
-meningita = proces cefalorahidian!
° Aproape orice bacterie poate determina meningită.
° Cel mai frecvent implicate: Haemophilus influenzae, Neisseria meningitidis, Streptococcus
pneumoniae, Listeria monocytogenes
° Mai puțin frecvent:
-splenectomizați: Str. Pneumoniae;
-vârstnici, alcoolici: Klebsiella spp., E. coli., Pseudomonas spp.;
-traumatisme craniene, neurochirurgie: Staf. aureus; Streptococi gr. A și D.
Manifestări clinice: • febră;
• cefalee severă, difuză;
• meningism: redoare de ceafă, semn Kernig, semn Brudzinski;
• în 40 % din cazuri – crize epileptice;
• în 10-20 % din cazuri – deficite nervi cranieni;
• alterarea stării de constiență (letargie, confuzie, stupor);
• semne de hipertensiune intracraniană: - edem papilar;
- vărsături;
- fotofobie.
Meningită virală acută
° Modificările patologice sunt limitate la nivelul meningelor.
° Pot exista schimbări minore la nivelul parenchimului subiacent, dar acestea sunt insuficiente pentru a
putea determina simptome/semne neurologice sau modificări imagistice.
° Sindrom clinic: febră, cefalee, semne de iritație meningeală, fotofobie.
° LCR cu pleiocitoză predominant limfocitară cu glicorahie normală.
Manifestări clinice
• febră;
• cefalee fronto-orbitală;
• meningism;
• fotofobie;
• fără semne focale/alterarea stării generale;
• manifestări sistemice nespecifice.
c. encefalita herpetică
• Mortalitate de 30-70%!
• Majoritatea supraviețuitorilor rămân cu sechele neurologice semnificative! (tulburări de memorie,
afazie, crize epileptice, tulburare neuro-cognitivă)
• Fără ritmicitate anuală sau specificitate de vârstă/geografică.
• Aproape mereu cauzată de HSV-1.
• HSV-2 determină majoritar meningită aseptică sau mielită.
Manifestări clinice
• pseudomeningită: cefalee+febră+meningism;
• alterarea stării de constiență (confuzie, stupor, comă, letargie);
• cvadranopsie homonimă superioară;
• legate de afectarea selectivă a lobilor frontal și temporal inferior și medial:
q halucinații olfactive și gustative;
q anosmie;
q crize de lob temporal;
q modificări ale comportamentului și personalității,
q tulburări de limbaj (afazie);
q deficite motorii (hemipareză)/senzitive;
q tulburări de memorie (rar pot fi recognoscibile în fază incipientă);
• serologie: ac. anti-HSV în ser (tardiv!);
PCR din ser (rapid!);
• examen LCR:
q hipertensiv;
q pleiocitoză cu predominață limfocitară (10-200 celule/mm cub) număr semnificativ de neutrofile - la
debut;
q proteinorahie crescută;
q glicorahie normală/ușor redusă;
q PCR din LCR;
• explorări imagistice:
q ex. CT cerebral – hipodensități ale zonelor afectate (50% din cazuri);
q ex. IRM cerebral – modificări în toate cazurile:
- afectare asimetrică;
- leziunile prezintă priză de contrast;
- hipersemnal în secvență T2 (temporal medial + partea laterala nc. bazali + insular);
- zone de hiposemnal în secvență T1 înconjurate de edem și uneori regiuni hemoragice în părțile
inferioare ale lobilor frontal și temporal;
- mai rar: edem cerebral și herniere transtentorială,
° EEG: modificări focale
d. neuroborrelioza
Manifestări clinice
° Simptomele neurologice apar la 1–12 (mai frecvent 4–6) săptămâni de la mușcătura de căpușă.
° 40–50% dintre pacienți își amintesc de o mușcătură de căpușă și 20–30% raportează o infecție
cutanată locală (eritem migrator) (stadiul I).
° >95% pot fi clasificați ca având NBL precoce (stadiul II) = semne și simptome cu durata < 6 luni.
° <5% au NBL tardivă (stadiu III) = semne și simptome cu durata > 6 luni.
° NBL precoce – de obicei autolimitată, iar NBL tardivă - evoluție cronică care probabil reflectă
persistența bacteriei la nivelul țesutului nervos.
° Diferențe între NBL forma americană și europeană (probabil specii bacteriene diferite):
- NBL americană – eritem migrator, artrită și meningită și nu are de obicei simptomatologie dureroasă
radiculară sau implicare de nervi cranieni, cu excepția nervului facial.
NBL precoce
Manifestări SNP ° Cea mai comună în Europa – meningoradiculită dureroasă (sindromul Bannwarths):
• elementele principale: durere radiculară și pareză;
• durerea este descrisă ca având un caracter nemaiîntâlnit; intensitatea și localizarea pot varia de la o zi
la alta și prezintă tipic exacerbare nocturnă;
• pareza poate interesa mușchi inervați de nervi cranieni (mai ales facial, mai rar abducens sau
oculomotor), mușchii peretelui abdominal sau ai membrelor;
• cefalee este prezentă la 43% dintre cazuri, rar fără să fie însoțită de durere radiculară sau pareză la
adulți.
° Meningită limfocitară.
° Nevrită de plex sau mononevrită multiplex (5-10% dintre pacienți).
Manifestări SNC
° Implicarea SNC este rară, dar când e prezentă = mielită/encefalită.
NBL tardiv (neuroborelioză cronică)
Manifestări SNP ° Mononeuropatie/radiculopatie/polineuropatie.
° În Europa – polineuropatie tardivă cu acrodermatită cronică atrofică – manifestare cutanată tipică
stadiului III.
° NU poate fi stabilită legătură de cauzalitate între polineuropatie și borelioză doar pe baza anticorpilor
anti- Borrelia burgdorferi (5-25% dintre persoanele sănătoase au anticorpi prezenți).
Manifestări SNC ° Vasculită cerebrală.
° Encefalită Lyme cronică progresivă.
° Encefalomielită.

e. leucoencefalopatia multifocală progresivă

° Apare aproape exclusiv la indivizii imunosupresați.

° Descrisă inițial la pacienții cu boli limfo/mielo/proliferative (leucemie, limfom Hodgkin).

° Actual – majoritatea – pacienți cu SIDA (CD4+ < 200/μL );
- rar – la pacienții cu tumori, indivizii transplantați și cu anumite tratamente (Natalizumab pentru
scleroză multiplă).
Patogeneză
° Infecția oligodendrocitelor cu JCVèlizăèJCV la oligodendrocitele vecineèdemielinizare focală.
° Chiar dacă neuronii înșiși sunt rar direct afectați de JCV: èdemielinizarea determină è disfuncție
axonală cu pierdere retrogradă a corpului celular;
è susceptibilitate la leziuni prin substanțele eliberate de celulele gliale;
° Pierderea neuronală este permanentă.
° Leziunile sunt de obicei bilaterale și localizate cu precădere în substanța albă periventricular și
subcortical, în corpul calos, trunchiul cerebral, tracturile piramidale și cerebel.
Manifestări clinice
° La debut – modificări de personalitate și tulburări cognitive.
° În zile-săptămâni pot apărea :
• Hemipareză progresând către tetrapareză;
• Defecte de câmp vizual;
• Cecitate corticală;
• Crize epileptice (rar);
• Afazie;
• Ataxie;
• Dizartrie;
• Tulburare neuro-cognitivă;
• Stări confuzionale;
• Comă.
° În majoritatea cazurilor decesul survine în 3-6 luni de la debutul simptomelor (mai rapid la cei cu SIDA).

 Praxia si apraxiile
a. definitia praxiei si a apraxiilor
b. structurile si conexiunile cerebrale, mecanismele generale si componentele de etapa ale realizarii
praxiei; fiziopatologia generala a apraxiilor
c. apraxiile ideatorii (ideationale), ideomotorii si motorii
d. seminificatia clinico-patologica si etiologica a apraxiilor

 Tulburarile neurocognitive
a. definitia sindromului demential
DEMENTA = sindrom neurologic cronic caracterizat printr-o deteriorare cognitiva globala, care implica
un declin semnificativ comparativ cu un nivel anterior de functionare precum si o deteriorare a
activitatilor cotitiene sociale si ocupationale, care adesea se asociaza cu o gama larga de simptome
psihiatrice, psihologice si comportamentale (afectarea controlului emotional, modificari ale structurii de
personalitate, apatie, depresie, episoade psihotice, anomalii comportamentale)
IMPLICA EXCLUDEREA: DELIRIUM-ului, sindroamelor CONFUZIONALE, altor tipuri de alterari ale starii de
constienta sau o serie de tulburari psihiatrice
 b. domeniile neurocognitive – cf. DSM-5
– Atentia complexa (atentia sustinuta, atentia distributiva, atentia selective, viteza de procesare)
– Abilitatea executive (capacitatea de planificare, de a lua decizii, memoria de lucru, capacitatea de a
raspunde la feedback/de rorectare a erorilor, de depasire a obiceiurilor, flexibilitatea mintala)
– Invatarea si memoria (memoria imediata, memoria recenta [incluzand evocarea libera, evocarea
condusa de un element-cheie, memoria de recunoastere])
– Limbajul (limbajul expresiv [incluzand denumirile, fluenta, gramatica si sintaxa] si limbajul receptiv)
– Abilitatea perceptuala vizuoconstructiva (capacitatea constructive si perceptia vizuala)
– Cognitia sociala (recunoasterea emotiilor, teoria mintii, reglarea comportamentala)
c. componentele functionale ale memoriei
1.declarativa (explicita): fapte si evenimente – hipocamp, lob temporal medial, diencefal
2.non-declarativa/ procedurala (implicita):
- comportamentala (abilitati, obiceiuri)- striat, cortex motor, cerebel
- de identificare/ detectie- neocortex
- de invatare asociativa de baza: raspunsuri emotionale (system limbic) si raspunsuri musculo-
scheletale(cerebel)
-de invatare non-associativa – cai reflexe
d. criteriile DSM-5 pentru tulburarea cognitive usoara si cea majora
Tulburarea Neurocognitiva Usoara
A. Dovezi ale unui declin cognitiv minor fata de un nivel anterior de performanta in unul sau mai multe
domenii neurocognitive, bazate pe:
1. Acuze ale pacientului, ale unei persoane informate din anturajul apropiat al pacientului ori ale
medicului clinician ca s-a produs un declin usor in functia cognitiva
SI,
2. Un declin usor in performanta neurocognitiva, tipic intre 1 si 2 deviatii standard sub valorile normative
la testarea neuropsihologica formala, sau la evaluarea clinica echivalenta.

B. Deficitele cognitive sunt insuficiente pentru a interfera cu independenta cotidiana (ex., activitatile
instrumentale curente cotidiene pentru sarcinile mai complexe precum platirea facturilor, administrarea
medicamentelor), dar necesita un efort mai mare, strategii compensatorii, sau o acomodare pentru a-si
mentine activitatea independenta.
C. Deficitele cognitive nu apar exclusiv in contextul unui delirium.
D. Deficitele cognitive nu pot fi atribuite in totalitate sau primar unor alte tulburari din Axa I (ex.,
Tulburare depresiva majora, Schizofrenie)
Tulburarea Neurocognitiva Majora

A. Dovezi ale unui declin cognitive semnificativ fata de un nivel anterior de performanta in unul sau mai
multe domenii neurocognitive, bazate pe:
1. Acuze ale pacientului, ale unei persoane informate din anturajul apropiat al pacientului ori ale
medicului clinician ca s-a produs un declin semnificativ in functia cognitiva
SI,
2. Un declin clar in performanta neurocognitiva, tipic cu 2 sau mai multe deviatii standard sub valorile
normative la testarea neuropsihologica formala, sau la evaluarea clinica echivalenta.
B. Deficitele cognitive sunt suficient de mari pentru a interfera cu independent cotidiana (ex., necesita
asistenta minima pentru activitatile instrumentale curente cotidiene pentru sarcinile mai complexe
precum platirea facturilor, administrarea medicamentelor).
C. Deficitele cognitive nu apar exclusiv in contextul unui delirium.
D. Deficitele cognitive nu pot fi atribuite in totalitate sau primar unor alte tulburari din Axa I (ex.,
Tulburare depresiva majora, Schizofrenie)
e. clasificarea clinico-etiologica a bolilor care se pot insoti de tulburari neurocognitive
I. Boli care asociaza tulburari neurocognitive (NCI) cu date clinice si de laborator specific altor conditii
medicale:

A. Infectia HIV/ SIDA

B. Endocrine: hipotiroidism, sd. Cushing, hipopituitarism
C. Nutritionale: sd. Wernicke-Korsakov, degenerescenta spinal combinata subacuta (deficit de vit. B12),
pelagra
D. Meningoencefalite cronice: neurosifilis, criptococcoza
E. Boala Wilson & alte degenerescente hepatolenticulare dobandite
F. Intoxicatii cronice (inclusiv status post-intoxicatie cu CO)
G. Hipoglicemie, hypoxia prelungita
H. Encefalita limbica paraneoplazica
I. Expunerea la metale grele: As, Bi, Au, Mn, Hg
J. Dementa dialitica (astazi are caracter doar istoric)
II. Boli in care NCI este asociata cu alte semne neurologice, dar fara alte conditii medicale non-
neurologice (1):
A. Intotdeauna associate cu alte semne neurologice:
1. Boala Huntington
2. Scleroza multipla, boala Schilder, adrenoleucodistrofiile si alte boli cu leziuni mielinice ale SNC
3. Lipidozele
4. Epilepsia mioclonica
5. Boala Creutzfeldt- Jacob (sporadica & noua varianta) boala Gerstmann-Strausler-Scheinker (dementa
mioclonica prionica)
6. Degenerescenta cortico-bazala (v. si FTD )
7. Dementa cu paraplegie spastica
8. Paralizia supranucleara progresiva (PSP → v. si FTD )
9. Boala Parkinson
10. SLA – unele forme asociate cu dementa (v. si FTD ) & complexul Guam: Parkinson-SLA-dementa
11. alte boli metabolice ereditare (rare)
B. Adesea asociate cu alte semne neurologice:
1. Tulburarea cognitive vasculara (VCI) & Binswanger’s disease
2. Tumori (primare/ secundare) sau abcese cerebrale (pseudodemente*)
3. Leziuni post-traumatice cerebrale (de obicei cele cu leziuni hematice) - Hematoamele subdurale /
epidurale cronice (pseudodemente*)

4. Boala difuza cu corpi Lewy

5. Hidrocefalia interna comunicanta (normotensiva) (pseudodemente*)
6. Leucoencefalopatia multifocala progresiva (LEMS = PML )
7. Boala Marchiafava – Bignami
8. Granulomatozele & vasculitele cerebrale
9. Encefalitele virale
III. Boli in care NCI este singura expresie clinica a unei conditii neurologice sau medicale:
A. Boala Alzheimer
B. SIDA (unele variante)
C. Degenerescentele lobare frontotemporale ( FTLD )
- forma comportamentala
- afaziile primare progresive (semantica / non-fluenta)
- asociate cu: SLA, PSP, CBD
F. Alte boli neurodegenerative nespecificate

f. tulburarea cognitiva usoara (MCI) – criterii clinice, subtipuri si semnificatia lor evolutiva
1. Acuze privind o modificare in cognitie
Dovezi ale acuzelor despre o modificare in cognitie, in comparatie cu nivelul cognitive anterior al
persoanei. Aceste acuze pot fi obtinute de la pacient, de la o persoana informata din anturaj care
cunoaste bine pacientul, ori de la un clinician experimentat care observa pacientul.
2. Afectarea unuia sau mai multor domenii cognitive
Trebuie sa existe dovezi pentru o performanta mai scazuta in unul sau mai multe domenii cognitive care
este mai mare decat ar fi de asteptat avand in vedere varsta si fondul sau de educatie. Aceasta
modificare poate sa apara intr-o varietate de domenii cognitive, incluzand: memoria, functia executiva,
atentia, limbajul si abilitatile vizuospatiale.
3. Pastrarea independentei in abilitatile functionale
In mod comun, au probleme usoare in realizarea de sarcini functionale complexe pe care de obicei erau
capabili sa le realizeze, precum: plata facturilor, pregatirea mesei, cumparaturi de la magazine. Acestea
pot necesita acum mai mult timp, pot fi mai putin eficiente si sa faca mai multe erori in realizarea
acestor activitati decat in trecut. Cu toate acestea in general isi mentin independenta functionala in viata
cotidiana, cu sprijin sau asistenta minime.
4. Nu au dementa
Subtipuri:
MCI anamnestica: cu domeniu unic (Alzheimer, depresie) sau cu domenii multiple(Alzheimer, dementa
vasculara)
MCI non-anamnestica : cu domeniu unic (dementa fronto-temporala) si cu domenii multiple (dementa
cu corpi Lewy, dementa vasculara)
Evolutie:
• Deteriorare continua in cognitie si declin functional care indeplinesc criteriile pentru dementa asociata
b. Alzheimer
• Conversie catre un alt subtip de dementa
• Deteriorare continua a cognitiei dar care nu ajunge sa indeplineasca criteriile pentru dementa
• Nu se produce nici o conversie, dar se realizeaza o stabilizare a deficitului, fara recuperare dar si fara
progresie
• Recuperarea abilitatlor cognitive
 g. principia si componente generale de evaluare clinica si de laborator a bolnavilor cu tulburari
neurocognitive
1. EXAMEN CLINIC GENERAL: - obligatoriu
- orientarea diagnostica catre o boala generala insotita de NCI / dementa (boala maligna, metabolica,
SIDA, hipotiroidism, anemie severa, etc.)
2. EXAMEN CLINIC NEUROLOGIC GENERAL: – obligatoriu
- semne neurologice specifice → diagnosticul unei boli neurologice primare associate cu NCI/ dementa
(b.Wilson, b.Creutzfeldt-Jacob, etc.)
* Ex. : diferentierea intre b.Alzheimer si VaD
3. EVALUARE NEUROCOGNITIVA: - obligatorie pentru NCI non-dementiala, sau dementa usoara
/probabila
- cuantificarea deficitelor cognitive
- testare sistematica specifica pentru depresie (depresia poate mima dementa / sau se poate asocia cu
dementa)
4. IMAGISTICA CEREBRALA (IRM/ CT/ altele)
5. TESTE DE LABORATOR: • obligatoriu: hemoleucograma, urea, creatinina, VSH, glicemia, ionograma
serica, transaminaze, teste de coagulare, etc.)
• recomandate: evaluarea functiei tiroidiene, dozarea vitam. B12
• pot fi necesare teste specifice:
*teste serologice, imunologice, bacteriologice, virale, etc. in sange si LCR pentru boli infectioase (HIV/
SIDA, sifilis, infectii herpetice, etc.)
* teste imunologice (vasculite, LES, granulomatoze, etc.)
* toxicologice (intoxicatii cu metale grele, toxicomanii, etc.)
* testari genetice (b.Alzheimer familiala, FTLD, CADASIL, etc.)
* alte teste specifice
1. sange
2. LCR (Abeta-42, tau, tau-P; proteina 14-3-3; altele)
3. eventual altele (EEG, biopsie cerebrala)
6. EVALUARE PSIHIATRICA
1. depresie
2. manifestari psihotice
3. episoade obsesive
4. iritabilitate, dezinhibitie, etc.
h. semnificatia markerilor biologici in LCR si unor markeri imagistici pentru diagnosticul unor boli insotite
de tulburari neurocognitive
- in b. Alzheimer:
* peptidul Aβ42 (nivel scazut)
* proteina tau & proteina tau fosforilata (nivel crescut)
- in suspiciunea de b. Creutzfeldt – Jakob:
* proteina 14-3-3
- pentru alte boli specifice: paraneoplazice, carcinomatoza meningeala, sifilis, boli neuroimunologice,
limfoame cerebrale, alte neuroinfectii cronice, etc.
Markeri imagistici:
• bAlz. – atrofie cerebrala predominant la nivelul hipocampului & lobului temporal medial
• FTLD - atrofie cerebrala cu localizari specifice cerebrale predominant in lobii F & T
• VaD - leziuni vasculare, etc.
h. stadializarea riscului functie de factorii de risc pentru tulburarile neurocognitive vasculare si cele
din boala Alzheimer
 Starea de constienta si alterarile ei
a. anatomia starii de veghe si tipurile de leziuni care conduc la instalarea starii de coma
Schematic, principalele structuri ce mențin starea de veghe sunt reprezentate de sistemul reticulat
activator ascendent (SRAA) ponto- mezencefalic, talamus și cortex. Constienta depinde de
integritatea sistemul reticulat activator ascendent localizat in portiunea superioara a trunchiului
cerebral (portiunea rostrala a tegmentului pontin, tegmentul mezencefalic si nucleii talamici
( paramedian parafascicular, portiunea mediala a nc. centro-mediani s intralaminari). Primeste
colaterale si trimite la nivelul cortexului cerebral care moduleaza informatia prin proiectiile
corticofuge
In concluzie, funcția SRAA este de a activa cortexul, de „a-l trezi”, de a-l pregati sa primeasca
impulsuri legate de orice perceptie senzitiva si senzoriala.
 Conştiența = capacitatea de reflectare a sinelui şi a mediului înconjurător, de a fi în permanenţă
responsiv la stimulii externi şi la nevoile personale.
 Abolirea stării de conştiență defineşte starea de comă, din care individul, deşi dă impresia că doarme,
nu poate fi trezit, chiar sub acţiunea celor mai puternici stimuli; prezintă o alterare marcată a funcţiilor
corticale, precum şi ale sistemului de menţinere a stării de veghe – sistemul activator ascendent.

 Tulburările stării de conştiență pot fi privite ca un continuum ce variază de la o afectare minimă, ca în

statusul confuzional, şi evoluând spre obnubilare, stupor şi ulterior comă.
Coma/ afectarea starii de constienta apare ca urmare a doua tipuri de leziuni
A Evidenta morfologic:
a) leziuni in portiunea superioara a trunchiului cerebral -la nivelul tegmentului pontin si mezencefalic si
diencefalului bilateral
b) leziuni intinse, bilaterale la nivelul cortexului si substantei albe subcorticale (leziuni traumatice,
infarcte bilaterale, hemoragii, encefalita, hipoxie)
B. Submicroscopic →supresia activitatii neuronale =metabolic, medicamente , toxine

b. sindroamele de herniere: sindromul uncal; sindromul central

→sindrom central cu angajarea caudala si compresie bilaterala a portiunii rostrale a puntii!→
deteriorare rostro-caudala a functii trunchiului cerebral →apatie, confuzie, somnolenta , coma Pupile
miotice initial
3-5 mm →somnolenta
5-8 mm →stupor
8-9 mm →coma

→sindromul uncal cu herniere unilaterala al uncusului→semnul Kernohan – Woltman = compresia

pedunculului cerebral de partea opusa hernierii»aparitia hemiparezei si a semnului Babinski
contralateral fata de hemipareza initiala
c. diagnosticul starii de coma: pozitiv - elemente ale examenului neurologic
Examenul neurologic propriu-zis trebuie să fie precedat de examinarea semnelor de iritaţie meningeală
Semnele meningeale (redoarea de ceafă, Brudzinski 1 şi 2, Kerning 1 şi 2) in come cu semne de iritaţie
meningeală şi fără semne neurologice de focar (posibilă meningită, hemoragie subarahnoidiană.)

!!!!! În stadiile profunde de comă, aceste semne pot lipsi, la fel cum pot lipsi la copii sau la vârstnici, iar o
rezistenţă la mişcarea capului în toate direcţiile poate fi obţinută în cazul pacienţilor cu rigiditate,
inclusiv în intoxicaţii cu fenotiazide.
De asemenea o herniere de lob temporal, o herniere cerebeloasă sau rigiditate prin decerebrare poate
crea rezistență la mişcarea pasivă de flexie a capului, fiind confundată cu rigiditatea de decerebrare.
 Atenţie! În cazul suspectării unei leziuni traumatice cervicale nu se va încerca depistarea redorii cefei
EXAMENUL NEUROLOGIC: mişcările spontane ale membrelor, reactivitatea la stimuli verbali sau
nociceptivi uşori pot sugera alterări superficiale ale conştienței, cu integritatea tracturilor corticobulbare
sau corticospinale
A. Postura membrelor si a corpului
 Sdr Foville - Foville 1- leziunile emisferice - capul şi ochii sunt deviaţi de partea leziunii şi de partea
opusă deficitului motor.
 - Foville 2 - leziunile pontine - capul şi globii oculari sunt deviaţi de partea deficitului motor
 Postura de opistotonus - în reacţii meningeale
 Postura de decerebrare - membrele superioare sunt în extensie, adducţie şi rotaţie internă, membrele
inferioare sunt în extensie. Leziunea este situată la nivelul porţiunii superioare a trunchiului cerebral
între nucleii roşii şi nucleii vestibulari.
 Postura de decorticare - membrele superioare sunt în flexie şi abducţie, membrele inferioare sunt în
extensie. Leziunea este profundă emisferică, deasupra nucleului roşu.
B.Răspunsul motor
Poate fi spontan, indus sau reflex.
 Mişcări spontane. Răspunsul spontan indică de cele mai multe ori integritatea tractului corticospinal.
Pot fi notate:
crizele focale (care pot avea valoare localizatoare pentru leziune) sau generalizate.
mioclonii → pot fi sugestive de encefalopatie metabolică, hipoxie, uremie, comă hepatică.
tremor, asterixis
 Mişcări induse.
 Răspunsul reflex este întotdeauna obţinut la aplicarea unui stimul. Trebuie menţionate:
Răspunsul prin decerebrare
Răspunsul prin decorticare
Flexia unui membru de obicei indică păstrarea intactă a căii motorii.
C.Răspunsul senzitiv
 La pacienţii somnolenţi, obnubilaţi, răspunsul la durere poate fi asimetric, evidenţiind un defect
senzorial în absenţa unui deficit motor.
 Absenţa mişcărilor pe un hemicorp sau asimetrie de răspuns motor poate să fie sugestivă de
hemipareză.
D. EXAMINARE TONUS !!!rigiditate bilaterala- sdr. Neuroleptic malign, hipertermie maligna
E. Reflexele de trunchi cerebral: pozitia globilor oclari, miscarile oculare, RFM, reflexul corneean, patern
respirator
d. scala Glasgow de evaluare a starii de constienta (CGS)
- deschiderea ochilor: spontan 4, la stmuli verbali 3, la durere 2, fara raspuns 1
- raspuns verbal: orientat 5, confuz 4, cuvinte inadecvate 3, sunete neinteligibile 2, fara raspuns 1
- raspuns motor: raspunde la comenzi 6, localizeaza durerea 5, flexie normala 4, flexie anormala 3,
extensie 2, fara raspuns 1
 e. diagnosticul diferential al alterarilor starii de constienta – alte modificari ale starii de constienta:
confuzie, obnubilare, stupor, conditii ce pot mima coma (starea vegetativa, stare de minima
constienta, mutism akinetic, locked-in, “coma” psihogena)
CONFUZIE → dezorientat, raspunsuri incoerente; EEG indica dispariţia ritmului normal alfa de fond şi
înlocuirea sa cu unde lente de amplitudine mică sau moderată.
OBNUBILARE → vigilizare scazuta, raspuns psihomotor lent. Pacientul se vigilizează doar parţial la
stimulare tactilă sau verbală.
STUPOR →sleep like state (!! necomatos) , orice activitate fizică, mentală este sever afectată, pacientul
nestabilindu-şi starea de veghe decât prin aplicarea unor stimuli externi susţinuţi mai ales de tip
dureros.
STATUSUL VEGETATIV= constient, dar aresponsiv
!!!! Statusul vegetativ este caracterizat prin absenţa oricărui mijloc de comunicare cu mediul exterior
Mestecatul, tusea, inghititul, miscarile membrelor sau capului prezente = awake coma.
Functiile respiratorii si autonome pastrate.
De obicei apare dupa o coma prelungita de zile-saptamani
Starea de conştiență minimă
Se caracterizează printr-o capacitate de răspuns minimă şi variabilă în sensul recăpătării abilităţii de a
răspunde la comenzi simple de tipul executării unor gesturi simple, capacităţii de a pronunţa câteva
cuvinte.
MUTISM AKINETIC = Pacientul este conştient, stă pasiv, dar nu execută nici un ordin, poate să
urmărească cu privirea, deficitul este în primul rând în iniţierea funcţiilor motorii, el putând fi privit ca o
formă extremă de abulie care apare ca urmare a leziunilor frontale bilaterale – în porţiunea anterioară,
care lasă intacte căile motorii şi senzitive
Sindrom LOCKED-IN= sau de sindromul de deaferentare, caracterizat prin absenţa oricărei funcţii
motorii. Cel mai frecvent apare în infarcte, care afectează porţiunea ventrală a punţii, + alte leziuni ce
afectează porţiunea ventrală a punţii - ca hemoragii, tumori, mielinoliză pontină, sdr Guillaine Barre sau
paralizii periodice. Un pacient cu sdr locked-in pe scara Glasgow ar avea un scor=6 pct
f. clasificarea comelor
I. Come fara semne focale sau de lateralizare, de obicei cu functia trunchiului normala, TC cerebral si LCR
normale.
A. Intoxicatii: alcool, barbiturice si medicamente sedative, opiacee
B. Tulburari metabolice: anoxie, acidoza diabetica, uremie, coma hepatica, hipoglicemie, criza
Addisoniana , carente nuritionale importante
C. Infectii sistemice severe, febra tifoida, malarie, septicemie, sindrom. Waterhouse-Friderichsen –
insuficienta gl. suprarenaliene -> hemoragii cauzate de infectiile severe cu Neisseria meningitidis
D. Colaps circulator de orice cauza.
E. Status postcritic.
F. Eclampsie sau encefalopatie hipertensiva.
G. Hipertermie sau hipotermie.
H. Contuzii
I. Stupor sau coma idiopatica recurenta
J. Hidrocefalie acuta
 II. Come cu semne de iritatie meningeala cu sau fara febra, cu leucocite si celule rosii in LCR, de obicei
fara semne focale sau de lateralizare/ semne de trunchi
 A. hemoragie subarahnoidiana- anevrism rupt, MAV, trauma
 B. meningita acuta bacteriana
 C. unele forme de encefalite virale
 III Come cu semne focale de trunchi sau de lateralizare, cu sau fara modificari in LCR, TC/IRM cerebral
cu modificari.
 A. infarct/ hemoragie emifserica
 B. infarct de trunchi de cauza embolica sau aterotromboica
 C. abcese cerebrale, empiem subdural
 D. hemoragii epidurale si subdurale / contuzii cerebrale
 E. tumori cerebrale
 F. alte cauze : tromboza venoasa cerebrala, unele encefalite virale, encefalomalacia din endocardita
bacteriana cu embolii focale, hemoragii, leucoencefalite, encefalomielita postinfectioasa diseminata
g. diagnosticul de moarte cerebrala
1) absenţa oricărei funcţii cerebale (evidenta electroencefalografic); pot persista răspunsuri motorii
spinale, de obicei retragerea în flexie.
2) absenţa oricărei funcţii a trunchiului cerebral
- GO pe linia mediană, cu absenţa oricărei activităţi spontane şi reflexe, absenta reflexelor
oculocefalogire şi calorice
Prezenţa unor pupile dilatate (>3 mm)
- RFM absent
- Absenţa reflexului cornean
- Paralizia musculaturii bulbare evidente prin reflexul de sucţiune, reflexul de tuse, reflexele de fund de
gât
- Absenţa răspunsului motor sau autonom la aplicarea de stimuli nociceptivi; pot persista răspunsuri
Absenţa mişcărilor respiratorii
3) ireversibilitatea fenomenului

 Patologie tumorala intracerebrala

a. definirea termenilor: proces expansiv intracranian, tumora cerebrala (primara/secundara,
axiala/extraaxiala), pseudotumora cerebrala
-Procesul expansiv intracranian: leziune inlocuitoare de spatiu in functie de natura sa: tumora cerebrala,
pseudotumora, hematom intracranian, malformatie vasculara expansiva, leziuni inflamatorii sau
parazitare expansive
-Tumora cerebrala: procesul expansiv intracranian cu origine in meninge, tesut nervos, resturi
embruonare.
Tumorile cerebrale sunt:
-primare
-secundare
-Tumorile intracraniene primare: includ procesele expansive intracraniene cu origine in tesutul nervos,
meninge, resturi embrionare, radacini ale nervilor cranieni, hipofiza. Ele pot fii:
intraaxiale – dezvoltate in creier
extraaxiale – dezvoltate in afara creierului: pe convexitatea emisferelor cerebrale, la baza creierului, la
nivelul coasei creierului
-Tumorile intracraniene secundare includ metastazele cerebrale, tumorile invadante de vecinatate: din
rinofaringe, de la nivelul scalpului, craniu, etc
-Pseudotumorile cerebrale : suferinta cerebrala de cauze variate, cu simptomatologie de tumora
cerebrala, in absenta oricarui proces expansiv intracranian: afectiuni inflamatorii, tulburari metabolice,
insuficienta cardiorespiratorie, intoxicatii, endocrinopatii.
b. sindromul de hipertensiune intracraniana
este intilnit in 40-88% din procesele expansive intracraniene, apare ca expresie a volumului inlocuitor de
spatiu, a tulburarilor lichidiene si sanghuine, a edemului peritumoral, fiind dependent de natura,
localizarea procesului expansiv: mai intens in tumorile cu evolutie rapida, metastaze, glioame maligne, in
tumorile de fosa cerebrala posterioara
Elementele sindromului de hipertensiune intracraniana:
1.cefaleea:
-frecventa, 50% prezenta la bolnavi cu tumori cerebrale
-locala, ulterior difuza, fara corelatie intre topografia tumorii si locatia cefaleii
-mai accentuata dimineata, expresie a hipoventilatiei din timpul noptii
-se accentueaza dupa efort de tuse, stranut, mobilizarea capului, exercitii fizice
-continua, in crize, cu topografii variate
-cedeaza dupa indepartarea procesului expansiv intracranian, dupa varsaturi, prin deshidratare
medicamentoasa, dupa drenarea unei cantitati de lichid cefalorahidian, dupa aparitia atrofiei optice
2. varsatura
-frecvent fara a fi precedata de greata
-independent de alimentele ingerate, a jeune
-apare la mobilizarea pozitiei capului
-apare mai frecvent in tumorile de fosa cerebrala posterioara cu compresiune pe trunchiul cerebral –
vezi tumori de ventricul IV, bulbo-pontine prin iritatie vagala
-cedeaza dupa deshidratare
-in cazuri grave poate genera scadere ponderala severa
3. Staza papilara
consecinta a tulburarilor circulatorii, dar si a presiunii crescute a LCR intracranian, presiune care se
transmite dealungul tecilor nervului optic pina la nivelul papilei nervului optic
Poate fi absenta la persoane in varsta, in cazul tumorilor cu evolutie lenta
Se deceleaza cu oftalmoscopul: papila nervului optic isi pierde conturul in totalitate, nu numai in
segmentul nazal, arterele subtiri, venele dilatate
Poate fii:
unilaterala: factori oculari – miopie forte, glaucom abces intracranian,metastaza cu edem gigant
homolateral, hernie cerebrala temporala
bilaterala:
-multa vreme cu vederea pastrata, ulterior afectarea vizualizarii culorilor, initial culoarea albastra
-daca presiunea intracraniana persista, se pate instala cecitate ireversibila, iar la fundul de ochi se
constata atrofie optica (papila cu contur pastrat, cenusie)
4. Tulburarile psihice
-apar precoce, debut si evolutie variabila in functie de tratamentul efectuat: indepartarea tumorii,
deshidratare
-se exprima prin tulburari de memorie, dezorientare, confuzie, ulterior indiferenta, apatie, coma
5. Semnele de iritatie meningeala
redoare de ceafa, semnele Kernig, Brudzinski prin iritarea radacinilor nervilor cervicali prin presiunea
crescuta a LCR, in absenta oricarei infectii
6. Paralizia nervilor oculomotori
afectind indeosebi nervul abducens, continuu sau intermitent in sindromul de hipertensiune
intracranian cronic
7. tulburari vestibulare
diminuarea nistagmusului la proba rotatorie, scaderea excitabilitatii canalului vertical in procesele
expansive supratentoriale
8. Tulburari endocrine
afectarea axului hipotalamo-hipofizar prin distensia ventriculului 3
9.Bradicardia
simptom tardiv, cu pronostic grav, indeosebi prin hipertensiune intracraniana brusc instalata – de
exemplu in procesele expansive de fosa cerebrala posterioara
b. manifestari neurologice in functie de localizare
corespund semiologiei topografice a procesului expansiv intracranian, cu localizari variate:
frontal
temporal
parietal
occipital
nuclei bazali
fosa cerebrala posterioara – trunchi cerebral
c. particularitati ale tumorilor cerebrale la varstnici, copii
la varstnici
-debut tardiv al simptomatologiei – vezi atrofia cerebralalater
-cefaleea si staza papilara apar tardiv
-crize de epilepsie
-tulburarile psihice sunt similare celor induse de ateroscleroza
la copii
-debut brusc cu febra (ex: craniofaringiom, meningiom)
-factori declansatori aparenti: minim traumatism cranio- cerebral, infectii
-evolutie ondulanta
-frecvent manifestari digestive prin distensia ventriculului IV
-iritatie meningeala
-topografie mediana a tumorii cerebrale: craniofaringiom, tumori diembrioplazice
e. hidrocefalia interna

e. herniile cerebrale
Conurile de presiune sau herniile cerebrale pot apare in evolutia unui proces expansiv intracranian
-temporal – partea interna a lobului temporal (uncusul hipocampic) comprima si deplaseaza trunchiul
cerebral controlateral
- Cingular in evolutia unor procese expansive frontale
- Transtentorial
- Hernia amigdalelor cerebeloase

f. investigatii paraclinice uzitate in tumorile cerebrale

-CT scan cerebral
metoda neinvaziva de diagnostic imagistic ce uziteaza explorarea cu raze X (generatorul de raze X se
misca in jurul oricarei structuri tisulare uzitind sectiuni in plan axial (slice- uri). Imaginile achizitionate
sint matriceale, calculatorul aparatului permitind vizualizarea imaginilor in termeni de densitate (unitati
Hounsfield), nativ, cu contrast, dar si reconstructii tridimensionale; fiecare punct de pe imaginea
monitorului sau de pe film corespunde unui dot de densitate
Explorarea CT cerebral se efectueaza:
-in fereastra osoasa
-in fereastra de parenchim cerebral oferind detalii de precizie in caracterizarea oricarui proces expansiv:
dimensiuni, raporturi anatomice, detalii de structura, efect de masa pe structurile cerebrale adiacente.
Cu toate acestea examenul definitoriu il constituie examenul anatomo- patologic si examenul genetic pe
piesa obtinuta prin biopsie sau prin indepartarea operatorie.
Fiind o metoda de investigatie accesibila, larg raspandita explorarea CT cerebral permite:
-identificarea oricarui proces expansiv intracranian: tumori cranio-cerebrale, leziuni traumatice,
revarsate hematice, anomalii de structura: hidrocefalie, infectii, edem cerebral, accidente vasculare, etc
-evaluareaza eficacitatea tratamentului conservator si /sau chirurgical
- se poate uzita si in scop terapeutic pentru a ghida traiectoria canulei de biopsie, evacularea unor
cheaguri intracerebrali.
Explorarea prin rezonanta magnetica cerebrala urmareste explorarea structurilor cerebrale prin uzitarea
unui camp magnetic ce pozitioneaza atomii, fara raze X.
Informatiile obtinute sunt tot matriceale, obtinindu-se prin calculatorul aparatului, cu diferite protocoale
de examinare (T1, T2, TOF, functional, tractografie, spectroscopie, etc), imagini in alb si negru ce pot fi
convertite tridimensional ce reflecta aria scanata. Explorarea RM cerebrala nativa si cu contrast permite:
-a evalua cu precizie procese expansive intracraniene: tumori chisturi, revarsate hematice, abcese,
inflamatii, parazitoze, AVC, inclusiv in trunchiul cerebral, hipofiza
-permite a vizualiza tinte anatomice uzitate in neurochirurgia functionala (de exemplu nucleul
subtalamic in T2 –vezi boala Parkinson), in epilepsie
-ectazii vasculare, malformatii arterio-venoase in secventa TOF
-boli neurologice: scleroza multipla
-permite a urmari eficacitatea tratamentului uzitat, utilitatea unui drenaj ventricular
Tomografia cu emisie de pozitroni (PET) scan
defineste o metoda de investigatie utila in a decela activitatea functionala a creierului – spre deosebire
de CT cerebral si RM cerebral ce indica indeosebi aspecte anatomice pe sectiunile efectuate. Obiectivind
felul in care consumul de glucoza este decelat prin scanarea cerebrala cu trasori radioactivi – de
exemplu un consum crescut demonstreaza o rata metabolica inalta, se apreciaza evolutia bolii
neoplazice, a unei tumori maligne permitind a dirija spre o astfel de tinta acul de biopsie, eficacitatea
tratamentului, se uziteaza in chirurgia epilepsiei, in diagnosticul unei demente, etc
Angiografia cerebrala
metoda de investigatie princeps in studiul vaselor cerebrale
Folosind beneficiile tehnologice: realizata prin cateterism, cu sustractie, inregistrare computerizata,
caracterizeaza ectaziile arteriale (anevrismele) stabilind indicatia terapeurica embolizare sau operatie,
malformatiile arterio-venoase, feederii arteriali ai unei tumori.
-reduce riscul singerarii prin embolizare selectiva in cazul unei tumori bogat vascularizate care trebuie
operata
-permite administrarea prin cateterism a citostaticului in tumora
-utila in utilizarea nanotehnologiilor
Alte metode de investigatie:
-EEG, electrocorticografie, stereoelectroencefalografie
-ultrasonografie
-biopsia cerebrala pentru examen anatomo-patologic si genetic
-diagnostic imunologic cu marcheri tumorali
-SPECT
-examene ORL, oftalmologie
-potentiale evocate
-examinari spinale: RM, CT
h. clasificarea tumorilor cerebrale in functie de examenul anatomo-patologic, genetic
 h. tratament: conventional, radioterapie, chimioterapie
-Chirurgical (cu microchirurgie , minim invaziv, ghidat de navigatie, folosind mapping cerebral)
indeparteaza tumora, permite examenul AP si genetic care contureaza pronosticul, reduce presiunea
intracraniana, folosirea unui drenaj ventriculo-peritoneal in caz de hidrocefalie
Radioterapia face parte din tratamentul multimodal al unor tumori cerebrale, marind calitatea si
speranta de viata. Se face prin diferite solutii tehnice: radio-chirurgie, Gamma-knife, interstitial
Chimioterapie in tumori chimiosensibile (unele oligodendroglioame): previne recidivele, amelioreaza
calitatea vietii, previne diseminarea celulelor tumorale pe calea LCR
Alte alternative terapeutice:
imunoterapie, termoterapie, terapie genica, cu nano-paricule, cu factori care blocheaza angiogeneza,
etc
 Patologie traumatica intracerebrala si vertebro-medulara
a. etiologie
accidentele- cauza principala de deces in randul populatiei sub virsta de 45 ani iar 75% din acestea sunt
datorate unui tcc
b. epidemiologie
 una din cauzele de imbonaviri frecvente ale lumii moderne
 accidentele- cauza principala de deces in randul populatiei sub virsta de 45 ani iar 75% din acestea
sunt datorate unui tcc
 rata mortalitatii: - 9/100000 locuitori Marea Britanie
- 25/100000 locuitori SUA
-28/100000 locuitori Australia
Incidenta TCC in SUA→200/100000 locuitori adica 500000 de noi imbolnaviri la o populatie de
250000000 locuitori
50000 decese pina sa ajunga la spital
450000 pacienti internati
-80% TCC minore
-10% TCC moderate
-10% TCC grave
c. investigatii paraclinice in traumatismele cranio-cerebrale si vertebro-medulare

d. clasificari:
 efecte traumatice cranio-cerebrale primare: comotie, contuzie, dilacerare cerebrala, leziuni axonale
difuze
COMOTIA: Noțiune fiziopatologica care nu are un substrat lezional organic
 DEF.→ pierderea imediata dar tranzitorie a starii de constienta urmata de o scurta perioada de
amnezie, cu recuperare completa posttraumatica.
 Efect posttraumatic primar
 pierderea starii de constienta este total reversibila si se insoteste de modificari minore ale functiilor
vegetative
 anatomo-patologic→depolarizare reversibila a membranei neuronale cu blocarea conductibilitatii
electrice, fenomenul fiind predominant la nivelul SRAA
 cea mai usoara manifestare a TCC care se poate asocia cu orice sdr. clinic si patologic in cadrul bolii
traumatice
!!!! Dg. de comotie cerebrala este un dg, retrospectiv
Contuzia cerebrală→ entitate anatomopatologică determinata de un TCC, produsa de contactul dintre
suprafata creierului si protuberantele osoase ale endocraniului
FORME de contuzie cerebrală:
 1) Contuzia de fractura→situata subiacent unui focar de fractura, fiind mai severa la nivelul lobilor
frontali cu fracturi ale fosei craniene anterioare
 2) Contuzia directa ( “coup contsion”)→apare la nivelul impactului in absenta fracturii
 3) Contuzia de contralovitura ( “ contrecoup contusion”) →apare diametral opus zonei impactului
 4) Contuzia de herniere→la nivelul fetelor mediale ale lobilor temporali si la nivelul amigdalelor
cerebeloase
 5) Contuzia intermediara
 6) Contuzia de alunecare
DILACERAREA: Def.→efect traumatic primar, dominant, il constituie leziunea traumatica cerebrala ce
consta in aparitia unei solutii de continuitate la nivelul cortexului; coexista cu alte efecte primare cum ar
fi contuzia cerebrala si/sau cu efecte posttraumatice secundare cum ar fi hematomul subdural,
extradural etc.
Poate fi :
1) DIRECTA→ se produce prin penetrarea intracerebrala a unui corp strain: eschile osoase in cazul
fracturilor craniene intruzive, proiectile, arma alba etc.
2) INDIRECTA→ apare de obicei prin decelerare , la contactul brusc al capului cu un plan fix, dur:
diferenta de viteza intre craniu si creier din cauza inertiei genereaza solutii de continuitate cerebrale.
3) SECUNDARA→ evolutiei unui hematom intraparenchimatos posttraumatic care rupe cortexul din
interior
LEZIUNI AXONALE DIFUZE: →sunt produse prin actiunea fortelor de acceleratie,rotatie, inertiale a caror
rezultanta este “ forfecarea” fibrelor nervoase ce intereseaza in functie de intensitatea traumatismului:
substanta alba, capsula interna, corpul calos, mezencefalul
 →apar in aprox. 50% din cazurile de tcc severe, determina aprox. 35% din decese , si constituie cauza
celor mai frecvente deficite neurologice persistente precum si a starilor vegetative.
 →apar leziuni microscopice la nivelul axonilor: edem axonal, ruptura terminatiilor globulare ale
axonilor; apar in subst. alba parasagitala, corpul calos, capsula interna, substanta cenusie profunda,
tracturi ale trunchiului cerebral
 Paraclinic: desi dg. Definitiv de leziuni axonale difuze se sustine histologic, decelarea leziunilor focale in
corpul calos, trunchiul cerebral, nucleii bazali se face folosind examene CT performante, ex. RMN
 efecte traumatice cranio-cerebrale secundare: edemul cerebral, hematomul extradural, hematomul
subdural, hematomul intracerebral posttraumatic, fistulele lcr, plagile cranio-cerebrale, fracturile
craniene, leziunile scalpului

d. tabloul clinic in traumatismele intracerebrale, Glasgow Coma Scale, rigiditatea prin

decerebrare/decorticare
glasgow: - deschiderea ochilor: spontan 4, la stmuli verbali 3, la durere 2, fara raspuns 1
- raspuns verbal: orientat 5, confuz 4, cuvinte inadecvate 3, sunete neinteligibile 2, fara raspuns 1
- raspuns motor: raspunde la comenzi 6, localizeaza durerea 5, flexie normala 4, flexie anormala 3,
extensie 2, fara raspuns 1
Severitatea TCC în funcție de scala Glasgow:
 TCC grav = 3-8
 TCC mediu = 9-12
 TCC minor= 13-15
f. traumatisme vertebro-medulare amielice/mielice, inchise/deschise, stabile/instabile, contuzia
medulara, transsectiunea medulara, edemul medular, dilacerarea medulara, hematomul extradural
spinal, hematomul subdural spinal, spondilolistezisul posttraumatic
g. tabloul clinic in traumatismele vertebro-medulare, scorul Frankel
C1-C4:  Cea mai severă formă a leziunilor măduvei spinării
 Paralizii la nivelul membrelor superioare, trunchi și membrelor inferioare
 Pacientul are disfuncție respiratorie, nu poate tuși, disfuncționalități ale motilității intestinale și
sfincteriene
 Abilitatea de a vorbi este uneori afectată sau redusă
 Atunci când toate cele patru membre sunt afectate, acest lucru se numește tetraplegie sau tetraplegie.
 Este total dependent de ajutorul celor din jur
 Necesită de 24 de ore pe zi de îngrijire permanentă
C5-c8: Mai puțin severe decât cele înalte
 O persoană cu acest nivel de leziune poate respira pe cont propriu și poate vorbi în mod normal.
 Nervii controlează funcționalitatea membrelor superioare.
C5:  Pacientul poate ridica brațele
 Apar deficite motorii si senzitive: decliv față de dermatomerele și miotoamele C5
 poate vorbi utilizând diafragma, dar respirația va fi dificilă
 Va avea nevoie de asistență la toate activitățile din viața de zi cu zi
C6:  Nervii C6 afectează extensia articulației pumnului
 Paralizii decliv față de dermatomerele și miotoamele C6
 Este capabil să flecteze pumnul
 poate vorbi utilizând diafragma
 Se pot deplasa în scaun cu rotile
 Poate conduce un vehicul adaptat
 Prezintă disfuncționalități ale motilității intestinale și sfincteriene
C7:  Nervii C7 controlează extensia articulației cotului
 Pacienții pot îndrepta brațul și să au o mișcare normală în articulația umărului
 Pot face cele mai multe activitati în viata de zi cu zi singur, dar ar putea avea nevoie de asistență în
sarcinile mai dificile
 Pot conduce un vehicul adaptat
 Prezintă disfuncționalități ale motilității intestinale și sfincteriene
C8:  Nervii C8 controlează anumite mișcări ale mâinii: flexia degetelor
 Este capabil să prindă și să elibereze obiecte din mână
 Pot face cele mai multe activitati de viata de zi cu zi de la sine, dar ar putea avea nevoie de asistență în
sarcini dificile
 Pot conduce un vehicul adaptat
 Prezintă disfuncționalități ale motilității intestinale și sfincteriene
t1-t5:  nervi afectează mușchii corespunzători părții superioare a toracelui, ai părții superioare a
spatelui
 Funcțiile neurologice ale membrului superior sunt intacte
 Prezintă paraplegie
 poate utiliza un scaun cu rotile manual
 Pot învăța să conducă o mașină modificată
 Pot sta într-un cadru în picioare
T6-T12:  Nervii afectează mușchii trunchiului inferior și musculatura abdominală în functie de nivelul de
prejudiciu
 Prezintă parapareză/ paraplegie
 Mișcări normale ale părții superioare a corpului
 Capacitate bună de a controla și echilibra corpul din poziția așezat
 Poate să tușescă eficient (în cazul în care mușchii abdominali sunt intacți)
 Prezintă disfuncționalități ale motilității intestinale și sfincteriene
 poate utiliza un scaun cu rotile manual
 Pot învăța să conducă o mașină modificată
 Unii pot sta într-un cadru în picioare
SCALA FRANKEL:  A- leziune neurologică completă→fara functie neurologica motorie sau senzitiva sub
nivelul lezional( inclusiv sacral inferior)
 B- leziune neurologica incompleta → se pastreaza sensibilitatea ( cel putin sacral inferior) dar fara
motilitate detectabila clinic sub nivelul lezional
 C- leziune nurologica incompleta→ se pastreaza si functia motorie sub nivelul lezional insa fara
motilitate utila d.pd.v. Functional
 D- leziune neurologica incompleta → motilitate functional utila restanta sub nivelul lezional, pacientii
pot merge cu sau fara ajutor insa mersul nu este normal
 E- normal clinic

i. principii de tratament in traumatismele cranio-cerebrale si vertebro-medulare