Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
INJURIE ENDOTELIALA:
-tromboza
-ischemie/infarct
Vasculita: leziunile produse în condițiile sindromului inflamator
cronic
LB
Ig.E
Reacţie citotoxicã
ANCA
Ac anti celula
LIZA CELULEI TINTA endoteliala
ANCA = Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibodies
•imunofluorescenta • imunofluorescenta
CITOPLASMATICA PERINUCLEARA
•antigenul - proteinaza3 • antigene multiple (myelo-
peroxidaza, lactoferina etc)
•specifici pentru GPA (90 - • nespecifici (PAM, LES, PR,
95%) PAN)
cANCA pANCA
VASCULITE ASOCIATE CU REACTIA IMUNA
DE TIP III
COMPLEMENT
C5a
AGREGARE PLACHETARA (PMN)
DEPUNERE
TROMBI C3a
Degr. mast.
VASCULITE ASOCIATE CU REACTIA IMUNA
DE TIP III
(complexe imune)
- Detectarea CIC
–Prezenta crioglobulinelor
–Scaderea complementului seric
–Depozite de CI in peretele vascular
VASCULITE ASOCIATE CU REACTIA IMUNA
DE TIP IV
(hiprsensibilitate mediata celular)
Arterita gigantocelulara
b. Takayasu:
inf. inflamator din:
LT (CD4+), Mf,
celule epiteloide&gigante Langerhans
LB, plasmocite, PMN – putine
ETIOPATOGENIE
IV: granuloame
GPA
II: ANCA
NECROTIZANTE GRANULOMATOASE
Suprapunere
A. ciliara A. temp.
posterioara spf
Artera
oftalmica
A. vertebrale
ARTERITA GIGANTO-CELULARA
(HORTON/TEMPORALA/CRANIALA)
–vasculita ce afecteaza arterele mari si medii
–(ramurile craniale ale arterelor cu originea in arcul aortic)
–-F:B = 3:1, peste 50 ani
ARTERITA GIGANTO-CELULARA
(AGC)
Clinic:
Semne constitutionale nespecifice
Cefalee (70-90%)- continua, sensibilitate scalp (50%)
Claudicatie maseteri, mm. limbii, deglutitiei (50%), afectarea
gustului, dureri faringiene
Mono/polineuropatii, AIT, AVC
Tuse (iritatia receptori tuse prin ischemie)
Tulburari de echilibru
Claudicatie la maini, fen. Raynaud, absenta puls, anevrisme de
aorta (aa. mari: subclavie, axilara, Ao.)
ARTERITA GIGANTO-CELULARA (AGC)
Modificari ale a. temporale
indurata, nodulara
sensibila
uneori inrosita
ARTERITA GIGANTO-CELULARA (AGC)
afectare bilaterala (mai frecvent unilateral)
necroza de scalp
ARTERITA GIGANTO-CELULARA (AGC)
Paraclinic:
IRM: Semne bilaterale de MRA: Stenoza bilaterala PET5 CT: Ingrosarea peretilor
inflamatie aa temporale3 aa axilares4 vaselor mari6
1. Klein RG et al. Ann Intern Med. 1975;83:806-12; 2. Schmidt W et al. Z Rheumatol. 2006;65:652-6, 658-61;3. Ness T et al. Dtsch Arztebl Int 2013;110: 376‒86;. 4. Koenigkam-Santos M et al. J Clin Rheumatol. 2011;17: 306–310;
5. Pacheco Castellanos Mdel C et al. Reumatol Clin. 2013;9:65-8;Espígol-Frigolé G et al. Rheum Dis Clin North Am. 2015;41:125‒40
ARTERITA GIGANTO CELULARA SI
PMR
TRATAMENT
AGC
Prednison doza de atac 40-60 mg
Puls-terapie cu metil-prednisolon sau prednison 1 mg/kgc pt. afectarea
oculara
reducerea treptata a dozelor (fct. de VSH) timp de 1-2 ani
MTX (nu controleaza boala, scade necesarul de cortizon)
Tocilizumab (Ac monoclonal anti receptor IL6)
PMR
doze mici, 10-20 mg/zi, 1-2 ani (raspuns 24-72h)
[lipsa raspunsului la o sapt – reconsiderarea diagnosticului]
angio RMN ax aortic si carotidian
a carotida comuna stanga: stenoza semnificativa 75%
ocluzie completa a subclavie stanga
stenoza usoara la nivelul emergentei trunchiului celiac
stenoza a vertebrala stg 60%
ARTERITA/BOALA TAKAYASU
Angiografie pulmonara
ARTERITA TAKAYASU
Caracteristic:*NECROZA FIBRINOIDÃ
*alterarea pana la disparitie a
laminei elastice I&E
Testicular (caracteristic!)
PANARTERITA NODOASA
Cutanat:
-noduli subcutanati vizibili pe traseul aa superficiale (8-27%)
-ulceratii
-livedo reticularis
-purpura palpabila
PANARTERITA NODOASA
Livedo reticularis sau
cianoza marmorata
Leziunile nu se albesc la
presiune digitala!
PANARTERITA NODOASA
Afectare neurologica
La copii
10% vasculita de vase coronare
Histologic PAN (proliferare intima, infiltrat cu mononucleare,
anevrisme arteriale mici, tromboze)
Tratament: Ig i.v. (400 mg/kg/zi), aspirina
Prognostic bun in majoritatea cazurilor
Vase mari
A. giganto-celulară (Horton)
Boala Takayasu (BT)
Vase mijlocii
Poliarterita nodoasă (PAN)
Boala Kawasaki
Vasculitele de SNC
Vase mici
Granulomatoza eozinofilica cu poliangiita (Sd Churg-Strauss)
Granulomatoza cu poliangiita (Granulomatoza Wegener)
Poliangiita microscopică
Purpura Schonlein-Henoch
Vasculite cu crioglobulinemie
Vasculite de hipersensibilizare
Vasculite secundare (Vs, PR)
1. GPA (GW)
vasculite necrotizante 2. GEPA (S. CS)
depozite imune minime/fǎrǎ 3. PMA
afecteazǎ predominant vasele mici 4. Vasculita
asociatǎ cu pANCA/MPO sau cANCA/PR3. ANCA+ asociata
medicamentelor
nu toți pacienții sunt ANCA pozitivi !
Impactul vasculitelor ANCA+
Manifestările heterogene fac foarte dificilă clasificarea
și definirea tipurilor individuale de vasculită
- Leziuni urticariene
- Vezicule, bule
Afectarea musculo-scheletala vasculite
ANCA+
Mielita
MANIFESTARI RINOLOGICE
Ulceratii mc.nazala
Perforatii de sept
NAS 60-80%
SINUSURI 85%
URECHI 60%
LARINGO-TRAHEE
GRANULOMATOZA CU POLIANGIITA
[GRANULOMATOZA WEGENER]
Deformarea in “sa” a nasului
-45% la debut
-87% in cursul evolutiei bolii
edem periorbital
proptozis
chemosis
Renal Cutanat
Cutanat
-GNF extra-capilară -Purpură (10%-
-Purpură (35%-
necrozantă (60%-80%) 50%)
60%)
-ESRD Renal
-GNF extra-capilară necrozantă
(80%)
-ESRD
Simptome constituţionale (70%-100%) Simptome constituţionale (55%-80%)
-Febră -Febră
-Artralgie -Artralgie
-Mialgie -Mialgie
EOZINOFILICA CU POLIANGIITA
[fostul SINDROM CHURG-
STRAUSS]
Inflamatie eozinofilica si granulomatoasa (granuloame
extravasculare) care intereseaza vasele mici si medii, m.a. de la
nivelul tractului respirator, asociata cu astm si eozinofilie.
Debut la maturitate 45-50 ani F:B=1
Etiologie necunoscuta, 70% asociat cu rinite alergice, polipoza
nazala, astm
GRANULOMATOZA EOZINOFILICA
CU POLIANGIITA
Histologic:
vasculita necrotizanta
infiltrat cu eozinofile
granuloame extravasculare
Paraclinic:
Eozinofilie> 1500/ml (97% - poate varia 7500-50 000/mm3 )
IgE
pANCA 20-40%
GRANULOMATOZA EOZINOFILICA
CU POLIANGIITA
Clinic:
Faza prodromala: suferinte alergice (rinite, polipoza nazala,
astm debut tardiv) -----> 30 ani
sindrom Löffler (eozinofilie,pn eozinofilica, gastroenterita
eozinofilica)- RX –infiltrate eoz recurente
Faza vasculitica (in medie la 8 ani dupa prodroame):
Af. pulmonara: crize de BS, inf difuze, hemoragii, pleurezie -3%
Af. neurologica: neuropatii periferice, rar afectare SNC
Af. renala mai rara (GNF focala si segmentala)
Alte afectari: cutanat (50% purpura palpabila),articular, cardiac
(frecventa) gastro-intestinal (30-60% progn –durere/diaree/sgn
GPA GEPA PMA
ETAPELE TRATAMENTULUI
• Inductia remisiunii:
purpura palpabila
predominant - mb. inf.
-recoltare,
-transport,
-centrifugare
37 C
-refrigerare
minim 72 h 4C
- 3 subgrupuri functie de compozitia de Ig
- nu sunt caracteristice vasculitelor
- Pot aparea si in ale b de colagen, hemopatii maligne
VASCULITA CRIOGLOBULINEMICA
[fosta CRIOGLOBULINEMIE MIXTA
ESENTIALA]
80-95% Ac anti VHC si ARN viral in plasma
Crioprecipitatele: Ac IgG policlonali anti VHC si ARN viral
Clinic: triada: 1.alterare st gen 2. purpura 3. artralgii
+/- boală hepatică
+/- GNF membranoproliferativa
Manifestari sistemice: artralgii, artrite, adenopatii,
hepatosplenomegalie, neuropatii periferice senzoriale
Cm frecvente manifestari : CUTANATE