- se caracterizează prin perturbarea procesului fiziologic de
rotaţie şi fixare a intestinului fetal; - malformaţia poate rămâne asimptomatică toată viaţa fapt pentru care incidenţa nu se poate aprecia cu exactitate; - uneori este găsită întâmplător în timpul unor intervenţii chirurgicale efectuate pentru alte boli; - asociat pot coexista inversiuni ale organelor parenchimatoase, rezultând un „situs inversus”; - poate avea consecinţe grave prin complicaţiile pe care le generează, adesea mortale sau invalidante (prin necroze şi rezecţii întinse); - cele mai frecvente complicaţii au apărut în prima săptămână de viaţă şi la sugarii mai mari (6-7 luni); - necesită un diagnostic prompt şi un tratament eficient; - afectarea sexului masculin este în raport de 2/1 faţă de sexul feminin Istoric: - în 1898, Mali face prima descriere a procesului fiziologic de rotaţie şi fixare intestinală; - în 1928, Waugh face pentru prima oară legătura între apariţia volvusului intestinal şi lipsa de rotaţie şi fixare intestinală; - Ladd a descris pentru prima oară tratamentul malrotaţiilor; - Lynder compară procesul de rotaţie intestinală cu mişcarea unei coarde în jurul unui ax reprezentat de artera mezenterică superioară. Etiologie: - nu s-au putut identifica cu exactitate cauzele bolii; - factorul declanşator al răsucirii intestinale în jurul axului mezenteric nefixat este un peristaltism exagerat sau distensia bruscă a intestinului subţire; - diversele forme de malrotaţie intestinală apar prin perturbarea procesului fiziologic de rotaţie şi fixare intestinală; - acest proces se desfăşoară în primele 3 luni de viaţă intrauterină; - la începutul celei de-a 3-a săptămâni intestinul primitiv are 3 părţi distincte: ¤ intestinul anterior din care derivă faringele, esofagul, stomacul şi primele 3 porţiuni ale duodenului; ¤ intestinul mijlociu din care iau naştere ultima porţiune a duodenului, intestinul subţire şi hemicolonul drept; ¤ intestinul posterior din care ia naştere hemicolonul stâng, colonul sigmoid şi rectul. procesul succesiv de rotaţie şi fixare intestinală se desfăşoară în 3 faze distincte consecutive: faza 1 intestinul primitiv este o structură tubulară uniformă, avascularizată dinspre posterior de vasele mezenterice superioare; - în porţiunea mijlocie se alungeşte în plan sagital ieşind din cavitatea celomică.
Aspect al intestinului primitiv la 6 săpt. de gestaţie
faza 2 - intestinul primitiv mijlociu, aflat extracelomic, se roteşte în sens antiorar cu 180° în jurul axului său mezenteric; - are loc reintegrarea intraabdominală a intestinului; - sfârşitul celei de-a doua faze este marcat de o rotaţie a duodenului pe sub şi spre stânga vaselor mezenterice. - faza 3 - se definitivează integrarea întregului intestin primitiv mijlociu; - colonul în totalitate va ocupa hemiabdomenul stâng; - faza se încheie cu o ultimă rotaţie antiorară de 90° producându-se trecerea cecului şi colonului drept peste vasele mezenterice superioare spre fosa iliacă dreaptă. - după parcurgerea unei rotaţii complete de 270° va avea loc fixarea mezenterului şi formarea fasciilor de coalescenţă. Forme anatomo-clinice: ¤ absenţa oricărei rotaţii: - o rotaţie în sens antiorar de maximum 90°; - intestinul subţire se află situat în hemiabdomenul drept, iar colonul se află în hemiabdomenul stâng; - nu s-a produs fenomenul de coalescenţă. ¤ rotaţia incompletă: - procesul de rotaţie intestinală se opreşte la 180°; - cecul se află pe linia mediană în regiunea epigastrică; - brida parieto-colică dreaptă (Ladd) poate fi o cauză de obstrucţie duodenală extrinsecă; - mai pot exista o multitudine de alte aspecte ce rezultă în oprirea rotaţiei intestinale în diferite stadii intermediare; - tulburări de rotaţie intestinală apar în hernia diafragmatică congenitală, omfalocel, gastroschizis, atrezia de duoden sau de intestin subţire; - se mai pot asocia cu megacolonul, diverticulul Meckel şi sindromul Prune-Belly. Diagnostic pozitiv: - pe baza tabloului clinic descris; - explorarea radiologică abdominală efectuată în ortostatism evidenţiază absenţa imaginilor gazoase colice din hemiabdomenul drept nu este, abdomen mat în cazul, ulterior nivele hidroaerice; - radiografia cu substanţă de contrast indică dispunerea acesteia „în tirbuşon” – aspect caracteristic în volvulus; - clisma baritată ne evidenţiază clasica imagine de cec prepiloric. Fig. 3.13.1. Examen baritat în volvulus intestinal: duoden şi intestin subţire situate la dreapta coloanei vertebrale, duodenul amprentat de ligamentul Ladd. RADIOGRAFIE CU SUBSTANTA DE CONTRAST RADIOGRAFIE ABDOMINALA PE GOL Tratament: - este eminamente chirurgical şi se adresează doar complicaţiilor malrotaţiei (stenoză de duoden, volvulus, hernie internă); - volvulusul intestinal constituie o urgenţă majoră; - pregătirea preoperatorie va fi scurtată la maximum limitându-ne doar la o terapie antişoc şi de reanimare; - laparotomia longitudinală mediană supra şi subombilicală oferă o cale de abord ce permite rezolvarea leziunilor şi a complicaţiilor; - se vor evidenţia anse intestinale destinse cenuşiu-violacee în diferite grade de stază şi se procedează apoi la detorsionarea intestinului (de obicei în sens antiorar); - se verifică gradul compromiterii viscerale prin aprecierea reinstalării vascularizaţiei şi se ia decizia în privinţa necesităţii efectuării rezecţiilor intestinale a zonelor compromise; - când sunt necesare rezecţii mult prea întinse sau când segmentele intestinale au viabilitate îndoielnică nu se practică rezecţii invalidante şi se revine după 24 de ore (second look); - când evidenţiem ansele volvulate cu perforaţii şi extravazare de lichid intestinal intraperitoneal se vor realiza rezecţii intestinale până în segmente sănătoase, toaletă şi drenaj peritoneal; - sunt recomandate enterostomiile derivative temporare în locul anastomozelor termino-terminale. Fig. 3.13.2. Volvulus intestinal – aspecte intraoperatorii. Aspecte intraoperatorii MALROTATIE INTESTINALA - ASPECT INTRAOPERATOR Anse necrotice Complicaţii postoperatorii: - ocluzia intestinală prin boală aderenţială; - volvulusul intestinal recidivant. Prognostic:
- depinde de precocitatea diagnosticului,
acurateţea intervenţiei, lungimea intestinului rezecat şi de caracterul recidivant posibil.