Sunteți pe pagina 1din 21

TUMORILE CAII BILIARE PRINCIPALE Tumori benigne: papilomul, adenomul, fibromul, mioblastomul; Papilomul sau tumorile papilifere care

se caracterizeaza astfel: uneori papilomatoza difuza a CBP, alteori cu implantare sesila sau pediculuata, proemina in lumenul biliar; aspect macroscopic gelatinos extrem de friabil; vascularizatie intensa si potential malign; evolutie extrem de indelungata chiar in forma maligna pina la aparitia icterului obstructiv intermitent. Adenomul se prezinta ca o tumora unica, bine circumscrisa, ajunge pina la dimensiuni mari, cu localizare la orice nivel al CBP; histologic, se compune din acini epiteliali dispusi intr-o stroma conjunctiva, poate contine tesut muscular neted sau zone chistice marginite de un epiteliu cuboidal. Fibromul este o tumora de dimensiuni mici si consistenta ferma, care determina precoce obstructia lumenului canalar. Tumori maligne: - mai rare decit ale veziculei biliare, virsta medie de aparitie, in jur de 60 de ani; in 90% din cazuri, sunt colangiocarcinoame; apar cu predominenta la barbati; detin o malignitate severa, sunt descoperite tardiv si din acest motiv beneficiaza de o rezecabilitate redusa; exista autori care include si tumorile canalului cistic intre tumorile CBP, dar majoritatea clasificarilor, caonsidera ca fac parte din tumorile veziculei biliare.

- Etiopatogenia colangiocarcinoamelor este necunoscuta, dar se cunosc o serie de ipostaze concomitente sau preexistente bolii: - au fost implicati doi paraziti Clonorchis sinensis care determina clonorchiaza, mai frecvent intilnit in Asia si Opisthorchis viverrini, care determina colangiohepatita in tarile asiatice; - intoxicatia cu levo-dopa si anticonceptionale, - parazitozele digestive, - colita uceroasa (rectocolita ulcero-hemoragica), poate determina tumori ale CBP chiar si dupa 10 sau 15 ani de evolutie sau chiar si dupa rectocolectomie totala;

colangita sclerogena sau scleroasa, chistul de coledoc, boala lui CAROLI, deficienta in alfa-antitripsina, ciroza biliara fibroza hepatica congenitala maladia polichistica a ficatului. Anatomia patologica recunoaste urmatoarele forme macroscopice: infiltrativa sau schiroasa in 90% din cazuri cu invazia peretelui; forma nodulara, diagnostic de raritate (nodulul de convergenta); forma papilara mai frecventa la nivelul canalelor hepatice, mai usor rezecabila sau abordabila prin foraj transtumoral; forma inelara, circumferentiala cu ocluzia lumenului in contrast cu forma infiltrativa difuza care are tendinta de a se propaga intramural si poate fi confundata cu colangita scleroasa.

Forme mai frecvente: sunt carcinomul sclerozant al lui ALTEMAIER, tumorile papilifere ale canalelor hepatice sau tumorile de tip KLATSKIN ale convergentei biliare si ampulomul vaterian. Ele se prezinta in general fie ca o forma circumscrisa fie ca o forma difuza. Forma circumscrisa este reprezentata de o tumora unica, un nodul ferm care oblitereaza lumenul pe o distanta mai mica de 2 cm sau ca o virola stenozanta. Poate fi localizata pe canalul hepatic comun, pe convergenta sau pe unul dintre canalele hepatice, la nivelul confluentei cistico-hepatice sau pe coledoc. Carcinomul papilar, mai frecvent la nivelul canalelor hepatice, poate avea o evolutie indelungata, invadeaza elementele vecine si ganglionii tardiv, exereza lui fiind mult timp posibila. Supravietuirea poate ajunge la 15 20 de ani. Forma difuza, intereseaza un segment intins al CBP, iar diseminarea este mai rapida, atit in ganglionii regionali cit si la distanta. Obstructia este lenta, bila de culoare alba, dilatatie cailor biliare intrahepatice impresionanata iar hepatomegalia accentuata. Histologic, imbraca forma unui adenocarcinom tipic sau a unei tumori formata dintr-o stroma conjunctiva cu putine celule ce poata fi confundata cu colangita scleroasa. Extensia locala este progresiva, intramurala, dar poate sa invadeze organele vecine si ganglionii regionali. Metastaze locale (ganglioni) sau la distanta (peritoneale) se gasesec la operatie doar in 11-30% din cazuri (BURKE, 1998).

Colangiocarcinoamele papilifere cu un prognostic mai bun, sunt mult mai comune cailor biliare extrahepatice, desi si in acest caz reprezinta o raritate. Tumora nu contine stroma excesiva, in schimb populatia celulara este identica cu citologia carcinoamelor sclerogene. Carcinomul sclerozant sau sclerogen ALTEMAIER (1973), caracterizat prin mici insule de carcinom intr-o masa de tesut sclerogen, foarte asemanator cu colangita scleroasa primara sau secundara. Ampulomul vaterian, intra in categoria tumorilor periampulare, de etiologie diversa, tumora necrozanta care uneori mai permite tranzitul biliar, manifestind un tablou clinic al icterului foarte asemanator cu litiaza caii biliare principale (icter ondulant, remisiv), denumit pseudolitiazic. Histologia: Adenocarcinoame in peste 90% din cazuri, dintre care cea mai frecventa forma este colangiocarcinomul; atunci cind este bine diferentiat recunoaste forme papilare, medulare, schiroase sau mucoide, cu evolutie lenta, dar in marea majoritate a cazurilor este slab diferentiat sau nediferentiat, cu prognostic infaust. Carcinomul scuamos in 10% din cazuri; Carcinoidul (extrem de rar); Leiomiosarcoamele (la fel de rar). Originea. Provenienta din epiteliul biliar presupune originea dubla intra si extrahepatica, dar manifesterile morfologice sunt diferite. Originea intrahepatica apartine variantelor periferice si hilare, iar originea extrahepatica se distribuie de-a lungul cailor biliare extrahepatice. Clasificarea colangiocarcinoamelor dupa originea acestora preconizata de OKUDA: - Colangiocarcinomul periferic cu originea la nivelul colangiolelor; - Colangiocarcinomul canalelor biliare intrahepatice si ale hilului hepatic, ( tipul hilar), de fapt tumori biliare ale hilului hepatic; - Colangiocarcinoamele nu sunt incluse semantic dupa Asociatia Internationala pentru Studiul Ficatului, intre tumorile cailor biliare extrahepatice. Topografia lezionala Prin definitie urmind criteriul strict anatomic, tumorile caii biliare principale, includ localizarile de la nivelul canalelor hepatice, a convegentei

biliare, ale canalului hepatic comun si ale canalului coledoc, pina la nivelul ampulei lui Vater. Tumorile canalului cistic sunt considerate drept tumori ale caii biliare principale, avind in vedere faptul ca mai devreme sau mai tirziu vor determina invazia hepato-coledocului si instalarea icterului obstructiv. Bismuth imparte CBP in trei segmente luind ca repere confluenta cistico-hepatica si marginea superioara a duodenului. Treimea craniala se subimparte in doua sectoare: superior reprezentat de canalul hepatic drept si sting si inferior reprezentat de canalul hepatic comun si convergenta biliara. Urmeaza segmentul mediu pina la marginea superioara a duodenului si segmentul inferior pina la papila. Carcinoamele hilului hepatic plasate de fapt in segmentul superior, se impart in functie de sediul intraluminal in patru tipuri: - tipul I tumora situata la nivelul convergentei pe care insa nu o obstrueaza inca; - tipul II tumora obstructiva a canvergentei; - tipul III tumora obstructiva a convergentei si a canalului hepatic drept; - tipul IV - tumora obstructiva a convergentei si a canalului hepatic sting. Considerente clinice si chirurgicale impun plasarea tumorilor care se dezvolta din segmentul supraduodenal al CBP, inclusiv de la nivelul canalului hepatic comun, al cisticului sau al convergentei biliare, intr-un singur grup omogen si bine conturat din punct de vedere al simptomatologiei clilnice, in realitate situat proximal de ficat si relativ usor de deosebit de neoplasmele situate la nivelul polului distal al CBP. Acestea din urma, si-au gasit in ultima vreme, un statut aparte in literatura de specialitate, fiind incluse sub termenul de tumori periampulare, termen care vrea sa sublinieze pe de o parte pluralitatea variantelor de origine, iar pe de alta parte similitudinea tabloului clinic si fiziopatologic, al traseelor evolutive si al posibilitatilor terapeutice. Schema imaginata de E. BRATUCU, considera ca segmentul superior sau sectorul intrahepatic, este format din zona radiculara (canalele hepatice pina la convergenta, inclusiv) si zona radicelara, formata din ramurile biliare segmentare. Sectorul extrahepatic, este format dintr-un sector mediu, sau pedicular, de la convergenta si pina la marginea superioara a duodenului si de un sector inferior, reprezentat de coledocul retroduodenopancreatic. Valoarea practica a aceste scheme, este faptul ca permite o mai buna orientare in alegerea procedeului derivativ: pedicular, radicular sau radicelar.

Exista o neta diferenta de prognostic intre diversele operatii derivative, in functie de segmentul biliar participant la anastomoza: pedicular, radicular sau radicelar. Aceasta schema, permite includerea tumorilor situate la nivelul hilului, intr-o singura entitate clinica, terapeutica, fiziopatologica si evolutiva, indiferent de provenienta lor, intra sau extrahepatica, greu de precizat chiar intraoperator cu piesa in mina. De fapt este vorba de modul de sistematizare al tumorilor cailor biliare extrahepatice proximale, asemanator oarecum cu termenul de tumori periampulare, situate la polul opus al CBP, care vrea sa le defineasca intr-aceeasi unitate clinica, terapeutica si evolutiva indiferent de provenienta lor histopatologica, de aceasta data mult mai usor de precizat ( pancreatice, wirsungiene, oddiene, duodenale sau de coledoc terminal) si totusi diferite de neoplasmul de cap de pancreas, d.p.d.v.al prognosticului. A ne se confunda acest grup al tumori periampulare de neoplasmul de cap de pancreas, intre ele existind evidente diferente pe plan clinic, evolutiv, terapeutic, dar mai ales prognostic. Atribuim deci termenul de tumori proximale ale caii biliare principale, leziunilor situate la nivelul canalului hepatic comun, al canalelor hepatice drept si sting si al convergentei, avind drept limita inferioara confluenta cistico-hepatice, inclusiv. Topografia obstructiei biliare recunoaste in ansamblu urmatoarele variante: intrahepatica, hilara, pediculara (hepatic comun si coledoc), retroduodenopancreatica si oddiana. Propagarea: - extensia canalara, intraparietala de-a lungul cailor biliare, prin submucoasa, cu insamintare frecventa a mucoasei; - extensia extracanalara pentru forma nodulara sau schiroasa, cu infiltrarea venei porte si a arterei hepatice, mai redusa pentru forma papilara; - diseminarea limfatica prin releele rgionale, in raport cu localizarea tumorii; tumorile proximale infiltreaza rapid ficatul si ulterior ganglionii periarteriali hepatici si plexul celiac; tumorile distale afecteaza in primul rind ganglionii pancreaticoduodenali si cei mezenterici; - invazia filetelor nervoase, poate deseori determina manifestari dureroase continue si permit aparitia recidivelor; - metastaze hepatice si peritoneale la distanta in 15 30% din cazuri in momentul aparitiei icterului.

- adenopatia supraclaviculara stinga, semnul lui WIRSCHOFFTROISIERE, care apare si in neoplasmul gastric dar si in cel pancreatic, apare in mod exceptional in tumorile CBP. Secretia neuroendocrina a acestuia permit studii de imunohistochimie prin imunomarcarea sectiunilor la parafina cu markeri de diferentiere: enolaza neuronspecifica, cromogranina A, sinaptofizina, serotonina, somatostatina, substanta P si glucagonul. Secretia exocrina este legata de o glicoproteina marcata cu anticorpi monoclonali A-80 care permite identificarea, dar mai ales evaluarea prognosticului. Extensia neplazica se face de-a lungul tecilor nervoase, cu invazia ulterioara a structurilor vasculare. In evolutie pot apare metastaze hepatice si determinari multifocale dea lungul arborelui biliar. Adenopatia loco-regionala poate fi intilnita la o treime din cazuri. Adenopatia supraclaviculara stinga (semnul lui WIRSCHOFFTROISIERE) este exceptional de rara. Tabloul clinic comporta doua perioade distincte: perioada preicterica si perioada icterica. Perioada preicterica este caracterizata de un disconfort digestiv marcat de meteorism postprandial, inapetenta, greata, scadere ponderala, dureri de intesitate moderata la nivelul hipocondrului drept. Pruritul se asociaza starii subfebrile, secundare colangitei care precede icterul. Perioada icterica: sindrom icteric progresiv, pina la valori extrem de mari al bilirubinei serice, fara remisiuni, indolor si afebril, clinic cu un aspect diferit in functie de localizare. Valorile bilirubinei serice, depasesc uneori 30 mg/l cu predominenta bilirubinei directe (indicele De RITIS), mult mai mari decit in icterul litiazic. Colica biliara sau hepatica lipsesc din tabloul clinic al maladiei. Hepatomegalia este ferma si nedureroasa. Coloratia intens icterica a tegumentelor si a mucoaselor este insotita de scaune acolice si urina hipercroma. Icterul este indolor, progresiv, fara remisiuni temporare, de nuanta galben spre verde sau teros. Se insoteste uneori de subfebrilitati si frisoane intermitente, expresie a angiocolitei, care atunci cind este supurata poate avea o evolutie letala rapida. Se considera ca formele de angiocolita acuta sunt mai frecvente in obstacolele proximale, comparativ cu cele distale. Icterul si angiocolita, sunt frecvent insotite de durere, initial surda, continua, localizata in hipocondrul drept si din ce in ce mai intensa, pe masura ce extensia extraductala progreseaza si distensia biliara ia proportii.

Hemobilia, ca expresie a necrozei tumorale sau a erodarii si efractiei unui vas mare, reprezinta o forma particulara de hemoragie digestiva superioara, cu punct de plecare in lumenul cailor biliare. In general de mica intesitate, se exteriorizeaza doar prin melena. Localizarile intrahepatice au drept cele mai frecvente semne durerea, scaderea in greutate, icterul, febra si palparea tumorii. Localizarile hilare (proximale), denumite si tumori KLATSKIN, se refera la originea acestora la nivelul convergentei biliare si a canalelor hepatice; se caracterizeaza printr-un sindrom icteric neoplazic tipic, indolor, afebril, cu valori mari ale fosfatazei alcaline si a bilirubinei serice directe, fara perioade de remisiune, permanent ascendent, in absenta semnului COURVOISIER- TERRIER. Localizarile pediculare, se vor situa la nivelul canalului hepatic si al canalului coledoc; semnul lui COURVOISIER-TERRIER, va apare in functie de sediul tumorii caii biliare principale fata de canalul cistic, fiind evident in cazul tumorilor situate distal de confluenta cisticului cu calea biliara principala. Reamintim faptul ca acest semn asociaza prezenta icterului cu formatiunea tumorala palpabila la nivelul hipocondrului drept, care este reprezentata de vezicula biliara destinsa si nedureroasa si nu de tumora biliara sau pancreatica. Localizarile distale de la nivelul ampulei vateriene, intre care amintim ampulomul vaterian, tumorile coledocului terminal, tumorile de cap de pancreas si in special tumori periampulare, vor fi studiate separat. Prognosticul este extrem de rezervat in marea majoritate a cazurilor, iar fara tratament, supravietuirile sunt doar de citeva luni de la aparitia primelor semne ale maladiei sau de la diagnosticul tumorii. Explorarile biologice au o valoare deosebita in perioada preicterica, ce corespunde cu perioada biochimica de bilistaza. Cresterea moderata a bilirubinei serice totale cu prevalenta fractiunii directe, a fosfatazei alcaline si a gamaGT, sugereaza in aceasta perioada aprofundarea investigatiilor imagistice. In preioada icterica, probele biologice de colestaza sunt pozitive, asociate cu prelungirea timpului de protrombina, anemie, VSH cu valori foarte mari, in timp ce nivelul transaminazelor serice reprezinta expresia suferintei celulare hepatice: - fosfataza alcalina - PA de la VN 20-80 UI/l, la peste 500 UI; - gama- glutamiltransferaza GGT, VN la barbat peste 28 UI/l, iar la femeie 5-40 UI/l; - bilirubina serica totala 0,3 1 mg/dl sau 5,1 17 micromol/l;

- bilirubina serica directa, conjugata 0,1 0,3 mg/dl sau 1,7-5,1 micromol/l; - configuratia obstructiva, (bilirubina directa mai mare decit jumatate din bilirubina totala); - indicele De RITTIS, raportul dintre bilirubina totala si bilirubina directa = 1,6; - SGOT/ ASAT/ TGO, VN femei 10-35 U/l sau 0,15-0,6 microKat/l, iar la barbati 20-50 U/l sau 0,3 0,8 microKat/l; - SGPT/ALAT/TGP, VN 4 -36 U/l sau 0,15-0,7 microKat/l; - Hemograma: - anemia, leucocitoza si trombocitopenia; - VSH, cu valori mari; - markerii biologici CCA si p53. Imagistica trebuie sa puna in evidenta dilatatia arborelui biliar, nivelul obstacolului, extensia neoplazica, adenopatiile metastatice, continutul cailor biliare si prezenta anomaliilor sau a remanierilor morfologice. Echografia este relevanta pentru prezenta dilatatiilor biliare si implicit al nivelului obstructiei. In leziunile inalte se constata dilatarea cailor biliare intrahepatice, in timp ce vezicula biliara si calea biliara principala sunt de dimensiuni normale sau chiar mai reduse. Din pacate sediul leziunii este dificil de precizat prin ultrasonografie, iar atunci cind este identificat, apare ca o accentuare a echogenitatii peretelui biliar sau a tumorii. In schimb, ecografia poate pune in evidenta cu multa elocventa un obstacol litiazic, ceea ce nu exclude intotdeauna prezenta neoplaziei. Mai poate evidentia limfadenopatia hilului hepatic si invazia portala sau parenchimatoasa hepatica. Colangiografia transparietohepatica (PTC), este una dintre explorarile de electie pentru determinarea polului proximal al extensiei neoplazice, deci a limitei superioare a tumorii. Metoda consta in punctia unui canal biliar intrahepatic dilatat, sub ghidaj radiologic, echografic sau CT, urmata de injectarea substantei de contrast, care fie va coafa o proeminenta intraluminala in formele nodulare, fie va amprenta o stenoza a lumenului in formele schiroase. Permite o apreciere corecta a configuratiei leziunii, a sediului si a intinderii acesteia, cu indicatii destul de precise asupra rezecabilitatii si al precedeului operator ce urmeaza a fi adoptat. Permite deasemenea plasarea unui drenaj biliar extern transhepatoparietal. Metoda este grevata de o serie de incidente sau accidente: coleperitoneu, hemoperitoneu, hematom intrahepatic, hemobilie, angiocolita, abcese

hepatice sau subfrenice si efractii ale sinusului costopleural drept sau pneumohemotorace. Colangiopancreatografia endoscopica retrograda (ERCP), reprezinta metoda principala de depistare precoce a neoplasmelor caii biliare principale, in principal sub aspectul sediului. Releva prezenta unui nodul tumoral sau a stenozei complete sau incomplete. In stenoza incompleta, dilatatia cailor biliare suprastenotice pledeaza pentru o tumora maligna. Dezavantajul metodei, este ca nu permite in mod constant aprecierea nivelului superior al tumorii sau prezenta zonelor infiltrative, element deosebit de important in cazul tumorilor proximale. Completarea informatiilor in aceste cazuri este adusa de CT sau RMN. Explorarea comporta riscurile de angiocolita si pancreatita acuta. Tomografia computerizata determina dilatatia cailor biliare suprajacente obstacolului, nivelul acestuia, prezenta masei tumorale, extensia hepatica si metastazele ganglionare. Este metoda de electie in depistarea tumorilor maligne ale caii biliare principale proximale (tumorile hilului hepatic). Arteriografia selectiva (a trunchiului celiac) sau supraselectiva a arterei hepatice, consta in opacifierea cu substanta de contrast a arterei hepatice proprii, obtinindu-se astfel o arteriograma a circulatiei arteriale intrahepatice, dar si aprecierea timpului venos. Este extrem de valoroasa pentru aprecierea rezecabilitatii, deoarece invazia vaselor segmentare nu reprezinta o contraindicatie operatorie, spre deosebire de invazia arterei hepatice. Ultrasonografia endoscopica, este o metoda extrem de fidela pentru aprecierea invaziei tumorale intraparietale si extensia extracanalara a neoplaziei. Poate preciza cu acuratete invazia sau extensia de vecinatate, parenchimatoasa, ganglionara si vasculara, in vederea luarii deciziei operatorii. Coledocoscopia. Tehnica comporta utilizarea unui endoscop cu optica axiala, cu diametru intre 3,2-4 mm, denumit baby-scope, introdus prin canalul de biopsie a unui lateroendoscop. Dupa efectuarea papilosfincterotomiei endoscopice (PSOE), se patrunde cu acest instrument denumit baby-scope in calea biliara principala, ceea ce permite vizualizarea formatiunilor tumorale si a zonelor stenotice, prelevarea de fragmente de tesut si examenul histopatologic consecutiv. Colangiografia laparoscopica permite opacifierea cailor biliare, stabilind atit sediul leziunii, cit si determinarile secundare hepatice sau peritoneale.

Computertomografia cu emisie de pozitroni (PET), permite identificarea tumorii, aprecierea configuratiei acestei in raport cu organele invecinate, precum si a invaziei neoplazice si a adenopatiilor metastatice, intr-o reconstructie de imagine, uneori chiar mai fidela decit ofera explorarea intraoperatorie. Alte explorari ce ar putea fi considerate utile in evaluarea chirurgicala a neoplasmelor de CBP, ar putea fi: colecistocolangiografia in perfuzie i.v. sau perorala; colangiografia izotopica E- Hida ( cu 99Tc radioactiv ); Splenoportografia; ColangioRMN, CT, PET; Laparoscopia de diagnostic; Colangiografia de control postoperator.

Diagnosticul pozitiv al neoplasmelor de cale biliara prioncipala se bazeaza pe urmatoarele elemente: - simptomatologia clinica - examenul obiectiv - interpretarea clinica - investigatiile de laborator - investigatiile imagistice - explorarile intraoperatorii Dintre explorarile imagistice utile alegerii tacticii si tehnicii operatorii, care se impart dupa sensibilitatea si fidelitatea rezolutiei, amintim: - ecografia - 20% - CT - 40% - ERCP si TPC - 90% - PET 100% - RMN de la care se asteapta si performante mai bune; - Angiografia si splenoportografia 75% - Explorarea intraoperatorie clasica sau laparoscopica 95% - Colangiografia peroperatorie 90% - Coledoco si colangioscopia 90% - Biopsie si examen histopatologic extemporaneu 95- 100%. Tratamentul cancerului caii biliare principale:

Topografia lezionala reprezinta criteriul chirurgical principal dupa care urmeaza a fi selectionata tactica si tehnica chirurgicala care urmeaza a fi adaptata fiecarui caz in parte. Din punct de vedere topografic, delimitarea chirurgicala a caii biliare principale poate fi impartita in tumori periampulare, tumori ale segmentului pedicular al caii biliare principale si tumori ale hilului hepatic sau tumori ale caii biliare pricipale proximale. Fiecare dintre aceste segmente ale caii biliare principale reprezinta considerente semiologice, imagistice, evolutive si terapeutice comune dar fundamental diferite una fata de alta, cel putin din punct de vedere histologic, fiziopatologic, clinic si prognostic. Chirurgia nu trateaza boli desprinse din tratatele de specialitate, fiecare bolnav reprezentind un caz aparte cu toate particularitatile patologice si biologice care il individualizeaza, care va beneficia de tratamentul chirurgical optim considerat cel mai potrivit pentru fiecare caz in parte. Mai mult decit atit, oricare procedeu chirurgical executat perfect, poate fi compromis de o indicatie chirurgicala eronata. Tehnica chirurgicala adresata tumorilor caii biliare principale cuprinde urmatoarele procedee tehnice principale: rezectia, derivatia, forajul transtumoral si drenajul biliar extern, ultimul reprezentind un procedeu fie de sine statator fie asociat fiecaruia dintre celeleate procedee tehnice enuntate. Fiecare dintre aceste procedee vor fi adaptate in functie de topografia lezionala sau de criterii secundare cum ar fi particularitatile individuale sau stadializarea bolii, starea generala sau prezenta tarelor organice sau a complicatiilor, proprii fiecarui bolnav in parte. Tratmentul chirurgical cu intentie de radicalitate al colangiocarcinoamelor CBP, reprezinta singura speranta efectiva de viata, pentru o supravietuire cit mai indelungata. Indicatia operatorie, este stabilita in functie de extensia tumorala, intensitatea icterului, prezenta angiocolitei sau tarele asociate si virsta pacientului, criterii de altfel, aleatorii. Se considera ca in obstructiile neoplazice ale caii biliare principale, factorii cei mai agresivi, care determina decesul in scurt sunt icterul, angiocoita si insuficienta hepatorenala si nu prezenta tumorii, care ar putea prin extensia neoplazica sa devina fatala, dupa o perioada mult mai indelungata de timp. Decomprimarea rapida a cailor biliare, devine in acest context, un gest esential. Scopul interventiei radicale, este indepartarea tumorii, cu margini de rezectie restante neinvadate, reducerea icterului si a fenomenelor de

angiocolita si refacerea tranzitului biliar, interventie de mare amploare, care comporta o serie de riscuri. Riscurile sunt determinate de nivelul mare al bilirubinei, gravitatea angiocolitei si modificarile starii generale. a. Bilirubina crescuta valori de peste 20 mg%, poate conduce dupa restabilirea fluxului biliar si scaderea presiunii in arborele biliar, la colmatarea colangiolelor cu trombi biliari, cu o deblocare incerta, care poate agrava icterul. b. Angiocolita supurata, in formele cu obstacol complet, se manifesta prin febra, frison si obnubilare (triada lui CHARCOT), fenomene care sunt urmate de insuficienta hepatorenala grava, greu de stapinit prin antibioticoterapie. c. Starea generala a acestori bolnavi, icterici, anemici, septici si deproteinizati, asociata cu o stare de denutritie tipic neoplazica, au un prognostic postoperator extrem de sever, neexistind forme de terapie complexa preoperatorie infailibile. O serie de scoruri au fost concepute, tocmai in ideea de a evalua cit mai precis rezistenta acestor pacienti la agresiunea anestezico-chirurgicala, in masura sa precizeze posibilitatile de reactie la o interventie radicala, vis-avis de o interventie paleativa sau chiar de o abstentie de la actul chirurgical. Tratamentul preoperator are drept obiective, reducerea icterului, a angiocolitei si a starii septice, cedarea pruritului, reabilitarea functiilor hepatice si renale si restabilirea unei stari generale acceptabile, in masura de a beneficia de interventia chirurgicala. Aceste deziderate, presupun urmatoarele masuri: - decomprimarea cailor biliare, prin metode nechirurgicale, radiologice, endoscopice sau percutane; - antibioticoterapia necesara stoparii angiocolitei, a starii septice si a bacteriemiei, pentru a impiedica instalare insuficientei hepatorenale; - reechilibrarea dezechilibrelor hidroelectrolitice, acido-bazice, ale volemiei, anemiei, hipoproteinemiei si ale tarelor asociate; - sustinerea functiilor vitale si reabilitarea biologica. Rezectia hepatica sau biliara, radicala sau paleativa, simpla sau complexa, are scopul de a ridica tumora si de a restabili tranzitul biliar si eventual digestiv. Numai rezectiile radicale sunt singurele in masura de a pretinde intentia de radicalitate. Limita de siguranta oncologica pentru tumorile maligne ale ficatului si a cailor biliare se considera a fi de 0,5 1,5 cm distanta de la marginea tumorii, fara invazie pe transa de rezectie restanta. Chirurgia de exereza tumorala va cuprinde urmatoarele tipuri de rezectie:

- rezectia canalelor hepatice si a segmentului IV, operatia BISMUTHCORLLETE, pentru tumorile caii biliare principale proximale; - rezectia segmentara a CBP, pentru tumorile pediculare sau ale canalului cistic (asociata colecistectomiei) ; - DPC - WHIPPLE, pentru tumorile periampulare; - Rezectiile complexe, care implica si rezectii arteriale sau venoase, proteze vasculare sau angioplastii, in general paleative. Rezectia paleativa, defineste acea interventie care se soldeaza cu prezenta unui tesut tumoral lasat in mod deliberat pe loc, pentru a nu se ajunge la leziuni vasculare accidentale si consecinte nefaste (artera hepatica, vena porta, vena cava, artera aorta, mezenterica, etc). In unele centre avansate ale chirurgiei hepatice, sunt posibile si rezectiile vasculare asociate abordului tumorilor biliare, numite rezectii complexe, care sunt urmate de inlocuirea segmentului vascular rezecat cu proteze de Dacron (artera hepatica, vena porta sau ramurile acesteia, respectiv vena cava inferioara). Tratamentul chirurgical paleativ al colangiocarcinoamelor CBP, este recomandat in urmatoarele situatii, care reprezinta si tot atitea contraindicatii ale rezectiei: - extensia locala a tumorii impiedica extirparea acesteia; - prezenta metastazelor hepatice, in ganglionii regionali sau in plamini este confirmata; - invazia vasculara a tumorii in artera hepatica proprie, vena porta, ramurile acesteia sau vena cava (contraindicatie relativa). Derivatiile interne prin anastomoze biliodigestive, sunt procedee de refacere a tranzitului biliar prin ocolirea obstacolului neoplazic (by-pass sau shunt biliodigestiv). In obstacolele distale, plasate la nivelul coledocului terminal, derivatiile biliodigestive vizeaza axul caii biliare principale, motiv pentru care sunt denumite derivatii axiale, sau tronculare, cum ar fi coledocoduodenostomia sau hepaticoduodenostomia, latero-laterala sau termino-laterala. Varianta latero-laterala este mai vulnerabila de a fi invadata precoce de procesul tumoral distal, astfel incit in neoplasme sunt preferate anastomozele termino-laterale. Utilizarea colecistului ca segment biliar pentru derivatii, este posibila numai cu conditia unui canal cistic perfect permeabil, desii obstacolul distal poate determina in oricare moment, obstruarea acestuia prin invazie

neoplazica. Atita timp cit cisticul este permeabil, poate functiona eficient o colecistoantrostomie, o anastomoza colecistoduodenala sau o anastomoza colecistojejunala. In situatia in care invazia tumorala obstrueaza lumenul duodenal, este necesara asocierea unei gastroenteroanstomoze, pentru a restabili tranzitul digestiv. In localizarile de la nivelul treimii medii a hepatocoledocului, derivatiile axiale utilizeaza de regula o ansa izolata in Y a la ROUX, pentru o anastomoza biliojejunala cu canalul hepatic comun, sau frecvent, cu canalul hepatic sting. Derivatiile interne intrahepatice supratumorale, se practica de regula, pentru obstacole neoplazice inalte situate la nivelul hilului heptic (canal hepatic drept sau sting si convergenta prin hepaticostomii). In principiu exista doua procedee tehnice pentru a deriva secretia biliara intrahepatica intr-o ansa jejunala: fie anastomoza unui canal biliar mai dilatat, cum ar fi deobicei canalul segmentului III, (colangiostomia), fie anastomoza la un segment digestiv cu o transa de sectiune hepatica (hepatostomia). In ambele situatii se va realiza de fapt o derivatie periferica, intelegind ca ea va deriva secretia biliara din segmentele periferice ale ficatului. Dintre acestea amintim: - operatia DOGLIOTTI, colangio-gastrostomia intrahepatica; - operatia FAGARASANU, colangiohepato-gastrostomia; - procedeul SANDFORD-LONGMIRE - procedeul LONGMIRE - procedeul KOLSKY - procedeul KOLSKY modificat de D. BURLUI, prin intermediul veziculei biliare ( asociat cu colecisto-antrostomia, colecistoduodenostomia sau colecisto-jejunostomia). - Anastomoza dintre un canal biliar dilatat al segmentului III si o ansa jejunala izolata in Y a la ROUX. Forajul transtumoral repezinta o tehnica de repermeabilizare instrumentala a unui canal sau conduct biliar, urmata de plasarea unui stent sau a unei sonde biliare exteriorizate in maniera axiala. Aceasta repermeabilizare poate fi efectuata pe cale chirurgicala deschisa sau pe cale endoscopica. Ambele reprezinta forme de tratament complementar, respectiv metode paliative, chirurgicale sau endoscopice: - endoscopic, urmat de plasarea unui stent biliar - chirurgical, urmat de tutorizarea forajului pritr-un tip de drenaj axial tranligamentar, transomfalic sau transparietohepatic.

Metodele de tratment paliativ complementar nechirurgical al colangiocarcinoamelor, sunt reprezentate de introducerea unor proteze pe cale endoscopica sau transparietohepatica. Forajul transtumoral chirurgical. Protezarea endoscopica consta in plasarea de endoproteze la nivelul stricturilor tumorale, cu ajutorul unui duodenoscop, dupa practicarea papilosfincterotomiei oddiene endoscopice. Protezele untilizate sunt de tip pigtail din material plastic sau proteze metalice, autoexpandabile la temperatura corpului, de tip Wallstent. Introducerea protezelor se face sub control radiologic, utilizind un cateter de ghidaj. Succesul protezarii este cu atit mai mare cu cit obstacolul este situat mai aproape de segmentul distal al CBP. In caz de colmatare sau de invazie tumorala, numai protezele din material plastic pot fi inlocuite. Protezarea pe cale transparietohepatica se efectueaza sub control radiologic, utilizind endoproteze din material plastic, de 8 -20 FG. Aceste proteze sunt prevazute cu multiple orificii laterale, pot fi exteriorizate in drenaj biliar extern sau pot fi abandonate in varianta tubului pierdut. Necesita controlul permeabilitatii la fiecare doua saptamini. Cele doua metode anterioare pot fi combinate, introducindu-se firul de ghidaj pe cale transparietohepatica sub control radiologic, urmind pe cale endoscopica introducere si pozitionarea endoprotezei. Endoprotezele permit o supravietuire de la 3 la 12 luni, indiferent de localizarea tumorii. Drenajul biliar extern cuprinde urmatoarele procedee: drenajul axial, transomfalic, transligamentar sau transparietohepatic, (D. BURLUI), drenajul transcistic, de tip KEHR, cu tub in T, de tip RODNEY SMITH, de tip WITZEL, de tip VOLKER, de tip CHAMPEAU. Rezulta sub aspect topografic, doua tipuri principale de drenaj, axiale si laterale iar din punct de vedere terapeutic, doua perspective tehnice, pe de o parte drenajul biliar extern ca tehnica izolata si pe de alta parte drenajul biliar extern ca tehnica asociata diferitelor procedee de tratament al obstructiei biliare si a restabilirii tranzitului biliar cum ar fi forajul transtumoral, derivatia sau rezectia.

Transplantul Radioterapia regionala pre si postoperatorie, cu doze intre 3000 si 3500 razi, este urmata de efecte favorabile, prin influentarea durerii si a icterului in 50% din cazuri si prin cresterea duratei de supravietuire. Se mai poate utiliza iradierea intraoperatorie in doza unica, ce variaza intre 2500 si 4000 razi sau iradierea locala, utilizind ace de iridium (192 Ir) introduse pe cale transpareitohepatica, endoscopica sau prin laparotomie. Chimioterapia: sistemica sau loco-regionala, se bazeaza pe utilizarea de 5-FU, doxorubicina, mitomicina. Mitomicina C este considerat ca cel mai activ citostatic al colangiocarcinoamelor CBP, in combinatie cu adriamicina si cu 5-fluorouracilul, dar rezultatele sunt inconstante si fara o prelungire semnificativa a supravietuirii. Prognosticul, poate fi discutat in urmatoarele circumstante: - in absenta unui tratament, boala nu depaseste supravietuirea de 4 luni; - rezectia completa ofera o durata medie de supravietuire de 3 ani; - la 5 ani de la rezectia completa supravietuirea nu depaseste 44%; - combinatia rezectiei cu alte forme de tratament, pare sa dea cele mai bune rezultate; - tratamentul chirurgical al cancerului caii biliare principale se bazeaza pe caracterele histologice ale acestor tumori. Includerea carcinomului periampular intre tumorile maligne ale cailor biliare extrahepatice, poate fi discutabila, intrucit aceste tumori pot sa provina nu numai din epiteliul biliar al coledocului terminal, dar si din peretele duodenal, din pancreasul adiacent, sau din ampula lui Vater, ca atare. In schimb, diferenta evolutiva, clinica si terpeutica a carcinomului periampular este net diferita fata de cancerul de cap de pancreas. DPC ramine operatia de electie in carcinomul periampular, cu supravietuire la 5 ani net superioara celei obtinute in cancerul de cap de pancreas. Date recente inregistreaza 56% supravietuire globala la 5 ani si 65% in cazurile fara invazie ganglionara in carcinomul periampular, fata de numai 17% supravietuire globala la 5 ani in cancerul de cap de pancreas. Progrese notabile au fost remarcate in cancerul veziculei biliare, cancerul caii biliare principale si in special in cancerul convergentei biliare (tumorile KLATSKIN). Tratamentul chirurgical al cancerului caii biliare principale se bazeaza pe caracterele histologice ale acestor tumori: - in 30% din cazuri sunt prezente metastazele ganglionare;

- in 75% din cazuri este prezenta invazia perineurala; - in 27% din cazuri infiltratia neoplazica depaseste marginile tumorii la nivelul mucoasei si in 75% la nivelul submucoasei; - tumorile sunt cel mai frecvent de tip infiltrativ si nu circumscris (nodular sau papilar). Aceste trasaturi determina o rata de rezecabilitate mai mica de 20% in tumorile convergentei biliare, dar care poate ajunge pina la 90% in tumorile coledocului mijlociu sau inferior. Tipurile de rezectii hepatice pornesc de la stadializarea tumorilor, cea mai utilizata in prezent fiind clasificarea Bismuth Corlette: - stadiul I tumora situata sub jonctiunea celor doua canale hepatice si care nu invadeaza convergenta; - stadiul II tumora care invadeaza convergenta; - stadiul III A tumora invadeaza convergenta si canalul hepatic drept; - stadiul III B tmora invadeaza convergenta si canalul hepatic sting; - stadiul IV tumora invadeaza convergenta si se extinde pe ambele canale. Ca regula generala, rezectia trebuie sa depaseasca cu 0,5 1,5 cm marginile tumorii, motiv pentru care radicalitatea rezectiilor segmentare ale caii biliare principale este contestata. Pentru tumorile canalului hepatic si ale convergentei din stadiile I si II este necesara rezectia lobului caudat, datorita conexiunilor limfatice ale acestuia. In stadiul III, la rezectia lobului caudat se adauga evidarea ganaglionara loco-regionala si hepatectomia dreapta pentru III A sau hepatectomia stinga pentru IIIB. Rezectia extinsa la canalul hepatic drept este considerata mai radicala, deoarece canalul hepatic sting este mai lung, ceea ce permite obtinerea unei limite de siguranta oncologica mai mare pe dreapta. Rezectiile complexe sunt impuse de invazia venei porte sau a venei cave inferioare, asociate hepatectomiei, iar transplantul de ficat in aceste cazuri este grevat de efectele negative ale imunosupresiei. Mortalitatea postoperatorie globala poate ajunge pina la 12%, cu o supravietuire la 3 ani de 40% si la 5 ani de 25%. Prognosticul chirurgical este strins influentat de: - margini de rezectie neinvadate tumoral; - absenta invaziei vasculare; - absenta invaziei ganglionare; - diagnosticul precoce al bolii;

- statusul normal al markerului p53. AMPULOMUL VATERIAN Tumorile ampulei vateriene se numesc in general tumori periampulare, deoarece din punct de vedere clinic sunt foarte greu de deosebit. Provenienta lor este reprezentata fie de mucoasa coledocului terminal, a amupulei sau a canalului pancreatic, fie de mucoasa duodenala juxtaampulara, fie de pancreasul juxtaampular. Ela reprezinta un grup heterogen de leziuni, cu un mod de manifestare clinic si un tratament similar, fiind diferite doar prin configuratia histopatologica si mai ales prin prognostic. Mai frecvente la barbati decit la femei, incidenta acestor tumori este de 10% dintre icterele mecanice produse de tumori ale cailor biliare sau ale organelor vecine, ocupand locul al doilea dupa cancerul hepatocoledocului si al vezicule biliare. Anatomia patologica Macroscopic sunt descrise trei forme: vegetante, ulcerate si infiltrative. Tumorile vegetante sunt de consistenta moale, friabile si compresive pentru coledocul terminal si canalul lui WIRSUNG. Formele ulcerate sunt reprezentate de o ulceratie cu margini proeminente, burjonate, care se dezvolta pe o baza de tesut indurat, putind evolua spre erodarea canalelor biliopancreatice. Sunt cele mai frecvente forme. Formele stenozante, infiltrative, sunt foarte rare, care invadeaza duodenul sau pancreasul in stadiile avansate iar pina atunci sunt greu de diferentiat de stenozele benigne ale coledocului terminal. Se mai descrie o forma nodulara, de consistenta dura, care se dezvolta din submucoasa si sunt limitate la papila, acoperite de o mucoasa indemna si in general de dimensiuni mici. Pot fi confundate cu calculii protruzivi ai papilei, impactati in ampula vateriana. Evolutia acestor tumori este in general lenta, cu metastaze tardive in ganglionii peripancreatici, mezenterici, celiaci si hepatici. Microscopic, aceste tumori au aspectul unor epitelioame cu structura papilara sau glandulara (atipica sau tipica) sau de epitelioame metaplazice malpighiene. Tabloul clinic se desfasoara de-a lungul a doua perioade evolutive: perioada preicterica si perioada icterica.

In perioada preicterica, apar astenia fizica, inapetenta, scaderea ponderala, subfebrilitati sau subicter conjunctival pasager (obstructia fiind incompleta). Perioada icterica este caracterizata de instalarea unui icter mecanic obisnuit, intens si progresiv, care insa poate prezenta unele variatii in intensitate sau remisiuni temporare si incomplete, datorita necrozei si sfacelarii tumorii, ceea ce permite scurgerea bilei. Icterul este insotit de dureri abdominale in hipocondrul drept si epigastru, surde dar persistente, de o accentuata scadere ponderala si de modificari de habitus digestiv si mai frecvent de diaree. Atunci cind icterul este insotit de febra (angiocolita) si durere, simptomele sunt similare litiazei, desi cronologia lor este diferita de triada lui CHARCOT si anume, durerea si febra apar dupa instalarea icterului. Icterul poate fi deasemenea insotit de melena. Clinic se constata hepatomegalie iar semnul lui COURVOISIERTERRIER este inconstant. Tegumentele si mucoasele sunt icterice, scaunele decolorate alternind cu episoade de melena si urina hipercroma. Explorarile de laborator evidentiaza anemie, cresterea VSH, cresterea bilirubinei totale cu predominenta bilirubinei directe, in plus o alterare a probelor de coagulare si a testelor de citoliza. Explorarile imagistice care se bazau pina in urma cu aproximativ 5 ani pe CT si ERCP, cu o sensibilitate de 85%, au fost completate cu alte metode de diagnostic mai performante cum ar fi colangiopancreatografia RMN, pentru vizualizarea pancreasului si a organelor invecinate (MRCP), angiografia RMN, pentru vizualizarea vaselor mari abdominale (MRA) si ultima denumita PET, computer tomografia cu emisie de pozitroni, care permite o mai buna diferentiere intre diferitele procese de inflamatie cronica sau cancer. Examenul radiologic, cu deosebire duodenografia hipotona releva imagini lacunare la nivelul DII, marirea potcoavei duodenale si imaginea de 3 inversat, semnul lui FRASBERG, cu aparitia de spiculi tumorali pe marginea concava a duodenului. Endoscopia digestiva superioara permite identificarea tumorii si biopsia endoscopica, pentru stabilirea diagnosticului histopatologic de certitudine. Permite deasemenea efectuarea ERCP pentru stabilirea extensiei zonei de stenoza, plasarea unui stent sau excizia unui adenom papilar. Atunci cind exista suspiciunea de neoplasm al coledocului inferior si papila nu este permeabila, se recomanda PTC pentru vizualizarea caii biliare principale.

Echoendoscopia poate pune in evidenta extensia tumorala la organele din jur cum ar fi pancreas, ficat sau axul portal. Precizeaza de asemenea invazia de vecinatate in pertele duodenal sau pancreas, precum si extensia limfatica, a andenopatiilor peripancreatice, de la nivelul gangilonilor celiaci si ai hilului hepatic. Echografia abdominala, RMN, CT si PET, pot individualiza tumora cu maximum de precizie, punind in evidenta invazia si extensia tumorala de vecinatate si la distanta (inclusiv retroperitoneu). Se considera ca in tumorile periampulare explorarea primordiala este ERCP, iar in tumorile caii biliare principale proximale (tumorile hilului hepatic), explorarea primordiala ar fi CT, RMN sau PET. Diagnosticul. Se poate presupune prezenta unui ampulom vaterian, la orice persoana trecuta de 40 de ani ( cu incidenta maxima intre 50 -60 de ani), care prezinta urmatoarele simptome: - Icter obstructiv cu perioade de remisiune incompleta si atenuare pasagere, pe perioade variabile, dar niciodta totala si definitiva. - Scadere ponderala neasteptata, in mai putin de un an, cu cel putin 10% din greutatea corporala normala. - Dureri nesistematizate si capricioase in etajul abdominal superior. - Sindrom dispeptic de etiologie neprecizata. - Hemoragie digestiva superioara exteriorizata prin melena uneori nedecelabila clinic, decit prin teste de laborator. Atit in perioada preicterica (bilistaza), cit si in perioada icterica (colestaza), testele biologice si arsenalul de metode imagistice care ne stau la indemina, sunt in masura sa precizeze diagnosticul de certitudine. Tratamentul ampulomului vaterian este chirurgical si consta duodenopancreatectomie cefalica cu pastrarea pilorului, posibila in 70% din cazuri. Atunci cind starea generala nu permite o operatie radicala sau tumora este inoperabila, o anastomoza bilio-digestiva sau o implantarea de stent, cu sau fara papilotomie, se recomanda drept operatie paleativa. Interventii chirurgicale cu intentie de radicalitate: duodenopancreatectomia cefalica, procedeul WHIPPLE, asigura supravietuirea cea mai indelungata. Acest procedeu consta in indepartarea veziculei biliare, a canalului coledoc, a cefalopancreasului si antrului gastric (inclusiv vagotomie), cu refacerea tranzitului bilio-digestiv si pancreaticodigestiv pe ansa jejunala exclusa in Y a la ROUX, dispusa in continuitate sau pe ansele jejunale in derivatie. Statiile ganglionare invadate vor fi indepartate concomitent. Indiferent de localizarea neoplasmului la nivelul jonctiunii bilioduodenopancreatice, duodenopancreatectomia cefalica are aceeasi intentie de radicalitate.

Interventii chirurigcale cu scop paleativ, sunt recomandate in urmatoarele situatii: stare generala alterata, prezenta tarelor organice asociata, angiocolita supurata, invazia vasculara pe axul venos portocav, metastaze hepatice. Cele mai utilizate procedee paliative ar fi urmatoarele: - Coledocoduodenoanastomoza asociata cu gastroenteroanastomoza, in tumorile periampulare extinse la CBP (icter obstructiv) si la lumenul duodenal (stenoza duodenala). - Drenajul biliar extern ( de obicei colecistostomie), in starile grave, cu multiple tare asociate si fenomene de insuficienta hepatica. - Coledoco sau hepaticojejunoanastomoza pe ansa exclusa in Y a la ROUX, la pacientii tineri care datorita extensiei tumorale prezinta contraidicatii pentru o interventie radicala. - Ampulectomia se recomanda in tumorile de o malignitate si agresivitate redusa, bine circumscrise, care nu sunt fixate intr-un proces infiltrativ tumoral (adenom). In caz de recidiva se recomanda duodenopancreatectomia cefalica. In icterul prelungit care asociaza fenomene de insuficienta hepatica si angiocolita, se poate incerca plasare unui stent in varianta pigtail din material plastic sau metalice (Walstent), pentru a favoriza drenajul biliar si a permite restabilirea functiilor hepatice, eradicarea infectiei si pregatirea bolnavului in vederea unei interventii radicale. Stentarea se poate realiza si pe calea radiologiei interventioniste sau prin punctie transparietohepatica.