Scleroza multipla

Este cea mai frecventa cauza de

disabilitate fizica severa la adultul tanar. Pune
probleme complexe de tratament si reabilitare
prin natura progresiva si complexitatea
manifestarilor clinice.
Scleroza multipla este o boala a sistemului
nervos central (SNC) care afecteaz mielina
conducnd la apariia de zone de demielinizare
numite plci, diseminate n substana alb a
parenchimului cerebral.
Este probabil o boala autoimuna, cu
implicarea unui proces infectios (probabil
viaral). Aparitia leziunilor este datorata
distrugerii de catre sistemul imun a unor
componente ale mielinei, in cadrul unui proces
care implica ulterior procese de reconstructie
si formare de cicatrici. Desi inital este lezata
aproape numai substanta alba (fibrele
mielinizate), in cursul evolutiei apare si
afectarea neuronala, cu moarte si atrofie
corticala.
Mielina este esentiala pentru functionarea
corecta a sistemului nervos. Functia primara
este legata de viteza de conducere, tipul de
1

conducere saltatorie fiind asociat cu viteze de

conducere de pana la 100 de ori mai mari
decat in fibrele cu conducere din aproape in
aproape. Afectarea mielinei are ca si
consecinta disfunctia centrilor nervosi la
nivelul carora sau ale caror circuite
informationale le afecteaza.
Este mai frecventa la femei.
Incidenta variaza cu latitudinea, fiind
specifica zonei temperate (incidente mai mari
in nordul Europei).
Cazurile familiare sunt rare (sub 10%).
Un studiu efectuat in Anglia arata ca dintre
pacientii cu SM, aproximativ doua treimi
aveau forme moderate si severe; peste 80%
dintre pacienti erau sever afectati dupa 20 de
ani de evolutie.
Debutul bolii are loc in general intre 20
40 ani. Speranta de viata este putin mai
scazuta la pacientii cu SM, dar studiile recente
arata o crestere a acesteia (35-40 ani de la
debut).
Boala poate lua mai multe forme din punct
de vedere al evolutiei si al prezentei puseelor
(episoade de agravare brusca a starii
neurologice, urmate de ameliorare si remisiune
mai mult sau mai putin completa).
2

forma recurent remisiv prezint

pusee bine definite i remisiune
complet; afecteaza aproximativ 60%
dintre pacienti
forma secundar progresiv dup o
perioad de evoluie tipic n pusee
evoluia devin progresiv, cu
remisiunea incomplet a puseelor;
aproximativ 15%
forma cronic primar progresiv
progresia lent a bolii nc de la
debut fr prezena puseelor;
aproximativ 15%
forma progresiv cu recurente
progresie continua cu episoade de
acutizare.
Desi initial remisiunile sunt aproape
complete, majoritatea cazurilor vor trece in
final spre o evolutie cu caracter progresiv.
Intervalul de timp dintre debut si conversie ar
putea fi un element de prognostic, o trecere
rapida putand echivala cu prezenta unei forme
agresive a bolii.
Evolutia bolii nu poate fi prezisa din
tabloul clinic initial. De multe ori afectarea
cerebeloasa, debutul polisimptomatic sau
debutul dupa varsta de 40 de ani pot implica o
-

evolutie nefavorabila, in timp ce debutul

vizual sau senzitiv, absenta semnelor
piramidale si cerebeloase dupa 5 ani de
evolutie un prognostic mai bun. Dup 25 de
ani 1/3 dintre pacieni sunt capabili de munc
i 2/3 dintre ei pot merge.
Exista evanimente care pot precipita
aparitia unei evolutii nefavorabile: sarcina
(post partum si nu in timpul sarcinii!),
infectiile, vaccinarea, temperatura crescuta,
stressul extrem (evenimente extreme si nu
cantitatea stress-ului)
Manifestarile clinice ale SM pot lua forma
aproape
oricarui
sindrom
neurologic.
Afectarea este limitata la sistemul nervos
central.
Semne neurologice de afectare a substantei
albe cerebrale si/sau spinale:
Sindrom piramidal (deficit motor,
reflexe vii, hipertonie, reflexe
patologice)
Parapareza
Hemipareza
Tetrapareza
Sindrom cerebelos (probe de
coordonare pozitive, hipotonie)
Ataxie cerebeloasa
4

Disartrie
Hipotonie
Reflexe pendulare
Nistagmus
Sindrom vestibular (nistagmus,
Romberg pozitiv, manifestari
subiective (vertij)
Tulburari de echilibru
Tulburari vizuale (scaderea
acuitatii vizuale)
Nevrita optica
Diplopie / pareze
internucleare
Modificari de cimp vizual
Tulburari sfincteriene
Mictiuni imperioase
Retentie urinara
Constipatie
Disfunctii cognitive
Depresie
Euforie
Tulburari de memorie
Tulburari de sensibilitate
Parestezii

tulburari obiective de
sensibilitate
dureri semnul Lhermitte
Cele mai frecvente manifestari clinice ale
SM includ (Aronson KJ et al: Sociodemographic characteristics and health status
of persons with multiple sclerosis and their
care givers. MS Management 3(May): 1-15,
1996):
oboseal 88%,
disfuncie locomotorie 87%
(cauzata de spasticitate, tulburri de
echilibru, tulburri de coordonare,
tremor),
tulburri senzitive (proprioceptive,
durere i/sau parestezii) 60%,
afectare cognitiv, tulburri psihice
44%,
tulburri urinare i intestinale - 65%,
tulburri de vedere 58%
Evaluarea
si
cuantificarea
afectarii
bolnavului cu SM se face folosind scale care
cuantifica atat semnele neurologice cat si
abilitatile functionale ale pacientului. Cea mai
folosita scala este scala EDSS (Expanded
Disability Status Scale), care tine cont de
semne si simptome neurologice (cuantificate
6

in functie de impactul subiectiv si functional)

si de mobilitatea pacientului.
Tratamentul SM implica mai multe aspecte.
1. Tratamentul de fond, permanent, care
vizeaza oprirea progresiei bolii (lipsa adaugarii
de leziuni noi, limitarea proceselor imune),
este tratamentul imunomodulator. Realizeaza o
modulare a raspunsului imun, cu limitarea
activitatii SM dar fara scaderea imunitatii
generale normale. Se opteaza pentru tratament
precoce si intens, care sa permita mentinerea
unui status functional bun cat mai mult timp.
Variante de tratament imunomodulator
Interferon Beta 1a REBIF (3
inj./saptamana)
Interferon Beta 1a AVONEX (1
inj./saptamiana)
Interferon Beta 1b BETAFERON(1
inj. La 2 zile)
Glatiramer Acetate COPAXONE (1
inj./zi)
Variante de tratament imunosupresor cu
eficienta dovedita
Mitoxantrone NOVANTRONE

2. Tratamentul puseului, vizeaza limitarea

proceselor imune asociate cu leziunile in
timpul episopdului acut.
Corticoterapie: Solu-Medrol 500-1000
mg/zi 3-5 zile.
Eventual continuat cu tratament oral in
doze reduse progresiv
3. Ttratamentul simptomatic abordeaza
individual simptomele prezente, vizand
limitarea aceestora.
4. Tratamentul recuperator
Reabilitarea este o parte esentiala a
tratamentului in SM. Particularitatile sunt
legate
de
variabilitatea
mare
a
simptomatologiei, de natura fluctuanta,
progresiva si impredictibila a bolii stabilirea
unor obiective realiste care sa tina cont de
nevoile si resursele financiare, sociale,
emotionale si vocationale ale pacientilor.
Recuperarea
are
loc
continuu,
atat
intraspitalicesc cat si la domiciliu. Scopul
trebuie sa fie ameliorarea functionala si
mentinerea statusului functional. Echipa de
recuperare trebuie sa educe pacientul, sa
dezvolte un program la domiciliu eficient
pentru managementul simptomelor, sa
8

promoveze independenta in conditii de

siguranta, sa asigure accesul la echipamente
adaptative.
Reabilitarea ncepe n momentul apariiei
primelor deficite. n fazele precoce reabilitarea
ar trebui direcionat spre
Prevenirea handicapului
Obinerea unei stri generale
(condiii fizice) optime
Consilierea pacientului n vederea
micorrii consecinelor pe termen
lung
Atunci cnd handicapul este deja
semnificativ, recuperarea vizeaz
Rectigarea abilitilor motorii
utilizarea optim a restantului
funcional
Managementul
tulburrilor
sfincteriene, de comunicare, ntr-o
manier
care
s
permit
meninerea funcionalitii i
integrrii bolnavului.

Oboseala

Este cel mai frecvent simptom al SM. Poate

fi o cauz major de disabilitate, si are un
impact semnificativ asupra forei de munc.
De multe ori este greu admis de cei din jur.
Este determinat i amplificat multifactorial
Iatrogen
(analgezice,
anticonvulsivante, sedative,
antihistaminice, hormoni,
relaxante musculare,)

Oboseal
neuromuscular
(axonii demielinizai
consum mai mult
energie)

Creterea temperaturii corporale

Mecanism central
Alimentaie incorect
Stress emoional
Infecii
Depresie

Oboseal / fatigabilitate
Tulburri de somn

Decondiionare Oboseal datorat

handicapului
Inactivitate

Nicturie, spasme musculare,

durere, parestezii

Cost energetic crescut al diferitelor activiti (mers)

datorit ataxiei, spasticitii, deficitului de for,

Are o mare variabilitate zilnic ( se

accentueaz n cursul zilei - dimineaa este cel
mai util interval de timp). O eficien mai
mare se poate obine prin: mai multe episoade
de odihn n timpul zilei, planificarea
perioadelor de efort i de odihn, daca este
prezenta disfagia, mesele mai importante ar
trebui s fie mai devreme n cursul zilei
disfagia se accentueaz odat cu oboseala

10

Este influenat de temperatura exterioar

(creterea temperaturii corporale duce la muli
bolnavi la accentuarea simptomatologiei
(deficit motor, fatigabilitate, senzaie de
oboseal, spasticitate) i eventual la
declanarea unui puseu). Este necesar
scderea temperaturii: duuri reci, buturi reci,
aer condiionat.
Procedurile de recuperare trebuie s in
cont de aceast particularitate: alternarea
perioadelor de efort cu cele de odihn n
timpul kinetoterapiei, evitarea efortului
excesiv, evitarea spaiilor supranclzite,
hidroterapia
Pacienii cu SM au frecvent tulburri ale
somnului corectarea acestora ar putea
ameliora starea general
Managementul oboselii implica identificarea
i nlturarea (rezolvarea) factorilor cauzatori,
folosirea unor tehnici de conservare a energiei:
adaptarea mediului pentru un consum
mai mic de energie,
algoritmi
adaptai de efectuare a
activitilor curente mbrcare,
igien, mobilizare)
echipamente adaptative i tehnologii
asistive
11

oprirea fumatului, schimbarea dietei,

Creterea rezistenei generale la efort pare sa
contribuie la ameliorarea acestei tulburari.
Sunt recomandate exerciii gradate, cu cretere
progresiv a dificultii i duratei gimnastica
aerobica, exerciii pentru echilibru, exerciii de
reducere a spasticitii, exerciii de relaxare
Deplasare/mobilitate
Dorinta de a merge sau de a merge mai bine
este scopul principal pentru orice pacient.
Deplasarea poate fi afectata de deficitul
sistemelor vizual, piramidal, vestibular sau
cerebelos toate acestea trebuie evaluate si
ulterior trebuie stabilit un program de
antrenament care sa asigure un mers cu
aliniere optima, stabilitate si consum energetic
minim. Fiecare persoana are necesitati diferite
de deplasare, si necesitatile difera in functie de
oboseala, temperatura, distante, momentul
zilei. In functie de pacient pot fi necesare
dispozitive
ajutatoare
(baston,
carja,
premergator, orteze, eventual dispozitive
motorizate).
La afectarea deplasarii contribuie
deficitul motor
12

Spasticitatea i contraciile reflexe

Contracturile
Oboseala
Simptomatologia cerebeloas, de
trunchi cerebral i pseudobulbar
Tulburarile de vedere (scaderea
acuitatii vizuale)

Deficit motor
Spasticitate

Contracturi
periarticulare

Durere

Deficite senzitive
(mai ales
proprioceptive)
Lips de
coordonare
Tulburri de
vedere

Lips de
utilizare

Dificulti la mers

Oboseal

Pentru asigurarea unei mobilitati bune sunt

necesare
Controlul trunchiului (posturii),
echilibrul
Normalizarea tonusului,
meninerea libertii de micare
articulare
Eventual, dac e necesar

13

Program de cretere a tolerabilitii

pentru poziia aezat, urmat de
Trecerea treptat la ortostaiune
Folosirea de repere vizuale (pentru
corecia deficitului senzitiv i
proprioceptiv)

Postura/Controlul trunchiului/echilibru
Evaluarea si corectarea posturii (pacient
asezat sau in ortostatiune) trebuie asociata cu
evaluarea echilibrului (in conditii statice si
dinamice). Controlul trunchiului si mentinerea
unei mobilitati active bune a membrelor
superioare sunt esentiale pentru mentinerea
capacitatii de transfer. Pacientii care folosesc
scaune cu roti, indivizii sedentari, sunt expusi
riscului de aparitie a problemelor de aliniere
osteoarticulara, a dezechilibrelor musculare,
tolerantei scazute pentru exercitiul fizic.
Mentinerea libertatii articulare activa si
pasiva la nivelul extremitatilor si trunchiului
pacientii cu SM sedentari sau inactivi prezinta
frecvent:
- retractii ale flexorilor coapsei, aductorilor,
ischigambierilor, retractii achiliene
14

- limitarea mobilitatii membrului superior

(abductie si ridicare deasupra nivelului
capului) datorita retractiilor muschilor pectoral
mare si mic, mare dorsal, datorate posturii
prabusite
- afectarea controlului extremitatii cefalice
datorita strategiilor de substitutie care duc la
redoarea fasciculelor superioare ale trapezului
si musculaturii cervicale posterolaterale
Deficitul motor
Cauze:
Afectarea neuronului motor central
Oboseal
Lips de utilizare
Spasticitate sever a antagonitilor

15

Infecie

Afectarea funciei
neuromusculare

Inactivitate
Tulburri
psihosomatice
Infecii ale
tractului
respirator
superior
Bronit,
pneumonii

Disfuncia vezicii
urinare
Disfuncii intestinale

Tromboflebit

Bilan calcic negativ

(osteoporoz)

Embolie
pulmonar

Bilan azotat negativ

Ulceraii
de
decubit
Sepsis cronic

Alte deficite nutriionale

i vitaminice
Amiloidoz

Dup Bauer H: A Manual on Multiple Sclerosis, 1977

Terapeutul trebuie sa evalueze motilitatea

voluntara la nivelul extremitatiolor si
trunchiului, cu accent pe functie. Trebuie
evidentiate calitatea si controlul miscarilor, ca
si strategiile de substitutie.
Un obiectiv important este prevenirea
deficitului motor datorat lipsei de antrenament,
frecvent intalnit la pacientii sedentari sau cu
fatigabilitatea importanta.
Sunt
frecvente
deficitul
motor
al
musculaturii axiale, abdominale si al m fesieri.
De asemenea sunt frecvente afectarea
controlului asupra miscarilor scapulei (prin
deficit al fasciculelor mijlocii si inferioare ale
16

trapezului) si al capului (flexori anteriori ai

gatului). Dezechilibrele musculare de acest tip
reactioneaza frecvent favorabil la exercitii
corective simple, cum ar fi ortostatiunea cu o
postura corecta.
Se poate obtine o ameliorare functionala prin
creterea
forei
grupurilor
musculare
neafectate, prevenirea deficitului prin lips de
utilizare, ntrirea muchilor agoniti pentru a
nvinge spasticitatea antagonitilor
Creterea funciei unui grup de muchi se
realizeaza prin kinetoterapie - exerciii
asistive, active, rezistive, tehnici de facilitare
neuromuscular.
Fora grupelor musculare neafectate trebuie
crescut la maxim, pentru a permite folosirea
unor tehnici compensatorii.
Dificultatea/intensitatea
exerciiilor
trebuie
s
progreseze foarte lent.
Exerciiile trebuie s aib
intensitate submaximal i
repetri frecvente.
Creterea forei n teritoriile
proximale scade consumul
energetic n timpul efecturii
activitilor funcionale.
17

Combinarea exerciiilor de for, aerobic,

echilibru
i
reducerea
spasticitii
maximizeaz beneficiile. Micrile largi,
fluide, ajut la ameliorarea coordonrii.
Greutile mici pot fi utile la stabilizarea unui
tremor uor.
Protezarea si ortezarea pot duce la
diminuarea tulburrilor de mers, si permit o
funcionare mai bun a individului cu un
consum mai mic de efort. Orteza glezn-picior
(de diferite tipuri) sau stimularea electric
funcional elimina deficitul de dorsiflexie a
piciorului.
Hidroterapia are indicatie in SM - apa
reduce efectele gravitaiei, permind unei
persoane cu deficit motor s execute micri
cu amplitudine mai mare.
Exerciiile n ap pn la piept, prin
sustinerea partiala a greutatii corporale,
permit anumitor pacieni ortostaiunea i
practicarea unor exerciii de echilibru sau mers
care pe sol ar necesita un consum de energie
mult mai mare si de asemenea lucrul asupra
anumitor grupe musculare care nu sunt
accesibile in alte conditii. Rezistena pe care
apa o opune micrii poate fi utilizat pentru
creterea forei.
18

Exerciiile n ap permit meninerea unei

temperaturi corporale mai joase!
Spasticitatea
Trebuie luate n considerare reflexele
patologice, hipertonia, posturile anormale.
Reducerea spasticitii amelioreaz n
general posibilitile de micare i crete
funcionalitatea, dar in anumite cazuri, mai
ales dac exist deficit motor al membrelor
inferioare, un anumit grad de spasticitate poate
asigura mobilitatea.
Procedurile de elongaie ar trebui s permit
o cretere lent a lungimii muchiului datorat
relaxrii.
Frigul (rcirea) a avut efecte utile mpotriva
hipertoniei.
Schemele de micare i poziionrile
inhibitorii pot reduce mecanismele posturale
reflexe anormale (reflexul tonic asimetric al
gtului, reflexul tonic labirintic, micri
anormale). Exerciiile i sprijinul efectuate n
diferite posturi (poziii n spaiu) pot fi utile n
normalizarea micrii.
Limitarea sever a mobilitii ntr-o
articulaie ar putea necesita o rezolvare
chirurgical.
19

La accentuarea spasticitatii contribuie si

factori nociceptivi exteriori pot fi utile
repoziionarea cateterului vezical, toaleta
piciorului, tratamentul intensiv al infeciilor
cutanate i urinare, rezolvarea problemelor
intestinale. Acordarea ateniei cuvenite posturii
i poziiei aezat, att n scaunul cu rotile ct i
n rest, poate contribui la diminuarea
spasticitatii, ca si folosirea corect a ortezelor.
Tulburarile de coordonare
Frecvent pacientii cu SM prezinta
menifestari cerebeloase, acestea avand o
pondere importanta in afectarea mersului si
inabilitate (tulburarile de coordonare de tip
dismetrie, tremorul).
Ideal coordonarea ar trebui s fie meninuta
n limite satisfctoare aceasta implica
tratament corect al puseului
Dac pacientul este deja invalidat, terapia
fizic asigur treptat:
Progresia de la o baz de susinere
larg la una ngust.
Progresia de la activiti statice la
activiti dinamice.

20

Trecerea de la un centru de greutate

jos poziionat la poziionarea mai
nalt a acestuia.
ntrirea
musculaturii
posturale,
folosirea
de
repere
vizuale,
biofeedback-ul.
Echipamente adaptative:
Manete cu greuti pentru reducerea
tremorului (plumb 300-700g) pot
accentua tulburrile de echilibru, i
dup nlturarea lor tremorul este
exagerat; necesit un consum crescut
de energie pot accentua oboseala.
Baston cu greuti pentru ataxie.
Folosirea de obiecte adaptate: cu
mnere mari, nlocuirea nasturilor i
ireturilor cu benzi adezive, periu de
dini electric, etc.
Tulburarile de sensibilitate
Tratamentul
urmrete compensarea
deficitului prin contientizarea acestuia i
folosirea unor proceduri de siguran:
Inspecia tegumentelor, mai ales n
zonele imobilizate

21

Cptuirea corect a scaunului cu

rotile
Tehnici de distribuire a presiunii
Disesteziile
(senzaia
de
arsur,
constricie)
rspund
la
scderea
temperaturii
sau
la
medicaie
(carbamazepin, fenitoin)
Durerea nu este caracteristic sclerozei
multiple.
Frecvent durerea este datorat spasticitii,
posturilor incorecte, folosirii altor grupe
de muchi pentru compensarea deficitului
motor n astfel de cazuri sunt utile
terapia
ocupaional,
fizioterapia,
analgetice, AINS.

22