MIELOPATII

MS se termina la marginea inferioara L1 si radacinile nervoase prezinta un traiect din ce

in ce mai oblic pentru a ajunge la gaura de conjugare corepunzatoare.
 Segmentele maduvei cervicale sup. sunt subjacente corpurilor vertebrale cu
acelasi numar,
 segmentele cervicale inferioare se situeaza un etaj deasupra corpului vertebral
corespondent
 segmentele dorsale superioare – 2 segmente mai sus; dorsal inferior – 3 segmente
mai sus.
 segmentele medulare lombare si sacrate constituie conul terminal (D9-L1)
 radacinile cervicale (afara de C8) – ies din gaura de conjugare deasupra corpurilor
vertebrale corespondente, cele dorsale si lombare sub ele.

Semne clinice ale unei leziuni medulare:

 nivelul de sensibilitate – anestezie situata sub o linie circumferentiala orizontala la
nivel trunchi
 deficit motor al extremitatilor inervate de fibrele corticospinale descendente
(paraplegii sau tetraplegii cu hipertonie, exagerare ROT , Babinski bilat).
 semne segmentare (indica sediul unei leziuni transversale) – banda de sensibilitate
anormala la partea sup. a nivelului senz. (hipealgezie sau hiperpatie), atrofie,
diminuare izolate de ROT
 durere – sediu la unul sau 2 segmente sub nivelul unei leziuni asimetrice sau la
nivelul leziunii cand aceasta e bilaterala.
 „socul spinal” – faza initiala a unei leziuni transversale acute si severe – faza flasca.
 secuse clonice sau mioclonice ale membrelor preced paralizia in leziuni transverse
acute ischemice
 insuficienta vegetativa (retentia urinara) – lez. medulare transverse
 semne caract. pt. lez. extramedulara: dureri radiculare, atingere asimetrica
motoneuron periferic pe unul sau 2 etaje, aparitia precoce de semne piramidale,
deficit senzitiv marcat de nivel sacrat, anomalii precoce si importante ale LCR
 semne caract. pt. lez. intramedulare: dureri sub forma de arsuri rau localizate,
disociatie termo-algica cu pastrare sensib. proprioceptiva, pastrarea sensibilitatii
perineale, aparitia tardiva de semne piramidale, absenta anomalii LCR

Sindromul Brown-Sequard – sdr. hemimedular:

 mono sau hemiplegie homolaterala + deficit de sensibilitate artrochinetica si
vibratorie
 anestezie termoalgezica contralaterala (spinotalamica) – nivel segmentar cu 1-2
etaje sun leziunea anatomica.
 semne segmentare – durere radiculara, atrofie segmentara, diminuare ROT –
unilaterale.

Sindrom centromedular (afecteaza neuronii subst. cenusii si caile segmentare) – contuzii

traumatice, sirongomieliile congenitale, tumori si lez. vasculare in terit. a. spinale ant.

1
  maduva cervicala – deficit motor la mb. sup. + deficit senz. disociat (analgezie pe
umeri, gat inferior, trunchi sup., fara anestezie si fara pierderea sensib. vibratorii)
 sub L1 – paraplegie flasca (comprima radacinile cozii de cal) + tulburari
sfincterine

Sdr. de gaura occipitala – deficit motor brahioscapular urmat de deficit motor mb inf
homolateral, apoi contralateral si in final brat contralateral.

Compresiunea medulara. Tumorile medulare.

Tumorile de canal rahidian:
 primitive sau metastatice
 extradurale (epidurale) sau intradurale (intra sau extramedulare)
 majoritatea leziunilor tumorale sunt epidurale, provenite din metastaze vertebrale
din vecinatate
 apar in toate varietatile de tumori maligne, mai frecvent in: cc prostatice, mamare.
bronsice, limfoame, plasmocitoame
Semne clinice:
- durere posterioara localizata, accentuata de decubit
- dureri si iradieri radiculare exagerate de tuse
- sdr. medular incepe prin deficit motor progresiv avand in final caractersiticile
unei mielopatii transverse cu parapareza si nivel de sensibilitate.
Paraclinic:
- radiografic : liza, condensare sau fractura compresiva cu un nivel compatibil cu
sdr. medular
- scintigrafii osoase –pozitive
- CT, RMN, mielografia – cele mai bune mijloace de explorare – maduva se
largeste si se aplatizeaza prin compresiune extriseca; corpul vertebral adiacent e
de obicei patologic.
- biochimic: creste moderat proteinorahia (cand e blocaj complet al spatiilor
subarahnoidiene creste de 100X prin obstacol in circuitul LCR), reactia celulara e
discreta sau absenta, glicorahia normala, absenta cel maligne (prezente in
meningita carcinomatoasa diseminata).
Tratament:
- doze mari de glucocorticoizi – amelioreaza parapareza dupa 48 ore
- radioterapie
- tratament chirurgical – laminectomii
- prognosticul e strans legat de tipul histologic si radiosensibilitatea tumorii

Abcesul epidural
Factori predispozanti – furunculoza piele, cap sau plaga minima dorsala; complicatie al
unei interventii locale sau punctie
Poarta de intrare abces – osteomielita rahidiana ce se extinde progresiv comprimand
maduva. Focarul e limitat si rar depistat radiografic.
Clinic – in primele 2 sapt – febra neexplicata, dureri rahidiene moderate, sensibilitate loc.
- mai tarziu – dureri radiculare

2
 - cand abcesul se intinde – compresiune medulara cu sdr. de mielopatie
traversa complet.
Tratament – decompresiune rapida prin laminectomie si drenaj + antibioterapie
Complicatii – drenaj incomplet => reactie granulomatoasa cronica si fibroza cu efect
compresiv

Hemoragia epidurala si hematomielia

Etiologic: cel mai frecvent spontan sau prin malformatie arterio-venoasa, hemoragie
intratumorala, trat. anticoagulant, coagulopatie, traumatisme minore, punctii lombare
Clinic: - initial dureri dorsale si radiculare ce pot fi severe
- deficitul motor apare in minute sau ore cu abolire ROT
Paraclinic: - RMN sau mielografie – arata leziunea
- CT paote fi normal (cheagul nu se distinge de os)
- LCR e clar sau contine cateva hematii in hemoragie epidurala
- LCR hemoragic apoi devine xantocromic in hemoragii subarahnoidiene
sau subdurale

Hernia discala acuta dorsala sau cervicala – cauze rare de compresiune medulara, prin
truamatism rahidian direct
Degenerescenta discuri cervicale + hipertrofie a maselor articulare => mielopatie
cervicartrozica compresiva

Leziuni compresive rare

 Sdr. Cushing idiopatic sau iatrogen- compresiune a maduvei dorsale prin tes.
grasos epidural
 Hematopoeza extramedulara (afectiuni hematologice) – compresiuni medulare.
 anevrisme erozive de aorta
 chiste de echinococ, parazitoze, gome
 spondilita anchilozanta- compresiune a maduvei L sau a cozii de cal
 PR - compresie a maduvei cervicale prin distructia apofize cervicale si artic. atlo-
axoidiana => compresie medulara acuta, adesea fatala. Desolidarizarea apofizei
odontoide a axisului poate ingusta partea sup. a canalului cervical => compresie
de jonctiune bulbo-medulara

Mielopatii neoplazice non-compresive – metastaze intramedulare, mielopatii

paraneoplazice, mielopatii postradice
Etiologie: cancere bronsice, mai rar cancere de san sau tumori solide, melanoame
metastazate (tumora intramedulara)
Clinic:
- cel mai frecvent apar dureri dorsale inconstante, urmate de parapareza spastica
progresiva
- anestezie disociata si o prezervare a sensibilitatii sacrate apar rar
- parapareza asimetrica cu deficit senzitiv incomplet
Paraclinic:
- CT, RMN, mielografie – maduva ingrosata, fara semne de compresiune extrinseca sau
aspect normal (la ½ din pacienti)

3
Meningita carcinomatoasa – nu e cauza de mielopatie dar antreneaza dezvoltarea unor
noduli compresivi sau infiltreza secundar maduva.
- sdr. de coada de cal incomplet apare prin infiltrarea radacinilor
- cefalee e frecventa
- LCR – cel. maligne, hiperproteinorahie, hipoglicorahie
Mielopatie necrotica progresiva inflamatorie – consecinta indirecta a unor tumori solide
(mielopatii paraneoplazice)
- in cateva zile sau saptamani apare parapareza spastica subacuta
- parestezii distale
- nivel de sensibilitate
- tulburari mictionale
- LCR – normal sau hiperproteinorahie moderata
Iradierea – mielopatie subacuta intarziata datorita unei hialinizari microvasculare si
ocluzie vasculara
- problema de diagnostic diferential – cand maduva e situata in campul de iradiere
utilizat pt trat altor afectiuni (tumori mediastinale)

Mielopatii inflamatorii- mielite acute, mielite transverse, mielopatii necrotice

Sunt caracterizate prin inflamatie intrinseca a MS si tablou clinic care evolueaza de la zile
la 2-3 sapt., majoritatea de origine virala. Procesele inflamatorii predomina in reg. dorsale
medii si joase.
Forme clinice:
- mielopatie de cordon posterior cu parestezii ascendente si nivel senz vibrator
- semne spinotalamice ascendente
- sdr. Brown Sequard cu pareza de mb. inf. si tulburari senz spinotalamice
contralaterale.
Semne: - dorsalgie
- parapareza progresiva
- parestezii ascendente asimetrice ale mb. inf. si mai tarziu ale mb. sup.
(poate fi confundata cu sdr. Guillan-Barre)
Paraclinic: - radiologic – pt a elimina o leziune compresiva
- LCR – limfocitoza
Forme inrudite cu scleroza multipla (variente ale SM):
Mielopatie necrotica progresiva – necroza severa ce progreseaza in cateva luni si
intereseaza MS reducand-o la o fina panglica gliala
Panmielopatie necrotica – intereseaza cvasitotal maduva
Boala Devric (neuromielita optica) – leziune necrotica ce precede sau urmeaza o nevrita
optica. (Forma inrudita cu scleroza multipla -variante ale SM)

Mielopatii infectioase:
Zona zoster – cel mai frecvent (in trecut – poliomielita)
- simptome radiculare, eruptie + mielopatie traversa (limfocite in LCR)
HTLV1– sdr. medular cronic, non-inflamator, cu evolutie progresiva
- parapareza spastica simetrica, tulburari senz. si sfincteriene
- endemic in Caraibe, America de Sud, Japonia
HIV – mielopatie cu leziuni vacuolare

4
CMV – polinevrita inflamatorie a cozii de cal
Bacterii sau micobacterii – abcese intramedulare
Meningita cronica sifilitica – mielita subpiala secundara
Paraziti (Schistosoma Mansomi) – mielita granulomatoasa, necrotica si inflamatorie
(enzime proteolitice secretate de larve)

Mielopatia toxica – iodoclorhidroxiqinoleina (in Japonia)

Arahnoidita – inflamatia, cicatrizarea si ingrosarea fibroasa a arahnoidei ce comprima

radacinile nervoase sau MS.
Etiologie: iatrogena (chirurgie sau injectare intratecala de subst. de contrast, antibiotice)
Semne: - dureri radiculare asimetrice bilat. mb. inf.
- semne de compresiune radiculara (ROT abolite)
- febra (in forme acute)
Funduri de sac congenitale + chiste arahnoidiene de-a lungul radacinilor nervoase –
dureri radiculaer severe.

Infarctul maduvei spinarii:

Cauza principala – ischemie data de ocluziile vasculare la distanta sau HTA severa.
Tromboze sau disectiile de aorta –> infarct medular prin intreruperea totalitatii vasc.
arteriale cu destinatie radiculara si spinala anterioara si post.
Sdr. de artera spinala anterioara – debut brutal ca un AVC sau e recunoscut postoperator
dupa clamparea aortei proximale
Rar – in farct medular in cadrul arteritelor sistemice, reactii imune din boala serului sau
injectii
Hernii de disc – fragmente mici din nucleul pulpos pot cauza infarct medular.
- durere locala acuta urmata de paraplegie rapida si sdr. medular transvers
ce evolueaza in minute – 1 ora.

Malformatii vasculare ale MS

Malformatiile arterio-venoase pot simula scleroza multipla, mielite transverse, compresii
tumorale. Apar dorsal inferior sau lombar.
Fistule arteriovenoase extramedulare –> mielopatie vasculara provocata de o importanta
dilatatie venoasa in canalul rahidian.
Debuteaza printr-un sdr. medular progresiv incomplet (ca in SM) asociind semne
piramidale, spinotalamice, de cordon post.
- 1/3 din pacienti – sdr. de mielopatie acuta traversa- simuleaza o mielita acuta
- ½ din pacienti - dureri dorsale sau radiculare, sdr. de claudicatie (stenoza de canal
lombar); dureri fluctuante in cursul eforturilor, schimbarilor de pozitie
Paraclinic: - creste moderat proteinorahia, pleiocitoza a LCR
- CT, RMN – leziune
- angiografie medulara – detalii anatomice vasculare

Mielopatiile cronice
Artroza – cervicartroza

5
  apare la varstnici, mai frecven barbati – rar dezvolta mielopatie sau radiculopatie
adesea favorozata de un canal rahidian stramt congenital
 are loc pensarea discurilor intervertebrale cu hernierea nucleului pulpos sau
protuzie discala
 osteofitoza exuberanta pe partea post. a corpurilor vertebrale
 subluxatie partiala a vertebrelor
 hipertrofie ligament vertebral posterior si apofize articulare
 element esential la originea semnelor medulare – bloc artrozic consecutiv formarii
osteofitelor ce antreneaza o compresiune orizontala a partii anterioare a MS.
Diametrul sagital al canalului rahidian poate fi diminuat in timpul extensiei
blocului
 semne radiculare supraadaugate – date de extensia laterala bloc artrozic asociat cu
hipertrofie a maselor articulare sau remanierile gaurilor de conjugare
Semne: - precoce apar dureri cervicoscapulare asociate cu redoare
- dureri radiculare de mb. sup. (C5-C6) date de compresiune radacini nervoase
- compresiunea maduvei cervicale antreneaza parapareza spastica lenta
progresiva adesea asimetrica, + parestezii picioare si maini
- sensibilitate vibratorie diminuata la mb. inf si partea sup. torace
- deficit senzitiv la mb. sup., atrofie muschi intrinseci maini, hiperreflexie OT,
asimetrie reflexe cutanate plantare
- ROT abolite la mb. sup. in compresii C5-C6
- mictiuni imperioase sau incontinenta in stadii avansate
Paraclinic: - semne radiologice de cervicartroza
- CT, RMN – evidentiaza compresia medulara
- LCR – normal sau proteinorahie usor crescuta
- EMG – evidentiaza compresia radiculara
Tratament: - laminectomie cervicala – da ameliorare tranzitorie, dar mielopatia
subjacenta evolueaza apoi pe cont propriu
- repaus si imobilizare cervicala cu guler - in forme minore
- tractiune – recomandata in prezenta semnelor evolutive (tulburari de mers,
deficit motor important maini, tulburari sfincteriene)
Stenoza canalului lombar – antreneaza compresiune intermitenta si cronica a cozii de cal
agravata ulterior de protruzie discala sau remanieri artrozice
- apar dureri intense declansate de efort in reg. fesiere, coapsa, molet, ce
reproduc sciatalgii, cedeaza la repaus si simuleaza claudicatia vasculara
- ROT si sensibilitatea pot fi diminuate in timpul paroxismului dureros

Mielopatiile degenerative si ereditare – prototip Ataxia Friedrich caracterizata prin ataxie

progresiva a mb. inf si a trunchiului (transmisa recesiv) care se instaleaza la sfarsitul
copilariei.
- tremuratura intentionala si incoordonare a mb. sup.
- tardiv apare dizartrie
- se observa cifoscolioza si picior scobit
- areflexie OT, semn Babinski bilat., diminuare marcata a sensibilitatii
vibratorii si artrokinetice

6
 - exista forme incomplete sau de trecere la alte sindroame : parapareza
spastica familiala, degenerescenta cerebeloasa corticala ataxie si atrofie
olivopontocerebeloasa.
SLA – pacientii prezinta parapareza spastica in absenta tulburarilor senzitive.
- sta la originea unui sdr. motor pur cu semne de atingere a cailor cortico-
spinale, corticobulbare si cel, din cornul ant MS
- EMG – fasciculatii, semne de denervare difuza

Degenerescenta combinata subacuta prin carenta de vit.B12- mielopatie curabila ce

antreneaza o parapareza spastica si ataxica progresiva asociata cu neuropatie (parestezii
distale la maini si picioare)
- poate interesa nervi periferici, nervii optici si creierul
- diagnostic: scadere concentratie serica de vit B12 si test Schilling pozitiv

Siringomielia – mielopatie progresiva

- etiologie: idiopatica, congenitala, posttraumatica, tumora primitiva intramedulara,
necroza centromedulara, arahnoidita, hematomielie necrotica, malformatii cranio-
rahidiana (Arnold-Chiari, mielomeningocel, etc)
Semne: - apar ca si sindrom cervical inalt, in functie de extensia cavitatii siringo-mielice
si de existenta anomaliilor asociate
- majoritatea debuteaza prin anestezie unilaterala
- deficit senzitiv disociat (pierderea sensibilitatii termoalgezice cu pastrarea
sensibilitatii tactile si vibratorii), „suspendat” deasupra reg. nucale, umeri, parte
sup. brate si care se intinde la maini
- atrofia muschilor partii inf. gat, umeri, brate si maini cu asimetrie si abolire
ROT
- cifoscolioza dorsala inalta.
- daca e lezat fascicolul triegmino-talamic -> anestezie faciala
- cefalee provocata de tuse + dureri cervicale asociate malformatiilor Arnold-
Chiari
Evolutie: - formele idiopatice cu debut in adolescenta sau adulti raman stabile multi ani
- ½ din pacienti ajung la scaun cu rotile
- analgezia antreneaza aparitia plagi, arsuri si ulceratii la varful degetelor
Diagnostic: - date clinice
- RMN – vede cavitatile siringomielice si malformatii congenitale asociate
Tratament: - vizeaza decomprimarea cavitatii in scopul impiedicarii agravarii afectiunii si
deschidere canal rahidian daca maduva apare destinsa
- laminectomie cu deschidere a gaurii occipitale – cand se asociaza malformatia
Arnold-Chiari (http://www.neurochirurgie4.ro/infchiari.html)

Tabes – tabes si sifilis medular – rare actual

- dureri lancinante si repetitive la mb. inf, torace, abdomen, brate, fata.
- ½ pacienti – ataxie a mb. inf. de origine proprioceptiva
- parestezii, tulburari mictionale, dureri abdominale acute
- semne cardinale: areflexia mb. inf., tulburare sensib. proprioceptiva, semn
Romberg, semn Argyl-Robertson bilat