Hematurie macroscopică

şi insuficienţă renală la
un bărbat tânăr

Pacientul M.D., 25 ani

Motivele internării:
 hematurie macroscopică totală, nedureroasă, fără
cheaguri, la 2 micţiuni în ziua precedentă internării;
 sindrom de retenţie azotată recent descoperit;
 scădere ponderală (10kg în ultimile 3 luni);
 fatigabilitate şi astenie fizică marcate.

1
Pacientul M.D., 25 ani
Istoricul bolii:
 debut progresiv, cu răsunet clinic iniţial redus;
 de 2-3 luni – cefalee intermitentă, artralgii fugace la
articulaţiile mari (pumni, umeri, genunchi), astenie şi
dispnee de efort progresive, scădere ponderală;
 analize la 2 săptămâni după primele simptome:
 Hb 12,1g/dL, CRP 3mg/L, VSH 40mm/h, Crs 1,2mg/dL,
transaminaze şi glicemie normale;

Ce analiză lipseşte din această investigare iniţială?

Pacientul M.D., 25 ani

Istoricul bolii:
 debut progresiv, cu răsunet clinic iniţial redus;
 de 2-3 luni – cefalee intermitentă, artralgii fugace la
articulaţiile mari (pumni, umeri, genunchi), astenie şi
dispnee de efort progresive, scădere ponderală;
 analize la 2 săptămâni după primele simptome:
 Hb 12,1g/dL, CRP 3mg/L, VSH 40mm/h, Crs 1,2mg/dL,
transaminaze şi glicemie normale;
 analize cu 4 zile anterior internării:
 Hb 9,5g/dL, VSH 110mm/h, CRP 20mg/L, Crs 5,2mg/dL,
5,2mg/dL,
sumar de urină - Pu +++, Lu ++, Hu ++++ (dismorfe şi
izomorfe)
izomorfe), cilindri granuloş
granuloşi şi rari hematici.
hematici.
4

2
Pacientul M.D., 25 ani

 debut progresiv, cu răsunet clinic iniţ

iniţial redus;
 de 2-
2-3 luni – cefalee intermitentă,
intermitentă, artralgii fugace la
articulaţ
articulaţiile mari (pumni, umeri, genunchi), astenie şi dispnee
de efort progresive, scădere ponderală;
ponderală;
 analize la 2 săptămâni după primele simptome:
simptome:
 Hb 12,1g/dL, CRP 3mg/L, VSH 40mm/h, Crs 1,2mg/dL, transaminaze
şi glicemie normale;
 analize cu 4 zile anterior internării:
internării:
 Hb 9,5g/dL, VSH 110mm/h, CRP 20mg/L, Crs 5,2mg/dL,
5,2mg/dL,
sumar de urină - Pu +++, L u ++, Hu ++++ (dismorfe şi
izomorfe)
izomorfe), cilindri granuloş
granuloşi şi rari hematici.
hematici.

Ce sindrom nefrologic major identificaţi?

5

Pacientul M.D., 25 ani

Antecedente:
 AHC:
 mama – HTA,
HTA, litiază
litiază biliară;
biliară; tatăl
tatăl – ulcer g-
g-d, BCI.
 APP:
 HAV (probabil
(probabil tip A) la 9 ani;
ani;
 apendicectomie la 12 ani;
 Neagă infecţ
infecţii CARS sau cutanate în ultimile 4 luni.
luni.
 CVM:
 fumător 10 ţigări/zi
igări/zi de 7 ani;
 mecanic auto, angajat
angajat la benzinărie de 4 ani ani (după
(după
efectuarea stagiului militar la paraş
paraşutiş
utişti).

3
Pacient M.D., 25 ani
Examen clinic la internare:
 I = 1,85m, G = 85kg (IMC 24,8kg/m2);
 PA 160/95mmHg, AV 98/min, FResp. 30/min,
diureză 800mL, Temp. 37,2°C;
 paloare moderată;
 edeme retromaleolare discrete;
 submatitate la baza hemitoracelui drept (fără
prelungire în axilă), rare raluri subcrepitante; Neagă
hemoptizie;
 cord, ficat, splină – clinic normale.

Pacient M.D., 25 ani

Diagnostic clinic prezumtiv:
 Elemente esenţiale: Hematurie macroscopică + ExU
(Pu-Hu-Cu) + HTA + oligurie + insuficienţă renală +
sd. biologic inflamator
?
 Alte elemente:
 manifestări sistemice – scădere ponderală,
ponderală, astenie,
astenie,
artralgii, subfebră
subfebră;;
 anemie moderată;
moderată;
 sindrom de condensare la baza hemitoracelui drept.

La un bărbat tânăr, fără antecedente familiale şi

patologice semnificative.
8

4
Pacient M.D., 25 ani
Diagnostic clinic prezumtiv:
1. Sindrom nefritic acut cu insuficienţă renală rapid
progresivă
– în observaţ
observaţie pentru glomerulonefrită subacută posibil
secundară unei boli sistemice;
sistemice;
2. Sindrom de condensare pulmonară lob inferior
drept.

Sindrom nefritic

 Complex de manifestări clinico-biologice,

caracterizat prin:
 Edeme (simetrice, declive, albe, moi, pufoase - godeu);
 HTA sistolo-
sistolo-diastolică moderată;
moderată;
 ± Oligurie;
Oligurie;
 Proteinurie variabilă,
variabilă, neselectivă
neselectivă,, deobicei <3,5g/zi
<3,5g/zi;;
 Hematurie macro-
macro-/microscopică
/microscopică cu hematii dismorfe;
dismorfe;
 Cilindri hematici,
hematici, granuloş
granuloşi;
 Leucociturie, întotdeauna inferioară hematuriei;
hematuriei;
 ± insuficienţ
insuficienţă renală (↓ FG).
având ca substrat leziuni proliferative glomerulare.
10

5
Pacient M.D., 25 ani
Date paraclinice patologice la internare:
 Crs 6mg/dL, urees 180mg/dL, eFG 12mL/min, bicarbonat seric
16mEq/L, pH 7,26, Ca 8mg/dL, PO4 5,8mg/dL, Na/K – N:

11

Pacient M.D., 25 ani

Date paraclinice patologice la internare:
 Crs 6mg/dL, urees 180mg/dL, eFG 12mL/min, bicarbonat seric
16mEq/L, pH 7,26, Ca 8mg/dL, PO4 5,8mg/dL, Na/K – N:
 insuficienţ
insuficienţă renală decompensată (cu acidoză metabolică,
metabolică,
hipocalcemie şi hiperfosfatemie);

12

6
Pacient M.D., 25 ani
Date paraclinice patologice la internare:
 Crss 6mg/dL, ureess 180mg/dL, eFG 12mL/min, bicarbonat seric
16mEq/L, pH 7,26, Ca 8mg/dL, PO4 5,8mg/dL, Na/K – N:
 insuficien
 insuficienţţă renală decompensată (cu acidoză metabolică
metabolică,,
hipocalcemie şi hiperfosfatemie);
 Pu 2,1g/zi (P/Cru 2,8g/g), Albu 1,4g/zi, Cru 0,75g/zi, Lu 55/mm3,
Hu 220/mm3 dis-
dis- şi izomorfă,
izomorfă, Cu (H,
(H, G, h), urocultură sterilă:
sterilă:

13

Pacient M.D., 25 ani

Date paraclinice patologice la internare:
 Crss 6mg/dL, ureess 180mg/dL, eFG 12mL/min, bicarbonat seric
16mEq/L, pH 7,26, Ca 8mg/dL, PO4 5,8mg/dL, Na/K – N:
 insuficien
 insuficienţţă renală decompensată (cu acidoză metabolică
metabolică,,
hipocalcemie şi hiperfosfatemie);
 Pu 2,1g/zi (P/Cru 2,8g/g), Albu 1,4g/zi, Cru 0,75g/zi, Lu 55/mm3,
Hu 220/mm3 dis-
dis- şi izomorfă,
izomorfă, Cu (H,
(H, G, h), urocultură sterilă:
sterilă:
 proteinurie glomerulară neselectivă cu sediment urinar
încărcat,
ncărcat, de tip glomerular;

14

7
Pacient M.D., 25 ani
Date paraclinice patologice la internare:
 Crs 6mg/dL, urees 180mg/dL, eFG 12mL/min, bicarbonat seric
16mEq/L, pH 7,26, Ca 8mg/dL, PO4 5,8mg/dL, Na/K – N:
 insuficienţ
insuficienţă renală decompensată (cu acidoză metabolică,
metabolică,
hipocalcemie şi hiperfosfatemie);
 Pu 2,1g/zi (P/Cru 2,8g/g), Albu 1,4g/zi, Cru 0,75g/zi, Lu 55/mm3,
Hu 220/mm3 dis-
dis- şi izomorfă,
izomorfă, Cu (H,
(H, G, h), urocultură sterilă:
sterilă:
 proteinurie glomerulară neselectivă cu sediment urinar încărcat,
ncărcat, de tip
glomerular;
 rinichi - dimensiuni normale, cu hipertrofie de piramide (Eco):
 inflamaţ
inflamaţie glomerulară;
glomerulară;
 absenţ
absenţa HVS la ECG:
 HTA de dată recentă.
recentă.
 PBR – în lucru.
15

Biopsia de rinichi - MO
Ruptura CB
Fragmentare
ghem capil.

Semilune
fibro-cell.

Normal
GNRP

16

8
Glomerulonefrită subacută (proliferativă
extracapilară / rapid progresivă)
 Caracterizată prin sd. nefritic cu unele particularităţi:
 insuficienţ
insuficienţă renală rapid progresivă (dublarea Crs sau ↓FG
cu >50% în interval de până la 3 luni)
luni) cu evoluţ
evoluţie spre
6-24 luni  GNRP;
stadiul terminal în 6- GNRP;
 edeme reduse/absente,
reduse/absente, HTA
HTA rară,
rară, hematii izomorfe în
proporţţ ie semnificativă;
propor semnificativă ;
 marker histologic (MO): proliferare extracapilară
(cell. epiteliale parietale = ale capsulei Bowman) 
semilune în spaţiul urinar în >60% dintre glomeruli.

17

Pacient M.D., 25 ani

Date paraclinice patologice la internare:
 Hb 9,4g/dL,
9,4g/dL, reticulocite
reticulocite 2%, 8800 L (FL - normală),
normală), 300000
Tr, normocromie şi microcitoză uş
uşoară,
oară, Fe 75mcg/dL, TSAT
16%, feritinemie 350ng/mL:
 anemie normocromă microcitară hiporegenerativă (de inflamaţ
inflamaţie);
 VSH 102mm/h,
102mm/h, CRP 15mg/L, fibrinogen 540mg/dL, C3/C4 -
N, CIC şi crioglobuline Θ, Ac. antiMBG Θ, ANCAp 5xVN,
5xVN,
marker-i VHB/VHC Θ:
marker-
 sd. biologic inflamator, marker de vasculită;
vasculită;
 opacitate neomogenă de intensitate subcostală,
subcostală, imprecis
imprecis
delimitată,
delimitată, neretractilă
neretractilă în lobul inferior drept (Rgr.
(Rgr. pulmonară
pulmonară):
):
 condensare alveolară.
alveolară.

18

9
Pacient M.D., 25 ani
Diagnostic pozitiv:
1. Vasculită sistemică ANCAp+ cu afectare
pulmonară – alveolită LID şi renală – GNRP.
2. HTA reno-parenchimatoasă.
3. Insuficienţă renală cronică în std. decompensat.
4. Anemie moderată de cauză inflamatorie şi renală.

19

Pacient M.D., 25 ani

Diagnostic pozitiv:
1. Vasculită sistemică ANCAp + cu afectare
pulmonară – alveolită LID şi renală – GNRP.
2. HTA reno-parenchimatoasă.
3. Insuficienţă renală cronică în std. decompensat.
4. Anemie moderată de cauză inflamatorie şi renală.

 Susţ
Susţinere:
 GNRP + infiltrat pulmonar alveolar + manifestări sistemice + ANCAp
 Confirmare:
 la PBR – GN proliferativă extracapilară pauciimună (depozite imune
reduse/absente la IF).

20

10
Pacient M.D., 25 ani
Diagnostic diferenţial:
 Cu alte GN:
 GNDA;
 GNC;
 NTI acută alergică.
alergică.
 Al tipului GNRP:
 cu complexe imune – depozite granulare la IF;
 cu Ac. anti-
anti-MBG – depozite liniare la IF;
 pauciimune (ANCA +) – depozite reduse/absente la IF.

 Etiologic al GNRP pauciimună

21

Pacient M.D., 25 ani

Diagnostic diferenţial al tipului GNRP:
C. imune (45%) Ac. anti-MBG (3%) Pauciimune (50%)
Demografic variabil adulţi tineri, M. decada 5-6, M.
Debut insidios, în 2 timpi, brutal insidios, brutal; PR-
PR-like like
Fact. mediu - fumat, hidrocarburi -
Particularităţi - manif. sistemice - manif. sistemice - manif. sistemice
clinice foarte rare rare frecvente
- mai des sd. - mai frecvent - ± infiltrat alveolar
nefrotic şi HTA alveolită hemor.
- context boală
Imunologic ↓C3, CIC, CrioG, alte Ac. anti-MBG ANCA

Principala problemă de diagnostic diferenţ

diferenţial la cazul prezentat:
• sd. Goodpasture – până la 20% dintre
dintre cazuri asociază Ac.
Ac. anti-
anti-MBG şi
ANCA.
22

11
Pacient M.D., 25 ani
Diagnostic etiologic al GNRP tip III:
 Vasculite necrotice (vase mici) granulomatoase:
 granulomatoză Wegener – leziuni (granuloame) căi
aeriene superioare + infiltrate pulm. + GNRP + ANCAc
 sd. Churg-
Churg-Strauss – astm alergic + eozinofilie + ANCAp
 Vasculite necrotice (vase mici) non-granulomatoase:
 poliangeită microscopică – infiltrate pulmonare + GNRP +
afectarea altor teritorii (SNC, musculo-
musculo-scheletic) + ANCAp
 angeită
angeită izolată la nivel renal (GN necrotizantă cu
semilune).

23

Pacient M.D., 25 ani

Particularitatea cazului
 Vârsta (bărbat tânăr) şi expunerea la factori de
mediu favorizanţi pentru boli cu Ac. anti-MBG nu
erau sugestivi pentru vasculită sistemică.

24

12
Pacient M.D., 25 ani
Tratament
URGENŢĂ medicală !
 Terapie IS de inducţie (3-6 luni):
 metilprednisolon puls i.v. 1g/zi - 3 zile, urmat de prednison
1mg/kg/zi
+
 ciclofosfamidă puls i.v.
i.v. 10mg/kg/lună
10mg/kg/lună
 Terapie IS de întreţinere (1-2 ani):
 prednison 15-
15-30mg/zi p.o.
+
 azatioprină 1-2mg/kg/zi p.o.

25

Pacient M.D., 25 ani

“Take away” messages:
 Examenul sumar de urină este analiză obligatorie.

26

13
Pacientul M.D., 25 ani
Istoricul bolii:
iniţţial redus;
 debut progresiv, cu răsunet clinic ini
 de 2 intermitentă,, artralgii fugace la
2--3 luni – cefalee intermitentă
articulaţţiile mari (pumni, umeri, genunchi), astenie şi
articula
dispnee de efort progresive, sscădere ponderală;;
cădere ponderală
 analize la 2 săptămâni după primele simptome:
 Hb 12,1g/dL, CRP 3mg/L, VSH 40mm/h, Crs 1,2mg/dL,
transaminaze şi glicemie normale;
internării::
 analize cu 4 zile anterior internării
 Hb 9,5g/dL, VSH 110mm/h, CRP 20mg/L, Crss 5
 ,2mg/dL,
5,2mg/dL,
sumar de urină - Puu +++, Luu ++, Huu ++++ (dismorfe şi
izomorfe
izomorfe)), cilindri granulo
granuloşşi şi rari hematici.
27

Pacient M.D., 25 ani

“Take away” messages:
 Examenul sumar de urină este analiză obligatorie.
Permite identificarea rapidă,
rapidă, fără costuri,
costuri, a unei eventuale
boli de rinichi şi orientează către NG,
NG, NTI
NTI sau N. vasculară.
vasculară.
Sumarul de urină – prima şi cea mai importantă
investigaţ
investigaţie la pacientul suspect de boli reno-
reno-urinare !
 Dublarea creatininei serice în săpt. – 3 luni
sugerează GNRP  urgenţă de diagnostic şi
tratament.
 Asocierea infiltrat pulmonar + GN(RP) impune
evaluarea pacientului pentru vasculită şi sindrom
Goodpasture.
28

14