PREZENTARE DE CAZ

• PACIENT :-de sex masculin

-in virsta de 9 ani
-internat pe 14.10.2008 pt reevaluare
clinico –bilogica
• AHC :-bunic patern decedat in 2002 de TB
pulmonar
• AP :-Gn=3500 kg
-primul copil
• PRIMA INTERNARE:08.05.2007
• MI:-polakiurie de 2 saptamini,nicturie
-anasarca
-hematurie macroscopica
-edeme periorbitare
-edeme pretibiale depresibile care lasa godeu
-dureri abdominale debutate de 8 luni
-febra,inapetenta
 EXAMEN CLINIC

• STARE GENERALA : buna

• FACIES:edeme periorbitare, eritroza faciala
• TEGUMENTE: edeme generalizate,albe ,
moi,pufoase,depresibile,localizate la nivel
periorbitar, trunchi, membre inferioare
• MUCOASE: normal colorate
• TES CONJ ADIPOS: diminuat generalizat
 EXAMEN CLINIC
• SISTEM GANGLIONAR: superficial
microadenopatie inghinala bilaterala
• SISTEM MUSCULAR : normoton , normokinetic
• SISTEM OSTEO-ARTICULAR: integru ,mobil
• AP. RESP:edemul peretelui toracic,murmur
vezicular prezent , diminuat la baza toracelui
post
• AP.CARDIO-VASC: regiunea precordiala normal
conformata ,zgomote ritmice TA=100/80mmHg
 EXAMEN CLINIC
AP.DIGESTIV:
-cavitate bucala normal conformata, intensa congestie
faringeana
-abdomen suplu,mobil,depresibil,evazat cu matitate pe
flancuri si decliva,dureros la palpare
in HCD drept
-FICAT la 3 cm sub rebordul costal
* AP. URO-GENITAL:-OGE normale ,loje renale si puncte
ureterale nedureroase, polakiurie, nicturie, hematurie,
edeme prepubiene si scrotale,
SN. :-fara semne de iritatie meningeana
 DIAGN DIF AL EDEMELOR
• EDEME-locale
-generale
*edeme generalizate-cauze:
1.↓pres oncotice a plasmei prin hipoproteinemie
2.↑pres hidrostatice prin staza venoasa-insuf cardiaca dr sau
globala
Hipoproteinemii-lipsa de aport:inanitie,casexie
-lipsa de sinteza: boli hepatice
-pierderi masive:-glomerulonefrite
-sdr nefrotic
3.hipersecretie de ADH
4.hiperaldosteronism
 EDEME
• Cardiac-in insuf cardiaca dr si globala;pericardita
constictiva
-alb/cianotic;simetric,decliv-cu evolutie
ascendenta ,cu caracter vesperal,lipseste dimineata
-coexista cu :turgescenta jugularelor,hepato
megalie dureroasa
●Hepatic –in ciroza hepatica
-alb/moale;in partile declive-maleole,partea inf a
gambei,in stadii avansate-anasarca
 EDEME
●Endocrin-in hipotiroidie,hipertiroidie,sdr Cushing
-este extins la tot corpul,alb/palid,nu lasa
godeu;in hiperfoliculism apare la fata –pleoape
●Carential-in inanitie,edem casectic=in neoplasme
-in jumatatea inferioara a corpului
●Limfatic-procese patologice ganglionare,procese
inflamatorii (limfangita),compresiuni pe vase limf
-neinflamator-alb,dur,nedureros
-inflamator -rosietica,dur.dureros
 EDEME
• Renal-in glomerulonefrita difuza ac,sdr nefrotic
-alb/palid;moale care lasa godeu;nedureros
-localizat la nivelul fetei-pleoape
-mai acentuat dimineata la sculare
-in stadii avansate cuprinde si alte regiuni
-se poate generaliza la anasarca
 EXAMEN PARACLINIC
• HLG: -leucocite 18.500 VN:4000-10000/mm³
-eritocite 4.130.000 3.8-6.5* 100000 /mm³
-Hb 11.2 11.5-17 g/dl
-Ht 33 37 -54 %
●formula: PN=83% L=9% N=6% E=2%
●biochimie: TGP=80u/l VN<42 TGO=81u/l VN<37
PT=48 g% VSH=61 mm/h Fb=6.46g% VN<5g%
colesterol=3,9g% VN<2% lipide=11g% VN:5-8g%
creatinina=1.25mg% VN:0.6-1,1mg%
 ALTE INVESTIGATII
• SUMAR URINA - numeroase hematii,numeroase
leucocite ,rari cilindrii granulosi
• URINA 24 h - V=1000 ml ↑ D=1002 ↓
• proteinurie 4 g/l
• ECOGRAFIE- ficat cu structura omogena
colecist distins alitiazic
lama de lichid supradiafragmatic
lichid liber in cavitatea peritoneala
perisplenic
 INVESTIGATII
• ELECTROFOREZA PROTEINELOR:
-PROTEINE TOTALE=48g/l
-albumine 38,7% VN: 57,0-68,0%
-α1 5,9% 1,5-6,0%
-α2 28,1% 5,0-11,0%
-β 19,7 % 7,0-13,0%
-δ 4,8 % 10-18%
=>HIPOPROTEINEMIE
HIPOALBUMINURIE
HIPOGAMAGLOBULINEMIE
 DIAGNOSTIC
*SINDROM NEFROTIC PRIMITIV IMPUR
(avind drept element de impuritate HEMATURIA)
*HIPOGAMAGLOBULINEMIE
 SDR NEFROTIC
• DEF-sindr intilnit intr-un numar mare de boli renale caracterizat prin
clinic-edeme palpebrale, faciale ,ale gleznelor,
si gambelor ; mai tirziu edeme generali
zate cu ascita ,revarsate pleurale,edem
pulmonar
biochimic-proteinurie >50mg/kg/zi
-hipoalbuminemie
-dislipidemie(hipercolesterolemie,hiperlipemie)
-oligurie
SDR NEFROTIC IMPUR=HEMATURIE +proteinurie neselectiva
-tablou clinic sever: HTA+tendinta la IRC
 SDR NEFROTIC
• Clasificari:-sdr nefrotic:-pur
-impur: hematurie, proteinurie
neselectiva,HTA
-sdr nefrotic:-corticosensibil
-corticorezistent (indicatie de
biopsie renala pt suspiciune de GN cr )
-coticodependent
-sdr nefrotic:-cu recaderi frecvente
-cu recaderi spatiate
-sdr nefrotic:-cu glomeruli optic normal
-cu glomeruli afectati -GNa
 EVOLUTIE
-Se instituie CORTICOTERAPIE DE ATAC cu
prednison 40 mg/zi
-Dupa 3 sapt de tratament se remarca lipsa de
raspuns la tratament atit CLINIC–edeme
cit si BIOLOGIC- hipoproteinemie 46g%
- proteinurie 4g/zi
-dislipidemie -lipide 13g/zi
-colesterol 5,4g%
 EVOLUTIE
• Dupa ~1 luna prezinta febra 38°C , atralgii ,si
eruptie de varicela (contact cu alta pacienta) pt care
este transferat la Sp de boli infectioase
• Dupa 1 sapt revine cu aceleasi simptome ,cu
anasarca si oligurie la care pe baza disproteinemiei
si hipoalbuminemiei,dislipidemiei si proteinurie,
cu hematurie macroscopica s-a pus diagnosticul:
SDR NEFROTIC IMPUR CORTICOREZISTENT
 EVOLUTIE
●Se impune practicarea punctie-biopsie renala care
evidentiaza NEFRITA CU IgA cu aspect de proliferare mezangiala
in microscopia optica (depunere de Ig A in membrana bazala )

●Se gaseste si serologia pozitiva (Ig M) pt infectia cu Citomegalus

virus,cu identificarea virusului in urina

●TRATAMENT: PDN si CELL -SEPT

ENAP
ULEI DE PESTE
Ca lactic
 EVOLUTIE
• PARACLINIC- data 9.05 17.07 28.11 2008

vsh 61 40 10 15
• Sediment:- absenta
hematuriei leuc 18.5 11.6 8.4 8.5
-scaderea creat 1.25 0.8 0.78 0.65
proteinuriei la 0.9 g/24 h
lipide 13 10.4 9.6 7,3
Prot t 48 59 64 70
TGP 80 45 28 15
 EVOLUTIE
70
60
50
40 VSH
30 GL.ALBE
CREAT
20
10
0
09.05.07 28.11.07
 CONCLUZII
• Pacientul revine cu o stare generala ameliorata,nu
mai prezinta edeme, urinile sunt normocrome

• Paraclinic :normalizarea proteinemiei,persistenta

fractiunii gama scazute ,ameliorarea dislipidemiei
scaderea proteinuriei la 0.9 g/24 h
Evolutia este favorabila sub tratament
 DIAGNOSTIC FINAL

• GLOMERULONEFRITA CR MEZANGIO-
PROLIFERATIVA CU Ig A
• SDR NEFROTIC CORTICOREZISTENT
PRIMITIV IMPUR
• HIPOGAMAGLOBULINEMIE SECUNDARA
• INF CR CU CITOMEGALOVIRUS
 VA MULTUMIM PENTRU ATENTIA
ACORDATA!!!

• Indrumator : dr. Muller Robert

• Realizatori :Popescu Maria Cristina

Ratoi Andreea