Insuficienta hipofizara a adultului

Definitie: deficitul productiei unuia sau mai multor

hormoni hipofizari

Cauze: afectarea primara a hipofizei sau deficit al

factorilor hipotalamici
Etiologie cei 9 I

Invazivitate adenoame hipofizare, craniofaringioame,

alte tumori de vecinatate

Iatrogena radioterapie, chirurgie

Infiltrare sarcoidoza, histiocitoza X, hemocromatoza

Injury - traumatisme

Infarctizare sindromul Sheehan, apoplexie pituitara

Imunologic hipofizita limfocitara

Infectioasa

Izolata deficitul izolat de GH, sd Kallman

Idiopatica (genetica) sd. Prader Willi

Investigatii pt obiectivare deficit de gonadotropi
-Dozare gonadotropi, estradiol (la femei), testosteron
plasmatic (la barbat)

Deficitul de TSH
Hipotiroidism asemanator clinic celui primar
Fara gusa
Mai putin sever
Fara infiltrat mixedematos
Investigatii pentru obiectivarea deficitului de TSH
- T4, T3 scazute
- TSH scazut sau normal

Deficitul de ACTH

Simptomatologia se instaleaza treptat

Semne si simptome ale ICSR

Lipseste insuficienta sintezei de mineralocorticoizi

fara tulburari hidroelectrolirice, deshidratare

Depigmentare, lipsa pilozitatii corporale

Investigatii pt obiectivare deficit de ACTH

- cortizol plasmatic scazut
- ACTH scazut
- Test la ACTH pozitiv
- ITT cu dozare de cortizol negativ
Deficitul de GH

La copii produce tulburari de crestere, dar la adult

poate fi ocult clinic

Oboseala, lipsa de energie, incapacitate de

concentrare, pierderi de memorie

Cresterea masei grase, dislipidemie, anomalii CV

Investigatii pt obiectivare deficit de GH
- Testul de toleranta i.v. la insulina (ITT)
Deficitul de gonadotropi

Hipogonadism: amenoree (femei), lipsa libido-ului si

disfunctie erectila (barbat)

Poate insoti variatile mari in greutate, anorexia

nervosa, stresul psihic

Sindromul Kallman afectiune cu transmitere Xlinkata: defect izolat de secretie a GnRH + anosmie
Investigatii pt stabilirea etiologiei insuficientei
hipofizare
- imagistica (RMN, CT craniu)
- teste specifice pentru boli
infectioase si infiltrative
- teste de genetica moleculara
Algoritm diagnostic in insuficienta pituitara a
adultului

Tratamentul insuficientei hipofizare a adultului

Obiectiv: corectia deficitului hormonal si tratamentul

etiologic

Deficit de ACTH: hidrocortizon 20-30 mg/zi sau

prednison 5-7,5 mg/zi

Deficit de TSH: L-Tiroxina 100-150 g/zi (control clinic

+fT4)

Deficit de gonadotropi:
Femei- terapie EP, inducerea ovulatiei (Clomifen, GnRH,
Gonadotropine)
Barbati tratament cu testosteron, inducerea
spermatogenezei

Deficitul de GH GH uman recombinant

Diagnostic diferential 1
- Insuficienta hipofizara primara
- Insuficiente glandulare primare (CSR,
tiroida, gonadica)

Insuficienta CSR primara

(Boala Addison)

Autoimune
Infectioase: TBC, CMV, fungi, HIV
Hemoragie suprarenaliana
Determinari secundare ale neoplasmelor
Adrenoleucodistrofii

Boli infiltrative: amiloidoza, hemocromatoza

Hiperplazie adrenala congenitala

Investigatii

Teste hormonale este necesara evaluarea rezervei

adrenocorticale teste de stimulare la ACTH cu dozare de
cortizol
HLG: anemie normocroma, normocitara, neutropenie,
eozinofilie si limfocitoza relativa

Ionograma: hiponatremie, hiperpotasemie

Uree, creatinina crescute prin deshidratare

Hipoglicemie
Tratamentul ICSR primar

Substitutie pe linie gluco- si mineralocorticoida

Hidrocortizon 20-30 mg/zi sau prednison 5-7,5 mg/zi
Fludrocortizon 0,05-0,1 mg/zi

Cresterea dozelor in caz de infectii, interventii

chirurgicale, varsaturi, diaree

Urmarire: starea clinica, TA, ionograma, disparitia

pigmentarii

Insuficienta suprarenaliana acuta

Apare prin:

Decompensarea ICSR cronice, primare sau secundare

Intreruperea tratamentului corticoid,

Posthipofizectomie, suprarenalectomie bilat.

Apoplexie SR sau hipofizara

Infectia cu meningococ

Clinic: hipotensiune marcata pana la soc, varsaturi,

greata, febra, dureri abdominale
Managementul ICSR acute
Laborator: hiperpotasemie importanta cu modificari ECG, acidoza,
hipoglicemie
Tratament: - echilibrare volemica: Ser
fiziologic, glucoza 5% 1,5-3 litri
in primele 24 h
- HHC 460-600 mg pana la 1g/zi

- tratamentul cauzei subiacente

Diagnostic diferential 2
- insuficienta hipofizara primara
- insuficienta hipofizara secundara
Sindromul de izolare hipofizara- Insuficienta
hipofizara secundara
Determinat de intreruperea tijei pituitare traumatic,
tumoral, inflamator
Clinic: semne de insuficienta hipofizara globala +
galactoree +/- diabet insipid
Paraclinic: valori scazute ale tropilor hipofizari +
prolactina crescuta + Cl H2O pozitiv la proba de
deshidratare
Tratament: substitutie + DDAVP+ BRC
teste cu liberine
-

Corticoterapia
substitutiva
Prednison
5-7,5
antiinflamatoare
Prednison
20-30
- imunosupresiva Prednison 1mg/kg corp/zi

Indicatiile antiinflamatorii
Corticoterapia)

si

mg/zi
mg/zi

imunosupresoare(tot

Sist. endocrin: terapie de substitutie (b. Addison, insuf.

Hipofizara, hiperplazie adrenala congenitala), oftalmopatie
Graves;

Piele: dermatite, pemfigus

Hematologic: leucemie, limfom, anemie hemolitica,

purpura trombocitopenica idiopatica

GI: b. intestinala inflamatorie (colita ulceroasa, b.

Crohn)

Ficat: hepatita cr. Activa, transplant, rejectie de grefa

Renal: sdr. nefrotic, vasculite, transplant, rejectie grefa

Respirator: angioedem, anafilaxie, astm, sarcoidoza,

TBC, b. pulmonara obstructiva

Reumatologic: LES, poliartrita, arterita temporala,

artrita reumatoida

Muschi: polimialgia reumatica, miastenia gravis

Efectele excesului de glucocorticoizi

Efecte metabolice
Ficat: cresc GNG, eliberarea G hep. si depoz. hep. de glicogen;
Tes. adipos: obezitate centrala
Tes. muscular: slabiciune musculara (m. proximala), cresterea
excretiei urinare de nitrati (uree);
Rinichi: Hcalciurie fara Hcalcemie -> hiperparatiroidism secundar
Os si cartilaj: scad cresterea osoasa si varsta osoasa prin act. directa si
prin scaderea GH; determina osteoporoza; inhiba sinteza de colagen
GI: inhiba absorbtia Ca, Mg, fosfati
Sistem endocrin si sistem imun
Hipotalamus si hipofiza: oligomenoree prin scaderea sensibilitatii
gonadotropilor la GnRH; scaderea secretiei de GH; inhibarea minima
a axului TRH TSH;
Pancreas: hiperinsulinemie absoluta cu hiperinsulinemie relativa (I
plasmatica mai scazuta decat gradul hiperglicemiei)
Medulara adrenala: cresterea raspunsului la activarea simpatoadrenala
Sistem imun: imunodeprimare, limfocitopenie; monocitopenie,
granulocitoza, eosinofilie in sangele periferic; inhibarea raspunsului
inflamator prin scaderea productiei de leukotriene si prostaglandine;
cresterea Hb si Hc
Piele: fragilitate cutanata prin atrofie dermica; vindecare lenta a
ranilor; hirsutism si acnee; hiperpigmentare cutanata (prin efectul
ACTH)
Tesut mamar: pot determina galactoree
Ap. pulmonar: cresc productia de surfactant
Ap. CV: cresc contractilitatea miocardica, HTA, cresc reactivitatea
vasculara la vasoconstrictori (catecolamine, AT II)
Na, K: - rinichi: alcaloza hipopotasemica, cresterea volumului EC
- neurohipofiza: hiponatremie prin SIADH
SNC: afectivitate: initial euforie, cronic: depresie;
apetit: hiperfagie; somn: tulburari de somn;

memorie: tulb. de memorie; ochi: cataracta, glaucom