Privire de ansamblu asupra

patologiei congenitale
respiratorii

A. Trofor
 INTRODUCERE
 Malformaţiile congenitale bronho - pulmonare
constituie un capitol de diagnostic de mare finete.
 Particularitatile malformatiilor pulmonare sunt corelate
cu etapele dezvoltarii aparatului respirator (Vogel
1983).
 Datorită complicaţiilor pulmonare şi cardiovasculare şi
asocierea frecventa cu alte anomalii congenitale, multe
dintre aceste malformaţii sunt descoperite la nou -
nascuţi sau sugari.
 Astfel, aceste anomalii trebuie incluse in diagnosticul
diferential al bolilor pulmonare sau mediastinale, mai
ales la adultul tânăr.
 CLASIFICARE
• Clasificarea anomaliilor congenitale bronho-pulmonare
consacrată în literatura autohtonă
 Variaţiuni şi anomalii scizurale şi bronşice
 Scizuri şi variaţiuni scizurale
 Variaţiuni de diviziune bronşică
 Bronhia traheală
 Stenoze bronhice
 Dilataţia traheală
 Malformaţii bonho-pulmonare sigur congenitale
 Agenezia pulmonară
 Hipoplazia pulmonară
 Sechestraţiile pulmonare
 Malformaţii bonho-pulmonare discutabil congenitale
 Emfizemul bulos gigant
 Hamartocondroame
 Chisturi aeriene

Cucu P., Ionescu C., Anomaliile şi malformaţiile congenitale bronho-

pulmonare,în Tratat de Medicină internă, vol.I - Bolile aparatului respirator-
1981, p.579-604.
 CLASIFICARE
HOLLINGER –JOHNSTON
• Anomalii traheale:
- Agenezia si aplazia traheala
– Stenoze şi dilataţii: deformări ale cartilajelor, compresiuni
vasculare anormale
– Invaginări şi excrescenţe: diverticuli, traheocel, chisturi
– Fistule eso-traheale
– Bifurcare sau deviere anormală
• Anomalii ale bronhiilor şi pulmonilor
– Agenezii şi atrezii
– Stenoze şi dilataţii, compresiuni prin anomalii cardio-
vasculare
– Invaginări şi excrescenţe: bronhocele, diverticuli, chisturi şi
lobi emfizematoşi, fistule:
– Bronhii şi lobi subnumerari
– Bronhii şi lobi supranumerari
– Ţesuturi bronho-pulmonare anormale ataşate altor ţesuturi
nerespiratorii.
– Ţesuturi bronho-pulmonare anormale ataşate ţesuturilor
respiratorii normale.
• Alte anomalii severe - situs inversus
Holinger P.H., Johnston K.C. Clinical Aspects of Congenital Anomalies of the Trachea and Bronchi,
Chest 1957;31;613-621.
 Agenezia congenitala a traheei
• Boala rara, practic • Clinic:
incompatibila cu viaţa - polihidramnios antenatal
(exceptie fistule-
esotraheale, situata distal
de zona aplazica).
• Există mai multe forme de
agenezie a traheei, Floyd -
clasificându-le în tipul I -
un scurt segment distal
traheal desprins din
esofag, tipul II – un
fragment traheal ce derivă
din esofag care permite
-
identificarea carinei şi tipul
III – trahee absentă iar
bronhiile principale
comunică bilateral direct
cu esofagul.
detresă respiratorie severă,
cianoză, absenţa ţipătului
la naştere, trahee distală
palpabilă
imposibilitatea introducerii
unei sonde endotraheale
mai jos de laringe şi
ameliorare clinică după
intubare endoesofagiană
Radiologic absenţa
opacitatii traheale si
poziţionarea anormală a
carinei
 Traheomalacia

• Afecţiune a nou-
născutului caracterizată
prin slăbirea ţesutului
cartilaginos de susţinere
traheal şi lărgirea
peretelui posterior
membranos
• Apare prin dezvoltarea
defectuoasǎ a inelelor
cartilaginoase (inele
fragmentate, ȋn formǎ
elipticǎ, inele lipsǎ)
• Are loc un colaps
traheal, mai ales atunci
când fluxul aerian creşte
(tuse, efort, alimentaţie).
Stenoze traheale congenitale

 Admise ca cele mai frecvente anomalii traheale,

apar ca nişte repliuri sau stenoze fuziforme
deformate și constau ȋn absența porțiunii
membranoase a traheei.
 Clinic :
• Insuficienta respiratorie, dispnee de efort,
stridor, infectii bronho-pulmonare recidivante
 Se pot acompania de atrezia esofagului, fistule
traheoesofagiene sau anomalii cardio-vasculare
- un vas mare sau cordul pot comprima traheea
în timpul dezvoltării embrionare
• Fistule eso-traheale • Diverticuli traheali,
• Fistule eso-traheale cu traheocele – se pot
atrezie esofagiană, în dezvolta din muguri
care o porţiune a traheali sau lobi
esofagului mijociu este accesori -- cel mai
absentă, la un nivel frecvent apar la nivelul
anterior faţă de carină, şi traheei cervicale , pe fata
capetele esofagului posterioara dreapta a
anormal comunică cu traheei
traheea.
• Clinic - hipersalivaţie,
secreţii vâscoase oro-
faringiene, tuse,
dispnee, cianoză,
pneumonii recidivante.
• Fistule eso-traheale fără
atrezie de esofag, sunt
de dimensiuni mici,
localizate în porţiunea
cervicală
 Anomalii de bifurcare bronsica

• Bronhii lobare sau segmentare supranumerare-

bronhia cardiaca accesorie dreapta -orificiu
situat pe peretele intern al tr. intermediar fata in
fata cu originea lobarei superioare drepte
• Originea anormala a unor bronhii lobare sau
segmentare - Bronhia traheala dreapta
(originea traheala a bronhiei lobare superioare
drepte) etc
• Izomeria bronsica (plamanul in oglinda)
dextroizomeria(cate 3 lobi de fiecare parte),
levoizomeria
• Bronhia supranumerara - origine in peretele
inferior al primitivei drepte sau al trunchiului
intermediar
 Stenoza bronsica

• Aceasta are o simptomatologie zgomotoasă (tuse,

dispnee, cianoză) ce debutează de la naştere şi este
intensificată de eforturi.
• Sunt de două feluri:
- stenoze intrinseci: diafragme membranoase
(semilunar, inelar) sau defileu fibros care traversează
lumenul traheal şi îl micşorează în consecinţă.
- stenoze extrinseci, datorate unei compresiuni
exterioare, cel mai adesea vasculare, în care pe lângă
simptomele respiratorii de mai sus, se pot adăuga şi
disfagie, regurgitaţii, sincope, tahicardie, în funcţie de
organul adiacent implicat
- Ȋn general sunt rare formele congenitale, cel mai
frecvent survenind prin leziuni de sondǎ de aspirație la
nivelul arborelui bronșic drept.
 Atrezia bronsica congenitala
• Rarǎ malformaţie congenitală, aceasta
constǎ ȋntr-o bronșie care se terminǎ orb ȋn
parenchimul pulmonar asociată cu
hiperinflaţie regională a căilor aeriene,
formaţiuni bronşice de tip mucocel şi
uneori mucocele ale sinusurilor paranazale
dezvoltate prin obstrucţie sinusală.
• Este deseori asimptomatică, ȋnsǎ poate fi
relevată prin dispnee şi infecţii respiratorii
frecvente.
• Investigațiile radiologice indicǎ o opacitate
parahilarǎ, ȋnconjuratǎ de pulmon
hiperinflat.
• Examenul bronhoscopic și bronhografic
confirmă leziunea.
• Fistule eso-bronşice se • Fistula biliobronșicǎ se
obiectivează evidențiazǎ clinic printr-
bronhoscopic în special un sindrom supurativ cu
asociate stenozei bilioptizie. Comunicarea
bronhiei primitive dintre arborele biliar și
stângi. cel bronșic s-a descris la
nivelul carenei ȋn 55%, la
• Sunt mai rar
nivelul bronșiei primitive
întâlnite decât drepte 35% si stȃngi ȋn
fistulele 33%;
eso-traheale • In 5% din cazuri nu s-a
identificat localizarea
bronșicǎ.
• Favorizeaza pneumoniile
la nou- nascuti
• Bronhoscopia și
fistulografia sunt
examenele diagnostice
de bazǎ.
Agenezia, aplazia si hipoplazia
pulmonara
• Dupa Boyden exista 3 grade de
oprire a dezvoltarii pulmonare:
• Agenezia = absenta completa a
unuia sau ambilor plamani (fara
bronhii, vase sau parenchim
pulmonar)
• Aplazia = in care exista doar un
rudiment bronsic ce se termina
in fund de sac, fara vreo urma de
vascularizatie sau parenchim
pulmonar
• Hipoplazia = in care morfologia
grosiera a plamanului este
normala, dar exista o diminuare
a numarului sau marimii cailor
aeriene, vaselor si alveolelor`
 Sechestratiile pulmonare

• Sechestratia bronho-pulmonara = malformatia

pulmonara in care o portiune a parenchimului
pulmonar nu are comunicare cu arborele traheo-
bronsic si are vascularizatie dintr-o artera
sistemica
INTRALOBARA EXTRALOBARA
-in contiguitate cu - invelita in propria pleura,
parenchimul normal si este in apropierea
invelit in aceeasi pleura parenchimului pulmonar
viscerala normal, dar uneori in sau
-in segmentul posterior al sub diafragm
lobului inferior drept/stang - in 90% este in legatura cu
hemidiafragmul stang
 Chisturile bronhogene
congenitale
 Se considera ca acestea • Caracteristic chisturile
provin dintr-un mugure nu comunica cu arborele
bronsic ce se separa de traheo-bronsic decat
arborele traheo-bronsic dupa ce s-au
primitiv si evolueaza suprainfectat- chistul
independent contine aer sau nivel
 75-85%- mediastinale si hidroaeric
15-25% pulmonare
 Chisturile pulmonare –
Rx toracica: opacitate
solitara, rotunda ,
ovalara, bine delimitata
de obicei in treimea
medie a lobului inferior
Boala chistică congenitală difuză a
nou-născutului
• se remarcă o creştere a
proporţiei de ţesut elastic din
adenom bronşic chistic pereţii structurilor bronhice şi
fetal=bronhioloalveoloecta bronhiolare dilatate chistic,
zie difuză idiopatică = alveole tapetate cu celule
malformaţie chistică producătoare de mucus
adenomatoidă congenitală (celule mucogenice)
a plămânilor = hamartom
• Se descriu trei forme clinice:
congenital
- spații chistice largi ȋntr-un
plaman (forma chistica)
- numeroase chisturi mici de
1-10 mm (forma intermediara);
- masǎ solidǎ de hiperplazie
adenomatoidǎ sau structuri
bronșice fǎrǎ consistențǎ
chisticǎ (forma solida).
 Emfizemul lobar congenital
• Forma primarǎ apare prin
• Are caracteristic unul sau doi
lobi pulmonari foarte destinşi,
ceea ce antrenează o
compresiune a ţesuturilor
normale - teritoriu pulmonar
hiperinflat ȋn absența stenozei
sau obstrucției bronșice
extrinseci.
• Forma secundarǎ este ȋntȃlnitǎ
prezența unui suport cartilaginos
bronşic defectuos dar şi
posibilitatea creşterii de 3-5 ori a
numărului de alveole / lob ( lobul
polialveolar)
Este localizat frecvent la nivelul
lobului mediu și a lobului superior
stȃng.
Este descoperit la copii sub 6
luni, tabloul constȃnd ȋn tahipnee,
wheezing și fenomene supurative.
secundar bolii cu membrane
hialine la copii ce necesitǎ
intubație cu aspirație frecventǎ.
Apare prin hiperplazie epitelialǎ
scuamoasǎ la nivelul orificiului
bronșiei lobare inferioare drepte.
Indicația chirurgicalǎ se
prefigurează ȋn momentul ȋn care
nu se poate realiza extubarea din
cauza compresiunii pulmonului
adiacent
 CONCLUZII
• Unele malformatii sunt uşor de recunoscut şi
compatibile cu o viaţă normală, iar altele sunt
asimptomatice, fiind descoperite întâmplător,
uneori tardiv, la un examen medical de rutina sau
chiar necroptic.
• Nerecunoaşterea acestui grup de afectiuni
bronho-pulmonare in practica poate crea erori
severe de diagnostic.