Pediatrie Cardiologie pediatrică:

1. Circulația fetală
2. Defectul septal ventricular
3. Defectul septal atrial
4. Persistența canalului arterial
5. Trunchiul arterial persistent
6. Transpoziția vaselor mari
7. Atrezia tricuspidiană
8. Tetralogia Fallot
9. Întoarcerea venoasă pulmonară anormală totală
10. Defecte ale canalului atrioventricular
11. Boala Kawasaki
12. Purpura Henoch-Schonlein

text tradus și adaptat din Step up to USMLE ediția a 5a

 Cardiologie pediatrică:
Pediatrie 1. Circulația fetală

Definiție:
Schimbul de gaze are loc în circulația utero-
placentară;

Hemoglobina fetală are o afinitate mai mare pentru

O2 decât hemoglobina adultului și extrage O2 din
sângele matern.

- Arterele ombilicale duc sângele neoxigenat la

placentă
- Venele ombilicale duc sângele oxigenat de la
placentă la sistemul portal

text tradus și adaptat din Step up to USMLE ediția a 5a

 Cardiologie pediatrică:
Pediatrie 1. Circulația fetală

Modificări care apar după naștere:

- Expansiunea plămânilor cauzează
- o scădere a rezistenței vasculare pulmonare
- Creștere a fluxului sanguin pulmonar
- Ducând la o creștere relativă a oxigenării sângelui
- Scăderea nivelului seric de prostaglandina E2 duce la închiderea canalului arterial

text tradus și adaptat din Step up to USMLE ediția a 5a

 Cardiologie pediatrică:
Pediatrie 1. Circulația fetală

- Clamparea cordonului ombilical duce la oprirea circulației placentare și la

creșterea rezistenței vasculare sistemice
- Această rezistență vasculară crescută induce închiderea canalului venos și
constricția arterei și venei ombilicale
- Presiunea atriului stâng crește, cauzând o scădere a presiunii în vena cavă
inferioară
- Scăderea presiunilor în vena cavă inferioară și în atriul drept duc la închiderea
foramenului ovale

text tradus și adaptat din Step up to USMLE ediția a 5a

 Cardiologie pediatrică:
Pediatrie 2. Defectul septal ventricular

Definiție:
Discontinuitatea septului ventricular permite șuntarea sângelui.
Este CEL MAI FRECVENT defect cardiac congenital

text tradus și adaptat din Step up to USMLE ediția a 5a

 Cardiologie pediatrică:
Pediatrie 2. Defectul septal ventricular

Examen clinic:
- Asimptomatic dacă este mic
- Infecții respiratorii frecvente
- Deficit de creștere
- Dispnee
- Dificultăți de respirație
- Insuficiență cardiacă în cazul defectelor largi

- Suflu PANsistolic la nivelul marginii inferioare stângi a sternului

- Zgomot pulmonar Z2 accentuat
- Freamăt sistolic

text tradus și adaptat din Step up to USMLE ediția a 5a

 Cardiologie pediatrică:
Pediatrie 2. Defectul septal ventricular

ECG:
- Hipertrofie ventriculară stângă
- Hipertrofie ventriculară dreaptă
- Adesea normal

Ecocardiograma evidențiază șuntul.

text tradus și adaptat din Step up to USMLE ediția a 5a

 Cardiologie pediatrică:
Pediatrie 2. Defectul septal ventricular

Tratament:
- Urmărirea defectelor mici

Scad
- Diuretice încărcătura de
inhibitorii enzimei de conversie volum sau
rezistența
vasculară

- Repararea precoce a defectelor largi Înaintea apariției sdr

EISENMENGER

text tradus și adaptat din Step up to USMLE ediția a 5a

 Cardiologie pediatrică:
Pediatrie 2. Defectul septal ventricular

Complicații:
- În lipsa tratamentului, apare sdr Eisenmenger (ireversibil)
- Risc crescut de endocardită

text tradus și adaptat din Step up to USMLE ediția a 5a

 Cardiologie pediatrică:
Pediatrie 3. Defect septal atrial

Definiție:
Întreruperea septului atrial ce permite trecerea sângelui între cele două atrii.
Este CEL MAI FRECVENT defect ce apare în sindromul DOWN.

text tradus și adaptat din Step up to USMLE ediția a 5a

 Cardiologie pediatrică:
Pediatrie 3. Defect septal atrial

Examen clinic:
- Posibil asimptomatic
- Cianoză, la defectele mari
- Insuficiență cardiacă
- Dispnee
- Oboseală
- Deficit de creștere

- Șoc apexian puternic la nivelul marginii sternale inferioare stângi

- Z2 larg dedublat fix
- Suflu sistolic de ejecție la nivelul marginii superioare stângi a sternului

text tradus și adaptat din Step up to USMLE ediția a 5a

 Cardiologie pediatrică:
Pediatrie 3. Defect septal atrial

ECG:
- deviație axială dreaptă

Ecocardiografie:
- Trecerea sângelui între cele două atrii
- Ventriculul drept dilatat
- Cardiomegalie

Rx toracic:
- creșterea amprentelor vasculare pulmonare
cauzate de hipertensiunea pulmonară

text tradus și adaptat din Step up to USMLE ediția a 5a

 Cardiologie pediatrică:
Pediatrie 3. Defect septal atrial

Tratament:
- Defectele mici nu necesită reparare
- Profilaxie cu antibiotice înainte de intervenții chirurgicale sau stomatologice
OBLIGATORIU

- Închidere chirurgicală în cazul sugarilor simptomatici SAU când fluxul sanguin

pulmonar este x2 celui sistolic

text tradus și adaptat din Step up to USMLE ediția a 5a

 Cardiologie pediatrică:
Pediatrie 3. Defect septal atrial

Complicații:
1. Șunt dreapta-stânga (sdr Eisenmenger)
2. Disfuncție ventricul drept
3. Hipertensiune pulmonară
4. Aritmii

text tradus și adaptat din Step up to USMLE ediția a 5a

 Cardiologie pediatrică:
Pediatrie 3. Defect septal atrial

Defect septal ventricular Defect septal atrial

Cel mai frecvent defect Cel mai frecvent defect la sdr DOWN

Semne și - Asimptomatic dacă este mic - Posibil asimptomatic

simptome - Infecții respiratorii frecvente - Cianoză, la defectele mari
- Deficit de creștere - Dispnee
- Dispnee - Oboseală
- Dificultăți de respirație - Deficit de creștere
- Insuficiență cardiacă în cazul defectelor - Insuficiență cardiacă
largi

Examen clinic - Suflu PANsistolic la nivelul marginii
inferioare stângi a sternului
- Zgomot pulmonar Z2 accentuat
- Freamăt sistolic
- Șoc apexian puternic la nivelul
marginii sternale inferioare stângi
- Z2 larg dedublat fix
- Suflu sistolic de ejecție la nivelul
marginii superioare stângi a
sternului

text tradus și adaptat din Step up to USMLE ediția a 5a

 Cardiologie pediatrică:
Pediatrie 4. Persistența canalului arterial

Definiție:
Eșec al închiderii canalului arterial DUPĂ naștere.

Se formează astfel ȘUNT STÂNGA-DREAPTA

(de la aortă la artera pulmonară)

text tradus și adaptat din Step up to USMLE ediția a 5a

 Cardiologie pediatrică:
Pediatrie 4. Persistența canalului arterial

Factori de risc:
1. Prematuritatea
2. Altitudinea mare
3. Infecție maternă cu virusul rubeolic în primul trimestru de sarcină
4. Administrarea de prostaglandină la mamă
5. Sex feminin > sex masculin

text tradus și adaptat din Step up to USMLE ediția a 5a

 Cardiologie pediatrică:
Pediatrie 4. Persistența canalului arterial

Examen clinic:
- Posibil asimptomatic
- Insuficiență cardiacă
- Dispnee

- Presiunea pulsului mare

- Suflu continuu ”de tunel” la nivelul spațiului intercostal II
- Z2 accentuat
- Puls săltăreț

text tradus și adaptat din Step up to USMLE ediția a 5a

 Cardiologie pediatrică:
Pediatrie 4. Persistența canalului arterial

ECG:
- Posibil hipertrofie ventricul stâng

Rx:
- Posibil cardiomegalie

Ecocardiogramă:
- Dilatarea atriului stâng
- Dilatarea ventriculului stâng

Angiografie:
- Confirmă diagnosticul

text tradus și adaptat din Step up to USMLE ediția a 5a

 Cardiologie pediatrică:
Pediatrie 4. Persistența canalului arterial

Tratament:
- INDOMETACINul induce închiderea canalului
- În caz de persistență, închidere chirurgicală

text tradus și adaptat din Step up to USMLE ediția a 5a

 Cardiologie pediatrică:
Pediatrie 5. Trunchiul arterial persistent

Definiție:
Eșec al separării aortei de arteră pulmonară în timpul dezvoltării, rezultând un
SINGUR vas care alimentează circulația sistemică și pulmonară.

text tradus și adaptat din Step up to USMLE ediția a 5a

 Cardiologie pediatrică:
Pediatrie 5. Trunchiul arterial persistent

Examen clinic:
- Cianoză DUPĂ naștere
- Dispnee
- Oboseală
- Deficit de creștere
- Insuficiență cardiacă apar precoce

- Suflu sistolic DUR la nivelul marginii inferioare stângi a sternului

- Z1 și Z2 accentuate
- Puls săltăreț

text tradus și adaptat din Step up to USMLE ediția a 5a

 Cardiologie pediatrică:
Pediatrie 5. Trunchiul arterial persistent

ECG:
- Posibil hipertrofie de ventricul
stâng
- Posibil hipertrofie de ventricul
drept

Rx:
- Poate arăta cord în sabot
- Fără arteră pulmonară
- Aorta mărită cu arcul pe partea
dreaptă

Ecocardiogramă/ Angiografie:
- Folosite pentru diagnostic

Tratament:
- corecție chirurgicală

text tradus și adaptat din Step up to USMLE ediția a 5a

 Cardiologie pediatrică:
Pediatrie 6. Transpoziția vaselor mari

Definiție:
Circulația pulmonară și sistemică sunt PARALELE;
- Aorta conectată la ventriculul drept
- Artera pulmonară conectată la ventriculul stâng

Cauza nu este clar elucidată

Cel mai probabil legată de dezvoltarea septului cardiac în trunchiul arterial

Incompatibilă cu viața (făt născut mort) dacă nu se asociază cu persistența

canalului arterial sau defect septal ventricular.

text tradus și adaptat din Step up to USMLE ediția a 5a

 Cardiologie pediatrică:
Pediatrie 6. Transpoziția vaselor mari

Factori de risc:
- Sindrom Apert
- Sindrom Down
- Sindrom cri-du-chat
- Trisomie 13
- Trisomie 18

Examen clinic:
- Cianoză după naștere
- Cianoza se accentuează cu închiderea canalului arterial persistent

- Z2 accentuat

text tradus și adaptat din Step up to USMLE ediția a 5a

 Cardiologie pediatrică:
Pediatrie 6. Transpoziția vaselor mari

Rx:
- Baza inimii îngustată
- Marcaje anormale pulmonare

Ecocardiogramă:
- Utilizată pentru diagnostic

Tratament:
- menținerea canalului arterial persistent cu prostaglandină E
- Septostomie atrială cu balon pentru a lărgi defectul septal ventricular
- Corecție chirurgicală PROMPTĂ

text tradus și adaptat din Step up to USMLE ediția a 5a

 Cardiologie pediatrică:
Pediatrie 7. Atrezia de tricuspidă

Definiție:
Eșec de formare al valvei tricuspide,
ÎMPIEDICÂND trecerea sângelui din atriul drept în ventriculul drept

Se asociază de obicei cu
- Defect septal atrial
- Defect septal ventricular
- Hipoplazie a ventricului drept

text tradus și adaptat din Step up to USMLE ediția a 5a

 Cardiologie pediatrică:
Pediatrie 7. Atrezia de tricuspidă

Examen clinic:
- Cianoză după naștere

- Suflu HOLOsistolic datorat defectului septal ventricular

Ecocardiogramă:
- evidențiază defectul/defectele

Tratament:
- corecție chirurgicală

text tradus și adaptat din Step up to USMLE ediția a 5a

 Cardiologie pediatrică:
Pediatrie 8. Tetralogia Fallot

Definiție:
Tetralogia Fallot prezintă
- Defect septal ventricular
- Hipertrofie ventricul drept
- Aorta deasupra septului
- Obstrucție de ejecție a ventricului drept

text tradus și adaptat din Step up to USMLE ediția a 5a

 Cardiologie pediatrică:
Pediatrie 8. Tetralogia Fallot

Factori de risc:
1. Sindrom down
2. Sindrom cri-du-chat
3. Trisomie 13
4. Trisomie 18

Factori de risc pentru TRANSPOZIȚIA DE VASE MARI:

Sindrom Apert
Sindrom Down
Sindrom cri-du-chat
Trisomie 13
Trisomie 18

text tradus și adaptat din Step up to USMLE ediția a 5a

 Cardiologie pediatrică:
Pediatrie 8. Tetralogia Fallot

Examen clinic:
- Cianoză precoce
- Dispnee
- Oboseală
- Copiii stau în poziție ghemuită pentru ameliorarea simptomatologiei în timpul
episoadelor hipoxemice

- Suflu sistolic de ejecție la nivelul marginii sternale stângi

- Ridicarea ventriculului drept
- Z2 unic

text tradus și adaptat din Step up to USMLE ediția a 5a

 Cardiologie pediatrică:
Pediatrie 8. Tetralogia Fallot

ECG:
- deviație axială dreaptă

Rx:
- Inimă în sabot

Ecocardiogramă/ Cateterism cardiac:

- Utilizate pentru diagnostic

text tradus și adaptat din Step up to USMLE ediția a 5a

 Cardiologie pediatrică:
Pediatrie 8. Tetralogia Fallot

Tratament:
1) Prostaglandină E pentru a menține persistența canalului arterial
2) O2
3) Propanolol
4) Fluide i.v.
5) Morfină
6) Poziție genupectorală în timpul episoadelor de cianoză
7) Corecție chirurgicală

text tradus și adaptat din Step up to USMLE ediția a 5a

 Cardiologie pediatrică:
Pediatrie 9. Întoarcerea venoasă pulmonară anormală totală

Definiție:
Venele pulmonare NU se golesc în atriul stâng,
ci în circulația venoasă sistemică (adesea în vena brahiocefalică stângă)

Incompatibilă cu viața în afara cazului în care foramen ovale sau canalul arterial
rămân deschise.

text tradus și adaptat din Step up to USMLE ediția a 5a

 Cardiologie pediatrică:
Pediatrie 9. Întoarcerea venoasă pulmonară anormală totală

Ecocardiogramă/ Angiografie:
- Utilizate pentru diagnostic

Tratament:
- corecție chirurgicală

text tradus și adaptat din Step up to USMLE ediția a 5a

 Cardiologie pediatrică:
Pediatrie 10. Defecte ale canalului atrioventricular

Definiție:
Malformația
- valvelor atrioventriculare
- A septului atrial
- Și/sau a septului ventricular

În timpul dezvoltării fetale cauzează o varietate de defecte

- Valvulare
- Septale

Este întâlnit la 20% din copii cu sindromul Down.

text tradus și adaptat din Step up to USMLE ediția a 5a

 Cardiologie pediatrică:
Pediatrie 10. Defecte ale canalului atrioventricular

Defectul COMPLET Defectul INCOMPLET

Defect septal atrial Defect septal atrial
Defect septal ventricular
Canal atrioventricular unic Anomalii MINORE ale valvei atrioventriculare

text tradus și adaptat din Step up to USMLE ediția a 5a

 Cardiologie pediatrică:
Pediatrie 10. Defecte ale canalului atrioventricular

Examenul clinic:

Defectul COMPLET Defectul INCOMPLET

Simptome de insuficiență Prezentare ca defectul septal atrial
cardiacă
Examen clinic al defectului septal atrial:
Pneumonită - Posibil asimptomatic
Sufluri similare defectelor - Cianoză, la defectele mari
particulare - Insuficiență cardiacă
- Dispnee
- Oboseală
- Deficit de creștere

- Șoc apexian puternic la nivelul marginii

sternale inferioare stângi
- Z2 larg dedublat fix
- Suflu sistolic de ejecție la nivelul marginii
superioare stângi a sternului
text tradus și adaptat din Step up to USMLE ediția a 5a
 Cardiologie pediatrică:
Pediatrie 11. Boala Kawasaki

Definiție:
A 2a cea mai frecventă VASCULITĂ la copii.
Reprezintă
- inflamația necrozantă a vaselor mari,
medii și mici
- Cel mai adesea întâlnită la copiii mici

Vasculita coronariană apare la 25% dintre

pacienți
- Posibile anevrisme
- Infarct miocardic
- Moarte subită
- Cardiopatie dobândită (una din cauzele
la copii)

text tradus și adaptat din Step up to USMLE ediția a 5a

 Cardiologie pediatrică:
Pediatrie 11. Boala Kawasaki

Examen clinic:
- Febră > 5zile
- Conjunctivită
- RASH maculopapular
- Adenopatie cervicală, >1,5 cm
- Limbă zmeurie (tumefierea buzelor, eritem)
- Edeme
- Posibil descuamări ale mâinilor și picioarelor

text tradus și adaptat din Step up to USMLE ediția a 5a

 Cardiologie pediatrică:
Pediatrie 11. Boala Kawasaki

Examen de laborator:
- VSH crescut
- Albumină scăzută
- Piurie sterilă
- tromboCITOZĂ
- Posibil autoanticorpi împotriva celulelor endoteliale

Ecocardiogramă:
- Pune în evidență anevrisme ale arterei coronare

Angiografie:
- Poate detecta neregularități ale vaselor coronare

text tradus și adaptat din Step up to USMLE ediția a 5a

 Cardiologie pediatrică:
Pediatrie 11. Boala Kawasaki

Tratament:
- ASA
- Gama-globuline i.v.
- Adesea boala este autolimitată

text tradus și adaptat din Step up to USMLE ediția a 5a

 Cardiologie pediatrică:
Pediatrie 12. Purpura Henoch-Schonlein

Definiție:
CEA MAI COMUNĂ vasculită la
copii

- Mediată prin complexe imune

de tip IgA (imunoglobulină A)
- Afectează
- Arteriolele
- Capilarele
- Venulele
- Adesea întâlnită la copii cu
vârstă între 3 – 15 ani

text tradus și adaptat din Step up to USMLE ediția a 5a

 Cardiologie pediatrică:
Pediatrie 12. Purpura Henoch-Schonlein

Examen clinic:
- infecție acută de căi respiratorii superioare recentă
- Purpură palpabilă
- Pe fese
- Pe extremități inferioare
- Durere abdominală
- Sângerare gastro-intestinală
- Artrită/ artralgii poliartriculare
- Hematurie

text tradus și adaptat din Step up to USMLE ediția a 5a

 Cardiologie pediatrică:
Pediatrie 12. Purpura Henoch-Schonlein

Examen de laborator:
- NU necesită analize pentru diagnostic
- Sumar de urină
- Excluderea afectării renale
- Poate arăta
- HEMATURIE
- Proteinurie
- Cilindri
- Biopsie din leziunile purpurice
- Depozite de IgA
- Aspect similar la biopsia renală

text tradus și adaptat din Step up to USMLE ediția a 5a

 Cardiologie pediatrică:
Pediatrie 12. Purpura Henoch-Schonlein

Tratament:
- Adesea autolimitată
- Utilizare de corticosteroizi pentru
- Simptomele gastrointestinale
- Afectarea renală

Complicații:
- Invaginație
- Leziuni renale acute

text tradus și adaptat din Step up to USMLE ediția a 5a