Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
Nefrologie
Nefrologie
DEFINIŢIA
GLOMERULONEFRITELOR
Afecţiuni ale corpusculului renal (ale
glomerulului)
Etiologie multiplă, de multe ori necunoscută
Produse prin mecanisme:
– imunitare
– non-imunitare
• biochimice
• hemodinamice
Caracterizate
– histopatologic prin leziuni mai ales glomerulare:
proliferări celule rezidente, leziuni ale MBG, depozite de
substanţe, hialino-scleroză etc
– clinic prin: proteinurie asociată cu hematurie, edeme,
HTA şi IR
Evoluţie variabilă, frecvent spre IRC
INCIDENŢA GN (ANZ DATA)
PBR
Nefropatia per milion loc – ani
Afecţiuni relativ rare (%)
– Australia NIgA 42,87 (34,1%)
• Incidenţa GN - 126 pmp GSFS 21,27 (16,9%)
(0,01%)
• Incidenţa GN în TSFR - NG lupică 17,40 (13,9%)
15 pmp (0,001%) Vasculite 15,60 (12,3%)
– România (prin GEM 13,27 (10,6%)
extrapolare)
NGLM 5,59 (4,0%)
• Incidenţa GN ~ 2.250
bolnavi noi/an (0,01%) N trombotice 3,18 (2,5%)
• Incidenţa GN în TSFR ~ GNMP 2,74 (2,2%)
900 bolnavi noi/an
(0,004%) GN post-inf. 2,41 (1,9%)
Goodpasture 0,99 (0,8%)
Total 125,76 (100%)
Briganti EM et al, Nephrol Dial Transplant. 2001 Jul;16(7):1364-7
CLASIFICARE GN– EVOLUTIV,
ANATOMIC, PATOGENIC
A) Glomerulonefrite acute
1. Glomerulonefrita proliferativă (endocapilară) acută difuză
2. Glomerulonefrita proliferativă acută focală şi segmentară
B) Glomerulonefrite subacute
(maligne, rapid progresive, cu formare de semilune)
C) Glomerulonefrite cronice (primitive/secundare)
1) Nefropatia cu leziuni glomerulare minime (NGLM)
2) Nefropatia glomerulară (extra/epi-) membranoasă
(GEM)
3) Glomeruloscleroza focală şi segmentară (GSFS)
4) Glomerulonefrita membrano-proliferativă (GNMP)
5) Glomerulonerita cu depozite mezangiale de IgA (b.
Berger)
6) Glomerulonefrite fibrilare/imunotactoide
CLASIFICARE – CLINIC
1. Cu sindrom NEFRITIC
– Glomerulonefrite acute
– Glomerulonefrite subacute
2. Cu sindrom NEFROTIC
– Glomerulonefrite cronice (primitive/secundare)
1. Nefropatia cu leziuni glomerulare minime (NGLM)
2. Nefropatia glomerulară (extra/epi-) membranoasă (GEM)
3. Glomeruloscleroza focală şi segmentară (GSFS)
4. Glomerulonefrita membrano-proliferativă (GNMP)
3. Cu ANOMALII (MINORE)
ALE EXAMENULUI DE URINĂ
– Glomerulonefrite cronice (primitive/secundare)
5. Glomerulonerita cu depozite mezangiale de IgA (b.
Berger)
SINDROM NEFRITIC
Complex de manifestări clinico-biologice,
caracterizat prin:
– Edeme
– HTA moderată, sistolo-diastolică
– Oligurie
– Hematurie macroscopică/microscopică cu hematii
dismorfe
– Cilindri hematici, granuloşi
– Leucociturie, întotdeauna inferioară hematuriei
– Proteinurie variabilă, neselectivă, deobicei <3,5g/24h
– IR -/+
având ca substrat leziuni proliferative glomerulare
Sedimentul urinar „nefritic”
Sindromul nefrotic
- pur
- impur = SN pur + HTA, hematurie, insuficienta renala.
BARIERA DE FILTRARE
GLOMERULARĂ
2) Restricţie de configuraţie
moleculară
– MBG
Hipercolesterolemie
Hipertrigliceridemie
Low-density lipoproteins (LDL)
Very low- density lipoproteins (VLDL)
Mecanismele Hiperlipidemiei
Cresterea sintezei hepatice de LDL,
VLDL and lipoprotein (a) ca raspuns
la hipoalbuminemie
15mmHg H2O
colloid osmotic pressure 26 mmHg
Edema
Edemul
Retentie hidrosalina?
1. Cresterea porilor transmembranari MBG.
2. Pierderea incarcaturii electrice negative a
MBG.
NU lez glomerul- MO
NU fixare antiser
specific pt Ig sau
componente ale
complementului seric.
Fuzionarea pedicelelor
podocitelor
GLOMERULONEFRITA
MEMBRANOASA
Manifestari Clinice:
20-60% din SN
5-10 ani- evolutie IRC
Tromboza de vena renala (4-52%)
Cea mai frecv. cauza SN adulti
ETIOLOGIE
GM idiopatică – 75%
GM secundară – 25%
– Infecţii (Hep B, Hep C, lues, malarie,
schistosomiază)
– Tumori maligne solide (10%)
– Boli sistemice (LED, PR, SD, DM, sarcoidoză)
– Medicamente (captopril, AINS, Au, D-
penicilamină)
– TR (de novo/recurentă)
GN MEMBRANOASA
Scleroză capilară
neproliferativă
Depozite hialine subendoteliale
Creştere matrice mezangială
Aderenţe flocculo-capsulare
Histopatologie (IF)
GN mezangio-capilară
GN mezangio-proliferativă
GN lobulară
Cea mai rară cauză a SN la adult (<7%)
GN MEMBRANO-PROLIFERATIVE
B.
– Clinic: - sindrom nefrotic - HTA
- hematurie - evolutie spre IRC
– Histologic: M.O. - proliferare celule mezangiale
- ingrosarea peretelui capilar
glomerular
IF: - depozite imune granulare
subendotelial (tip I)
- depozite imune (C3) intramembranar
(tip II)
ME: - expansiunea celul. mezang.subendo
- depozite subendot (tip I)
- depozite dense in MBG (tip II)
ETIOLOGIE - CLASIFICARE
A) Idiopatică (Primitivă)
– Tip I
• depozite subendoteliale şi mezangiale
(asociată frecvent cu infecţii - VHC, VHB)
– Tip II
• depozite dense (transformare electrondensă)
MBG,
cu conţinut redus de Ig
• asociată cu C3Nef
– Tip III
• restructurare a MBG + depozite dense
subendoteliale şi subepiteliale
ETIOLOGIE - CLASIFICARE
B) Secundară
– Boli cu complexe imune: LED,
crioglobulinemie mixtă, sindrom Sjogren
– Neoplazii: leucemii, limfoame, cancere solide
– Boli infecţioase: Hep B/C, HIV, EB, şunt
ventriculo-atrial infectat, abcese viscerale
– Hepatite cronice active şi ciroze hepatice
– Altele: lipodistrofie parţială, heroină,
sarcoidoză, deficienţe congenitale complement
etc
G.N. MEMBRANO-PROLIFERATIVA
expansiune mezangială:
creşterea matricei
proliferarea celulară
Histopatologie (IF)
Nephrol Dial Transplant Vol. 19 No. 9 © ERA-EDTA 2004; all rights reserved
ITG from a patient with chronic lymphocytic leukaemia.
Nephrol Dial Transplant Vol. 19 No. 9 © ERA-EDTA 2004; all rights reserved
DIAGNOSTICUL COMPLICATIILOR
ASOCIATE
1. INFECTIOASE
- respiratorii, urinare, cutanate
- copii – peritonita
2. TULBURARI HIDROELECTROLITICE
- hiponatremie cu hiperhidratare celulara
(cefalee, convulsii, edem pulmonar)
- hiperpotasemia (la oligurici) – aritmii
- hipovolemie – scaderea p.c.o. -> colaps, IRA
oligurica
DIAGNOSTICUL COMPLICATIILOR
ASOCIATE
3. TROMBOEMBOLICE
• membre inferioare, vase pulmonare, cerebrale,
mezenterice, vene renale
• determinare de hipovolemie, trombocitoza,
tulburari de hemostaza
4. DIGESTIVE
• crize dureroase abdominale
5. MALNUTRITIA PROTEICA – la copii
6. IRA – cauze - hipovolemia -> scaderea RFG
- tromboza bilaterala de vene renale
- nefrita interstitiala (!! Furosemid)
TRATAMENT
Suportiv
Repaus pat; reducerea aportului proteic(0.8-
1.0g/kg/d); restrictie hidrica si salina (NaCl<3g/zi)
Corticosteroizi (debut):
copii: prednisone 60mg/m2/zi
adult: prednisone 1mg/kg/zi (<80mg/d)
Ciclosporina
(forme non- responsive la combinatii CS+ citotoxic)
Doza: 5mg/kg/d, bid, p.o.
RA: toxicitate renala si hepatica, pret ridicat, etc.