Afectiunile bronhopulmonare cronice la copiii.

Dr. Ala Donos d.s.m., conferentiar universitar Departamentul de Pediatrie USMF Nicolae Testemianu , curs Chisinau 2012

1. Bronita cronica
Definiie. Bronita cronic - proces inflamator ireversibil al arborelui bronic cu carater cronic i evoluie rebel, care se produce prin 3 recidive de bronit pe an 2 ani la rind. Factori de risc infecii respiratorii repetate patologie cronic ORL (sinusite, rinite, polipoza nazal, amigdalite) iritani inhalatorii habituali, cosmetice, tabagism pasiv sau activ, noxe ecologice (fumuri, vapori, gaze de eapament) antecedente familiale de boli cronice respiratorii atopie familial (dermatit alergic, rinit alergic, astm) diateze alergice, limfatice la sugar i copilul mic Patogenie hiperplazia i hipertrofia celulelor caliciforme ale mucoasei arborelui bronic, hipersecreie bronic distrucia i metaplazia epiteliocitelor ciliate, degenerarea cililor, dereglarea clearance-ului mucociliar fenomene de fibroz i scleroz n pereii bronici infiltraia mucoasei i submucoasei cu celule inflamatorii tulburri ale microcirculaiei locale. Forme clinice bronit cronic simpl bronit cronic obstructiv

Bronita cronica
Tablou clinic: In acutizare tusea frecvent, productiv, mai intensiv n perioada matinal expectoraii purulente, mai expresive matinal durere toracic, mai intensive noaptea dispnee expiratorie, wheezing (n forma obstructiv) auscultativ respiraie aspr raluri sibilante,ronflante, buloase polimorfe difuze (n bronita cronic obstructiv) sindrom febril, manifestri toxiinfecioase In remisie tuse matinal, de efort, la aer rece (prezena hiperreactivitii bronice) expectoraii nensemnate matinale dispnee de efort n forma obstructiv a bronitei

Bronita cronica
Diagnostic explorativ

Spirografie dereglri ventilatorii obstructive, de tip mix i restrictiv (la etapele avansate ale procesului cronic bronhopulmonar). tulburri de permeabilitate a bronhiilor de calibru mic. test farmacodinamic pozitiv cu remedii bronhodilatatoare n bronita cronic obstructiv. Radiografie pulmonar

accentuarea difuz a desenului pulmonar reacii parahilare pronunate deformaii bronice, mai pronunate bazal hiperinflaie pulmonar (n forma obstructiv).
Bronhoscopie endobronit cataral-purulent ,hiperplazie focal a mucoasei bronice ,deformaii cilindrice a bronhiilor. Computer tomografie bronhii periferice deformate

ngroarea pereilor bronici

Hemoleucograma leucocitoz, neutrofilie, majorarea VSH (n episoade infecioase) Bacteriologia sputei, aspiratului traheal, lavajului bronic identificarea factorului etiologic (106 micr/ml sput) antibiograma tulpinilor bacteriene Imunologie imunocompromisie celular, umoral insuficien fagocitar ,insuficien umoral nespecific . Tesfe serologice identificarea anticorpilor specifici la Chlamydia, Mycoplasma, virusuri respiratorii. Gazele sanguine

Diagnostic diferenial

Bronita cronica
malformaii respiratorii sinuzit cronic astm bronic malformaii de cord -

bronhopneumonie broniectazie fibroz chistic

tuberculoz pulmonar -

Complicaii: sindrom toxiinfecios, insuficien cardiorespiratorie, sindrom astenic, complicaii pulmonare Tratament I.

Tratamentul n acutizare Restabilirea permeabilitii bronice regim hidric ajustat la necesitile fiziologice i pierderile patologice ceaiuri expectorante i mucolitice procedee inhalatorii (aerosolterapie) Mucolitice i expectorante pentru fluidificarea secretelor bronice: bromhexin. Ambroxol, acetilcistein, carbocistein. remedii fitoterapeutice, decocturi din ierburi medicinale, bronhipret. Bronholitice inhalatorii in sindromul bronhoobstructiv: bronhodilatatoare cu aciune rapid: salbutamol, clenbuterol, bricanil, berotec, atrovent, berodual. tratament cronic cu bronhodilatatoare de aciune prelungit (salmeterol, fomioterol) n bronita cronic obstructive Corticoterapie n varianta obstructive beclometazon, budesonid inhalator (tratament cronic n remisie) prednison n perfuzii sau oral (n acutizri bronhoobstructive severe, cure scurte de cteva zile) Tratamentul etiotrop antibiotice (amoxicilin, amoxiciline protejate, cefalosporine, aminoglicozide, macrolide) antibioterapie intit conform datelor antibiogramei germenilor identificai n sput, lavaj bronic. antifungice (fluconazol, ketoconazol): n infecii fungice mod de administrare: oral (acutizri uoare), parenteral (episoade infecioase severe, complicaii purulente, complicaii toxiin-fecioase)

Bronita cronica

Bronhoscopie curativ cu lavaj bronic administrarea antibioticelor, antisepticelor corticoizi (hidrocortizon) - aciune antiinfiamatoare local antipiretice (sindrom febril) ,antihistaminice (atopie, dermatit alergic) ,anticonvulsivante (sindrom convulsiv). Kineziterapie activ i pasiv, drenaj postural, tapotri toracice, masaj al cutiei toracice Programe fizioterapeutice: microunde, unde ultrascurte, inductoterapie la cutia toracic.

Tratament simptomatic

II. Tratament de recuperare l profilactic

Gimnastic curativ respiratorie, drenaj postural, tapotri toracice, respiraie asistat, kineziterapie respiratorie sistematic, zilnic, matinal (tualeta respiratorie matinal)
Tratament balnear n staiuni de profil pneumologic (mine saline, condiii forestiere, staiuni montane). Vitaminoterapie (A, E, B12, C) cure consecutive de 2-3 sptmni cu diferite grupuri de vitamine, in perioada de remisie clinic, n lipsa expectoraiitor purulente. Remedii antianemice (preparate de fier, acid folie) Remedii imunomodulatoare lizate bacteriene cu efecte imunomodulatoare locale nazofaringiene (Imudon, IRS19) extracte bacteriene cu aciune imunomodulatoare sistemic (Ribomunit, Bronhomunal, Bronhovaxon)

Bronita cronica
Imunoprofilaxie specific:

vaccinuri antigripale anual

vaccinuri antibacteriene (vaccin antipneumococic, vaccin antihemofilus tip B)

Asanarea focarelor cronice de infeci otorinolaringologice, dentare, digestive, alte localizri. Regim alimentar hipoalergic n bronita cronic obstructive.

Reducerea influenelor factorilor de risc:

redresarea condiiilor sanitar-igienice ale habitatului copilului (ventilaie optimal, eliminarea igrasiei i mucegaiului, evitarea influenelor negative ale produselor chimiei casnice, regim termic optimal)
eveciunea tabagismului activ i pasiv reducerea influenei noxelor atmosferice industriale, factorilor climaterici nefavorabili (umezeal excesiv, temperaturi negative, vnturi) evitarea factorilor nocivi, iritativi ocupaionali. recurent, persistent cu anse minimale de vindecare in perioada de copilrie. progresare continu n vrsta adultului cu dezvoltarea complicaiilor pulmonare i extrapulmonare, riscuri majore de invalidizare (la influene nocive persistente).

Evoluie:

2. Broniectazia
Definiie. Broniectazie - dilataia anormala, permanent a bronhiilor cu leziuni distructive ireversibile a peretelui bronic i supuraie bronic exprimat prin tuse i expectoraie. Incidena: 0,7- 1,7 7M Morfopatologie: dilataii bronice broniectazii cilindrice (perei regulai) broniectazii moniliforme (varicoase) broniectazii ampulare broniectazii sacciforme (pseudochistice)

Etiologie

Broniectazia

Broniectazii congenitale: sechestraie pulmonar, chisturi pulmonare bronhogene Infecii: - tuberculoza (adenopatiile, fistula gangleobronic, bronita) tusea convulsiv, rujeola (bronhopneumonii trenante, cronice) adenovirusul, herpesvirusurile (destrucii ale epiteliului bronic) Aspergillus, Mycoplasma (bronhopneumonii trenante, recurente) germenii pyogeni (distrucii pulmonare) chisturi pulmonare, astm bronic, tumori, metastaze pulmonare Maladii congenitale i ereditare fibroz chistic (obstrucii bronice cronice, secreii vscoase) deficitul alfa-antitripsin (emfizem pulmonar, deformaii bronice) sindromul Kartagener (situs inversus, etmoidoantrit, polipoz nazal, sinusit cronic, infertilitate masculin sindromul Mounier-Kuhn (asociat cu etmoidoantrit) sindromul Marfan (hiperlacsitatea esutului conjunctiv) traheobronhomegalie sindromul Wiliams-Campbell (deficit al inelelor cartilaginoase bronice) iumnodeficiene congenitale (deficit umoral IgA, deficit IgA secretorii, boala Bruton, sindromul Wiskott-Aldrich, sindromul Lui Bar, sindromul Oi George) Aspiraie de corpi strini in arborele bronic Sindromul de lob mediu, pneumonii segmentare cu component atelectazic

Astmul bronic (3,8-24 % copii cu broniectazii) Reflux gastroesofagian, fistul traheoesofagian

Broniectazia
Tablou clinic

Istoricul bolii: tuse frecvent, cronic cu expectoraii (n mediu 3 ani), debut acut n urma unei bronhopneumopatii acute virale Simptome tusea (97%): frecvent, matinal, la schimbarea poziiei dup somn (n broniectazii posterioare sau anterioare), pe parcursul zilei (localizare apical), nocturn (localizare central)

expectoraii (46 - 60%): matinale (toaleta bronic") la schimbarea poziiei, dup efort, drenaj postural, kineziterapie, mucopurutente purulente, cu miros fetid
wheezing (20%): sindrom bronhoobstructiv n astm, etiologie micotic, hiperimunoglobulinemie E durere toracic (20%): retenii bronice de secreii, extinderea afeciunii la pleur

hemoptizie (14%): apar tardiv n evoluie pe fundal de episoade infecioase

dispnee (7 -10%): n broniectazii extinse, n fazele de acutizare febra intermitent n acutizrile maladiei eec ponderal, hipocratism digital

Broniectazia

Semne fizice bronhopulmonare torace normal sau malformat (malformaie sterno-costal, cifoz, lordoz, scolioz, prezena anului Harison, proeminarea abdomenului) vibraii mari transtoracice la palpare raluri localizate subcrepitante, se atenueaz dup tuse, tratamente, kineziterapie matitate, submatitate pulmonar localizat diminuarea murmurului vezicular, respiraie suflant, bronhofonie semne de condensare pulmonar n pneumonie, fibroz parenchimului peribroniectatic sindrom pleural (matitate, abolirea murmurului vezicular, durere toracic) sindrom cavitar (respiraie amforic, cavernoas, raluri buloase)

wheezing recurent
Manifestri extrarespiratorii paloare astenie febr intermitent retard staturoponderal cefalee, anxietate

Broniectazia
Diagnostic explorativ: Hemograma: leucocitoz, neutrofilie, eozinofilie, limfocitoz, deviere n stnga a fornulei leucocitare, VSH majorat Bacteriologia sputei: H. influenzae, St. pneumoniae, S. aureus, germeni gram negativi, Mycoplasma pneumoniae, Chlamydia pneumoniae, Candida i ali fungi Radiografia pulmonar (modificri sugestive) accentuarea segmentar i diminuarea desenului pulmonar diminuarea volumului pulmonar (condensarea interstiiului) dilataii bronice chistice, uneori cu nivele hidroaerice aspect alveolar n fagure" al dilataiilor chistice (n forme severe) hiperinflaie compensatorie. Bronhografie dilataii bronice (cilindrice, moniliforme, ampulare, sacciforme) lipsa de opacifiere a bronhiilor distale lipsa de paralelism a pereilor bronici anomalii ale arborelui bronic. Bronhoscopie: caracteristicele endobronitei, sectoarelor broniectatice, recoltatrea probelor pentru bacteriologie, histopatologie. Computer tomografie bronhii periferice dilatate,ngroarea pereilor bronici,zona liniar alveolar,aglomerri de chisturi Rezonana magnetic nuclear (RMN) zone broniectatice, caracteristica broniectaziilor, zone pulmonare inflamatorii ,sectoare de fibroza, scleroz pulmonar esuturi tumorale Scintigrafia pulmonar (test screening pentru broniectazie) reducerea sau lipsa perfuziei pulmonare n zonele afectate . Spirografia: modificri obstructive, se asociaz component restrictiv, reducerea capacitii vitale, creterea volumului rezidual Analiza gazelor sanguine: alcaloz respiratorie, hipoxemie. Examen ORL (radiografia sinusurilor maxilare i etmoidale, nazofaringelui) sinusit, polipoz nazal Investigaii pentru diagnosticul etiologic al broniectaziei: testul sudorii. teste alergologice, IgE, CIC, imunograma, teste serologice pentru factori etiologici, FEGDS, bronhoscopie, teste la TBC (microscopia sputei BAAR, testul Manthu), electroforeza proteinelor serice, dozarea alfa-antitripsinei, testare HIV, diagnostic molecular cu determinarea genei de mucoviscidoz, microscopia electronic a celulelor epiteliale ciliare respiratorii.

Broniectazia
Diagnostic diferenial (excluderea altor cauze de tuse cronic)

tusea habitual (psihogen) - este spastic, afebrilitate, este indus de factori stresani, psihologici, nu cedeaz i nu evolueaz la tratamente simptomatice (remedii mucolitice, expectorante, bronhodilatatoare, antibioterapie), dispare n timpul somnului (tic psihogen) tusea rinofaringian, sinuzal - nocturn la intervale de 2-3 ore, matinal, productiv, fr expectoraii (copiii nghit mucozitile sau realileaz o eliminare nazal), cefalee pulsativ. tusea alergic - nocturn, spre diminea, uscat, chinuitoare, n accese, receptiv la medicaia bronhodilatatoare, antecedente atopice personale i familiale, hiperreactivitate respiratorie la alergeni i noxe inhalatorii, efort fizic, test spirografic farmacodinamic pozitiv la bronhodilatatoare, asocierea tusei cu eczem, rinit alergic, caracter sezonier (perioade de polenizare) infecii pulmonare atipice - micoplasmoz, chlamidiaz, tuberculoz, infecii fungice (candidoze, Aspergilus), infecii virale (virusul Rs, adenovirus, citomegalovirus, virusul gripal), tuse convulsiv, rujeol, boli parazitare (toxocaroza, boala hidatic) care se identific prin explorri bacteriologice, serologice aspiraie de corp strin - sindrom de penetraie, hiperinflaie pulmonar localizat, atelectazie, deviere traheal, asimetria diafragmului - se confirm prin examen bronhologic (identificarea corpului strin n cile respiratorii). reflux gastroesofagian - tuse dup alimentare, n poziie orizontal dup alimentaia copilului, eructaii, pirozis diagnosticul se confirm prin gastroeso-fagoscopie. supuraii bronhopulmonare fr broniectazie (abcese, chisturi) - necesit confirmare prin cercetri bronhografice, CT mase" pulmonare - sechestraia pulmonar, chisturi bronhogene, abcese pulmonare, atelectazii segmentare sau lobare, formaiuni tumorale, eventraia, relaxarea diafragmului (tomografie pulmonar, CT, RMN) masemediastinale - timomegalie, limfoame, adenopatii infecioase specifice sau nespecifice, teratoame, tumori neurogene, angioame, suspectate radiologic i confirmate prin CT, RMN.

Complicaii abces pulmonar fistul bronhopleural empiem . cord pulmonar pneumotorax . pneumonii atipice hemoptizie . abces cerebral Tratament Msuri igieno-dietetice regim general crutor cu realizarea tratamentului la domiciliu (n forme uoare) sau n condiii de staionar (n forme moderate, severe ale acutizrilor maladiei, complicaii, patologii asociate grave) evitarea factorilor iritani inhalatorii (tabagism, gaze i fumuri industriale, habituale, noxe ecologice) condiii habituale optimizate regim alimentar hipercaloric, hiperproteic ape minerale sulforoase. Asanarea infeciei eradicarea focarelor de infecii cronice dentare, rinofaringiene, sinusale, amigdaliene (antibioterapie sistemic, tratamente locale stomatologice) tratamentul episoadelor infectioase bronhopulmonare cu remedii anti-bacteriene amoxiciline protejate cu acid clavulanic (amoxiclav), sulbactam ,cefalosporine generaii noi (cefuroxim, cefataxim, ceclor, cefexim, cefuroxim, ceftazidim. cefoperazon) aminoglicozide: tobramicin, amicacin, gentamicin lincomicine: lincomicina, clindamicina macrolide: azitromicin, roxitromicin :antifungice n infecia micotic (fluconazol, ketoconazol) :metronidazol- n infecii cu germeni anaerobi :imipeneme, ciprofloxacin - antibiotice de rezerv (se utilizeaz n infecii nozocomiale, tulpini polirezistente, complicaii purulente, stri septice) antibioterapie intit conform datelor antibioramei tulpinilor germenilor identificai n titru diagnostic din sput, aspirat traheal, lavaj bronhoalveolar. administrare parenteral remediilor antibacteriale (n forme severe) sau oral n episoade infecioase uoare durata antibioterapiei - 2-3 sptmni (pn la obinerea unui efect terapeutic calitativ i sigur) antibioterapie combinat cu ajustarea la efecte de sinergism al preparatelor antibacteriene - n etiologia polivalent a acutizrilor maladiei infecioase antibioterapie inhalatorie cu aminoglicozide n infecia cu Pseudomonas aeroginosa, alte sue bacteriene nozocomiale lavaj bronic cu remedii antibacteriene n cadrul bronhoscopiilor terapeutice

Broniectazia

Fluidificarea secreiilor bronice rehidratare oral (rehidron), ceaiuri din plante medicinale cu efecte expectorante i mucolitice remedii expectorante i mucolitice n acutizare ambroxol, bromhexin carbocistein, acetilcistein medicaie fitoterapeutic (plante medicinale cu efecte mucolitice, expectorante, antibacteriene, antiinflamatoare) aerosolterapie (inhalaii alcalino-saline, cu remedii bronhodilatatoare,cu plante medicinale, oxigenoterapie) speleoterapie n condiiile minelor saline, condiii policlinice (la etape de recuperare) Redresarea permeabilitii bronice bronhodilatatoare (B2agoniti, anticolinergice) inhalator, oral, perfuzii eufiline. Bronhoscopii curative repetate, lavaj bronic cu antibiotice Drenaj postural, kineziterapie respiratorie, tapotament toracic, gimnastic respiratorie, tuse asistat - se efectueaz sistematic Fizioterapie toracic: electroforez, microunde, inductoterapie, termoterapie.

Broniectazia

Msuri de prevenie antiinfecioas vaccinare (antipneumococic, antihemofilus, antigripal) lizate bacteriene sistemice (Ribomunil, Bronhomunal) lizate bacteriene locale (IRS19, Imudon) Tratamente balneare n staiuni cu atmosfer cald i uscat, n perioada de remisiune clinic Tratamentul chirurgical indicaii majore forme moderate i severe de broniectazii localizate cu simptome permanente (expectoraie abundent, respiraie fetid, tuse cronic sever) forme refractare la tratamente conservative administrate minimum 1-2 ani hemoptizii amenintoare de via (cu surs segmentar sau lobar) vrsta copilului 4-12 ani. Evolutie, prognostic favorabil - n broniectazii localizate, fr complicaii pulmonare i extrapulmonare, dup tratamente chirurgicale cu recuperare eficient ,evoluie persistent cronic - n leziuni bronsiectatice generalizate, maladii ereditare bronhopulmonare, complicaii pulmonare, pleurale, tratamente incomplete i discontinui, supraveghere medical

Broniectazia

3. Deficit de alfa1-antitripsina
Definiie. Deficit de alfa 1-antitripsin - maladie ereditar de metabolism cu dereglarea sistemului inhibitor al proteazelor tisulare Patogenie reducerea sistemului inhibitor al proteazelor din esuturile organismului, aciune crescut a proteazelor bacteriene, virale activitate exagerat a proteazelor celulelor esuturilor afectate de germeni i ali factori infecioi acumularea proteazelor n esuturi i producerea efectelor lor lizante distrugerea proteolitic a esutului pulmonar de elastazele germenilor gramnegativi i de excesul de elastaze leucocitare cu scindarea elastinei tisulare, colagenului, proteoglicanelor i formarea destruciilor pulmonare - emfizem generalizat, formarea broniectaziilor nivelul sczut de alfa-antitripsin faciliteaz eliminrii rapide a concentraiilor sporite de mediatori ai reaciilor alergice, substanelor biologic active cu instalarea frecvent a sindromului bronhoobstructiv, astmului bronic distrugerea proteolitic a esutului hepatic - hepatopatie

Deficit de alfa 1-antitripsina

Fenotipurile alfa 1-antitripsinei Fenotipul zero - absena alfa-antitripsinei, activitate funcional nul, rar ntlnit Fenotipul normal alfa-antitripsin cantitativ i funcional normal 70 % populaie Fenotipuripatologice - homo- i heferozigote (boli pulmonare, hepatice) Funciile alfa 1-antitripsinei neutralizeaz excesul de proteaze produse i eliminate de microorganisme n esuturile organismului afectat menine echilibrul optimal al proteazelor celulare ale macroorganismului inhibitor al elastazelor eliminate de macrofagii alveolari, leucocitele polimorfonucleare transport excesul de proteazele tisulare n circuitul sanguin alfa-antitripsin se sintetizeaz de celulele ficatului este un component ai proteinelor serice a fraciei alfa-1 alfa-antitripsin se conine n secretul bronic, lichidul cefalorahidian, coninutul duodenal.

Deficit de alfa 1-antitripsina

Tablou clinic

Manifestri respiratorii debutul - n perioada copilriei rareori, e manifest preponderent la aduli (35-40 ani) dispnee, tahipnee progresiv - semnele de debut wheezing cu caracter recurent, persistent din contul reducerii elasticiti esutului pulmonar, mai puin din cauza bronhospasmutui emfizem pulmonar, creterea diametrului toracelui coborrea diafragmului, ficatului, splinei (emfizem sever) percutor pulmonar - hipersonoritate stetoacustic - murmur vezicular atenuat, raluri sibilante, n complicai infecioase pulmonare - raluri subcrepitante, crepitante bilateral difuze tuse cianoz infantil cu debut precoce hipertensiune pulmonar, cord pulmonar (n fazele avansate) la aduli - detres respiratorie tip adult Manifestri extrapulmonare boal hepatic deficit staturo-ponderal

Deficit de alfa1-antitripsina
Diagnostic explorativ Radiografie pulmonar hiperinflaie, orizontalizarea coastelor, lrgirea spaiilor intercostale, coborrea diafragmului si srcirea desenului pulmonar Scintigrafia pulmonar: reducerea marcat a perfuziei pulmonare n sectoarele superioare Spirografia: reducerea FVC, majorarea volumelor riziduale pulmonare Electroforeza proteinelor serice: reducerea alfa-globulinelor Imunochimie: scderea proprietilor antitriptice ale serului, deficit alfa-antripsin Tratament Danazol (analog testosteron) - majoreaz sinteza CT4-antitripsinei Antiproteaz i/v, aerosol Medicaie simptomatic (antibiotice, remedii bronholitice, mucolitice, expectorante) Imunoprofilaxie antiviral (vaccinuri antigripale) Kineziterapie, gimnastic curativ Evoluie: bronhopneumopatie obstructiv cronic cu evoluie

4. Sindromul cililor imobili (Sindromul Kartagener)

Definiie. Sindromul cililor imobili - maladie genetic autosomrecesiv caracterizat prin anomalii ultrastructurale i funcionale ale celulelor ciliate caracterizat prin maladii cronice ale sistemului bronhopulmonar, ORL i inversia organelor interne. Patogenie Anomalii structurale ale cililor (transpoziia microtubilor, braelor dienice, mediale i radiale) celulelor ciliate din sistemul respirator (cavitatea nazal, sinusuri paranazale, frontale, urechea medie, arborele bronic) Dereglarea clearanc-ului mucociliar, lipsa micrilor orientate ciliare, instalarea fenomenelor cronice bronhopulmonare Afectarea funcional a spermatozoizilor, trompelor uterine cu infertilitate masculin, mai rar feminin Situs inversus este rezultatul dereglrii procesului de rotaie a organelor viscerale n perioada intrauterin condiionat de lipsa micrilor orientate a cililor celulelor ciliate ale embrionului

Sindromul cililor imotili (Sindromul Kartagener)

Tablou clinic Debutul din perioada sugarului cu infecii respiratorii recurente, evoluii trenante, asocierea complicaiilor cu formarea proceselor cronice bronhopulmonare i ORL Afectarea organelor ORL rinite, sinusite, otite cronice, perforaii infecioase ale timpanului, polipoz nazal, anosmie. Afectare bronhopulmonare tuse recurent productiv diurn, tuse cronic expectoraii purulente wheezing recurent sindrom bronhoobstructiv dispnee, mai exprimat n efort fizic auscultativ i percutor - semne de condensare pulmonara hipocratism digital - n evoluie sever Situs inversus total - la 50% alterarea micrii cililor la nivelul esutului embrionar lipsa rotaiei organelor viscerale n perioada embrionar Afectarea organelor de reproducere scderea motilitii spermatozoizilor, oligospermie afectarea trompelor uterine infertilitate masculin, mai rar feminin

Sindromul cililor imotili (Sindromul Kartagener)

Diagnostic explorativ

Radiografie ORL: opacifierea sinusurilor, scleroz mastoidian, scleroza urechii medii pulmonar: situs inversus, bronit cronic, atelectazii segmentare, sindrom de lob mediu, imagini de broniectazii, sectoare de pneumoscleroz

ECOgrafia organelor interne: inversia organelor viscerale abdominale (ficat, splin), ale cutiei toracice (cord)
Spirografie: obstrucie bronic (tulburri de conductibilitate a bronhiilor), dereglri restrictive (n broniectazii extinse) Scintigrafie pulmonar: reducere sever a perfuziei pulmonare

Gazele sanguine: hipoxemie

Bronhoscopie: inversia anatomic a arborelui bronic, diminuarea sau lipsa micrilor ciliare, endobronit purulent, deformaii bronice, broniectazii. Bronhografie: broniectazii cilindrice, sacciforme ( se afecteaz mai frecvent lobul mediu) Microscopie electronic a cililor epiteliului nazal,bronic, spermatozoizilor(anomalii structurale ale cililor) Examen bacteriologic: identificarea germenilor etiotropi n sput, aspirat traheal, secreii ORL Audiograma: modificri ale acuitii auditive

Sindromul cililor imotili (Sindromul Kartagener)

Diagnostic diferenial: maladiile respiratorii cu tuse cronic (bronit cronic, fibroza chistic, astm bronic, pneumonii interstiiale cronice) Tratament tratamentul infeciilor respiratorii (antibioterapie) medicaie bronholitic, expectorante,kineziterapie activ i pasiv, drenaj postural imunizare specific (vaccinare antigripal, antipneumococic) evitarea noxelor inhalatorii (industriale, habituale, tabagism) tratamente balneare n perioadele de remisiune clinic Evoluie lent progresiv cu cronicizri ale sistemului respirator, morbiditate respiratorie (ORL i bronhopulmonar) crescut Prognostic pe termen lung, favorabil.

5. Maladii pulmonare interstitiale cronice.

Boala pulmonar interstiial (ILD) din cauze cunoscute Infecii Virale: virusul sinciial respirator, virusul gripal, adenovirusurile, enterovirusuri, virusul rujeolei, virusul varicelo-zosterian, cito-megalovirusul Mycoplasma pneumoniae Bacteriene: Legionella, Bordetella pertusis Micotice: Aspergillus, Pneumocistis carinii Noxe inhalatorii Inhalante anorganice: azbest, siliciu, talc, sruri de zinc Inhalante organice: pneumonia prin hipersensibilizare, pneumonia cresctorilor de psri, plmnul fermierilor. vapori: acid sulfuric, acid clorhidric Substane gazoase: clor, dioxid de azot, amoniac Medicamente Citostatice: ciclofosfamida, azatioprina, 6-mercaptopurina, metotrexat, citozinarabinozid, vinblastin, bleomicina Medicamente din diverse grupuri: penicilamina, sruri de aur. Neoplazii: leucemie, boala Hodjkin, limfoame nonhodjkin, neuroblastom, tumori bronhogene.

Maladii pulmonare interstitiale cronice.

Histiocitoza X: boala Letter-Siwe, boala Hand-Schuller-Cristian, granulom eozinofilic Afeciuni limfoproliferative: limfohistiocitoza eritrofagic familial, limfoadenopatie angioimunoblastic, pseudolimfoame pulmonare Cauze metabolice: anomalii de stocare (sindromul Hermansky), lipidoze pulmonare (boala Gaucher, boala Niemann-Pick), tulburri ale transportului ionic (fibroza chistic) Maladii degenerative: microlitiaza pulmonar idiopatic Sindroame neurocutanate cu ILD: neurofibromatoz, scleroza tuberoas, sindromul Lui-Bar (ataxie-teliangiectazie) ILD din cauze neilucidate: Pneumonia interstiial comun, descuamativ, Fibroza pulmonar Idiopatic Fibroza pulmonar idiopatic familiali Sarcoidoza Hemosideroza pulmonar idiopatic Proteinoza alveolar pulmonar Infiltrate pulmonare cu eozinofile Pneumonia eozinofilic cronic

Maladii pulmonare interstitiale cronice.

ILD asociat cu alte afeciuni ILD asociat cu boli vasculare de colagen: artrita juvenil, polimiozita, dermato-miozita, sclerodermie, scleroza sistemic progresiv, spondilita anchilozant, sindromul Behcet ILD asociat cu vasculite pulmonare: poliarteriita, granulomatoza Wegner, sindromul Churg-Strauss, granulomatoza limfoid, vasculite cu hipersensibilizare, vasculite necrozante sistemice ILD asociate cu boli hepatice: hepatita cronic activ, ciroza biliar primar ILD asociai cu boli intestinale: colita ulceroas, boala Cronh ILD determinat de insuficiena altor organe: insuficiena ventricular de tip stng, unt cardiac stnga-dreapta, insuficiena renal cronic Amiloidoza Boala gref contra gazd Sindromul Goodpasture Sindromul hipereozinofilic Faza de recuperare dup sindromul de detres respiratorie tip adult

Maladii pulmonare interstitiale cronice.

Patogenie

Alveolita - inflamaie celular cu ngroarea pereilor alveolari indus de factorii etiologici cunoscui sau neidentificai Celulele implicate n afectarea alveolar: celulele inflamatorii - neutrofile, eozinofile celulele imunoreglatorii (limfocitele T, macrofagele) - activeaz migrarea fagocitelor prin membranele capilare n interstiiul alveolar Leziunea epiteliului alveolar se produce sub influena oxidanilor, enzimelor destructive (eliberate de celulele inflamatorii, macrofage) care lezeaz structurile epiteliale din peretele alveolar

Fibroza interstiial
complexele imune, anticorpi specifici, autoanticorpi, anticorpi anti-AND, anticorpi la membrana bazal antigenele complexului de histocompatibilitate HLA clasa I i II citokinele (interleukinele IL-1, IL-2, IL-6, IL-8, factorul de necroz tumoral ) - iniiaz chemotacsimul neutrofilelor, intensific proliferarea fibro-blatilor, producia colagenazelor . factorii hemotactici (MCP 1) factorii de cretere i transformare (stimuleaz activitatea i proliferarea fibroblatilor) fibroza celular, proliferarea celulelor mezenhimale degenerarea membranei bazale, extravazarea colagenului, fibroblatilor n spaiul alveolar, interstitial

Elementele patogenice ale fibrozei pulmonare interstiiale:

6. Alveolita fibrozanta idiopatica (Sindromul Hamman-Rich)

Definiie. Alveolita fibrozant idiopatic - afeciune disiminat a plmnilor cu inflamaie i fibroz interstiiului, dereglarea schimbului de gaze, insuficien respiratorie progresiv Factori etiologici l predispozani etiologie viral: virusul Epstein-Barr, virusul hepatitei noxe ecologice: praf metalic, praf de lemn, praf neorganic (salicilat, azbest) predispunere genetic: defect alfa-antitripsin. Anatomie patologic Semne de infecie pulmonar acut congestie, edem, infiltrat inflamator al parenchimuiui pulmonar infiltrat inflamator limfomonoplasmocitar n septurile intraalveolare i interstiiul peribronhovascular Semne de fibroz interstiial pulmonar cronic reducerea infiltratului inflamator, proliferare fibroblastic, cantiti excesive de fibre elastice i de colagen metaplazia epiteliului alveolar n epiteliu cubic, pseudoglandular, alveocite necrozate

Alveolita fibrozanta idiopatica (Sindromul Hamman-Rich)

Tablou clinic Variante clinice
acut cronic

varianta agresiv (durata vieii 6 luni -1 an) varianta progresiv (durata vieii 4-5 ani) varianta lent progresiv (durata vieii pn la 10 ani) Criteriile clinice diagnostice debut insidios dispnee progresiv iniial la efort fizic, apoi - n repaus tuse seac, iritativ cianoz difuz sur-cenuie micorarea fazei de inspir i expir crepitaie fin" bilateral permanent la auscultaie sau examen clinic ausculiativ pulmonar negativ afectarea strii generale, anorexie, transpiraii hipocratism digital cord pulmonar

Alveolita fibrozanta idiopatica (Sindromul Hamman-Rich)

Diagnostic explorativ Radiografia pulmonar modificri interstiiale opaciti nodulo-reticulare - 50% imagini n "fagure de miere" -15% imagini "geam mat" - 5-10% paloare pulmonar difuz hipertransparen n zonele apicale revrsat pleural (n faze decompensate) Echilibrul acido-bazic hipoxemie fr hipercapnie n repaus sau la efort fizic Spirografie reducerea volumului pulmonar reducerea capacitii vitale forate (FVC) reducerea volumului expirator maxim pe sec (FEV1) scderea complianei pulmonare creterea presiunilor transpulmonare creterea capacitii i volumului rizidual pulmonar Histopatologie a biopsiei pulmonare reducerea alveolelor funcionale dezorganizarea parenhimului pulmonar deformarea bronhiilor formaiuni chistice proliferarea esutului conjunctiv (fibre de colagen, fibre elastice) metaplazia epiteliului alveolar distrucii ale structurilor celulare

Alveolita fibrozanta idiopatica (Sindromul Hamman-Rich)

Tratament excluderea factorilor cauzali i de risc corticoterapie (prednisolon 1-2 mg/kg) terapie imunosupresoare (azatioprin, ciclofosfamid, ciclosporin, D-penicilamin) terapie simptomatic: antibioterapie mucolitice bronholitice antioxidante oxigenoterapie (n insuficiena respiratorie sever) corecia complicaiilor cardiace transplant pulmonar (n stadiul final al maladiei) Prognostic rezervat, supraveuirea fiind limitat (6 luni pn la 5-6 ani)

Alveolita fibrozanta idiopatica (Sindromul Hamman-Rich)

Diagnostic diferenial n sindromul Hamman-Rich 1. Mucoviscidoza incidena = 1:2000 - 2500 nou-nscui determinism genetic autosomalrecesiv antecedente eredo-colaterale: copii decedai de maladii respiratorii, ileus meconial n familie debut precoce: neonatal, perioada sugarului clinic: afeciuni pulmonare recurente (bronite, wheezing, pneumonii, insuficien respiratorie) afectarea tractului digestiv (malnutriie, maldigestie) infertilitatea masculin paraclinic: hiperconcentratie electrolitic a sudorii, coprologie - steatoree cu lipide neutre testul genetic molecular prin identificarea (genei de mucoviscidoz) 2. Astmul bronic incidena = 5 -6% din populaia pediatric antecedente eredo-colaterale: predispoziie familial teren atopic, dermatit alergic corelaia cu factorul declanator, alergenul clinic: accese de sufocare, dispnee expiratorie, wheezing, raluri sibilante difuze, expir prelungit spirografc: disfuncie respiratorie de tip obstructiv criteriul repetabilitii crizelor evoluia favorabil sub tratament bronhodilatator.

Alveolita fibrozanta idiopatica (Sindromul Hamman-Rich)

3. Tuberculoza miliar date anamnestice epidemiologice de tuberculoz evoluia progresiv rapid starea general alterat, eec ponderal, hipertranspiraii modificri morfologice caracteristice: complex tuberculos primar, adenopatie traheobronic, opaciti miliare, pneumonie cazeoas, cavern primar, exudate pleural proba la tuberculina pozitiv (testul Manthou) bacteriologia sputei (BAAR pozitiv) ineficienta antibioterapiei nespecifice 4. Boli inflamatorii ale esutului conjunctiv afectarea plurisistemic (tegumente, rinichi, articulaii, cord, sistemul nervos, ficat) afectarea frecvent a seroaselor (pleurezie, pericardit, meningita) afectare cardiovascular (miocardil, endocardit, vasculit) semne clinice specifice entitii nozologice criterii diagnostice paraclinice: celule lupice, anticorpi antinucleari (LES), factorul reumatoid (AR) pozitiv, majorarea CIC

Alveolita fibrozanta idiopatica (Sindromul Hamman-Rich)

5. Sarcoidoza afectarea polisistemic a plmnului, ochitor, ganglionilor limfatici testul Kveim pozitiv (reacie dermic cu esut sarcoidian) sindromul Lofgren-Triada: adenopatie hilar bilateral, eritem nodos. sindromul Heerford: sindrom febril, uveit, coroidit, iridociclit, parotidit, afectarea nervului facial. biopsia transbronic - granulom sarcoidotic 6. Histiocitoza X histiocitoz cu celule Langerhans, pneumoreticuloz buloas, granulom eozinofilic pulmonar leziuni osoase lacunare specifice, exoftalmie, diabet insipid 7. Alveolite alergice extrinseci inhalarea repetat de pulberi organice 8. Alveolite fibrozante toxice tratamente de durat cu Metotrexat, Hidralazina, Penicilamin

Alveolita fibrozanta idiopatica (Sindromul Hamman-Rich)

9. Hemosideroza pulmonar idiopatic hemoptizie, anemie insuficien respiratorie tip restrictiv hemosiderinofagi n sput, lavaj bronhoalveolar 10. Sindromul Goodpasture hemoptizie glomerulonefrit hematurie 11. Granulomatoza Wegener rinit, sinusit hemoragic sindrom febril glomerulonefrit 12. Cancer bronhopulmonar examen citologic al sputei cu depistarea celulelor atipice, biopsie transbronic cu diagnostic

Alveolita fibrozanta idiopatica (Sindromul Hamman-Rich)

13. Pneumoconioze corelaia cu activitatea profesional 14. Pneumomicoze la copii imunodeprimai (imunodeficiene primare, SIDA) 15 Microlitiaza alveolar calculi intraalveolari cu determinism familial radiologie opaciti fine, micronodulare, tonalitate supracostal 16. Proteinoza alveolar semne respiratorii: dispnee, tuse, sput cu aspect glbui, raluri semne extrarespiratorii: sindrom de vom, diaree, anorexie radiologie: opaciti nodulare prehilar, "n aripi de fluture" 17. Iradiere simptome respiratori la 6-8 sptmni dup radioterapie

7. Sindromul Makleod
Definiie. Sindromul Makleod plmn unilateral hipertransparent" sau distrofie unilateral a plmnului sau broniolita cronic obliterant unilateral Factorii etiologici infecii virale (virusul rujeolic, adenovirusul, virusul gripal), infecii cu Mycoplasma pneumoniae, Bordetella pertusis inhalarea substanelor toxice (oxizi de azot) maladii ale esutului conjuctiv maladii inflamatorii intestinale medicaie (penicilamin), radioterapie complicaie a transplantului pulmonar Patogenie se afecteaz broniolele i bronhiile mici formarea esutului de granulaie n bronhiole obliterarea lumenului cu mase" nodulare cu esut de granulaie fibroza broniolar

Sindromul Makleod
Tablou clinic

Manifestri respiratorii detres respiratorie sindrom bronhoobstructiv recurent - 61 % tuse permanent -18% tuse recidivant - 82 % expectorai cu sput - 54 % dispnee n repaus - 32 % murmur vezicular atenuat -100% raluri buloase mici, sibilante bilateral -100% deformarea cutiei toracice unilateral-18 % hipocrafism digital insuficien respiratorie cronic Manifestri extrarespiratorii accentuarea zgomotului II la artera pulmonara cord pulmonar (la etape avansate) cianoza, marmurarea tegumentelor semne de malnutriie, eec ponderal

Sindromul Makleod
Diagnosticul explorativ Radiografia pulmonar: diminuarea desenului pulmonar deplasarea umbrei mediastinal n partea afectat preponderent la inspir hipertransparena pulmonar a plmnului sntos hipertransparena plmnului afectat la expir diminuarea desenului vascular pulmonar Bronhografie: dilatarea bronic proximal lipsa vizualizrii bronhiilor distale Scintigrafia pulmonar: dereglri severe de perfuzie pulmonar unilateral Spirografia: tulburri ventilatorii tip obstructiv reducerea capacitii vitale pulmonare (< 50 %) majorarea volumului rezidual pulmonar (120 - 330 %) reducerea indicelui Tiffno reducerea FEV, (30 - 70 %) difuzia pulmonar normal Determinarea gazelor sangvine: hipoxemie moderat (PaC02 65 - 85 mm Hg) Studii imunologice: IgE majorat teste alergologice negative Biopsie pulmonar cu histomorfologie

Sindromul Makleod
Diagnosticul diferenial Boala broniectatic Astm bronic Agenezie sau hipoplazie arterei pulmonare Tratament tratament bronhodilatator (B2 agoniti, anticolinergice inhalator) corticoterapie (eficacitatea discutabil) tratament antibacterian n acutizri infecioase kineziterapie respiratorie activ i pasiv balneoterapie, speleoterapie Evoluie, prognostic

8. Hemosideroza pulmonara idiopatica Definiie. Hemosideroza pulmonar - afeciune pulmonar cronica cu

sindrom pneumo-anemic, condiionat de suprancrcarea hemosiderinic interstiial i producerea hemoragiilor alveolare Etiopatogenie concepie imunopatogenic macroscopic plmnii: induraie brun, consisten crescut microscopic pulmonar n alveole - hematii, granule de hemosiderin, macrofage cu hemosiderin (siderofage) Clasificare Hemosideroza pulmonar primar: Hemosideroza pulmonar idiopatic Hemosideroza pulmonar asociat cu hipersensibilitate ia proteina laptelui de vac Hemosideroza pulmonar asociat cu miocardit Hemosideroza pulmonar din sindromul Goodpasture Hemosideroza pulmonar secundar: Boli pulmonare hemoptizante (tuberculoz, cancer) Cardiopatii dobndite sau congenitale Maladii ale esutului conjunctiv Sindroame hemoragice: purpura reumatoid, purpura trombocitopenic

Tablou clinic Manifestri respiratorii : dispnee sindrom bronhoobstructiv, wheezing, expir prelungit tuse, cianoz hemoptizii, vrsaturi "n za" sau melena (la copiii mici) dureri n torace (hemoragii subpleurale) Sindrom anemic In acutizare se intensifica paloarea tegumentelor subictericitate (hiperbilirubinemie liber din hemoliz) suflu sistolic funcional (suflu anemic) Manifestri generale : sindrom febril astenie, afectarea strii generale hepatosplenomegalie

Hemosideroza pulmonara idiopatica

Hemosideroza pulmonara idiopatica Diagnostic explorativ

Radiografia pulmonar opaciti ntinse, neconturate, uneori confluente opaciti micronodulare multiple perihilare (n aripi de fluture") atelectazii secundare, emfizem fibroza pulmonar interstiial adenopatii hilare cardiomiopatie asociat Hemoleucograma anemie hipocrom hiperregeneratorie cu hemosideremie sever rezisten la terapie cu preparate de fier leucocitoz eozinofilie reticulocitoz Citohistologie hemosiderofagi (macrofagi cu granule de hemosiderin) n sput, aspirat bronic, bioptate pulmonare, lichid gastric Spirografie sindrom restrictiv (fibroza pulmonar).

Diagnostic diferenial pneumonii cronice, recidivante la copii cu anemii hemolitice, tuberculoza pulmonar (adenopatie traheobronic, aspect miliar) fibroza pulmonara hemosideroza asociat cu hipersensibilizarea la laptele de vac (sindromul Heiner) sindromul Goodpasture (glomerulonefrit hematuric progresiv) hemosideroze pulmonare secundare Tratament regim hipoalergic hemotransfuzii n puseurile acute,preparate de fier (n perioadele de remisie) corticoterapie sistemic (prednisolon n doze mari) imunodepresante (azatioprin, ciclofosfamid) tratament cu chelatori de fier(diferioxamin) Disferal. plasmaferez - eliminarea complexelor circulare imune Evoluie nefavorabil n 50% (1-5 ani de boal) n hemoragii pulmonare masive insuficien cardiac dreapt (fibroza pulmonar).

Hemosideroza pulmonara idiopatica

Multumesc pentru atentie!