Patogenie

I.Fumatul de ţigarete
Lavajul bronhoalveolar şi biopsiile bronşice prelevate de la fumători arată un număr crescut de
neutrofile. Aceste granulocite pot elibera elastaze şi proteaze, dezechilibrul între activitatea
proteazelor şi antiproteazelor fiind factorul cauzal în dezvoltarea emfizemului.Hipertrofia
glandelor mucoase din căile aeriene mari este considerată un răspuns direct la efectul iritativ
persistent al inhalării fumului de ţigară. De asemenea, fumul de ţigară are un efect nociv asupra
surfactantului, favorizând hiperinflaţia pulmonară.

II.Infecţiile
Infecţia respiratorie este deseori cauza precipitantă a exacerbărilor acute ale bolii. Este mai puţin
evident dacă infecţia este responsabilă pentru obstrucţia progresivă a căilor aeriene ce
caracterizează BPOC severă. Se recomandă utilizarea promptă a antibioticelor şi vaccinarea de
rutină antigripală şi antipneumococică.

Deficitul de alfa1-antitripsină
Alpha1-antitripsina este un inhibitor de proteinază sintetizat la nivel hepatic; este secretată în
circulaţia sistemică şi ajunge în plămâni prin difuziune. Aici inhibă enzimele proteolitice precum
elastaza neutrofilică, care sunt capabile să distrugă ţesutul conjunctiv din pereţii alveolari. În
deficitul de c:,α1-antitripsină, proteina se acumulează în ficat, ceea ce conduce la concentratii
mici la nivel pulmonar. Până în prezent s-au descris peste 75 de alele al genei ul-antitripsinei.
Cele 3 fenotipuri principale sunt MM (normal), MZ (deficit heterozigot) şi ZZ(deficit
homozigot). Deficitul ereditar de a1-antitripsină este responsabil pentru 2% din cazurile de
emfizem din Marea Britanie. Deficitul de a1-antitripsină poate determina şi afectare hepatică
(vezi p. 1302).
Tablou clinic

Simptome

Simptomele caracteristice ale BPOC:

-tusea productivă cu sputa sero-mucoasă,
-wheezing-ul şi
-dispneea.

!Pacienţii sunt mai predispuşi la infecţii ale tractului respirator inferior.

Efectele sistemice :
-HTA
-osteoporoza
-depresia
-scăderea ponderală cu reducerea masei musculare şi astenie fizică, precum şi IC dreaptă.

Semne

În formele uşoare ale BPOC, semnele clinice pot fi absente, sau pot fi prezente raluri sibilante.
În formele severe pacienţii prezintă polipnee şi expir prelungit.
Se mai pot observa folosirea muşchilor respiratori accesori, tiraj intercostal inspirator şi expir cu
buze pensate ; Distanţa crico-sternală este redusă. Excursiile costale respiratorii sunt reduse,
plămânii prezintă hiperinflaţie, iar matitatea normală cardiacă şi hepatică este absentă.

Pacienţii care îşi conservă răspunsul la CO2 prezintă de obicei dispnee dar rareori cianoză.
Insuficienţa cardiacă şi edemele sunt manifestări rare, cu excepţia cazurilor în care sunt
evenimente terminale. Prin contrast, pacienţii care devin insensibili la variaţii ale CO2
prezintă frecvent edeme şi cianoză, dar nu şi dispnee semnificativă. Cei cu hipercapnie pot
prezenta vasodilataţie periferică, puls amplu şi asterixis (flapping tremor). Hipercapnia severă
induce stare confuzională şi somnolenţă progresivă. Edemul papilar poate fi prezent, dar
nu este nici specific şi nici sensibil pentru diagnosticul BPOC.
În formele avansate, pacienţii pot dezvolta insuficienţă respiratorie, hipertensiune pulmonară şi
cord pulmonar.