Malformaiile U'terine

MALFORMAIILE UTERINE

Incidena i prevalenta Uterul didelf

malformatiilor uterine Uterul bicorn
Etiopatogenia malfommailor Uterul septat
uterine
Uterul arcuat
Clasificarea _i morfologia
Anomalii ulerine prin expunere
malformatiilor uterine la DES
Agenezia vaginal Recurs clinic
Uterul unicorn

Malformaile uterine sunt abateri de la forma sau structura normal a

uterului, rezultatul dezvoltrii anormale a canalelor mülleriene în timpuil
embriogenezei.
Dezvoltarea normal a tractului reproductiv feminin implic o serie
interactiuni complexe cu scopul diferenierii ductelor mülleriene i a
Sinusurilor urogenitale. Ductele mülleriene se difereniaz pentru a forma
in
trompele uterine, uterul, colul uterin _i poriunea superioar a
vaginului,
inferioar
timp ce sinusurile urogenitale vor da na_tere la jumtatea a

vaginului. Când acest sistem este perturbat are ca rezultat apariia unei mari
varietäi de malformaii [I]. Acestea variaz de la agenezia uterin i vaginal
la dublarea uterului _i vaginului, sau la anomalii minore ale cavitii uterine.
Datorit marii varietji de manifestäri clinice, anomaliile ductelor
mülleriene pot fi dificil de diagnosticat. Manifestärile clinice pot varia în
functie de natura defectului de la asimptomatice care rämân de obicei
nediagnosticate, pîn la dezvoltarea unor complicaii obstetricale cum ar fi
avortul precoce _i tardiv, na_terea prematur, sarcina extrauterin _i chiar
infertilitatea. De_i aceste anomalii au fost descrise de peste un secol,
mecanismele _i impactul lor nefavorabil asupra fertilitii precum _i
managementul clinic nu au fost sistematic studiate pân de curând [2].

INCIDENTA I PREVALENA MALFORMAIILOR UTERINE

Incidenta _i prevalena anomaliilor mülleriene în populaia general

sunt in general necunoscute. Aspectul are mai multe cauze, dar cel mai
adesea se datoreaz variaici considerabile a modului de colectare a datelor
epidemiologice. Frecvent, anomalile uterine sunt nerecunoscute la na_tere
ca urmare adesea rämân neraportate. Spre deosebire, în decursul perioadei

83
 Patologia Corpului Uterin

sunt raportate
in
reproducerc, ele
de
prevalentei lor tine
disfunctionalit i

fertile, atunci când apar

raportarea
incidentei i
afecteaz uniformitä ii
c c e s . Alti
factori c a r e clasificare, de lipsa
sistemelor de
standardizärii
diferitc de femei.
de lipsa studiul popula iilor
_i de Cele mai
mijloacelor diagnostice, considerabil în
diferitele studii.
Rata incidenei
variaz In anul 2001
între 0.1 3.5% [3;4;5;6].
multe incidente raportate
variaz medie a malforma iilor
au raportat
o inciden
Grimbizis _i colab. (2001) femeile fertile [7].
general _i/sau pentru
uterine de 4,3% pentru populatia 5 studii care au inclus
revizuirea datelor a
Accastà rat fost obinut prin probleme
uterine. La femeile
a cu
femei cu malformaii
aproximativ 3000 de femeile cu
este de 3-6%,
anomaliilor mülleriene
de fertilitate. incidenta mai m a r e inciden apare
inciden de 5-10%, dar cea
avorturi recurente au o
trimestrul al treilea de
sarcin [8;9].
la pacientele cu avorturi spontane în malforma iilor
colab. (2007) apreciaz
o inciden a
Recent, Oppelt _i general,
concluzionând c
la 5% din populaia
genitale la femeie de pân
sunt un fenomen clinic destul de frecvent [10].
uterul
sunt: uterul septat,
Cele mai frecvente anomalii raportate exact
unicorn _i hipoplazia colului. Distribuia
arcuat, uterul didelf, uterul
colab. (1998), analizeaz
depinde i de amplasarea geografic [8]. Nahum _i la
uterine pe care o raporteaz
frecventa diferitelor tipuri de malformaii
diferite categorii ale populaiei [11] (tabel 1).

TABEL 1 INCIDENTA MALFORMA IILOR

UTERINE [12]
GLOBAL FEMEI FEMEI
ANOMALIA
FERTILE INFERTILE
UTERINA
UTER ARCUAT 7% 6% 8%
UTER SEPTAT 34% 34% 33%

UTER BICORN 39% 41% 25%

UTER DIDELF 11% 12% 8%
UTER UNICORN 5% 4% 11%
pame
UTER HIPOPLAZIC 4% 3% 15%
dude
Prevalenta anomaliilor mülleriene variaz de asemenea semnificativ
(0.16 10%), în diferitele rapoarte [13;14;15;16;17;18;19]. Byrne _i colab.
(2000) comunic o prevalen a anomaliilor mülleriene de aproximativ 4 la
1000 femei (0,4%), în studiul lor prospectiv fiind
cuprinse 2065 femei cu
vârsta între 9-93 ani [20]. Un alt studiu recent estimeaz
prevalena
malformatiilor uterine la 6,7% în populaia general, putin mai mare (7,3%)
in populatia cu infertilitate _i semnificativ mai mare
la femeile cu antecedente
de avort spontan recurent (16%) [19].

84
Malformatiile Uterine

ETIOPATOGENIA MALFORMAIILOR UTERINE

Este bine cunoscut asocierea acestor anomalii cu factorii intrauterini

_i extrauterini, genetici _i tcratogeni (dictilstilbestrolul. talidomida) [5.
Genetica anomalilor mülleriene este complex. malformatiile de acest tip
fiind frecvent sporadice. cazurile familiale având adesca etiologie
multifactorialà. Alte moduri de mo_tenire sunt autozomal
dominant,

autozomal recesiv i X-lincat. Rareori. anomaliile mülleriene pot fi o

componenta a sindromului malformaiilor multiple [21:22:23].
rezultatul
Gama larg de anomalii ale ductclor miülleriene sunt
Uterul se dezvolt
întreruperii dezvoltärii diferitclor ctape ale morfogenczci. a
din cele dou ducte paramezonefrice (ductele mulleriene), marea majoritate
malforma iilor uterine fiind explicate prin e_ecul sau oprirea dezvoltari
acestora in trei ctape:
6-9 conduce
-

lipsa dezvolt rii ductelor mülleriene între sptmânile

la aplazia uterin:
10-13 conduce
lipsa fuzion rii ductelor mülleriene între sptmânile
uter bicorn);
la duplicatele uterine (uter didelf, 14-18 conduce
la
median între sptmânile
lipsa resorbiei septului
-

septarea uterin (uter septat). asociate cu cele ale vaginului

uterine sunt adesea anomaliile de
Malforma ile
comune. Spre deosebire, în
se
datorit originii lor embriologice morfologie
normal . Aspectul
ovarele au mecanisme de
dezvoltare utero-vaginal loc prin
ovarian are

faptului c
morfogeneza ductelor miülleriene,
datoreaz
de diferen ierea obicei ovarele
diferite _i este independent de
dezvoltare mülleriene au
anomalii ale ductelor anomalii ale
asociate cu
astfel cã femeile
cu
sunt adesea
anomaliile genitale embriologice.
normale [1]. In plus, ca u r m a r e
a
interac iunilor
mai
urinar (rinichi, uretr), normal este
tractului
cu tractul genital superior Atrezia
parial vaginal [24].
Agenezia vaginal de atrezia
este de
trebuie diferen iat uro-genital _i
puin
frecvent _i dezvolt rii
sinusului
mulleriene [24;25].
datoreaz
întreruperii ductele
se derivate din
vaginal structuri
normale
în asociere cu
cu frecvent
asociat
obicei este rar iapare
_i defecte
de
colului uterin atrezia
Agenezia Poate include izolate ale
sau
total [26]. Defectele
vaginal , parial colului uterin [27].
agenezia dimensiuni
ale
i/sau
lungime, läime afec iune
sunt rare [5]. de
asemenea o
colului uterin uterine este duplicarea,
izolat a trompelor ostile accesorii,
Agenezia uterine includ ampulei
Anomaliile
trompelor lumenului _i absena
atrezia
rar [23]. muscular, ectopia,
stratului
absen a se
longitudinal )
sau
(orizontal ductelor
[28;29]. fuziune
lateral
structurale ale
Tulbur rile de Anomaliile
WIDESTAR.
clasific rii
AFS (American
prin gama ale i
manifest clasele II-VI simetrice
incluse în laterale sunt
sunt fuziune
mülleriene
Defectele de
1988.
Society)
Fertility
85
Malformatiile Uterine

ETIOPATOGENIA MALFORMAIILOR UTERINE

Este bine cunoscut asocierca accstor anomalii cu factorii intrauterini

Si extrauterini, genetici _i teratogeni (dietilstilbestrolul, talidomida) [5]
Genetica anomaliilor mülleriene este complex, malformaiile de acest tipP
fiind frecvent sporadice, cazurile familiale având adesea etiologie
multifactorial. Alte moduri de mo_tenire sunt autozomal dominant,
autozomal recesiv _i X-lincat. Rareori, anomaliile mülleriene pot fi o
componenta a sindromului malformaiilor multiple [21:22;23].
Gama larg de anomalii ale ductelor miülleriene sunt rezultatul
întreruperii dezvoltrii diferitelor etape ale morfogenezei. Uterul se dezvolt
din cele dou ducte paramezonefrice (ductele mulleriene), marea majoritate a
malformatilor uterine fiind explicate prin e_ecul sau oprirea dezvoltar1
acestora în trei etape:
-lipsa dezvoltärii ductelor miülleriene între sptämânile 6-9 conduce
la aplazia uterin;
- lipsa fuzion rii ductelor mülleriene între s pt mânile 10-13 conduce
la duplicatele uterine (uter didelf, uter bicorn);
- lipsa resorbiei septului median între sptmânile 14-18 conduce la
septarea uterin (uter septat).
Malformaiile uterine sunt adesea asociate cu ccle ale vaginului
datorit originii lor embriologice comune. Spre deosebire, în anomaliile de
dezvoltare utero-vaginal ovarele au morfologie normal. Aspectul se
datoreaz faptului c morfogeneza ovarian are loc prin mecanisme de
dezvoltare diferite _i este independent de diferenierea ductelor mülleriene,
astfel cã femeile cu anomalii ale ductelor mülleriene au de obicei ovarele
normale [1]. In plus, anomalile genitale sunt adesea asociate cu anomalii ale
tractului urinar (rinichi, uretr), ca urmare a interaciunilor embriologice.

Agenezia vaginal parial cu tractul genital superior normal este mai

puin frecvent _i trebuie difereniat de atrezia vaginal [24]. Atrezia
sinusului uro-genital _i este de
vaginal se datoreaz întreruperii dezvolt rii
obicei asociat cu structuri normale derivate din ductele mulleriene [24;251.

Agenezia colului uterin este rar _i apare frecvent în asociere cu

agenezia vaginal, parial sau total [26]. Poate include atrezia _i defecte de
izolate ale
lungime, lime _i/sau dimensiuni ale colului uterin [27]. Defectele
colului uterin sunt rare [5].
Agenezia izolat a trompelor uterine este de asemenea o afeciune
rar [(23]. Anomaliile trompelor uterine includ ostiile accesorii, duplicarea,
absena stratului muscular, ectopia, atrezia lumenului _i absena ampulei
[28,29]
Tulbur rile de fuziune lateral (orizontal sau longitudinal ) se
manifest prin gama WIDESTAR. Anomaliile structurale ale ductelor
mülleriene sunt incluse în clasele II-VI ale clasificrii AFS (American
Fertility Society) 1988. Defectele de fuziune laterale sunt simetrice i

85
 Patologia Corpului Uterin

suplimentar in caf gorii

subdivizate

in grupe i luziunile incomplete includ lino

împ r ite
asimetricc.
nonobstructive.
ln general,
structurile.
obstructive sau
toate
dezvoltarea
septului în asimetrice ale sistemulu
de resorbtie i
obstructive
laterale
de fuziune unilater l mezonefric _i
Defectele cu agenezia
asociate
frecvent
s a u cu
ambele [5;30;311 Pot
sunt ureterelor
müllerian
renal i a
ca urmare a
fuziuni
cu agenczia deoarcce se
lormcaz

ipsilateral orizontale din sau persistenta sa

vaginale septurile apar
apare scpturi fi a c e c a ca
alt ipotez ar timpul
canaliz rii [23]. Septurile
laterale. sau mezodermal in
epiteliului alte anomalii mülleriene.
hiperproliferarea a s o c i a t e cu

izolate sunt
orizontale i pot fi determin anomalii
vaginale vertical
(transversala)

Tulbur rile de fuziune ce

conduce la lipsa fuzionrii
plcii vaginale
anormale a transversale
datorate
canaliz rii
formarea septurilor vaginale
determin vaginal (321,
bulbului sinovaginal i extreme atrezia
în cazuri i
himenul neperforat s u b d i v i z a t e in
defecte complete sau
întrerupte.
transversale pot fi
Septurile vaginale tractului u r i n a r . Septul
parial poate
de anomalii ale
pariale _i pot fi însoite DES [33].
femeile expuse la
apare i la influena
dezvoltarea tractul
la DES in utero poate
Expunerea femeile expuse la DEs
aproximativ jumtate din
reproductiv feminin, tractului genital
inferior.
prezint de anomalii ale
astfel

MALFORMA IILOR UTERINE

MORFOLOGIA
CLASIFICAREA I

clasificare a anomaliilor mülleriene

Metoda cea mai larg acceptat de
sistem grupeaz anomaliile mülleriene
este cea elaborat de AFS 1988. Acest
uterine majore _i permite o raportare
în funcie de defectele anatomice clinice
standardizat . Sistemul de
clasificare AFS se bazeaz pe informaiile
Buttram _i Gibbons (1979) care au
combinat gradul
ale sistemului elaborat de
clinice [30]. De asemenea, include _i categoria
malformatiei cu manifestrile
la DES in utero.
de anomalii uterine referitoare la expunerea
clasificarea
Printre clasificrile cel mai frecvent utilizate se numr
Musset _i colab. (1967) [34] i cea enunat în 1988 de American Fertility
Society [35). Ambele clasificri pe gradul abaterii de la
se bazeaz
dezvoltarea normal, grupând anomaliile uterine cu manifestri clinice,
tratament _i prognostic similar [36] (tabel 2).
Clasa I-a corespunde ageneziei mülleriene i poate implica vaginul,
colul _i fundul uterin, precum _i trompele, în orice combinaie. Cea ma
frecvent anomalie poart denumirea de sindrom Mayer-Rokitansky-Kuster
Hauser (MRKH) i se caracterizeaz prin absena uterului, vaginul fiind
rudimentar sau absent.
Clasa a II-a corespunde uterului unicorn (uterul unilateral), in care
se formeaz numai o parte a ductelor mülleriene. Atunci când un com este
prezent, aceast clas este subdivizat în comunicant în care continuitatea cu
cavitatea uterine principal este evident, _i necomunicat care nu are

6
Malformafiile Uterine

contmuitate cu cavitateca principalä. Tipul necomunicant este împrtit in

continuare pe baza prezenei cavitii endometriale în cornul rudimentar.
Anterior, aceste malformaii au fost clasificate în grupul defectelor de fuziune
lateral asimetric, însoite invariabil de agenezie renal _i ureteralá
ipsilatcral.

TABEL 2 CLASIFICAREA MALFORMAIILE UTERINE [34;35]

MECANISM CLASIFICAREA CLASIFICAREA
MUSSET (1964) AMERICAN FERTILITY
SOCIETY "AFS" (1988)
APLAZIA SAU BILATERAL TIPI
AGENEZIA Complet - letal HIPOPLAZIA,
DUCTELOR Incomplet - slndromul AGENEZIA

MÜLLERIENE Mayer-Rokitansky-
Küster-Hauser
TIP II
UTER UNICORN
lla: comunic cu cornul
UNILATERAL
Complet - uter unicorn rudimentar

adev rat IIb: fr comunicare cu

cornul rudimentar
Incomplet-uter IIc: corn rudimetar fr
pseudounicorn
cavitate
IId: fr corn rudimetar

UTER DIDELF -
ANOMALII ALE
duplicaie complet TIP III
FUSIUNII
UTER DIDELF
partial a vaginului,
cervixului, uterului
UTER BICORN
TIP IV
Complet (sept de la fundul
uterului la orificiul UTER BICORN
IV a: complet
cervical)
Partial: sept al corpului IVb: partial
uterin/sept limitat la fundul
uterin
UTER SEPTAT TIP V
ANOMALII ALE
UTER SEPTAT
RESORBTIEI Complet
Partial: corporal/fundic V a: complet
Vb: partial
TIP VI
UTER ARCUAT - cu
UTER ARCUAT
acordul AFS poate fi
considerat uterul parial
septat (fundul)
HIPOPLAZIA HIPOPLAZIA UTERINA TIP VII
sindrom DES DES (diethylstilbestrol)
uter iatrogenic
(diethylstilbestrol)

87
 Patologia Corpului Uterin

Clasa a Ill-a corespunde uterului didelf (uterul dublu) în care cele

dezvolta un
douà ducte müllericne nu reu_esc s fuzioneze _i pacienta poate
"uter dublu". Aceast condiie poate asocia cervixul dublu _i septarea

vaginului.
Clasa a IV-a corespunde uterului bicorn (uter cu dou coarne) în
de astfel c
care sistemul müllerian nu reu_este s fuzioneze în partea sus,
Uterul are form
volumul uterului este normal, dar partea cranian se bifurc.
caracterizeaz printr-un sept uterin care
de "inim'". Uterul bicorm complet se
se extinde de la fundul uterului la colul uterin. Uterul bicorn parial prezint
un sept situat la nivelul fundului uterin. In ambele
variante vaginul i colul
uterin au fiecare o singur cavitate.
uterin) in
Clasa a V-a corespunde uterului septat (sept sau partiie
care cele dou ducte mülleriene fuzioneaz, dar partiia este înc prezent.
Poate apare septare complet a colului _i corpului uterin, dar de
vaginului,
obicei septul afecteaz numai partea cranian a uterului.
Clasa a VI-a corespunde uterului arcuat caracterizat prin prezena
unei identaii la nivelul fundului uterin.
Clasa a VIl-a corespunde uterului dezvoltat dup expunere la
dietilstilbestrol (DES), caracterizat frecvent prin cavitate uterin în form de

"T"
In eforturile de încadrare ale malformaiilor genitale o atenie
deosebit se pune pe modificrile uterului, iar acest lucru se poate observa în
formulate în prezent. Necesitatea unei noi
pân
aproape toate clasificrile
clasificri deriv _i din faptul c simptomele apar la numai la aproximativ
50% din cazuri, restul rmânând de multe ori nediagnosticate _i
nereprezentate in diversele clasificri (37;38].
Recent, un grup de cercettori în domeniul MRKH a efectuat un
studiu care a avut drept scop elaborarea unui sistem de clasif+care simplu,
sistematic _i reproductibil pentru malformatii genitale. Oppelt _i colab.
(2005) au conceput un sistem de clasificare, denumit VCUAM [38] (tabel 3).
Clasificarea VCUAM tine in primul rând cont de structurile
anatomice: vagin (V), colul uterin (C), corpul uterin (U), anexele (A), precumn
_i de malformaiile asocite (M). De asemenea, clasificarea VCUAM face
posibil pentru prima dat încadrarea malformaiilor genitale simple i
complexe, într-un mod precis _i individual, tinând seama _i de anomalile
asociate [10;38].
Studii recente au demonstrat utilitatea clasificrii VCUAM deoarece
include toate malformaiile genitale ale sexului feminin [10]. Aceast
încadrare este conceput pentru a face posibil o utilizare clinic mai u_oar,
incadrând toate malformai anatomice i anomalii asociate acestora. Aspectul
este foarte important, in special pentru descrierea sindroamelor genitale
(MRKH, MURCS) care asociaz _i anomalii extragenitale [39].
Malformafinle terine

TABEL 3 CLASIFICAREA VCUAMA MALFORMALE UTERINE

STRUCTURA MALFORMATII

VAGINUL(V)
VO normal
a. atrezie parialä (a)/ complet (b) a himenului

V2 Vagin septat: incomplet <50% (a)/complet (b)

V3 stenoza introitusului

hipoplazia
atrezia unilateral (a) / complet (b)

SI sinusuri urogenitale (confluenta profund)

$2 sinusuri urogenitale (confluenta mijlocie)

$3 sinusuri urogenitale (confluen înalt)

C cloaca
COLUL UTERIN (C)
CO normal

C cervix dublu

atrezia/aplazia: unilateral (a) / bilateral (b)

C2
CORPULUTERIN (U)
UO normal

uter arcuat (a);

U1 uterin (c)
> 50% din cavitatea
-
uter septat <50% (b)/
uter bicorn
U2

U3 uter hipoplazic
aplazie: unilateral (a)/ bilateral (b)
uter rudimentar/
U4
ANEXELE (A)

normal
A0
malformatii unilaterale (a)/ bilaterale (b) ale trompelor/
Al
ovarelor

unilaterale (a)/ bilaterale (b)

A2 hipoplazie / incluzii gonadale
aplazie: unilateral (a)/bilateral (b)
A3
MALFORMA II ASOCIATE (M)

MO niciuna

MR renale

MS scheletale

MC cardiace

MN neurologice

9
 Patologia CorpuluiUterin

HIPOPLAZIA UTERIN
Agenezia vaginal este caracterizat prin absenta sau hipoplazia
uterului. vaginului proximal. iar în unele cazuri _i a trompelor uterine.
Accastà anomalie a fost recent denumit aplazie müllerian, de ctre Colegiul
American de Obstetric _i Ginecologie [40]
Inciden a estimat a aplazici mülleriene este de 1 - 5000 de nou

nascuti de sex feminin [15:40]. Au fost raportate numeroase variante ale

malforma iei, unele destul de complicate. Aproximativ 7-10% din femeile cu
aplazie müllerian au uter rudimentar, dar endometrul este functional [25;41].
Patogenia aplaziei mülleriene este neclar. Spectrul larg de
anomalii din aceast malformaie sugereaz un defect de câmp prin
implicarea structurilor derivate din mezoderm. Majoritatea cazurilor apar
sporadic. dar numrul tot mai mare de cazuri familiale indic etiologia
genetic. Cariotipul femeilor cu aplazie müllerian este 46 XX. Aproximativ
4% din cazurile raportate sunt familiale, cu afectarea frailor, iar în unele
cazuri cu transmitere autozomal dominant cu penetran incomplet _i
expresivitate variabil [42;43;44].
Agenezia müllerian a fost asociat cu variante ale enzimei
galactoz-1-fosfat uridyltransferaz (Galt), ceea ce sugereaz c expunerea la
galactoz este responsabil de dezvoltarea anormal a vaginului [45]. Ali
autori au speculat c responsabile pentru aceast anomalie sunt muta ile
genei hormonului/substanei inhibitoare antimüllerian (MIS) sau a

receptorului acestei gene [46].

Morfologia aplaziei mülleriene depinde de varianta acesteia
parial (segmentar) sau complet. Aplazia müllerian parialä este mai rar
întálnit _i se caracterizeaz printr-un uter normal i prezena unei mici pungi
vaginale situate distal de colul uterin.
Aplazia müllerian complet sau sindromul Mayer-Rokitansky-
Kuster-Hauser (sindromul MRKH) este varianta cea mai comun a
anomaliei, caracterizat în 90-95% din cazuri prin absena congenital a
vaginului _i uterului, cu excepia regiuni fundice. Trompele _i ovarele au
configuraie _i functii normale [47]. Aplazia müllerian poate fi izolat sau
poate coexista cu alte anomalii. Sindromul MRKH poate apare izolat
(MRKH tip 1), dar mai frecvent apare asociat cu insuficienä renal,
malformatii ale vertebrelor i într-o mai mic msur cu malformaii auditiVe
si cardiace, realizând sindromul MRKH tip I1. Incidena anomalilor
urologice asociate variazå intre 15-40% din cazui, în timp ce anomaliile
scheletice (fuziunea sau absena vertebrelor) apar la aproximativ 12-50% din
cazuri (48]. Ocazional, apar i deficite auditive sau malformaii cardiace îin
cadrul sindromului MURSCH (aplazia ductelor mulleriene, aplazia renalà i
displazia somitelor cervico-toracice) [44;49].
Clinic, simptomele depind de gradul funcionrii endometrului care
se manifest la pubertate prin amenoree primar, fr potenial de
reproducere. Caracteristicile sexuale secundare sunt prezente, ceea ce reflect
functia ovarian normal.

90
Malformafiile Uterine

UTERUL UNICORN
Uterul unicorn se formeaz atunci când unul din ductele mülleriene
se dezvoltincomplet, în timp ce celälalt se dezvolt normal.
Incidenta. uterului unicorn constituie aproximativ 2.4-13% din toate
anomaliile mülleriene [8:30]. Intr-un studiu retrospectiv care a inclus 3000 de
femei de vârst reproductiv, incidena malformaiei a fost de 0,06%
[9].
Patogenie. Mai multe rapoarte descriu coexistena uterului unicorn
cu agenezia ovarian ipsilateral. Mai multe studii consider c unele cazuri
de uter unicorn pot apare ca o consecintä a ageneziei prin implicarea tuturor
structurilor derivate din creasta uro-genital [50;51;52]
Morfologic, accast clas de anomalii uterine structurale cuprinde
modificri anatomice extrem de diverse. Uterul unicorn poate aprea izolat,
dar este frecvent asociat cu prezena unui corn rudimentar [15:30] (fig.1).
Clasificarea AFS împarte acest grup de anomalii în patru categorii bazate pe
prezena sau absena cornului rudimentar. Cornul uterin accesor poate avea o
cavitate cu endometrial functional care uneori poate comunica cu cavitatea
uterin principal.
Subtipul cel mai frecvent de uter unicorn este cornul accesor
necomunicant cu cavitatea uterin.
Asocierea cu anomalile urologice este destul de frecvent (44%),
mai ales în prezen a unui corn obstruat. Anomalii urologice asociate includ
agenezia renal ipsilateral (67%), rinichiul în potcoav _i rinichiul pelvin
ipsilateral (15%) [15].

1 Uterul unicorn cu corn rudimentar

Fig.
(modificat dup Muckle i Feinberg, 2008) [53]

.Clinic, o revizuire a datelor comunicate în diverse studii privind

anomalile uterine, indic uterul unicorn ca fiind malformaia cu cele mai
reduse _anse privind funetia reproductiv. La aceste femei _ansele de a avea
un copil este în jur de 50%.

91
 Patologia CorpuluiUterin
Complicaiile obstetricale includ sarcina ectopic, avortul _i ruptura
uterin. Potrivit unui studiu pacientele cu uter unicorn au pot apare sarcini
cctopice in 2,7% din cazuri, avorturi spontane in 30% din cazuri, nasterea
prematur în 20% din cazuri, iar decesul fätului poate apare în 10% din
cazuri [54].
in cazul uterului unicorn cu corn accesor necomunicant cu cavitatea
uterin pot apare complicaii cum este hematometria. Este de asemenea
raportat un risc crescut de dezvoltare al endometriozei, care dispare de obicei
dup excizia cornului [22].

UTERUL DIDELF
Uterul didelf apare ca urmare a lipsei de fuziune complet sau
incomplet a ductelor mulleriene pe linia median.
Incidenta uterului didelf reprezint aproximativ 11% din
malformaiile uterine [1 1].
Morfologic, forma complet se caracterizeaz prin prezena a 2
hemiutere _i a 2 canale endocervicale fuzionate la nivelul segmentului uterin
inferior, fiecare asociat cu hemiuterul corespunztor (fig. 2).

Fig. 2 Uterul didelf

(modificat dup Muckle i Feinberg, 2008) [531

Ca urmare, fiecare duct mullerian d na_tere unui uter separat, fiecare

dintre aceste structuri fiind mai îngust decât uterul normal _i având un
singur corn. Cele dou corpuri uterine formate se pot continua fiecare cu câte
un cervix, sau poate exista un cervix unic pentru ambele. O astfel de situaie
este raportat de Way i colab. (2001), el gsind pân la acea dat încå 6
cazuri similare comunicate în literatur [55].
In 67% din cazurile de didelf, anomalia este asociat cu prezena
uter
a dou vagine, separate unul de cellalt printr-un perete îngust. In aceste
situal lii, la nivelul vaginului este prezent un sept
fiecare poriune a vaginului continu ndu-se cu dou
longitudinal
complet,
coluri _i dou corpuri

92
Malformatiile Uierine

uterine separate. Astfel de cazuri sunt rareori comunicate în literatur , cle

constituind cauz de infertilitate primar [56].

De asenenea poate fi prezent malpoziia ovarian [57]. Vaginul
poate fi simplu sau dublu, frecvent cu o component de duplicare. Vaginul
dublu se manifest ca un sept longitudinal (orizontal) complet (sept complet)
la 75%
sau parial (sept partial). Septul longitudinal vaginal complet apare
dintre anomalii [15:30;54].
Agenezia renal se asociaz cu uterul didelf mai frecvent decât cu

orice alt tip de anomalie müllerian . Inciden a raportat a anomaliilor renale

pentru acest grup este de 20% [5]. Exist mai multe rapoarte privind
asocierea la pacientele cu uter didelf a _i vagin unilateral obstruat, a ageneziei
ipsilaterale a ureterului în cadrul sindromului Herlyn-Werner-Wunderlich
58:59;60:61].
Alte anomalii asociate uterului didelf sunt extrofia vezicii urinare cu
Sau tara hipoplazie vaginal , fistula congenital vezico-vaginal asociata cu

hipoplazia renal _i agenezia colului uterin [62,63].

Clinic, pacientele cu uter didelf sunt de obicei asimptomatice, cu
exceptia cazului în este prezent obstrucia, situaie în care se poate dezvolta
hematometrocolposul, hematometria, _i hematosalpinxul.
Pentru aceste paciente rata de supravietuire a ftului este de 67,5%,
prezentaia pelvian poate apare la 43% din cazuri, iar na_terea prematur în
21% din cazuri [64]. în plus, pacientele cu uter didelf pot prezenta sarcini
simultane în cele douä hemiutere, gemenii fiind întotdeauna dizigoi [65;66]
Este raportat extrem de rar chiar _i asocierea anomaliei cu
dezvoltarea unui carcinom endometrial unilateral [67;68].

UTERUL BICORN
Uterul bicorn se dezvoltä atunci când ductele mulleriene fuzioneaz
incomplet la nivelul fundului uterin.
Morfologic, în aceast anomalie uterul _i colul uterin au fuzionat
complet, cu prezena a 2 caviti endometriale separate dar comunicante, un
singur cervix _i un singur vagin. Subclasificarea anomaliei se face în funcie
de prezenta septului muscular complet sau parial. In cazul în care septul se
limiteaz la regiunea fundic se consider c realizeaz uterul bicorn parial
(fig. 3).
.Clinic, uterul bicorut este o constatare incidental care de obicei nu
determin probleme de reproducere. Intr-un studiu amplu asupra femeilor
infertile, incidenta uterului bicorn nu difer semnificativ la femeile din grupul
control fa de cele infertile, sugerând c aceste paciente nu au dificulti de a
rámâne insarcinate [9]. Un studiu care s-a preocupat de rata avorturilor
spontane _i a na_terilor premature la femeile cu uter bicorn a raportat pentru
femeile cu uter bicorn parial o rat a avorturilor spontane de 28% _i a
nasterilor premature de 20%, fat de femeile cu uter bicorn complet care au

93
 Patologia Corpului Uierin

avorturilor spontane _i a na_terilor premature de 66%

prezentat o inciden a

13] dezvoltarea carcinomului

este raportat
Ca i pentru uterul didelf .
de carcinom
comunic un caz
endometrial. Moore _i colab. (2004) tratamentul
înalt dezvoltat într-un singur corn dup cu
endometrial de grad
tamoxifen pentru cancer manmar [69].

Y
Fig. 3 Uterul bicorn complet (a) _i parial (b)
(modificat dup Muckle _i Feinberg, 2008) [53]

UTERUL SEPTAT
Uterul septat este cea mai comun
mulleriene care rezult din resorbia incomplet
fuziunea complet
anomalie structural
a septului median dup
a ductelor. Septul este situat pe linia median, slab
a ductelor

vascularizat _i format din tesut fibromuscular [55;70].

Morfologic, sunt descrise numeroase variante de uter septat. Septul
poate fi complet _i se întinde din zona fundic împrind cavitatea
endometrial în dou pri (fig 4a). Septul parial se întinde numai pe anumite
segmente _i permite comunicarea între segmentele cavitii uterine (fig. 4b)
[71]
O variant a uterului septat destul de frecvent raportat este
caracterizat prin triada: uter septat complet, duplicaia colului uterin _i
vaginul septat [72;73;74].
Uterul septat asimetric este o malformaie rar, descris în
clasificarea Musset, dar absent în clasificarea AFS (1988). În aceast form,
corpul uterin este împrit în dou caviti de asimetrice de ctre un sept care
porne_te de la uterin fundul uterin _i ajunge la nivelul istmului uterin. Una
dintre cele dou cavitäi comunic cu col uterin, iar cealalt este oarb.
.Clinic, cele mai frecvente simptome sunt dispareunia, dismenorea $
infertilitatca primar sau secundar. ^i în aceast anomalie pot s aparä
avorturi i complicaii obstetricale, dar fertilitatea nu pare s fie substanial
afectat la aceste paciente.

94
Malformaiile Uterine

YY
Fig. 4 Uterul septat complet (a) i parial
(modificat dup Muckle _i Feinberg, 2008) [53]

UTERUL ARCUAT
Uterul arcuat rezult ca urmare a resorbiei
septului utero-vaginal. Clasificarea anomaliei este problematic
(b)

aproape complete a
deoarece în
sistemul de clasificare Buttram _i Gibbons a fost considerat o form u_oar a
uterului bicorn [30]. In clasificarea AFS constituie o clas separat, diferit
de uterul septat. Ambele sisteme de clasificare speculeaz ideea c uterul
arcuat ar reprezenta o variant normal.
Morfologic, este caracterizat prin prezena unei indentri în jur de 1
cm situat în regiunea fundic (fig. 5).

Fig. 5 Uterul arcuat

(modificat dup Muckle _i Feinberg, 2008) [53]

.Clinic, uterul arcuat spre deoscbire de alte malformaii mulleriene

nu afecteaz functia de reproducere [75].

95
 Patologia Corpului Uterin
EXPUNERE ILA DES
UTERINE
PRIN
ANOMALII

izolate ale colului _i corpului uterin sunt

puse în legtur
Anomaliile

în timpul
sarcinii la DES (diethyls ylstilbestrol) _i alti
estrogeni
cu
expuncrile
in
tratamentele
de prever avorturilor [76;77;781.
nesteroidici
utiliza i
aceste substan e este necunosc-
Scut.
care ac ionecaza
Mecanismul prin eilor între anii 1938-1971
medicament prescris femeilo
DES este un
Ca urmare a riscului crescut de an ie
avorturile spontane.
a preveni a
riscuui cancerigen la fetii d
anomaliilor tractului
de reproducere i
fost interzis în
anul 1979,.
medicamentul a
feminin.
induse de DES la fetiele pacientelor
Morfologic, printre anomaliile uterin (uterul
numärä: hipoplazia
urmat o astfel
de terapie, se
ce au uterine (fig. 6) _i în 50% din o
format), forma în T
a cavitii cazuri
incomplet adesea de dezvoltarea incomplet
anomalii ale cervixului, reprezentate
apare sarcina ectopic, avorturile
Clinic, la aceste paciente poate
cel de-al doilea trimestru, precum i na_terile prematuree.
repetate in special în

Fig.6 Cavitate uterin în form de T

(modificat dup Muckle _i Feinberg, 2008) [53]

MALFORMAII NECLASIFICATE
Deoarece
in cursul
proceselor de fuziune _i
dezvoltarea ductelor mülleriene reabsorbie surveni
pot fi afectate în ile
Superioare sau
inferioare,
grade diferite p
sau 1orme de tranziie, careconvergente divergente, pot rezulta naalde
sau
nu pot fi încadrate
clasificarea
simalformaii sunt: uterul didelf cu cervix normal,înuterul didef cuAFS. At
cervix sep
uterul
agin
bicornuat/didelf colul _i vaginul septate, uterul
dublu, uterul septatcu
col

sens sunt bicervical cu comunicare istmic septa [79]. in acelas!

In acelas
comunicate: uterul septat cu
vaginal [56,80], uterul
istmica Longitudina dinal

normal duplicatie
cu col
cervicala
cervical _i ssept
_l longitua
Astfel de
maliormaii considerate _i vagin septate t spondent în
clasificarea ASF, neclasificabile deoarece nu au
pot fi
VCUAM încadrate în diferitele subcategorn
clasific ri

a
Malformafiile Uterine

RECURS CLINIC

Malformaiileuterine sunt în general

asimptomatice, exceptând
variantele de uter dublu sau didelf cu obtrucie cervical sau variantele de
uter unicorn, care la menarh sau în primele luni dup debutul menstruaiei se
manifest prin hematometrie cu sau fr hematocolpos. Se manifest prin
dureri pelvine progresive _i evidenierea clinic _i imagistic a unei mase
parauterine.
Uterul dublu cu vagin dublu este asimptomatic _i poate fi depistat la
primul examen clinic, pentru patologie divers.
Diagnosticul poate fi precizat clinic în uterul dublu _i imagistic pentru
celelalte variante de malformatii (ecogafie, sonohisterografie,
histerosalpingografie _i histeroscopie). Aceste metode de diagnostic sunt
complementare _i nu se exclud una pe alta, valoarea lor diagnostic fiind
absolutà |82J.
Anomaliile congenitale pot fi asociate cu infertilitate primar, avortul
spontan în primul sau al II-lea trimestru (25-38%), na_terea prematur (25-
47%) sau prezentaiile distocice _i distocia dinamic. De asemenea se pot
însoi cu disfuncie endometrial care poate genera disfunctii de implantare.
Aceasta ar explica avortul recurent dup o sarcin la termen [83].
Tratamentulhematometriei pe uter necomunicant const în
hemihisterectomie.In celelalte anomalii uterine insoite de infertilitate
tratamentul chirurgical este rezervat numai uterului septat sau subseptat.
Rezultatele sunt dependente de dimensiunile cavitii restante. Este
recomandat septoplastia histeroscopic, dar numai la pacientele cu avorturi
spontane recurente [84].

BIBLIOGRAFIE

1. Amesse LS, Pfaff-Amesse T. Congenital anomalies of the reproductive tract. In: Falcone
T, Hurd ww, eds (2007) Clinical Reproductive Medicine and Surgery. 21(2). ed. New
York: Elsevier,, 171:235-9.
2. Letterie GS. (2011) Management of congenital uterine abnormalities. Reprod Biomed
Online. ;23(1):40-52.
3. Strassmann EO.(1961) Operations for double uterus and endometrial atresia. Clin Obstet

4.
Gynecol.:4:240.
Strassmann EO (1966). Fertility and unification of double uterus. Fertil Steril. Mar-

Apr;17(2):165-76.
Golan A, Langer R, Bukovsky I, Caspi E. (1989) Congenital anomalies of the mullerian
system. Fertil Steril.;51(5):747-55.
ed. Clinical Giynecologic Endocrinology and
Speroff L. The uterus. In: Mitchell C, (2005) Williams & Wilkins:113.
Infertility. 7" ed. Philadelphia, Pa: Lippincott
Grimbizis GF, Camus M, Tarlatzis BC, Bontis JN, Devroey P (2001). Clinical implications
o1 uterine malformations and hysteroscopic treatment results. Hum Reprod

8. Update,72):161-74.
Acién P (1997). Incidence of Müllerian defects in fertile and infertile women. Hum

Reprod.;12(7):1372-6.

97