Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
• LUPUS
Colagenoze Majore
ERITEMATOS
•Sindromul Sjogren
•DERMATOMIOZITA
LUPUS
ERITEMATOS
Definiţie
Limfocitul T activat
receptor Limf. B
CD154
CD40
CD20 Antigen
Limfocitul T helper Limfocitele B răspund în
Microbi sau semnal mod normal, numai la substanţe
activator
resturi celulare CD28 străine sau antigene cum ar fi
B7
bacteriile, dar la pacienţii cu lupus
complex CD4 răspund la moleculele propriului
antigenic Receptor Limf.T organism generând anticorpi care
se leagă de “auto-antigene” şi se
MHC II
acumulează în ţesuturi, dăunând
Celulă prezentatoare de antigen organismului.
Plasmocit
Anticorpi
Rinichi
Timus
Ganglioni
limfatici
Splină
Vase limfatice
Plăcile Peyer
Apendicele Măduva
osoasă
Clasificarea lupusului eritematos
.
Manifestări clinice:
Aspectul caracteristic asociază trei tipuri de leziuni:
LE hipertrofie verucos:
• se localizează frecvent
– pe regiunile temporale,
– piramida nazală,
– pavilioanele urechilor,
– scalp;
• se caracterizează prin leziuni verucoase hipertrofice cu
periferia eritematoasă şi reliefată;
• ocazional se asociază cu atingeri unghiale de tip:
– onicoliză,
– depresiuni cupuliforme sau hipertrofie subunghială.
LE tumidus
• se localizează obişnuit asimetric;
• este caracterizat prin placarde
congestive eritematoase infiltrate
care se vindecă fără cicatrici;
Lupusul profund Kaposi-
Irgang (paniculita lupică)
atrofia
epidermului Hiperkeratoză
degenerescentă
hidropică
a celulelor bazale
epidermice
Distrugerea
folicului
pilos
Infiltrate limfocitare
perivasculare si
perianexiale
Imunohistopatologie:
lichen plan
eczemă seboreică
leucoplazii
tinea faciei
Evoluţie şi prognostic:
Etiopatogenie:
• forma subacută de lupus se asociază frecvent cu
antigenele HLAB8 - HLADR3 şi HLA-DR2.
Manifestări clinice:
☼ caracterul inelar centrifug al leziunilor eritemato-papulo scuamoase
şi eritemato-scuamoase constituie principala particularitate
a semnelor clinice pentru LECS;
☼ localizarea leziunilor este multicentrică şi interesează faţa, gâtul,
treimea superioară a toracelui;
☼ evoluţia este fără atrofie, dar se remit cu hipopigmentaţie şi
teleangiectazie;
☼ inconstant se asociază atingeri ale mucoaselor (ulceraţii orale,
eritem al buzelor) livedo reticularis, teleangiectazii periunghiale şi
alopecie necicatricială.
Atingerile sistemice sunt rare dar posibile şi constau în febră,
artrite, nefropatii.
LESa
Examen de laborator:
Diagnostic diferenţial:
• LE cronic
• eczematidele psoriaziforme
• ţinea capitis
• psoriazis
Tratament:
• antimalarice de sinteză (hidroxiclorochin 200-400 mg/zi)
• corticosteroizi administraţi per os
• sulfone sau retinoizi
• fotoprotectoare
Lupusul eritematos sistemic (LES)
Este o afecţiune multisistemică cu determinism
autoimun, care apare mai frecvent la persoanele de sex
feminin.
• Etiopatogeneza:
• este complexă, iar leziunile cutanate şi sistemice sunt
rezultatul interrelaţiei dintre factorii genetici, imunologici
şi de mediu.
• Manifestări clinice:
• debutul afecţiunii este marcat de semne generale: febră,
astenie, scădere în greutate, dureri articulare, mialgii.
Leziunile cutanate sunt clasificate în:
Leziuni cutanate tipice
Artrită
Limfadenopatie
Diagnosticul de laborator:
• Testele hematologice
• pun în evidenţă anemia, leucocitopenia, trombocitopenia,
VSH crescut.
• Testele biochimice
• arată hiperglobulinemie cu inversarea raportului
serine/globuline, hipoalbulinemie, modificări ale
clearanceul şi a creatininei serice.
LEA LEA
LEA
Testele imunologice
pun în evidenţă prezenţa şi titrul autoanticorpilor responsabili pentru leziunile
din LES.
1. - Ac-antinucleari şi anticitopalsmatici
– Ac antiADN dublu catenar de tip IgG sau IgM (specifici LES cu
afectare renală)
– Ac anti Sm prezenţi doar în LES
– Ac anti ADN monocatenar
– Ac anti ADN/histone
– Ac antiRo (cu specificitate pentru LES până la 80%)
2. Alţi autoanticorpi cu semnificaţie în diagnosticul şi prognosticul bolii
– anticorpi antifosfolipide (imunoglobuline de tip IgG)
– factorul reumatoid
– anticorpi antieritrocitari, antilimfocitari, anti-granulocitari, anti-plachetari,
anticolagen VI
Alte modificări semnificative sunt:
• scăderea complementului seric total şi fracţiunilor C1 şi C3
• creşterea complexelor imune circulante
Diagnostic histopatologic:
Tratamentul profilactic:
• regim igieno-dietetic corelat cu medicaţia administrată pe
cale generală
• fotoprotecţie prin îmbrăcăminte şi evitarea expunerii la
radiaţiile solare
• regim de viaţă echilibrat
SCLERODERMIILE
• Sclerodermiile sunt afecţiuni ale ţesutului
conjunctiv, de etiologie necunoscută, produse
prin mecanisme autoimune.
• acroscleroza;
• sclerodermia difuză;
• sindromul CREST.
Acroscleroza (forma acrală)
Diagnostic histopatologic
Biopsia cutanată arată aspecte variabile în funcţie de
stadiul leziunilor.
în fazele iniţiale, leziunile sunt de tip:
• edem şi infiltrate perivasculare dermice şi hipodermice;
• proliferare de colagen moderată.
În leziunile vechi aspectul este de:
• aglomerări de blocuri de colagen cu fascicole groase orientate
în direcţii diferite;
• reducerea considerabilă a vascularizării pielii dermice;
• dispariţia foliculilor piloşi, a glandelor sebacee şi sudoripare;
• atrofie epidermică.
Diagnosticul pozitiv
Etiopatogeneză:
• rămâne obscură, deşi au fost incriminaţi numeroşi factori în
producerea bolii;
• numeroase argumente clinice, histologice şi imunologice pledează
pentru o etiopatogeneză comună cu cea a sclerodermiei sistemice;
• următorii factori sunt consideraţi importanţi în declanşarea
evoluţiei bolii:
– traumatismele;
– infecţiile virale şi bacteriene;
– vaccinarea BCG;
– radioterapia;
– tulburările endocrine;
– unele medicamente.
Manifestări clinice:
Manifestări clinice:
– leziunile sunt plăci şi placarde indurate alb-gălbui, cu halou
violaceu şi dimensiuni mari, localizate obişnuit pe abdomen şi
trunchi;
– plăcile şi placardele confluează, apar noi leziuni şi tegumentul
poate fi interesat în totalitate;
– extensia leziunilor poate afecta faţa, gâtul, sclapul şi extremităţile
membrelor;
– se pot asocia artralgii, contracturi musculare la nivelul
membrelor, sau a muşchilor intercostali, care determină limitarea
mişcărilor toracelui.
Evoluţie şi prognostic:
Diagnostic diferenţial:
• vasodilatatoare;
• antifibrozante;
• corticosteroizi.
DERMATOMIOZITA
• Manifestări clinice:
• debutul este acut cu febră, frisoane, astenie
musculară, scădere în greutate, dureri articulare;
• perioada de stare este dominată de două
manifestări majore:
– sindromul muscular
– sindromul cutanat
Sindromul muscular se manifestă prin:
• Manifestări clinice:
• în această formă predomină manifestările
caracteristice sindromului cutanat;
• leziunile sunt polimorfe şi de aspect poikilodermic:
eritem, telangiectazii, hipo- şi hiperpigmentare,
atrofii, calcinoză cutanată (plăci indurate, profunde,
situate subcutanat sau intramuscular, cu evoluţie
inconstantă spre ulceraţie);
• Sindromul muscular este discret, dar după mulţi ani
de evoluţie apar atrofie şi retracţii musculare
importante.
Forme clinice particulare
– Dermatomiozita pseudoreumatismală;
periarterită nodoasă);
• afecţiuni neuromusculare;
• miopatii infecţioase.
Evoluţie şi pronostic
b) local:
– dermatocorticoizi cu potentă mică;
– fotoprotectoare UVA şi UVB;
– fizioterapie, balneoterapie, gimnastică medicală.
c) igieno-dietetic:
– repaus fizic;
– regim alimentar bogat în proteine.
SINDROMUL SJOGREN-GOUGEROT
– poliartrita reumatoidă;
– limfoame maligne.
Tratamentul