Embriogeneza cardiac

The heart is a mystery. If youve seen your own heart on a video screen, as millions by now have done, convulsing and opening rhythmically, you may have wondered why this persistent muscle is so faithful in its function from the uterus to the last breath. This rhythmic gripping and relaxing blindly goes on. Why? How?
(Saul Bellow, Ravelstein, Penguin Putnam, New York, 2000, pp. 146147)

OBIECTIVELE PREZENTRII
Prezentarea etapelor morfogenezei cardiace, de la stadiul angiogenic la edificarea cordului tetracameral de tip fetal;

Prezentarea corelaiei morfofuncionale i fiziopatologice ntre dezvoltarea embriofetal normal i anomaliile cardiace congenitale;

Morfogeneza cardiac - consideraii generale

Inima - primul organ care funcioneaz n cursul dezvoltrii embriofetale; Dezvoltarea cordului urmeaz acelai pattern n toat seria vertebratelor: fuziunea miocardului i endocardului pe linia medioventral pentru a edifica tubul cardiac, debutul activitii cardiace, flectarea dreapt a ansei cardiace; specializarea i formarea camerelor cordului, dezvoltarea sistemului de conducere a stabilirea circulaiei coronare, stabilirea inervaiei edificarea valvelor cardiace. Variabilitatea deriv din expansiunea i remodelarea tubului cardiac, urmat de septare n vederea formrii camerelor cordului.

Etapele morfogenezei cardiace

1.Formarea ariei cardiogene 2.Formarea i localizarea tubului cardiac 3.Formarea ansei cardiace 4.Septarea cordului 5.Atriile i septarea atrial 6.Canalul atrioventricular si septarea atrioventricular 7.Formarea atriilor definitive 8.Septarea ventriculului primitiv 9.Dezvoltarea venelor pulmonare 10.Edificarea valvelor cardiace 11.Formarea endocardului 12.Formarea epicardului 13.Formarea miocardului 14.Inervaia cordului fetal 15.Malformatii cardiace

1. Formarea ariei cardiogene

Circulaia sngelui la embrionul uman apare n stadiul de 7 somite, respectiv n S4. La nivelul extremitii cefalice, anterior de placa neural i lama procordal (viitoarea membran bucofaringian), n regiunea numit arie cardiogen, se difereniaz din mezenchim primele celule angioformatoare care vor forma un plex vascular endotelial n strns relaie cu splanchnopleura, din care iau natere dou tuburi endoteliale, unul stng i altul drept. Celulele cardiogenice au origine epiblastic stadiul 4 mezenchimul cardiogenic se afl rostral de nodulul lui henson stadiul 5 la 0,3 mm de linia primitiv, cu elongaia n axul craniocaudal stadiile 7 i 8 diviziunea mezodermului n stratul dorsale (somatice) i ventrale (splanhnice), celulele cardiace devenind un compartiment separat populaional omogn n cmpurile cardiogenice bilaterale Dezvoltarea se face sub aciunea genei MzoD, ce regleaz dezvoltarea musculaturii scheletice

1. Formarea ariei cardiogene

Septum transversum

Cardiogenic area Oropharyngeal membrane

Prechordal plate

Notochordal process

Progenitorul cardiac este localizat n cmpurile cardiogenice bilaterale Provine din anterolateral mezodermului splanhnopleural. lama a

Primitive node Primitive pit

Primitive line

Cloacal membrane

1. Formarea ariei cardiogene

Vitelline vein

S A

Umbilical vein

LV

RV C T

Oropharyngeal membrane Prechordal plate

Marginile craniale ale cmpurile cardiogenice formeaz mugurii miocardici ce sunt apoziionai pe linia ventral, formnd viitoarea curbur extern.

Notochordal process

Marginile laterale rmn ataate de Primitive node intestinul ventral, formnd un Primitive line miocard n forma literei W ce se Cloacal membrane deschide n intestin.

2. Formarea tubului cardiac primitiv

Trunchi arterial bulbus cordis

Aria cardiogen se ngusteaz i Ventricul primitiv se alungete, se flecteaz pe dreapta;

Atrium sinus venosus printr-un proces de convergen cele dou extremiti se apropie median i, treptat, fuzioneaz n direcie cranio-caudal. Se formeaz tubul cardiac primitiv unic, Stratul endotelial devine endocardul cordului definitiv. Concomitent, se cavitatea pericardic. formeaz

2. Formarea tubului cardiac primitiv

Tubul cardiac este suspendat de pericard prin mezocardul dorsal. Formarea i accentuarea flexiunii cranio-caudale a corpului embrionar determin bascularea cu 180 grade n jurul unui ax transversal a primordiului pericardului i cordului. Acestea se vor situa anterior de intestinul anterior i superior de sacul vitelin i septul transvers, unde formeaz proeminena cordis

Seciune transvers prin embrion, n diverse etape de dezvoltare, artnd formarea unui unic tub cardiac din cele dou primordii

3. Formarea ansei cardiace

Celulele mezenchimale din splanchnopleur se dispun ca o manta n jurul tubului endocardic. Din ele se vor diferenia celulele musculare ale miocardului i celulele mezoteliale ale epicardului. Mezocardul dorsal dispare, tubul cardiac rmne conectat de pericard la extremiti, n rest fiind liber n cavitatea pericardic. Tubul cardiac are un capt arterial, cefalic i altul venos, caudal. ntre extremiti se difereniaz dilataiile, separate la exterior prin anuri. Dilataia dinspre captul arterial poart numele de bulbul primitiv al cordului (bulbus cordis primitivus), dup care urmeaz ventriculul primitiv (ventriculus primitivus) i atriul primitiv (atrium primitivus) n care se deschide sinusul venos (sinus venosus) care are dou coarne (cornua sinus), unul stng i altul drept. Comunicarea dintre atriul primitiv i i ventricul se numete canal atrioventricular (canalis atrioventricularis). iniial atriul primitiv i coarnele sinusului venos sunt extrapericardice, ele fiind ulterior ncorporate n cavitatea pericardic.

3. Formarea ansei cardiace

Bulbul cordului se continu cranial cu sacul aortic sau cu aortele ventrale din care pleac succesiv arcurile arteriale aortice sau arterele branchiale, care, dup ce strbat antero-posterior arcurile branchiale, se deschid n aortele dorsale. La extremitatea opus se deschide n fiecare corn al sinusului venos cte o ven vitelin, vena ombilical i vena cardinal comun (ductul lui Cubier) format prin fuziunea venei precardinale cu vena postcardinal de aceeai parte. La sfritul acestui proces inima conine segmente tubulare de input i output, numite sinus venos, camer atrial comun, canal atrioventricular, ventriculi prezumtivi, drept i stng. Flectarea produce 2 curburi: una extern, mai larg, una intern, mai ngust. Cavitile cordului vor fi formate din creterea curburii externe, ca urmare a suprapunerii celulelor miocardice generate de aria cardiogenica secundar.

3. Formarea ansei cardiace

Cordul primordial (cor primordiale) nu se dezvolt uniform, bulbul cordului i ventriculul prezint un ritm mai rapid de cretere n lungime fa de celelalte caviti ale sale. Ca urmare, nu mai rmne rectiliniu, ci se curbeaz, iniiial are forma literei U cu concavitatea anterior i la dreapta, iar apoi forma literei S cordul sigmoid (cor sigmoideum), cu atriul situat posterior de ventricul. 3 populaii celulare localizate extracardiac invadeaz cordul: Proepicardul, Spina vestibuli, Creasta neural Se edific Epicardul Parte din septul atrial primitiv Septul secundum Cordul ncepe s bat n timp ce apare sub forma tubului miocardic acoperit, ceea ce definete dezvoltarea funcional a miocardului ca etap critic n morfogeneza cardiac. Acest lucru presupune dezvoltarea canalelor electrice, adiacent de care apar substrate moleculare ale cuplurilor excitaiecontracie ce vor dezvolta aparatul contractil.

4. Septarea cordului
Cordul i pericardul coboar n regiunea cervical spre torace descensus cordis i are loc procesul de septare a cavitilor primitive ale cordului. ntre zilele 27-28, concomitent cu creterea n lungime de la 5 mm la 16-17 mm, se edific majoritatea septurilor cordului.
1. Rolul inductor al crestelor neurale
2. Topografia primordiilor septale i regionalizarea ansei.

5. Canalul atrioventricular i septarea atrioventricular La nivelul canalului atrioventricular, situat transversal, apar, prin proliferarea celulelor endocardice, dou proeminene pernue endocardice una ventral i alta dorsal, denumite n Nomenclatura Embriologic Internaional tuber endocardiale atrioventriculare. Prin fuziunea lor ia natere septul intermediar (septum intermedium), care mparte canalul atrioventricular ntr-un ostiu atrioventricular drept i stng. intre marginea septului prim i septul intermediar se delimiteaz un orificiu numit foramen primum Pe plafonul atriului primitiv se dezvolt descendent septul prim (septum primum), care va fuziona cu septul intermediar.

6. Septarea atriului primitiv

Atriile drept i stng deriv din cmpurile cardiogenice i menin axa de simetrice stnga dreapta a corpului. Atriile se dezvolt simetric pn cnd influxul venos este remodelat spre dreapta. Septul atrial prim este augmentat de septul secundum, edificat din un pliu miocardic atrial n cursul morfogenezei septrii atriale. nainte ca foramen primum s dispar prin obliterare, n partea central a septului prim, prin proces de resorbie, se formeaz un alt orificiu numit foramen secundum. Septul secund nu ajunge s fuzioneze cu septul intermediar. Marginea sa liber delimiteaz cu marginea liber a prii inferioare a septului prin orificiul de comunicare dintre atrii, numit foramen ovale. Marginea liber a prii inferioare a septului prim ndeplinete rol de valv la nivel de foramen ovale care mpiedic trecerea sngelui din atriul stng n cel drept, permind trecerea n sens invers. o parte a sngelui din atriul drept trece n atriul stng i mai departe n circulaia general (sistemic), ocolind astfel circulaia mic sau pulmonar, cci pn la natere plmnul fetal nu ndeplinete funcii de hematoz.

AVC V

Septum primum

Foramen primum

Septum secundum

Foramen ovale

7. Formarea atriilor
Odat cu schimbarea poziiei atriului primitiv, se schimb poziia sinusului venos al inimii. Cornul drept al sinusului venos crete mai rapid dect cel stng. Cornul stng al sinusului venos devine sinus coronar, cea mai mare ven a inimii, care colecteaz sngele venos din pereii cordului. Treptat, sinusul venos i cornul su drept care crete rapid vor fi ncorporate n atriul drept. Ostiul sinoatrial iniial n poziie transversal, devine vertical; are form oval i este mrginit de o valvul venoas dreapt i una stng. Prin fuziunea extremitilor craniale ale acestor valvule venoase, se formeaz septum spurium. Dup ncorporarea sinusului venos n atriul drept, septum spurium devine creast terminal (crista terminalis) a atriului drept, marcnd n interior limita dintre partea sinusal i atriul drept propriu-zis, creia la suprafa i corespunde anul terminal (sulcus terminalis). Valvula stng a ostiului sinoatrial involueaz i dispare, iar valvula dreapt va da natere valvulei venei cave inferioare (Eustachio) i valvulei sinusului coronar al inimii (Thebesius). n atriul stng se deschide vena pulmonar care are patru aflueni venoi mari. n cursul dezvoltrii, vena pulmonar va fi ncorporat n peretele atriului stng, iar cei patru aflueni ai si ajung s se deschid n atriu, formnd cele dou vene pulmonare drepte i dou vene pulmonare stngi Partea peretelui atriului stng dintre vrsarea venelor pulmonare stngi i drepte provine din peretele venei pulmonare i nu din cel al atriului primitiv. La nivelul atriului drept i stng se dezvolt cte un diverticul care devine auricul drept i auricul stng

8. Septarea ventriculului primitiv

se realizeaz prin formarea septului interventricular (septum interventriculare), n S4 pe planeul ventriculului primitiv; crete ascendent ctre perniele sau tuberculii endocardici care prin fuziune au format septul intermediar. Ventriculul n acest stadiu nu este septat complet. ntre marginea semiinelar liber a septului muscular i perniele endocardice, se delimiteaz orificiul interventricular (foramen interventriculare) care se nchide odat cu formarea prii membranoase (pars membranacea) a septului interventricular, rezultat din fuziunea septului spiral bulbar cu septul intermediar. Odat cu septarea ventriculilor din partea proximal a bulbului cordului, care se septeaz prin apariia septului spiral aorticopulmonar, se formeaz i se ncorporeaz n ventriculul drept definitiv conul arterial (conus arteriosus) sau infundibulum. n partea sa stng ia natere vestibulul aortic. Partea distal a bulbului cordului poart numele de trunchi arterial (truncus arteriosus) care, prin formarea septului spiral aorticopulmonar formeaz[ partea proximala a aortei i trunchiului pulmonar (truncus pulmonaris).

Seciune frontal prin inima embrionului de 30 de zile, cu foramenul interventricular primar, i comunicarea atriului stng cu ventriculul stng primitiv

9. Formarea esutului excitoconductor

esutul nodal al inimii, format din nodul sinoatrial, nodul atrioventricular, fasciculul sau trunchiul atrioventricular cu crus dexter i crus sinister, precum i reeaua Purkinje, se dezvolt prin diferenierea local a celulelor muchiului cardiac. situat sub endocard , ncepe s bat ritmic din S4 Iniial, peacemaker-ul cardiac este situat n poriunea caudal stng a tubului cardiac. Ulterior, sinusul venos preia acest rol, i, pe msura ncorporrii sinusului n atriul drept, esutul nodal se localizeaz lng vena cav superioar, formndu-se nodulul sinusal. Nodulul atrioventricular i fascicolul His deriv din 2 surse embrionare. Celule din peretele stng al sinusului venosus, Celule ale canalului atrioventricular
Odat cu ncorporarea sinusului venos n atriul drept sistemul nodal se fixeaz n baza septului interatrial

10. Formarea sistemului valvular

din mezenchim se difereniaz valvele tricuspid i mitral sau bicuspid, unite prin cordaje tendinoase de muchii papilari
la nivelul ostiilor arteriale prin septarea trunchiului arterial de ctre septul aorticopulmonar, se formeaz valvulele semilunare pulmonare, una anterioar i dou posterioare i valvulele semilunare aortice, dou anterioare i una posterioar.

Seciune frontal prin inima embrionului de 35 de zile

10. Formarea sistemului valvular

Valvele atrioventriculare Proliferarea esutului mezenchimal n jurul canalului atrioventricular, formnd valvele atrioventriculare Dezvoltarea extern a miocardului determin apariia unor diverticuli i trabecule pe faa intern, numite trabecule crnoase. Unele dintre aceste trabecule vor forma muchii papilari. Valvele atrioventriculare rmn ataate de pereii ventriculilor prin cordaje dense de esut conjunctiv, cordaje tendinoase, de care se inser muchii papilari de la nivelul pereilor ventriculari. Valve semilunare Cele 3 proeminene tuberculare de la nivelul extremitii ventriculare ale crestelor bulare evolueaz spre formarea valvelor semilunare aortice i pulmonare. Se edific forma definitiv, cuspal, a valvelor semilunare Valva aortic n continuitatea inelului mitral, valvele atrioventriculare devin dehiscente cranial, ceea ce determin ptrunderea valvei aortice ntre inelele mitrale i tricuspidiene. Valva pulmonar se orienteaz superior i anterior, rmnnd n continuitate cu valva aortic. Edificarea sistemului valvular se face sub aciunea inductorie a crestelor neurale.

10. Formarea sistemului valvular

10. Formarea sistemului valvular

Dispoziia inelelor fibroase ale celor 4 valve cardiace formeaz scheletul fibros al cordului. Comisura valvelor aortic i pulmoinar se reflect n originea comun, ceea ce le determin coliniaritatea . Originea arterei aorte va fi ntotdeauna din sinusul adiacent comisurii comune, chiar n cazul malformaiilor cardiace.

aortic

pulmonary

Pe partea opus valvei atrioventriculare care ncepe s se divid, pereii posteriori ai atriilor se lateralizeaz. Simetria sistemului venos se datoreaz creterii structurilor pe o direcie orientat spre dreapta, ceea ce determin involuia majoritii structurilor aprute pe partea stng. Sistemul venos va drena pe partea dreapt a cordului.

tricuspid

mitral

11. Epicardul i dezvoltarea vaselor coronare

Epicardul se dezvolt din o populaie celular extracardiac numit proepicard, cu originea n mezodermul splanhnic, caudal de inseria sinusului venos. Celulele externe epicardice sufer un proces de transformare epitelial mezenchimal, formnd vascularizaia coronar, progenitorii sangvini i fibroblastele

11. Dezvoltarea endocardului

Endocardul se dezvolt din celulele endoteliale ale tubilor bilaterali n procesul de vasculogenez Endocardul formeaz prin transformare epitelial mezenchimal stratul mezenchimal al canalului atrioventricular, etap esenial n edificarea sistemului valvular Mezenchimul formeaz valvele semilunare

12. Dezvoltarea miocardului

Cardiomiocitele adulte se consider celule postmitotice; Numrul de miocite este relativ constant de la natere la senescen; miocitul adult este tradiional considerat difereniat i incapabil de regenerare; Remodelarea cardiac constituie rspunsul fiziologic la ischemie; Neomiocitele pe un cord lezat pot avea originea din celulele stem endogene proliferative sau prin fuziunea miocitelor cu celule apte de proliferare; Exist o populaie limitat de cardiomiocite la limita zonei de infarct ce pare a vea abilitatea de a prolifera, regenernd miocardul Ki67 (marker de regenerare celular) este pozitiv n 1 zi dup infarct, atinge un peak la 3 zile, dup care scade (Zouda, 2004)

Celulele stem miocardice

Celule Sca1-pozitive nu exprim gene cardiace structurale sau Nkx2.5, deci sunt o populaie stem potenial /Oh, 2004) Celule C-kit pozitive prezint receptori pentru celule stem i Mdr1 (Anversa, 2002) Celule Isl 1pozitive (Laugwitz, 2005) Celule stem extracardiace adulte celule cardiace feminine transplantate la pacieni de sex masculin Celule stem cardiomiogenice izolate din mduva osoas, genereaz cardiomiocite difereniate, arteriole coronare, capilare (kajstura, 2005) Celule stem hematopoetice prolifereaz la 9 zile de la transplantare (Davani, 2005) Celule stem mezenchimale CD34 negative i CD45 negative, apte de a forma sarcomere (Toma, 2002) Celule stem din muchii scheletici Celule stem embrionare

13. Inervaia cordului fetal

Aferent i eferent Inervaia motorie (eferent) este component a sistemului nervos autonom Inervaia senzitiv (aferent) este realizat de neuronii afereni din ganglionii senzitivi spinali Parasimpatic colinergici, simpatici, adrenergici

Anomaliile congenitale ale inimii

Se produc n timpul cardiogenezei i formrii vaselor mari, aproximativ ntre a 20-a i a 50-a zi a dezvoltrii intrauterine, perioad n care pot fi tulburate fenomenele delicate ale embriogenezei aparatului cardiovascular. Diversele mecanisme embriogenetice, puin cunoscute n intimitatea lor, au loc simultan, apar destul de frecvent anomalii complexe, adevrate sindroame malformative. Anomaliile cromozomilor se asociaz cu cardiopatiile congenitale: ntr-o proporie de 30-40% trizomia 21, 50% trizomia 13-15 i 80% trizomia 18. n ceea ce privete ordinea frecvenei, pe primele locuri apar defectele de septare i apoi persistena canalului arterial. Anomaliile de poziie ale inimii defecte de ncorporare, incompatibile cu viaa (exemplu, exocardia) sau compatibile cu viaa (ca situs inversus asociat cu cel visceral, cnd anomalia se petrece foarte devreme, n timpul segmentrii, sau izolat ca n dextropoziia cordis primaria). Defecte ale migrrii aeaz inima n regiunea cervical, toracic superioar (inima n pictur), abdominal, lombar sau n hemitoracele drept (dextropoziia primar, asociat de cele mai multe ori i cu alte anomalii). Anomaliile de vascularizaie ale inimii intereseaz n special dezvoltarea arterelor coronare: lipsa unei coroane, originea ei nalt, din aort sau din pulmonar. Anomaliile sistemului excitoconductor sunt mult mai rare.

Anomaliile congenitale ale inimii

Anomaliile de septare ale inimii, constituite n sptmnile 4, 5 i 6 se prezint solitare sau sunt asociate cu alte defecte ale inimii, constituind anomalii cardiace complexe. Defectele de sept atrial (DSA) mbrac mai multe aspecte, dup vrsta la care a aprut defectul. Inima trilocular (uniatrial, biventricular) este consecina nedezvoltrii n totalitate a septului interatrial, cu persistena atriului unic, stare normal n sptmna a 4-a intrauterin. Persistena lui ostium primum, normal n sptmna a 5-a, se prezint ca un orificiu situat deasupra valvulelor, tricuspid i mitral, prin care trece sngele din atriul drept n cel stng. Persistena lui ostium secundum (persistena orificiului Botallo) apare ca un orificiu larg n mijlocul septului; acest defect este constituit probabil la sfritul sptmnii a 5-a i nceputul celei de-a 6-a, fie printr-o resorbie exagerat a septului prim, fie prin dezvoltare insuficient a septului secund. nchiderea prematur a orificiului interatrial n cursul vieii intrauterine aduce dup sine o hipertrofie a inimii drepte (atriu i ventricul) i moartea n primele momente dup natere. Dei n primele 6 luni dup natere septum primum i secundum fuzioneaz complet, comunicarea interatrial va rmne la 20-25% din adulii normali ca un orificiu permeabil pentru sond; aceasta ns nu antreneaz unt cardiac i nu se consider anomalie.

Anomaliile congenitale ale inimii

Defectul de sept atrial asociat cu stenoza mitral este cunoscut sub numele de sindromul Lutembacher cu unt stnga-dreapta. Prin absena contopirii plicilor endocardice din strmtoarea atrioventricular persist un ostium atrioventricular comun, numit canal atrioventricular comun; anomalia este asociat cu comunicare interatrial i interventricular. Anomaliile de sept ventricular (DSV) sunt defecte ale peretelui interventricular aprute n sptmna a 6-a, prin agenezia poriunii membranoase a septului, mei frecvent, sau a poriunii sale musculare, putnd s mearg pn la absena total a septului interventricular. Rareori se ntlnete aspectul de ventricul unic, neseptat: inima trilocular, biatrial i univetricular; malformaia este cianogen.

Defect localizat la nivelul poriunii membranoase a septului interventricular

Anomaliile congenitale ale inimii

Defectele septale atriale sau ventriculare se asociaz uneori n sindroame constante, binecunoscute, care beneficiaz de tratament chirurgical. Boala Ebstein este un sindrom care apare mai rar, avnd ca semn principal dezvoltarea anormal a valvulei tricuspide, care este atrezic i mai joc implantat. Aceast malformaie este o boal cianogen i se asociaz cu: comunicarea interatrial; comunicarea interventricular; atrofia ventriculului drept; hipertrofia ventriculului stng. Anomaliile bulbului arterial, asociate cu comunicare interventriular. Anomalia bulbului arterial se produc n timpul sptmnii a 6-a, prin septarea lui incomplet; din el rmne o poriune aortico-pulmonar comun, numit trunchi arterial comun, prin care se golesc ambele ventricule.

Persistena trunchiului arterial. Artera pulmonar i are originea n trunchiul comun

Anomaliile congenitale ale inimii

Tetralogia Fallot se produce prin diviziunea inegal a bulbului arterial, care determin: stenoza arterei pulmonare; deplasarea spre dreapta a aortei (aorta clare); defect de sept interventricular i, n consecin, hipertrofia ventriculului drept.

Tetralogia Fallot A. Vedere de suprafa B. Cele patru componente ale defectului

Anomaliile congenitale ale inimii

Anomaliile valvulelor semilunare sau stenoza valvulelor arterei pulmonare. Pentru a fi compatibil cu viaa, stenoza complet este asociat cu persistena comunicrii interatriale, prin care sngele trece din inima dreapt n inima stng i cu persistena canalului arterial. n caz de atrezie a valvulelor aortice cu fuziunea lor complet, aorta, ventriculul stng i atriul stng sunt atrofiate; coexist un canal arterial larg. Defectul apare prin insuficienta absorbie a mezenchinului valvular n timpul formrii valvulelor. Anomaliile arterelor mari. - persistena canalului arterial. n mod normal, obliterarea lui se realizeaz prin proliferarea intimei, dup luna a III-a de via intrauterin; persistena lui poate fi solitar sau asociat cu alte anomalii. Coarctaia aortei, sau strmtarea accentuat a lumenului aortic, se realizeaz prin neobinuita proliferare a intimei, secundar unei anomalii a tunicii medii a aortei. Coarctaia poate s fie situat nainte sau dup deschiderea canalului arterial.

Coarctaie de aort tipul preductal tipul postductal

Anomaliile congenitale ale inimii

Hipoplazia aortei (aorta angusta) apare foarte rar. Arcul aortic dublu se formeaz prin persistena arcului aortic drept; rezult astfel un inel aortic n jurul viscerelor gtului, inel vascular care poate determina tulburri prin compresiune. Absena crjei aortice, prin obliterarea anormal a arcului arterial IV stng este nsoit de persistena unui larg canal arterial, care suplinete local aorta. n aceste cazuri, arterele carotide sunt singurele ramuri ale aortei ascendente. Anomaliile arcului aortic IV pot fi ntovrite de anomalii de origine ale arterelor subclaviculare i carotide. Variaiile aortei descendente sunt destul de frecvente, n special n regiunea renal, unde arterele regionale provin din arterele mezonefrosului. Anomaliile venelor Sistemul cav, avnd o dezvoltare complex i complicat, este sediul unor anomalii variate, dar foarte bine compensate. Sunt cunoscute mai ales unele din ele, ntlnite mai frecvent. Absena venei cave inferioare este suplinit prin marea ven azigos i este asociat cu vrsarea direct n atriul drept a venelor hepatice. Vena cav inferioar dubl n segmentul ei inferior apare prin persistena venei sacrocardinale stngi. Dubla ven cav superioar este consecina persistenei venei cardinale craniale stngi, cu absena trunchiului venos brahiocefalic stng. Se formeaz astfel vena cav superioar stng, care se deschide prin sinusul coronar n atriul drept.

to remember.