TULBURRILE DE METABOLISM

Tulburrile de metabolism sunt boli cauzate de alteraii generale sau locale ale proceselor metabolice. Distrofii -tulburrile metabolice -modificri ale compoziiei chimice normale ale unor celule, esuturi sau organe, caracterizate prin acumularea n cantiti anormale sau excesive a unor componente celulare normale sau a unor substane care n mod normal nu se ntlnesc n esuturile respective sau chiar n organism. Infiltraii -aceste leziuni sunt consecina depunerii unor substane aflate n exces n organism n urma unei tulburri de metabolism.

 Degenerescen -distrofia este urmarea leziunilor

produse de aciunea unor factori patogeni asupra celulelor respective . Necroz - aciunea factorilor patogeni produce moartea unor celule sau a unor esuturi. Atrofia -tulburrile de metabolism produc scderea n volum a unor esuturi i organe. Creterea n volum a unor esuturi pe seama creterii volumului celular se numete hipertrofie, iar pe seama nmulirii celulelor hiperplazie.

DISTROFIILE Mecanismul -diferii factori patogeni, de obicei exogeni, uneori endogeni, produc tulburri ale respiraiei celulare aerobe, urmate de exagerarea glicolizei anaerobe i producerea de cantiti excesive de acid lactic ceea ce determin scderea pH-ului, apariia de tulburri ale funciei celulelor, apoi leziuni structurale. Factorii productori de leziuni celulare: agenii fizici (traumatismele, temperaturile extreme, presiuni sczute sau ridicate, radiaiile ionizante, curentul electric), substanele chimice, agenii biologici (virusuri, bacterii, ciuperci, protozoare). Acetia determin o tulburare a activitii enzimatice, frecvent prin hipoxie. Distrofiile pot fi clasificate dup natura substanei interesate n proteice, lipidice, glucidice i minerale. Exist i distrofii celulare precum i distrofii interstiiale sau distrofii mixte.

DISTROFIILE PROTEICE Distrofii proteice simple Distrofia granular este cea mai simpl i una din cele mai frecvente forme de distrofie proteic. Este reversibil i parenchimatoas, ntruct intereseaz cu predilecie organele parenchimatoase (miocardul, ficatul, rinichiul, muchii scheletici). Macroscopic -organele apar mrite n volum, mai suculente, de culoare mai palid, cu nuan cenuie, cu luciu disprut avnd aspect de carne fiart. Microscopic -mrire a dimensiunilor celulare n urma creterii cantitii de lichid intracelular datorit acumulrii intracelulare de sodiu cu creterea presiunii osmotice i atragerea apei din spaiile interstiiale. Celulele devin intumescente. Mrirea n volum a celulelor devine evident doar prin compresiunea exercitat asupra structurilor vasculare din jur.

Curnd n celulele intumescente apar mici granulaii rotunde, opace, care diminu claritatea citoplasmei (intumescen tulbure), granulaiile fiind proteine acumulate n celul. Nucleul este de cele mai multe ori mascat, dar nu prezint leziuni. Cauzele -stri care duc la tulburri ale metabolismului hidroproteic (strile febrile, boli infeciose, intoxicaii, arsuri, tulburri de circulaie, boli cronice grave, stri de inaniie, stri de suprasolicitare). Cnd aciunea acestor factori persist, leziunea poate evolua spre forme mai grave (distrofie vacuolar, distrofie gras sau necroz).

Distrofia granular -tubi renali

 Distrofia vacuolar sau hidropic -apariia n

citoplasma celulelor, mai rar n nucleu, a unor vacuole clare. Reprezint o accentuare a tulburrilor de metabolism celular ntlnite n distrofia granular n sensul c apa continu s se acumuleze. Vacuolelesegmente de reea endoplasmatic sau mitocondrii dilatate. Apar picturi mici, clare, care cu timpul conflueaz producnd picturi mai mari. n unele celule apar vacuole de dimensiuni moderate, dar numeroase, n altele cteva vacuole mari, existnd i aspectul unei celule transformate ntr-o singur vacuol clar (intumescena clar). Att timp ct nucleul nu prezint modificri leziunea este reversibil. Distrofia vacuolar intereseaz n special organe parenchimatoase, dar se poate ntlni n orice esut. Macroscopic organele apar mrite n volum, turgescente, asemntoare cu cele interesate de distrofia granular.

Distrofia hidropic apare n condiii similare celei granulare. O distrofie vacuolar caracteristic intereseaz tubii contori renali, n special poriunea lor proximal n boala numit din aceast cauz nefroz vacuolar sau osmotic. Apare datorit pierderilor de potasiu cu acumulare succesiv de sodiu care atrage apa n celule. Cnd aciunea factorilor care le-au produs se prelungete, tulburrile hidroproteice care caracterizeaz distrofia pot duce la forme mai grave de distrofii sau la necroz.

 Distrofia hialin -depunerea n esutul conjunctiv

sau n anumite celule a unei substane de natur proteic cu aspect omogen, sticlos, numit hialin care se coloreaz n roz cu eozin. Hialinul, ar proveni de cele mai multe ori, din proteine plasmatice extravazate i precipitate. Prezena hialinului n anumite celule confer distrofiei un caracter mixt, celular, pe lng cel interstiial.

Frecvent hialinul se depune n pereii arterelor mici, arteriolelor i capilarelor n cursul arteriosclerozei determinnd arterioloscleroza sau hialinoz arteriolar, aa cum se ntmpl n hipertensiunea arterial, n care apare o ngroare a membranei bazale endoteliale pe seama multiplicrii fibrelor conjunctive. n acest esut fibros se precipit proteinele plasmatice sub form de hialin, lumenul ngustndu-se progresiv. Fenomenul este grav n special n capilarele glomerulare renale unde glomerulii se tranform n blocuri nefuncionale de hialin -IR. n cursul diabetului hialinizarea glomerulilor apare sub forma caracteristic a glomerulosclerozei nodulare (leziunea Kimmelstil-Wilson) caracterizat prin prezena de mici corpusculi sferici sau ovoizi n spaiul mezangial.Cu timpul ntreg glomerulul va fi interesat de procesul degenerativ.

Nefropatie diabetic

Glomeruloscleroz -diabet

Glomeruloscleroza nodular sau intercapilar (leziunea Kimmelstiel-Wilson) - mase hialine

Distrofia hialina -glomeruli

Glomerulonefrit cronic

Hialinul se depune i n peretele altor structuri arteriale la persoane n vrst mai ales n organele n evident involuie. Concomitent, substana se depune i pe membranele bazale ale structurilor glandulare din organele respective. i alte structuri ale vrstnicilor sunt interesate de distrofia hialin: endocardul, epicardul, capsula splinei, interstiiul pulmonar. Depozite asemntoare hialinului se ntlnesc i n esuturile necrotice, cicatriciale sau n tumorile bogate n esut conjunctiv (fibroame, leiomiofibroame, meningioame). n unele condiii patologice apar structuri cu caracter hialin intracelular n plasmocite (corpusculi Russel), n ficatul alcoolicilor (corpusculi Mallory), n boala Cushing celulele bazofile ale hipofizei sufer un proces de hialinizare (modificarea hialin Crooke).

Corpusculii Mallory

Corpusculii Mallory (ficat)

 n boli infecioase grave poriuni importante din

muchii drepi abdominali, din diafragm sau intercostali, devin palide, lipsite de structur, cu aspect de cear de albine, leziune denumit degenerescen hialin sau ceroas Zenker. Microscopic -proces de necroz cu dispariia structurii i nucleilor esutului muscular.

Distrofia amiloid Amiloidul -substan de natur proteic cu aspect omogen, hialin, care nu se ntlnete dect n condiii patologice. Amiloidoza este o distrofie strict interstiial. Amiloidul seamn cu hialinul, colornduse n roz cu eozin, prezentnd ns proprieti tinctoriale caracteristice, n sensul c se coloreaz cu colorani specifici (metacromatic n rou cu colorani de anilin, ortocromatic n rou cu rou de Congo, colorarea cu tioflavin i examinarea n lumin ultraviolet determin fluorescena substanei). Virchow l-a considerat o substan asemntoare amidonului (amylon) i l-a numit amiloid. Este rezultatul depunerii n esuturi a unor anticorpi sau a unor imunoglobuline anormale produse n exces. Amiloidul ar fi produsul de secreie al unor imunocite bolnave, incapabile s produc anticorpi normali, n cursul unor procese inflamatoare prelungite, ca i a unor dereglri de obicei de natur tumoral.

 Amiloidoza se clasific n funcie de condiiile de

apariie n forme generalizate primare i secundare, la care se adaug forme ereditare i localizate. Formele primare -tendin de interesare a multiple organe, se ntlnesc n legtur cu boli neoplazice sau preneoplazice ale sistemului limfoid (mielomul numit i plasmocitomul multiplu). n acestea exist tendina s se secrete de ctre limfocitele sau plasmocitele patologice un singur tip de imunoglobulin. Cea mai mare parte a bolnavilor cu amiloidoz primar nu prezint ns o form evident de mielom sau alt boal a limfocitelor secretoare de imunoglobuline. Este vorba de oameni n vrst, cu tulburri importante ale funciei imune. n unele din aceste cazuri depozitele de amiloid se coloreaz mai slab cu colorani specifici justificnd denumirea de amiloid atipic.

 Formele secundare sau reactive -n legtur cu

procese inflamatoare prelungite cum se ntmpla mai ales nainte de era antibioticelor la pacienii cu tuberculoz, osteomielit, broniectazii, supuraii pulmonare. Astzi apar n boli caracterizate prin tulburri imunologice (reumatism cronic, lupus eritematos), ca i n cancer, la narcomanii cu supuraii cutanate, la persoane supuse timp ndelungat dializei renale. Amiloidoza eredo-familial este legat de defecte genetice cum ar fi cele din febra mediteraneean familial care se manifest prin febr i inflamaii ale cavitilor seroase articulare. n unele familii se ntlnete transmiterea ereditar a carcinomului medular tiroidian caracterizat de depunere interstiial de amiloid.

 Amiloidoza localizat -depozitele de amiloid

intereseaz un singur organ sau esut sub form de noduli vizibili cu ochiul liber sau infiltraii microscopice. Primul aspect, pseudotumoral, se ntlnete n limb, laringe, plmn, tiroid, vezica urinar, ochi. n creier apare frecvent n boala numit demena presenil Alzheimer sub form de angiopatie amiloid i plci neuritice. Amiloidul poate fi ntlnit i n tumorile neuroendocrine (APUD), feocromocitoame, carcinoame nedifereniate, n insulele Langerhans la diabetici. Cnd amiloidul se depune n cantitate mai mare, organul respectiv se mrete n volum, devine mai dens i capt o culoare palid, cenuie i un aspect slninos.

Demena presenil Alzheimer

 Microscopic amiloidul apare intercelular sub forma

unor cantiti mici care pe msur ce se acumuleaz se transform n blocuri mai mari care disloc i distrug celulele esutului respectiv. Depunerea amiloidului la nivelul diferitelor organe determin diferite aspecte. n amiloidoza renal rinichiul este mrit n volum, palid, cenuiu, prezint o consisten crescut, pe suprafa pot exista denivelri. Microscopic la nivelul glomerulului se constat depunerea amiloidului n spaiul mezangial cu transformarea progresiv a glomerulilor n blocuri de amiloid. Concomitent amiloidul se depune pe faa extern a membranei bazale a tubilor renali, apoi i pe cea intern. n artere i arteriole depunerea amiloidului produce omogenizarea i ngroarea pereilor.

Amiloidoz rinichi (soluie Lugol)

Amiloidoz rinichi (Rou de Congo)

Amiloidoaza renal HE i rou de Congo

 Amiloidoza splinei produce creterea n volum a

organului. Uneori se depune preferenial la nivelul foliculilor aparnd aspectul de splin n boabe de sago. Alteori depunerea substanei se face difuz de-a lungul membranelor bazale ale capilarelor sinusoide, aprnd mase albiciose, cu contur neregulat de hart geografic, cu aspect slninos cnd se vorbete de splin lardacee. Ficatul poate ajunge la dimensiuni de cteva kilograme. Are consisten mrit, culoare cenuie, slninoas. Amiloidul ncepe s se depun n spaiile Disse i de-a lungul capilarelor sinusoide.

Splina lardacee (Rou de Congo)

Splina Sago (Rou de Congo)

 Leziuni cardiace apar n formele primare de

amiloidoz, n special la persoane de vrst naintat (amiloidoz cardiac senil). Inima este mrit, de consisten mai ferm, cu prezena de noduli cenuii subendocardici. Amiloidul se depune la nceput sub endocard de unde se extinde n esutul interstiial al miocardului. Concomitent exist i leziuni vasculare. Depozite de amiloid se mai ntlnesc n suprarenal, tiroid, tractul digestiv, n limb unde poate simula o tumoare (tumoarea amiloid a limbii).

Depozite de amiloid n insulele beta pancreatice

Amiloidoz ficat (Rou de Congo)

Amiloidoz- miocard

Amiloidoz- miocard, col. Rou de Congo

Distrofii ale proteinelor complexe Distrofiile nucleoproteice -depunerea produilor finali de degradare ai acizilor nucleici, acidul uric i srurile sale, uraii. Manifestarea principal a acestor distrofii este guta. Guta -creterea cantitii de acid uric n snge i depunerea sa sub form de urai, n special n articulaii, ducnd la inflamaii acute repetate, crize dureroase, leziuni degenerative cronice, anchiloz. Guta primar are caracter familial i este mai frecvent la brbai. Defectele metabolice sunt responsabile pentru o sintez crescut de acid uric sau o excreie sczut sau ambele. In alte cazuri anumite enzime sunt parial sau total deficiente. Boala se manifest rar n copilrie, la femei apare numai dup menopauz.

 Guta secundar -n caz de sintez i degradare

exagerat de acizi nucleici (poliglobulii, leucemii, limfoame, cancer), cnd n organism se formeaz i se distrug celule n mod excesiv, n insuficiena funciei renale, diabet, hipotiroidism, hiperparatiroidism. Regimul carnat exagerat, sedentarism. Acidul uric se depune frecvent la nivelul articulaiilor mici ale degetelor unde determin reacie inflamatoare acut a membranei sinoviale, cu congestie i exudat bogat n leucocite coninnd cristale de urai. Articulaia este tumefiat, roie i foarte dureroas. Dac depunerile se repet, depozitele de urai apar ca nite granulaii albe strlucitoare numite tofi, n jurul crora se produce o reacie inflamatoare cu leucocite, macrofage, celule gigante multinucleate i fibroblai. Apoi apare un esut de granulaie care evolueaz spre fibroz, determinnd o fibroz progresiv a articulaiei cu erodarea cartilajelor articulare i a esutului osos care

Gut

Tof gutos

Tof gutos

Tofi gutoi

Tofi gutoi lumin polarizat

Tofii apar i n alte esuturi cum ar fi cartilajele urechii, nas, laringe, limb, valve endocardice, aort, sclerotica ocular, piele. n rinichi depunerea urailor la nivelul piramidelor renale determin nefroz uric i calculi de urai. Infarctul uric poate apare n crize hemolitice, tumori maligne dup citostatice. n aceste cazuri vrful piramidelor renale apare colorat n galben auriu datorit depozitelor masive de urai la acest nivel. Denumirea de infarct este improprie pentru c, cel puin iniial, nu se produce necroz. ncrustaia uric nseamn depunerea de acid uric n esuturile necrotice n cursul hiperuricemiilor.

Infarct uric

Distrofiile glicoproteice

Distrofiile glicoproteice intereseaz structurile cu

compoziie glicoproteic sau mucoproteic. Aceste substane sunt combinaii ale proteinelor cu glucidele, cu mucopolizaharidele n special. Glicoproteinele intr n constituia esutului conjunctiv i a diferitelor sale variante sub forma componentelor substanei fundamentale i a structurilor fibrilare. Consistena substanei fundamentale este condiionat de gradul de polimerizare al mucopolizaharidelor. Glicoproteinele intr ns i n compoziia unor produi de secreie ai epiteliilor glandulare (mucusul, coloidul) sau se ntlnesc sub forma cheratinei la nivelul epiteliului pavimentos.

 Tulburrile metabolismului glicoproteic se clasific n

distrofii ale esutului conjunctiv i fibrelor sale ce-i pierd structura lund aspectul unor depozite de fibrin (distrofie fibrinoid) sau mucus (distrofie mucoid). Acestea sunt distrofii interstiiale. Glicoproteinele se pot acumula i sub form de mucus (distrofie mucoas), coloid (distrofie coloid) sau cheratin (distrofie cheratinic) la nivelul structurilor epiteliale respective.

Distrofia fibrinoid Apare sub form de focare multiple n esutul conjunctiv cu predilecie n pereii vaselor i n capsulele articulare. Microscopic -umflarea fibrelor conjunctive care i pierd structura i se transform ntr-un material asemntor fibrinei aspect numit intumescen sau necroz fibrinoid. Se coloreaz n roz cu eozin i rou cu PAS. In focarele de distrofie fibrinoid exist fibrin, imunoglobuline, complement, n jurul lor cu polinucleare, limfocite, plasmocite, macrofage. Modificrile par a fi urmarea unei reacii imune rezultate din ntlnirea unor antigene cu anticorpii i complementul care determin un aflux de leucocite i creterea permeabilitii vasculare cu extravazarea de plasm i fibrinogen. Secreia de enzime proteolitice de ctre leucocitele activate produce depolimerizarea mucopolizaharidelor din colagenul care formeaz fibrele i substana fundamental a esutului conjunctiv.

Necroz fibrinoid

Poliarterita nodoas

Poliarterita nodoas

 Leziuni extinse i repetate duc la nlocuirea unor

poriuni din structura unor organe cu esut conjunctiv. Leziunile din peretele vascular sunt mai grave producnd tromboze sau hemoragii cu toate consecinele lor. Klemperer a descris 6 boli n care n esutul conjunctiv-vascular se produc multiple astfel de focare pe care le-a numit boli de colagen -leziunea caracteristic lor este depolimerizarea substanei colagene, component esenial a esutului conjunctiv. Acest grup de boli cuprinde reumatismul acut, reumatismul cronic, lupusul eritematos, poliarterita nodoas, dermatomiozita, sclerodermia, boala mixt a esutului conjunctiv. Diagnosticul lor se face predilect prin biopsie musculocutanat.

 Denumirea corect a acestui grup de afeciuni ar fi de

boli ale esutului conjunctiv (sub numele de boli de colagen au fost desemnate procesele patologice datorate unor defecte structurale nnscute ale colagenului). Sindromul Ehlers-Danlos este adevrata boal de colagen fiind datorat unui defect structural nnscut al colagenului. Manifestri -hiperelasticitatea pielii i capsule articulare foarte laxe. Dup 40 de ani pielea devine zbrcit i foarte fragil, survenind hernii diafragmatice, rupturi spontane ale intestinelor sau arterelor. Focare de distrofie fibrinoid apar i n boli n care patogeneza imun n-a putut fi demonstrat n mod convingtor -formele maligne de hipertensiune arterial, ulcerul cronic gastric, duodenal i n vilozitile coriale.

Sindrom Ehlers-Danlos

Distrofia mucoid Distrofia mucoid const n transformarea diferitelor varieti de esut conjunctiv n esut mucos sau asemntor celui mucos sub aciunea unor factori patogeni. esutul mucos se coloreaz metacromatic n roz sau rou cu albastru de toluidin i nu reacioneaz cu mucicarminul. Acest esut nu apare n organismul adult dect n condiii patologice ca n forme grave de denutriie, n hipotiroidism, n care distrofia mucoid generalizat a esutului celular subcutanat se numete mixedem, n tumori formate din esut mucos (mixoame, mixosarcoame) sau sub form de zone de distrofie mucoid sau mixoid n alte tumori (adenomul pleomorf).

Distrofia mucoas Mucusul sau mucina este o substan vscoas produs de diferitele tipuri de celule sau glande ale mucoaselor digestive, respiratoare sau genitale. Se coloreaz metacromatic n rou cu albastru de toluidin i se coloreaz specific n rou cu mucicarmin. n funcie de natura neutr sau acid a mucopolizaharidelor acestea se coloreaz cu PAS sau albastru alcian. Distrofia mucoas sau mucinoas const n acumularea mucusului n mucoasele sau n cavitile pe care acestea le delimiteaz. n procese inflamatoare cronice aceste mucoase apar ngroate i acoperite cu o cantitate crescut de mucus.

 Microscopic se observ nmulirea celulelor sau

glandelor productoare de mucus. Aa se ntmpl n gastritele cronice cnd apare metaplazia intestinal, pe colul uterin inflamat unde apar oule Naboth sau n obstrucia apendicelui cnd apare mucocelul apendicular. n boala numit fibroz chistic sau mucoviscidoz caracterul vscos al secreiei mucoase datorat unor defecte enzimatice ereditare, duce la acumularea mucusului n lumenele glandulare respective care se dilat chistic producnd atrofia mucoaselor sau a organelor pe seama fibrozei asociate. Boala apare n glandele salivare, mucoasa respiratoare i digestiv, ficat i pancreas.

Mucoviscidoz

Mucoviscidoz pancreas (col. PAS)

Mucoviscidoz pancreas

Mucoviscidoz

Mucoviscidoz

Mucoviscidoz colon (col. PAS)

Mucoviscidoz broniectazie

 n tumori benigne i maligne cum ar fi adenoamele

chistice mucinoase, tumori din mucoasa digestiv sau respiratorie, din organele genitale, glanda mamar, poate apare o distrofie mucoas. Macroscopic ele au consisten moale, gelatinoas, aspect translucid. Microscopic apar celule n inel cu pecete sau mucusul este extracelular. Distrofia mucoas nu modereaz malignitatea tumorilor, cu o excepie: formele mucinoase extracelulare de carcinom mamar care au o evoluie mai lent dect restul carcinoamelor.

Celule in inel cu pecete

Celule in inel cu pecete

Distrofia coloid

Distrofia coloid -acumularea de coloid n glanda

tiroid cu creterea n volum a organului -gu. Coloidul conine hormoni tiroidieni sub form inactiv de tiroglobulin care este resorbit de epiteliul tiroidian i transformat prin reacii enzimatice n tiroxin activ. Aceast activitate este controlat de hormonul stimulator al tiroidei n prezena iodului provenit din ap i alimente. Lipsa iodului blocheaz aceste reacii i coloidul ncepe s se acumuleze n foliculii tiroidieni aprnd gua distrofic sau coloid.

Aceast gu apare n form endemic n vile dintre muni cnd n ap nu sunt cantiti suficiente de iod. Alteori gua apare datorit prezenei n anumite alimente a unor substane care interfereaz cu metabolismul iodului (conopid, varz, sfecl). Forme sporadice apar la adolesceni i femei tinere n legtur cu o relativ insuficien a aportului de iod determinat de necesitile metabolice crescute din pubertate sau sarcin. Gua coloid evolueaz n dou stadii. n primul stadiu de gu difuz tiroida crete moderat i simetric. Microscopic se constat nmulirea foliculilor, dilatri de multe ori chistice ale lor, epiteliul turtit.

n cazuri neglijate cnd tiroida poate ajunge la greuti de peste 2 kilograme -gu cu caracter nodular, al doilea stadiu, n care aspectul gelatinos este ntrerupt de travee albicioase de esut conjunctiv putndu-se ntlni i depozite calcare sau striaii sanguinolente. Ruperea foliculilor chistici, cu hemoragii i procese consecutive de fibroz determin aspectul nodular. n special acest stadiu poate fi nsoit de hipofuncie putnd duce la mixedem. Exist i posibilitatea instalrii unei hiperfuncii.

Gu tiroidian

Gu nodular

Gu multinodular

Gu nodular

Gu difuz

Distrofia coloid

Distrofia cheratinic

Distrofia cheratinic numit i cheratoza semnific

creterea cantitii de cheratin n anumite poriuni din epiderm, ca i apariia substanei pe unele mucoase pavimentoase sau n zone de metaplazie pavimentoas a mucoaselor glandulare. Hipercheratoz nseamn ngroarea stratului cornos al pielii. Ortocheratoza nseamn o cheratinizare care decurge normal cu dispariia nucleilor. Paracheratoz -situaia n care nu exist o concordan ntre ncrcarea celulelor cu cheratin i gradul de picnoz al nucleilor i de obicei lipsete stratul granulos.

Hipercheratoz (clavus)

Discheratoza apare cnd cheratinizarea se produce n plin strat mucos sub form de perle epiteliale numite i globi epidermici. Cheratoza este urmarea unor factori iritani. n acest fel apar clavusul (hipercheratoz circumscris), pielea de agricultor sau de marinar. Cheratoza poate aprea i n diferite afeciuni ca sifilide ostracee, n micoze cutanate, psoriazis (multiple plci cheratozice), ichtioz (pielea ca i solzii de pete). Pe mucoase se formeaz leucoplazii, care apar ca nite plci albicioase, importante pentru c pe fondul lor se poate dezvolta cancerul. Cheratoz apare i n diferite tumori -papiloame, veruci vulgare, condiloame acuminate, papiloame bazocelulare, papiloame hipercheratozice senile, cornul cutanat, carcinoame epidermoide, cheratoacantom, adenoacantom.

Carcinom epidermoid perla cheratozica

Papilom bazocelular

Distrofii pigmentare

Pigmenii sunt substane colorate, frecvent de natur

proteic (cromoproteine) alctuii dintr-o structur cromatic i o grupare proteic. Exist pigmeni endogeni ca hemoglobina i derivaii si (pigmeni hemoglobinici) sau pigmenii nehemoglobinici, dar i pigmeni exogeni.

Patologia pigmenilor hemoglobinici

Hemoglobina are rol de a transporta oxigenul sub

form de oxihemoglobin. Se poate acumula sub forma unor derivai coninnd fier (hemosiderina, hemomelanina) sau lipsii de fier (bilirubina, porfirinele). Hemosiderina i ali pigmeni ferici Hemosiderina la microscop apare sub forma unor granule de culoare brun-negricioas predominant intracelulare care nu se decoloreaz cu ap oxigenat i se coloreaz n albastru cu reactivul Perls. Provine din agregarea feritinei n urma degradrii hemoglobinei.

 Hemosideroza nseamn acumularea hemosiderinei

n organism. Hemosideroza localizat apare la nivelul focarelor hemoragice, unde hemoglobina din eritrocitele extravazate i hemolizate este ncorporat n macrofage. Hemosiderina coloreaz un timp n brun focarele hemoragice i esutul conjunctiv provenind din cicatrizarea infarctelor. Aceeai coloraie brun apare i n organele cu staz cronic complicat cu hemoragie (induraia brun a plmnilor, n staza pulmonar sau depozitele centrolobulare de hemosiderin n staza cronic hepatic).

Hemosideroza generalizat secundar se ntlnete n diferite forme de anemie hemolitic, fiind mai exprimat n formele grave de anemie mediteranean cnd hemosiderina se depune n macrofagele din splin i n celulele Kupffer din ficat. Splina crete n dimensiuni iar n urma nmulirii concomitente a esutului conjunctiv apar noduli fibroi pigmentai (noduli siderotici Gamna-Gandi). Hemosideroz generalizat secundar apare i la persoane tratate ndelung cu preparate de fier, transfuzii repetate, la consumul exagerat de alcool (care stimuleaz absoria intestinal de fier), la persoanele din triburi bantu (care i prepar hrana n vase de fier). Depozitele apar predominant n splin i ficat.

Hemosideroz hepatica

Hemosideroza splenica

Hemosideroza generalizat primar numit i hemocromatoz este datorat unui defect nnscut de metabolism n care depunerea hemosiderinei depete capacitatea macrofagelor i intereseaz parenchimul. Apare mai ales n ficat, pancreas, miocard, predilect la brbai. n ficat, fierul se depune n celulele Kupffer, apoi n celulele hepatice producnd ciroz pigmentar, o form de ciroz cu marcat tendin de transformare canceroas. Coloraia Perls evideniz cantiti abundente de hemosiderin n celulele Kupffer, n celulele hepatice i n esutul conjunctiv. Pancreasul prezint pigmentare i fibroz ducnd la diabet care coexist cu coloraie brun a tegumentelor (diabet bronzat). Alte glande, rinichii, tractul intestinal, muchii scheletici se coloreaz n brun prezentnd fibroz.

Hemocromatoz pancreas

Hemocromatoz -pancreas

Hemocromatoz ficat

Hemocromatoz macro- i microscopic (col. Albastru de Prusia)

 Hemomelanina sau hemozina are culoare

negricioas, este decolorat parial de apa oxigenat, reacioneaz mai slab cu coloraia Perls. Rezult din descompunerea hemoglobinei ingerate de parazitul malariei ptruns n eritrocite. Apare n macrofagele din splin, mduv, nodulii limfatici, celulele Kupffer, sub forma unor granulaii brune-negricioase. Prezena ei n eritrocitele din vasele cerebrale d o nuan nchis scoarei cerebrale datorit adeziunii eritrocitelor infestate de celulele endoteliale. n jur se produc hemoragii i mici focare inflamatoare aprnd granuloamele malarice Durk. n focarele hemoragice se ntlnesc i granule bruneglbui de hematin, derivat de hemoglobin n care fierul nu reacioneaz cu Perls.

Bilirubina i derivaii si Bilirubina -derivat al hemoglobinei lipsit de fier. Cea mai mare parte a bilirubinei provine din hemoglobina eritrocitelor uzate care la nivelul macrofagelor din splin, ficat, mduv este scindat ntr-un pigment hemic i globin. Prin ndeprtarea sub aciunea unor enzime a fierului din nucleul porfirinic al hemului rezult bilirubina de culoare galben-aurie i biliverdina, de culoare verde. Restul bilirubinei este bilirubina de scurt circuit sintetizat de mduva hematogen, ficat. Indiferent de origine, bilirubina este legat de o structur proteic i ajunge pe cale sanguin n ficat. In aceast form nu poate fi excretat n urin fiind insolubil n ap. Aceast form se numete bilirubin indirect.

In ficat ea se separ de componenta proteic i se conjug cu dou molecule de acid glucuronic sub aciunea glucuroniltransferazei rezultnd bilirubin conjugat, solubil n ap (bilirubin direct). Aceasta prin bil ajunge n intestin unde sub aciunea bacteriilor este eliberat din combinaia diglicuronic i redus n urobilinogen i stercobilinogen. Stercobilinogenul se elimin prin materiile fecale sub forma stercobilinei. O parte din urobilinogen se absoarbe ajungnd n ficat de unde este din nou excretat n bil, cu excepia unor mici cantiti care se elimin prin urin sub form de urobilin. Bilirubina nu se elimin prin urin. Concentraia normal a bilirubinei sanguine este 0,1-1 mg%. Peste aceast concentraie se elimin prin urin. Cnd depete 2-3 mg% apare icterul.

Icter tegumentar

Ficat normal i icteric

El se observ nti la sclere existnd predilecia bilirubinei pentru sclerotice datorit coninutului lor crescut n fibre elastice. n funcie de cantitatea de bilirubin, nuana icterului poate fi glbuie, verzuie (icter viridans), negricioas (icter melas). n funcie de cauza care l determin exist icter hemolitic, hepatocelular i mecanic. Icterul hemolitic apare n forme de anemii hemolitice datorit exagerrii procesului de hemoliz, n hemoragii masive. Culoarea glbuie a tegumentelor nu este deosebit de pronunat. La nou-nscui pot aprea leziuni ale neuronilor, n special n nucleii cenuii de la baza creierului n afeciunea numit icter nuclear cnd bilirubina crescut depete bariera hematoencefalic. Bilirubina sanguin este crescut pe seama formei indirecte, insolubile, care nu se elimin prin urin (icter acoluric). Excesul de bilirubin se elimin prin bil, fecalele sunt hipercolorate.

 Icterul hepatocelular apare n procesele infecioase

(hepatite acute i toxice) care intereseaz parenchimul hepatic. Celulele hepatice sunt incapabile att s preia bilirubina i s o conjuge, ct i s o excrete, dup conjugare. n snge sunt crescute ambele forme de bilirubin (icter coluric, fecalele decolorate). Apare i o suferin a sistemului nervos i a rinichilor. n ser cresc transaminazele datorit necrozei parenchimatoase i fosfataza alcalin datorit unui proces inflamator interstiial. Icterul mecanic este urmarea obstrurii cilor biliare extrahepatice. n snge apare crescut bilirubina direct (icter coluric). Materiile fecale sunt complet decolorate. n timp ficatul ncepe s sufere din cauza stazei biliare, crescnd bilirubina indirect i transaminazele.

Microscopic n ictere apar pigmenii biliari sub form de pulbere brun-verzuie n celulele hepatice, celulele Kupffer, n epiteliul tubilor renali. n canalele biliare apar cilindrii biliari. n piramidele renale depunerea de bilirubin poate produce infarcte biliare.

Colestaz

Cilindrii biliari -colestaza

Colestaz

Rinichi normal i colestatic

Colestaz -rinichi

Defecte ereditare ale metabolismului bilirubinei

Sindromul Gilbert -episoade de icter dup pubertate.

Apare o cretere uoar a bilirubinei indirecte. Cauza este o inerie congenital a celulelor hepatice n captarea bilirubinei sanguine. Are evoluie benign. Sindromul Crigler-Najjar -deficiena glicuroniltransferazei. n caz de lipsa total apare o cretere important a bilirubinei indirecte cu icter nuclear i deces n primul an de via. Cnd deficienta este parial exist supravieuiri pn peste 50 de ani. n unele forme congenitale alimentarea artificial sau de ctre alte persoane a copilului duce la dispariia icterului pentru c enzima exist, dar este inactivat de ctre un factor prezent n laptele matern.

 Sindromul Rotor -defect ereditar n capacitatea

celulelor hepatice de a excreta bilirubina conjugat. Episoade icterice apar de obicei din tineree, nainte de 20 de ani. Crete att bilirubina direct ct i cea indirect. Sindromul Dubin-Johnson apare cnd exist tulburri i n excreia altor substane. n ficat se acumuleaz pigmeni ca lipofuscina i melanina. Apare ntre 15-25 de ani. Se manifest prin icter i tulburri dispeptice.

Sindrom Dubin-Johnson

Porfirinele Porfirinele -substane colorate cu structur tetrapirolic care n combinaie cu diferite metale dau natere unor pigmeni cu rol biologic (clorofila, hemoglobina, citocromii). Prezint o intens fluorescen roie n lumin ultraviolet. n organismul uman exist porfobilinogenul, precursor necolorat i derivaii si protoporfirina, coproporfirina, uroporfirina. Tulburrile secundare n metabolismul lor se numesc porfirii secundare. Protoporfirina prin combinare cu fierul produce nucleul hemic.

Coproporfirina tipul I i III se elimin prin bil i materii fecale, putnd apare i n urin n intoxicaia cu plumb, boli hepatice, anemie hemolitic, limfom Hodgkin. Uroporfirina tipul I i III se elimin n mici cantiti prin urin. Ea crete n intoxicaia cu plumb. Porfiriile primare sau ereditare sunt expresia unor tulburri ereditare ale metabolismului acestor substane. Porfiria eritropoietic congenital este urmarea unei anomalii genetice n ce privete conversiunea porfobilinogenului n porfirine de tip I i III la nivelul mduvei. Pe lng porfirine de tip III utilizate la sinteza hemoglobinei se formeaz cantiti mari de porfirine de tip I care nu pot fi transformate n pigmeni biliari i se elimin prin urin i fecale, depunndu-se n acelai timp i n esuturi, n special n mduva oaselor, dini sau piele.

De la natere sau n copilrie apar leziuni datorate fotosensibilitii esuturilor n care s-a depus porfirina cu eliberare de histamin. Pe fa i mini apar bule care se ulcereaz producnd cicatrici vicioase mergnd pn la amputarea degetelor. Dinii au o culoare purpurie i prezint o fluorescen roie la fel ca i falangele sau precursorii nucleai ai eritrocitelor. Urina este de culoare roie. Moartea se produce prin infecii intercurente sau anemie hemolitic. La necropsie se observ culoare rocat a oaselor i hiperplazia mduvei hematogene.

 Porfiria intermitent acut este cea mai frecvent.

Exist un defect ereditar de metabolism -porfobilinogenul se formeaz n exces n ficat sau nu poate fi transformat n porfirin, acumulndu-se n acest organ i eliminndu-se prin urin. Apare n tineree i se manifest prin crize acute cu dureri abdominale, simptome nervoase, hipertensiune arterial. Urina n urma oxidrii devine roie. Microscopic se observ leziuni ale nervilor periferici ca i zone de demielinizare n creier i mduv. n ficat se gsesc mari cantiti de porfobilinogen. Nu apare sensibilitate cutanat la lumin.

 Porfiria cutanat tardiv se manifest la brbai peste

50-60 ani prin leziuni cutanate de fotosensibilitate, ciroz hepatic, uneori diabet. Porfirinele se produc n exces n ficat eliminndu-se prin fecale. Porfiria mixt se manifest prin fotosensibilitate, simptome abdominale i neurologice. Protoporfiria eritropoietic determin fotosensibilitate i fluorescen roie a eritrocitelor.

Porfirie

Pigmenii nehemoglobinici Melanina -pigment brun negricios provenit din oxidarea tirozinei sub aciunea tirozinazei cu formare de dihidroxifenilalanin care prin polimerizare i legare cu o protein se transform n granule de pigment vizibile. Este localizat n stratul bazal al epidermului. Pigmentul este produs de melanocitele intercalate printre celulele stratului bazal, prin prelungirile lor fiind transmis celulelor epiteliale i firelor de pr. O parte este preluat i de melanofore, macrofage dermice, a cror aglomerare constituie efelidele sau pistruii. Sinteza melaninei este controlat de glandele suprarenale i hipofiz. Rolul melaninei rezid n aprarea mpotiva aciunii razelor solare. Microscopic ea apare ca i granule brune negricioase. Melanina se decoloreaz cu ap oxigenat i se coloreaz n verde-albstrui cu metoda Lillie.

 Distrofiile prin exces de melanin Distrofii fr semnificaie patologic

n bronzare, melanocitele din stratul bazal se nmulesc i pigmentul se depoziteaz sub epiderm. Efelidele -aglomerare de celule meloanofore. Cnd sunt mai extinse apare leziunea numit lentigo simplu. n sarcin apare colorarea areolelor mamare, a organelor genitale externe, a liniei albe abdominale i a feei (masc gravidic). 2. Distrofii care atrag atenia asupra existenei altor boli. Pe tegumente pot aprea dungi sau pete brune melanodermie. Acestea apar pe cicatrici dup plgi, arsuri, leziuni sifilitice, excoriaii de grataj. Foarte rar melanodermia indic existena unei boli grave ereditare.

Urticaria pigmentar este datorat unui numr crescut constituional de mastocite, ceea ce face ca la traumatisme s apar o erupie urticariform. Pe acest fond pot s apar leucemii cu mastocite sau tumori (mastocitoame). O pat brun n regiunea sacrat aprut la natere sau n primul an indic trisomia 21 sau idioia mongoloid (pat mongoloid). Sindromul Peutz-Jeghers const din polipoz intestinal multipl asociat cu pete melanice pe buze, mucoasa bucal, degete, palme, plante. Sindromul Albright se manifest prin pete melanice i tulburri de dezvoltare sexual. Acantoza neagr nseamn multiple excrescene mici i pigmentate la copii i adolesceni, eventual asociate cu tulburri endocrine. La persoane n vrst indic posibilitatea unui cancer visceral (frecvent gastric).

Xeroderma pigmentat este bola n care la copii apar pete brune asemntoare efelidelor, cu aspect rugos datorit ngrorii stratului cornos. Acetia prezint susceptibilitate crescut pentru tumori maligne cutanate. Boala bronzat a lui Addison apare n insuficiena global a glandelor suprarenale manifestndu-se prin pigmentaia melanic exprimat a pielii i mucoaselor.

Boala Addison

Boala Addison

Nevi -Xeroderma pigmentosum

 Distrofii ce pot reprezenta boli grave ale celulelor

melanice. Nevii sunt mici pete brune negricioase, plane sau uor elevate. Apar la natere, dar i mai trziu. Sunt aglomerri dermice de celule melanice sau nevice, coninnd cantiti variabile de melanin.

Exist mai multe tipuri de nevi: dermici, joncionali i compui. De asemenea exist i forme particulare de nevi: nevul albastru, nevul juvenil al lui Spitz, nevul aureolat Sutton. Importana nevilor const n faptul c pot suferi transformare malign ducnd la apariia melanomului malign. Ea este favorizat de iritaia mecanic, expunerea la soare, infiltraia local cu anestezic, bisturiul rece. Transformarea malign este sugerat de faptul c pigmentaia devine mai intens, nevul crete n dimensiuni i schimb forma, se ulcereaz, n jur apare o zon de congestie, mici pete pigmentare i prurit. Se malignizeaz nevii joncionali sau compui, nevii pigmentari gigani, nevii displazici i lentigoul senil. Nevul pigmentar gigant are suprafa extins, este intens colorat i acoperit de pr.

Nevii displazici -leziuni pigmentare multiple care apar n anumite familii n care incidena melanoamelor este crescut. Microscopic se observ unele atipii i reacie inflamatoare). Lentigoul senil const n pete brune negricioase cu diametrul de civa centimetri. Celule melanice din stratul profund al epidermului au tendina de a-l infiltra n toat grosimea. Melanomul malign este tumoarea extrem de malign rezultat din malignizarea nevilor. Microscopic este alctuit din celule de form cubic, poligonal sau fuziform, cel mai frecvent cu coninut de melanin, prezentnd mitoze atipice i infiltrnd esuturile. Este caracteristic marea lui variabilitate microscopic. Metastazeaz de timpuriu n nodulii limfatici regionali i n majoritatea organelor. Rar pot exista vindecri spontane.

Nev

Nev joncional

Nev jonctional

Nev intradermic

Lentigo malign

Melanom malign superficial

Melanom malign nodular

Melanom malign

 Distrofii melanice prin cantitate mai redus de pigment

Se pot ntlni la nivelul unor cicatrici unde au culoare alb-roz (leucodermie). n vitiligo apar pete complet depigmentate pe piele n lipsa unor cauze evidente. Albinismul -lips complet de melanin datorit unui defect enzimatic. Se asociaz cu tulburri de vedere. Aceti bolnavi sunt predispui la apariia de cancere cutanate sub aciunea razelor solare.

Albinism

Ali pigmeni nehemoglobinici n ocronoz cartilajele, capsulele articulare i conjunctivele se coloreaz n brun negricios datorit depunerii unui pigment, acidul homogentisinic care se formeaz n exces datorit deficienei unei enzime i se elimin prin urin. Pigmentul coloreaz urina i piramidele renale n negru. Melanoza colic este coloraia brun negricioas a mucoasei colonului. n macrofagele din corion se constat un pigment asemntor melaninei. Se ntlnete la cei cu procese inflamatorii cronice tratate n special cu crbune.

Ocronoz -discopatie

Ocronoz -aort

Melanoz colic

Lipofuscina sau pigmentul de uzur apare sub form de granule brune glbui cu structur lipoproteic. Se ntlnete n mod normal n neuroni sau n celulele interstiiale din testiculi. n cantitate mare apare la vrst naintat n boli cronice degenerative. n miocard sau ficat detremin culoarea brun aprnd n involuia senil a acestor oragne (distrofie sau atrofie brun). n unele cazuri de ciroz apare un pigment asemntor lipofuscinei, prezentnd n plus fluorescen, numit ceroid.

Lipofuscin

Lipofuscin n miocard

Pigmenii exogeni Sunt substane pigmentare din mediul extern, unele dintre ele putnd produce leziuni. Pe cale respiratoare ptrund pulberi care determin boli numite pneumoconioze producnd procese de fibroz mai mult sau mai puin extinse. Antracoza este determiat de pulberea de crbune ntlnit n mine, atmosfera marilor orae, la fumtori. Ea este puin fibrogen. Silicoza este determinat de bioxidul de siliciu (pulbere de cuar) care are aciune fibrozant producnd silicozele. Pe cale digestiv srurile de argint produc argirie. Depunerea se face mai ales n piele, rinichi care dobndesc o culoare cenuie.

Antracoz

Antracoz pulmonar

Silicoz

Intoxicaia cu plumb determin saturnismul care se manifest prin anemie hipocrom, colici digestive, tulburri nervoase. La limita dintre gingie i dini apare o linie albstruie negricioas numit lizereul saturnin. O coloraie glbuie a tegumentelor feei i palmelor poate aprea dup consumul unor cantiti mari de caroten din morcovi sau dovlecei datorit pigmenilor vegetali coninui (lipocromi). Pe cale cutanat unii pigmeni sunt introdui accidental (explozii) sau intenionat (tatuajul).

DISTROFIILE LIPIDICE Distrofiile lipidice simple Grsimile simple sau neutre (trigliceride) sunt esteri ai glicerolului cu acizii grai. Provin din alimente, sunt absorbite pe calea vaselor limfatice chilifere sub form de chilomicroni. Pe cale sanguin ajung n ficat care are un rol esenial n metabolismul lipidic. n esutul adipos se depun sub form de grsime de rezerv. Ca beta-lipoproteine, forma solubil, circul n snge fiind preluate i metabolizate de esuturi. Desfurarea procesului metabolic este condiionat de alimentaie, de insulin care favorizeaz depunerea lor, de hormonii suprarenalieni, de hormonul somatotrop hipofizar, de tiroxin, care stimuleaz mobilizarea lor. Acumulrile excesive de grsimi determin distrofiile grase numite i steatoze. Exist infiltraia gras (steatoza simpl) i degenerescena gras (steatoza degenerativ).

 Infiltraia gras sau steatoza simpl apare n legtur

cu o cretere a cantitii de substane grase din snge. Cauzele ei sunt regimul alimentar bogat i efortul fizic redus. Ca o consecin persoana respectiv se ngra. Obezitatea este aspectul patologic al ngrrii, situaie n care greutatea a crescut cu peste 20% fa de cea normal. Printre cauzele obezitii se numr, pe lng cele menionate, i factorii constituionali i ali factori de natur endocrin cum ar fi glandele sexuale a cror activitate scade cu vrsta, hipotiroidismul, funcia hipofizei, a suprarenalei. Cnd aceste tulburri apar n copilrie sau tineree obezitatea apare n aceast perioad (sindromul adiposo-genital hipofizar Babinski-Frlich, eunucoidismul).

La femei obezitatea apre mai frecvent i mai devreme dect la brbai, depunerea avnd un caracter electiv pe sni, abdomen, coapse i fese. Depunerea excesiv pe fese se numete steatopigie. Importana obezitii rezid n faptul c ntr-o faz mai avansat grsimea se depune n jurul organelor interne i n formele grave chiar n parenchim. La aceste persoane apar mai frecvent lipoame care cnd sunt multiple realizeaz aspectul numit lipomatoz. Exist i o lipomatoz dureroas Dercum cu caracter ereditar i localizare mai ales la rdcina membrelor. Degenerescena gras numit i steatoza degenerativ este rezultatul aciunii nocive a unor factori patogeni asupra metabolismului lipidic producnd acumularea acestor substane n anumite organe, ca ficatul sau miocardul. Aceste organe pot deveni insuficiente.

Apare n hipoxie celular, boli debilitante grave, datorit unor factori toxici sau infecioi, ca arsenul, fosforul sau datorit unor virusuri hepatotrope, alcoolului, ce pot produce degenercen gras cu insuficien hepatic sau ciroz. Degenerescena gras grav a ficatului poate aprea la unii copii n urma infeciei gripale tratate cu aspirin, fiind produs de o deficien enzimatic ce mpiedic metabolizarea normal a preparatului, asociindu-se cu encefalopatie, uneori fatal (sindromul Reye). Alteori factorii infecioi intereseaz miocardul, ca n difterie, febr tifoid, forme grave de pneumonie sau grip. Aspectul organelor n distrofia gras este definit de o culoare mai deschis, nuan glbuie, consisten mai moale. Fenomenul poate fi uneori limitat cum se ntmpl n staza cronic din ficat cnd apare aspectul muscat sau n anemii cnd apare aspectul de inim tigrat.

Ficat muscat

Microscopic n ficat n jurul nucleului apar mici picturi care cresc i se transform n vacuole, care unindu-se formeaz o vacuol unic. Ruperea membranelor determin necroz cu grsime extracelular. n miocard distrofia gras este mai puin evident sub forma unor mici picturi n interiorul fibrelor evideniate cu coloraii caracteristice pentru grsimi ca rou de safranin, rou uleios, Sudan portocaliu sau negru, acid osmic sau albastru de Nil. Diminuarea pn la dispariie a lipidelor se ntlnete n carene alimentare, boli cronice grave, insuficien hipofizar, suprarenal. Tesutul adipos sufer o distrofie mucoid sau gelatinoas. Uneori la persoane tinere de sex feminin n anumite familii grsimea din jumtatea superioar a corpului dispare i se depune n jumtatea inferioar la nivelul coapselor i feselor vorbindu-se de lipodistrofie progresiv Barraquer-Simmons, datorat unei tulburri grave a metabolismului lipidic.

Ficat normal i cu distrofie adipoas

Distrofia adipoas -ficat

Steatoz hepatic

Distrofia lipidelor complexe Lipide complexe: colesterolul i esterii si, fosfolipidele cu coninut de fosfor i uneori de azot i alte lipide complexe (glicolipide). Ele intr n compoziia membranelor celulare. Colesterolul. Creterea sa n snge -depunere n esuturi. Cea mai important tulburare n acest sens se ntlnete n arterioscleroz n care depunerea colesterolului produce ateroamele. Datorit depunerii colesterolului apar i colesteroloza vezicular, calculii biliari, xantelasma care nseamn plci glbui n unghiul intern al pleoapelor, xantoamele care sunt noduli cutanai de culoare galben constituii din histiocite ncrcate cu substane grase i celule gigante multinucleate cu nuclei periferici dispui n coron (celulele Touton). i n focare vechi de hemoragie sau necroz se poate depune colesterol, ca i n colesteatoame care sunt chisturi delimitate de epitelii pavimentoase.

Colesteroloza vezicular

Colesteroloza vezicular

Calcul de colesterol

n hiperlipidemiile enzimatice cu caracter familial are loc depunere de colesterol i esteri n diferite organe. n boala numit histiocitoza X apare o hiperplazie de histiocite de cauz necunoscut, ele ncrcndu-se ulterior cu lipide (mai ales esteri de colesterol) fr s existe tulburri evidente ale metabolismului lipidic. Exist 3 forme ale histiocitozei X. Boala Letterer-Siwe -la copiii mici. Hiperplazie histiocitar rapid ducnd la hepatosplenomegalie, hipertrofie limfonodular, apariia de leziuni cutanate, febr, anemie i leucopenie. Microscopic -proliferare de celule cu aspect de macrofage, pe lng plasmocite i rare polinucleare eozinofile sau celule gigante. Este o histiocitoz nelipidic -macrofagele nu apuc s se ncarce cu colesterol datorit evoluiei rapide a bolii spre deces.

Boala Hand-Schuller-Christian -la orice vrst. Microscopic se constat histiocite ncrcate cu lipide, numeroase celule gigante, polinucleare eozinofile, limfocite i plasmocite, n special n oase, ficat, splin, noduli limfatici, plmni i piele. Semnele: clarifieri la nivelul calotei, exoftalmie, diabet insipid. Exist i forme ce evolueaz cronic. Granulomul eozinofil este o tumoare osoas bine delimitat constnd din histiocite i celule gigante ncrcate cu lipide i numeroase eozinofile. Are evoluie favorabil dup ndeprtarea chirurgical. Restul distrofiilor lipidelor complexe sunt urmarea unor defecte ereditare ale metabolismului lipidic constnd n lipsa unor enzime i depunerea n esuturi, n special n histiocite, a substanelor acumulate. Din acest motiv se mai numesc i histiocitoze acumulative, tezaurismoze sau dislipoidoze. n acest categorie intr urmtoarele afeciuni:

 Boala Gaucher se manifest prin hipertrofie enorm a

splinei i ficatului pe seama depunerii n macrofagele din aceste organe a cherazinei, un glicocerebrozid, datorit absenei din leucocite a betaglicuronidazei responsabil de metabolizarea normal a glicocerebrozidelor. Macrofagele iau forma caracteristic de celule Gaucher, celule mari, rotunde, cu 1-2 nuclei excentrici i citoplasm clar cu aspect lamelar sau vacuolar. Leziunile pot interesa i mduva, nodulii limfatici, pielea i conjunctiva. Dei ereditar, boala se manifest numai la maturitate. Are evoluie cronic, decesul producndu-se prin insuficiena medular. Boala Krabbe este o form de boal Gaucher care apare n copilrie avnd o evoluie fatal, glicocerebrozidele depunndu-se i n neuroni.

Boala Gaucher ficat

Boala Niemann-Pick apare n primul an de via, datorit unui defect enzimatic complex, constnd mai ales n lipsa sfingomielinazei. n histiocite i celulele nervoase se acumuleaz sfingomielina producnd hepatosplenomegalie, hipertrofia nodulilor limfatici, leziuni cerebrale. Apar macrofage hipertrofiate asemntoare celulelor Gaucher, dar avnd o citoplasm vacuolar. Exist i forme mai benigne fr leziuni nervoase. Boala Tay-Sachs este determinat de deficiene complexe ale enzimelor lizozomale. Acumularea de gangliozide i alte glicolipide n celulele nervoase din creier determin, din primul an de via, pierderea progresiv a forei de contracie muscular, incoordonare motorie, surditate, orbire.

DISTROFIILE GLUCIDICE Distrofiile glucidice se manifest prin variaii ale cantitii de glucide din diverse esuturi i organe, n special ale glucozei i polimerilor si, glicogenul i mucopolizaharidele. Glicogenul este un polimer hidrosolubil constituit exclusiv din glucoz, care se gsete n ficat i n muchi, dar n cantiti mici i n alte esuturi. Cea mai mare parte a lui este o form labil care este cu uurin descompus n glucoz sub aciunea fosforilazelor, n funcie de necesitile energetice ale organismului. Exist i o form stabil n neuroni i n esutul excitoconductor al inimii. Glicogenul se coloreaz n brun rocat cu iod, n carmin cu carminul lui Best i n rou cu PAS.

 Uneori se acumuleaz ca urmare a creterii cantitii

de glucoz din snge -glicogenoz infiltrativ (n diabetul zaharat -apare nefroza glicogenic Armani-Ebstein -epiteliului tubilor renali -clarificarea citoplasmei cu persistena nucleilor care sunt mpini ntr-o poziie bazal). n bolile numite glicogenoze, datorit unor deficiene ereditare enzimatice, se depune glicogenul. n funcie de enzima deficient se ntlnesc opt forme de astfel de boli: glicogenoza I sau hepatosplenic von Gierke, glicogenoza II muscular Pompe, glicogenoza III Forbes-Cori cu depuneri n miocard, muchi, ficat, glicogenoza IV Andersen (ficat), glicogenoza V Mc Ardle (muchi), glicogenoza VI Hers (ficat), VII Tarni (muchii scheletici), glicogenoza VIII (ficat i leucocite).

Creterea cantitii de glicogen n anumite celule apare i n diferite procese inflamatoare, anemii sau leucemii cnd n leucocitele neutrofile apar granulaii iodofile prevestind necroza lor. Exist i tulburri metabolice caracteristice malignitii cnd se depozitez glicogen n unele tumori maligne cu celule clare. Scderea glicogenului se ntlnete n hipo- i avitaminoze, inaniie, boli cronice grave. Glicogenul hepatic scade i dispare n esutul hepatic pe cale de transformare carcinomatoas. Acelai fenomen se ntlnete i n epiteliul displazic al colului uterin (la badijonarea colului uterin cu iodur de potasiu zonele lezate apar de culoare alb- proba Schiller).

 Mucopolizaharidozele. n funcie de enzima

deficient exist ase astfel de afeciuni, datorate depunerii de mucopolizaharide n tesuturi. Boala Hurler, grav -depunerea excesiv de mucopolizaharide n esutul conjunctiv, oase, ficat, splin, rinichi i creier. Rezult deformri ale scheletului, nanism, retardare mintal. Asemnarea bolnavilor cu montrii care mpodobesc jgheaburile catedralelor gotice a atribuit bolii numele de gargoilism. n celelalte forme nu se ntlnesc deformri scheletice i retardare mintal. Mai frecvent se ntlnete boala Hunter n care leucocitele conin granulaii metacromatice PAS-pozitive.

DISTROFIILE MINERALE

Distrofiile calcare
Metabolismul calciului se desfoar sub influena hormonului paratiroidian care crete nivelul calciului n snge prin mobilizarea sa din depozitele osoase i intensific absorbia sa intestinal, a calcitoninei tiroidiene care inhib mobilizarea calciului i a vitaminei D care favorizeaz mineralizarea normal a oaselor. Srurile calciului prezint afinitate pentru hematoxilin cu care formeaz o combinaie ce apare ca un material hialin sau fin granular de culoare violet nchis. Distrofiile calcare constau n creterea sau scderea calciului.

 Distrofii prin cantitate crescut de calciu

Depunerea calciului n anumite esuturi se numete calcinoz sau calcificare -se produce n dou condiii. Concentraii excesive n snge -poate precipita n esuturi cu structur normal realiznd infiltraia calcar sau calcificarea metastatic. Concentraie normal -este precipitat n esuturi modificate patologic -degenerescen calcar sau calcificare distrofic. Calcificarea metastatic apare n: -absorbia crescut de calciu dup doze excesive de vitamina D, cnd hipercalcemia determin calculi renali; n mobilizarea excesiv a calciului din oase la bolnavi imobilizai, la cosmonaui, n tumori primitive sau metastatice ale oaselor. Se ntlnete i n tulburri hormonale -grav fiind hiperparatiroidismul cnd pe lng calculi urinari, nefroz calcar, apar i depuneri n pereii arterelor, n tubul digestiv, miocard.

Hiperparatiroidism

n calcificarea distrofic calciul apare sub form de depozite amorfe de sruri calcare n diferite esuturi modificate de aciunea unor factori patogeni. Tesuturile capt o consisten dur i o culoare albicioas. Se ntlnete n esutul necrotic din leziuni cazeoase, zonele de infarct, citosteatonecroz, n chisturi parazitare, necroz tubular renal, n esutul fibrohialin din cicatrici, trombi organizai, n organele fibrozate ale persoanelor n vrst, n tumori (fibroame, fibroleiomioame, meningioame, neuroblastoame, oligodendrocitoame, carcinoame tiroidiene sau ovariene) sub forma corpilor psamomatoi. Se mai poate ntlni n scleroza calcificant a mediei (Monckeberg), ateroame. Rar apare mai ales la nivelul degetelor, n esutul celular subcutanat sau n piele calcinoz circumscris. Excepional intereseaz i muchii sau tendoanele cnd se numete calcinoz generalizat.

Calcificare cutanat

Calcificarea mediei Mnckeberg

Calcificri n muchi striat

Calcificri n miocard

Calcificare

 Osificarea patologic este situaia n care n

esuturile moi apare esut osos. Miozita osificant progresiv are caracter familial i debut n copilrie. n muchii scheletici apar focare multiple de fibroz i apoi osificare, ceea ce duce la imobilizarea corpului prin rigiditate muscular i chiar la deces prin insuficiena muchilor respiratori. Osteopetroz -osificarea exagerat care produce hipertrofia scheletului cu compresiunea grav a sitemului nervos central i a nervilor emergeni i distrugerea mduvei hematogene fiind datorat insuficienei ereditare a osteoclatilor de a controla dezvoltarea scheletului. Tratamentul -transplantul de mduv.

 Distrofii prin cantitate insuficient de calciu.

Rahitismul -copii cu deficiene alimentare n vit.D . Apare mineralizarea insuficient i tulburri de cretere ale oaselor. Favorizat de imaturitate, expunerea insuficient la soare, alimentaia prelungit la sn. Crete excesiv esutul osteoid -deformri caracteristice: osificarea ntrziat a fontanelelor, craniotabes, osul frontal este bombat, dinii erup cu ntrziere, torace n caren, mtnii costale, coloana vertebral prezint accentuarea curburilor naturale, picioarele apar deformate n X sau O. Osteomalacia -rahitismul la aduli Apare osteoporoz care duce la diminuarea duritii oaselor -deformri ale scheletului, inciden crescut a fracturilor. Microscopic -lrgire a canalelor medulare, subierea compactei corticale i rarefierea poriunii spongioase.

Simptome asemntoare -n osteodistrofia renal (rahitism renal) Apare la bolnavi cu leziuni renale cu eliminare crescut de fosfai, mai ales n glomerulonefrita cronic. Rareori exist un defect congenital al tubilor renali care nu resorb fosfaii realiznd o osteodistrofie renal tubular. Sindromul Fanconi -deficiena tubular congenital se extinde i la glucoz, acizi aminai i potasiu. Osteoporoza -reducerea progresiv a cantitii de esut osos i a ncrcrii sale cu calciu -atrofia i fragilitatea oaselor predispunnd la fracturi. Osteoporoz de menopauz, osteoporoz senil, osteoporoz idiopatic, osteoporoz juvenil. Osteodistrofia fibrochistic generalizat Recklinghausen -hiperfuncia glandelor paratiroide duce la mobilizarea calciului din oase aprnd caviti n substana osoas, umplute cu esut conjunctiv.

Femur normal i cu osteoporoz

Os spongios normal i cu osteoporoz

Cnd este urmarea unei hiperplazii sau tumori a esutului paratiroidian, se vorbete de hiperparatiroidism primar. Hiperparatiroidismul secundar survine n urma hiperfunciei paratiroidiene stimulat de pierderea exagerat de calciu prin rinichii bolnavi. Cnd aceast situaie determin apariia unei tumori paratiroidiene -hiperparatiroidism teriar. ndeprtarea sau lezarea glandelor paratiroidiene determin hipocalcemie i hiperfosfatemie cu tulburri neuromusculare, parestezii, crampe i contracii tetanice -tetanie paratireopriv. Pseudohipoparatiroidismul -boal cu simptomatologie identic, dar care nu reacioneaz la tratamentul cu hormoni paratiroidieni pentru c esuturile sunt lipsite de receptori.

Hiperplazie de paratiroide

Calculii Calculii -formaiuni solide, care pot apare n cavitile sau conductele din organism producnd boli numite litiaze. Cauzele -tulburrile de metabolism interesnd diferite substane minerale, mai ales calciul, datorit crora acestea se elimin n exces n anumite umori producndu-se precipitarea lor. Reducerea cantitii umorii i modificrile de pH au aciune favorizant. Incetinirea curgerii unor lichide n anumite canale concentrarea lor. Concentrarea srurilor la nivelul unor exudate inflamatoare. Calculii -solitari sau multipli. Dimensiuni -granule ca nisipul -ou de gin. Cnd sunt mici -form rotund. Cnd cresc reproduc forma cavitii. Consisten -dur, moale. Cnd sunt multiplii pot fi faetai.

Culoarea calculilor variaz n funcie de natura lor. Pe seciune sunt omogeni sau sunt alctuii din substane diferite dispuse concentric (calculi micti). Precipitarea unor substane sub form de cristale le poate conferi un caracter radiar. Cei mai frecvent ntlnii calculi sunt biliari i cei urinari. Calculii biliari -n vezicula biliar i pe cile biliare. Sunt formai din colesterol, pigmeni biliari, sruri de calciu sau combinaii ale lor. Calculii de colesterol -mari, rotunzi, de culoare glbuie, cu consisten mai moale, cu aspect radiar. Calculii pigmentari -formai din bilirubin i sruri de calciu, fiind mici, multipli, omogeni sau stratificai, rotunzi sau faetai, de culoare brun nchis.

Calculii calcaroi -mari i duri, de culoare albcenuie, ntlnindu-se rar n form pur. Cel mai frecvent calculii biliari sunt micti, formai din colesterol, pigmeni i sruri de calciu. Calculii urinari -la nivelul cilor urinare. Acid uric sau urai de sodiu i amoniu, au o culoare brun rocat i structur stratificat; calculii de oxalat de calciu sunt duri, au culoare cenuie, aspect de mur; calculii de fosfat de calciu au aspect de cret. Exist i calculi de cistin sau xantin, ca i calculi micti. Calculi urinari pot reproduce forma cavitilor n care s-au format, mai ales a bazinetului i calicelor, aprnd calculi coraliformi.

Calculi apar i pe canalele excretoare ale glandelor salivare unde se numesc sialolii sau pe canalele pancreasului. Materiile fecale condensate i impregnate cu sruri calcare se numesc coprolii aprnd mai ales la nivelul diverticulilor. n bronhii se ntlnesc bronhiolii. Concreiuni se pot ntlni i n criptele amigdaliene sau pe coletul dinilor (tartrul dentar). Prin calcificarea trombilor rezult arteriolii sau flebolii. Complicaii: Calculii biliari produc colic biliar, infecii n vezicula biliar, perforaie a veziculei cu peritonint, hidrocolecist, piocolecist, ciroz biliar. Pe fondul lor se constat o incidena crescut a cancerului veziculei i cilor biliare. Calculii urinari determin colic renal, hidronefroz, pionefroz, hidroureter, nefrit interstiial, scleroz renal.

Calculi provenii din vezicula biliar

Calculi faetai

Calculi n ductul biliar

Calculi renali i hidronefroz

Calculi- glanda parotid

Calcul coraliform -rinichi

Calcul de colesterol

Calcul mixt

Calculi pigmentai

NECROZA

Necroza -moartea unei poriuni de esut sau organ

ntr-un organism viu. Spre deosebire de moartea integral, n necroz exist o reacie a organismului viu mpotriva componentelor sale moarte. Necroza se deosebete i de moartea fiziologic a celulelor uzate funcional. Necrobioza -totalitatea modificrilor suferite de celule din momentul morii lor pn cnd aceast moarte devine aparent, n special prin dispariia nucleilor.

Cauze: -factori direci de natur mecanic, fizic, chimic, biologic, factori indireci ca tulburrile neurotrofice (leziuni ale sistemului nervos central sau ale nervilor periferici care determin tulburri funcionale ale vaselor nutritive), tulburrile circulatorii n care leziunile peretelui cu tromboz sau comprimarea vasului sunt responsabile de suprimarea circulaiei. Apoptoza -form particular de moarte celular cu diminuarea progresiv a dimensiunilor celulare asociat cu picnoza i uneori fragmentarea nucleului. Ea se ntlnete n structurile care dispar parial sau total n cursul dezvoltrii fetale dar i n celulele uzate funcional. Este o moarte celular programat. Acelai tip de moarte celular programat genetic n celulele lezate de limfocite n cursul reaciilor autoimune sau antitransplant sau sub aciunea unor virusuri, toxice sau n tumori maligne.

Aspecte morfologice Necroza -rezultatul aciunii autolitice progresive a enzimelor din celulele lezate mortal. Celulele au murit nc nainte de a exista o indicaie microscopic (necr. celulelor hepatice este aparent la microscopul obinuit la 6-8 ore, necr. miocardului dup 6-12 ore). Cu metodele histoenzimochimice se evideniaz modificri citoplasmatice din primele 2 ore (dispariia glicogenului, diminuarea pn la dispariie a activitii oxidazelor i dehidrogenazelor, intensificarea activitii enzimelor hidrolitice lizozomale). La activarea i eliberarea enzimelor lizozomale n celule apare un proces de autoliz. Eliberarea enzimelor lizozomale din celule determina aflux de leucocite polinucleare care vor duce la dezintegrarea celulelor -heteroliz.

Citoplasma -prima interesat. In celulele bogate n ap -intumescen vacuolar manifestat prin umflarea mitocondriilor, reticulului endoplasmatic, aparatului Golgi pn la dezintegrare, urmat de membranoliz, citoliz, persistnd numai nite granulaii necrotice numite detritus. Ptrunderea enzimelor n snge determin enzimemie i coincide cu ruperea membranei. n esuturile cu un coninut mai redus n ap citoplasma poate suferi o micorare progresiv, cu dezintegrarea granular a diferitelor structuri rezultnd un detritus granular sau amorf, uscat.

Semnul sigur al morii celulare -leziunile nucleare agregarea eucromatinei sub form de zone voluminoase aderente de membrana nuclear i de nucleoli. Nucleul se zbrcete, se micoreaz progresiv, se transform ntr-un corpuscul unic, dens, hipercrom -cariopicnoz. Alteori nucleul se umfl, i pierde colorabilitatea i dispare (carioliz). Unii nuclei picnotici se fragmenteaz (cariorexis). Macroscopic -mai multe forme de necroz. Necroza umed (de lichefiere sau colicvaie) -n esuturile bogate n ap ( esutul nervos). n creier, n infarct -nmuierea zonei necrozate (ramolisment cerebral), lichefierea ei i transformarea ntr-o cavitate plin cu lichid. Existena mai multor astfel de caviti se numete porencefalie. Necroz umed si n tumorile maligne, la feii mori reinui n uter (maceraie), n infarctele altor organe mai ales suprainfectate sau n unele leziuni tuberculoase.

 Necroza uscat (de coagulare) -n organele cu

structur compact interesate de infarct, procese inflamatoare cronice (TBC), toxiinfecii sau intoxicaii cu substane corozive, caustice. Tesutul necrozat are o culoare cenuie, devine uscat, sfrmicios. Microscopic -structura esutului este complet sau parial disprut. Cu timpul i acest esut necrotic se poate lichefia sau este fragmentat i resorbit de leucocite. n tuberculoz -necroza cazeoas -aspect albicios, sfrmicios ca al brnzei (cazeum). n leziunile sifilitice datorit persistenei fibrelor elastice leziunile necrotice au consistena gumei (gome sifilitice). Necroza poate da modificri asemntoare hialinului -necroza ceroas Zenker -la nivelul muchilor abdominali n febr tifoid. i distrofia fibrinoid este considerat o necroz fibrinoid. Necroza plcilor Peyer n cursul febrei tifoide d aspect de cruste numindu-se necroz crustoas.

Necroz n os

Necroz de lichefiere n pancreas

Necroz de coagulare n splin

Necroz de coagulare n muchi

Necroz ficat

Ulcer gastric

Ulcer gastric

Ulcer gastric -patru zone: zona exudativ, de necroz fibrinoid, de granulaie i de fibroz.

 Necroza gras (steatonecroza) -intereseaz esutul

adipos. Traumatismele distrug celulele cu apariia de picturi extracelulare de grsime. n jur apare o reacie inflamatoare cu celule gigante multinucleate constituindu-se granulomul lipofagic (lipogranulomul) care evolueaz spre fibroz. Necroza gras enzimatic -ntlnit n leziuni pancreatice const din grsimi saponificate n jurul crora se produce o reacie inflamatoare realiznd macroscopic un aspect de picturi de lumnare (steatonecroza). Necroza gangrenoas numit i gangren are aspecte i evoluie condiionate de contactul cu mediul extern.

 Gangrena uscat sau mumifierea semnific uscarea

progresiv a esuturilor necrotice expuse la aer -mai frecvent la nivelul extremitilor. Tesuturile necrotice dobndesc consisten de pergament sau carton, culoare negricioas. Exist o zon de delimitare fa de esutul sntos constnd dintr-un esut de granulaie. esuturile se pot elimina sub form de sfacele (esut necrotic) sau sechestre (esut osos). Gangrena umed -necroza complicat cu infecia microbian. Apare la nivelul extremitilor sau n unele organe interne care vin n contact cu microbii (plmn, intestin). Tesuturile tumefiate, nuan verzuie-roiatic, apar sfacele, un lichid murdar, degaj miros fetid. Progresul procesului inflamator face s dispar linia care delimiteaz necroza de esutul normal.

Gangren

Gangrena piciorului

Gangren diabet (macroangiopatie)

 Noma -form de gangren umed care apare la copiii

debilitai de boli infecioase, pe mucoasa obrajilor sub forma unei ulceraii ce distruge rapid peretele obrazului. Gangrena gazoas -la prile moi sau n unele organe interne, fiind produs de germeni anaerobi. Este o complicaie a plgilor contaminate cu pmnt. Extremitatea afectat -edemaiat, crepitaii la palpare, tegumente livide, verzui-negricioase care se ulcereaz, eliminndu-se sfaceluri i redus secreie brun-verzuie urt mirositoare. Necroza de decubit sau escara este o forma particular de gangren uscat sau umed care apare la bolnavii cronici care zac mult timp pe anumite pri ale corpului. Poate apare la nivelul omoplailor, sacrului, trohanterelor i a clcielor ca zone de necroz uscat care se elimin progresiv, formndu-se apoi ulceraii ce se infecteaz i supureaz.

Evoluia necrozei se poate face n mai multe sensuri. Organizarea i transformarea ei n esut conjunctiv, ca n infarcte. Incapsularea la periferia leziunii se formeaz un esut conjunctiv fibros. Zona de necroz se resoarbe formnd o cavitate plin cu lichid sau ea se calcific. La nivelul esuturilor dure demarcarea dintre esutul necrotic i cel reactiv este mai exprimat motiv pentru care primul se elimin sub form de sechestru. Eliminarea esutului necrotic apare i n urma lichefierii mai ales n necrozele cazeoase. Colecia rezultat din topirea necrozei cazeoase se numete abces rece. Suprainfecia necrozei -gangrena umed sau gangrena gazoas.

ATROFIA

Atrofia -scderea n volum a unor organe sau a

ntregului organism n urma diminurii dimensiunilor i numrului celulelor, ct i a altor elemente structurale fr s existe, spre deosebire de distrofii, modificri importante ale compoziiei chimice. Atrofiile fiziologice numite i involuii sunt programate de legile dezvoltrii organismului. n cursul vieii intrauterine involueaz canalul craniofaringian, canalul tireoglos, arcurile branhiale, coarda dorsal. Dup natere se oblitereaz i se atrofiaz vasele ombilicale i canalul arterial. n adolescen apare o involuie a timusului. Organele genitale i glandele mamare la femeie involueaz dup instalarea menopauzei.

 Involuia senil -dup dup 50 de ani, fiind o involuie

lent, dar progresiv i ireversibil a ntregului organism. Exist diferene n ce privete timpul de apariie i extensiunea fenomenelor ce in de factori familiali, istoria patologic, arterioscleroz. Atrofia patologic -numeric sau dimensional. Cnd nu este nsoit de modificri chimice se vorbete de distrofie simpl sau pur. Frecvent scderea dimensiunii se asociaz cu depunerea unor substane ca lipofuscin n atrofia brun, existnd i atrofii fibroase, grsoase sau mucoide. Uneori nmulirea stromei conjunctive sau adipoase a organului atrofiat poate duce la creterea lui n dimensiuni constituind pseudohipertrofia.

n organele cavitare atrofia peretelui duce la relaxarea lui cu creterea n volum a cavitii respective aprnd o atrofie excentric. Asocierea unui concomitent proces de fibroz determin retracia peretelui cu micorarea cavitii, determinnd atrofia concentric. Atrofia popate fi neted sau granular dup cum arat suprafaa organului. Un organ atrofiat apare diminuat n volum, cu suprafaa zbrcit, vasele superficiale avnd un traiect sinuos. Atrofia generalizat se ntlnete n subalimentaie grav, inaniie, caexie, marasmul sugarului. Atrofiile locale sau regionale sunt de mai multe feluri. Atrofia de inactivitate -imobilizarea prelungit a membrelor. Atrofia renal -datorit obstruciei cilor urinare. Obstrucia canalelor excretoare a unor glande -atrofia lor.

Atrofia neurotrofic -n leziuni nervoase, cu distrugerea neuronilor motori (poliomielita). Atrofia endocrin -determinat de funcia insuficient a unor glande. Atrofia ischemic -aport insuficient de snge. Atrofia prin compresiune -datorit ischemiei. n condiii particulare atrofia este urmarea radiaiilor ionizante, substanelor toxice, proceselor inflamatoare cronice sau proceselor autoimune. Aplazia sau agenezia -lipsa complet de dezvoltare a unor organe sau esuturi. Hipoplazia sau hipogenezia -dezvoltarea insuficient a unui organ sau a unui esut.

Creier normal i atrofie cerebral

Atrofie muscular

HIPERTROFIA. HIPERPLAZIA.

Hipertrofia -creterea n volum i greutate a unui

organ sau esut pe seama creterii volumului celulelor componente cu conservarea structurii histologice normale. Hipertrofia pur este cea care se produce numai pe seama creterii n volum a elementelor celulare componente fr o nmulire a acestora. Uneori creterea n volum a unui organ este urmarea unei hipertrofii a celulelor componente asociat cu nmulirea lor (hiperplazie). Hipertrofia fiziologic se ntlnete n musculatura scheletic fiind datorat exerciiilor fizice. O alt situaie este hipertrofia miometrului n cursul sarcinii. Hipertrofiile patologice apar n mai multe condiii.

Hipertrofia prin cauze mecanice apare datorit unui obstacol n miocard, pe tubul digestiv sau cile urinare. Hipertrofie concentric a miocardului const n ngroarea peretelui ventricular care duce la diminuarea cavitii ventriculare. Hipertrofie excentric apare cnd capacitatea de hipertrofie a miocardului este depit i se dilat cavitatea. Dilatarea global a cordului duce la apariia cordului bovin, un cord mare. Hipertrofiile compensatorii sau vicariante ncearc s suplineasc scoaterea din funcie a unui esut identic (hipertrofia rinichiului rmas dup nefrectomie). Hipertrofiile endocrine -urmarea unei secreii exagerate de hormoni. Pot avea un caracter local (hipertrofia glandelor mamare la brbat) sau generalizat (gigantismul, acromegalia).

Cord normal i hipertofic

Hipertrofie miocardic

Hipertrofie ventriculara

Hipertrofie ventriculara

Gigantism

Gigantism

Acromegalie

Acromegalie

Pseudohipertrofia -nmulirea stromei conjunctive, adipoase sau fibroase. Hiperplazia -nmulirea celulelor sub aciunea unor stimuli persisteni. De obicei reprezint o modalitate de adaptare. Hiperplazia reprezint principalul mecanism de regenerare a unor esuturi uzate ca pielea, ca i de reparare a unor distrugeri tisulare cum se ntmpl n cicatrizarea plgilor. Hiperplazii apar i n cursul proceselor inflamatoare sau a reaciilor imune datorit nmulirii celulelor capabile s neutralizeze factorii patogeni sau produsele lor. Exist posibilitatea ca o hiperplazie prelungit s se transforme n neoplazie, cum se ntmpl n tulburrile de secreie ale hormonilor ovarieni care determin hiperplazia glandular chistic a endometrului sau hiperplazia chistic a glandelor mamare care au potenial de transformare n cancer.

Hiperplazie de endometru

Hiperplazie de endometru

Hiperplazie de prostat

Hiperplazie benign de prostat