Polineuropatie acuta demielinizanta

Scleroza multipla
Eletrodiagnostic
Polineuropatia acuta demielinizanta
inflamatorie
Definitie
O afectiune de etiologie autoimuna , caracterizata prin
afectarea sistemului nervos periferic
Primele tulburari includ diferite grade de slabiciune sau
senzatie de furnicaturi la nivelul membrelor inferioare
Simptomele au o evolutie ascendenta si progreseaza spre
membrele superioare , partea superioara a corpului ….. Pana
la paralizia totala a corpului – pierderea autonomiei si
insuficienta respiratorie
Polineuropatia acuta demielinizanta
inflamatorie
Etiologie
Boala afecteaza orice varsta , ambele sexe
Incidenta este de 0.4 la 1.7/100.000
 in 60% din cazuri apare la cateva zile sau saptamani dupa o
infectie virala respiratorie sau gastro-intestinala
 Frecvent sunt asociati : Campylobacter jejuni , mycolpasma ,
cytomegalovirus , Epstein-Barr virus , Haemophilus influenza
 Polineuropatia acuta demielinizanta
inflamatorie
Diagnostic
Pacientii acuza durere musculara ce poate tranzitiona spre durere
neuropata , in progresia bolii
 Sunt afectati muschii extraoculari , functia sfincteriana
 Areflexie , slabiciune progresiva , afectare relativ simetrica ,
examinarea LCR – CSF ( <10 cel mononucleare /mm3) ;
electrodiagnostic
Polineuropatia acuta demielinizanta
inflamatorie
Tratament
Plasmafereza sau Ig iv ( 400mg/Kgc/zi , 5 zile ) – in timpul evolutiei
simptomelor , in termen de doua saptamani de la debut- este
eficienta si reduce timpul de recuperare
Glucocorticoizii nu sunt eficienti
 Reabilitarea trebuie sa vizeze streching si consolidarea treptata
 Terapiile agresive conduc la accentarea slabiciunii , surmenaj
 Table Tilt – poate fi de folos
 Asistarea functiei respiratorii
Monitorzare TA , FC
Polineuropatia acuta demielinizanta
inflamatorie

Evolutie / Prognostic
Mortalitate 3-5% - cauze respiratorii sau cv
 Recuperarea – cateva zile , saptamani , 6-8 luni ( afectarea
axonala )
 10% dizabilitate pronuntata reziduala ( slabiciune si amorteala
la nivelul membrelor inferioare )
 5-10% recurente sau PN demielinizanta inflamatorie cronica
Polineuropatia cronica demielinizanta
inflamatorie
Definitie
= afectiune mediata imun a sistemului nervos periferic
caracterizata prin inflamatie locala ce in final determina aparitia
tulb de miscare si de sensibilitate
= debut insidios ( c.p 2 saptamani ) , perioade de acutizare
= pacienti cu afectari senzoriale , cu tulburari distale simetrice –
implicarea ms distali>proximali
Diagnostic
> Electrodiagnostic , CSF , biposie nervoasa , anomalii MRI
Tratament
Similar cu AIDP
Doze mari de CS – Prednison 80mg , cu scaderea progresiva a
dozelor
Scleroza Multipla
Definitie
= o afectiune inflamatorie in care sunt deteriorate tecile de mielina
( creier si maduva spinarii )
= pe masura ce nervii sunt mai mult si mai multi afectati apar
tulburari ale functiilor controlate de sistemul nervos ( vedere,
vorbit, mers, scris, memoria )
Incidenta
De obicei , intre 20-50 de ani ( a fost dg. si la copii , varstnici )
Risc de doua ori mai mare la femei decat la barbati
Frecventa mare in tarile nordice : 1 la 100.000 in tarile
ecuatoriale si 80 la 100.000 in nordul Europei si America de Nord
Scleroza Multipla
Prezentare clinica Leziuni obiective Date aditionale necesare
dg de SM
2 sau mai multe pusee 2 sau mai multe semne Nici una
clinice pt leziuni
2 sau mai multe pusee Semne clinice obiective Diseminarea in spatiu ,
pt 1 leziune demonstrata prin :
1. RM sau
2. >= 2 leziuni sugestive
la ex.RM+LCR pozitiv
sau
3. Se asteapta alte
pusee clinice cu alte
localizari
1 puseu 2 sau mai multe semne Diseminarea in timp,
clinice pt leziuni demonstrata prin :
1. RM sau
2. Al doilea puseu
 Scleroza Multipla
Prezentare clinica Leziuni obiective Date aditionale necesare dg de SM

1 puseu Semne clinice obiective pt Diseminarea in spatiu , demonstrata prin :

1 leziune 1.RM sau
2. >= 2 leziuni sugestive la ex.RM+LCR
pozitiv
Si
Diseminarea in timp, demonstrata prin :
1. RM sau
2. Al doilea puseu

0 ( progresie 1 leziune sau mai multe Progresie continua timp de 1 an

neurologica ( retrospectiv sau prospectiv ) si
insidioasa ) Cel putin doua din :
1. Leziuni cerebrale ( 9 leziuni la T2 sau >=
4 leziuni T2 cu VEP pozitive
2. Leziuni medulare ( 2 sau mai multe
leziuni T2 )
3. LCR pozitiv
Scleroza Multipla
Simptome frecvente :
Modificari senzoriale , pierderea vederii , deficite motorii , diplopia
Semne frecvente :
Parestezii , slabiciune , contractii spastice , oboseala , disfunctia
urinara, sexuala
 deficite cognitive , depresie
Disfagie , durere neuropata

Apar exacerbari in sarcina ; diminuare postpartum

Prognostic – mai rau pt barbati , varsta inaintata , leziuni mari la IRM

de la debut , polisimptomatologia initiala , predominanata simpt
cerebrale sau motorii , simptomele rapid progresive
Scleroza Multipla
Categorii clinice
1. Forma recurent-remisiva
- Pusee clinice certe , cu recuparare clinica completa sau incompleta ( cu sechele-
deficit motor rezidual)
- Interferon Beta-1a ( Avonex, Rebif )
- Interferon Beta-1b ( Betaseron )
- Glatiramer Acetat ( Copaxone )
- 50% vor dezvolta forma secundar progresiva a SM cu sau fara recurente –
interferon Beta-1b poate incetini progresia ( ex. Dependenta de scaunul cu rotile )
2. Forma primar progresiva (10%-15%)
- Se caracterizeaza prin progresie continua chiar de la debut , ocazional cu faze de
platou si ameliorari minore, temporare
- Distributie relativ egala intre sexe , apare in jurul varstei de 40 de ani
- Afecteqaza preponderent maduva spinarii
- - nu exista un tratament farmacologic demonstrat a fi eficient
Scleroza Multipla
3. Forma progresiva cu recurente ( <5%)
- Caracterizata prin progresie continua chiar de la debut , dar cu
episoade acute de agravare a tabloului clinic , cu sau fara
recuperare completa
- i.v. Steroizi – pusee , methylprodinson i.v. 500mg, 5 zile –
scurteaza perioada de exacerbare , dar nu schimba in final gradul
de recuperare
Tratamentul de reabilitare – include tratamentul spasticitatii
intestinale si vezicale si tratamentul durerii
Oboseala – tehnici de conservare a energiei +/- farmaceutic
( amantadina , peromline , modafinile , methylphenidate )
Exercitiile trebuie recomandate pt a intarzia dizabilitatea secundara
Electrodiagnostic
Metodele de electrodiagnostic cuprind : metode de culegere a semnalelor electrice de
la nivelul muschilor/nervilor :
1. NCS – metoda neinvaziva ( culegere cu electrozi de suprafata a potentialelor ;
Studiul Conducerii Nervoase
2. Electromiograma – metoda invaziva ( culegere cu ac )
3. Potentiale evocate somatosenzoriale
4. Metode de stimulare repetitiva
Ofera informatii in timp real despre functionarea nervilor si a muschilor – spre
deosebire de metodele radiologice care ofera o imagine statica a anatomiei si evalueaza
funtionarea
Indicatii
> Amorteli, parestezii , durerea , slabiciunea , atrofie , diminuarea ROT , oboseala
musculara

Obiectivul
- Stabilirea diagnosticului
- Localizarea leziunii
- Determinarea tratamentului , atunci cand dg este stabilit
- Stabilirea prognosticului
 EMG
Patologie – modificari specifice

1. Sindromul de tunel carpian

Este cea mai frecventa suferinta a nv.median

 etiologia este multifactoriala – factori locali si sistemici
 de obicei , din cauza leziunilor de demielinizare a fibrelor senzitive mediane
Tabloul clinic – acroparestezii nocturne ( fata palmara a primelor trei degete , se pot extinde
difuz la mana ,antebrat si brat) ; dureri de tip arsura trezesc bolanvul din somn si sunt
calmate de miscarea mainii ) ; tulburari vasomotorii – cu edem si hipersudoratia mainii
Obiectiv – usoara tumefiere a fetei anterioare a pumnului , hipoestezie in teritoriul distal al
medianului , amiotrofiea versantului extern a eminentei ternare si un deficit al scurt
abductorului si opozantului policelui
Dg . – examen electric : alungirea latentei motorii distale a nv.median in timp ce viteza
motorie cot-pumn ramane normala
* VCS crescuta pe NM la nivelul tunelului carpian ; latente crescute NM ( VCN ) ; A scazute
PCUM , PCS
* EMG : PSW , FiA
EMG
2. Neuropatia nervului ulnar la cot
Exista doua zone vulnerabile la acest nivel :
santul epitrochleo-olecranian si arcada fibroasa
a canalului cubital
Examen electric :
*VCM scazute la nivelul cotului
*bloc de conducere PCUM la stimulare deasupra
cotului ( A scazuta )
*FiA , PSW
*A scazute pentru PCS
3. Radiculopatii

Este cel mai comun diagnostic la evaluarea EMG

Cauza cea mai frecventa – hernia de disc (cervicala sau
lombara)/spondiloza,abcese epidurale,tumori ale coloanei vertebrale….
Clinic ; durere si parestezii in teritoriul unei radacini spinale + tulburare
de sensibilitate si contractura paraspinala . In cazuri grave – deficit motor
EMG are valoare mare pt a putea face dg.diferential ( plexopatia,
mononeuropatia de incarcerare ) si in aprecierea severitatii lezarii
radacinii spinale
Limitari ale EMG : in primele 10 zile (f.acuta) miografia poate fi normala ; in
radiculopatia pur demielinizanta , semnele pot fi foarte discrete ; daca este
atinsa doar radacina senzitiva , investigatia este iarasi normala
4.Neuropatia periferica

Se manifesta prin amorteala (parestezie), scaderea sensibilitatii

sau a fortei musculare in teritoriul nervilor afectati
Este interesata , de obicei , portiunea distala a nervului

EMG – rolul de a decela caracterul si severitatea

 axonala , demielinizanta, senzitiva, motorie, senzorio-motorie;
segmentare sau difuze
5. Miopatii

congenitale, inflamatorii, metabolice si distrofii

EMG – ajuta la stabilirea dg , determina extinderea bolii
,prognosticul si ghideaza in stabilirea examenelor
ulterioare
EMG – mobilizare precoce a unitatilor motorii , polifazie
, amplitudine mica , potentiale de scurta durata ,
fibrilatii ( iritabilitate membranara dupa insertie )
- Extremitatea proximala arata mai multe rezultate
pozitive
6. Plexopatii

Leziunile infraclaviculare vor produce slabiciune in

grupul muschilor afectati fara afectarea muschilor
antagonisti
Leziunile supraclaviculare vor afecta ambele grupe
7.Boala neuronului motor
- Poate afecta si neuronii motori superiori si neuronii motori
inferiori
- Sunt afectate : cortexul motor, tracturile cortico-spinale, si/sau
celulele cornului anterior
- Clinic – atrofie,oboseala , hiporeflexia, fasciculatii, slabiciune ,
spasticitate,hiperreflexie , Babinski+
Fara modificari senzoriale
8.Afectarea jonctiunii neuro-musculara

- Se utilizeaza EMG de fibra unica

- Transmisia neurala cuantificata prin raspunsul
unei singure fibre musculare are expresia grafica
denumita “jitter”, studiul amplitudinii potentialelor
de placa neuro-musculara obtinute prin analiza
unor muschi cheie ( orbicular al ochiului, frontal,
deltoid, extensorul comun al degetelor ) permite
diferentierea miasteniei gravis de sdr.miasteniform,
Eaton Lambert