TUMORILE MALIGNE ALE CĂILOR BILARE EXTRAHEPATICE

CANCERUL VEZICULEI BILIARE 

Incidenţă
- scăzută în rândul celor gastrointestinale (locul 5-6), dar cel mai frecvent cancer al
căilor biliare extrahepatice (CBEH)
-în special sexul feminin, după decada a 6-a de viaţă.
- caracter de mare agresivitate; supraviețuire limitată de depistarea tardivă.

Etiologie

Litiaza biliară
- stare predispozantă: asocierea frecventă (80%) între cele două stări (calculo-cancer).
În special: calculi de dimensiuni mari (peste 3 cm); istoric îndelungat de litiază la femei
vârstnice;
-necesitatea examinării macroscopice şi histologice de rutină a piesei operatorii după
colecistectomie, putându-se depista cancere asimptomatice (1%);
-simptomele de debut ale cancerului nu pot fi diferenţiate de cele ale unei litiaze
cunoscute, rămănând astfel neglijate.
- corelaţia nu este încă demonstrată (incidența cancerului raportată la cea a litiazei VB
este relativ mică); ambele afectează grupuri populaţionale similare 1
CANCERUL VEZICULEI BILIARE

Relația inflamație cronică- hiperplazie epitelială- displazie- carcinom

- vezicula de porțelan (calcificarea peretelui VB, stadiul final al inflamației cronice)
- refluxul pancreaticobiliar (anomalii ale joncțiunii canal coledoc-wirsung, implantarea
joasă a canalului cistic)
- polipii adenomatoși ai VB (mai ales peste 1 cm), polipoza adenomatoasă

Anatomie patologică
- adesea tumoră unică, mai rar multifocală
- localizare în ordinea incidenței: fundică (60%), corporeală (30%), infundibulară
(10%), canal cistic (4%). În ultimele cazuri: originea în VB sau CBP incertă dacă este
invadat ligamentul hepatoduodenal.

Macroscopic

Tumoră infiltrativă
- nodulară (limitată, cu margini precis delimitate); dar mai ales difuză (ce poate
cuprinde VB în totalitate)- cel mai comun aspect:
2
CANCERUL VEZICULEI BILIARE

- masă infiltrativă, dură şi slăninoasă, albicioasă, eventual ulcerată. Conținutul VB

poate fi mucoid, filant sau chiar sanghinolent (în formele ulcerate)
- dificil de diferenţiat intraoperator de leziunile inflamatorii cronice induse de litiază:
un argument pentru cancer ar fi localizarea preferenţială a masei tumorale la nivelul
fundului și corpului VB (prin contrast: scleroza hipertrofică litiazică este difuză).

Forma vegetantă (polipoidă)

- rară (10-15%) dar caracteristică, fără litiază asociată
- protruzivă în lumen, vegetantă/sesilă/pediculată, dură sau friabilă (sângerândă-
hemobilie revelatoare)
- ocupă parțial infundibulul sau chiar total lumenul VB. Carcinoamele papilare au
prognostic mai bun dacă infiltrația tumorală nu depășește peretele VB.

Microscopic

Adenocarcinoame (ADK): până la 80%

- variante histologice comune, uneori multiple tipuri pe aceași piesă; capacitate de
secreție mucinoasă variabilă; Grading: majoritatea relativ bine diferențiate
- carcinom anaplazic, scuamos etc: forme rare 3
CANCERUL VEZICULEI BILIARE

Căile de extensie neoplazică

Invazia extraparietală directă

- patul colecistului, către parenchimul hepatic (din aproape în aproape; noduli tumorali
sateliți, ce trebuie diferențiați de meta hepatice); apoi, în funcție de localizare:
- ligamentul hepatoduodenal (asociere cu limfangita neoplazică), duodenul , stomacul,
colonul

Invazia pe cale limfatică

- ganglionii cistici, pericoledocieni, ai hiatusului, pancreatico-duodenal superior,
peripancreatici; urmează staţiile ganglionare la distanţă: celiaci, mezenterici superiori,
interaorticocavi

Invazia pe cale venoasă

- hepatică (pe calea venelor hepatice, nu portale)
- rară, prin comparație cu invazia limfatică

Diseminarea peritoneală
- rară, prin comparație cu alte cancere abdominale 4
CANCERUL VEZICULEI BILIARE

Simptomatologie

Necaracteristică în stadiile incipiente; mai frecventă în stadii avansate (cancerul

depășește peretele VB). Sugestive:

- modificarea tabloului simptomatic la o bolnavă de obicei vârstnică, cu litiază VB

cunoscută (durere ce devine continuă, progresivă, cu iradiere difuză; fatigabilitate prin
anemie şi impregnaţie neoplazică); majoritatea sunt descoperiri intraoperatorii sau
postoperatorii (prin examen HP)

- presupusă colecistopatie alitiazică, asociată semnelor de agravare de mai sus; tumorile

cu obstrucție infundibulo-cistică produc hidrops (insidios, neprecedat de colică biliară)

- suferinţă dispeptică de novo la un pacient peste 60 ani, cu: durere recentă de

hipocondru drept, surdă sau intensă, semne de impregnaţie neoplazică, la un bolnav la
care se evidenţiază hepatomegalie tumorală şi sindrom icteric.

- diagnostic cu ocazia unei complicații evolutive relevatoare 5

CANCERUL VEZICULEI BILIARE

Complicații evolutive

Colecistita acută
- hidrops sau colecistită acută: cea mai frecventă complicație revelatoare
- cu/fără prezența litiazei asociate
- cu/fără perforație, prin: necrobioză tumorală, procesul inflamator
Icterul colestatic
Incidență variabilă după cauză
- invazia CBP (cu hidrops, similar semnului Courvoisier-Terrier)
- asocierea cu litiaza CBP (nu se exclud reciproc)
- compresia CBP prin metastaze ganglionare (hilul hepatic și pancratico-duodenali)
- infilrația neoplazică a ligamentului hepato-duodenal, proximal de vărsarea cisticului
Invazia organelor vecine
- duoden, colon transvers; rareori ocluzivă
Fistulele bilio-digestive și bilio-biliare
- rare față de cele litiazice; în absența litiazei: suspiciune de etiologie neoplazică
Hemoragia
- rareori exteriorizată clinic (fistule digestive; hemobilie în unele cancere vegetante); de
obicei hemoragii oculte, anemiante 6
CANCERUL VEZICULEI BILIARE

Paraclinic

Ecografia
Acuratețea depinde de prezența/absența leziunilor asociate litiazei (ex: mai ușor de
interpretat în colecistopatiile alitiazice; hidrops litiazic asociat cu tumoră concomitentă
corporeală sau fundică). Interpretarea se face în context clinic, trebuie să invite la
completarea investigație imagistice. Aspecte:

- masă tumorală neomogenă, prost delimitată, perete îngroșat neomogen, invazie

hepatică de vecinătate, metastaze hepatice, adenopatii de vecinătate
- îngroșarea difuză a peretelui. Nu se poate afirma natura benignă/malignă, chiar în
absența litiazei.
- mase protruzive în lumenul VB. Suspiciunea de etiologie malignă: întreruperea
continuității mucoasei, delimitare imprecisă, distorsiunea peretelui prin grosime și
neregularitate

CT
- evaluarea stadialității TNM, la cei cu suspiciune ecografică (cazuri avansate:
metastaze hepatice și ganglionare) 7
CANCERUL VEZICULEI BILIARE

RMN
- rezoluție superioară ecografiei și CT, pentru meta hepatice și ligamentul
hepatoduodenal. Colangio-RMN pentru nivelul obstrucției biliare.

Ecografia endoscopică (EUS- endoscopic ultrasound)

- stadialitatea T și N, cazuri incipiente

ERCP și colangiografia transparietohepatică (anterogradă)

- forme icterice. Mai puțin pentru diagnostic ci pentru tratamentul paleativ 8
CANCERUL VEZICULEI BILIARE

Tratament chirurgical
Colecistectomia
- suficientă pentru stadiu I TNM (leziuni ce nu depășesc stratul muscular); de obicei
diagnostic HP pe piesa operatorie
- dacă se confirmă intraoperator (examen HP extemporaneu) este indicată biopsierea
ganglionului cistic și a unuia paracoledocian.
- dacă HP constată ulterior invazia cisticului: reintervenție (rezecția CBP)
Colecistectomia extensivă radicală, cu rezecție hepatică atipică (patul colecistului) sau
reglată (segmente IVb și V), cu limfadenectomie regională și terapie adjuvantă.
- stadiul II TNM (invazia țesutului conjunctiv perimuscular, fără invazia seroasei)
- dacă leziunea nu a fost recunoscută la momentul colecistectomiei este necesară
reintervenția. Idem pentru stadiul III dacă tumora este rezecabilă.
Chirurgia paleativă
- rezecții (tumoră este rezecabilă); derivații biliare, foraj transtumoral

Stentare pentru rezolvarea icterului

- retrogradă endoscopică sau transparietohepatică

Chimioterapia adjuvantă 9
CANCERUL CBP (CALEA BILIARĂ PRINCIPALĂ)

Epidemiologie

- cancere rare, cu incidență mult mai redusă decât a cancerulului veziculei biliare.
Necorelată cu cea a litiazei biliare, mai degrabă cu alte condiții favorizante.
- incidență mai ridicată în populațiile vestice; vârsta medie 50-70 ani; ușoară
predominență a sexului masculin.
- manifestarea clinică tardivă (icter), dificultăţi de exereză, supravieţuire redusă.
- majoritatea sunt nerezecabile la momentul diagnosticului.

Etiologie

Evoluția în contextul unor patologii autoimune

- colita ulcerativă (rectocolita ulcerohemoagică)
- colangita sclerozantă primitivă; colangita sclerozantă asociată IgG4 (IgG4-related)
Secvența inflamație cronică- metaplazie- displazie epitelială
Dilatația chistică congenitală a căilor biliare (clasificarea Todani, tip I și IV)
- chist congenital de coledoc
Tumori benigne
- adenom, papilomatoză 10
CANCERUL CBP (CALEA BILIARĂ PRINCIPALĂ)

Anatomie patologică
Localizarea topografică este importantă pentru posibilitatea de exereză chirurgicală

Tumorile CBP proximale (tumori Klatskin)- peste 50%

- canal hepatic drept, stâng, convergența și canalul hepatic comun; clasificarea
Bismuth-Corlette.
- colangiocarcinoame ”centrale”; cancere infiltrative nodulare, tumoretă de mici
dimensiuni (cancer ”pitic”) dar constrictivă. Creștere și invazie locală lentă.
Tumorile treimii medii- cele mai rare
- de la vărsarea cisticului la marginea superioară a duodenului. Infiltrative: nodulare
sau difuze (10%- cu extensie proximală și distală în lungul ductului biliar)
Treimea inferioară-
- coledocul terminal: retroduodenal și intrapancreatic, până la papila Oddi
- tumori vegetante, polipoide, friabile. Obstrucție intermitentă (necrobioză tumorală)

Microscopic
- majoritatea: carcinoame, uzual slab diferențiate, invazive local 11
CANCERUL CBP (CALEA BILIARĂ PRINCIPALĂ)

Căile de extensie neoplazică

Tumori mici, cu creștere lentă, predominent locală

Calea biliară
- în lungul CBP; pe cale submucoasă sau însămânțare la distanță (formele papilare)
- extensie extracanalară (formele infiltrative și nodulare); invazie rapidă a elementelor
vasculare din pediculul biliar și a parenchimului hepatic

Calea limfatică- pe calea fluxului limfatic, după localizare

1/3 superioară: direct în ficat la nivelul hilului
1/3 mijlocie și inferioară: ganglionii pedicului hepatic, ai arterei hepatice comune,
celiaci, pancreatico-duodenali, ai arterei mezenterice superioare

Calea nervoasă, perineurală- destul de frecventă (forme dureroase)

Metastazele hepatice- rare

- nu pe cale portală, ci prin invazia venelor CBP în localizările superioare (difuziunea
invaziei neoplazice de-a lungul CBIH);

Metastazele peritoneale- rare 12

CANCERUL CBP (CALEA BILIARĂ PRINCIPALĂ)

Simptomatologie
Perioada preicterică
- de scurtă durată (săptămâni, luni); debut prin sindrom dispeptic şi scădere ponderală,
urmat de durere persistentă în hipocondrul drept (distensia CBIH) apoi durere veritabilă
(extensia extracanaliculară sau invazia neurală).
- prurit cutanat (sindrom biologic de colestază) poate fi intermitentă în localizările
distale şi accidentată de manifestările colangitei (suprainfecţia stazei biliare).
- manifestări nespecifice, doar 2-3% sunt diagnosticați în această perioadă
Perioada icterică
Icter cu caractere neoplazice tipice, ce pot fi modificate de colangită (fenomene septice)
la circa un sfert din cazuri (mai ales tumorile distale).
Icter ondulant:
- obstrucție incompletă + fenomene inflamatorii (trecătoare, repetitive)
- obstucție incompletă + noroi sau calculi de stază (ce se pot elimina uneori spontan)
- obstucție intermitentă: tumori papilare (necrobioză tumorală, fenomene inflamatorii)
Durere necolicativă în hipocondrul drept, cu caracter progresiv (invazie locală sau
distensia CBIH)- cazuri inoperabile
Colica biliară: rară (litiază de stază deasupra obstacolului).
Rar, anemie prin hemobilie (tumori papilare). 13
CANCERUL CBP (CALEA BILIARĂ PRINCIPALĂ)

Examen clinic

Semnele icterului mecanic

- colorația sclerotegumentară, urini hipercrome, scaune acolice, leziuni tegumentare de
grataj

Hepatomegalia de stază biliară

- în obstacolele cu evoluție îndelungată. Nu se corelează cu sediul obstacolului.
- semn inconstant (obstacole incomplete; ficat inextensibil datorită fibrozei portale- ex:
ciroză)

Distensia retrogradă a VB (semn Courvoiser-Terrier)

- poate sugera localizarea obstacolului: VB destinsă poate apare numai în localizările
distale abușării cisticului în CBP (și în absența colecistectomiei în antecedente)
- semn inconstant: VB cu distensie moderată (nu poate fi palpată dacă e mascată de
hepatomegalie) sau VB inextensibilă (ex: concomitența cu colecistită cronică litiazică
scleroatrofică) 14
CANCERUL CBP (CALEA BILIARĂ PRINCIPALĂ)

Paraclinic

Laborator
- sindromul biochimic de colestază, hepatocitoliză, deficitul coagulării. Proporțional cu
gradul obstrucției; mai sever ca în icterul litiazic
- anemia (hemoragie tumorală, chiar în absența HDS exteriorizate clinic)
- sindrom inflamator (leucocitoză etc)- colangită (inconstant)
- markeri tumorali (ACE, CA 19-9): mai ales carcinom grefat pe colangită sclerozantă

Ecografia
Explorare de rutină, caracterul mecanic (obstructiv) fiind demonstrat indirect prin
dilatația supraiacentă a căilor biliare, proporțional cu gradul obstrucției.
Poate sugera nivelul obstacolului tumoral:
- distal: dilatația CBP urmată de cea a CBIH
- proximal: dilatația CBIH (ambii lobi sau doar în un teritoriu hepatic, în funcție de
sediul tumorii)
Dilatația CBIH poate să nu fie sugestivă:
- obstrucție incompletă (interval de timp insuficient pentru dilatarea CBIH)
- fibroză hepatică (ciroză, orice etiologie); colangită scleroasă; alte patologii hepatice 15
CANCERUL CBP (CALEA BILIARĂ PRINCIPALĂ)

Principalul aport: demonstrarea nivelului de la care începe dilataţia căii biliare; tumora
ca atare este constatată mai rar datorită volumului redus (decalibrare bruscă într-o
formaţiune nodulară policiclică- tumori polipoide, vegetante).
Poate dovedi mase adenopatice, invazia pediculului şi metastaze hepatice (peste 1 cm).
Ecografia Doppler: invazia vasculară a pediculului biliar.

CT
- detalii suplimentare ecografiei, pentru invazia locală și volumul tumoral

Colangiografia
Retrogradă endoscopică (ERCP, sub control fluroscopic) sau anterogradă
(transparietohepatică, percutană- sub control ecografic sau radiologic- fluorosopic sau
CT)
- imagini de stenoză neregulată, incompletă sau totală. Cele două căi sunt
complementare; fiecare explorează calea biliară doar până la tumoră şi întinderea reală
a obstrucţiei tumorale se poate aprecia numai prin practicarea ambelor metode.
- pe ambele căi se poate realiza decompresia biliară (provizorie, ca pregătire
preoperatorie sau definitivă, paleativă): cateter transparietohepatic; foraj tumoral şi
proteză biliară instalată endoscopic. 16
CANCERUL CBP (CALEA BILIARĂ PRINCIPALĂ)

Colangio-RMN
- metodă neinvazivă, precizează nivelul obstrucției biliare atât proximale cât și distale
în peste 90% din cazuri, permite vizualizarea completă a arborelui biliar

Biopsia / citologia preoperatorie

Se realizează cu mare dificultate:
- citologia prin periaj / biopsia prin explorarare endoscopică retroradă (angajarea unui
mini-coledocoscop pe canalul de lucru al duodenoscopului- “mother and baby scope”)
sau colangioscopie transparietohepatică.
- citologie recoltată cu ac fin (FNAC), prin puncție transparietală (ghidată
eco/tomografic)- tumori proximale
- citologie recoltată cu ac fin (FNAC), pe cale endoscopică retrogradă (ghidată
ecoendoscopic- EUS)- tumorile 1/3 distale 17
CANCERUL CBP (CALEA BILIARĂ PRINCIPALĂ)

Tratament

Rezecția chirurgicală
- dacă aceasta este posibilă și nu există contraindicații de ordin general și local
- intervenție de mare amploare cu riscuri apreciabile
- adesea nu are caracter radical; de preferat decompresia biliară preoperatorie la icterici
- rezecțiile cu intenție de radicalitate oncologică (R0): limfadenectomie loco-regională;
examen HP extemporneu pentru verificarea marginii de siguranță oncologică
- chiar după rezecții cu intenție de radicalitate oncologică (R0) supraviețuirea la 5 ani
este limitată (mai bună în localizările distale)
- tehnicile sunt funcție de localizarea tumorii

Tratament paleativ
- obiectiv: decompresia biliară (rezolvarea icterului mecanic) pe cale chirurgicală,
endoscopică sau radiologică invazivă
- pentru remisia icterului trebuie drenat cel puțin 1/3 din teritoriul hepatic
- supraviețuire medie: 6-8 luni

Tratamentul adjuvant chimioterapic

- răspunsul este mai slab decât al oricărui cancer al tractului gastrointestinal 18
CANCERUL CBP (CALEA BILIARĂ PRINCIPALĂ)

Rezecția tumorilor CBP proximale (Klatskin)

Exereza
- rezecția căilor biliare extrahepatice
- în bloc cu rezecție hepatică atipică (placa hilară- originea canalelor hepatice drept și
stâng) sau rezecție până la cel puțin a doua bifurcație a ductelor segmentare (în funcție
de extensia invaziei neoplazice a hepaticului drept sau stâng către canalele segmentare:
clasificarea Bismuth-Corlette). În urma rezecției rezultă 2, 3-5 bonturi ale canalelor
biliare segmentare
- rezecția lobului caudat (din rațiuni oncologice)
- dacă rezecția oncologică este insuficientă (mai ales pe teritoriul canalului segmentar
drept; mai scurt decât cel stâng) este necesară o hepatectomie reglată, de partea afectată

Reconstrucția tranzitului biliar

- ducto-jejunoanastomoză pe ansă jejunală exclusă (tip Roux)
- fiecare duct biliar trebuie implantat (anastomozat) separat pe ansa aferentă 19
CANCERUL CBP (CALEA BILIARĂ PRINCIPALĂ)

Rezecția tumorilor CBP din treimea medie

Exereza
- rezecția segmenară a căilor biliare extrahepatice, distal de tumoră
Reconstrucția tranzitului biliar
- hepatico-jeunoanastomoză pe ansă jejunală exclusă (tip Roux)

Duodenopancreatectomie cefalică: pentru a asigura dezideratul oncologic (R0),

ridicarea grupelor ganglionare retrocefalopancreatice

Rezecția tumorilor CBP distale

Duodenopancreatectomie cefalică (cu/fără conservarea pilorului) pentru cancerele

coledocului retroduodenal 20
CANCERUL CBP (CALEA BILIARĂ PRINCIPALĂ)

Tratament paleativ
Tumorile CBP proximale
Teritoriul intrahepatic nedrenat biliar evoluează către colangită acută (supurație)- cauza
obișnuită a decesului.
Metode nonchirurgicale invazive:
- drenaj extern transparietohepatic, sau intern (după foraj tumoral)
- foraj transtumoral endoscopic
Metode chirurgicale:
- foraj transtumoral, urmat de drenaj extern/intern (tub ”pierdut”)
- drenaj extern transhepatic
Tumorile treimii mijlocii a CBP
Chirurgical: derivație biliodigestivă, dacă există un segment neafectat în amonte
Stentare endoscopică
Tumorile distale
Chirurgical: derivații interne, biliodigestive, larg disponibile (colecisto-gastroanastoză;
colecisto-duodenoanastomoză; colecisto-jejunoanastomoză, coledoco-
duodenonastomoză; hepatico-jejunoanasomoză pe ansă Roux). Ultima este de preferat-
va rămâne permeabilă și după invazia duodenului.
Endoscopic: stentarea este mai puțin eficientă, risc de migrare în duoden 21
CANCERUL PERIAMPULAR

Carcinoame ale ampulei Vater și a răspântiei coledoco-pancreatico-duodenale cu

invazia ampulei Vater, ce pot avea origine histologică diferită:
1. tumorile ampulare (din ampula lui Vater)
2. carcinom al coledocului intrapancreatic
3. carcinom duodenal adiacent ampulei Vater
4. carcinom pancreatic distal

În cazurile avansate diferențierea pe criterii histologice este dificilă; nu există o

diferenţiere practică din punctul de vedere al manifestărilor clinice, evoluţiei
locoregionale şi ca sancţiune chirurgicală.

Prognostic diferit în funcție de originea epitelială.

22
CANCERUL PERIAMPULAR

Morfologic, pe criterii topografice și histologice:

Carcinoame ampulare
- ampula Vater, porțiunile intraduodenale ale CBP și ductului pancreatic.
- secvența adenom- displazie- carcinom (cu caractere similare ADK colorectal).
Evolutie similară carcinomului duodenal.
- diferențiere pe criterii IHC: secreția de mucină (sialomucina pentru cancerele
ampulare, sulfomucina la tumorile periampulare); Ki-ras, p53 etc

Carcinoame periampulare
Carcinomul duodenal
- sediu excepțional al cancerului digestiv (localizare preferențială: D2). Cea mai rară
eventualitate în cadrul carcinoamelor periampulare; majoritatea sunt ADK cu secreție
de mucină. Incidență la vârste inaintate, repartiție egală pe sexe.
Carcinoame pancreatico-biliare
- cele mai frecvente carcinoame periampulare, adesea cu importantă reacție
desmoplazică, în timp ce ariile adenomatoase sunt rare.
- morfologie identică cu cea a ADK pancreatic sau a colangiocarcinomului biliar. 23
Tumorile ampulare (ampulom vaterian, tumorile ampulei vateriene)

Epidemiologie

- mai frecvent la bărbați, 50-70 ani (medie: 60 ani). Incidență mai redusă decât
neoplasmele cefalopancreatice (1/5-l/10) sau de cele ale CBP extrahepatice (1/5).

- la momentul diagnosticului doar 10% sunt benigne (adenoame, papiloame; adesea

unice, rareori multiple), se pot dezvolta intraampular sau în lumenul duodenului,
ajungând uneori la dimensiuni apreciabile.

- riscul de degenerare neoplazică: asociat cu sindroame de polipoza adenomatoasă

familială (sindrom Gardner, Peutz-Jegers) și colita ulceroasă.

- 90% sunt maligne la momentul intervenției chirurgicale (carcinoame cu diferite grade

de diferentiere), cele mai multe depășesc papila (tumori vatero-duodenale). Forme:
vegetantă (cea mai frecventa), ulcerată, infiltrativă.

- evolutie lentă, predominent locală. Metastazele hepatice și ganglionare sunt mai rare
prin comparație cu carcinoamele periampulare. 24
Tumorile ampulare (ampulom vaterian, tumorile ampulei vateriene)

Clinic
Prin localizare și evoluția locală: particularități față de carcinoamele periampulare.

- perioada anicterică: obstrucția intermitentă a coledocului inferior. Scădere ponderală;

dureri în etajul abdominal superior; tulburări dispeptice; febră, frisoane (tip septic,
angiocolitic); prurit (colestază anicterică)

- ampulomul benign are evoluție lentă, cuprinzând perioade îndelungate (uneori ani) de
angiocolită pasageră, icter cu repetate remisiuni.

- icter obstructiv (75%), cu caracter diferit de al altor ictere neoplazice: icter ondulant,
intermitent (prin necrobioză tumorală, cu obstacol biliar intermitent). Poate chiar
simula un icter litiazic (colică biliară, distensia dureroasă a VB, colangită)

- anemie cronică feriprivă secundară unor sângerari mici, repetate; rareori HDS
exteriorizată mai ales prin melenă (excepțional hematemeză).

- triada caracteristică pentru ampulomul vaterian: icter obstructiv, anemie, semn

Courvoisier-Terrier 25
Tumorile ampulare (ampulom vaterian, tumorile ampulei vateriene)

Paraclinic

Laborator

- tabloul biochimic al retenției biliare. Valori în general mai scăzute prin comparație cu
icterele prin neoplasm cefalopancreatic sau al CBP.
- anemia feriprivă (50-55%). La un bolnav cu icter colostatic este înalt sugestivă pentru
diagnostic.
- hiperglicemia, 40% în cazurile avansate (insuficiența pancreatică endocrină,
consecutivă obstrucției wirsungiene)
 
Tranzit baritat completat cu duodenografia hipotonă (de interes istoric)

- eficiență diagnostică limitată (50%), date sugestive pentru diagnostic în stadii

avansate: lacună, nișă, stenoze de diferite grade, imagine de epsilon ε sau 3 inversat
(semn Frosberg: imagine tipică dar rară) pe D2 în dreptul ampulei vateriene.

26
Tumorile ampulare (ampulom vaterian, tumorile ampulei vateriene)

Colecistocolangiografia iv. (de interes istoric)

- utilă în perioada preicterica sau in remisiuni ale icterului. Evidențiază dilatația CBP în
totalitate.
- obstacolul tumoral incomplet (dificultatea de evacuare prin papilă a substantei opace)
dă o informaţie indirectă: opacifierea mai intensă și persistentă a CBP (”colangiografie
prea frumoasa”, “très beau image”).
- indicii similare sunt furnizate de scintigrama hepatică de eliminare biliară cu 99Tc
EHIDA.

Ecografia abdominală, CT, RMN, colangio-RMN

- evidențierea tumorilor de mici dimensiuni e dificilă. Litiaza concomitentă nu exclude

diagnosticul.
- principala informație: prezența și nivelul de la care începe dilatația căilor biliare
- diagnosticul metastazelor hepatice, maselor tumorale voluminoase pancreatice
27
Tumorile ampulare (ampulom vaterian, tumorile ampulei vateriene)

Explorarea endoscopică. De elecție pentru diagnostic.

Duodenoscopia
- permite vizualizarea directă și biopsierea tumorilor cu dezvoltare endoduodenală.
Tumorile intra-ampulare pot fi vizualizate şi biopsiate numai după sfincterotomie.
Rezultatul endobiopsiei depinde de eșantionaj (șansa de a recolta un țesut semnificativ
pentru diagnostic). Un rezultat bioptic histologic benign (adenom) nu exclude
malignitatea (invazia neoplazică în profunzimea leziunii sau la distanță); trebuie
completat cu IHC.

ERCP
- stenoză tumorală neregulată la nivelul papilei, cu dilatația CBP și a canalului
pancreatic în amonte

Ecoendoscopia (EUS)
- apreciază extensia tumorală în peretele D2 și pancreasul cefalic, ca și invazia
ganglionară de vecinătate (mai eficient decât RMN sau CT), dar nu metastazele
peritoneale sau hepatice. 28
Tumorile ampulare (ampulom vaterian, tumorile ampulei vateriene)

Tratament chirurgical

Ampulectomia

- rezecția transduodenală a ampulei Vater tumorale (tumori exofitice, fără invazie

pancreatică).

- caracter oncologic discutabil (recidiva tumorală: până la 30%), dar suficientă pentru
tumori incipiente și indicată la cei ce nu suportă o chirurgie mai agresivă (prin vârstă
sau status de performanță biologică scăzut).

- supraveghere endoscopică anuală, pentru depistarea eventualei recidive tumorale. 29

Tumorile ampulare (ampulom vaterian, tumorile ampulei vateriene)

Duodenopancreatectomia cefalică (DPC) cu limfadenectomie, cu/fără conservarea

pilorului
Intervenție cu viză oncologică în boala localizată. Rezecția en block a pancreasului
cefalic, duodenului, ganglionilor limfatici regionali, VB cu porțiunea distală a CBP.
- drenajul biliar intern/extern preoperator, indicat la pacienți cu: valori ridicate ale
bilirubinei; colangită; deficite severe ale coagulării; insuficiență hepatorenală.
- rezecabilitatea: 80-90% pentru colangiocarcimom distal și carcinom ampular; mult
mai redusă pentru carcinom pancreatic.
- rezecția oncologică (R0, în limite oncologice) mai ușor de realizat la: carcinomul
ampular, carcinomul duodenal și colangiocarcinomul distal.
- supraviețuirea la 5 ani, în ordine descrescătoare: ADK duodenal și ampular (scade
dacă este invadat pancreasul cefalic); colagiocarcinom distal; ADK pancreatic (cea mai
redusă).

Tratament paleativ

Chirurgical: derivații biliodigestive (tumori invazive local, nerezecabile; metastaze)

Endoscopic: stentarea stenozei (ineficientă; riscul migrării în duoden)
Terapia adjuvantă: radio/chimioterapia. Nu există dovada eficienței. 30