Caz clinic nr 2

Fetiță, 8 ani, spitalizată cu acuze la echimoze, epistaxis periodic, gingivoragii; astenie generala, inapetență.
Anamneza bolii: se consideră bolnavă de la vîrsta de 5 ani, de cînd au apărut treptat elemente hemoragice
cutanate (peteșii, echimoze) de diferite dimensiuni și localizare apărute la lovituri și în mod spontan.
Anamneza eredocolaterala: fratele, tatal și bunica – sindrom hemoragic neprecizat.
Obiectiv: greutatea 20 kg. Tegumente palide cu elemente echimotice preponderent pe gambe de diferite
dimensiuni și în diferite stadii de resorbție. Pe organe și sisteme – fără particularități.
Paraclinic:
Hemoleucograma – Hb-110 g/l, Eritrocite-3,5x1012/l, Leucocite – 6,0x109/l, Trombocite – 285x109/l, VSH-
11 mm/oră
Sumarul urinei – Leucocite 4-6 c/v, Eritrocite-0-1 c/v
Biochimia sîngelui – fără particularități
Coagulograma :
timpul Lee Wait – 20’;
timpul Duke – 5’40” ;
Timpul trombinei – 19’;
Testul de autocoagulare la 10 minute – 19”;
Timpul activat de recalcificare a plasmei - 1’52” ;
Timpul tromboplastinei partial activate – 50”;
Complexul protrombinei – 86%;
Evaluarea factorilor de coagulare VIII;IX >90%;
Activitatea factorului von Willebrand – 22%.

Argumentați:

1. Diagnosticul preventiv.

Bzindune pe:

Acuze la echimoze, epistaxis periodic, gingivoragii; astenie generala, inapetență.

Anamneza bolii: se consideră bolnavă de la vîrsta de 5 ani, de cînd au apărut treptat
elemente hemoragice cutanate (peteșii, echimoze) de diferite dimensiuni și localizare apărute
la lovituri și în mod spontan.
Anamneza eredocolaterala: fratele, tatal și bunica – sindrom hemoragic neprecizat.
Obiectiv: greutatea 20 kg. Tegumente palide cu elemente echimotice preponderent pe gambe
de diferite dimensiuni și în diferite stadii de resorbție. Pe organe și sisteme – fără
particularități.
Paraclinic:
Hemoleucograma – Hb-110 g/l, Eritrocite-3,5x1012/l, Leucocite – 6,0x109/l, Trombocite –
285x109/l, VSH-11 mm/oră
Coagulograma :
timpul Lee Wait – 20’; scazut
timpul Duke – 5’40” ;
Timpul trombinei – 19’; MARIT
Testul de autocoagulare la 10 minute – 19”;
Timpul activat de recalcificare a plasmei - 1’52” ;
Timpul tromboplastinei partial activate – 50”;
Complexul protrombinei – 86%; limita de jos
Evaluarea factorilor de coagulare VIII;IX >90%; limita de jos
Activitatea factorului von Willebrand – 22%.

Boala von Willebrand tipul 1

2. Diagnosticul diferențial.
I. Hemofilie de tip B
II. Trombastenia
III. Purpura trombocitopenica idiopatica
3. Diagnosticul clinic.

Boala von Willebrand tipul 1. Hemostaza preponderant pe gambe de diferite dimensiuni

si forme. Infectie urinara. Gingivoragii. Astenie

4. Terapia nespecifica și specifică. Prescrieţi 2 reţete

Conform protocolului

-Acidul tranexamic 25mg/kg x 3 ori /zi – 10 zile

sau
- Acidul ε-aminocapronic 100mg/kg x de 4-6 ori/zi- 10 m zile

-Prednisolon -1 mg/kg – 5 zile

- DESMOPRESINA TEVA 0,2mg COMPR – 1x 3ori /zi (10 zile)

. Terapia psihologică
Pacienţii cu H necesită tratament psihologic de durată.
Perioadele copilăriei şi adolescenţei sunt perioade foarte dificile din punct de vedere
psihologic pentru pacienţii cu H, în care copiii bolnavi realizează cât de diferiţi sunt ei
faţă de semenii lor;

Rp.: sol Acidul ε-aminocapronic 100mg/kg N 10

D.S. i/m 2g pe zi 10 zile

XXX
Rp.: sol Prednisolon -1 mg/kg N 10

D.S. i/m 1 g pe zi 10 zile