Sunteți pe pagina 1din 21

MIASTENIA GRAVIS

Am examinat pacienta N.B., in varsta de 18 ani, eleva, domiciliata in mediul urban, care s-a
internat in clinica noastra de recuperare medicala pe data de 20 septembrie 2010 pentru:
- Dureri lombare de intensitate crescuta, cu caracter mixt, debutate in urma cu 5-6 luni si
accentuate progresiv, care au impus repaus prelungit la pat
- Slabiciune si fatigabilitate musculara, predominant la nivelul centurilor, accentuate de
miscari repetitive
- Deficit sever de locomotie si autoingrijire

AHC – nesemnificative
APP: - Miastenia gravis forma generalizata, diagnosticata in 2007
- Sdr. Cushing indus medicamentos
- Dislipidemie mixta, toleranta alterata la glucoza
- Amenoree secundara (hipogonadism hipogonadotrop indus de cortizon)
- Micronodul tumoral hipofizar diagnosticat in august 2010
- la 15 ani, test la progestativ pozitiv cu aparitia menstrei; prima menstra, ulterior
amenoree secundara; ecografie uteroovariana transabdominala – aspect de SOPC (2009)

Istoricul bolii: In martie 2007, pacienta descrie instalarea insidioasa a simptomatologiei


- Ptoza palpebrala bilaterala, diplopie tranzitorie, fatigabilitate cu variabilitate diurna, masticatie
dificila a alimentelor solide (carne), deficit motor proximal la nivelul membrelor superioare si
inferioare (dificultate la pieptanat, urcatul scarilor).
- In octombrie 2007, in sectia de neurologie a Sp. Clinic Fundeni, este pus diagnosticul de
miastenia gravis pe baza urmatoarelor investigatii:
EMG: la examenul de electrostimulare repetitive lenta (3Hz) a nervului facial drept si culegere
pe muschiul nazal, se inregistreaza marcat decrement “U-shape” (max.38%) cu facilitare
postactivare electrica semnificativa. Concluzie: bloc postsinaptic de tip miastenic.
Dozare Ac antiAchR
Test la Miostin pozitiv – Medicatia ce inhiba colinesteraza permite Ach sa interactioneze in mod
repetat cu numarul limitat de receptori ai Ach, producand o imbunatatire a FM in muschii
afectati in MG. QMG bazal=22 puncte, dupa Miostin 2 fiole i.m. QMG=6,5 puncte.
S-au mai efectuat atunci: analize uzuale – in limite normale; FT3, FT4, TSH – in limite normale;
probe ventilatorii – CV=55% si valori suggestive pentru o boala neuromusculara; CT mediastin-
timus in limite normale varstei; Rgr sinusuri anterioare ale fetei- aspect normal;
Se initiaza tratamentul cu Prednison 5mg in doza progresiv crescatoare (se externeaza cu
12cp/zi), Mestinon 60mg (2cp/zi) + protectie gastrica si Calciu cu VitD3. Intre 2007 si 2009
efectueaza controale periodice, cu temporizarea timectomiei datorita scorurilor miastenice mari.
S-a incercat reducerea dozei de Prednison la 10cp la doua zile, dar accentuarea simptomatologiei
a determinat revenirea la o schema cu 10cp alternativ cu 5cp/zi, ulterior 7cp/zi. Pacienta si-a
continuat studiile la zi si a dus o viata aproape normala. In aprilie-mai 2010, afirma instalarea
progresiva a durerii in regiunea toraco-lombara, initial cu caracter migrator, apoi devenind
persistenta, continua, cu caracter mixt, fara iradiere pe membrele inferioare, insotita de impotenta
functionala totala si accentuata de orice tentativa de miscare, impunand repausul complet la pat.
Nu a cedat la tratamentul cu AINS si decontracturante.
In aprilie 2010, primul examen IRM toracolombar (efectuat la Fundeni) nu deceleaza nici o
cauza a simptomtologiei algice. In iunie 2010, al doilea IRM toracolombar (Budimex) arata
modificari necaracteristice de dimensiune si semnal ale vertebrelor lombare si toracale inferioare
(aspect biconcav al corpilor vertebrali lombari si T10-T12, reducere globala in inaltime la nivel
L4 si L5, anomalii de semnal T1,T2), fara anomalii de semnal ale discurilor intervertebrale, canal
vertebral de dimensiuni normale, cordon medular cu semnal omogen, amiotrofie a musculaturii
paravertebrale lombare inferior; se suspicioneaza modificari de tip algodistrofie, se infirma
diagnosticul de spondilodiscita suspicionat anterior. In august este reevaluata la SUUB, deoarece
tratamentul cu Mydocalm si Indometacin nu a indus nici o ameliorare, insa nu se reuseste
diagnosticarea suferintei vertebrale. Se incearca puls-terapie cu Solumedrol 250mg, 1fl/zi, 2 zile,
la care pacienta nu raspunde. Se introduce terapia cu Lyrica 150mg/zi, cu minima ameliorare a
simptomatologiei, fara efecte adverse. Tot atunci s-a efectuat CT cu substanta de contrast i.v. –
timus de 26/17mmm, fara adenopatii mediastinale; densificari fibroase pleuro-pulmonare LID,
LI bilateral si LMD; mica arie de condensare pulmonara 10/14mm cu bronhograma aerica
prezenta, cu aspect sechelar. Tratamentul antibiotic efectuat pentru o infectie urinara
asimptomatica, descoperita intamplator, a condus la ameliorarea temporara a durerilor lombare.

Ulterior se interneaza la Institutul C.I. Parhon, unde este diagnosticata cu Sdr. Cushing indus
medicamentos, cu supresia secretiei endogene de cortisol; amenoree secundara prin
hipogonadism hipogonadotrop indus de corticoterapia prelungita, cu androgeni in limite normale
si fara aspect ecografic de ovar polichistic; asociaza toleranta alterata la glucoza si dislipidemie
mixta; normotiroidiana. Se efectueaza CT regiune hipotalamo-hipofizara: micronodul hipofizar
lataroselar stang, care urmeaza a fi reevaluat periodic imagistic si functional. Se propune o
terapie alternativa a miasteniei cu reducerea progresiva, lenta a dozelor de corticoterapie, datorita
complicatiilor corticoterapiei prelungite. Se initiaza tratament cu Duphaston pentru declansarea
menstrei, cu raspuns pozitiv, urmand a fi continuat 3 luni, 10 zile/luna.

Examenul obiectiv la internare in clinica noastra evidentiaza: pacienta constienta, cooperanta,


OTS si echilibrata cardio-respirator. Stare generala buna, subponderala (I=176cm, G=55kg,
IMC=17,8 kg/m2), facies in luna plina si tesut adipos cu dispozitie faciotronculara. Tegumente si
mucoase normal colorate, vergeturi rozate la nivelul fetei mediale a coapselor (afirmativ aparute
in urma cu 3 ani) si fosa iliaca dreapta. Hirsutism facial, toracic, dorsolombar, fara alopecie.
AV=89/min, regulat, TA=110/70mmHg.

Ex NMAK: sistem muscular hipoton, hipotrofic, hipokinetic. Anamnestic, slabiciune si


fatigabilitate musculara, predominent la nivelul centurilor, accentuate la activitati repetitive si
ameliorate in urma repausului. Tremor fin al extremitatilor. Usoara ptoza palpebrala (dr>stg),
fara diplopie in prezent. Masticatie afectata doar dupa efort prelungit (carne). Fara dizartrie, fara
disfonie, fara disfagie, fara tulburare respiratorie. ROT prezente. Fara tulburare de sensibilitate.
Mobilitate articulara in limite normale.
Sindrom algic dorsolombar trenant, fara iradiere pe membrele inferioare, caracter mixt,
cvasipermanent. Pacienta localizeaza durerea la nivelul musculaturii paravertebrale dorsale si
lombare, accentuata de orice tentativa de mobilizare pasiva sau activa atat a coloanei cat si a
centurilor. Anamnestic, sunt prezente redoare si durere severa matinal. Mobilitatea in pat este
extrem de dificila, nu se poate mobiliza din decubit dorsal in decubit lateral, decubit ventral sau
sezut la marginea patului. Nu poate mentine decubitul ventral si nici pozitia sezand scurtat fara
sprijin la nivelul coloanei lombare (perna). Ortostatismul si mersul nu sunt posibile fara sustinere
bilaterala. Sdr. rahidian static: postura antalgica cu cifoza dorsala si rectitudine lombara,
contractura musculara paravertebrala importanta si durere severa la acest nivel accentuate la
palpare superficiala, dar nu si la palpare profunda si percutie. Sdr. rahidian dinamic: coloana
cervicala cu mobilitate pastrata, limitare antalgica completa a mobilitatii coloanei dorsolombare
pe toate axele de miscare. Sdr radicular: absent. Sdr dural: absent

Deficit motor proximal la nivelul membrelor inferioare si superioare, astfel:


Miscarea evaluata dreapta stanga
Flexia soldului 3+ 4-
Extensia soldului 3+ 3+
Abductia soldului 3- 3
Adductia soldului 3+ 3
Flexia genunchiului 3 4
Extensia genunchiului 3 3-
Flexia plantara a gleznei 4+ 4+
Flexia dorsala a gleznei 4+ 4+
Flexia gatului 4
Extensia gatului 4
Flexia trunchiului Nu s-a putut testa
Extensia trunchiului Nu s-a putut testa
Ridicarea umarului 4 4
Anteductia umarului 3 3-
Flexia bratului 3- 3
Extensia bratului 4+ 4
Abductia bratului 3- 3-
Adductia bratului 4 4+
Flexia cotului 3+ 3+
Extensia cotului 3- 3+
Flexia pumnului 4 4
Extensia pumnului 3 3
Prehensiune normala normala

Evaluarea muschilor fetei


Muschii testati Nu se percepe Contractie Face miscarea cu Face usor
nici o contractie minima greutate miscarea si o
controleaza
Frontal +
Sprancenos +
Piramidal +
Transvers al nasului +
Orbicular al +
pleoapelor
Ridicator al pleoapei +
DS dr + OI stg +
OS dr + DI stg +
Orbicular al buzelor +
Micul zigomatic +
Canin +
Marele zigomatic +
Risorius +
Buccinator +
Patratul barbiei +
Mentonier +
Temporal + maseter + +
pterigoidian intern
Pterigoidian extern + +
intern
Digastric + +
suprahioidieni

Testarea fortei musculare a fost facuta pe parcursul a trei zile pentru a evita efectele fatigabilitatii
asupra rezultatelor.
Pentru stabilirea statusului biologic actual al pacientei, sunt necesare:
- Curbe fiziologice (puls, TA, temperature, diureza): in limite normale
- Analize uzuale: in limite normale cu exceptia - cholesterol total=296mg/dl,
trigliceride=279mg/dl, lipide totale=1035mg/dl, timp de protrombina=14.5 sec,
activitate protrombinica=110.0%
- EKG: RS, fara modificari semnificative
- Osteodensitometrie (DXA) – coloana lombara scor Z = -5.1 (-53%). Tasare cu
tendinta de sacralizare L5. Discreta scolioza lombara dextroconvexa. Osteoporoza
severa; femur drept scor Z = -4.2 (-50%). Osteoporoza severa la nivelul articulatiei
coxofemurale drepte.

Pe baza datelor clinice si paraclinice se poate formula diagnosticul pozitiv astfel:


1. Miastenia gravis forma generalizata (grupa II B Osserman)
2. Osteoporoza severa secundara corticoterapiei, complicata
3. Tasare vertebrala L5
4. Amiotrofia musculaturii paravertebrale lombare inferior
5. Sindrom algic dorsolombar trenant (algodistrofie??)
6. Sindrom Cushing indus medicamentos
7. Dislipidemie mixta
8. Amenoree secundara (hipogonadism hipogonadotrop)
9. Micronodul tumoral hipofizar

Diagnostic diferential al bolii de baza: Diagnosticul pozitiv de miastenia gravis este sustinut de
caracteristicile clinice, investigatiile paraclinice efectuate de pacienta in antecedente (EMG,
testare la miostin, dozarea anticorpilor anti-receptor acetilcolina, examen CT toracic).
Diagnosticul diferential se face cu alte patologii ce pot determina slabiciune musculara, de
exemplu: sindromul miastenic Lambert Eaton, scleroza multipla, hipertiroidismul, botulismul,
proces expansiv intracranian, oftalmoplegie progresiva externa, sindrom miastenic indus
medicamentos (penicilamina, procainamida sau aminoglicozide).
Sindromul Eaton Lambert este o patologie presinaptica a jonctiunii neuromusculare
 asemanari: oboseala musculara ce afecteaza in special centura pelvina, dar si alte grupe
musculare, afectarea musculaturii oculare si orofaringiene cu ptoza palpebrala, diplopie,
disartrie
 diferente: debutul este in general caracterizat de slabiciune musculara la nivelul membrelor
inferioare, majoritatea pacientilor prezinta acest simptom, in contrast cu MG in cadrul careia
pacientii pot prezenta doar slabiciunea musculaturii oculare; simptome autonome: gura uscata,
disfagie, constipatie, impotenta; ROT abolite sau diminuate; un procent ridicat dintre bolnavi au
asociata o neoplazie, frecvent neoplasm pulmonar cu celule mici; manifesta raspunsuri crescute
la stimularea nervoasa repetitiva.

Neuroaptie Miopatie MG Lambert-


axonala/demielinizanta Eaton(sdr
miastenic
presinaptic)
NCS CMAP-nv Latenta=  Latenta=n n Latenta=n
motor (latenta, Amplitudine=  A=n/  Amplitud =
A, Vcond) Vcond=  Vcond=n 
Vcond=n
SNAP –nv n n n
senzitiv
EMG Activ.spontan Fibs, PSW, CRD Fibs,PSW, CRD - -
a
MUAP Durata=  A=var (in A=var (in
(durata, A, A=  mm.afectati) toti mm)
faze) polifazice Durata=n/  Durata= 
Recrutare Neuropatica Miopatica(crescuta n/  
(diminuata) )
Stimulare repetata cu CMAP-A CMAP-A
frecv joasa prez rasp prez rasp
decremental decremental
Stimulare repetata cu +/- usor rasp CMAP-A
frecv mare incremental prez rasp
incremental
semnificativ
Scleroza multipla este o boala inflamatorie demielinizanta a SNC; pacientul prezinta un cumul
individual de simptome neuropsihiatrice cu tendinta de progres de-a lungul evolutiei bolii.
 Asemanari: diplopia, oboseala musculara, deficit muscular ce poate avea aspect
generalizat, de tetrapareza, simptome agravate de efort, ameliorate de repaus
 Deosebiri: modalitatea de debut, absenta ptozei palpebrale, parestezii, simptome
psihiatrice, neurita optica, mielita transversa, simptome cerebeloase

Scleroza laterala amiotrofica este o boala de neuron motor a adultilor, caracterizata prin
degenerarea progresiva a motoneuronilor din cornul anterior al maduvei spinarii.
 Asemanari: oboseala musculara, atrofie progresiva a musculaturii, disfagie
 Deosebiri: fasciculatii, hiperreflexie sau, dimpotriva, reflexe diminuate (functie de gradul
de progresie al leziunilor), muschii oculomotori externi sunt de regula neafectati

Neurastenia este un simptom destul de des intalnit in practica medicala curenta, pacientul
acuzand slabiciune si oboseala generale, fara a putea fi obiectivata o agravare in urma efortului
repetat. Examenul clinic face usor diagnosticul diferential.

Oftalmoplegia externa progresiva este o boala rara ce determina slabiciune musculara a


musculaturii externe oculare. Pacientii pot prezenta si slabiciune musculara la nivelul centurilor.
Confirmarea diagnosticului se face pe baza biopsiei musculare ce releva anomalii mitocondriale.

Hipertiroidismul a fost exclus de la primele investigatii paraclinice efectuate.

Polimiozita este o boala autoimuna inflamatorie a musculaturii striate.


 Asemanari: slabiciune musculara la nivelul centurilor, ROT normale
 Deosebiri: musculature oculara nu este afectata; niveluri crescute ale creatin-kinazelor,
dureri muculare, examinarea EMG, artralgii

Diagnosticul diferential al lombalgiei:


1. hernie de disc sau discopatie lombara de faza II –exclus RMN
2. stenoza de canal lombar: exclus RMN
3. spondilolistezis
4. fractura pe os normal sau pe os patologic: pacienta este diagnosticata cu osteoporoza
secundara corticoterapiei si are risc inalt de a dezvolta fracturi vertebrale prin tasare; in
prezent are? n-are??
5. tumora (primara, metastaza): nu are probe inflamatorii modificate, exclus prin examen
imagistic RMN
6. boala reumatismala: SA sau PAR; pacienta nu prezinta alte semne sau simptome
specifice acestor boli; nu au fost obiectivate modificari caracteristice pe RMN; pentru
excludere s-ar mai putea efectua teste imunologice: HLA B 27, factor reumatoid ???
7. cauza infectioasa → spondilodiscita: fiind in tratament cronic cu doze mari de corticoid,
pacienta este imunosupresata si are risc de a dezvolta o astfel de patologie; simptomele
pacientei care ar putea sugera aceasta afectiune: dorsalgii trenante, accentuate la miscare
sau presiune, ameliorate la schimbarea pozitiei si la repaus, febra; nu are in prezent
probele inflamatorii modificate, semne ale unei infectii primare (a avut in APP??);
explorarea RMN de asemenea nu confirma acest dg
8. origine mecanica: SVS si SVD pe care pacienta le prezinta la examenul clinic pot fi
cauza de dorsalgie cronica;
9. origine viscerala: patologia abdominala sau pelvina poate determina si simptomatologie
algica lombara: colica renala, veziculara, pancreatita acuta, patologie ovariana acuta sau
cronica au fost excluse de examenul clinic si explorarile paraclinice efectuate pana in
acest moment;
10. boala vasculara: anevrism de aorta abdominala- exclus RMN

Alta clasificare a lombalgiei:


 afectiuni ce pot distruge corpii vertebrali: excluse RMN
- infectii
- fracturi pe os patologic sau os normal (traumatism)
- tumora (primara sau secundara)
- osteoporoza
- anevrism aortic abdominal
 patologie neurologica - excluse prin examenul clinic si/sau RMN
- sd de coada de cal
- radiculopatii
- neuropatii periferice
- leziune intracraniana
- mielopatii
 boala reumatismala: SA, PAR, LES
 leziune neurologica compresiva
- stenoza de canal lombar
- HD
- spondilolistezis
- stenoza recesului lateral
 cauze mecanice:
- SVD si/sau SVS
- contracturi parabertebrale
- durere miofasciala
- fibromialgie
Clasa 3 - varianta mai scurta:
A. Cauze mecanice: - fractura
- SVD, SVS, spondilolistezis
- boala degenerative (spondiloza)
- contracturi, intinderi musculare
B. Cauze non-mecanice: - infectii
- spondilartropatii
- neoplazii
- Boala Paget a osului
C. Durere referita: patologie pelvina, in sfera gastro-intestinala, renala, anevrism de Ao abd.

- Discopatie lombara cu protuzie discala (faza II), fara compresie – exclus de RMN
- Afectare discovertebrala postraumatica, fracturi vertebrale – excluse de RMN
- Afectiuni neoplazice primare sau metastaze lombare ale altor neoplazii situate la
distanta – excluse de RMN
- Afectiuni discovertebrale de natura inflamatorie: discita, osteomielita,
spondilartropatie (probele inflamatorii sunt normale)
- Leziune ocupatoare de spatiu in canalul medular – exclus de RMN
- Afectiuni degenerative (Sdr. de canal lombar stenozat, spondilolistezis lombar –
excluse de RMN)
- Sdr. de coada de cal sau de con terminal (pacienta nu prezinta disfunctie urinara, de
defecatie, nu are dureri irradiate in MI)
- Afectiuni metabolice (osteomalacia, boala Paget, hiperparatiroidismul – cu
particularitatile lor clinice, radiologice si de laborator)

Tratamentul
Obiectivele sunt: ameliorarea durerilor dorsolombare si reluarea studiilor in toamna (presupune
sa fie capabila sa parcurga o distanta mare pe jos de doua ori pe zi, inclusiv urcat/coborat scari).
Obiectivele tratamentului fiziokinetoterapeutic sunt:
1. Ameliorarea simptomatologiei algice
2. Ameliorarea staticii si dinamicii coloanei vertebrale dorsale si lombare
3. Cresterea tolerantei la efort
4. Cresterea fortei musculare la nivelul centurilor si membrelor
5. Reinitierea si reantrenamentul mersului
6. Controlul MG
7. Controlul osteoporozei, urmarind urmatoarele obiective :
- Ruperea cercului vicios: durere-imobilizare-cresterea resorbtiei osoase-accentuarea
demineralizarii-din nou-durere
- Cresterea DMO
- Reducerea riscului de cadere si a riscului de fractura
- Cresterea calitatii vietii
8. Controlul celorlalte efecte secundare ale corticoterapiei (amenoree, dislipidemie,
toleranta alterata la glucoza)
Metode:
1. Regim igieno-dietetic: dieta saraca in lipide, carbohidrati, bogata in lactate; hidratare
adecvata.
2. Tratament medicamentos:
- Prednison 5mg (10cp/zi alternative cu 7cp/zi)
- Mestinon 60mg (1cp X 3/zi)
- Alpha D3 0,5mcg (1cp/zi)
- Calciu lactic 500mg (1cp/zi)
- Omez 20mg (1cp/zi)
- Clorzoxazona (2cp/zi)
- Lyrica 75mg (1cps/zi)
- Duphaston 10mg (1cp/zi X 10 zile/luna )

Avand in vedere complicatiile corticoterapiei prelungite, ar trebui propusa o terapie alternativa a


miasteniei cu reducerea progresiva, lenta a dozelor de prednison, cum ar fi: imunosupresoarele
(Azatioprina, Ciclosporina, Ciclofosfamida ) si/sau timectomia. Urmeaza a fi initiat tratamentul
cu bifosfonati pentru osteoporoza (la Institutul C.I. Parhon, dupa externarea din clinica noastra).
3. Tratament fizical:
- Masaj sedativ cervicodorsolombar (miorelaxant, calmant, analgezic)
- TENS 110 Hz 15’, antialgic pe musculatura paravertebrala dorsolombara
- LASER in punctele dureroase de la nivelul osului sacru si a artic. sacroiliace stangi
- ES curenti rectangulari longitudinal pe fiecare membru
- US lombar 0,6 W/cm2 5’
4. Program de kinetoterapie, cu urmatoarele obiective:
1. Ameliorarea staticii si dinamicii coloanei vertebraledorsale si lombare
2. Cresterea tolerantei la efort
3. Cresterea fortei musculare la nivelul centurilor si membrelor
4. Reantrenamentul mersului
5. Reeducarea respiratiei

Metode:
- Tonifiere stabilizatori centuri, coate, genunchi (exercitii contra gravitatiei, maxim 5
repetitii pentru fiecare exercitiu)
- Tonifiere stabilizatori coloana din descarcat
- Mobilizari pe diagonalele Kabat, mobilizari Bobath in descarcat pentru antrenarea
controlului motor si a transferurilor
- Program de gimnastica respiratorie
- Mers pe covor rulant 2,5 km/h, 1 minut, cu crestere progresiva cu 30 sec/zi
Pacienta va purta un corset lombar in timpul mersului, va fi supravegheata continuu, cu pauze
intre exercitii. Va incepe sedinta de KT cu incalzire 2 minute, iar la sfarsit “cool-down” 2
minute. Exercitiile vor creste treptat in intensitate, o data cu diminuarea durerilor si cu
ameliorarea capacitatii de efort.

Complicatii:
1. Ale bolii de baza: criza miastenica, insuficienta respiratorie cauzata de slabiciunea
musculara intercostala si diafragmatica (cauze: supradozarea medicatiei
anticolinesterazice, infectii intercurente, efort excesiv)
2. Ale osteoporozei: fracturi pe os patologic (fractura de sold, vertebre lombare, antebrat);
tasari sau fracturi vertebrale fara durere urmate de cifoza progresiva si scadere in
inaltime; dureri epigastrice cauzate de reducerea in dimensiuni a coloanei vertebrale;
modificari ale tranzitului intestinal, cel mai adesea constipatie; scadere in greutate; dureri
cervicodorsolombare permanente cu caracter mecanic, dureri resimtite la nivelul
bazinului datorate scurtarii coloanei si apropierii cutiei toracice de crestele iliace;
tulburari ale respiratiei datorate modificarilor posturale ce acompaniaza reducerea
lungimii coloanei vertebrale.
3. Ale corticoterapiei:
a. Endocrine si metabolice: cresterea rezistentei la insulina/ hiperinsulinism – are,
toleranta alterata la glucoza/ diabet zaharat – are
b. Gastro-intestinale: ulcer peptic, pancreatita acuta
c. Hematologice: leucocitoza, neutrofilie, limfopenie, eozinopenie, monocitopenie
d. Sistem imunitar: inhibitie migrarii mastocitelor si monocitelor tisulare, inhibitia
secretiei de cytokine
e. Musculoscheletal: osteoporoza, fracture spontane-are, necroza aseptica de cap
femoral/humeral, miopatie (in special a musculaturii proximale) – are
f. Oftalmologice: cataracta (mai frecventa la copii), glaucom
g. SNC: tulburari de somn, euforie, depresie, manii, psihoze, comportament obsesiv
h. Cardio-vasculare: HTA
i. Alte caracteristici: facies “in luna plina”- are, obezitate generalizata/ abdominala - are,
colectie grasoasa supraclaviculara, depunere grasoasa postero-cervicala (“ceafa de
bizon”) - are, acnee, piele fina si fragile, vergeturi violacee - are, dereglari ale ciclului
menstrual/ impotenta-are, hipoK, intarziere in reparatia leziunilor
4. Ale medicatiei anticolinesterazice: supradoza poate provoca slabiciune musculara
crescuta; efecte secundare muscarinice (diaree, crampe abdominale, salivatie, greata,
rinoree, lacrimare, hipersecretie bronsica, bronhospasm, bradicardie, hipotensiune
arteriala, transpiratie, fasciculatii si crampe musculare)

Evolutie a fost favorabila cu:


1. Ameliorarea progresiva dar semnificativa a sindromului algic (la externare pacienta
descrie intensitatea durerii cam la jumatate din cea prezenta in momentul internarii,
aparuta doar dupa ortostatism sau sezut prelungit); redoarea si durerea matinala de
asemeni au scazut semnificativ.
2. Fatigabilitatea musculara a scazut considerabil, a crescut toleranta la efort. In ultima
saptamana de internare merge cam 10-15’ pe banda (amintim ca programul a inceput cu 1
minut si durata a crescut progresiv). Cele doua sedinte de kinetoterapie totalizeaza 2 ore
si jumatate pe zi, din care 30’ sunt exercitii la spalier. A inceput cu 5 repetari /exercitiu in
prima saptamana, acum reuseste 10-20 (depinde de exercitiu). Pauzele dintre exercitii au
scazut treptat.
3. Poate realiza transferurile din DD in DL, DV, sezut, ortostatism fara ajutor. Mentine DV
si pozitia sezand la marginea patului fara sprijin, lucruri imposibile la internare. Merge cu
usor sprijin din partea unei persoane (la brat), pe distante medii, cu viteza redusa.
4. S-a obtinut o usoara crestere a fortei musculare pe anumite grupe de muschi. Mentionez
ca testarea a fost facuta intr-o singura sedinta, cam la ½ de ora dupa programul de KT
(spre deosebire de prima testare, care s-a realizat pe parcursul a trei zile, la distanta de
sedinta de KT). *cu rosu sunt modificarile fata de testarea anterioara

Miscarea evaluata dreapta stanga


Flexia soldului 3+ 4-
Extensia soldului 4- 4
Abductia soldului 4- 4
Adductia soldului 3+ 3+
Flexia genunchiului 4+ 4+
Extensia genunchiului 4 4
Flexia plantara a gleznei 4+ 4+
Flexia dorsala a gleznei 4+ 4+
Flexia gatului 4
Extensia gatului 4
Flexia trunchiului Nu s-a testat
Extensia trunchiului Nu s-a testat
Ridicarea umarului 4+ 4+
Anteductia umarului 4 4-
Flexia bratului 3 3
Extensia bratului 4+ 4
Abductia bratului 3- 3-
Adductia bratului 4 4+
Flexia cotului 4+ 4+
Extensia cotului 4+ 4+
Flexia pumnului 4 4
Extensia pumnului 4 4
Prehensiune normala normala

Obiectivele tratamenului kinetoterapeutic in viitor: sunt in acord cu scopurile pacientei (sa


mearga la scoala folosind mijloacele de transport in comun, inclusive urcat/coborat scari, sa
poarte ghiozdanul/mapa cu caiete, sa poata asista la orele de curs mentinand pozitia sezand in
banca 6 ore/zi, sa se reintegreze in cercul de prieteni si sa participle la activitatile comune
specifice varstei).
1. Asuplizarea coloanei CDL
2. Cresterea tolerantei la efort
3. Tonifierea musculaturii proximale a membrelor
4. Antrenamentul mersului pe distante mai lungi

Prognostic:
Ad vitam este relativ bun daca:
• se evita criza miastenica: Tratare prompta a infectiilor intercurente, Evitare supradozare
antiacetilcolinesterazice, Evitare efort excesiv
• asistenta in serviciu terapie intensiva in cazul declansarii crizei
• se evita criza Addisoniana prin intrerupere brusca a corticoterapiei
Prognostic ad functionam:
 D.p.v al miasteniei pe termen lung - sever daca se mentine terapia medicamentoasa
actuala, cu toate complicatii corticoterapiei prezente si viitoare (miopatie cortizonica,
osteoporoza severa cu fracturi/necroze aseptice cu impact functional negativ)
 Va fi mai bun daca se va reusi scaderea progresiva, lenta a dozei de prednison, cu
introducerea azatioprinei ca terapie alternativa si daca va continua programul de
recuperare
 Dpdv al afectarii lombare (osteoporoza, algodistrofie) – sever, daca se mentine
corticoterapia; moderat - daca va fi la fel de complianta le programul de recuperare in
viitor.
Prognosticul ad laborem – in stransa corelatie cu cel ad functionem. Scopul principal al
pacientei in prezent este continuarea studiilor.

Recomandari la externare:
1. Continua programul de KT invatat. Evita expunerea la temperaturi extreme, ortostatismul si
pozitia sezand prelungite. Va purta corsetul in timpul mersului si va fi supravegheata
permanent.
2. Tratament cu: Prednison 5mg 10cp/zi alternativ cu 7cp/zi, Mestinon 60mg 3cp/zi, Omez 20
mg 1cps/zi, Lyrica 1cps/zi.
3. Se recomanda reevaluare neurologica, cu scopul reducerii progresive a dozelor de
prednison si introducerea unei terapii alternative pentru MG, eventual timectomie.
4. Se recomanda reevaluarea periodica a axei hipotalamo-hipofizo-adrenale, precum si a
micronodulului tumoral hipofizar recent diagnosticat, si initierea tratamentului
antiosteoporotic la Institutul C.I.Parhon.
5. Teste recomandate in viitor: teste pentru lupus eritematos, anticorpi antinucleari, factor
reumatoid, anticorpi antitiroidieni (din cauza asocierii MG cu alte afectiuni autoimmune);
test la tuberculina, VHC, VHB (infectiile cronice pot aparea pe fondul imunosupresiei si
pot exacerba MG); masuratori ale functiei ventilatorii; control oftalmologic (glaucom);
monitorizarea functiei renale, TA, glicemiei
6. Revine in clinica pentru continuarea tratamentul de recuperare, cu scopul redobandirii
statusului functional anterior aparitiei durerii lombare.

Particularitatea cazului: Pana la aparitia durerilor de spate, pacienta a dus o viata relativ
normala, miastenia fiind bine controlata therapeutic. Debutul lombalgiei a determinat
deteriorarea brusca a statusului functional si scaderea calitatii vietii. Consecintele repausului
prelungit la pat (5 luni) sunt importante mai ales in cazul de fata cand deja pacienta prezenta
hipotrofie si hipotonie musculara generalizata, fatigabilitate, tulburari metabolice, osteoporoza,
miopatie cortizonica. Izolarea sociala la un adolescent cu personalitatea in formare, cu o boala
cronica si cu o imagine de sine posibil afectata de aspectul fizic cushingoid, poate avea
consecinte psihologice importante, cu instalarea depresiei si a lipsei de motivatie.
Scopul programului de kinetoterapie este redobandirea capacitatii de a duce o viata relativ
normala (sa-si continuie studiile, sa se reintegreze in societate), in acelasi timp controland mai
bine simptomele bolii de baza si ale complicatiilor tratamentului.

ALINA:
Examinari paraclinice
1.EDx
Aceasta investigatie este utila pentru formularea dg. poz. de MG si pentru dg diferential al MG
cu o boala a sistemului nervos periferic (privind nervii, jonctiunea neuro-musculara sau
muschiul). Studiul electrodiagnostic cuprinde studiul de conducere nervoasa (NCS) si EMG.
In acest caz, studiul de conducere nervoasa ofera informatii despre CMAP (nv. motori) privind
latenta, amplitudine si viteza de conducere = normale, excluzand o neuropatie axonala sau
demielinizanta. EMG da informatii despre: activitatea spontana a muschiului in repaus: fibs,
PSW, CRD = absente in acest caz, caracteristicile MUAP: amplitudine, durata, faze = normal,
recruitment = normal ceea ce indeparteaza posibilitatea unei miopatii.
Pt. dg de MG este necesara stimularea nervoasa repetitive (RNS) la frecventa mica (3Hz) – cu
oprirea medicatiei anticolinesterazice cu 6-24h inaintea testarii si testarea musculaturii afectate -
muschi nazal dr inervat de nv facial dr. observandu-se o reducere rapida a amplitudinii
potentialului de actiune (CMAP-A) (>10% reducere intre primul si al 4-lea stimul).
Pentru DD cu sdr miastenice presinaptice se face si stimulare repetitive rapida, in acest caz neefectandu-
se stimularea repetitive la 50Hz deoarece este dureroasa si clinic +testele efectuate indica MG.
Neuroaptie axonala/ Miopatie MG Lambert-Eaton(sdr
demielinizanta miastenic
presinaptic)
NCS CMAP-nv Latenta=  Latenta=n n Latenta=n
motor Amplitudine=  A=n/  Amplitud = 
(latenta, A, Vcond=  Vcond=n Vcond=n
Vcond)
SNAP –nv n n n
senzitiv
EMG Activ.sponta Fibs, PSW, CRD Fibs,PSW, CRD - -
na
MUAP Durata=  A=var (in A=var (in toti mm)
(durata, A, A=  mm.afectati) Durata= 
faze) polifazice Durata=n/ 
Recrutare Neuropatica Miopatica(cresc n/  
(diminuata) uta)
Stimulare repetata cu CMAP-A prez CMAP-A prez rasp
frecv joasa rasp decremental decremental
Stimulare repetata cu +/- usor rasp CMAP-A prez rasp
frecv mare incremental incremental semnif.

2. Test anticolinesterazic
Medicatia ce inhiba colinesteraza permite Ach sa interactioneze in mod repetat cu numarul
limitat de receptori ai Ach, producand o imbunatatire a FM in muschii afectati in MG. S-a
utilizat miostin 2f im. Test pozitiv: QMG bazal=22pct, QMG dupa miostin =6,5pct.
3. Dozarea atc anti AChR – poz; Atc antigliadin IgG=0,2mg/l (n<18)
4. Evaluare imagistica
a) CT loja timica ocupata de o structura densa, pseudotriunghiulara compatibila cu timus in
limitele varstei. In rest mediastin si ambele parenchime pulmonare fara particularitati CT native
(16.10.07); 23.11.09: Reducerea dimensionala a structurii dense de la nivelul lojei timice;
12.08.2010: Timus de 26/17mm fara prize de contrast cu character patologic, fara adenopatii
mediastinale. Densificari fibroase pleura-pulmonare in segmental Fowler, al lobului inferior
drept, postero-lateral al LI bilat. si medial al LM dr. Mica arie de condensare pulmonara de
10/14mm cu bronhograma aerica prezenta, cu aspect sechelar.
b) ex. IRM cervico-toraco-lombara: modificari de dimensiune si semnal vertebrale toracale
inferioare si lombare fara a avea caracteristicile unei spondilodiscite (prezinta modificari discrete
de edem osos difuz toraco-lombar ce ar necesita exam. cu subst. contrast) 16.06.2010
c) CT regiune hipotalamo-hipofizara: micronodul hipofizar lateroselar stg. (16.08.2010)
5) Probe ventilatorii: FVC
6) Profil hormonal:
- normotiroidiana
- sdr.Cushing iatrogen cu supresia secretiei endogene de cortizol
- hipogonadism hipogonadotrop,
- normoprolactinemie
- fara exces de androgeni
- toleranta alterata la glucoza
7) CER: Teste pt LES, ANA, fr, tuberculin test

ANA-MARIA:
Diagnosticul pozitiv de miastenia gravis este sustinut de caracteristicile clinice, investigatiile
paraclinice efectuate de pacienta in antecedente (EMG, testare la miostin, dozarea anticorpilor
anti-receptor acetilcolina, examen CT toracic). Diagnostic diferential se face alte patologii ce pot
determina slabiciune musculara, de exemplu: sindromul miastenic Lambert Eaton, scleroza
multipla, hipertiroidismul, botulismul, process expansiv intracranian, oftalmoplegie progresiva
externa, sindrom miastenic indus medicamentos de penicilamina, procainamida sau
aminoglicozide).
Sindrom Lambert-Eaton este o patologie presinaptica a jonctiunii neuromusculare
 asemanari: oboseala musculara ce afecteaza in special centura pelvina, dar si alte
grupe musculare, afectarea musculaturii oculare si orofaringiene cu ptoza palpebrala, diplopie,
disartrie, slabiciune la nivelul musculaturii respiratorii;
 diferente: debutul este in general caracterizat de slabiciune musculara la nivelul
membrelor inferioare, majoritatea pacientilor prezinta acest simptom, in contrast cu MG in
cadrul careia pacientii pot prezenta doar slabiciune musculaturii oculare; simptome autonome:
gura uscata, disfagie, constipatie, impotenta; ROT abolite sau diminuate; un procent ridicat
dintre bolnavi au asociata o neoplazie, frecvent neoplasm pulmonar cu celule mici.
Scleroza multipla este o boala inflamatorie demielinizanta a SNC; pacientul prezinta un cumul
individual de simptome neuropsihiatrice cu tendinta de progres de-a lungul evolutiei bolii.
 Asemanari: diplopia, oboseala musculara, deficit muscular ce poate avea aspect
generalizat, de tetrapareza, simptome agravate de efort, ameliorate de repaus
 Deosebiri: modalitatea de debut, absenta ptozei palpebrale, parestezi, simptome
psihiatrice, neurita optica, mielita transversa, simptome cerebeloase
Scleroza laterala amiotrofica este o boala de neuron motor a adultilor, caracterizata prin
degenerarea progresiva a motoneuronilor din cornul anterior al maduvei spinarii.
 Asemanari: oboseala musculara, atrofie progresiva a musculaturii, disfagie
 Deosebiri: fasciculatii, hiperreflexie sau, dimpotriva, reflexe diminuate (functie de gradul
de progresie al leziunilor), muschii oculomotori externi sunt de regula neafectati
Neurastenia este un simptom destul de des intalnit in practica medicala curenta, pacientul
acuzant slabiciune si oboseala generale, fara a putea fi obiectivata o agravare in urma efortului
repetat. Examenul clinic face usor diagnosticul diferential.
Hipertiroidismul este cauzat de un exces al functiei glandei tiroide, ce elibereaza o cantitate
crescuta de hormone tiroidieni in circulatie. Cele doua patologii pot coexista.
 Asemanari: slabiciune musculara progresiva, atrofie musculara, cu afectare predomanta
a musculaturii coapsei, afectarea musculaturii exterioare oculare, diplopie, tremor,
intoleranta la caldura;
 Deosebiri: agitatie psihomotorie, confuzie,scadere ponderala cu apetit crescut,
palpitatii. Diagnosticul se face cu ajutorul profilului hormonal si simptomatologia se
remite in urma tratamentului specific.
Botulismul este o boala infectioasa produsa de Clostridium botulinum a carui neurotoxina se
leaga ireversibil de membrana presinaptica a jonctiunii neuromusculare si impiedica eliberarea
acleticolinei.
 Asemanari: slabiciune musculara progresiva, paralizie flasca, afectarea primara a
nervilor cranieni cu ptoza palpebrala, diplopie, dizartrie, disfagie, slabiciune a
musculaturii respiratorii
 Deosebiri: progresia simptomelor este mult mai rapida, existand riscul de stop respirator
in primele 24 de ore de la debut; in cazul contaminarii pe cale digestiva simtpmele
neurologice sunt insotite si de manifestari digestive: greata, varsaturi, dureri
abdominale, ameteala, deficitul motor este simetric si evident descendent (cranio-
caudal)
Oftalmoplegie externa progresiva este o boala rara ce determina slabiciune musculara a
musculaturii externe oculare. Pacientii pot prezenta si slabiciune musculara la nivelul centurilor.
Confirmarea diagnosticului se face pe baza biopsiei musculare ce releva anomalii mitocondriale.
Polimiozita este o boala autoimuna inflamatorie a musculaturii striate:
 Asemanari: slabiciune musculara la nivelul centurilor, ROT normale
 Deosebiri: musculature oculara nu este afectata; niveluri crescute ale creatin-kinazelor,
dureri muculare, examinarea EMG, artralgii

Diagnostic diferential al lombalgiei ????


Scleroza multipla
Definitie: boala inflamatorie demielinizanta a SNC; pacientul prezinta un cumul individual de
simptome neuropsihiatrice cu tendinta de progres de-a lungul evolutiei bolii; forma clasica de
debut cuprinde parestezii, neurita otica, mielita transversa acuta, oftalmoplegie intranucleara
insotite de orice alt semn sau simptom neurologic sau psihiatric. Examenul RMN ajuta la
transarea diagnosticului pozitiv
Simptomatologie:
 Parestezii
 Simptome motorii si autonome datorate afectarii maduvei spinarii (spasticitare, campe
musculare, tulburari sfincteriene, disfunctii sexuale)
 Simptome cerebeloase :dizartrie, ataxie, tremor (triada Charcot)
 Astenie
 Tulburare de atentie si concentrare, tulburari ale memoriei de scurta/ lunga durata
 Depresie
 Diplopie la privirea laterala
 Neuralgie trigeminala
 In cursul bolii 5-10% dintre pacienti pot dezvolta o boala psihiatrica: depresie majora,
paranoia, dementa
 Neurita optica este inflamatia sau demielinizarea nervului optic; clinic: debut acut
(minute, ore) cu manifestari unioculare de tipul: vedere incetosata, scaderea acuitatii
vizuale si/sau a perceperii culorilor, discomfort la miscarile oculare.
 Mielita acuta transversa, de obicei partiala
 Sindrom Devic: asociarea neuritei optice cu mielita acuta transversa
 Semn Lhermitte: flexia gatului determina aparitia unei senzatii asemanatoare cu un soc
electric la nivelul trunchiului sau a extremitatilor
 Encefalita acuta diseminata: status mental alterat, tulburari de personalitate, semne
focale- hemipareze, convulsii focale, disfunctii autonome, simptome legate de nervii
cranieni; ataxie, meningism

DIANA:
Tratament
1. Prednison 50mg/35mg
2. Mestinon (3*60mg/zi)
3. Alpha D3 (1/zi)
4. Ca lactic (1/zi)
5. Clorzoxazona (1/zi)
6. Lyrica (2/zi)
7. Dufaston (10 zile/luna)
Terapie alternative:
Imunosupresoare: Azatioprina, Ciclosporina, Ciclofosfamida
Indicatii:
1. in cazul unei afectiuni sitemice grave de la inceput, care ameninta prognosticul vital sau
functionalitatea unui organ vital: SNC, cord, plaman, rinichi
2. in cazul unei poatologii corticorezistente sau corticodependente, sau cand dozele de
corticoizi necesare controlului bolii sunt prea mari, in acest caz imunosupresoarele
permitand reducerea dozei de corticoizi
Plasmafereza
Tratament chirurgical: timectomie
- reprezinta tratamentul standard la pacientii cu timom, sau la pacientii fara timom, dar cu
forma generalizata
- poate induce remisie in special la pacientii tineri, cu debut al bolii recent, timus
hiperplazic, titru crescut de anticorpi
- rata remisiei creste cu timpul, la 7-10 ani dupa operatie este de 40-60% la toate
categoriile de pacienti, exceptand cei cu timom
Complicatii ale corticoterapiei
Endocrine si metabolice: tulburari ale cresterii in inaltime (la copii), cresterea rezistentei la
insulina/ hiperinsulinism, toleranta alterata la glucoza/ diabet zaharat
Gastro-intestinale: ulcer peptic, pancreatita acuta
Hematologice: leucocitoza, neutrofilie, limfopenie, eozinopenie, monocitopenie
Sistem imunitar: inhibitie migrarii mastocitelor si monocitelor tisulare, inhibitia secretiei de
cytokine
Musculoscheletal: osteoporoza, fracturi spontane, necroza aseptica de cap femoral/humeral,
miopatie (in special a musculaturii proximale)
Oftalmologice: cataracta (mai frecventa la copii), glaucom
Alte caracteristici: facies “in luna plina”, obezitate generalizata/ abdominala, colectie grasoasa
supraclaviculara, depunere grasoasa postero-cervicala (“ceafa de bizon”), acnee, piele fina si
fragila, vergeturi violacee, dereglari ale ciclului menstrual/ impotenta, hipoK, intarziere in
reparatia leziunilor
Mestinon: in asociere cu steroizii sau imunosupresoarele acestea amplifica efectul Mestinonului
Distrofii musculare
Distrofia musculara (DM) este un grup de afectiuni rare ereditare, caracterizate prin deteriorarea
progresiva a muschilor corpului, antrenand slabiciune musculara si invaliditate.
Sunt cauzate de deficienta genetica a unei proteine numite distrofina, proteină specifică a fibrelor
musculare care, împreună cu alte proteine musculare, se constituie într-un suport mecanic ce
conectează interiorul si exteriorul celulei musculare; acest dispozitiv protejează membrana
celulelor musculare în timpul contracțiilor musculare.
Semne si simptome generale:
- slabiciune musculara (proximal > distal)
- tulburari de coordonare
- invaliditate progresiva
 Din punct de vedere al transmiterii genetice, se clasifica in:
1. Distrofii X-linkate: Duchenne, Becker, Emrey
2. Autozomal dominante: Facio-scapulo-humerala, Distala, Oculara, Oculo-faringiana
3. Autozomal recesiva
1. Forma centurilor pelvine Duchenne
- ca manifestare precoce: tulburari de mers (nesigur, cu baza de sustinere larga, in
hiperlordoza a coloanei lombare, mers pe varfuri)
- Semnul Gower este un semn clasic gasit la pacientii cu distrofie musculara si rezulta din
slabiciunea muschilor proximali ai coapsei. Pentru a se ridica, copilul trebuie mai intai sa
se mentina in coate si genunchi; apoi, genunchii si coatele sunt extinse pentru a ridica
corpul, copilul sprijinindu-se in maini si picioare, care sunt apropiate pentru a aduce
centrul de gravitatie deasupra picioarelor. Apoi copilul se foloseste de mainile sprijinite
de picioare pentru a se ridica in pozitie verticala.
- Afectarea musculaturii membrului superior apare tardiv si de cele mai multe ori precede
pierderea capacitatii de a merge
- ROT patelar si cele de la nivelul MS sunt diminuate, cel ahilean este normal
- Scolioza
- Dureri la nivelul gambelor
- Decesul apare in a 3-a decada de viata
Becker
- manifestari asemanatoare, dar cu debut mai tardiv si simptome mai slabe in intensitate
Emery
Prezinta contracture timpurii si cardiomiopatie
Caracteristic: contractura tendonului ahilean, contracturi in flexie a cotului, contracturi in
extensie a gatului, tensionarea muschilor paravertebrali lombari si anormalitati cardiace.
2. Distrofia distala
- rara
- apare intre 30 – 40 ani
- caracterizata printr-o slabiciune usoara ce afecteaza mai intai MS, apoi MI
Distrofia facio-scapulo-humerala
- slabiciune a musculaturii fetei si a membrului superior
- apare la orice varsta, mai frecvent in adolescenta
Distrofia oculo-faringiana
- apare in jurul varstei de 20-30 de ani
- implicarea musculaturii faringiene duce la dizartrie si disfagie
- componenta oculara implica ptoza care poate sa nu fie aparenta pana la mijlocul vietii
pacientului
Investigatii paraclinice
Determinarea creatin fosfokinazei (CPK) este cel mai specific test pentru distrofia musculara.
Nivelurile crescute de CPK nu se coreleaza exact cu severitatea bolii. Toate distrofiile musculare
determina insa o crestere a CPK in timpul fazei active a bolii.
Proceduri diagnostice care pot oferi informatii utile diagnosticului sunt:
1. Biopsia musculara: pana recent era testul definitiv pentru diagnosticul si confirmarea bolii
musculare. Modificarile histologice depind de stadiul bolii si muschiul afectat, locul optim
pentru biopsie fiind vastus lateralis (in coapsa);
2. Electromiografia (EMG): arata de obicei afectarea patologica a functiei electrice a
muschiului. Aceasta este comuna tuturor proceselor miopatice si nu identifica in mod special
distrofia musculara.
3. Ecografia: chiar din stadiile precoce ale bolii poate arata cresterea ecogenitatii musculare.

RALUCA:
Prognostic
Ad vitam este relativ bun daca :
• se evita criza miastenica :
– Tratare prompta a infectiilor intercurente
– Evitare supradozare antiacetilcolinesterazice
– Evitare efort excesiv
• asistenta in serviciu terapie intensiva in cazul declansarii crizei
• Se evita criza Addisoniana prin intrerupere brusca a corticoterapiei
Prognostic ad functionam
• D.p.v al miasteniei –pe termen scurt/mediu - sever dat de:
– raspunsul slab la terapia combinata (anti AChE +prednison)
– imposibilitatea efectuarii timectomiei
– prezenta tumorii hipofizare contraidica relativ terapii alternative
imunosupresoare (CIS, AZA)
• Pe termen lung sever - doze inalte de glucocorticoizi – risc crescut de osteoporoza
severa cu fracturi/necroze aseptice cu impact functional negativ
• Dpdv al afectarii lombare – prognosticul depinde de etiologie (discita TB/ bacteriana/
microfracturi osteoporotice /algodistrofie) si tratamentul tintit
Prognosticul ad laborem-sever – in stransa corelatie cu cel ad functionem
Complicatii:
• Criza miastenica (supradozare anti AChE,infectii intercurente, efort excesiv)
• Ef. adverse corticoterapie: Infectii, DZ/HTA, Miopatie cortizonica, Osteoporoza
severa/fracturi/tasare vertebrala, Osteonecroze aseptice, Insomnie/psihoza, Criza
Addisoniana – prin intrerupere brusca a medicatiei.

S-ar putea să vă placă și