A

ELABORAT:DASCALIUC
CONSTANȚA
CRUDU CRISTINA
ABU SHOLDOM
MOHAMAD

PROFESOR:ILIADI
ALEXANDRU,CONF.UNI
V.
DATE GENERALE

Boala Caroli este o boală congenitală rară caracterizată

prin prezenţa de dilataţii sacciforme sau fusiforme non-
obstructive ale ductelor biliare intrahepatice care
determină o incidență crescută a litiazei biliare, a
colangitei și a abceselor hepatice, ce nu asociază ciroza
hepatică sau hipertensiune portală
  Boala si sindromul Caroli apar
foarte rar, incidența lor fiind de
aproximativ 1 la 1 milion de
EPIDEMIOLOGIE oameni. Se consideră că sindromul
Caroli apare mai frecvent decât
boala Caroli. Distribuția pe sexe
este egală, iar aproximativ 80%
dintre pacienți prezintă simptome
înaintea vârstei de 30 de ani
CAUZE

 Necunoscută
 Crcetătorii cred că această formă
este moștenită ca o trăsătură
genetică dominantă autosomală. În
schimb, forma mai complexă a
bolii Caroli pare a fi moștenită ca
o trăsătură genetică autosomală
recesivă. Gena responsabilă de
forma mai complexă a tulburării a
fost urmărită până la cromozomul
6 (6p21.1-p12).
CLASIFICARE

tipul I sau boala tipul II sau

Caroli – dilatația sindromul Caroli –
căilor biliare este asociază fibroză
limitată la ductele periportală
mari intrahepatice congenitale
TABLOU CLINIC

 Boala Caroli poate fi asimptomatică în primii 5-20 de ani sau pot apărea simptome din
primele luni de viață.
Prezența dilatației și a ectaziei căilor biliare intrahepatice determină bila să stagneze, ceea ce
favorizează formarea de calculi și apariția infecției, cum ar fi colangita (inflamația căilor
biliare), abcesul sau chiar septicemia.

Prezentarea clinică este adesea nespecifică, cu dureri abdominale recurente, localizate în

special în hipocondrul drept, icter (colorația galbenă a pielii si mucoaselor) și/sau sindrom
febril recurent. Unii pacienți pot prezenta prurit din cauza colestazei.
Pacienții care asociază fibroză periportală pot prezenta hipertensiune portală, ceea ce va
determina formarea varicelor esofagiene. Acest subgrup de pacienți pot prezenta hemoragie
digestivă superioară exteriorizată ca hematemeză și/sau melenă prin efracția variceală.
 La examenul clinic se poate decela hepatomegalie, splenomegalie, sensibilitate la palpare in hipocondrul drept.

Datele de laborator relevă:

leucocitoză și nivel crescut al bilirubinei în caz de colangită

trombocitopenie și/sau leucopenie în momentul apariției hipertensiunii protale și a hipersplenismului

bilirubina serică poate fi normală dacă nu sunt prezente complicații

DIAGNOSTIC coagulopatia poate fi prezentă în stadiul de ciroză din cauza colestazei și a insuficienței hepatice

dozarea markerilor tumorali CA 19-9 și CEA ca screening pentru colangiocarcinom

creatinina și ureea apar modificate în cazul afectării renale concomitente

hemoculturi pentru confirmarea sepsisului.

DIAGNOSTIC
ecografia abdominală este cea mai
bună metodă de screening; oferă
puține informații în legătură cu
localizarea și impactul funcțional al
bolii (principalele dezavantaje) ;
colangiografia hepatică percutană
(PCT) și ERCP
(colangiopancreatografie
endoscopică retrogradă) – sunt
metode invazive de invetigare. Oferă
cele mai multe detalii asupra
localizării anatomice asuăra
localizării leziunilor. ERCP este
folosit ca metodă terapeutică
scintigrafia hepatobiliară – metodă
computer tomograf – superioară
non-invazivă ce permite vizualizarea
ecografie ca metodă de screening;
dilatațiilor căilor biliare și oferă
diagnosticul este de încredere dacă
informații despre pattern-ul excretor
leziunile chistice sunt neregulate și se
al acestora (prin urmărirea urmelor de
dovedește comunicarea cu arborele
retenție a trasorului la 24 de ore după
biliar
injectare)
RMN și colangio-RMN – este la fel
ecoendoscopia – folosită ca metodă
de bună ca și ERCP sau PCT ca
adjuvantă pentru vizualizarea
metodă de diagnostic cu avantajul că
eventualelor chiste extrehepatice
sunt non-invazive și non-dependente
asociate
de examinator
RMN IN BOALA
CAROLI
CT SHOWING
INTRAHEPATIC AND
EXTRAHEPATIC BILE DUCT
DILATIONS WITH A
BLACK ARROW POINTING
OUT FIBROVASCULAR
BUNDLES
MACROSCOPIC
-BOALA
CAROLI
HISTOPATHOLOG
Y OF A LIVER
BIOPSY FROM A
PATIENT WITH
TYPE I CAROLI'S
DISEASE SHOWS
CYSTIC
DILATATION OF
THE SEGMENTAL
INTRAHEPATIC
BILE DUCTS.
DIAGNOSTIC DIFERENȚIAL

Diagnosticul diferențial cu
alte afecțiuni care
dilatarea căilor biliare din
determină dilatația căilor
chistele coledociene boala polichistică hepatică cauza unui calcul
biliare sau chiste hepatice:
obstructiv.
colangita scelorzantă
primitivă
 Tratametul în boala Caroli este în principal chirurgical. Pentru cei la
care boala afectează un singur lob hepatic (în general cel stâng)
lobectomie este considerată a fi curativă. Dacă boala este difuză
(afectează ambii lobi) se recomandă stabilirea unui abord permanent
prin hepatojejunostomie după hepatectomie parțială, pentru a permite
un abord facil de câte ori este nevoie.

TRATAMENT

Colecistectomia (îndepărtarea vezicii biliare) trebuie efectuată

obligatoriu la acești pacienți deoarece fluxul continuu al bile reduce
riscul de formare a calculilor și scade riscul de dezvoltare a
colangiocarcinomului.
TRATAMENT

• Transplantul hepatic este recomandat la pacienții cu episoade frecvente si severe de colnagită care
determină scăderea calității vieții, la cei cu insuficiență hepatică severă, dar și la pacienții asimptomatici.
Tratamentul medicamentos este rezervat complicațiilor acestei patologii:
tratament antibiotic și antiinflamator pentru episoadele de colangită
• acid ursodezoxicolic pentru sindromul de colesteză și în caz de litiză

Tratamentul endoscopic prin ERCP și PCT se face pentru pentru sfincterotomie (care favorizează
eliminarea calculilor), extracția calculilor, plasarea de drenaje biliare interne sau dilatarea cu balon a
stenozelor
COMPLICAȚII

ciroza biliară – cu toate complicațiile

colangită recurentă înainte, dar si acestei (hipertensiune protală,
formarea de calculi stenoza și strictura căilor biliare pancreatita
după montarea de drenaj intern formarea varicelor esofagiene, ascită,
tromboza venei porte)

apariția colangiocarcinomului – cea

mai de temut complicație, riscul de a
dezvolta colangiocarcinom este de
100 ori mai mare ca în populația
abcesul hepatic sepsis ruptura chistului
generală; incidența globală este de 14-
16% la pacienții adulți și de peste
50% la cei peste 50 de ani; apare în
medie în jurul vârstei de 35 de ani.
COMPLICAȚII

Complicațiile
tratamentului
chirurgical de
drenaj:

precoce: scurgere tardive: colangita,

de bilă, colangita pancreatita
CONCLUZII

primele simptome sunt

boala Caroli este o
este asimptomatică nespecifice și
afecțiune congenitală
mult timp reprezintă apariția
rară
complicațiilor

tratamentul este
diagnosticul se face
eminamente cea mai de temut
prin explorări
chirurgical, cel medical complicație a bolii este
imagistice (CT, RM,
fiind rezervat pentru transformarea malignă
ERCP, PCT)
complicațiile bolii
BIBLIOGRAFIE

https://www.cureus.com/articles/36458-caroli-disease-a-presentation-of-acute-pan
creatitis-and-cholangitis

https://newsmed.ro/boala-caroli-simptome-complicatii-tratament

https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/17418061/

https://www.romedic.ro/boala-caroli

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4333791/