Dr.

Lorin Columb
Medic Rezident Protetică Dentară, Anul II

Tratamentul protetic al copilului şi adolescentului cu sindromul

Papillon-Lefèvre
Introducere
Sindromul Papillon-Lefèvre este o afecţiune cu transmitere autozomal-recesivă rară,
caracterizată prin hiperkeratoza palmo-plantara difuză şi parodontita prepuberală agresivă, care
conduce la pierderea prematură a dinţilor temporari şi permanenţi de la o vârstă fragedă. Diverşi
factori etiologici au fost asociaţi cu acest sindrom, printre care se numără factorii imunologici,
mutaţiile genetice şi factorii bacterieni. Medicii stomatologi joacă un rol important în diagnosticarea
şi abordarea terapeutică a sindromului Papillon-Lefèvre, deoarece manifestările orale, precum
distrucţia parodontală şi erupţiile precoce ale dinţilor permanenţi apar încă de la vârste tinere.
În cadrul acestei afecţiuni, semnele clinice caracteristice denotă o alterare a keratinizarii (2),
cu hiperemia şi tumefacţia palmo-plantară şi parodontita agresivă severă ce afectează ambele
dentiţii, cauzată de mutaţia genei catepsinei C (3). Alte semne includ hiperhidroza, arahnodactilia,
calcificarea intracaniana, susceptibilitate crescută la infecţii şi retard (4,5). Prevalenţa este de 1-4
cazuri la 1.000.000 de persoane, cu o creştere a frecvenţei bolii în caz de consangvinitate (6).
Semnele clinice apar la vârsta de 2-3 ani prin manifestările orale ce interesează dentiţia temporară cu
implicări parodontale ce conduc la exfolierea prematură a dentiţiei deciduale. Aceeaşi succesiune de
evenimente este valabilă şi pentru dentiţia permanentă. Aproximativ 20%-25% dintre cazuri prezintă
predispoziţie pentru alte boli infecţioase, cum ar fi furunculoza sau piodermita. Ocazional, s-au
descris cazuri de abces hepatic sau pneumonie (7).
Etiologie
Etiologia bolii nu este în totalitate cunoscută. Ambele sexe sunt egal afectate, fără
predominanţă rasială. Factorii cauzali incriminaţi în apariţia semnelor clinice sunt cei genetici,
anatomici, microbieni, virali şi răspunsul imun al gazdei.
Manifestările orale
Aspectele patologice principale în cadrul sindromului Papillon-Lefèvre sunt reprezentate de
gingivostomatita şi parodontita marginală. Erupţia dinţilor temporari se produce la vârsta
corespunzătoare, cu respectarea cronologiei de erupţie şi a structurii şi formei dentare, chiar dacă, în
unele cazuri, au fost semnalate microdonţii, resorbţii radiculare şi întreruperea formării rădăcinilor
(8,9). După un an de la erupţia dinţilor temporari, apare inflamaţia gingivală, urmată rapid de
afectarea parodonţiului prodund, cu hiperemie şi tumefacţie gingivală, precum şi resorbţii osoase
severe şi pungi parodontale pline cu exudat purulent. Masticaţia se realizează cu dificultate din cauza
durerii şi a mobilităţii dentare. De obicei, este prezentă halena fetidă şi ganglionii limfatici regionali
sunt dureroşi la palpare (10). Manifestările orale caracteristice sunt dominate de creşterea mobilităţii
dentare, migrări, rotaţii şi exfolierea dinţilor fără semne de resorbţie radiculară. De aceea, pierderea
prematură a dentiţiei deciduale apare la vârsta de 4-5 ani, copilul devenind edentat total, iar gingia
revine la starea normală de sănătate. Totuşi, succesiunea evenimentelor se reia după erupţia dinţilor
permanenţi, sub forma unei parodontite marginale agresive. Succesorii sunt pierduţi în adolsecenţa
timpurie (Figura 1), revine starea de sănătate gingivală, iar molarii de minte sunt, în general,
 neafectaţi (11). Crestele alveolare maxilară şi mandibulară
devin resorbite, cu reducerea consecutivă a dimensiunii
verticale de ocluzie, generând un facies îmbătrânit.

Figura 1
Aspectul intraoral cu absenţa dinţilor permanenţi la nivelul
ambelor arcade

Examenul radiologic
De obicei, în forma localizată, pierderea de os alveolar în plan vertical se observă la nivelul
incisivilor şi al molarilor de 6 ani la vârsta pubertăţii. Formarea defectelor osoase prin resorbţii osoase
verticale mai accentuate în anumite zone diferă faţă de cele întâlnite în parodontopatia marginală
cronică a adultului. În formă generalizată, modificările parodontale interesează zone mai extinse, în
unele cazuri chiar cu afectarea tuturor dinţilor. În cazurile severe, există o pierdere importantă la
nivelul osului alveolar, aspectul radiologic fiind descris ca “dinţi plutitori” (Figura 2).

Figura 2
OPG ilustrând aspectul de “dinţi plutitori”
Dinţii neerupţi tind să se dezvolte normal în interiorul
criptelor osoase, însă uneori pot erupe în poziţii
anormale şi pot prezenta rădăcini formate incomplet.

Aspecte terapeutice
Este foarte importantă colaborarea interdisciplinară pentru asemenea cazuri, implicând
medicul dermatolog, pediatru, parodontolog, pedodont şi protetician.
Principalul scop terapeutic este eliminarea rezervorului microbian incriminat în distrucţia
parodontală. Au fost sugerate diverse modalităţi terapeutice, printre care se numără tratamentul
parodontal convenţional sub formă de detartraj şi planare radiculară, instrucţiuni privind igiena orală,
clătiri cu apă de gură cu clorhexidina 0,2%; şi antibioterapia cu efect adjuvant asupra controlului
parodontitei marginale agresive în încercarea de a păstra pe arcadă un număr cât mai mare de dinţi şi
de a preveni instalarea bacteriemiei şi a abcesului hepatic consecutiv deficitelor sistemului imun. Cele
mai utilizate antibiotce sunt tetraciclina şi eritromicina, dar, în unele cazuri, se indică amoxicilină (20-
50/mg/kgcorp/zi) şi metronidazol (15-35 mg/kgcorp/zi) la 8 ore ca tratament adjuvant celui
convenţional.
 Extracţia dinţilor temporari cu prognostic slab şi eradicarea patogenilor parodontali conferă
un mediu propice erupţiei dinţilor permanenţi. Dinţii cu pungi parodontale adânci beneficiază de
operaţii cu lambou. În scopul restabilirii funcţiei masticatorii, este necesar tratamentul protetic.
Abordarea protetică depinde de vârsta pacientului, implicând opţiuni terapeutice intiale pe
bază de proteze parţiale sau totale. La vârste tinere, în timpul dentiţiei mixte, dinţii pierduţi sunt
înlocuiţi prin proteze parţiale (Figura 3). Se aleg dinţi de dimensiuni reduse, cu transluciditate mai
crescută şi cu spaţii interdentare pentru a mima diastemizarea fiziologică. După confecţionarea
protezelor mobile, sunt necesare multiple şedinţe de control şi retuşuri (12). Reabilitarea orală a
pacienţilor edentaţi total cu sindromul Papillon-Lefèvre se poate realiza prin protezare totală
convenţională, supraprotezare pe implanturi sau pe dinţi sau o combinaţie a acestora; totuşi, planul
final de tratament se bazează pe acuza principală a pacientului, dorinţele acestuia, rezervele
calitative şi cantitative ale osului alveolar, complianţa pacientului şi aspectele financiare.

Figura 3 Reabilitare orală complexă prin proteze parţiale

Implanturile dentare sunt contraindicate la indivizii aflaţi în creştere, deoarece acţionează ca
dinţi în reincluzie sau cu anchiloză (13), cu infrapoziţia consecutivă a implanturilor (14). Protezele
ancorate pe implanturi sporesc menţinerea, sprijinul şi stabilitatea acestora. Pentru pacienţii aflaţi în
stadiul final al creşterii şi dezvoltării osoase, implanturile osteointegrate oferă alternativa unei
îmbunătăţiri majore a prognosticului pe termen lung în cadrul reabilitării orale complexe prin
tratament protetic a pacientului cu sindrom Papillon-Lefèvre (15). Tratamentul protetic oferă
beneficii psihologice şi sociale pacientului, prin restaurarea atât a funcţiei masticatorii pierdute, cât şi
al aspectului estetic.
BIBLIOGRAFIE
1. Ullbro C, Crossner CG, Nederfors T, Alfadley A, Thestrup-Pedersen K. Dermatologic and oral findings in a cohort of 47
patients with Papillon- Lefèvre syndrome. J Am Acad Dermatol. 2003;48:345–351.
2. Wani AA, Devkar N, Patole MS, Shouche YS. Description of two new cathepsin C gene mutations in patients with
Papillon-Lefèvre syndrome. J Periodontol. 2006;77:233–237.
3. James WD, Berger T, Elston D. Andrews’ Diseases of the Skin: Clinical Dermatology. 10th ed. Philadelphia: Saunders;
2006.
4. Hattab FN, Rawashdeh MA, Yassin OM, al-Momani AS, al-Ubosi M. Papillon-Lefèvre syndrome: a review of the literature
and report of 4 cases. J Periodontol. 1995;66:413–420.
5. Sollecito TP, Sullivan KE, Pinto A, Steward J, Korostoff J. Systemic conditions associated with periodontits in childhood
and adolescence. A review of diagnostic possibilities. Med Oral Patol Oral Cir Bucal. 2005;10:142–150.
6. Khan FY, Jan SM, Mushtaq M. Papillon-Lefèvre syndrome: Case report and review of the literature. J Indian Soc
Periodontol. 2012;16(2): 261–265.
7. Almuneef M, Al Khenaizan S, Al Ajaji S, Al Anazi A. Pyogenic liver abscess and Papillon-Lefèvre syndrome: not a rare
association. Pediatrics. 2003;111:e85–e88.
8. Baghdady VS. Papillon-Lefevre syndrome: report of four cases. ASDC J Dent Child. 1982;49:147–150.
9. Fahmy MS. Papillon-Lefevre syndrome: Report of four cases in two families with a strong tie of consanguinity. A clinical,
radiographic, haematological and genetic study. J Oral Med. 1987;42:263–268.
10. Joshi HN, Dayal PK, Kansagra PJ. Papillon-Lefevre syndrome: report of case. ASDC J Dent Child. 1985;52(6):461–463.
11. Glenwright HD, Rock WP. Papillon-Lefevre syndrome: A discussion of aetiology and a case report. Br Dent J.
1990;168:27–29.
12. Jain V, Gupta R, Prakash H. Prosthodonti rehabilitation in Papillon- Lefevre syndrome: a case report. J Indian Soc Pedod
Prev Dent. 2005; 23(2):96–98.
13. Oesterle LJ, Cronin RJ Jr, Ranly DM. Maxillary implants and the growing patient. Int J Oral Maxillofac Implants.
1993;8:377–387.
14. Brugnolo E, Mazzocco C, Cordioll G, Majzoub Z. Clinical and radiographic findings following placement of single-tooth
implants in young patients – case reports. Int J Periodontics Restorative Dent. 1996;16: 421–433.
15. Adell R, Eriksson B, Lekholm U, Brånemark PI, Jemt T. Long-term follow-up study of osseointegrated implants in the
treatment of totally edentulous jaws. Int J Oral Maxillofac Implants. 1990;5:347–359.