HERNIA DIAFRAGMATICĂ

CONGENITALĂ
Definiţie:
- celosomie de tip superior eşec de formare a diafragmului care separă
cavitatea toracică de cea peritoneală, putând apărea izolat sau în cadrul
sindromului Cantrel (despicătură sternală, omfalocel, ectopia cordului,
malformaţii ale vaselor mari şi hernie diafragmatică congenitală.
- constituie o urgenţă neo-natală: aproximativ 70% în cazurile de HD
decedează în primele 24-48 de ore după naştere;
- incidenţa, variabilă pe diverse statistici, se estimează la 1/5000 de
naşteri.
Istoric:
- prima descrie hernie diafragmatică Ambroise Pare (1575);
- Bochdalek lămureşte etiopatogenia malformaţiei (1848);
- Ladd şi Gross raportează primele succese terapeutice în 1940.
Embriologie:
• diafragmul (septum transversum) se formează începând din săptămâna
a 8-a separând cele 2 cavităţi celomice (toracică şi abdominală);
• se dezvoltă din lateral prin progresia repliurilor pleuro-peritoneale în
direcţie centrală

Fig. 3.2.1. Organogeneza muşchiului diafragma: 1. canal pericardoperitoneal; 2. sept transvers; membrană pleuroperitoneală; esofag;
mezenter esofagian dorsal; 6. aorta; 7. vena cavă inferioară; 8. porţiune din peretele trunchiului.
• formarea se încheie paravertebral stâng - foramen Bochdalek
(pe aici se produc 85% din HDC);
• pe partea dreaptă se produc mai rar datorită prezenţei ficatului;
• mai rar se produc printr-un orificiu retrosternal (foramen
Morgagni sau prin fanta Laray);
• uneori fibrele musculare diafagmatice sunt hipoplazice
realizând o eventraţie diafragmatică;
• datorită faptului că se produce timpuriu la embrion are
consecinţe şi asupra formării plămânului.
Anatomie patologică:
• cavitatea peritoneală este insuficient dezvoltată;
• plămânul este colabat, hipoplazic şi împins spre domul pleural;
• inima şi elementele mediastinului sunt deviate spre dreapta;
• există hipoplazie a plămânului stâng şi uneori malformaţii ale
inimii ce agravează prognosticul;
• viscerele abdominale, se angajează în cavitatea pleurală
(intestin subţire, colon ascendent şi transvers, splină, parţial
stomacul şi uneori lobul stâng hepatic).
Simptome:
• imediat după naştere, frecvent asfixie albă, APGAR < 5;
• dispnee;
• cianoză;
• respiraţie polipneică;
• tiraj intercostal;
• abdomen excavat;
• percutoric sonoritate pulmonară înlocuită de timpanism;
• auscultatoric silenţium respirator, se percep zgomote
• peristaltice intestinale în torace;
• zgomotele cardiace se aud în partea dreaptă

Fig. 3.2.2. Aspect excavat al

abdomenului în hernie
diafragmatică.
Forme clinice:
a. forma supraacută (garvă) – cu deces în primele ore de
la naştere;
b. forma clasică (descrisă);
c. forma tolerată, uneori pentru mult timp, în cazul celor
produse prin hiatusul esofagian sau foramen Morgagni;
d. forma latentă, descoperită întâmplător cu ocazia unui
examen radiologic toracic.
Diagnostic:
• posibil prenatal prin ecografie;
• dozarea alfa-fetoproteinelor şi determinarea gradului de
maturare a surfactantului alveolar indică oportunitatea
declanşării naşterii;
• postnatal pe baza tabloului clinic menţionat;
• radiologic – radiografie toracică ± cu substanţă de
contrast (riscantă datorită vărsăturilor cu risc de
aspiraţie), indică prezenţa anselor intestinale în torace.
Fig. 3.2.3. Radiografie toracică Fig. 3.2.4. Radiografie cu
în hernia diafragmatică. substanţă de contrast în hernia
diafragmatică.
Tratament:
¤ preoperator:
• plasarea nou-născutului în incubator;
• poziţionarea în decubit lateral pe partea afectată
(de obicei stângă);
• sondă nazo-gastrică pentru prevenirea
pneumatizării gastrointestinale;
• montarea unei linii de perfuzie cu reechilibrare
H-E, acido-bazică;
• IOT în unele cazuri;
• administrarea de O2 pe sonda de intubaţie;
• alimentaţia orală este proscrisă;
• identificarea posibilelor malformaţii asociate.
¤ chirurgical:
• constituie o urgenţă urmărind reintegrarea
viscerelor în abdomen şi închiderea defectului
diafragmatic;
• căi de abord pentru hernia diafragmatică stângă:
abdominală, toracică, toraco-freno-laparotomie
(uzual laparotomie mediană supraombilicală);
• pentru hernia diafragmatică dreaptă: toracotomia
dreaptă;
• introducerea unei sonde transdiafragmatic în
torace cu facilitarea pătrunderii aerului şi
posibilitatea extragerii viscerelor herniate;
• avivarea marginilor defectului diafragmatic şi
închidere cu fire în „U”;
• uneori este necesară realizarea splenectomiei;
• drenaj pleural;
• închiderea laparotomiei.
¤ postoperator:
• îngrijiri în secţia ATI;
• stabilizarea eventualelor modificări ale parametrilor
funcţiei
cardio-pulmonare;
• ± respiraţie asistată;
• reluarea alimentaţiei orale progresiv;
• terapia eventualelor infecţii pulmonare.
Complicaţii:
• nespecifice: sângerare la nivelul plăgii operatorii, infecţie;
• recidiva herniei diafragmatice.
Prognostic:
• influenţat de precocitatea diagnosticului, de gradul
hipoplaziei pulmonare, de precocitatea tratamentului;
• evoluţia postoperatorie mai bună în absenţa malformaţiilor
asociate;
• mortalitatea este de 15-20%.