AFECTAREA PULMONARĂ ÎN

ACROMEGALIE
Medic rezident pneumolog : Irina Popovici
Definiție

Prezentare generala
Acromegalia este o boala determinata de hipersecretia de STH, prin
urmare si IGF1 ceea ce duce la cresterea accentuata a scheletului si
viscerelor si la multiple complicaţii pulmonare,endocrine,
cardiovasculare, metabolice şi care netratată scurtează durata vieţii
pacienţilor.
Complicatiile respiratorii sunt foarte frecvemte la acesti pacienti, rata
mortalitatii de cauza respiratorie fiind de 3 ori mai mare, fata d
epopulatia per general.
Deformarea oaselor fetei,edemul si hipertrofia mucoaselor, faringelui,
laringelui, limbii contribuie la aparitia manifestarilor respiratorii.
Complicatii pulmonare in acromegalie

Pacienții cu acromegalie sunt predispuși la probleme respiratorii, mortalitatea datorată bolilor

respiratorii ajungând la 25% din cazuri.
 Funcția respiratorie afectată provine din modificările anatomice multiple asociate bolii, de
exemplu, anatomia căilor respiratorii, oasele, structura musculară a pieptului și elasticitatea
pulmonară .
 Pacienții cu acromegalie dezvoltă torace in butoi datorită modificărilor morfologiei vertebrale
și costale, iar obstrucția căilor respiratorii superioare este rezultatul macroglosiei,
prognatismului, buzelor groase și hipertrofiei mucoasei laringiene și a cartilajului, ceea ce poate
duce la apnee în somn și sforăit excesiv.
Hipoventilația și hipoxemia se pot dezvolta și din depresia respiratorie centrală și
cifoscolioza .
 Complicatii pulmonare in acromegalie

 Diagnosticul complicațiilor pulmonare poate fi efectuat utilizând o radiografie toracică, spirometrie și polisomnografie. În
special, ar trebui luate în considerare evaluările apneei de somn, prevalența variind de la 27% în studiile mai vechi la peste 80%
în cele mai recente .
 Interesant este că poate exista o relație între apneea de somn și alte comorbidități ale acromegaliei, cum ar fi rezistența la
insulină și problemele cardiovasculare .
 S-a raportat că Pegvisomantul vindecă apneea obstructivă a somnului la unii pacienți, iar analogii somatostatinei îmbunătățesc
apneea de somn și reduc indicele de apnee-hipoxie cu 50% .
 Cu toate acestea, în studii prospective, apneea de somn a persistat la mai mult de 40% dintre pacienții vindecați de acromegalie.
Prin urmare, pacienții trebuie reevaluați după un tratament eficient cu acromegalie pentru a determina dacă este necesară
continuarea tratamentului cu apneei în somn
 Dacă apneea de somn persistă, trebuie respectate liniile directoare standard pentru terapie, cum ar fi ventilația neinvazivă și
consultarea cu un chirurg maxilofacial și se recomandă intervenția chirurgicală electivă .
 Acromegalia a fost, de asemenea, legată de creșterea infecțiilor pulmonare, prin urmare pacienților trebuie să li se administreze
vaccinările adecvate împotriva gripei și pneumoniei pneumococice
 Patofiziologie

 Mecanismele prin care acromegalia este asociată cu complicații respiratorii nu sunt clar înțelese. Cu
toate acestea, există mai multe mecanisme propuse prin care GH poate modifica anatomia pulmonară;
principalele ipoteze sunt următoarele:
1. Niveluri crescute de GH / IGF-1 duce la deformări ale oaselor feței, la hipertrofia cartilajelor faringiene
și laringiene și la îngroșarea țesuturilor moi și macroglosie, care în cele din urmă pot duce la colapsul
inspirator al faringelui, în special în timpul somnului De asemenea, la pacienții cu acromegalie se poate
observa edem generalizat al țesuturilor, legat de reabsorbția ridicată a sodiului și a volumului de către
rinichi, care contribuie la îngustarea căilor respiratorii superioare. contribuie la deviația traheală, si
uneori la stenoză .
2. GH stimulează creșterea pulmonară prin creșterea numărului sau dimensiunii alveolelor (sau a ambelor)
 Patofiziologie

3. GH și IGF-1 exercită efecte proliferative, dar și degenerative asupra mușchiului neted, inducând
distrofie musculară respiratorie.
4. Scheletul axial este afectat la până la 60% dintre pacienți, iar modificările includ îngroșarea țesuturilor
moi și cartilaginoase, deformarea cutiei toracice, formarea de osteofite și microarhitectura anormală a
osului trabecular care duce la fracturi vertebrale și cifoscolioză.
5. Capacitatea difuzivă a plămânului pentru monoxid de carbon (DLCO) poate fi, de asemenea,
modificată. Dar nu sunt date suficiente care ar demonstra asta.
6. Elasticitatea pulmonară se poate schimba și din cauza excesului de GH / IGF-1.
7. Bronhiectaziile au fost observate și la CT de înaltă rezoluție, dar s-ar putea să nu fie mai răspândite
decât cele observate la subiecții sănătoși
SASO si Acromegalia

SASO este întâlnită în 80% de cazuri la pacientii cu acromegalie, datorat obstrucției

CAS
Totuși, apare și apneea centrală a somnului, întrucât aproximativ 30% dintre pacienții
cu acromegalie au o componentă centrală de apnee în somn. Patogeneza rămâne
controversată, dar poate fi direct mediată de GH sau legată de cardiomiopatia asociată .
Pe lângă datele care arată că tulburările de respirație a somnului (SBD) se rezolvă
complet cu tratamentul acromegaliei, există rezultate care arată că SBD persistă datorită
modificărilor structurale permanente.
Tratamentul CPAP este eficient pentru controlul tulburărilor de somn în acromegalie,
în timp ce există rezultate discordante despre normalizarea GH / IGF-1 și îmbunătățirea
OSAS
 În general, studiile prospective sugerează că mai mult de 50% dintre pacienții cu acromegalie controlată continuă
să aibă OSA persistentă .Cea mai mare îmbunătățire se obține în primul an după tratament . S-a raportat că
intervenția chirurgicală hipofizară îmbunătățește apneea de somn și scade frecvența episoadelor apneice și
hipopneice cu 50 până la 60% într-o cohortă vindecată chirurgical.
 Tratamentul medical duce, de asemenea, la îmbunătățirea indicelui de apnee - hipopnee (AHI), deoarece indicii de
desaturare a oxigenului, calitatea somnului și somnolența subiectivă s-au îmbunătățit după 6 luni de tratament cu
octreotidă în aproximativ jumătate din cazuri . În mod curios, modificările AHI la pacienți nu se corelează
întotdeauna cu nivelurile de GH sau IGF-1, iar alți factori precum vârsta, sexul și fumatul prevalează, de asemenea.
 Un factor care influențează AHI este greutatea, deoarece OSA nu s-a îmbunătățit și poate apărea de novo la
pacienții care s-au îngrășat după tratament
 Evaluarea pacienților cu acromegalie pentru OSA la diagnostic este obligatorie. Urmărirea prin reevaluare
periodică a OSA este justificată la cel puțin 1 an după tratamentul cu succes .
 Riscul dezvoltarii SASO este corelat cu
- IMC( creste riscul 2-4 ori)
- Sexul masculin
- Varsta
- Durata bolii
- Valorile IGF1
Consecintele SASO

 Fatigabilitate , Somnolență care în mod clar tulbură viața socială și profesionala, Somnolența la volan
 Scaderea capacității de concentrare
 Afectarea memoriei
 Depresii
 Hipertensiune
 Insulin rezistenta
 Aritmii
Bronchiectasis and air trapping in a 56-year-old man with acromegaly who had an RV value of
126% of predicted and a Raw value of 5.23 cm H2O/L/s. (a) Inspiratory, transverse, thin-section CT
scan obtained through the lower lung zone shows bronchiectasis (arrows). (b) Expiratory, transverse, thin-
section CT scan obtained through the lower lung zone reveals diffuse air trapping (arrowheads).
 Air trapping in a 57-year-old man with acromegaly who had a RV value of 173% of predicted and a
Raw value of 3.47 cm H2O/L/s. (a) Inspiratory, transverse, thin-section CT scan obtained through the
lower lung zone shows no abnormal findings. (b) Expiratory, transverse, thin-section CT scan obtained
through the lower lung zone reveals diffuse air trapping (arrows).
 Airway calcification in a 49-year-old woman with acromegaly who had an RV value of 120% of predicted
and a Raw value of 2.95 cm H2O/L/s. (a) Axial unenhanced CT scan (mediastinal window) shows tracheal
calcifications (arrows). (b) Axial unenhanced CT scan (mediastinal window) shows bronchial calcifications
(arrows)