Patologia Splinei

Horia Pantu

Anatomia Splinei

Anatomia Splinei

Fiziopatologia Splinei fuctiile normale ale splinei

1. Hematopeza infirmata ca functie majora a splinei de

cercetari recente

Fiziopatologia Splinei fuctiile normale ale splinei

3.Functia de rezervor pentru elementele figurate - trombocite 40% din volumul total
- granulocite 50% din volumul total - limfocite 15% din volumul total (75% de tip B si 25% de tip T) - monocite 15% din volumul total - eritrocitele neglijabil

Fiziopatologia Splinei fuctiile normale ale splinei

4. Functia Hemodinamica - rezervor de masa circulanta (normal aprox. 300 ml singe cantitate
neglijabila) - secretor de reglatori ai tensiunii eliberati in conditii de hipoxie la nivel splenic 1. Hipoxil-lienina cu efect presor asupra circulatiei cordului si ficatului 2. Feritina care activeaza Apoferitina cu efect antidiuretic si corornarodilatator

Fiziopatologia Splinei fuctiile normale ale splinei

5. Functia Imunologica (care pentru a se efectua necesita

minimum 25 % din parenchimul splenic) Consta in: 1. Fagocitoza 2. Transmiterea informatiei imune 3 Raspuns imun umoral si celular 4. Stocarea informatiei imune

Fiziopatologia Splinei fuctiile normale ale splinei

6. Functia Metabolica cu urmatoarele componente:

1. Depozitarea fierului (sub forma de feritina = apoferitina + fier bivalent) 2. Degradarea hemoglobinei la pigmenti biliari 3. Participa la metabolismul glicolipoidelor (cerebrozide si gangliozide)

Sindroame fiziopatologice splenice

1. Hipersplenismul este caracterizat de exacerbarea
tuturor functiilor splenice

2. Hiopsplenismul este caracterizat de inhibarea functiilor

splenice secundar scderii volumului parenchimatos

3. Asplenismul este caracterizat de absenta totala a splinei si

implicit a functiilor ei

Hipersplenismul
Poate fi : cu - primar (in absenta unei boli preexistente) sau - secundar (prin prezenta unei boli care evolueaza splenomegalie)

Clinic
- splenomegalie - depletie sanguina de elemente figurate (afectind una, doua sau toate liniile celulare mono-, bi- sau pancitopenie) - hiperactivitatea maduvei hematopoetice (predominant pe linia celulara deficitara periferic)

Hiposplenismul
Cauze:

sau - infarcte splenice intinse sau recidivante

- boli splenice infiltrative (tumori splenice benigne maligne) - iatrogen (rezectii splenice prea extinse)

Clinic:
- splina de volum normal sau scazut (rar cu crestere de volum in caz de patologie tumorala) - susceptibilitate la infectii (mai ales fata de cocii incapsulati) - prezenta in circulatie a elementelor figurate atipice

Asplenismul
Cauze:

tintita; - Infarcte splenice cu autoamputare (de ex. autosplenectomia din anemia - Congenital - agenezia splinei;

- Iatrogen splenectomia totala sau radioterapia

falcipara)

Clinic: id. Hiposplenismul

Splenomegalia
Poate apare prin 6 mecanisme: 1. Hiperplazia sistemului reticuloendotelial si/sau a celui imunitar; 2. Hipertensiunea portala prin congestie viscerala pasiva; 3. Tumori splenice maligne (primare sau secundare); 4. Tumori splenice benigne 5. Metaplazie mieloida (hematopoeza extramedulara splenica); 6. Infiltrarea splinei cu substante anormale;

Splenomegalia
cauze

I. Infectii

1. mononucleoza infectioasa 2. septicemii bacteriene 3. endocardita bacteriana 4. abcesele splenice 5. Tuberculoza 6. sifilisul congenital 7. Malaria 8. Leishmanioza 9. Tripanosomiaza 10. sindromul imunodeficientei dobindite(sida) 11. hepatita virala 12. histoplasmoza diseminata

Splenomegalia
cauze

II. Bolile Imunoreglarii

1. trombocitopenia imuna 2. anemia hemolitica imuna 3. neutropenia imuna 4. artrita reumatoida (sd. Felty) 5. lupusul eritematos sistemic 6. limfadenopatia angioimunoblastica

Splenomegalia
cauze

III. Boli cu eritrocite anormale

1. sferocitoza 2. anemia falcipara 3. ovalocitoza 4. talasemia

Splenomegalia
cauze

IV. Dereglari ale fluxului sanguin splenic

1. ciroza postnecrotica 2. ciroza Laennec 3. schizostomiaza hepatica 4 obstructia venei porte 5. cavernomul portal 6. obstructia venei splenice 7. anevrismul arterei splenice 8. obstructia vv. Suprahepatice (sd. Budd Chiari) 9.insuficienta cardiaca congestiva

Splenomegalia
cauze

V. Boli infiltrative ale splinei

A. Benigne 1. amiloidoza 2. boala Gaucher 3. boala Niemann Pick 4. granulomatoza multifocala cu celule Langerhans B. Maligne 1. sindroame mieloproliferative 2. leucemii 3. limfom Hodgkin 4. limfoame

Splenomegalia
cauze

VI. Tumorile splinei

A. Benigne

B. Maligne

1. hamartoame 2. fibroame 3. hemangioame 4. limfangioame 5. chisturi splenice 1. primare 2. metastatice

Splenomegalia
cauze

VII. Alte boli

1. splenomegalia idiopatica 2. tireotoxicoza 3. anemia feripriva 4. sarcoidoza 5. berilioza

Splenomegalia
Clinic:

usoara

- Anamneza (sd. Hemoragipare, HDS sau HDI, anemie recurenta,icter recurent,

susceptibilitate la infectii, traumatisme toraco-abdominale, etc.)

- Ex. Clinic

- splina eventual palpabila; - durere in hipocondrul sting (de grade variabile de la jena
la durere sincopala);

absenta bradicardie; a

- iradierea caracteristica a durerii in umarul sting (semnul Kocher); - eventual Icter asociat cu scaune hipercrome, pruritului, anemie si - manifestari clinice particulare tinind de cauza care produs splenomegalia.

Splenomegalia
diagnostic diferential

1. Durerea

dignostic diferential cu cea din IMA 2. Splenomegalia diagnostic diferential cu tumori locoregionale 3. Icterul dignostic diferential cu celelalte cauze de icter (si in principal cu ce obstructiv)

Splenomegalia
explorare paraclinica 1

1. Analize de laborator
- modificari ale tabloului sanguin specifice - cresteri ale bilirubinemiei totale pe seama celei neconjugate

2. Examenul Radiologic
- radiografia abdominala simpla poate arata: - cresteri ale umbrei splenice - ascensionarea hemidiafragmului sting - dislocarea stomacului - calcificari splenice
permite masurarea dimensiunilor splinei si ca atare are o acuratete de diagnostic de 90%.

3. Echografia splenica

Splenomegalia
explorare paraclinica 2

4. Tomografia computerizata

ofera unele

detalii morfologice suplimentare precum si date despre organele din jur (dar are un cost superior echografiei).

Splenomegalia
explorare paraclinica 4

5. Rezonanta Magnetica Nucleara

se suprapune ca informatie peste CT dar la un cost inca si mai mare.

6. Scintigrafia splenica cu indicatii mult diminuate

dupa aparitia CT si RMN, dar, in functie de substratul trasorului folosit se pot evalua diferitele functii ale splinei.

7. Arteriografia

este indicata in evaluarea afectiunilor vasculare ale splinei precum si in cazul in care se are in vedere o splenectomie partiala.

Splenomegalia
explorare paraclinica 5

8. Punctia peritoneala/punctia lavaj utila in

traumatismele toraco-abdominale in care se suspicioneaza o ruptura splenica.

9. Laparoscopia

modalitate miniminvaziva de diagnostic si tratament in traumatismele splinei si de stadializare in limfoame (Hodgkin si NonHodgkin).

Splenomegalia
tratament

Este exclusiv chirurgical si vizeaza - alterarile morfologice ireversibile din traumatisme - alterarile functionale care se asociaza cu hipersplenismul Actualmente, in tratamentul traumatismelor splenice, decizia de splenectomie totala pierde teren in fata tehnicilor consrevatorii sau de splenectomie partiala.

Splenectomia
indicatii 1

1. Anomaliile congenitale splina mobila cu risc de torsiune splenica 2. Traumatismele splenice

- ruptura splenica, - hematom perisplenic - hematom subcapsular

3.Splenopatii vasculare
- anevrismele arterei splenice - fistula arterio-venoasa splenica - hipertensiunea portala - infarctele splenice - embolice (valvulopatii, endocardite,infarct

miocardic, anevrisme)

- prin blocarea ciculatiei splenice (anemia falcipara, leucemia

mieloida cronica, policitemia vera, limfoame, osteomielofibroza, periaterita nodoasa)

Splenectomia
indicatii 2

4. Afectiuni hematologice A. Anemii hemolitice

1. sferocitoza ereditara (boala Minkowscky Chauffard) 2. eliptocitoza ereditara 3. piropoichilocitoza ereditara 4. talasemia majora 5. anemia falcipara 6. alte anemiihemolitice congenitale rare (hidrocitoza, xerocitoza,anemia
diseritropoetica, anemii prin deficit enzimatic, porfiria eritropoetica)

Splenectomia
indicatii 3

B. Anemii hemolitice autoimune

Donan)

1. purpura trombocitopenica imuna 2. purpura trombocitopenica trombotica 3. neutropenia splenica primitiva (boala Wieseman si 4. pancitopenia splenica primitiva (boala Donan si Wright) 5. poliartrita reumatoida avansata (sd. Felty)

Splenectomia
indicatii 4

C. Bolile mieloproliferative
1. leucemia granulocitara cronica 2. metaplazia mieloida

D. Bolile limfoproliferative

nonHodgkin

1. leucemia limfatica cronica 2. leucemia cu celule paroase 3. limfoamele maligne de tip Hodgkin sau de tip

Splenectomia
indicatii 5

5. Bolile de stocaj
1. boala Gaucher (depunere de glucocerebrozide) 2. boala Niemann Pick (depunere de sfingomielina)

6. Bolile infectioase si parazitare ale splinei

1. abcesele splenice (pogene sau fungice) 2. tuberculoza splinei 3. sifilisul splinei 4. chistul hidatic splenic

Splenectomia
indicatii 6

8. Tumorile chistice ale splinei

1. chisturi parazitare chistul hidatic splenic 2. chiste neparazitare adevarate 2.1. congenitale (mezoteliale sau seroase) 2.2. neoplazice 2.2.1. epiteliale 2.2.1.1. dermoide 2.2.1.2. epidermoide 2.2.2. endoteliale 2.2.2.1. hemangioame chistice 2.2.2.2. limfongioame chistice 3. chiste neparazitare secundare 3.1. posttraumatice (pseudochisturi) 3.2. degenerative (postnecrotice) 3.3. inflamatorii (abcese)

Splenectomia
indicatii 7

9. Tumorile solide ale splinei Benigne

1. Disembrioplazii 1.1. hamartom 2. Vasculare 2.1. hemangiom 2.2. limfangiom 2.3. hemangio-endoteliom 2.4. hemangio-pericitom 3. Altele 3.1. lipom (angiolipom, mielolipom) 3.2. fibrom 3.3. condrom 3.4. osteom 3.5. leiomiom

Splenectomia
indicatii 8

10. Tumorile solide ale splinei Maligne Primare

1. Vasculare 1.1. hemangio sarcom 1.2. limfangio sarcom 1.3. hemangio-endotelio sarcom 1.4. hemangio pericitom malign 2.1. limfom gigantofolicular (Brill Symers) 2.2.limfosarcom (limfocitic sau limfoblastic) 2.3. plasmocitom 3.1. reticulosarcom 3.2. histiocitom malign 4.1 teratom malign 4.2fibrosarcom 4.3 leiomiosarcom 4.4 sarcom Kaposi

2. Pulpa Alba

3. Pulpa Rosie 4. Alte tumori

Splenectomia
indicatii 9

11. Tumorile solide ale splinei Maligne Secundare (metastatice)

1.Sarcoame abdominale 2. Carcinoame (melanoame, cancer bronhopulmonar, mamar, pancreatic, ovarian) 3. Cancere locoregionale prin invazie directa (stomac, coada pancreasului, unghiul colic sting)

Splenectomia
complicatii

I. Imediate

1. hemoragia 2. infectii postoperatorii 3. febra postoperatorie 4. pancreatita acuta 5. complicatiile tromboembolice

II. Tardive
1. infectii minore 2. sepsisul sistemic fulminant