Anomaliile de dezvoltare se intilnesc nu atit de rar , in special celea care sunt asimptomatice

(1,5-2,5 %). O mare parte a acestor anomalii se manifesta chiar din copilarie, iar altele abia la
pubertate ori dupa apari?ia vie?ii sexuale. Pina in prezent o clasifica?ie mai actuala este cea
propusa de Felix, el a divizat anomaliile in corespundere cu perioada embrionara de apari?ie. (Se
poate de enumerat factorii teratogeni ..)
Malforma?ii congenitale ale organelor genitale.
Ovarele
Este demonstrat ca forma avansata a hipoplaziei ovariene are origine embrionara. In asemenea
cazuri ovarele sunt de dimensiuni mai mici , fusiformi, cu aparatul folicular absent. Disgenezia
par?iala a ovarelor este inso?ita de devieri somatice , este caracterizata ca o stare tranzitorie intre
organismul femenin sanatos ?i sindromul Turner.
Ovar accesoriu se intilne?te destul de rar ?i deseori se diagnosticheaza intraoperator.
Trompele uterine
Aplazia trompelor uterine (Aplasia Tuba)
Se intilnesc destul de rar , deoarece acest organ se dezvolta chiar ?i in cazurile de absen?a
uterului , a caror termina?iune uterina se afla in plica transversa a peritoneului insa sunt afunc?
ionale, de exemplu in cazul sindromului Turner. Trompe uterine accesorii uni/bilateral. La
pubertate aceste anomalii se manifesta prin sterilitate. Anomalia poate fi diagnosticata
histerosalpingografie.
Uterul
Malforma?iile congenitale ale uterului se intilnesc destul de des, care pot fi diagnosticate post
histerosalpingografie , culdoscopie sau laparotomic
Uterul se formeaza la conexiunea ductelor Muller, procesul de conexiune a ductelor Muller poate
fi intrerupt la diferite segmente. Intreruperea poate fi totala sau par?iala ?i respectiv se intilnesc
urmatoarele variante.
Aplazia uterului
In cazul aplaziei uterine pe linia mediana a a bazinului mic este prezenta o forma?iune rotunda ,
care la examenul histologic se prezinta ca ?esut muscular uneori poate fi prezent ?i endometrul,
ne aminte?te de un adenomiom.
Sunt descrise cazuri cind in cavitatea bazinului mic este prezent un uter de dimensiuni mici,
caracteristica pentru sindrumur Turner , dar ovarele sunt absente de aceea nu trebuie de
confundat aplazia uterina cu sdr. Turner.
Aplazia uterului se intilne?te ?i la persoanele sanatoase, dar cel mai des este in asocia?ie cu
malforma?ii ale sistemului urinar.Aplazia uterului in copilarie nu prezinta simptome , dar daca a
fost diagnosticata este necesar de efectuat urografia intravenoasa pentru a depista daca sunt
prezente malforma?ii ale sistemului renal.
gradele hipoplaziei uterine
Uter rudimentar - reprezinta forma cea mai grava, lungimea uterului rudimentar constituie 1- 3
cm, in mare parte reprezentat de col,
Uter infantil- lungimea depa?e?te 3 cm.Iar raportul dintre col ?i corp este diferit decit la cel
rudimentar . In literatura veche acest uter este asemuit cu o /pipa engleza /, iar raportul
constituie 3/1.
Uter hipoplazic - - lungimea nu depa?e?te 7-8 cm iar raportul dintre col ?i corp constituie 1/3 ,
asemenenea ca in cazul celui normal.
Hipoplazia uterului in special formele sale grave sunt inso?ite de modificarea ciclului menstrual
des amenoree gr.1 Hipoplozia uterului nu prezinta acuze in in copilarie.
In cazul absentei totale a contopirii ductului Mullerian apar un sir de anomalii de dezvoltare.
Daca din ambele ducte Mulleriene separat se dezvolta colul , corpul uterin si tubele uterine
aceasta anomalie se numeste uterus didelphyssi des este in asociere cu dedublarea vaginului sau
in interiorul vaginului este prezent vagina subsepta, sau cu dedublarea vezicii urinare.
La retinerea in dezvoltare a unui duct mullerian din al doilea se formeaza uterus unicornis.
La fel in cazul absentei contopirii sau contopirea incopleta a ductelor muller din care se formeaz
corpul uterului se produc urmatoarele malformatii
uterus bicornis unicolis
uterus septus
uterus subseptus
uterus arcuatus
Daca se produc modificari de dezvoltarea a ductelor muller in perioada dezvoltarii intrauterine
unilateral pot aparea uterus bicornus cu corn rudimentar, aceasta anomalie produce modificari
patologice incepind din copilarie intrucit singele menstrual ramine stagnat in cornul accesor,
aceatsa anomalie se n8meste haematometra lateralis.
La virsta fertila se poate produce fecundarea ovulului in cornul accesor cu simptomatica
caracteristica pentru sarcina extrauterina si cu tendinta spre avort spontan precoce.
Vaginul
Se intilnesc doua anomalii de dezvoltare a vaginului ; aplazia si dedublarea vaginului.
Aplazia vaginului - lipsa totala a vaginului , este consecinta absentei totale a ductului muller.
Cum este cunoscut , treimea inferioara a vaginului se dezvolta din sinusul urogenital., deaceea in
cazul absentei portiunii dintre labiile mari este prezenta un defect in forma de sant a carui
adincime poate atinge 3cm.
aplazia vaginala deseori se diagnosticheaza la pubertate cind pacientele se adreseaza din cauza
absentei menstruatiei.Depistarea precoce are o importanta majora intrucit aplazia vaginului este
insotita se de modificari anatomice a sistemului urinar si a pelvisului osos. Deoarece organele
genitale externe deseori sunt vizual fara mari modificari, chiar daca poate fi absent aditusul
vaginal, sau sa fie inlocuit de o mica adincitura.
In cazuri rare se intilneste un sept transvers intre treimea superioara si medie a vaginului care
ascunde prezenta propriuzi-sa a vaginului
Intrucit aceste anomalii in virsta frageda nu sunt insotite de dereglari functionale, care apar odata
cu dezvoltarea aparitia menarhei, si in cazurile cind ovarele si uterul sunt fara modificari
Vagina septa subsepta Daca nu se produce contopirea portiunilor distle a ductelor muller , atunci
din peretii lor care sunt suprapusi se dezvolta sept , a carei grosime poate fi destul de insemnata .
Aceasta anomalie poate fi si izolata dar des este asociata cu dedublarea uterului, care de regula
un compartiment al vaginului este mai lat .Septul sagital care des este localizat medial poate
diviza intreg lumenul vaginal sau doar o mica portiune 9 vagina septa sau subsepta). Se intilneste
si sept transvers sub forma de semiluna sau plica inelara, in centrul careia se afla un orificiu de
diametru diferit. Foarte rar setu poate avea aspect de punte.
Himenul
Din punct de edere clinic din malformatiile himenului se enumera himenul neperforat, aceasta
anomalie a fi descrisa in capitolul hinatrezie..
Ingrosarea himenului si diversele sale forme in virsa prepubertara nu au simptomatica. Himenul
ingrosat opune o rezistenta mai mare in primul act sexual , de aceea pot fi indicatii pentru
incizia himenului.
Vulva
Din anomaliile de dezvoltare a vulvei trebuie de mentionat hipo si epispadia, care deseori sunt
semne de hermafrodism fals. Dupa unele observatii, marirea clSitorisului nu este neaparat insotit
de raspuns androgenic. Contopirea labiilor mari , deseori este atribuita hermafrodismului,
exceptie fac doar cazurile de post-vulvita, suportat in copilarie.
Geneza anomaliilor de dezvoltare a organelor genitale si corelarea lor.
In anul 1910 - Felix sa preocupat de studiul amplu al morfogenezei al organelor genitale
femeninesi anomaliilor lor de dezvoltare. El a propus aclafisifarea anomaliilor de dezvoltare de
la termenul lor de aparitie. Se considera ca anume aceasta clasificare este una din cele mai
reusite. Aceasta clasificare ofera inforatii si despre corelarea unor malformatii.
Grupa 1.
aici sunt incluse anomaliile care apar in a 2 saptamina de evolutie intrauterina . La un fat normal
i aceasta perioada se dezvolta plica urogenitala. In cazuri patologice nu se dezvolta plica
urogenitala , prerinichiul ductele wolf rinichiul definiti , ductele Muller si chiar ovarul. Aceasta
anomalie bilateral se intilneste foarte rar. Rar se observa absenta unilaterala a trompelor si
ovarelor. Novac considera ca in cazul dat nu este orba de o aplazie dar despre dereglarea
vascularizatiei, ca rezultat se produce atrofia lor.
Grupa 2.
Include anomaliile care apar la 4- 5 saptamina de dezvoltare intrauterina. In caz de dezoltare
normala a ductelor Muller se formeaza invecinatatea ductelor Wolf pe cale de alipire a
celomului.In cazuri patologice de dezvoltare a ductelor Mullernu se formeaza uni- sau bilateral,
prenefrosul , rinichiul definiti si ovarele se dezolta normal. Nu este descris nici un caz de absenta
ambelor trompe,uterului si vaginului concomitent. Chiar in cazurile de uter cu o trompa atrofica,
mai mult este posibil ca acest rudiment sa atrofiat intr-una din etapele tardive.
Grupa 3.
Include anomaliile care apar la a 5-6 saptamina de dezoltare intrauterina. In caz de dezvolatere
normala in aceasta perioada se produce contopirea a doua plici urogenitale in urma carui se
formeaza ' polovoi teaj'. In cazuri patologice nu are loc contopirea plicelor urogenitale , si
ductele Mulleriene ramin ' obosoblenimi' pe toata durata. Despre acest mecanism ne informeaza
foita peritoneala localizata intre doua jumatati uterine. O anomalie tipica a acestei perioade este
uterus didelphus ( forma de uter normal la animalele sumceatih ). A nomalia de baza se poate
asocia cu atrezia unuia sau ambelor trompe.
Grupa 4.
Aici sunt incluse anomaliile care apar la 7- 11 saptamina de dezvoltare intrauterina, iin caz de
dezvoltare normala in aceasta perioada se produce fuziunea ductelor Muller, care duc la formarea
vaginul si colul uterin.
Compartimentul superior al uterului ( viitorul corp) inca mai este compus din doua jumatati, in
cazuri patologice nu are loc contopirea ductelor Muller, sau are loc fuziunea lor pe alocuri. Un
detaliu important al acestei anomalii este septul vaginal, grosimea septului este diferita. In cazul
nefuziunii complete a ductelor Muller are loc urmatoarele variante de dedublare a uterului si
vaginului: uterus duplex cum vaginae septae si uterus duplex cum vaginae subseptae.
Grupa 5.
Aici sunt incluse anomaliile care care apar la 13- 14 saptamina de dezvoltare intrauterina.In
cazuri de dezvoltare fiziologica se formeaza tunica musculara a vaginului, se dezvolta trompele
uterine, uterul si colul. In cazuri de dezvoltare patologica aceste formatiuni nu se dezvolta si sunt
reprezentate de tracturi subtiri. In aceasta perioada se produce atrezia vaginului, mai rar - colul
uterin.
Grupa 6.
Aici sunt incluse anommaliile care apar la 15- 16 saptamina de dezvoltare intrauterina. In cazuri
de dezvoltare morfologic normala in aceasta perioada are loc contopirea definitiva a trompelor
uterine si formarea definitiva a uterului cu forma cavitatii triunghiulare.
In cazuri patologice nu se produce contopirea acelor portiuni a ductelor din care ar trebuie sa se
dezvolte corpul uterin, ca rezultat se poate produce uter bicorn cu un singur col , uter in forma de
sa , uterus subseptus su uter bicorn cu corn rudimentar. Ultima anomalie se depisteaza dupa
prima mentruatie cind are loc formarea de haematometra lateralis. Din practica clinica este
cunoscut ca anomaliile de dezvoltare care se atribuie primelor doua grupe sunt intilnite foarte
rar.Incepind cu anomaliile de dezvoltare din grupa trei sunt diagnosticate mai des, mai des este
intilnit uterus septus si subseptussi varietati de de uter bicorn.

Simptomele cel mai des apar odata cu aparitia pubertatii, cel mai des legate de obstacolul
singelui menstrual intilnit in calea sa.La paciente apare molimina menstrualis , fara menstruatie.
Consecintele acestor malformatii sunt si imposibilitatea efectuarii unui act sexual sau sterilitatea
primara.
obstructia /Atrezie de himen ghinatrezia
intreruperea continuitatii canalului sexual, determinata de o anomalie congenitala sau sacundar la
o afectiune inflamatorie locala, suportata in copilarie , care determina ingustarea sau obstructia
lui.
Atrezia vaginului
Uneori este consecinta atreziei himenului ( hymen imperforatus)
Hidrocolpos si hidrometrocolipos la nou nascuti se intilneste destul de des, ele se numesc atrezie
de himen sau pezenta unui sept in treimea inferioara a vaginului. In primele zile de viata apare o
edematiere in regiunea inferioara a bazinului , la intrare in bazin se poate observa un sept
proieminent.
Uneori acumulare lichidului poate fi intratit de insemnata ca se poate confunda cu un proces
neoplazic al bazinului mic.Septul proeminent poate fi confundat cu ptozarea peretelui vezicii
urinare , iar dupa tensionare spre posterior se poate observa meatul uretral.
Uneori in membrana poate fi un mic orificiu prin care in timpul examinarii se poate scurge un
lichid albicios. Dilatarea canalului vaginal poate produce inchiderea orificiului uretrar cu aparitia
mai tardiva a megaloureterului sau a hidronefrozei si ca consecinta - piurie.
Ca rezultat al compresiunii de catre hidrometrocolposului a intestinului rect poate fi afectat
tranzitul intestinal.
In perioda dezvoltarii pubertare apar dureri contractile in zilele care corespund fazei menstruale
(molimina menstrualia ) dar fara aparitia singelui menstrual. Singele menstrual initial se
acumuleaza in vagin (hematocolpos) dilata peretii vaginali formind o formatiune chistica. Din
singele menstrual se reabsoarbe apa si eliminarile isi schimba consistenta spre una gelatinoasa,
spre fericire singele acumulat rar se infecteaza. Apoi singele acumulat asccensioneaza si duce la
obstructia tubelor uterine (
hematosalpinx ) ca consecinta poate aparea infertilitatea secundara.
Tratamentul hymenului imperforat se executa prin efectuarea unei incizii .
Anomaliile sistemului urinar
Malformatiile congenitale ale sistemului genital des sunt insotite de anomalii ale sistemului
urinar, care uneori au simptomatica ginecologica si parintii se adreseaza la ginecolog.
Atrezie congenitala de ureter
Anomalie rar intilnita , asociata cu hidronefroza rinichiului . Atrezia bilaterala practic este
incopatibila cu viata. Atrezia unilaterala poate fi insotita de de atrezia rinichiului de pe aceeasi
parte, sau chiar si absenta tubei uterine si a ovarului. In acest caz din ductul Muller contralateral
se dezvolta uter unicorn.
Dedublarea ureterului
Apare in cazul prezentei a doi muguri ureterali sau in rezultatul despicarii unui mugure.Ureterul
poate fi dedublat pe tot traiectul (ureter duplex ) sau doar portiunea superioara - ureter fissus.
Aceasta anomalie congenitala poate cauza unele dificultati in caz de laparatomie.
Localizarea extravezicala a ostiumului ureteral.
Se intilneste in caz caz de ureter unic sau dedublat . Ostiumul ureteral ectopic se deschide in
uretra sau in peretele antero-lateral a vaginului. Sunt descrieri ale deschiderii ostiumului ureteral
in unele din fornixuri sau in himen. Anomaliile sunt insotite de incontinenta urinara, eliminari
vaginale si miros de urina. Tratamentul consta in translocarea ostiumului ureteral in vezica
urinara iar daca ureerul accesor se deschide in cavitatea vaginului este necesar de suturat.
Atrezia ureterului
Cel mai des se intilneste atrezia congenitala a portiunii prevezicale. Acumularea urinei duce la
dilatarea ureterului , care la palpare da senzatie de formatiune chistica. Uneori atrezia nu este
completa dar are o portiune ingusta. Anomalia poate fi diagnosticata prin urografia intravenoasa.
Extrofia vezicii urinare
Aceasta anomalie de dezvoltare se produc in etapa de organogeneze. Piciorusul alantoidei se
localizeaza in imediata apropiere a vezicii urinare si trece de fundul vezicii pe tractul urinar
primitiv. La baza extrofiei sta dereglarile aparute in procesul de transformare a mezodermei si a
dezoltarii sinusului urogenital. Malformatia este insotita de preenta unui defect in alaturarea
oaselor pubiene, care este inlucuit de tesut conjunctival. Defectul poate fi de diferit grad, in cele
mai grave cazuri proemina tot peretele anterior al vezicii urinare prin defectul muschilor anteriori
abdominali, se vizualizeaza tunica mucoasa si ostiurile ureterale. In cazurile mai putin grave
proemina doar o portiune din peretele anterior dar si in acest caz oasele pubis sunt indepartate

Pina la era antibioticelor acest defect des se complica cu pielita si pielonefrita , si doar fiecare a
doua ajungea la pubertate . Comportamentul acestor pacienti amplu a fost descris de Thorwald in
manualul " Secolul chirurgilor ".
Pentru tratamentul extrofie vezicii a fost propuse multiple interventii. Doar interventie plastica
nu este suficienta este nevoie de una radicala, de exemplu tehnica Coffey- Mayo. Aceasta
interventie este compusa din doua etape - translocarea ureterelor in intestinul gros si formarea
peretelui anterior al abdomenului. Sunt descrise cazuri cu succes de de translocare a ureterelor
direct in vezica nou formata di ansele intestinului subtire.