Universitatea de Stat de Medicină și Farmacie “Nicolae Testemițanu”

Catedra de Otorinolaringologie

Surditatea de
percepție
Autor: Iachimovschi Dumitrița, studenta grupei M1928
 Definiție
Surditatea de percepție – Surditatea senzorineurală (SSN) se
manifestă clinic prin deficienţă auditivă de tip percepţie şi/sau
acufene (zgomote auriculare). SSN afectează procesul de percepere a
sunetelor.
Substratul anatomic al acestor
dereglări este situat nu la
nivelul urechii externe şi medii,
dar la nivelul urechii interne
(organul Corti), nervului auditiv,
centrilor nervoşi subcorticali și
corticali.
 Etiologia surdității de percepție
! Cele mai frecvente cauze ale pierderii auzului neurosenzorial sunt: ​

1.Congenital - sindromic și nonsindrome

2.Presbicuzie
3.Pierderea auzului indusă de zgomot
4.Lovitură la cap
5.Boala Meniere
6.Ototoxicitate - aminoglicozide, diuretice de ansă, unii agenți
chimioterapeutici
7.Condiții sistemice - meningită, diabet
8.Schwannom vestibular
9.Altele - autoimune, barotraumatisme, fistulă perilimfatică
Fiziopatologia
Sunetul care ajunge în cohlee suferă mai
întâi amplificarea de către celulele
părului exterioare și apoi transducția
electrochimică de către celulele părului
interioare. Cohleea primește un semnal
acustic și este generată o undă care
călătorește, care traversează membrana
bazilară a cohleei stimulând celulele
păroase exterioare (OHC), care
acționează ca un
amplificator/compresor biologic și
modifică semnalul. Membrana bazilară a
cohleei este foarte specifică frecvenței și
organizată tonotopic. Baza membranei
bazilare răspunde la sunete cu frecvență
mai înaltă, în timp ce vârful răspunde la
frecvențe scăzute. Celulele capilare
interioare (IHC) din cohlee transduc
energia undei de călătorie la un potențial
de acțiune electrică și fac sinapse la
ganglionul spiralat pentru a forma nervul
auditiv.
 Mecanisme fiziopatologice
!!! Există mai multe mecanisme fiziopatologice prin care afectarea urechii interne are ca rezultat SNHL.

1.Anomalii structurale ale componentelor cohleare : de exemplu, traumatisme sau afecțiuni congenitale.
2.Activitate metabolică aberantă : Funcția cohleară este determinată de transportul ionilor.
3.Condițiile genetice sau dobândite care interferează cu acest transport pot duce la modificări ale endolimfei
și pot afecta auzul.
4.Vascular : interferența cu alimentarea vasculară a cohleei poate apărea în condiții precum traumatisme
acustice, ototoxicitate și evenimente vasculare sistemice, care vor afecta funcția striei vasculare.
5.Supraaglomerarea membranei bazilare care previne motilitatea OHC și capacitățile de transducție IHC:
Prevalentă în condiții precum diabetul și patologia autoimună.
6.Traumă acustică : În cazul traumatismelor sonore, deplasarea vibrațională între membranele tectoriale și
bazilare crește, iar această schimbare poate deteriora stereocilii OHC. La rândul său, rigiditatea organului lui
Corti scade. Antibioticele aminoglicozide, cum ar fi gentamicina, sunt blocante ale canalelor de potasiu și
opresc depolarizarea celulelor capilare. Ele pot modifica, de asemenea, concentrația de ioni perilimfatici,
ducând la deteriorarea pachetului de celule de păr, provocând pierderea permanentă a auzului.
 Clinica surdității de percepție
Se instaleazã progresiv, iar din punct de vedere clinic se considerã cã existã trei etape:
1. faza de adaptare;
2. faza de latenţã;
3. faza de surditate manifestã.

1. Faza de adaptare
Caracteristic acestei faze este faptul cã hipoacuzia este reversibilã, auzul putând reveni la normal
dupã câteva ore sau zile, dupã scoaterea individului din mediul zgomotos. În
acest caz, hipoacuzia reapare la o nouã expunere la zgomot.

2. Faza de latenţã
Se caracterizeazã prin instalarea unei hipoacuzii de percepţie permanentã, bolnavul sesizând acest deficit auditiv. Hipoacuzia
devine în cele din urmã manifestã clinic, bolnavul nu mai percepe vocea şoptitã.

3. Faza de surditate manifestã

Este deja o fazã avansatã a hipoacuziei de percepţie, bolnavul susţinând cu dificultate o conversaţie şi prezintã acufene
supãrãtoare.
În aceastã fazã, leziunile sunt ireversibile, surditatea devenind permanentã.
 Diagnostic
! Evaluarea audiometrică completă.
1. Audiograma cu ton pur
2. Testele Rinne, Weber
3. Timpanometrie : este utilizat pentru a evalua funcția urechii medii și mobilitatea membranei timpanice. Acest test este
adesea folosit în practica clinică pentru a evalua dacă există otită medie cu efuziune și disfuncție a trompei lui Eustachio. Se
poate evalua și reflexul acustic stapedial. Cea mai scăzută intensitate a sunetului care declanșează reflexul este pragul
reflexului acustic.
4. Emisiile otoacustice sunt sunete înregistrate în canalul auditiv extern și reflectă buna funcționare a OHC-urilor. Când OHC-
urile sunt deteriorate, aceste sunete sunt absente.
5. Teste electrofiziologice : Testarea auditivă a trunchiului cerebral măsoară activitatea sistemului nervos și poate fi afectată
de tumorile unghiului pontin cerebelo care comprimă nervul cohlear și demielinizarea neură. De asemenea, este folosit
pentru a prezice pragurile de auz la bebeluși.
6. Audiometria vorbirii : Acest test este esențial în evaluarea impactului pierderii auzului asupra comunicării.
7. Scanările tomografice computerizate ale capului , inclusiv fereastra subțire a osului temporal și imagistica prin rezonanță
magnetică cerebrală (IRM), sunt, de asemenea, efectuate pentru a evalua osificarea cohleară, prezența unei tumori cu
unghi pontin cerebel sau mastoidita activă.
8. Testele de laborator nu sunt de obicei necesare. Cu toate acestea, există excepții, cum ar fi atunci când se ia în considerare
o cauză autoimună a SNHL, în care sunt solicitate teste precum viteza de sedimentare a eritrocitelor, anticorpii antinucleari,
factorul reumatoid și anticorpii antimicrozomali.
 Tratament Implanturile cohleare și utilizarea lor variază
la nivel mondial. În Marea Britanie, Institutul
Principiile de bază ale Medicamentele de prima linie utilizate în Național pentru Excelență în Sănătate și
tratamentului SSN acute sunt: tratamentul SSN sunt: vasodilatatoare Îngrijire recomandă luarea în considerare a
înlăturarea factorului cerebrale, nootrope, antioxidante, implanturilor cohleare pentru persoanele cu
etiologic; începutul tratamentului vitamine, diuretice, corticosteroizi. Este praguri > 80 dB în ambele urechi la două
în termen cât mai precoce de la cunoscut faptul, că tratamentul cu un frecvențe care primesc beneficii inadecvate
debutul bolii, care să includă: singur medicament, care vizeaza o de pe urma aparatelor lor auditive. În SUA,
îmbunătăţirea hemodinamicii şi anumită țintă nu mai este considerat a fi pragul pentru adulți este > 70 dB. Pragurile
a funcţiei pereţilor vasculari ai unul optim în tratarea și gestionarea de implantare vor fi diferite în funcție de
urechii interne; terapia de multiplelor maladii. In același timp, tot mai mediul socio-economic. Un implant cohlear
deshidratare labirintică, multe studii de specialitate relevă este un dispozitiv montat chirurgical care
detoxicare și hiposensibilizare; potențialele avantaje ale utilizării oferă percepția vorbirii pacienților cu care
ameliorarea metabolismului produselor farmaceutice multicomponent. aparatele auditive nu beneficiază. De obicei,
urechii interne; îmbunătățirea sunetul este convertit din energie mecanică
transmiterii sinaptice a în energie electrică prin intermediul celulelor
impulsurilor nervoase; de păr din cohlee. Implanturile cohleare
micşorarea excitabilităţii ocolesc celulele de păr deteriorate și oferă
sistemului nervos central și stimulare directă neuronilor auditivi. Atunci
vegetativ. când se evaluează pacienții pentru un
implant, se efectuează o evaluare
audiometrică completă cu aparate auditive
montate corespunzător.
 Diagnostic diferențiat
1. S. Congenitală- Pierderea auzului este cea mai frecventă tulburare senzorială congenitală, necesitând adesea expertiza
medicilor pediatri împreună cu geneticienii medicali și otolaringologii pediatri.

Genetic Non-sindromic
- Dintre cauzele nesindromice, cel mai frecvent model de moștenire este autosomal recesiv, urmat de autosomal dominant.
GJB2 codifică conexina 26, o proteină importantă pentru buna funcționare a canalelor ionice de potasiu ale cohleei
Sindromic genetic

Sindromul Waardenburg este cel mai frecvent, SNHL fiind o caracteristică semnificativă găsită la peste două treimi dintre
pacienți. Cealaltă caracteristică cheie este anomaliile de pigmentare ale ochilor, pielii și cohleei.
Sindromul Usher este una dintre cele mai frecvente cauze autosomal recesive ale hipoacuziei sindromice. Această afecțiune
se caracterizează prin pierderea auzului și pierderea vederii din cauza SNHL progresivă și a retinitei pigmentare.
Sindromul Pendred se prezintă în mod clasic cu un grad diferit de SNHL, disfuncție vestibulară și gușă tiroidiană. Alături de
sindromul Usher, este una dintre cele mai frecvente cauze autosomale recesive ale hipoacuziei sindromice. O mutație
specifică în SLC26A4 apare la aproximativ jumătate dintre pacienții afectați.
Sindromul Jervell și Lange-Nielsen este, de asemenea, moștenit cu un model autosomal recesiv. Caracteristica cheie,
împreună cu SNHL, este un interval QT prelungit observat pe ECG. Acești pacienți pot suferi sau au antecedente familiale de
sincopă, moarte subită sau sindrom QT lung.
Sindromul Alport este moștenit într-o manieră legată de X și apare din cauza unui defect al colagenului de tip IV. Se prezintă în
mod clasic cu glomerulonefrită, boală renală în stadiu terminal, anomalii oculare și SNHL bilateral.
2. De mediu
Infecție intrauterină (toxoplasmoză, citomegalovirus, herpes, rubeolă)
Alcool, fumat
Medicamente ototoxice
Nașteri premature, hipoxie, icter neonatal

3. Pierderea auzului neurosenzorial acută este definită ca o pierdere a auzului mai mare de 30 dB în cel puțin trei frecvențe
audiometrice consecutive pe parcursul a 72 de ore. Aceasta este de obicei clasificată ca o afecțiune de urgență
otolaringologică, care necesită un management prompt.

4. Presbicuzie- Presbicuzia sau hipoacuzia asociată vârstei pot fi definite ca o SNHL bilaterală progresivă cu debut mijlociu
până târziu la adult.

5. Pierderea auzului indusă de zgomot- Această condiție apare atunci când un pacient suferă de pierderea auzului din
cauza expunerii excesive la zgomot, fie recreațional, fie profesional.

6. Agenții ototoxici pot provoca SNHL în multe moduri. Aminoglicozidele precum gentamicina provoacă moartea celulelor
de păr, rezultând pierderea permanentă a auzului și disfuncția echilibrului. Acest lucru poate apărea după administrarea
repetată a terapiei sistemice.
Complicațiile pot include simptome fizice și impactul
Prognosticul.
psihologic al trăirii cu pierderea auzului. Mulți pacienți
Pierderea auzului neurosenzorial tinde să aibă o progresie lentă
cu SNHL suferă de alte simptome asociate, cum ar fi
tipică și poate fi gestionată cu măsuri conservatoare și aparate
tinitus și amețeli, pe care adesea le consideră mai dificil
auditive pentru marea majoritate a pacienților cu programări
de tolerat decât pierderea auzului. Au fost făcute studii
regulate de urmărire și audiograme. Dacă pacienții sunt eligibili,
pentru a evalua impactul pe care tinitusul îl poate avea
chiar și pierderea profundă a auzului poate fi reabilitată cu un
asupra vieții pacienților. Răspunsurile predominante au
implant cohlear. Cu SNHL bruscă, s-a demonstrat că patru factori
inclus incapacitatea de a se concentra, conștientizarea
ajută la prezicerea rezultatului.
constantă, efectul asupra somnului, intruzivitatea și
pierderea generală a controlului asupra vieții lor.
Timpul de la debut - cu cât se prezintă mai devreme, cu atât
prognosticul este mai bun.
Vârsta - cel mai rău prognostic la pacienții în vârstă
Vertij - indicator de prognostic slab
Gradul de pierdere a auzului - dacă este profundă și cu o
audiogramă înclinată în jos indică un prognostic mai prost.
 Bibliografie

• https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33351419/#:~:text=Sensorineural%
20hearing%20loss%20(SNHL)%20is,nerve%2C%20or%20central%20ne
rvous%20system
.
• https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK565860/
• https://ibn.idsi.md/sites/default/files/imag_file/30-34_26.pdf