Departamentul de pediatrie

Caz clinic

Efectuat Diaconu Ecaterina

Rez. an. I, M.F. Gr. 103

Date generale
Pacienta: I. E. Vrsta: 16 ani Domiciliul: s.Socoleni, r-ul Anenii Noi Internat: programat 04.03.2013 Diagnostic de internare: Scolioza displastica toraco lombara gr.III

Acuze la internare
Dureri n coloana vertebrala Obosete repede la mers

Istoricul actualei boli

Se considera bolnava de la virsta de 3 ani. Acuze: dureri in timpul mersului la nivel toracolombar cu iradiere pe marginea costala. Initial se presupunea patologie renala. La un examen radiografic s-a observat deformatia coloanei vertebrale. In 2004 diagnosticata cu : Scolioza displastica, congenitala, toracolombara gr.III. Se interneaza periodic (2 ori pe an) pentru

Anamneza vieii
Copilul de la a 8-a S, a 4-a N; Nascuta la termen; Sarcina neagravata de patologie cronica din partea mamei (din spuse); Mama a aflat de existenta sarcinei la termen de 20 sp. (initial i s-a spus ca se instaleaza perioada preclimacterica); Greutatea la nastere 4200 gr, Talia 51 cm; A tipat la nastere; Lichidul amniotic era murdar ? La nastere pe spatele fetitei (interscapular) s-a depistat o pata cu par.

Anamneza vieii
Alimentata natural 5 luni; S-a dezvoltat conform virstei; Vaccinata conform calendarului; La 5 luni starea de sanatate a copilului se agraveaza brusc, copilul devine somnolent, apatic, face stop respirator ? Internata , perfuzata starea se agraveaza ----hipertensie intracraniana ? La tratament si evidenta la medicul neurolog; De la 3 ani cu acuzele patologiei de baza.

Anamneza familiala
Mama I.G. , a.n. 1959; Nascuta n s.Socoleni, r-ul Anenii Noi; Dupa scoala a muncit la fabrica de textile din Bender (4 ani), apoi ca dadaca la gradinita; In timpul sarcinei cu I.E., a lucrat cu chimicate agricole , nestiind de existenta sarcinei; Nasteri anterioare : I 21 ani baiat II 23 ani fata III 28 ani baiat IV 38 ani fata (I.E.) Dupa a III-a nastere au mai fost 4 sarcini, dintre care 2 avorturi spontane(la termen de 12 si 8 sp), si 2 avorturi induse (la termen de 7-8 sp); Din spusele mamei ceilalti copii nu sunt cu anomalii de dez-re a ap. scheletal; In familie pe ambele linii nu sunt boli cu transmitere ereditara; Nu a urmat tratament medicamentos in timpul sarcinilor; Neaga consumul abuziv de alcool.

Anamneza familiala
Tata I.P., a.n. 1960; Nascut n Russia; Tractorist de specialitate; Virsta la momentul conceperii I.E. - 36 ani; Lucreaza la calea ferata (sef de manevre); Fumator (10 tigari/zi ); Patologii cronice neaga;

Examen obiectiv
Starea general de gravitate medie. Este activa Somatometria: talia 151 cm (P3-0); masa 43 kg (P3-0); masa n raport cu talia (P3-0) Dezvoltarea fizic armonioas. Constituia - hipostenic. Retard in dezvoltarea fizic. Deficit de masa de gr. II la o talie joasa. Tegumentele calde, roze, umede. Fata, spate acnee; Interscapular o zona de hipertrihoza cu 3,5 cm; La nivelul spinei iliace drepte o macula cu 0,7 cm maronie; Mucoasele vizibile curate. Sistemul limfatic - fr particulariti. Sistemul osteoarticular mandibula proeminent, scolioz pronuntat; Scapule asimetrice in pozitie verticala; Ghebus pe stinga la flexia anterioara a corpului; Tumefierea articulaiilor falangelor proximale. Sistemul muscular tonus muscular pastrat.

Sistemul respirator
Acuze nu prezint. Respiratie nazala libera. Frecvena respiraiei- 19 res/min. Percutor sunet clar pulmonar. Auscultativ murmur vezicular, raluri absente.

SISTEMUL CARDIOVASCULAR
Acuze nu prezint. limitele cordului nu sunt deplasate. ocul apexian n spaiul intercostal V. zgomotele cardiace ritmice, sonore, fr sufluri. puls=70b/min, tensiunea arterial-90 /70mmhg

Sistemul digestiv
Acuze nu prezint. Mucoasa bucal curat. Abdomenul moale, indolor la palpare. Ficatul la rebordul costal. Splina nu se palpeaz. Scaunul regulat.

Sistemul urogenital

Acuze nu prezint. Mic iuni libere indolore. Semnul Giordani- negativ.

Investigatii paraclinice
Electrocardiografia. Radiografia 2 proiectii. Kinetoterapeut. Fizioterapeut.

Fizioterapeut
Aplicatii cu parafinaozocherita la regiunea spatelui; Electrostiularea muschilor spatelui pe dreapta si a celor abdominali pe stinga;

Radiografia
Deviatia coloanei vertebrale n forma de S. Arcul superior orientat spre stinga, arcul inferior orientat spre dreapta.Unghiul Cobb 99. Vertebra limita Th X- L V. Spina bifida L IV-L V. Torsia gr. IV spre stinga, lordoza accentuata. Scolioza displastica toracolombara.

Electrocardiograma

Scoliozele

Curburile fiziologice ale coloanei vertebrale

Curbura cervicala cu convexitate anterioara; Curbura dorsala cu concavitatea anterioara; Curbura lombara cu convexitatea anterioara; Curbura coloanei pelviene formata din sacru si coccis cu concavitatea anterioara

Cresterea coloanei vertebrale

Se face concomitent cu celelalte organe dar cu viteze diferite. Cresterea coloanei vertebrale nu este uniforma. Exista doua perioade de crestere rapida,
prima de la nastere pina la 3 ani a doua in timpul puseului pubertar.

La fete inceperea puseului pubertar de crestere coincide sau este usor anterior inceperii dezvoltarii sinilor si aparitiei pilozitatii pubiene, aproximativ 11 ani de virsta osoasa La baieti puseul pubertar de crestere apare cu 2 ani mai tirziu. Aceste valori sunt medii si exista mari variatii individuale normale.

 Majoritatea diformitatilor vertebrale se accentueaza in timpul puseului pubertar de crestere osoasa Indiferent de etiologa diformitatii vertebrale factorul biomecanic intervine cu un rol agravant in toata perioada de crestere.

Modificarea curburilor in plan frontal

In plan frontal nu exista curburi fiziologice; orice deviatie aici este patologica scolioza functionala scolioza structurala.

Date generale
Prevalenta: 1/1.000 nasteri Cercetari stiintifice fundamentale: - expunerea gravidei la toxice (CO) - asocierea DZ la mama & antiepileptice in timpul sarcinii - genetic

ETIOLOGIE
Cu toate c exist foarte multe studii referitoare la etiologia scoliozei, cauza acestei boli rmne incerta. Doi factori sunt unanimi recunoscuti : Factorul genetic Studii credibile arat c 25 pn la 30% din pacienii cu scolioz au rude pn la gradul 3, bolnave de scolioz idiopatic; unii cercettori avanseaz chiar o cifr de 50%. Factorul endocrin a. Hormonii de cretere Rolul hormonilor de cretere este frecvent amintit n cele mai multe din studii. De asemenea, s-a constatat pe serii mari c bolnavii cu scolioz au o talie mai mare dect copiii fr deviaii ale rahisului. b. Melatonina Studii experimentale pe animale au demonstrat c distrugerea glandei pineale antreneaz o scolioz

CLASIFICAREA SCOLIOZELOR
Dup majoritatea autorilor, scoliozele se mpart n structurale i nestructurale. Scoliozele nestructurale se mai numesc i scolioze funcionale sau atitudine scoliotic. Ele sunt reprezentate de o deviaie simpl lateral a coloanei vertebrale, reductibil i fr rotaia vertebrelor. Scoliozele structurale se caracterizeaz prin persistena curburilor, a rotaiei vertebrelor i a deformrilor vertebrale i costale la flexia anterioar a coloanei vertebrale, n clinostatism sau la suspendare.

Scolioze nestructurale
Cauze: a) inegalitatea membrelor inferioare b) contractura muchilor trunchiului (n traumatisme vertebrale, fracturi) c) asimetria articulaiei lombosacrate d) retracia muchiului sternocleidomastoidian torticolis e) atrofia unilateral a membrelor superioare f) amputaia membrului superior g) atitudine scoliotic fr cauze aparente h) copii de vrst colar ce adopt o poziie defectuoas i) atitudinea scoliotic a tinerelor fete

Scolioze structurale: (dup Scoliosis Research Society) Idiopatice a) infantil(0-2 ani) b) juvenil c) a adolescentului Scolioze neuromusculare Neurologice *Etiologie central a) infirmitate motorie cerebral b) maladia Freidreich c) tumori medulare d) siringomielie dobndit *Etiologie periferic a) neuropatii periferice b) Charcot-Marie-Tooth c) poliomielit d) amiotrofii spinale infantile e) artrogripoz neurologic

a) b) c) a) b) c) a) b)

Musculare miopatii (Duchenne,Becker) Artrogripoz muscular Hipotonie muscular Malformaii congenitale Osoase hemivertebre bloc vertebral fuziuni costale Neurologice siringomyelie diastematomielie

Defecte de formare
Vertebre trapezoidale

Hemivertebra

Segmentata

Semi-segmentata

Nesegmentata

Defecte de segmentare
Unilaterale Bara

Bilaterale Bara asociata cu vertebra cuneiforma / hemivertebra de partea opusa Circumferentiale

* simetrice (brahispondilie) * asimetrice (bloc vertebral)

Sintopia rahisului in scoliozele congenitale

Echilibrata:
- 2 HV simetrice pe segmente scurte (5-6 vertebre) - hemivertebre alare

Sintopia rahisului in scoliozele congenitale

Neechilibrata:
- HV segmentate adiacente - HV segmentate alternante

 a) b) c) a) b) c) a) b) c) d)

Maladii constituionale Maladii osoase constituionale cu rsunet vertebral nanism distrofic displazie spondilo-epifizo-metafizar mucopolizaharidoze,etc. Maladii osoase constituionale de natur ecto sau mezodermic neurofibromatoz boala Marfan maladia Ehlers-Danlos Scolioze secundare postiradiere postinfecioase posttraumatice postoperatorii

Alte malformatii asociate

Anomalii neurologige 35%
Diastematomielia Malform. Chiari Lipomul intradural Mielomeningocel

Boli cardiace congenitale 25%

DSA/DSV Tetralogia Fallot Transpozitia de vase mari Rinichi in potcoava Aplazie renala Duplicitate de ureter Hipospadias

Defecte genito-urinare 20%

Scolioza congenitala

Scolioza in cadrul bolii Marfan

Scolioza in maladia Recklinghausen

Scolioza traumatica

Alte principii de clasificare ale scoliozelor

a) b) a) b) a) b) a) b) c) Orientarea concavitii curburii: dextroconvex dextroconcav Proba firului de plumb: scolioze echilibrate (firul cade n pliul interfesier) scolioze neechilibrate Reductibilitatea scoliozei: reductibil nereductibil Numrul de curburi: scolioz unic (o singur curbur) scolioz dubl scolioza tripl

FORME TOPOGRAFICE A.Scolioze cu curbur principal unic

Scolioze cervico-toracale

Scolioze toracale

Scolioze toraco-lombare

Scolioze lombare

B.Scolioze cu dou curburi principale (scolioze duble majore) a) Scolioze duble toraco-lombare b) Scolioze duble toracale C.Scolioze cu trei curburi majore(triple majore)

DEPISTAREA SCOLIOZEI

In maternitate - formele congenitale In primii ani de viata - formele precoce (foarte rare) In perioada pubertatii - prin screening scolar Se apreciaza : a) rectitudinea sau deformarea axului coloanei vertebrale b) rotatia vertebrala reprezentata de gibozitatea costala c) echilibrul umerilor d) echilibrul bazinului e) simetria soldurilor

Evaluarea pacientului
Examinare clinica:
Progresia curburii
o Talie o Greutate o Dezechilibrul umerilor o Dezechilibrul bazinului o Anomalii asociate: Sd. Klippel-Feil, M. Sprengel, picior
cav/plat, talus vertical, inegalitate membre, tulburari neurologice

Evaluarea pacientului
- Modificari tegumentare:
o Pigmentari anormale o Hirsutism o Sinusuri tegumentare, etc.

Evaluarea pacientului
- Modificari costale:
o Sinostoze costale

Insuficienta toracica restrictiva

Hipoplazie pulmonara

Rata progresiei
Depinde de:
tipul anomaliei virsta pacientului prezenta vertebrelor malformate supranumerare localizarea curburii

Scolioze severe cu risc crescut de stenoza a canalului vertebral

o hemivertebre segmentate - de o parte o zon a nesegmentat a - de partea opus a

Stenoza de canal rahidian

Proeminente vertebrale intracanalare Diastematomielia Protruzii costale intracanalare

Explorarea radiologica & imagistica

Radiografia: - diagnostic & progresie CT: - anomalii oculte (30-60%) nedetectabile RX
detectate 100% - deficientele posterioare abord posterior

- diformitatile peretelui toracic - afectarea pulmonara

CT-3D: - evaluarea diformitatii in complexitatea sa

- volumul pulmonar ce poate fi supus testului functional inainte/dupa distensia toracica

Explorarea radiologica si imagistica

RMN: - anomalii disrafice ale rahisului (30%)
Obligatoriu:
Pacient cu diformitate progresiva Anomalii severe cu tulburari neurologice Stenozele de canal Postoperator pt. a evalua eficienta decompresiei
Siringomielie

 In cazul unei scolioze remarcam :

Asimetrii ale umerilor Inegalitatea triunghiului taliei Proiectia laterala a unuia din solduri Scoliozele structurale sunt mai evidente cind se apleaca usor trunchiul inainte, In atitudinile cifotice omoplatii se cheama decoltati sau in aripioare Cand exista inegalitate de membre

Din fata la fel umerii asimetrii toracice, inegalitatile de membre. Se solicita apoi copilului sa se corecteze in oglinda.

Istoria naturala a curburilor scoliotice

Exista de regula doua perioade evolutive ale curburilor scoliotice:
- in perioada initiala de agravare lenta - aparitia apoi a primelor semne ale pubertatii si agravarea de 2- 8 ori mai rapida (10-11 ani fete si 12-13 ani baieti)

- apoi perioada de stagnare relativa.

TRATAMENTUL SCOLIOZELOR IDIOPATICE

Factori ce influentiaza evolutia scoliozei:

- etiologie - sediul (Ponseti si Friedman)
scoliozele toracale toraco-lombare cervico-toracice toracale si lombare cu dubla curbura majora lombare cele mai benigne.

- varsta de aparitie: agravarea in medie cu 1-20 pe luna in puseu.

Cel mai important tratament in orice diformitate a coloanei diagnosticul precoce