SIRINGOMIELIA

Definitii

- Denumirea vine de la cuvantul grecesc “sirinx” care inseamna flaut, tub

- Afectiune cronica progresiva dobandita sau degenerativa a maduvei spinarii, caracterizata clinic prin
amiotrofie brahiala si disociatie siringomielica( pierderea sensib termoalgezice, cu pastrarea sensib tactile,
proprioceptive si vibratorii
- siringomielie – aparitia si evolutia unor cavitati centrale cu continut lichidian, cel mai frecvent cervical,dar
care se pot extinde superior si inferior( toracal, lombar)
- siringomielie “comunicanta” – secundara unei obstructii de foramen magnum
- siringomielie “necomunicanta” – fara obstructie de foramen magnum (posttraumatic, tumori chistice)
- siringobulbie – formare de cavitati cu continut lichidian in bulb sau, mai rar, in punte
- hidromielie – dilatarea canalului centromedular (partial se foloseste sinonim cu siringomielie)

Boli asociate
- anomalii de dezvoltare ale - coloanei vertebrale: scolioza toracica, fuziuni vertebrale, anomalia Klippel-Feil
- bazei craniului – impresiunea bazilara (platibazia), invaginatia bazilara
- cerebelului si trunchiului: malformatie Arnold-Chiari tip I (90% din siringomielii
au MAC- coborarea amigdalelor cerebeloase; doar 50% din pacientii cu MAC au siringomielie)
- imperforatia orificiului Magendie, dilatatia chistica Dandy-Walker
- boala Von Hippel-Lindau – transmitereAD- angiomatoza retiniana +
hemangioblastoame cerebeloase

- anomalii dobandite: - tumori intramedulare (astrocitoame, hemangioblastoame, ependimoame)

- mielopatie posttraumatica
- mielopatie postiradiere
- infarct medular( mielomalacie)
- hemoragie( hematomielie)
- rar  : tumori extramedulare, spondiloza cervicala, arahnoidita spinala, mielita
necrotizanta cervicala
- mielomeningocel

Clasificare

Tip 1 : siringomielie cu obstructia foramen magnum si dilatarea canalului central( anomalie de dezvoltare)
A. cu malformatie Arnold-Chiari
B. cu alte leziuni obstructive ale foramen magnum

Tip 2: siringomielie fara obstructia foramen magnum (anomalie de dezvoltare idiopatica)

Tip 3 : siringomielie asociata cu alte boli spinale (dobandita)

A. tumori ale maduvei spinarii – de obicei intramedulare, mai ales hemangioblastomul
B. mielopatie traumatica
C. arahnoidita spinala si pahimeningita
D. mielomalacia secundara compresiei medulare (tumora, spondiloza), infarct, hematomielie

Tip 4 : hidromielie pura (dilatarea congenitala a canalului central) cu sau fara hidrocefalie
Morfopatologie

MACROSCOPIC
- maduva este cel mai adesea deformata, largita, moale la nivelul cavitatii si dura deasupra si dedesubtul
leziunii (datorita gliozei). Cavitatea, pe sectiune, este situata in substanta cenusie, asimetric, in zona al
comisurii ant. pe mai multe segmente medulare; pe masura ce se extinde pot leza si coarnele post., coarnele
ant., cordoanele post., cordoanele lat. medulare. Poate fi unica sau moniliforma si nu arareori se prelungeste
sub forma unei fisuri inguste.
- localizarea poate fi cervicala, toracala, rar lombosacrata, bulbara (siringobulbie)
- forma congenitala debuteaza frecvent la nivelul maduvei cervicale mijlocii si se intinde vertical in sus catre
bulb (de obicei se opreste la C2) si in jos catre maduva toraco-lombara

MICROSCOPIC
- se descrie un tip hidromielic in care cavitatea pastreaza in jur un ependim bine conservat si un tip
siringomielic in care peretele cavitatii este dur, fibros, cu glioza masiva si cateva vase sanguine cu peretii
grosi. De retinut ca tesutul glial este matur, fara tendinta la proliferare. Uneori se pot gasi noduli gliali ce
contin celule tinere, asezati la capetele unei cavitati mici, denuntand parca un fenomen de escavare ce s-ar
produce intr-un gliom.
- este umpluta cu un lichid galbui, cu continut proteic scazut, asemanator LCR
- degenerare secundara (sub efectul presiunii) a cordoanelor maduvei spinarii – atat a neuronilor, cat si a
celulelor gliale; tecile de mielina sunt subtiate; apar si degenerari secundare ale tracturilor descendente si
ascendente

Etilogie/fiziopatologie

TEORIA DISRAFICA
- dezvoltarea deficitara a tubului neural – cavitatea s-ar dezvolta pe seama unor resturi embrionare incluse in
regiunea retroependimara sau a unei cavitati primitiv ependimare, constituita dintr-o hidromielie rupta apoi in
substanta gri; in favoarea acestei teorii pledeaza formele familiale, coexistenta cu alte malformatii apartinand sau nu
unui “status disraficus” – mielomeningocel, spina bifida, sindactilie, facomatoze, malformatie Arnold-Chiari
- traumatisme la nastere – exista o asociere intre siringomielie si nasterile dificile

TEORIA HEMODINAMICA
- tulburari de circulatie a LCR – in cursul embriogenezei canalul ependimar este in comunicare cu sistemul
ventricular. Pulsatiile arteriale cerebrale se repercuta pe LCR intraventricular care exercita o presiune ritmica,
repetata pe canalul ependimar si ii mentine permeabilitatea pe toata lungimea sa; cand survine deschiderea
gaurilor Luska si Magendie a V4, LCR este deviat spre cisterna magna. Canalul ependimar nu mai este supul
pulsatiilor LCR si sufera o involutie progresiva si isi pierde continuitatea cu sistemul ventricular. In cazul in
care perforatia orificiilor Luska si Magendie nu se produce sau e insuficienta va aparea o perturbare in
evacuarea LCR din V4. Presiunea excesiva a lichidului se opune involutiei canalului ependimar si ar rezulta o
hidrocefalie cu angajarea bulbului si amigdalelor cerebeloase (Malform. Arnold-Chiari) si apoi o hidromielie
- consecintele acestui blocaj al circulatiei LCR la nivelul jonctiunii compartiment ventricular-extraventricular
vor fi deci dilatarea canalului ependimar si formarea de cavitati chistice la nivelul acestuia – hidromielie – sau
prin efractia ependimului, LCR sub presiune va crea una sau mai multe cavitati progresive in tesutul medulara
adiacent – cavitatea
 - asociata cu malform. Arnold-Chiari, hidrocefalie, siringomielie postmeningita bazala (ex. meningita tbc -> la
1-25 ani poate da o arahnoidita bazala cu blocaj al cisternei mari)
- malformatia Chiari zero – cand nu exista prolaps al amigdalelor cerebeloase, dar fosa post. este mai mica
decat normal si apare siringomielia
- alta teorie: amigdalele cerebeloase comprima partial sp. subarahnoidian perimedular, creand presiune ce
comprima maduva din exterior spre interior si sileste LCR sa patrunda in maduva prin spatiile Virchow-Robin
si sa ajunga in canalul ependimar pe care il dilata; valul de presiune se propaga caudal cu fiecare bataie a
inimii
- foramen magnum poate fi obstruat si de catre un chist dural, chist cerebelos simplu, o arahnoidita localizata,
fuziune atlanto-axiala, invaginare bazilara
- alti autori incrimineaza cresterea presiunii LCR in caz de efort fizic (si infirma rolul valurilor de presiune
mentionate mai sus): aceasta, uneori favorizata de leziuni traumatice, ar determina confluenta unor mici zone
de lichid, formand un sirinx; initial acesta este independent de canalul central, apoi cele 2 devin conectate; asa
apare si dilatarea secundara a canalului central (hidromielia ex vacuo)

 modificari posttraumatice – de ex. cavitati dupa hemoragii

 siringomielia apare dupa o perioada de latenta si se intinde cranial de contuzia
spinala posttraumatica (3% din mielopatiile traumatice)
 cavitatea nu este la fel de bine definita anatomic ca siringomielia obisnuita, ci e
formata din mai multe zone contigue de mielomalacie marginita de celule gliale, cu grade diferite de cavitatie
 in anumite cazuri de simptomatologie progresiva la ani dupa chirurgia spinala,
leziunile s-au dovedit a fi de arahnoidita si atrofie medulara, nu de siringomielie

 tumori – fara a fi o siringomielie in sensul strict, ci cavitati asociate tumorilor

Indiferent de cauza, cavitatea ocupa initial subt cenusie centrala cervicala, de obicei independent de canalul
central, dar extinzandu-se uneori in el. Intrerupe fibrele ce se incruciseaza pt tempetaruta si durere la nivelul
comisurii anterioare pe mai multe segmente medulare consecutive. Pe masura ce creste in dimensiuni, cavitatea se
extinde simetric sau asimetric spre coarnele anterioare si posterioare si ulterior spre cordoanele laterale si
posterioare. Cavitatea este tapetata cu astrocite si putine vase de sange cu pereti grosi, iar lichidul este clar si cu
un continut scazut de proteine, asemanator LCR.

Tablou clinic

Tipul 1
- repartitie egala F/B
- rar devine simptomatica la nastere, de obicei apar simptome tarziu in copilarie sau in adolescenta
- debutul - de obicei intre 20-40 ani, este insidios si progresia neregulata
- uneori este descoperita incidental, de ex. o arsura nedureroasa a mainii, pacientul nu poate preciza
cand a dobandit-o
- rar, debut acut sau agravare acuta, de ex. dupa un acces de tuse sau un efort fizic deosebit
- traumatisme – nu este sigur daca pot precipita debutul
- odata diagnosticat, unii pacienti raman stabili ani de zile, chiar decade, dar fara a se ameliora; de obicei, insa,
este o progresie intermitenta a bolii care aduce pacientul in scaun cu rotile in 5-20 ani

- tabloul clinic depinde de extinderea cavitatii, dar existe elemente commune de diagnostic:
 1. atrofia si scaderea de forta muscular segmentara a mb superior
2. abolirea totala sau a unor ROT la mb superior
3. anestezie segmentara disociata ( pierderea sensib termo-algezice cu conservarea sensib proprioceptive,
tactile, vibratorii) la nivelul gatului umerilor si mb superioare
- in cazuri cu extinderea cavitatii - scadere de fm si ataxie a mb inferioare prin implicarea tracturilor
corticospinale (posibil la niv decusatiei) si a columnelor posterioare in regiunea cervical
- poate asocia cifoscolioza
- 25% malformatie cervico-occipitala( gat scurt, implantarea joasa a liniei parului, vertebre cervical lipsa sau
fuzate, anomalia Klippel-Feil)
- Rar- fct motorie este crutata, fiind afectata doar fct senzitiva

- dureri – adesea ca prim simptom

la jumatate din pacientii cu siringomielie tip I si II
frecvent unilateral, mai ales ale centurilor scapulare
sub forma de arsura, lancinante, mai ales la marginea teritoriului cu tulb. de sensibilitate
poate sa fie localizata la baza craniului sau cervical post. – mai ales in malform. Arnold-Chiari (prin
compresia sau intinderea radacinilor cervicale)

Sindromul centromedular

Tulburari de sensibilitate - Disociatia siringomielica:

 de obicei bilaterala, poate fi unilaterala
 este datorata distrugerii fibrelor spino-talamice la nivelul decusatiei din substanta gri medulara (comisura
ant.); o alta explicatie mai completa este distrugerea neuronilor de origine ai cailor spino-talamice aflati la
baza coarnelor posterioare medulare; uneori cavitatea se intinde pana la radacina posterioara, producand o
anestezie non-disociata intr-o zona din teritoriul “suspendat”
 pierderea sensibilitatii termo-algice si conservarea celei tactile, mioartrokinetice si vibratorii – majoritatea
debuteaza printr-o anestezie unilat.
 sdr. “suspendat” in regiunea gatului, a umerilor si a partii superioare a bratelor si care se intinde si la maini
(“in capa/ pelerina”)
 analgezia antreneaza apartitia plagilor, arsurilor si ulceratiilor la varful degetelor
 rar – nu sunt tulburari senzitive si doar amiotrofiile sunt prezente – de ex. in caz de hidrocefalie + hidromielie
+ parapareza spastica
 uneori este afectata si sensibilitatea tactila – atunci si cea mioartrokinetica si vibratorie sunt afectate
 la nivelul mb. inf. poate surveni o pierdere a sensibilitatii dureroase si termice – mb. inf. proximal, abdomen –
dar mai frecvent apare o afectare a sensibilitatii mioartrokinetice si vibratorii, indice al unei leziuni a
cordoanelor post. si cauza ataxiei
 sdr. Horner – poate apare ca rezultat al lezarii ipsilaterale a cordoanelor intermediolaterale la niv. C8, T1 si T2

Tulburari trofice vegetative

 sunt datorate leziunii centrilor de la baza coarnelor anterioare si a celor din cornul lateral
 determina un sdr. neurotrofic suspendat
 pielea – la nivelul mainilor prezinta hiperemie, cianoza, este uscata, aspra, scuamoasa,
ajungand pana la aspectul de “piele de broasca testoasa” ; pe piele si pe degete apar ragade, flictene, aspect de
dermatita buloasa si chiar de sclerodermie. Pielea uscata, lipita de os da uneori aspectul de stereodactilie, iar
alterori apare un edem dur, cu piele lucioasa, dand aspectul de “maini suculente”.
  cheiromegalie, modificari ale unghiilor(unghii curbate, cafenii, sfaramicioase), hipo- sau
hipertrichoza
 rar ulcer trofic al mainii, cotului sau panaritii analgezice, tip Morvan, care poate evolua torpid
si mutilant, cu amputatii spontane ale unor segmente digitale
 cicatrizare intarziata
 artropatii neurogene de cot, umar, pumn – nedureroase si se insotesc de obicei de tulburari
vasomotorii si uneori de dislocari articulare. Radiografic se constata la nivelul acestor articulatii suprafete
osoase deformate, capete osoase cu zone de osteoliza si procese hipertrofice. La nivelul articulatiilor se constată
procese de osteoliză, în timp ce carpienele suferă un proces de osteoporoză.
 fracturi spontane
 anhidroza
Tulburari motorii

De tip NMP (neuron motor periferic)

pareze cu hipotonie si atrofie (leziunea cornului anterior) – pot prinde m. centurii scapulare, dar amiotrofia
mainii este cea caracteristica: atingerea progresiva a muschilor mici ai mainii tinde sa produca o atrofie Aran-
Duchenne, asociata unor deformari date de atingerea inegala a m. antagonisti si de o hipertonie cu caracted de
contractura spasmodica a flexorilor degetelor, dand “mana in grifa” la care uneori este asociata o
hiperextensie a mainii = “mana de predicator”
 pot asocia fasciculatii
 asimetrice
 un torticolis fix la un copil poate fi un semn precoce de siringomielie
 areflexie - la niv. mb.sup., semn al sindromului “suspendat” – apare datorita intreruperii cailor aferente ale
reflexelor monosinaptice
- o disociatie a raspunsurilor : absenta raspunsului bicepsului si al lungului supinator, integrate la
nivel C5-C6, in contrast cu persistenta, si chiar exagerarea raspunsului in flexie al degetelor, integrat la C8
- in malform. Arnold-Chiari - ROT ale mb. sup. pot fi chiar hiperactive, ca in leziunea de neuron
motor central; sau umarul este atrofic si mana spastica

De tip NMC (neuron motor central)

 dau sdr. sublezional manifestat prin parapareza spastica severa, ataxica (prin afectarea tracturilor
corticospinale, posibil la nivelul decusatiei); dau exagerarea ROT si Babinski; apare mai tardiv in evolutie,
cand cavitatea creste si comprima lent si progresiv tractul piramidal
 un deficit motor distal al mb. inf. sau o hiperreflectivitate evoca o malformatie asociata jonctiunii cervico-
occipitale
 rar, tulburarile motorii lipsesc si singura marca a bolii sunt tulb. senzitive disociate si/sau durerea

Modificari ale coloanei vertebrale

 cifoscolioza cervico-toracica – marcata in siringomieliile debutate in copilarie si adolescenta; rezulta din

afectarea motoneuronilor ce asigurau inervarea musculaturii axiale; in ¼ din cazuri este insotita de o
malformatie cervico-occipitala deschisa (gat scurt, linie joasa de implantare a parului, postura ciudata a
capului si gatului, vertebre cervicale lipsa sau fuzionate ca de ex. in sdr. Klippel-Feil).
 O contributie importanta o au si modificări articulare ce pot da o coloana, cifoscoliotică; toracele modificat cu
partea sa superioară înfundată şi umerii împinşi înainte.
 hiperlordoza a coloanei cervicale si lombare
- cand siringomielia/bulbia este asociata cu malform. Arnold-Chiari (MAC) manifestările clinice ale acestor 2 boli
sunt greu de separat
- pt. MAC pledeaza: nistagmus, ataxie cerebeloasa, durere cap+gat declansata de exercitii fizice, afectare
predominanta a tracturilor cortico-spinale si senzitive cu afectarea mb. inf., hidrocefalie, malformatii cranio-cervicale
- in celelalte siringomielii fara MAC, dar asociate cu obstructie de foramen magnum tabloul este asemanator, iar
dg. precis se pune IRM sau intraoperator

- Siringomielia tip III(asociata cu tumori intramedulare) este suspicionata cand apar anomalii senzitive disociate
extinse pe mai multe segmente ale corpului

- boala Von Hippel-Lindau – hemangioblastoame ereditare caracteristice la nivelul siringomieliei, malform. vasculare
retiniene si cerebeloase

- posttraumatica - o necroza medulara care a fost stabila timp de luni, ani, incepe sa se manifeste prin durere si
tulburari senzitivo-motorii deasupra nivelului leziunii originale
- numeroase arii contigue de mielomalacie tapetata cu cellule gliale si grade diferite de cavitatie

SIRINGOBULBIA

- cavitati sub forma de fante ce pot interesa nucleul sau fibrele nv. XII, radacina descendenta a nv. V, nucleul
ambiguu, conexiunile nucleilor vestibulari cu bandeleta longitudinala posterioara
- de obicei coincide cu siringomielia (siringomielobulbia), fiind extinderea acesteia la nivel bulbar; rar afectarea
bulbara le precede pe cele medulare, si mai rar apare independent
- fanta gliala sau cavitatea se gaseste frecvent in tegmentumul lat. bulbar, dar se poate extinde in punte si chiar
mai sus
- rar – cavitate de forma unui orificiu pt. chei, situata pontin superior si mezencefalic, ce comunica cu V4
- siringobulbia infantila poate deveni clinic manifesta imediat dupa nastere, prin stridor si disfagie; de obicei
este insotita de alte malformatii, cum ar fi spina bifida sau malform. ale jonctiunii cranio-cervicale; torticolisul
apare precoce
- restul devin manifeste in decada 2-3 de viata
- simptomatologie:
1. deficite ale nervilor cranieni VIII-XII, uneori asimetrice
2. atingerea nv. trigemen – anestezie a fetei, eventual disociata (aceasta simptomatologie poate aparea
si in caz de leziune a fascicolului trigemino-talamic in maduva cervicala inalta) si dispozitie
concentrica de la nas spre obraz si ureche, cu aspect “in foi de ceapa” si reflex cornean abolit; pot
aparea si dureri permanente sau fulgeratoare
3. lez. nc. vestibulari - nistagmus de tip rotator, ameteli
4. paralizia velo-palato-faringo-laringee – prin atingerea nc. ambiguu sau a fibrelor ce ies din acesta;
se manifesta prin paralizie de hemivoal, hemifaringe (semnul cortinei), a unei corzi vocale; poate
aparea si paralizia dilatatorilor laringieni; determina disfagie si voce ragusita
5. lez. nc. hipoglosului - hemiatrofie linguala, cu fasciculatii – contribuie la dizartrie
6. lez. formatiunii reticulate – semne vegetative (viscerale, cardiace)
7. diplopie, sughit persistent – mai rar
- diagnostic diferential: SM bulbara
HIDROMIELIA

- reprezinta o dilatare a canalului medular si este in intregime marginita de ependim

- de obicei nu se asociaza cu obstructie medulara superioara sau hidrocefalie
- frecvent evolutie benigna, non-evolutiva
- exista teorii contradictorii privind dilatarea canalului central ca si etiologie a siringomieliei

Dg. Suplimentar

- LCR – de obicei este normal, dar poate prezenta o hiperproteinorahie, xantocromie si rareori o pleiocitoza
modesta (10-12 elemente/mm3)
- Rx cervicala – cresterea diametrului sagital al canalului spinal, largire a pediculilor (ca marturie a unei maduvi
marite de volum) si identificarea malformatiilor osoase asociate
- IRM – metoda de electie atat pt. evidentierea cavitatilor, cat si a anomaliilor cervico-cefalice asociate
(malformatia Arnold-Chiari, malformatii cervico-occipitale, hidrocefalie etc.), cu subst de contrast (-> dg. dif.
cu chisturi intramedulare si tumori)
 sectiunile sagitale arata intinderea pe inaltime a leziunii
 sectiunile axiale arata extinderea in subst. gri la diferite nivele
  permite dg. formelor atipice: - formele motorii pure ce determina amiotrofia areflexica a unui membru
- formele dureroase ce se manifesta printr-o nevralgie cervico-brahiala
pluriradiculara
- formele spastice ce evolueaza ca o paraplegie spasmodic

- Mielografie – de la caz la caz, preoperator, in vederea evidentierii comunicarii dintre cavitatea siringomielica
si spatiul de curgere al LCR; se mai poate evidentia existenta unor septuri
 pe secventele CT culese tardiv, la cateva ore de la injectarea intratecala a substantei de
contrast, se poate observa o ingrosare a maduvei cervicale; totodata substanta de contrast ajunge sa umple canalul
central si cavitatea siringomielica, probabil prin difuziune de la suprafata maduvei

- dg. electrofiziologic – EMG, PES, SMT – pentru evaluarea unei eventuale leziuni subclinice a zonei cornului
anterior, respectiv a cailor ascendente si descendente

Dg. pozitiv – clinica + IRM

Diagnostic Diferential

 SM – evolueaza foarte rar cu amiotrofii, dar prezenta sdr. cerebelos, piramidal si vestibular transeaza dg.
 tumori intramedulare - hemangioblastom, ependimom, astrocitom – cu formare de chisturi de
acompaniament, in acest caz fiind necesara IRM+civ
- au o evolutie mult mai precipitata catre un sdr. de compresiune medulara, durerea
este mai frecventa, iar modificarile lichidiene sunt mai frecvente si mai pregnante in
tumori; in schimb tulburarile trofice sunt mai marcate in siringomielie
 tumori extramedulare – pot simula o siringomielie, dar tulburarile de sensibilitate initiale de tip radicular,
predominanta sdr. algic si evolutia spre compresiune cu instalarea deseori a sdr. Brown-Sequard, datele de
lab. si radiologice pun dg.
 encefalomielita diseminata (ED) – in siringomielie este posibila o evolutie atat sub forma de pusee, cat si
cronica progresiva, desi la ED nu sunt semne de leziuni ale cornului anterior; diferentierea se realizeaza cu
ajutorul rezultatelor IRM + LCR
 hematomielia
 mielopatia indusa de radiatii
 sdr. Noonan’s – chist intramedular cervical + malform. Arnold-Chiari, retard mental, statura mica, gat scurt,
alte diformitati
 poliomielita anterioara cronica – cu un sdr. Aran-Duchenne tipic se insoteste de fasciculatii intense; lipsesc
tulburarile piramidale, cele de sensib. si trofice
 lepra – da tulburari trofice asemanatoare, dar modificarile de sensibilitate cu caracter nevritic, ingrosarea
trunchiurilor nervoase si prezenta bacilului Hansen in secretia nazala sunt elem. importante pt. dg.
 artropatiile tabetice – sunt asemanatoare cu cele din siringomielie, dar apar mai ales la membrele inferioare,
tulburările de sensibilitate constau,în tabes, din pierderea sensibilităţii profunde conştiente cu păstrarea
sensibilităţii termo-algezice (disociaţie de tip tabetic), reflexele osteo-tendinoase sunt abolite la membrele
inferioare şi este prezent semnul lui Argyll-Robertson.
 sdr. pseudosiringomielice
- determinate de polineuropatii ale fibrelor mici (ex. amiloidoza, toxice – chimioterapie, absenta
congenitala a durerii, sdr. Riley-Day, boala Tangier, boala Fabry)
- predomina la nivel lombo-sacrat, dar se poate extinde catre brate, trunchi, extremitatea cefalica
 - nu implica si afectare motorie
 afectiuni care dau sdr. disociate ale sensibilitatii – afectare talamica, lez. dorsobulbara (ex. Wallenberg), sdr.
Brown-Sequard

SIRINGOBULBIE
 sdr. bulbare vasculare sau infectioase – au evolutia mai precipitata, lipseste disociatia siringo-mielica in terit.
nv. trigemen si asociaza de obicei semne de atingere a diverselor fascicule motorii, senzitive si cerebeloase

Tratament

- medical – simptomatic
- chirurgical

- interventie chirurgicala
 in cazul progresiei simptomatologiei clinice
 in cazul obstructiei de foramen magnum si eventual ca indicatie profilactica
 simptomatologia dureroasa se poate ameliora
 deficitele neurologice nu au intotdeauna evolutie favorabila
 sunt ventriculo-peritoneal – daca se suspicioneaza ca si cauza a siringomieliei valurile sincrone de presiune a
LCR ce sunt transmise de la nivelul ventriculilor cerebrali printr-o comunicare directa intre V4 si maduva
cervicala
 deschiderea directa a cavitatii siringomielice (operatia Marvan), eventual cu introducerea unui cateter pt.
realizarea unui sunt siringo-subarahnoidian

Cazuri particulare

- in obstructia de foramen magnum (de ex. malform. Arnold-Chiari asociata) -> decompresie de foramen magnum:
craniectomie suboccipitala, laminectomie cervicala C1-C2 si plastie de dura -> corectia prolapsului amigdalelor
cerebeloase
- interventie riscanta, mai ales daca se incearca excizarea portiunii coborate a amigdalelor
cerebeloase

- la forme fara obstructie de foramen magnum -> siringostomie (drenaj siringo-pleural – siringo-subarahnoidian)
- la cca 50% din cazuri se evita progresivitatea, 16% din cazuri evolueaza partial cu complicatii grave

- siringomielie rapid progresiva – o simpla incizie medulara intre cordoanele posterioare

- cavitate siringomielica ce se extinde pana la nivelul filum terminale (eventual in asociere cu tethered cord)->
sectionarea filum terminale si crearea unei ventriculotomii terminale
- chisturi asociate tumorilor -> continutul lichidian poate fi bogat in proteine, vascos; se face excizia tumorii (daca e
posibil – ok in hemangioblastoamele medulare post. si uneori in ependimoame) si/sau decompresie

- in siringomielia posttraumatica
 mielopatie incompleta -> siringostomie
 mielopatie completa -> transectie medulara + excizia portiunii sup.
 laminectomie decompresiva urmata de reconstructia spatiului subarahnoidian
- hidromielie - sunt ventriculoperitoneal, ca in hidrocefalie
- majoritatea cazurilor nu necesita tratament

- nu se mai utilizeaza: radioterapia, realizarea unui sunt intre V4 si cavitatea siringomielica

Evolutie

2 variabila – stationara sau progresiva

3 formele idiopatice – simptomatologia debuteaza in cursul adolescentei sau la varsta adulta, evolueaza
neregulat si raman adesea stabilizate multi ani
4 progresia este data atat de cresterea in dimensiuni a cavitatii siringomielice, cat si de cresterea presiunii
interioare
5 in forma medulara bolnavii ajung paraplegici, iar in cea bulbara tulburarile cardiorespiratorii si de deglutitie
pot pune capat evolutiei
6 in cazul traumatismelor coloanei vertebrale – agravare brusca, uneori durabila a deficitelor
7 postchir. – malform.AC I – evolutie buna in 75% - ameliorare in 50 % din cazurile cu coborarea minora a
amigdalelor cerebeloase si doar in 12% din cele cu ectopie cerebeloasa importanta
 post siringostomie sau sunt – ameliorare in 50% + stabilitate 10 ani; dar multi pacienti prezinta
recaderi in statusul lor prechirurgical, urmand progresia obisnuita a bolii
 in siringomielia posttraumatica - rezultate satisfacatoare in 85%