Pedia Nr-4 2006 Art-07

REVISTA ROMN DE PEDIATRIE VOL. LV, NR.
4, AN 2006 389
REFERATE GENERALE
7
CONVULSIILE COPILULUI: ACTUALITI
Prof. Dr. V. Popescu
Clinica de Pediatrie, Spitalul Clinic de copii Dr. Victor Gomoiu, Bucureti
REZUMAT
Convulsiile sunt cele mai comune entiti/afeciuni neurologice. 4% pn la 10% dintre copii prezint cel puin o criz convulsiv n
primii 16 ani de via. Incidena convulsiilor este mai mare la copiii sub vrsta de 3 ani, urmat apoi de o scdere a frecvenei la copilul
mare. Studiile epidemiologice estimeaz c aproximativ 150.000 de copii vor face o criz convulsiv neprovocat n fiecare an i din
acetia 30.000 vor dezvolta epilepsie. Articolul trece n revist: etiologia, aspectele clinice, diagnosticul pozitiv, diagnosticul diferenial cu
o serie de paroxisme nonconvulsivante [entiti cu modificarea/alterarea contienei; paroxisme survenite n somn; tulburri psihologice],
managementul (n strile de ru epileptic, tratamentul de lung durat). n ncheiere sunt prezentate consideraii speciale asupra convulsiilor
neonatale i convulsiilor febrile.
Cuvinte cheie: Convulsiile; date epidemiologice; etiologie; clasificare; diagnostic; diagnostic diferenial; tratament (al strii de ru epileptic;
tratament de lung durat); consideraii speciale (convulsiile neonatale; convulsiile febrile); copil
ABSTRACT
Seizures in children
This article describes: incidence; etiology; epidemiologic studies; types of seizures; differential diagnosis; history and physical
examination; diagnostic approach (laboratory testing, neuroimaging, electroencephalography); management (in status epilepticus
and long-term treatment); disposition; special considerations (neonatal seizures, febrile seizures)
Key words: Seizures; children
I. DATE GENERALE: INCIDEN, DEFINIIE
Convulsiile sunt cele mai frecvente manifestri
neurologice ntlnite la copil; se estimeaz c 4% pn
la 10% dintre copii, prezint cel puin o criz con-
vulsiv n primii 16 ani de via (Mc Abee i Wark,
2000). Incidena cea mai crescut este ntlnit la copiii
sub vrsta de 3 ani, urmat apoi de o scdere a
frecvenei la copilul mare (Vining, 1994). Studiile
epidemiologice evideniaz c aproximativ 150.000
de copii vor prezenta pentru prima dat o criz
convulsiv, n fiecare an, i din acetia 30.000 vor
dezvolta ulterior epilepsie (Mc Abee i Wark, 2000).
O criz convulsiv se definete ca o alterare
involuntar, tranzitorie a contienei, comportamen-
tului, activitii motorii, senzaiilor sau funciei
vegetative/autonomice cauzate de o excesiv frecven
i hipersincronie a descrcrilor cu punct de plecare
un grup de neuroni cerebrali. Perioada postcritic
urmeaz, de obicei, dup cele mai multe convulsii;
durata perioadei postcritice este, n general, proporio-
nal cu durata activitii convulsivante. Epilepsia se
prezint ca o stare de susceptibilitate la convulsii
recurente. Definiia clinic a strii de ru epileptic se
traduce printr-o continu sau recurent activitate
convulsivant, fr revenirea contienei, cu durata
de peste 30 minute.
n cursul unei crize convulsive, fluxul sanguin
cerebral, consumul de oxigen i glucoz i producia
de dioxid de carbon i acid lactic cresc. Manifestrile
sistemice includ tahicardia, hipertensiunea arterial,
hiperglicemia i hipoxemia. Convulsiile de durat
scurt produc rar efecte tardive asupra creierului. Con-
vulsiile prelungite pot produce, totui, acidoz lactic,
rabdomioliz, hiperkalemie, hipertemie i hipoglice-
mie, toate acestea putnd fi asociate cu leziuni neuro-
logice permanente. Meninerea permeabilitii cilor
aeriene i terapia convulsiilor sunt prioritile iniiale
la aceti pacieni n cursul crizelor convulsive.
II. CLASIFICAREA CONVULSIILOR
Convulsiile sunt clasificate n: crize generalizate i
pariale. Crizele generalizate sunt asociate cu impli-
carea ambelor emisfere cerebrale. Ele pot fi convul-
sivante, cu activitate motorie proeminent sau non-
convulsivante. Implicarea motorie, cnd este prezent,
este de obicei bilateral. Convulsiile generalizate pot,
de asemenea, s se nsoeasc de o alterare a nivelului
contienei. Tipurile de convulsii generalizate includ:
crizele tonico-clonice (grand mal), tonice, clonice,
mioclonice, atonico-akinetice (drop attacks) i absen-
ele (petit mal). Convulsiile tonico-clonice generalizate
sunt cele mai frecvente tipuri de crize convulsive la
copil. Cel mai frecvent, convulsiile tonico-clonice au
un debut brusc, dei un mic procent de copii pot pre-
zenta o aur motorie sau senzorial. n cursul fazei
tonice iniiale, copilul devine palid, cu pupilele dilatate,
devierea globilor oculari, cu o contractur muscular
susinut i rigiditate progresiv. Incontinena urinar
390 REVISTA ROMN DE PEDIATRIE VOL. LV, NR. 4, AN 2006
sau intestinal este comun. Apar apoi micri clonice
ce constau n descrcri/smucituri ritmice i spasme
ale extremitilor. Starea contienei este, de obicei,
afectat n cursul crizei i se menine astfel o perioad
variabil de timp dup ce criza a ncetat.
Convulsiile mioclonice sunt caracterizate printr-o
abrupt cdere a capului cu flexia braelor i pot s
survin de mai multe sute de ori zilnic.
Convulsiile atone sunt caracterizate printr-o brusc
pierdere a tonusului muscular i a contienei.
Absenele tipice (simple) sunt crize neobinuite ce
apar nainte de vrsta de 5 ani i se caracterizeaz
printr-o brusc ncetare a activitii motorii, o scurt
pierdere a contienei i de o stare inexpresiv. Pot
fi prezente bti (flickering) ale pleoapelor. Episodul
dureaz mai puin de 30 de secunde i nu se asociaz
cu o faz postcritic.
Absenele atipice (complexe) sunt de obicei asocia-
te cu mioclonii ale feei sau extremitilor i cu altera-
rea nivelului contienei (Vining, 1994; Shneker i
colab, 2003).
Convulsiile pariale pot fi simple, nensoite de pier-
derea contieniei sau complexe, cu alterarea status-
ului mental. Ambele (convulsii pariale simple i com-
plexe) pot evolua secundar la generalizare pn la
aproximativ 30% din copii. Convulsiile pariale simple
sunt asociate, de obicei, cu activitate motorie anor-
mal, cu un pattern cu localizare la mini sau fa.
Dei convulsiile pariale simple sunt asociate cel mai
frecvent cu anomalii motorii, pot fi vzute uneori i
manifestri senzoriale, vegetative i psihice.
Convulsiile pariale complexe (convulsiile de lob
temporal) sunt caracterizate prin modificri de per-
cepie i senzaie, cu asociere a alterrii contienei
(Shneker i colab, 2003). Convulsiile tind s afecteze
ochii (privire uluit), gura (plescit al buzelor), facie-
sul (aspect nostim, ciudat), abdomenul (greuri i vr-
sturi) (McAbee i Wark, 2000).
Exist i alte sindroame convulsivante specifice,
ce pot s fie ntlnite n perioada copilriei.
Sindromul Lennox-Gastaut are un debut ntre vrsta
de 3 i 5 ani i se caracterizeaz prin convulsii mixte
intractabile, cu o combinaie de convulsii tonice, mio-
clonice, atone i absene. Muli din aceti copii au n
asociere retard mental i probleme severe comporta-
mentale. EEG evideniaz un pattern tradus prin
vrfuri de nalt voltaj, lente, neregulate (Vining, 1994;
Shneker i colab, 2003). Dei o serie de MAE (me-
dicamente antiepileptice) au fost utilizate pentru terapia
acestui sindrom, managementul este nc foarte difi-
cil. Acidul valproic este MAE cel mai comun utilizat;
totui, o serie de alte MAE (felbamat, topiramat,
lamotrigine i zonisamid) au fost folosite ca terapie
adugat/asociat (Trevathan, 2002; Jarras i colab,
2003). Dieta cetogen a fost, de asemenea, utilizat,
ca terapie asociat cu unele succese la aceti copii
(Vining i colab, 1998).
Epilepsia rolandic benign, ntlnit la copii ntre
3 i 13 ani, afeciune genetic cu trstur auto-
zomal dominant, se caracterizeaz prin convulsii n
cursul nopii, n somn. Faza iniial a crizei rolandice
implic o activitate clonic a feei, ce include grimasele
i vocalizele, care frecvent trezesc copilul din somn.
EEG este important n evaluarea acestor entiti,
deoarece se constat prezena unui pattern carac-
teristic perisilvian, tradus prin vrfuri centro-temporale.
n afar de situaia cnd convulsiile sunt frecvente,
nici o terapie nu este necesar deoarece pacienii, de
obicei, vor depi aceste crize n perioada precoce
a vrstei adulte. Carbamazepina a fost utilizat cu suc-
ces n tratamentul convulsiilor rolandice frecvente
(McAbee i colab, 2000; Vining i colab, 1994; Shne-
ker i colab, 2003; Jarrar i colab, 2003).
Epilepsia mioclonic juvenil (descris de Janz)
se caracterizeaz printr-o trstur autozomal domi-
nant, ce se manifest n perioada iniial a adoles-
cenei (debut ntre 12 i 18 ani) prin crize mioclonice
tipice la trezirea din somn, dar poate, de asemenea, s
se asocieze cu convulsii tonico-clonice (la 80%) sau
absene (la 25%). Factorii tipic provocatori includ
stress-ul, alcoolul, modificrile hormonale, lipsa
somnului. EEG este util n stabilirea diagnosticului
deoarece un pattern tradus prin descrcri de vrfuri
rapide i vrfuri unde poate fi evideniat. Acidul val-
proic este MAE de alegere, cu opiuni alternative pentru
lamotrigin, topiramat, felbamat i zonisamid (McAbee
i colab, 2000; Vining i colab, 1994; Shneker i colab,
2003; Jarrar i colab, 2003).
Spasmele infantile (sindromul West) se prezint
tipic la copiii cu vrsta ntre 4 i 18 luni, cu o predo-
minan la biei. Pn la 95% din copiii afectai pre-
zint retard mental, iar rata mortalitii este de 20%
(Friedman i Sharieff, 2006). Pacienii prezint con-
tracii brute ale extremitilor capului i trunchiului.
Descrcrile sub form de spasme (n flexie sau
extensie sau mixte) apar adesea n salve repetitive de
5-10. Episoadele apar n serii de mai multe contracii,
separate prin perioade de cteva secunde; salvele du-
reaz cteva minute (uneori pn la 20 de minute) i
apar, n mod preferenial, la adormire i la trezire sau
n minutele ce urmeaz trezirii din somn i sunt pluri-
cotidiene. n cursul salvelor comportamentul copilului
este variabil: plnsete ntre spasme, surs sau compor-
tamentul dintr-o absen.
Spasmele pot fi simetrice sau asimetrice. Aproxi-
mativ 25% din pacieni au scleroz tuberoas (Fried-
man i Sharieff, 2006). EEG evideniaz clasicul
pattern de hipsaritmie (dezorganizare a traseului
EEG tradus prin unde delta bilaterale i simetrice i
vrfuri, ample i neregulate, cu durat i localizare
variabile, aprnd uneori ca focale, alteori multifocale
sau generalizate) (Plouin Perrine i colab LEEG en
pdiatrie, Paris, John Libbey, 2005).
Tratamentul cu ACTH (hormon adrenocorticotrop)
i prednison a fost utilizat cu unele succese (Jarrar i
colab, 2003; Cossette i colab, 1999). Acidul valproic,
topiramatul, lamotriginul, vigabatrinul i zonisamidul
s-au demonstrat n unele cazuri ca eficiente (Trevathan,
2002; Jarras i colab, 2003; Elterman i colab, 2001;
Marks i colab, 1998).
III. DIAGNOSTIC DIFERENIAL
O convulsie reprezint un simptom clinic al unui
proces patologic de baz ce are multe cauze posibile
(tabelul 1).
Cnd un copil se prezint la medicul pediatru pentru
o criz convulsiv, trebuie fcut orice efort pentru a
determina cauza sa. Este imperativ de a diferenia o
criza convulsiv de alte paroxisme nonepileptice care
pot mima o activitate convulsiv (tabelul 2).
O descriere detaliat a evenimentului este un factor
important n stabilirea cu acuratee a diagnosticului.
Dac un istoric detaliat nu pare tipic pentru o criz
convulsiv, trebuie luat n considerare o alt alterna-
tiv n ceea ce privete diagnosticul.
Evenimentele/paroxismele nonepileptice care im-
plic nivelul alterat al contienei sunt comune n practica
pediatric (Popescu V, 2005).
Spre deosebire de convulsii n paroxismele non-
epileptice nu exist faz postcritic, urmare a acestor
episoade.
Breath-holding spells (spasmul hohotului de plns)
afecteaz aproximativ 5% dintre copiii cu vrsta ntre
6 luni i 5 ani. Semiologia acestei entiti este stereotip
i evocatoare (cu unele excepii); aspectul crizei este
alarmant, ns benignitatea sa este absolut.
Se disting dou forme clinice: forma cu cianoz i
forma cu paloare. Criza cianotic debuteaz cu o faz
de plns n hohote urmat de oprirea respiraiei, ciano-
z, rigiditate i adesea clonii ale extremitilor. Forma
palid a spasmului hohotului de plns ncepe cu o
durere declanat de un stimul, urmat de paloare i o
scurt pierdere a contienei. n ambele tipuri de breath-
holding spells revenirea la starea normal anterioar
este rapid i complet.
Sincopa este un episod clinic dominat de pierderea
contienei, pentru o durat scurt, consecutiv unei
ischemii cerebrale generalizate, dar limitate n timp
Cauze infecioase
Convulsiile febrile
Meningita
Encefalita
Abcesul cerebral
Neurocisticercoza
Cauze neurologice sau legate de procesul de dezvoltare
Injurii cerebrale
Anomalii congenitale
Boli cerebrale degenerative
Encefalopatia hipoxic-ischemic
Sindroame neurocutanate
Malfuncia shunt-ului ventriculo-peritoneal
Cauze metabolice
Hipocarbia
Hipocalcemia
Hipoglicemia
Hipomagnezemia
Hipoxia
Boli genetice de metabolism
Deficiena de piridoxin (Piridoxino-dependena)
Cauze traumatice sau vasculare
Contuzia cerebral
Accidentele cerebrovasculare
Copilul abuzat
Traumatismele craniene
Hemoragia intracranian
Cauze toxice
Alcool, amfetamine, antihistaminice, anticolinergice
Cocaina, monoxidul de carbon
Izoniazida
Plumbul, litium, lindan
Hipoglicemiante orale, organofosforate
Phencyclidine, fenotiazine
Salicilai, simpatomimetice
Antidepresoare triciclice, teofilin, anestezice topice
Sevrajul de alcool i de anticonvulsivante
Cauze idiopatice
Epilepsia idiopatic
Cauze obstetricale
Eclampsia
Cauze oncologice
Tabelul 1
Cauzele convulsiilor (dup Friedman i Sharieff, 2006)
Afeciuni nsoite de alterarea contienei
Apneea i sincopa
Breath-holding spells (spasmul hohotului de plns)
Disritmiile cardiace
Migrena
Tulburri paroxistice ale micrii
Distonia acut
Mioclonusul benign
Pseudoconvulsiile
Shuddering attacks
Spasmus nutans
Ticuri
Tulburri ale somnului
Narcolepsia
Terori nocturne
Somnambulism
Tulburri psihologice
Attention deficit hyperactivity disorder (ADHD)
Hiperventilaia
Histeria
Atacurile de panic
Refluxul gastroesofagian (sindromul Sandifer)
Tabelul 2
Afeciuni pediatrice ce pot n mod eronat s fie etichetate
drept convulsii (Dup Friedman i Sharieff, 2006)
(Gastaut i colab, 1956). Principalele elemente clinice
care permit recunoaterea unei sincope sunt urm-
toarele: apare totdeauna ziua, cu debut mai puin brutal,
permind pacientului s se aeze sau s se culce, spre
deosebire de criza de convulsii care trntete bolnavul
la pmnt, cu posibilitatea unor traumatisme uneori;
tabloul clinic este mai puin dramatic, contractura
maxilarelor ca i miciunile involuntare lipsesc; durata
sincopei este scurt (secunde); revenirea strii de con-
tien se constat frecvent. Uneori sincopa este prece-
dat de o stare de light headedness (copilul se simte
ameit, detaat, drogat).
Pacienii cu migren atipic au un trecut caracteri-
zat prin cefalee, alterare a contienei adesea asociat
cu vedere neclar (nceoat), ameeli i o pierdere
a tonusului postural (Vining, 1994; Shneker i colab,
2003; Barron, 1991).
Manifestrile paroxistice motorii implic activitatea
motorie anormal ce poate mima convulsiile; cu toate
acestea alterarea contieniei este rar n aceste cazuri.
Ticurile sunt micri involuntare rapide, cu caracter
stereotip, ale unui anumit grup muscular, interesnd
deseori faa (clipit, ncruntarea frunii, grimase etc.),
alteori segmente (micri de ridicare a umerilor, de
apucare, gestic stereotip etc.). Caracterul stereotip
al micrii face ticurile uor de recunoscut. Etiologia
ticurilor este funcional (anorganic); n marea majori-
tate a cazurilor se constat un teren nevrotic tradus
prin instabilitate motorie i hiperemotivitate; n rare
cazuri, ticurile apar la copii cu o structur mental
obsesional, situaie n care prognosticul este rezervat.
Maladia ticurilor (Gilles de la Tourette) este o
entitate rar, cu debut ntre 2 i 14 ani, ce afecteaz
predominant sexul masculin (80% din cazuri); boala
se caracterizeaz prin ticuri ce intereseaz tot corpul,
de intensitate crescut, la care se asociaz ecolalie,
uneori coprolalie. Aproape 50% din pacieni prezint
anomalii neurologice discrete (miotonie, distonie,
tulburri de lateralizare).
Shuddering attacks (crizele de nfiorare) descrise
de Vanasse i colab (1976) au aspectul clinic al unor
tremurturi ce dureaz cteva secunde nsoite de fle-
xia capului, trunchiului, coatelor i genunchilor, adduc-
ia coatelor i genunchilor, fiind comparate cu aspectul
unui copil care a fost scos n frig, dezbrcat. Dei
debutul se produce din primele 4-6 luni de via, aceste
atacuri se observ mai des la copiii mai mari. Crizele
sunt scurte, dar se pot repeta de peste 100 de ori pe zi.
O dat cu creterea n vrst acestea se rresc i dispar.
Distonia acut se caracterizeaz printr-o contracie
involuntar susinut a muchilor gtului i trunchiului,
nsoit de o postur anormal i de grimase faciale.
Reaciile distonice la copii se observ cel mai frec-
vent ca efecte adverse la unele medicaii (fenotiazine,
butirofenone). n Romnia, relativ frecvente cazuri
de intoxicaii cu Emetiral la copii produc un sindrom
extrapiramidal tradus prin micri de tip distonic,
coreiform, ce intereseaz trunchiul, membrele i mai
ales gtul i faa; se noteaz prezena de: grimase, pro-
truzia limbii, crize oculogire sau deviaia conjugat a
globilor oculari, opistotonus etc.
Pseudoconvulsiile se prezint ca o varietate de mi-
cri paroxistice, ce pot fi cu dificultate difereniate de
o convulsie adevrat; ele sunt observate adesea la
copiii care au o rud cu epilepsie sau la pacienii care
prezint convulsii veritabile.
Monitorizarea video i EEG este un argument
diagnostic util, dar elementele cele mai importante
pentru stabilirea diagnosticului sunt caracteristicile
clinice ale episodului paroxistic. Elementele de dife-
reniere fa de convulsiile veritabile includ persistena
lor o perioad lung de timp, fr a fi modificate de
vreo medicaie, exacerbarea prin stress, absena pier-
derii de urin i a fenomenelor postcritice (Holmes i
colab, 1980). Comportamentul n cursul episodului
paroxistic include frecvent agresivitatea, injuriile,
ipetele, plnsul. Este posibil ca declanarea atacului
paroxistic s fie un rspuns la o sugestie din exterior
sau dup administrarea i.v. de ser fiziologic (Wyllie
i colab, 1990). Aceste atacuri sunt de origine psiho-
gen; la 3 ani dup stabilirea diagnosticului, 81% din
copii i adolesceni nu mai prezint pseudoconvulsii
(Wyllie i colab, 1991). O metod terapeutic de
succes este psihoterapia.
Mioclonusul benign este marcat prin autolimitare,
micrile brute ale extremitilor cu aspect de zgu-
duitur/smucitur de obicei la adormire.
Spasmus nutans sau rotator apare la copilul ntre
4 i 12 luni i dispare dup vrsta de 2-3 ani; se
manifest sub form de micri de legnare ale capului
(micri scurte de aplecare i rotaie) i de micri gro-
solane, ritmice, regulate, nistagmiforme ale globilor
oculari. Micrile, ce au o ritmicitate caracteristic (de
metronom) nceteaz n somn i n momentul concen-
trrii ateniei. Spasmus nutans apare n special iarna
la copiii care sunt inui mult la ntuneric i pare s
in de o tulburare de maturizare a aparatului vestibu-
lar; nu se nsoete de manifestri neurologice sau psi-
hice, iar EEG este normal. Tulburarea n somn este
inofensiv.
Jactatio capitis nocturna este o stereotipie a suga-
rului i copilului mic, ntlnit att la copii normali,
dar mai ales la copii retardai psihic, ce se produce la
adormire i are un aspect ceremonios evocator. Cons-
t ntr-o rotire permanent a capului, cu deplasarea sa
cnd ntr-o parte cnd n alta, copilul cutnd n acest
fel s se legene pn adoarme i uneori scond un
zumzet caracteristic (Popescu V, 2005).
Stereotipiile de veghe (cltinarea de pagod),
reprezint manifestri ntlnite la copiii cu retard men-
tal; copilul apleac capul tot timpul nainte n ritm lent,
manifestnd totodat o anumit plcere. Stereotipia
seamn cu micarea ritmic de aplecare a preoilor
chinezi (de aici denumirea de cltinare de pagod).
Spre deosebire de spasmele infantile, pe care uneori
le poate sugera, EEG este normal (nu evideniaz
aspectul caracteristic de hipsaritmie).
Sindromul Sandifer, prezent la unii copii cu reflux
gastroesofagian, se definete prin episoade caracte-
rizate prin anomalii ale posturii (de obicei arcuiri ale
coloanei, retrocolis i torticolis). Simptomele neurolo-
gice dispar dup tratamentul medical i/sau chirurgical
cu succes al refluxului gastroesofagian.
Unele evenimente paroxistice nonepileptice sunt
asociate cu somnul i pot fi difereniate de convulsii
prin alterarea caracteristic a comportamentului pre-
zent la aceti pacieni. n acest cadru sunt descrise:
pavorul nocturn (terorile nocturne), automatismul
ambulator nocturn (somnambulismul, sleepwalking),
automatismele verbale nocturne (somnilochia, sleep-
talking), automatismele masticatorii hipnice (bruxis-
mul, teethgrinding), paraliziile de somn (sleep paral-
ysis), fenomenul Alice n ara minunilor, enurezisul
nocturn (Popescu V, 2005).
Narcolepsia, prezent la adolescen, se traduce
prin nevoia imperioas de somn, care se instaleaz
subit, n plin activitate (n timpul mersului, la mas
etc). Accesul are aspectul somnului normal i dureaz
de la cteva minute pn la o jumatate de or sau
peste i se poate repeta de mai multe ori pe zi. Exist
forme criptogenice i forme simptomatice (encefali-
tice, traumatice, endocrine, circulatorii, tumorale ).
Adesea, narcolepsia se asociaz cu cataplexia consti-
tuind sindromul Glineau; n acest caz, n afara ata-
curilor de somn se constat pierderea tonusului mus-
cular care se traduce prin apariia brusc a unei hipo-
tonii musculare generalizate (uneori localizat la un
segment), abolirea reflexelor osteotendinoase, dimi-
nuarea sau chiar abolirea reflexului fotomotor, in-
constant prezena semnului Babinski, cu pstrarea
contienei (Vining, 1994; Shneker i colab, 2003;
Popescu V, 2001, 2005).
IV. ANAMNEZA/ISTORICUL I EXAMENUL FIZIC
Obinerea unei anamneze detailate este esenial n
evaluarea unei convulsii datorit multiplelor cauze
posibile ale convulsiilor precum i numeroaselor entiti
ce pot simula o convulsie. Istoricul trebuie focalizat
imediat pe ambele situaii anterior debutului episodului
convulsiv precum i asupra unei complete descrieri a
crizei actuale. Informarea necesit includerea duratei,
micrilor, manifestrilor oculare, prezenei cianozei,
pierderii contienei, prezenei aurei, incontinenei uri-
nare, duratei perioadei postcritice i anomaliilor neuro-
logice focale postconvulsive. n continuare anamneza
va obine factorii potenial precipitani cum ar fi trau-
matismele, ingestia, imunizrile recente, febra sau alte
semne sistemice de boal. Terapia la domiciliu pentru
orice boal recent va trebui, de asemenea, determi-
nat. Dac se cunoate faptul c pacientul a avut
anterior crize convulsive, atunci este important de a
ne asigura dac recenta convulsie a fost diferit de
convulsiile anterioare; de asemenea, se va insista asu-
pra frecvenei tipice a convulsiilor la pacientul n
cauz, asupra medicaiei primite anterior i dac
pacientul a fost compliant cu medicaia indicat sau
dac o modificare a medicaiei a fost efectuat recent.
Date adiionale din istoric vor include i alte probleme
medicale semnificative (boli neurologice, prezena
unui shunt ventriculo-peritoneal, retardul n dezvol-
tare), un istoric de cltorie recent n strintate i un
istoric familial de convulsii.
O examinare fizic i neurologic minuioas tre-
buie s fie efectuat. Febra este cea mai comun cauz
de convulsii la copii (a se vedea: Convulsiile febrile).
Craniul trebuie examinat pentru microcefalie, mani-
festri dismorfice, semne de traumatism i prezena
shunt-ului ventriculo-peritoneal. La sugar, msurarea
circumferinei craniene poate fi util. O bombare a
fontanelei anterioare indic creterea presiunii intracra-
niene. Ochii trebuie examinai pentru edem papilar i
hemoragii retiniene. Evaluarea regiunii cervicale se
va face pentru semnele de iritaie meningeal. Prezen-
a hepato-splenomegaliei poate indica o boal meta-
bolic sau o tezaurizare glicogenic. Evaluarea tegu-
mentelor pentru leziuni de tipul petelor caf au lait
(neurofibromatoz), adenoamelor sebacee sau petelor
acromice (scleroza tuberoas) i angiomul coroidian
sau zone de hemangiomatoz facial (sindromul Stur-
ge-Weber-Krabbe) sunt semificative.
Prezena de elemente hemoragice (echimoze) pune
n discuie suspiciunea unei boli hemoragipare sau a
unui copil abuzat (Shneker i colab, 2003).
V. EXAMENE PARACLINICE
Teste de laborator
Efectuarea testelor de laborator la un copil cu o
convulsie afebril trebuie ghidat de anamnez i
examenul fizic. Trebuie obinut obligatoriu o glicemie
efectuat la patul bolnavului. Nivelul sanguin al MAE,
pe care le utilizeaz copilul cu convulsii, trebuie obinut
de la cei care sunt n tratament (Reuter i colab, 2002).
Determinarea electroliilor serici, a calciului, mag-
neziului, amoniacului, hemogramei i screening-ul
toxicologic pot s nu fie necesare la un copil care este
alert i a revenit la nivelul de fond funcional i trebuie
s fie bazat pe suspiciunea clinic (Hirtz i colab, 2000).
La pacienii care nu prezint factori de risc identificabili,
un istoric i examen fizic, efectuate cu acuratee, s-a
demonstrat c prezint informaii mai valoroase dect
o evaluare de laborator (Hirtz i colab, 2003).
Totui, nou-nscuii i sugarii sub vrsta de 6 luni
sunt cu un mai mare risc pentru anomaliile electrolitice
datorate unor anomalii metabolice de baz, n mod
specific hiponatremia, care este rezultatul creterii
aportului de ap liber din formulele de supradiluie
(Bui i colab, 2002). Pacienii care au valori anormale
ale electroliilor sunt mai frecvent cu activitate convul-
sivant la prezentarea la medic, au hipotermie (tempe-
raturi sub 36,5C) sau sunt sub vrsta de 1 lun (Scar-
fone i colab, 2000). O temperatur sub 36,5C s-a
demonstrat a fi cel mai bun predictor al convulsiilor
induse de hiponatremie la sugarii sub vrsta de 6 luni
(Farrar i colab, 1995).
Bazai pe aceste rezultate ale diverilor autori, este
rezonabil de a efectua examene paraclinice la pacien-
ii: care prezint convulsii prelungite; cu vrsta sub 6
luni; cu un istoric de diabet, de tulburri metabolice,
de deshidratare sau, din contr, cu aport n exces de
ap plat; la pacienii care au nivelul de contien
alterat.
Puncia lombar de rutin nu este indicat la pacien-
ii aleri i orientai n timp i spaiu, dup o prim
criz convulsiv afebril. Puncia lombar trebuie luat
n discuie dup convulsiile neonatale i trebuie s fie
efectuat la pacienii care au o stare mental alterat,
semne de iritaie meningeal sau o perioad postcritic
prelungit (Hirtz i colab, 2000).
Examene neuroimagistice
Examenele neuroimagistice nu sunt necesare, n
mod tipic, de urgen, la copiii aparent cu stare bun
dup o prim i neprovocat convulsie afebril (Hirtz
i colab, 2000). Examenul radiologic obligatoriu la
un pacient cu convulsii, n stare de urgen, const n
efectuarea unei CT-scan cerebrale. O CT-scan este
indicat n evaluarea acut a pacienilor care au: o
convulsie focal sau o activitate convulsivant persis-
tent; un deficit focal neurologic; un shunt ventriculo-
peritoneal; o boal neurocutanat (facomatoz); semne
de hipertensiune intracranian; un istoric de trauma-
tism sau de cltorie ntr-o zon endemic de cisticer-
coz. Sunt, de asemenea, candidai pentru efectuarea
unei CT-scan cerebrale de urgen pacienii cu boli
imunodeficitare (maligniti sau infecie cu HIV), stri
de hipercoagulabilitate (sicklemia), boli hemoragipare.
Studiul imagistic prin rezonan magnetic (MRI)
este mai sensibil dect cel prin CT-scan cranian, n
cazul necesitii detectrii unor tumori sau malformaii
vasculare. Cu toate acestea, MRI nu este totdeauna
disponibil n cazurile de urgen (Shneker i colab,
2003; Reuter i colab, 2002). Imagistica de urgen
trebuie efectuat numai la pacienii cu criterii de risc
crescut. Pacienii cu risc sczut pot fi urmrii n conti-
nuare fr efectuarea de urgen a unui examen
neuroimagistic (Hirtz i colab, 2000).
Electroencefalografia
O EEG este rar necesar ntr-o situaie acut, cu
excepia cazurilor cu convulsii refractare sau la pacien-
ii la care se ia n discuie o stare de ru neconvul-
sivant. Copiilor cu stare general bun care au avut
deja o prim convulsie afebril trebuie s li se efec-
tueze EEG (Shneker i colab, 2003; Reuter i colab,
2002). O EEG efectuat n faza critic a unei convulsii
este util, dar deoarece nu este totdeauna posibil, o
nregistrare EEG complet trebuie s includ aspectul
att n stare de veghe, ct i n stare de somn, ca i
rspunsul la stimularea fotic i auditiv. Este important
de subliniat c, totui, o EEG normal nu elimin o
epilepsie sau alte tulburri neurologice de baz (Scheuer
i colab, 1990).
VI. TRATAMENTUL STRILOR DE RU EPILEPTIC
Principiul de baz al tratamentului este maxima
urgen, ansele de vindecare (cu att mai mult de
vindecare fr sechele) fiind cu att mai bune, cu ct
durata total a convulsiilor este mai mic.
Tratamentul are dou componente eseniale i
anume:
administrarea de anticonvulsivante pentru sto-
parea ct mai rapid a strii de ru i
o serie de msuri adjuvante, ns de impor-
tan vital imediat.
De regul msurile de tratament se aplic n echip,
n paralel obinndu-se i datele elementare de anam-
nez i examen clinic necesare orientrii diagnos-
ticului etiologic.
Obiectivele urmrite sunt n ordine urmtoarele
(figura 1):
Plasarea imediat a copilului n condiii care s
evite traumatismele fizice.
Asigurarea libertii cilor aeriene (la nevoie pip
Guedel, aspirare, oxigen, intubare, ventilaie asis-
tat).
Stabilirea concomitent a unei ci de abord venos.
Aceasta este necesar pentru mai multe motive:
administrarea nentrziat de anticonvulsi-
vante;
prelevri de snge pentru examene paraclinice
(determinarea principalelor constante biologice,
examene toxicologice, dozri de anticonvulsi-
vante dac este cazul .a.);
corectarea unor dezechilibre metabolice (deshi-
dratare, acidoz, hipoglicemie etc);
asigurarea nevoilor lichidiene (1200 ml/m
2
/
zi, n absena semnelor de deshidratare) i de
electrolii;
tratamentul edemului cerebral acut (ce apare
constant), prin administrare de corticozi (de-
xametazon) i manitol (1-2 g/kg/zi, fracionat
la 6 ore).
Monitorizarea funciilor vitale (tensiune arterial,
respiraie, alur ventricular, diurez, stare de
contien).
Anamnez i examen clinic rapid, cu accent pe
examenul radiologic.
Hipotermizare (antitermice, mpachetri hipoter-
mizante, baie progresiv rcit).
Dup stoparea convulsiilor:
a. investigaii ulterioare n scop diagnostic;
b. tratament cauzal;
c. profilaxia unor noi convulsii;
d. dispensarizare.
Benzodiazepinele constituie medicamentul iniial
ce trebuie ales pentru tratamentul strii de ru epileptic
(Lowenstein i colab, 1998; Wolf i colab, 1998).
Lorazepamul este MAE preferat datorit aciunii sale
rapide (2-5 minute) i semi-vieii sale plasmatice lungi
(12-24 de ore). Acest MAE poate fi administrat i.v. sau
i.m. n doz de 0,05-0,1 mg/kg (maximum 4 mg/doz).
Doza poate fi repetat dup 5-15 minute, dar eficiena
sa scade consecutiv repetrii dozelor (Reuter i colab,
2002; Wolf i colab, 1998).
Diazepamul are un debut rapid, dar o semi-via
plasmatic mult mai scurt (mai mic de 30 de minute)
dect lorazepamul. Dac diazepamul este administrat
pentru oprirea convulsiei, un MAE cu aciune de lung
durat trebuie s fie utilizat n asociere pentru a preveni
recurena convulsiilor. Diazepamul poate fi administrat
n doz de 0,2-0,4 mg/kg i.v. sau intra osos (IO) (maxi-
mum 10 mg/doz). Dac abordarea i.v. nu este uor
accesibil, diazepamul poate fi administrat rectal, n
doz de 0,5 mg/kg (Wolf i colab, 1998; Scott i colab,
1999).
Un alt MAE luat n discuie n terapia strii de ru
convulsiv este midazolamul care poate fi administrat
pe mai multe ci, ce include calea i.v., i.m., rectal,
intranazal i bucal (Wolf i colab, 1998; Scott i colab,
1999; Chamberlain i colab, 1997; Vilke i colab,
2002). Efectele adverse majore ale benzodiazepinelor
sunt: depresia respiratorie i sedarea, n special cu doze
repetate sau n combinaie cu un barbituric.
Fenitoina sau fosfenitoina sunt administrate n cazul
n care, convulsiile continu n ciuda utilizrii ben-
zodiazepinelor. Fenitoina poate fi administrat i.v. n
doz de ncrcare de 10-20 mg/kg, fiecare 1 mg/kg de
MAE administrat crescnd concentraia seric la 1 mg/
ml. Fenitoina are un efect-vrf la 10-20 de minute dup
terminarea perfuziei i o durat de aciune de 12-24 de
ore.
Fenitoina trebuie administrat lent (0,5-1 mg/kg/
minut cu o doz maxim de 50 mg/kg/minut) i sub
monitorizare cardiac datorit riscului de hipotensiune
arterial i disritmie cardiac n cazul perfuziei efec-
tuate rapid. n plus, fenitoina nu poate fi amestecat
ntr-o soluie de dextroz datorit problemelor legate
de precipitare. Reaciile locale cum ar fi trombofle-
bita pot fi comune ca urmare a perfuziei i necroza
tisular poate, de asemenea, s fie vzut ca urmare a
infiltraiei accidentale a MAE (Reuter i colab, 2002;
Lowenstein i colab, 1998; Haafiz i colab, 1999;
Hanhan i colab, 2001; Wolf i colab, 1998).
Fosfenitoina este un MAE utilizat recent, al crui
metabolit activ este fenitoina. Avantajul su include:
o administrare mai rapid (3 mg/kg/min pn la un
maximum de 150 mg/min); efecte adverse locale i
sistemice mai reduse; posibilitate de a fi administrat
n injecii i.m.; posibilitatea de a fi administrat ntr-o
soluie salin sau glucozat. Fosfenitoina este dozat
n echivaleni de fenitoin, cu o doz de ncrcare de
Figura 1
Algoritmul managementului statusului epileptic
ABC = airway, breathing, circulation
Stabilirea ABC meninerea permeabilitii cilor aeriene,
a respiraiei (oxigen, suport ventilator), a circulaiei
(realizarea iv a accesului terapeutic)
Bazat pe tabloul clinic se va lua n discuie i se va
administra: glucoz, naloxon sau piridoxin iv
Prima doz de
benzodiazepine
Lorazepam
0,05-0,1 mg/kg iv
Diazepam 0,5 mg/kg pe
cale rectal
Midazolam 0,2 mg/kg im
Convulsiile continu
dup 5-15 minute
Se pot repeta
benzodiazepinele x 1-2 ori
Fenitoina sau fosfenitoina 15-20 mg/kg iv
Convulsiile continu la 15-30 min
Fenobarbital 20 mg/kg iv
Convulsiile continu
> 30 minute
Reevaluarea permeabilitii
cilor aeriene/se ia n
consideraie intubaia
Se continu perfuzia
cu pentobarbital, midazolam, propofol
Convulsiile continu
> 60 minute
Anestezie general
Se intubeaz din nou

10-20 mg de echivalent de fenitoin (EF) pe kilogram
(Reuter i colab, 2002; Wolf i colab, 1998; Wheless,
1999).
Fenobarbitalul este urmtorul MAE ce poate fi
administrat n cazul n care, convulsiile persist. La
nou-nscui, fenobarbitalul este totui MAE de ale-
gere. Acest MAE este administrat n doz de ncrcare
de 20 mg/kg, cu un debut al aciunii n 15-20 de mi-
nute i o durat a efectului ntre 24 i 120 de ore.
Fenobarbitalul determin o sedare semnificativ,
hipotensiune arterial i depresie respiratorie, n special
cnd este utilizat n asociere cu o benzodiazepin
(Reuter i colab, 2002; Lowenstein i colab, 1998;
Haafiz i colab, 1999; Hanhan i colab, 2001; Wolf i
colab, 1998).
Perfuzia continu de pentobarbital, midazolam sau
propofol poate fi necesar n convulsiile refractare.
Pacientul trebuie ventilat mecanic i monitorizat EEG
continuu. Medicaia trebuie s fie evaluat prin de-
terminarea nivelului seric, n scopul meninerii unui
pattern seric de control al crizelor. n cazul n care,
convulsiile continu peste o or, n ciuda terapiei citate
mai sus, pacienii pot necesita anestezie general,
blocad neuromuscular i o monitorizare continu
EEG ntr-o secie de terapie intensiv (Shneker i colab,
2003; Lowenstein i colab, 1998; Haafiz i colab,
1999; Hanhan i colab, 2001).
VII. TRATAMENTUL PE TERMEN LUNG
Decizia iniierii terapiei medicamentoase anticon-
vulsivante se bazeaz pe mai muli factori. Se iau n
consideraie: vrsta pacientului, tipul convulsiei, riscul
de recuren, ali factori medicali predispozani.
Tratamentul de ntreinere cu MAE nu va fi iniiat
dup o unic criz convulsiv afebril. Dei MAE poate
scdea incidena unei a doua crize convulsive, ele nu
reduc riscul pe termen lung al dezvoltrii epilepsiei.
Pacienilor care au prezentat convulsii recurente trebuie
s li se instituie terapia cu MAE. Decizia de a iniia
terapia anticonvulsivant pe termen lung trebuie fcut
n acord cu medicul de familie, n observaia cruia
este pacientul, sau cu un medic specialist neuropediatru.
O serie de MAE sunt disponibile n prevenirea
convulsiilor la copil (tabelul 3).
O serie de principii sunt stabilite n ceea ce privete
alegerea adecvat a MAE n terapia pe termen lung a
epilepsiei copilului.
1. Tratamentul simptomatic medicamentos antiepi-
leptic trebuie instituit numai dup stabilirea ferm a
diagnosticului de epilepsie. n caz de dubiu e prefera-
bil abinerea terapeutic, completnd investigaiile
etiologice i lund msuri ca eventuala repetare a
crizelor convulsive s nu pun n pericol viaa pacien-
tului i s se poat stabili cu aceast ocazie diagnosticul
corect pe baza datelor clinice privind aspectul crizei
i al modificrilor EEG i funcionale postcritice.
2. Tratamentul simptomatic medicamentos an-
ticonvulsivant trebuie instituit ct mai precoce n
raport cu debutul epilepsiei (ceea ce impune precoci-
tatea stabilirii diagnosticului/precocitatea aplicrii tra-
tamentului adecvat etiologiei i formei electro-clinice
de epilepsie).
3. Tratamentul medicamentos anticonvulsivant al
epilepsiei trebuie ncadrat ntr-un plan terapeutic
complex, urmrind n fiecare caz obinerea eficienei
terapeutice maxime posibile, prin utilizarea raional
i judicios secvenial a tuturor mijloacelor medicale
disponibile.
4. Alegerea MAE va fi efectuat pentru fiecare
form particular de epilepsie. Dac mai multe MAE
sunt disponibile, se va alege MAE cel mai puin toxic.
5. Iniierea terapiei cu MAE se va face cu un singur
medicament anticonvulsivant respectiv va fi utilizat
monoterapia terapia monomedicamentoas.
6. Debutul terapiei cu MAE se va face progresiv,
ncepnd cu doza cea mai joas n cadrul limitelor
inferioare a dozei anticonvulsivantului respectiv.
7. Tratamentul se va continua cu acelai MAE pe
o perioad suficient de lung pentru a se putea atinge
doza eficient, care de obicei este de 5 ori semivaa
MAE respectiv. Mrimea dozelor zilnice a MAE va
fi stabilit individual, n funcie de: gravitatea pro-
cesului epileptic; greutatea bolnavului; particula-
ritile farmacologice legate de vrst i individuale;
biodisponibilitatea preparatului; influena unor stri
fiziologice sau patologice particulare; influena exer-
citat de alte medicamente administrate concomitent.
8. Cnd epilepsia se manifest prin mai multe ti-
puri de crize, de regul necontrolabile de ctre un ace-
lai medicament, tratamentul simptomatic medica-
mentos antiepileptic trebuie s fie de la nceput plu-
rimedicamentos politerapie de obicei iniiat cu
asocierea a 2 antiepileptice; aceasta este situaia n-
tlnit n practica pediatric n urmtoarele ocazii:
asocierea de petit mal absen i crize tonico-clonice
generalizate; asocierea de absene petit mal cu crize
pariale etc.
Tratamentul polimedicamentos trebuie s succead
celui monomedicamentos numai dac acesta s-a dove-
dit ineficient.
9. Tratamentul simptomatic medicamentos anti-
epileptic trebuie astfel condus, nct s realizeze, n
fiecare caz, maximum de eficien posibil.
De exemplu, pentru monomedicaie, tratamentul
poate realiza:
eficiena total ce const n realizarea controlu-
lui complet al crizelor, fr prezena concomitent
de efecte adverse medicamentoase, persistente i
intense;
eficiena parial ce const n realizarea unui
control parial al crizelor n absena efectelor se-
cundare sau control total al crizelor cu preul unor
efecte secundare severe;
ineficiena nu se realizeaz o influenare semni-
ficativ a frecvenei crizelor, chiar cu riscul efecte-
lor adverse medicamentoase persistente i intense.
n caz de eficien parial a monomedicaiei,
clinicianul trebuie s aleag ntre dou atitudini posi-
bile: testarea eficienei altei monomedicaii, urmat
de ntreruperea progresiv a primului medicament
sau testarea eficacitii unei asocieri medicamentoase.
Ineficiena monomedicaiei impune nlocuirea
acesteia.
10. n aprecierea eficacitii medicaiei simptoma-
tice antiepileptice criteriul clinic (controlul crizelor)
este principal i cel EEG secundar. Determinarea
concentraiilor serice ale MAE poate constitui, n anu-
mite situaii, o msur important pentru optimizarea
conduitei terapeutice.
inerea corect, de ctre bolnav sau aparintori,
a evidenei calendaristice a crizelor, n raport cu
medicaia administrat, constituie, de asemenea, o
condiie important a realizrii conduitei terapeutice
optime.
11. Premisa organizatoric a realizrii maxime a
terapiei simptomatice antiepileptice o constituie dis-
pensarizarea activ a bolnavilor epileptici. Tratamen-
tul epilepsiei copilului trebuie s urmreasc i nca-
drarea educaional, profesional i social optim
a bolnavului.
12. ntreruperea unui tratament medicamentos
simptomatic antiepileptic total eficient trebuie fcut
lent, sub stricta observaie clinic i EEG (ntr-un inter-
val de 3 luni 6 luni i uneori chiar mai lent) pentru a
evita efectul activant al sevrajului i chiar apariia strii
Tabelul 3
Medicamente anticonvulsivante comune (Dup Friedman i Sharieff, 2006)
Medicament Indicaii Efecte adverse
Doza de
ntreinere
(mg/kg/zi)
Carbamazepin
(Tegretol)
Convulsii generalizate tonico-clonice,
pariale, rolandice benigne
Rash, hepatit, diplopie, anemie
aplastic, leucopenie
10-40
Clonazepam
(Klonopin)
Convulsii mioclonice, akinetice, pariale,
spasme infantile, sindrom Lennox-Gastaut
Oboseal, tulburri de comportament,
salivaie
0,05-0,30
Ethosuximide
(Zarontin)
Absene Tulburri gastrointestinale, cretere n
greutate, letargie, LES, rash
20-40
Felbamat
(Felbatol)
Epilepsie sever, refractar Anemie aplastic, hepatotoxicitate
15-45
Fenitoin
(Dilantin)
pariale, atonice, mioclonice, neonatale
Hiperplazie gingival, hirsutism, ataxie,
sindrom Stevens-Johnson, limfom
4-8
Fenobarbital
(Luminal)
pariale, mioclonice
Sedare, tulburri de comportament
2-6
Gabapentin
(Neurontin)
Convulsii pariale i secundar generalizate Oboseal, ameeli, diaree, ataxie
20-70
Lamotrigine
(Lamictal)
Epilepsie parial complex, convulsii
atonice, mioclonice, tonico-clonice, absene,
spasme infantile, sindrom Lennox-Gastaut
Cefalee, grea, rash, diplopie, sindrom
Stevens-Johnson, tulburri
gastrointestinale
5-15
Levetiracetam
(Keppra)
Terapie adaugat pentru convulsiile pariale
refractare
Cefalee, anorexie, oboseal, infecii
10-60
Oxcarbazepin
(Trileptal)
Terapie adugat pentru convulsiile pariale Oboseal, grea, ataxie, rash,
hiponatremie
10-45
Primidon
(Mysoline)
Convulsii generalizate tonico-clonice, pariale Rash, ataxie, manifestri
comportamentale, sedare, anemie
10-25
Tiagabine
(Gabitril)
Terapie adaugat pentru convulsiile pariale
complexe (focale)
Oboseal, cefalee, tremor, ameeli,
anorexie
0,10
mg/kg/zi
(6 mg/zi)
Topiramat
(Topamax)
Terapie adaugat n convulsiile pariale
complexe refractare (epilepsie de lob temporal)
Oboseal, nefrolitiaz, cefalee, tremor,
tulburri gastro-intestinale
1-9
Acid valproic
(Depakine)
absene, mioclonii, crize pariale, akinetice,
spasme infantile
Tulburri gastro-intestinale, afectare
hepatic, tremor, alopecie, sedare,
cretere n greutate
10-60
Vigabatrin
(Sabril)
Spasme infantile, terapie adaugat n
convulsiile refractare
Cretere n greutate, modificri ale
comportamentului, diminuarea
cmpului vizual
30-150
Zoniramide
(Zonegran)
Terapie adugat n convulsiile pariale,
atone, spasmele infantile
Oboseal, ataxie, anorexie, tulburri
gastrointestinale, cefalee, rash
2-8
Abrevieri: LES = lupus eritematos sistemic
de ru epileptic, de regul nu mai devreme de 3 ani
de tratament total controlant.
Riscul de reapariie a crizelor este maxim n primul
an de la ntreruperea tratamentului i este facilitat de:
prezena semnelor de suferin cerebral organic;
incidena mare a crizelor i perioada de timp nde-
lungat de evoluie a epilepsiei mai nainte de in-
troducerea tratamentului total controlant;
tipul crizelor epileptice (convulsiile pariale moto-
rii, crizele jacksoniene au risc crescut de recuren).
n caz de control parial al crizelor, tratamentul
simptomatic medicamentos antiepileptic trebuie con-
tinuat indefinit.
Vindecarea n epilepsie este posibil i nseamn
ncetarea definitiv a crizelor dup ntreruperea MAE.
Carbamazepina. Carbamazepina (Tegretol) este
util n terapia convulsiilor generalizate tonico-clonice
i pariale (simple i complexe). Este, de asemenea,
tratamentul de alegere n epilepsia rolandic benign
(Vining, 1994). Doza de ntreinere variaz ntre 10 i
40 mg/kg, mprit n 2 sau 3 doze zilnice. Terapia
se ncepe cu 5 mg/kg/zi i se crete cu 5 mg/kg/zi la
fiecare 3-4 zile pn se atinge nivelul de eficien care
variaz de la 4 la 12 mg/ml n serul sanguin. Efectele
adverse legate de doza utilizat includ: toropeala,
vederea nceoat i letargia. Alte efecte adverse
sunt: rash-ul, leucopenia, anemia aplastic i toxicitatea
hepatic. Nivelul toxic al carbamazepinei poate fi re-
zultatul utilizrii concomitente a antibioticelor macro-
lide, cimetidinei, izoniazidei i al unora dintre blocanii
canalelor de calciu. Carbamazepina poate, de aseme-
nea, interfera cu eficiena contraceptivelor orale (Russell
i colab, 1999; Vining i colab, 1985; Abramowicz,
1995).
Fenitoina. Fenitoina (Dilantin) este eficient n
convulsiile generalizate tonico-clonice i pariale (sim-
ple i complexe). Doza uzual de ntreinere variaz
ntre 4 i 8 mg/kg/zi, administrat o dat, de dou ori
sau trei ori pe zi. Nivelurile terapeutice serice variaz
de la 10 la 20 mg/ml. Datorit variaiilor ratelor de
absorbie a medicamentului, micile modificri de
dozaj pot determina mari modificri ale nivelurilor
serice ale acestui antiepileptic. n mod asemntor,
nivelul seric al acestui MAE poate fi, de asemenea,
afectat dac forma generic sau comercial a sa este
substituit de alta. Efectele adverse nedependente de
doza MAE includ: hiperplazie gingival, hirsutism i
acnee. Aceste efecte adverse cosmetice pot limita
utilizarea acestui MAE pe termen lung, n special la
sexul feminin. Alte efecte adverse includ rash-urile
induse de medicament (sindromul Stevens-Johnson)
i toxicitatea hepatic i sanguin. Efectele toxice
legate de doza MAE, cum sunt greurile, vrsturile,
somnolena, ataxia i nistagmusul, de obicei apar cu
niveluri sanguine dincolo de limitele terapeutice.
Fenitoina poate interfera cu eficiena altor MAE,
scznd nivelul seric al carbamazepinei, clonazepa-
mului i piridoxinei i crescnd concentraia seric a
fenobarbitalului. Administrarea cimetidinei, estroge-
nilor, clorpromazinei, cloramfenicolului, izoniazidei
i anticoagulantelor poate realiza o cretere a nivelului
sanguin al fenitoinei (Wolf i colab, 1998; Russell i
colab, 1999; Vining i colab, 1985; Abramowicz,
1995).
Fenobarbitalul. Fenobarbitalul (Luminalul) este
utilizat n tratamenul convulsiilor generalizate tonico-
clonice i pariale i este un MAE, de prim linie, utilizat
n tratamentul convulsiilor neonatale. Doza utilizat de
fenobarbital variaz de la 2 la 6 mg/kg/zi i este
administrat o dat sau de dou ori pe zi, realizndu-se
un nivel seric terapeutic ntre 10-40 mg/ml. Fenobar-
bitalul este un MAE destul de ieftin i este utilizat n
mod frecvent ca medicaie iniial; el are ns o serie de
efecte adverse indezirabile n 30-50% dintre cazuri la
copii cum ar fi: hiperactivitatea, modificri ale com-
portamentului, disfuncie cognitiv i probleme de
somn. Aceste efecte comune asupra comportamentului
fac ca muli clinicieni s limiteze utilizarea acestui MAE
(Wolf i colab, 1998; Russell i colab, 1999; Vining i
colab, 1985; Abramowicz, 1995).
Primidonul. Primidonul (Mysoline) este metaboli-
zat la fenobarbital, astfel aceste dou MAE sunt utile
n terapia acelorai tipuri de convulsii i, de asemenea,
ambele determin efecte adverse similare. Doza uzual
variaz ntre 10 i 25 mg/kg/zi, administrat n 2-4
prize. Dozele de ntreinere trebuie ncepute cu limita
inferioar a dozei, deoarece la doze mari apar o sedare
excesiv i ataxie. Nivelul seric terapeutic variaz ntre
5 i 12 mg/ml i este determinat prin monitorizarea
nivelului seric al fenobarbitalului (Russell i colab,
1999; Vining i colab, 1985; Abramowicz, 1995).
Valproatul. Valproatul de sodiu (Depakine) este
destul de eficient n terapia epilepsiei absen i epi-
lepsiei mioclonice, dar este util i n convulsiile gene-
ralizate tonico-clonice, i pariale. Acidul valproic este
utilizat cu succes i n sindromul Lennox-Gastout,
epilepsia juvenil mioclonic (Janz) i ocazional n
terapia spasmelor infantile (Vining, 1994, Trevathan,
2002). Doza terapeutic de ntreinere variaz de la
10 la 60 mg/kg/zi, mprit n 2-4 prize. Doza iniial
se ncepe cu 10 mg/kg/zi i se crete sptmnal cu
10 mg/kg pn nivelul seric terapeutic se stabilizeaz
ntre 50-100 mg/ml. Efectele adverse comune includ:
vrsturile, creterea n greutate, somnolena i alope-
cia. Tremurturile i trombocitopenia sunt efecte ad-
verse legate de doz. Copiii sub vrsta de 2 ani au un
risc crescut pentru toxicitatea hepatic i pancreatic.
Valproatul interfer cu metabolismul altor MAE i
poate crete nivelurile serice ale fenobarbitalului,
fenitoinei, carbamazepinei, diazepamului, clonaze-
pamului i ethosuximidei (Russell i colab, 1999;
Vining i colab, 1985; Abramowicz, 1995).
Ethosuximide. Ethousximide (Zarontin) este cel
mai eficient MAE n tratamentul epilepsiei absen.
Doza de ntreinere variaz de la 20 la 40 mg/kg/zi,
care este mprit n 2 prize pe zi; aceast doz rea-
lizeaz un nivel seric terapeutic de 40-100 g/ml.
Efectele adverse comune includ: vrsturi gastrointes-
tinale, cretere n greutate, cefalee, rar apariie de
eritem multiform i sindrom lupus-like (Russel i colab,
1999; Vining i colab, 1985).
Clonazepamul. Clonazepamul (Klonopin) este util
n terapia convulsiilor mioclonice i atonice. Doza
uzual este de 0,05-0,3 mg/kg/zi, administrat n 2-4
prize, cu un nivel seric terapeutic de 0,02-0,08 g/ml.
Efectele adverse includ: somnolen, ataxie i aspectul
nostim/hazliu al pacientului (Vining i colab, 1985;
Abramowicz, 1995).
Lamotriginul. Lamotriginul (Lamictal) este indicat
n terapia convulsiilor pariale, atonice, mioclonice i
tonice, ca i n sindromul Lennox-Gastaut. Doza de
ntreinere variaz ntre 5 i 15 mg/kg/zi, dar datorit
interferenei cu alte MAE, doza trebuie s fie ajustat
cnd se utilizeaz n asociere cu alte MAE. Lamictalul
trebuie iniiat n doze joase la pacienii care iau, de
asemenea, acid valproic i n doze nalte cnd este
asociat cu fenitoin, carbamazepin, fenobarbital sau
primidon. Lamictalul este, n general, bine tolerat, cu
multe efecte adverse, fie tranzitorii sau legate de doz,
ce includ vrsturi gastrointestinale, somnolen,
ameeli, cefalee i diplopie. Efectul advers cel mai neli-
nititor este dezvoltarea unui rash (sindromul Stevens-
Johnson), care este n special comun la pacienii care
iau, de asemenea, acid valproic (Jarrar i colab, 2003;
Marks i colab, 1998; Wolf i colab, 1998; Russell i
colab, 1999; Bergin, 2003).
Felbamatul. Felbamatul (Felbatol) este utilizat, n
principal, n tratamentul convulsiilor intractabile care
sunt refractare la alte MAE, n principal n convulsiile
din sindromul Lennox-Gastaut. Doza uzual este de
15-45 mg/kg, divizat n 3-4 prize pe zi. Tratamentul
trebuie s fie nceput cu doza de la limita inferioar
(15 mg/kg), ce se va crete progresiv; se va efectua
ca monoterapie deoarece riscul efectelor adverse este
crescut cnd la felbamat sunt asociate i alte MAE.
Felbamatul crete concentraia seric a fenobarbita-
lului, fenitoinei i acidului valproic i scade concentra-
ia seric a carbamazepinei. Efectele sale adverse in-
clud anorexia, greaa, vrsturile, insomnia i letargia;
ca efecte majore adverse se noteaz anemia aplastic
i hepatotoxicitatea sever. Copiilor ce iau aceast
medicaie trebuie s li se monitorizeze frecvent
hemograma i enzimele hepatice (Jarrar i colab, 2003;
Marks i colab, 1998; Russell i colab, 1999; Bergin,
2003).
Gabapentinul. Gabapentinul (Neurontin) este
indicat n tratamentul convulsiilor pariale cu genera-
lizare secundar tonico-clonic, n doz de 20-70 mg/
kg/zi. Doza va fi administrat n 3-4 prize/zi, deoarece
acest MAE are o semi-via scurt. Un avantaj major
al acestui MAE este absena de reacii adverse notabile.
Efectele adverse minore includ: oboseala, ameelile,
ataxia i diareea. Creterea apetitului i cea ponderal
pot, de asemenea, s fie prezente (Jarrar i colab, 2003;
Marks i colab, 1998; Wolf i colab, 1998; Russell i
colab, 1999; Vining i colab, 1985).
Vigabatrinul. Vigabatrinul (Sabril) este eficient n
tratamentul convulsiilor pariale refractare i n spas-
mele infantile. Doza de ntreinere variaz ntre 30 i
150 mg/kg/zi, administrat o dat sau de dou ori pe
zi. Dac convulsiile nu se amelioreaz cu MAE, pa-
cientul este considerat rezistent la acest medicament.
La unii sugari care au spasme infantile, tratamentul
cu vigabatrin determin dezvoltarea de convulsii par-
iale, situaie considerat de unii autori a constitui o
ameliorare. Cel mai impresionant rspuns a fost con-
statat la sugarii cu scleroz tuberoas, cu o eficacitate
similar cu ACTH (Marks i colab, 1998). Efectele
adverse includ: creterea n greutate, hiperreactivitatea
i modificrile comportamentului. Dezvoltarea constric-
iei cmpului vizual constituie o reacie advers se-
rioas, care limiteaz folosirea acestui MAE (Jarrar i
colab, 2003; Marks i colab, 1998; Wolf i colab,
1998; Russell i colab, 1999).
Topiramatul. Topiramatul (Topamax) este indicat
ca o medicaie asociat n terapia copiilor cu convulsii
pariale sau generalizate tonico-clonice. Acest MAE
s-a dovedit, de asemenea, eficient n terapia sindro-
mului Lennox-Gastaut, spasmele infantile i convul-
siile pariale complexe refractare. Doza iniial debu-
teaz cu 1 mg/kg/zi cu int atingerea dozei de ntreinere
de 3-9 mg/kg/zi. Interaciunea acestui anticonvulsivant
cu alte MAE este minor. Topiramatul produce o serie
de reacii adverse, problemele comportamentale fiind
cele mai comune la copil. Alte reacii adverse includ:
anorexia, scderea n greutate, probleme legate de
somn, oboseal, cefalee, diplopie, probleme legate de
vorbire i confuzie. Nefrolitiaza constituie o alt reacie
advers serioas, acest fapt constituind pentru clini-
cianul neuropediatru o mare grij n utilizarea topira-
matului la pacienii care au un istoric de litiaz urinar
sau la cei ce primesc o diet cetogen (Jarrar i colab,
2003; Marks i colab, 1998; Wolf i colab, 1998;
Russell i colab, 1999; Bergin, 2003).
Tiagabinul. Tiagabinul (Gabitril) este indicat n tera-
pia convulsiilor pariale refractare. Doza administrat
trebuie s nceap cu 0,1 mg/kg/zi i s fie ajustat
pentru o doz int de 0,5-1 mg/kg/zi pn ce controlul
convulsiilor este realizat. Efectele adverse sunt legate
de doz i mult mai frecvent de politerapie. Efectele
adverse raportate includ: oboseala, ameelile, cefaleea,
dificultatea de concentrare i depresia psihic (Jarrar
i colab, 2003; Marks i colab, 1998; Wolf i colab,
1998; Russell i colab, 1999; Bergin, 2003).
Levetiracetam (Keppra). Acest MAE este eficient
ca terapie asociat n convulsiile pariale refractare, la
copiii n vrst de 6-12 ani. Doza de ntreinere uzual
variaz ntre 10 i 60 mg/kg/zi. Reaciile adverse la
copii includ: cefaleea, anorexia, oboseala i infeciile
(rinita, otita medie, gastro-enterita i faringita). Leuco-
penia a fost raportat la adult, dar nu a fost observat
la copii (Jarrar i colab, 2003; Bergin, 2003).
Oxcarbazepina (Trileptal). Acest MAE este indicat
ca terapie asociat n tratamentul convulsiilor pariale
la copii. Doza iniial ncepe cu 5 mg/kg/zi i este
crescut, dac este necesar, la 45 mg/kg/zi. Concen-
traia seric a fenobarbitalului i fenitoinei poate fi
crescut cnd aceste MAE sunt utilizate n asociere
cu oxcarbazepina. Efectele adverse includ: somno-
len, greuri, ataxie, diplopie i un rash de hipersensi-
bilizare. Aproximativ 25% dintre copiii care au avut
o reacie alergic la carbamazepin vor dezvolta reacii
similare la oxcarbazepin (Jarrar i colab, 2003;
Bergin, 2003).
Zonisamid (Zonegran). Acest MAE este indicat
drept terapie asociat n convulsiile pariale la vrsta
de 16 ani i dup aceast vrst. Zonisamid este, de
asemenea, eficient n convulsiile generalizate tonico-
clonice, convulsiile mioclonice i atonice, ca i n trata-
mentul spasmelor infantile i sindromului Lennox-
Gastaut. Doza iniial este de 2-4 mg/kg/zi, adminis-
trat de dou sau trei ori pe zi, cu o doz de ntreinere
ce variaz ntre 4 i 8 mg/kg/zi. Efectele adverse comune
includ oboseala, vrsturile gastrointestinale, anorexia,
ataxia i rash-ul. Efectele adverse sunt mai frecvente
precoce n cursul terapiei i sunt mai puin importante
odat cu ajustarea gradual a dozei.
Dieta cetogen. Aceasta trebuie luat n discuie
la copiii cu crize refractare tonice, mioclonice, atonice,
absenele atipice, situaii n care terapia standard cu
MAE nu a fost eficient. Dieta cetogen a fost, de
asemenea, eficient n terapia spasmelor infantile i a
sindromului Lennox-Gastaut. Studiile au demonstrat
n 50% pn la 70% o reducere a convulsiilor la copiii
cu diet cetogen (Jarrar i colab, 2003; Vining i
colab, 1998). Premisa acestei terapii este aceea c
inaniia va produce o cetoz care este asociat cu
reducerea crizelor convulsive. Terapia este iniiat prin
internarea pacientului n spital 5-7 zile, perioad n
care se instituie, nfometarea pn se realizeaz
cetoza. Hipoglicemia este obinuit n cursul fazei de
nfometare i nivelul sanguin al glicemiei trebuie
monitorizat cu agresivitate. Vrsturile i deshidratarea
pot, de asemenea, aprea n cursul fazei iniiale. O
diet ce cuprinde 3-4 pri grasimi i o parte glucide
i proteine este introdus. Deficienele n vitamine i
minerale trebuie evitate prin suplimentare adecvat.
Anomaliile metabolice care se pot dezvolta includ:
acidoza tubular renal, hipoproteinemia i creterea
lipidelor i enzimelor hepatice i pancreatice. Alte
efecte adverse includ infeciile i prelungirea interva-
lului QT. De aceea, o evaluare metabolic (incluznd
evaluarea bolilor genetice de metabolism) i ECG
trebuie efectuate nainte de iniierea dietei. Studiile de
laborator trebuie monitorizate de rutin n cursul tera-
piei (Shneker i colab, 2003; Jarrar i colab, 2003;
Wolf i colab, 1998).
Dispoziii finale
Copiii cu stare aparent normal pot fi examinai, ca
urmare a unei prime convulsii afebrile, la nivelul pri-
mului ealon pediatric (medicul de familie) i urmrii
n continuare. Aceti copii nu necesit terapie anticon-
vulsivant, dar ei trebuie s fie programai pentru o
testare EEG (Shneker i colab, 2003). Rata de recu-
ren la copiii cu o prim convulsie afebril neprovo-
cat variaz de la 14% la 65%, cu cea mai mare recu-
ren n primii 2 ani dup criza iniial (Marks i colab,
1998; Hirtz i colab, 2003). S-a constatat c EEG este
cel mai important factor predictiv de recuren, cu rata
de recuren la 2 ani de 58% la pacienii ce prezint o
EEG patologic, n comparaie cu o rat de recuren
de 28% la pacienii care au o EEG normal (Shinnar
i colab, 1996).
Decizia de a iniia terapia cu MAE i de alegere a
MAE trebuie s se fac mpreun cu medicul de fami-
lie i frecvent, ca urmare a consultului, cu neurope-
diatrul (Hirtz i colab, 2003).
Trebuie luate n discuie: riscurile asociate cu o
convulsie (recuren, neansa de injurii i implicaii
psihologice), n raport cu cele legate de terapia cu MAE
(toxicitate, efecte adverse asupra comportamentului
i inteligenei, costul medicaiei) (Vining, 1994; Shne-
ker i colab, 2003). Copiii cu o criz convulsiv prelun-
git sau cu stare postcritic sau cu status epilepticus
trebuie s fie spitalizai pentru observaie i evaluare
n continuare.
VII. CONSIDERAII SPECIALE
Convulsiile neonatale
Convulsiile mbrac rareori la nou-nscut aspectul
generalizat i prelungit de la sugarul mai mare i copil,
manifestndu-se deseori atipic (convulsiile eratice ale
nou-nscutului n clasificarea epilepsiei acceptat de
OMS). Caracterul atipic al manifestrilor nu nseamn
ns c nu au o semnificaie serioas: deseori sunt indici
de afectare neurologic sau metabolic important.
Particularitile de expresie clinic a convulsiilor
neonatale sunt legate de imaturitatea cerebral; matura-
ia relativ mai avansat a structurilor subcorticale ex-
plic probabil frecvena crescut a crizelor de apnee,
a micrilor de masticaie ritmic, de succiune i
semnelor oculare prezente n episoadele critice ale
nou-nscutului.
n plus, deoarece descrcrile neuronale care stau
la baza manifestrilor convulsivante neonatale duc la
creterea consumului de oxigen cerebral, iar hipoxia
produce edem cerebral acut, controlul prompt al
manifestrilor convulsivante neonatale este esenial,
mai ales la nou-nscuii cu leziuni cerebrale, deoarece
exist riscul agravrii leziunilor. Controlul adecvat
este legat de recunoaterea precoce a manifestrilor
convulsivante neonatale.
Clasificarea manifestrilor critice observate la nou-
nscut este arbitrar i puin satisfctoare. Volpe
distinge 5 categorii de crize ntlnite la nou-nscut:
crize fruste; crize tonice; crize clonice multifocale; crize
clonice focale; crize mioclonice. Cele mai frecvente
crize convulsive ntlnite la nou-nscutul la termen,
ct i la prematur, sunt crizele fruste; identificarea lor
necesit experien i observaie atent a nou-nscu-
tului. Acestea se manifest prin urmtoarele simptome
(izolate sau asociate): deviaie orizontal a globilor
oculari secuse oculare; clipit paroxistic; micri
ritmice de succiune, masticaie i secuse ale limbii;
salivaie paroxistic; micri de moric ale mem-
brelor superioare sau pedalaj ritmic al membrelor
inferioare; apnee-cianoz. Pentru a fi interpretate drept
manifestri critice, necesit de cele mai multe ori nre-
gistrare simultan EEG, n special n cazurile de
tulburri respiratorii. Manifestrile EEG se traduc prin
prezena de unde lente, ample, uneori asociate cu
vrfuri. Un util tip de difereniere ntre un nou-nscut
care are o convulsie i jittery baby este c adevratele
convulsii nu pot fi suprimate prin mpiedicarea/
constrngerea pasiv, n timp ce convulsiile nu pot fi
evideniate prin micare sau tresriri (Zupance, 2004).
Cea mai comun cauz a convulsiilor n primele 3
zile de via este hipoxia sau anoxia perinatal. Apro-
ximativ 50-60% dintre convulsii la nou-nscui sunt
cauzate de encefalopatia hipoxic-ischemic
(Stafstrom, 1995). Hemoragiile intraventriculare,
subdurale i subarachnoidiene reprezint 15% dintre
cauzele de convulsii neonatale, iar 10% sunt determi-
nate de bolile genetice de metabolism, septicemie,
anomalii metabolice i toxice (Bernes i colab, 1994;
Rennie i colab, 2003). Deficiena de piridoxin este
o boal autozomal recesiv care este o cauz rar de
convulsii neonatale, de obicei, prezente n prima i a
doua zi de via (Evans i colab, 1998). Aceste
convulsii nu vor rspunde la terapia uzual pentru
status epilepticus, dar rspund la o suplimentare de
piridoxin n doz de 50-100 mg i.v.
Convulsiile neonatale familiale benigne i convul-
siile neonatale benigne idiopatice (convulsiile de ziua
a 5-a) sunt dou tipuri de convulsii neonatale care au
un prognostic favorabil. Convulsiile neonatale fami-
liale benigne sunt tipic prezente n primele 3 zile de
via la nou-nscui cu un istoric familial important
de epilepsie sau de convulsii neonatale. Cauza este
necunoscut, dar aceste convulsii se rezolv ntre 1 i
6 luni de via. Convulsiile neonatale benigne idiopa-
tice, denumite i convulsii de ziua a 5-a (fifth day
fits) sunt prezente din ziua a 5-a de via i dispar la
vrsta de 15 zile (Evans i colab, 1998).
Evaluarea convulsiilor neonatale include o investi-
gaie contiincioas pentru identificarea cauzei de
baz. Investigaia imagistic cerebral const n eco-
grafie transfontanelar, CT-scan cranian sau MRI.
Studiile de laborator ce includ electroliii, glucoza,
calciul, magneziul, screening-ul toxicologic, examenul
de urin i urocultura, hemograma i hemocultura,
studiul LCR trebuie, de asemenea, obinute. Dac se
suspecteaz o boal genetic de metabolism trebuie
s se efectueze teste sanguine pentru evaluarea ami-
noacizilor, lactatului i piruvatului i amoniemiei i
urinare pentru acizii organici. Managementul imediat
al convulsiilor neonatale active include o atenie
deosebit n realizarea permeabilitii cilor aeriene,
respiraiei i circulaiei i terapiei convulsiilor. Benzo-
diazepinele sunt frecvent utilizate ca prim linie de
tratament; acestea sunt asociate cu reacii adverse se-
rioase ca: hipotensiune arterial i depresie respiratorie
la prematuri i la nou-nscuii la termen i de aceea
trebuie utilizate cu grij (Rennie i colab, 2003; Evans
i colab, 1998; Ng i colab, 2002).
Anticonvulsivante de lung durat, de obicei, feno-
barbital i apoi fosfenitoina sunt asociate (Stafstrom,
1995). Fenitoina nu este preferat ca MAE iniial deoa-
rece are un efect depresiv asupra miocardului nou-
nscutului i o rat impredictibil asupra metabolismului
nou-nscutului din cauza funciei hepatice imature
(Rennie i colab, 2003; Evans i colab, 1998). Topira-
matul i zonisamidul sunt noi MAE care au demonstrat,
de asemenea, eficien n tratamentul convulsiilor
neonatale (Zupance, 2004). Piridoxina sau lidocaina
pot fi utilizate n cazul n care convulsiile sunt refrac-
tare la terapia cu alte MAE (Evans i colab, 1998).
n cazul n care, convulsia este rezultatul unei
anomalii electrolitice ca hiponatremia, hipocalcemia,
hipomagnezemia se vor trata aceste anomalii.
Ampicilina n asociere cu cefotaximul sau gentamicina
trebuie s fie iniiate la orice pacient care este suspectat
ca avnd sepsis. Acyclovirul trebuie, de asemenea,
administrat dac exist un istoric pozitiv matern de
herpes sau dac pacientul are un rash veziculos,
manifestri neurologice focale sau o pleiocitoz i o
cretere a proteinelor n LCR fr prezena de microor-
ganisme la coloraia Gram. Pacienii trebuie internai
n spital i monitorizai printr-o continu observare i
evaluare (Zupance, 2004).
Convulsiile febrile (CF)
CF constituie cel mai comun tip de convulsii la
copilul mic ntre 3 luni (1 lun dup unii autori) i 5
(6) ani, avnd o inciden de cel puin o convulsie
nainte de vrsta de 5 ani (McAbee i colab, 2000;
Ann Pediatr (Barc), 1996; Popescu V i colab, 1989,
2001, 2005). Convulsiile febrile survin, cel mai frec-
vent, n primele ore ale unei febre superioare sau egal
cu 38C. Se disting dou tipuri: CF simple, caracteri-
zate printr-o criz generalizat tonico-clonic, clonic,
tonic sau rar atonic, cu durat de 1-3 minute, nede-
pind n toate cazurile 15 minute i rmnnd unic
n cursul aceluiai episod (60-70% din cazuri); CF
complexe, severe sau complicate, caracterizate prin
crize unilaterale sau cu un deficit postcritic, asimetric,
prelungite peste 15 minute sau repetate n cursul a 24
de ore, n cursul aceluiai episod febril (30-40% din
cazurile de CF) (Nelson K.B. i Ellenberg J.H., 1976;
Berg i colab, 1996).
Vrsta de vrf pentru CF este ntre 12 i 24 luni.
Fiziopatologia exact a CF este necunoscut, dar se
pare c febra scade pragul de convulsii la copiii cu
susceptibilitate pentru acest tip de crize. O predispoziie
genetic puternic este prezent, tradus prin faptul
c exist un istoric familial de CF prezent n 25-40%
la copiii cu CF (Wolf i colab, 1998; Popescu V,
2005). Modelul genetic suspectat este acela al unei
transmisiuni poligenice cu o component familial
apreciat la 68 7% (Rich i colab, 1987). Studii gene-
tice la un numr mare de familii au condus la locali-
zarea unor gene ce sunt implicate. Wallace i colab
(1996) au sugerat c unul dintre aceste locus-uri se
gsete pe cromozomul 8q 13-21. Un al doilea locus
a fost gsit pe cromozomul 19p 13-35 i dou alte
localizri au fost descrise: FEB
3
legat de cromozomul
2q 23-24 (Pfeiffer i colab, 1999) i FEB
4
pe cromo-
zomul 5q 14-15 (Nakayama i colab, 2000). Studiile
genetice au subliniat complexitatea ereditii CF. Al-
turi de CF pure, eventual familiale, se observ destul
de frecvent familii n care unii membri au CF, alii au
o epilepsie generalizat i alii CF urmate de epilepsie.
Aceste studii au permis individualizarea n 1997 a unui
nou sindrom GEFS+ (epilepsia genetic cu convulsii
febrile), caracterizat prin persistena CF i/sau a cri-
zelor de epilepsie dup vrsta de 6 ani (Scheffer i
colab, 1997). n acest sindrom Wallace i colab (1998)
au identificat un locus pe braul lung al cromozomului
19 i au pus n eviden o gen ce codific pentru
subunitatea
1
a canalului de Na
+
. Un al doilea locus
a fost cartografiat pe cromozomul 2q 21-33 (Baulac
i colab, 1999). O variant a GEFS+, recent identificat
GEFS+2 rezult dintr-o mutaie a genei subunitii
(alfa) a canalului de Na
+
(Escagy i colab, 2000).
Recent a fost descris, de asemenea, o mutaie a recep-
torului GABA (Baulac i colab, 2001). Cele mai multe
CF sunt benigne i autolimitate, fr efecte neurolo-
gice sau cognitive, pe termen lung, identificate (Ann
Pediatr Barcelona, 1996, 1999; Warden i colab,
2003). Aproximativ 1/3 dintre copiii ce-au avut o prim
CF vor avea cel puin o recuren i mai puin de 10%
dintre copii vor avea mai mult de trei convulsii. Cele
mai multe recurene (75%) apar n cursul primului an
al episodului iniial de CF. Cu ct copilul are o vrst
mai mic n momentul primei convulsii, cu att este
mai mare probabilitatea de recuren (aproximativ 50%
din copiii sub vrsta de 1 an au o recuren) [Ann
Pediatr (Barc), 1999]. Copiii care au o febr mai nalt
n cursul crizei convulsive au o mai mic probabilitate
de recuren. Prima criz convulsiv febril complex
nici nu modific riscul de recuren i nici nu crete
predicia c recurena crizelor convulsive, n cazul n
care se produce, va fi realizat prin crize febrile com-
plexe (McAbee i colab, 2000).
Convulsiile febrile apar, de obicei, la copii sntoi,
fr semne de meningit, encefalit sau alte afeciuni
neurologice. n cazurile de CF simple evaluarea larg
de laborator nu este necesar [Ann Pediatr (Barcelo-
na), 1996]. Infeciile virale sunt implicate n multe
cazuri de CF; n mod specific rozeola infantil (herpes
virusul uman 6) i gripa cu virusul A au fost asociate
cu o cretere a incidenei CF (Chiu i colab, 2001;
Barone i colab, 1995). Copiii cu CF simple au acelai
risc pentru infecii bacteriene severe ca i copiii care
prezint numai febr (Warden i colab, 2003; Cham-
berlain i colab, 1988; Trainor i colab, 2001).
La copiii sub vrsta de 1 an, semnele clinice de
meningit pot fi fruste sau sunt absente. Academia
American de Pediatrie recomand ca puncia lombar
s fie considerat ca obligatorie la toi copiii sub vrsta
de 12 luni i luat n considerare la cei n vrst ntre
12 i 18 luni [Ann Pediatr (Barc), 1996].
Cu toate acestea, ntr-un articol recent, Warden i
colab (2003) recomand efectuarea punciei lombare
la copiii sub vrsta de 18 luni numai dac urmtoarele
condiii sunt prezente:
1. un istoric de iritabilitate, letargie sau aport oral redus;
2. o aparen anormal a status-ului mental;
3. un examen fizic anormal, cu prezena de manifes-
tri clinice ca: bombarea fontanelei, semnul
Brudzinski sau cefalee sever;
4. manifestri de CF complex;
5. o lentoare a clarificrii status-ului mental
postcritic i
6. tratament anterior cu antibiotice.
De aceea efectuarea de rutin a punciei lombare
n CF simple nu este necesar. EEG i imagistica
cranian nu constituie investigaii de rutin n evaluarea
unei CF simple. n continuare testele de diagnostic
(studii ale sngelui i urinii) trebuie realizate numai
pentru investigarea cauzei febrei [Ann Pediatr (Barc),
1996; Chamberlain i colab, 1988].
Tratamentul unui pacient care prezint o convulsie
febril este acelai ca i pentru alte tipuri de convulsii.
Prioritatea iniial trebuie s fie focalizat pe stabilirea
permeabilitii cilor aeriene, a respiraiei i circulaiei
urmat de terapia cu MAE a crizei convulsive.
Scderea febrei cu antipiretice sau alte metode de
reducere a febrei trebuie, de asemenea, s fie o parte
a managementului de ngrijiri primare. n cazul n care,
convulsiile persist, primul medicament de alegere l
constituie benzodiazepinele. Fenitoina i fenobarbi-
talul pot fi administrate ca MAE de linia a doua n cazul
unei activiti covulsivante persistente [Ann Pediatr
(Barc), 1999].
Totui cele mai frecvente CF, sunt de durat scurt
i pacienii sunt adui la spital pentru evaluare, dup
ce activitatea convulsivant a cedat spontan. La aceti
pacieni terapia profilactic este controversat. Con-
sensul este c medicaia pe termen lung nu este nece-
sar la cei mai muli pacieni cu CF simple. Dup o
CF, copiii care nu prezint ali factori de risc pentru
epilepsie (un istoric familial de epilepsie, o convulsie
febril complex sau o boal neurologic de baz) au
un risc de dezvoltare a epilepsiei pe timpul vieii de
1-2%, n comparaie cu un risc de 0,5% la 1% la
populaia general [Ann Pediatr (Barc), 1999]. n
prezena a doi sau mai muli factori de risc, riscul de
epilepsie ulterioar este de 10%.
Terapia profilactic antipiretic nu este eficient
n reducerea riscului de recuren a convulsiilor febrile.
Terapia cu MAE poate reduce recurena, dar nu pre-
vine dezvoltarea epilepsiei. Cei mai muli copii cu CF
nu necesit terapie anticonvulsivant. n trecut, n
managementul pe termen lung s-a utilizat fenobar-
bitalul. Pentru a fi eficient, fenobarbitalul trebuie admi-
nistrat continuu, nu intermitent sau doar la debutul
febrei. Efectele adverse asupra funciei cognitive i
asupra comportamentului au limitat folosirea sa. Acidul
valproic pare a fi, cel puin tot aa de eficient, ca i
fenobarbitalul n prevenirea recurenei CF, dar aso-
cierea sa cu hepatotoxicitatea la copiii sub vrsta de 3
ani limiteaz utilizarea sa. Alte MAE ca fenitoina i
carbamazepina nu sunt eficiente n prevenirea recuren-
elor. Diazepamul, 0,5 mg/kg/zi, administrat oral sau
rectal, intermitent, de la debutul febrei s-a demonstrat
a fi eficient ca i administrarea continu a fenobarbi-
talului n prevenirea convulsiilor [(Ann Pediatr (Barc),
1999]. Efectele adverse (ataxia, letargia i iritabilitatea)
pot restrnge, de asemenea, folosirea acestei terapii.
Profilaxia pe termen lung poate fi considerat numai
n cazuri individualizate.
Pacienii cu CF simple pot fi n deplin securitate
la domiciliu, unde pot primi ngrijiri i tratament (la
nevoie), din partea medicului de familie i a prinilor
care vor fi instruii n ceea ce privete msurile elemen-
tare de educaie i terapie de prim ajutor.
Pacienii cu CF complexe sau prelungite, care nece-
sit o terapie adecvat cu MAE, vor fi spitalizai n
perioada crizelor sau postcriz.
BIBLIOGRAFIE
1. Abramowicz M Drugs for epilepsy. Med Lett Drugs Ther, 1995,
37, 37-40.
2. Barron T The child with spells. Pediatr Clin North Am, 1991, 38(3),
711-724.
3. Barone SR, Kaplan MH, Krilov LR Human herpesvirus-6 infection in
children with first fibrile seizures. J Pediatr, 1995, 127, 95-97.
4. Baulac S, Haberfeld G, Gourfinkel An I et al First genetic evidence
of GABA (A) receptor disfunction in epilepsy: a mutation in the
q 2-subunit gene. Nat Genet, 2001, 28, 46-48.
5. Baulac S, Huberfeld G, Gourfinkel An I et al A second locus for
familial generalized epilepsy with febrile seizures plus maps to
chromosome 2q21-q23 Am J Hum Genet, 1999, 65, 1078-1085.
6. Berg AT, Shinnar S Unprovoked seizures in children with febrile
seizures: short term outcome. Neurology, 1996, 1147, 562-568.
7. Bergin AM Pharmacotherapy of pediatric epilepsy. Expert Opin
Pharmacother, 2003, 4, 421-431.
8. Berner S, Kaplan AM Evolution of neonatal seizures. Pediatr Clin
North Am, 1994, 41, 1069-1104.
9. Bui T, Delgado C, Simon H Infant seizures not so infantile: first-time
seizures in children under six months of age presenting to the ED. Am J
Emerg Med, 2002, 20, 518-520.
10. Chamberlain JM, Altiere MA, Futterman C et al A prospective randomized
study comparing intramuscular midazolam with intravenous diazepam for the
treatment of seizures in children. Pediatr Emerg Care, 1997, 13, 92-94.
11. Chamberlain JM, German RL Occult bacteremia in children with
simple febrile seizures. Am J Dis Child, 1988, 142, 1073-1076.
12. Chiu SS, Tse CYC, Lau YL et al Influenza A infection in an important
cause of febrile seizures. Pediatr, 2001, 108, e63.
13. Committee on Quality Improvement, Subcommittee on Febrile
Seizures. Practice parameter long-term treatment of the child with
simple febrile seizures. Ann Pediatr (Banc), 1999, 103, 1307-1309.
14. Cossette P, Riviello J, Carmant L ACTH versus vigabatrin therapy
in infantile spasms: a retrospective study. Neurology, 1999, 52(8), 1691-1694.
15. Escagy A, Mac Donald BT, Meisler MH et al Mutations of SCN
1
A
encoding a neuronal sodium channel, in two families with GEFS
+2
. Nat
Genet, 2000, 24, 343-345.
16. Elterman RD, Shields WD, Mansfield KA et al Randomized trial
of vigabatrin in patients with infantile spasms. Neurology, 2001,
57(8), 1416-1421.
17. Evans D, Levene M Neonatal seizures. Arch Dis Child Fetal Neonatal
Ed, 1998, 78, F 70-75.
18. Farrar HC, Chande VT, Fitzpatrick DF et al Hyponatremia as the
cause of seizures in infants: a retrospective analysis of incidence, severity
and clinical predictors. Ann Emerg Med, 1995, 26, 42-48.
19. Friedman MJ, Sharieff GQ Seizures in children. Pediatr Clin N Am,
2006, 53, 2, 257-277.
20. Haafiz A, Kissoon N Status epilepticus. N Engl J Med, 1998, 338,
970-976.
21. Hanahan UA, Fiallos MR, Orlowski JP Status epilepticus. Pediatr
Clin North Am, 2001, 48, 683-694.
22. Hirtz D, Ashwal S, Berg A et al Practice parameter: evaluating a first
nonfebrile seizure in children. Neurology, 2003, 60, 166-175.
23. Jarrar RG, Buchhalter JR Therapeutics in pediatric epilepsy, part 1:
the new antiepileptic drugs and the ketogenic diets. Mayo Clin Proc,
2003, 78, 359-370.
24. Lowenstein DH, Alldredge BK Status epilepticus. N Engl J Med,
1998, 338, 970-976.
25. Marks WJ, Garcia PA Management of seizure and epilepsy. Am Fam
Physician, 1998, 57(7), 1589-1600.
26. McAbbe GN, Wark JE A practical approach to uncomplicated seizures
in children. Am Fam Physician, 2000, 62(5), 1109-1116.
27. Nelson KB, Ellenberg JH Predictors of epilepsy in children who have
experienced febrile seizures. N Engl J Med, 1976, 295, 1029-1033.
28. Ng E, Klinger G, Shah V et al Safety of benzodiazepines in
newborns. Ann Pharmacother, 2002, 36, 1150-1155.
29. Plouin Perrine, Kaminska Anna, Moutard Marie-Laure, Soufflet
Christine LEEG en Pdiatrie. John Libley, 2005.
30. Popescu V Diagnosticul diferenial al epilepsiei cu alte evenimente
clinice paroxistice nonepileptice. Revista Romn de Pediatrie, 2005,
LIV, 3, 201-216.
31. Popescu V Convulsiile febrile. Revista Romn de Pediatrie, 2005,
LIV, 1, 7-12.
32. Popescu V Clasificarea epilepsiilor i sindroamelor epileptice. Revista
Romn de Pediatrie, 2005, LIV, 1, 13-24.
33. Popescu V Principii generale n managementul epilepsiei copilului.
Revista Romn de Pediatrie, 2005, LIV, 1, 25-35.
34. Popescu V Medicamente antiepileptice n terapia pediatric. Revista
Romn de Pediatrie, 2005, LIV, 1, 58-67.
35. Provisional Committee on Quality Improvement, Subcommitte on
Febrile Seizures. Practice parameter: the neurodiagnostic evaluation of the
child with a first simple febrile seizure. Ann Pediatr (Barc), 1996, 97, 769-772.
36. Rennie JM, Boylan GB Neonatal seizures and their treatment. Curr
Opin Neurol, 2003, 16, 177-181.
37. Reuter D, Brownstein D Common emergent pediatric neurologic
problems. Emerg Med Clin North Am, 2002, 20(1), 155-176.
38. Russell RJ, Parks B Anticonvulsivant medications. Pediatr Ann, 1999,
28, 238-245.
39. Scarfone RJ, Pond K, Thompson K et al Utility of laboratory testing
for infants with seizures. Pediatr Emerg Care, 2000, 16, 309-312.
40. Scheuer ML, Pedley TA The evaluation and treatment of seizures.
N Engl J Med, 1990, 323, 1468-1474.
41. Scott RC, Besag FM, Neville BG Buccal midazolam and rectal
diazepam for treatment of prolonged seizures in childhood and
adolescence a randomized trial. Lancet, 1999, 353, 623-626.
42. Selbst SM, Clancy R Pseudoseizures in the pediatric emergency
department. Pediatr Emerg Care, 1996, 12(3), 185-188.
43. Shinnar S, Berg AT, Moshe SL et al The risk of seizure recurrence
after a first unprovoked afebrile seizure in childhood an extended
follow-up. Pediatr, 1996, 98, 216-225.
44. Shneker BF, Fountain NB Epilepsy. Dis Mon, 2003, 49, 426-478.
45. Stafstrom C Neonatal seizures. Pediatr Rev, 1995, 16, 248-255.
46. Trainor JL, Hampers LC, Krug SE et al Children with first-time
simple febrile seizures are at low risk of serious bacterial illness.
Acad Emerg Med, 2001, 8, 781-787.
47. Trevathan E Infantile spasms and Lennox-Gastaut syndrome.
J Child Neurol, 2002, 17 (Suppl 2), 2S9-2S22.
48. Vilke GM, Sharieff GQ, Marino A et al Midazolam for the
treatment of out of hospital pediatric seizures. Prehosp Emerg Care,
2002, 6, 215-217.
49. Vining EP Pediatric seizures. Emerg Med Clin North Am, 1994, 12(4),
973-988.
50. Vining EP, Freeman JM Where, why, and what type of therapy.
Pediatr Ann, 1985, 14, 741-745.
51. Vining EP, Freeman JM, Ballaban Gil K et al A multi-center study
of the efficacy of the ketogenic diet. Arch Neurol, 1998, 55(11), 1433-1437.
52. Wallace RH, Wang DW, Singh R et al Febrile seizures and
generalized epilepsy associated with a mutation in the Na
+
channel
1-
subunit gene SCN 1B. Nat Genet, 1998, 19, 366-370.
53. Warden CR, Zibulewsky J, Mace S et al Evaluation and
management of febrile seizures in the out of hospital and emergency
department settings. Ann Emerg Med, 2003, 41, 215-222.
54. Wheless J Treatment of acute seizures and status epilepticus in
children. J Child Neurol, 1999, 20, S47-51.
55. Whllie E, Friedman D, Lders H et al Outcome of psychogenic
seizures in children and adolescents compared with adults. Neurology,
1991, 41, 742-744.
56. Wolf SM, Ochoa JG Conway EE Seizure management in pediatric
patients for the nineties. Pediatr Ann, 1998, 27, 653-664.
57. Zupance ML Neonatal seizures. Pediatr Clin North Am, 2004, 51,
961-978.

Pedia Nr-4 2006 Art-07

Încărcat de

Informații document

Titlu original

Drepturi de autor

Formate disponibile

Partajați acest document

Partajați sau inserați document

Opțiuni de partajare

Vi se pare util acest document?

Este necorespunzător acest conținut?

Drepturi de autor:

Formate disponibile

Pedia Nr-4 2006 Art-07

Încărcat de

Drepturi de autor:

Formate disponibile

REVISTA ROMN DE PEDIATRIE VOL. LV, NR.

396 REVISTA ROMN DE PEDIATRIE VOL. LV, NR. 4, AN 2006

S-ar putea să vă placă și