Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
Medulosuprarenala
Partea centrala a glandei
suprarenale
Morfologic este un ganglion
vegetativ simpatic si face
parte din componenta
periferica a sistemului
catecolaminergic periferic
Are origine neuroectodermala
Formata din celule cromafine
feocromocite care secreta
catecolamine
Biosinteza catecolaminelor
Biosinteza adrenalinei pornete de la tirozin i are loc n patru
etape fiecare etap fiind catalizat de o enzim diferit dintre
care prima - tirozin hidroxilaz - regleaz rata sintezei.
Prima etap: conversia tirozinei la dihidroxifenilalanina (DOPA)
este catalizat de tirozinhidroxilaz.
A doua etap: conversia rapid a DOPA n dopamin sub
aciunea dopadecarboxilazei.
A treia etap: transformarea dopaminei n noradrenalin
catalizat de enzima dopamin--hidroxilaz.
A patra etap: noradrenalina este convertit n adrenalin de
ctre PNMT (feniletanolamin-N-metil-transferaza), enzim
activat de ctre cortizol.
Primele trei etape se desfoar i la nivelul
neuronului simpatic, ultima are loc aproape
exclusiv n feocromocit.
Eliberarea adrenalinei se face prin exocitoza
coninutului granulelor n care hormonul este
stocat, declanat de influxul nervos, cu
mediaia acetilcolinei i receptori nicotinici, n
prezena ATP, Ca2+ i Mg2+.
FEOCROMOCITOMUL
Receptorii 2 mediaz:
vasodilataia n anumite teritorii,
bronhodilataia
relaxarea musculaturii netede a tractului gastro-
intestinal i genito-urinar
tremor al extremitilor
creterea secreiei de insulin i renin
favorizarea gluconeogenezei i glicogenolize.
Expresia clinic a
feocromocitomului este criza
paroxistic, consecina eliberrii
din tumor a catecolaminelor i a
unor neuropeptide precum i a
stimulrii receptorilor adrenergici.
Tablou clinic (2):
Elementele crizei sunt:
hipertensiunea arterial paroxistic
aprut pe fond hipertensiv sau normotensiv,
cu durat de la cteva minute la cteva ore,
cu valori deosebit de mari interesnd att presiunea
sistolic ct i pe cea diastolic;
paroxismul tensional apare brusc i brutal, putnd fi
declanat de efort fizic , emoii, schimbri brute de
postur sau palparea regiunii lombare.
Mai rar se semnaleaz hipotensiunea arterial pn
la colaps aprut la modificri de postur sau
dup puseul paroxistic hipertensiv;
tulburri de ritm cardiac - cel mai frecent
tahicardie dar posibil i fibrilaie, flutter sau
aritmie extrasistolic i numai excepional
bradicardie;
transpiraii profuze;
cefalee.
Tablou clinic (3):
(3):
Explorrile paraclinice pentru localizarea tumorii sunt:
ecografia
tomografia axial computerizat abdominal,
adrenal, pelvin, toracic
rezonana magnetic nuclear
scintigrama I131 meta - iodobenzylguanidina (MIBG)
care permite evidenierea tumorilor catecolaminice i
a metastazelor lor (MIBG este captat de celulele
cromafine n granulele de depozit ale
catecolaminelor)
Octreoscan unele feocromocitoame au receptori
pentru somatostatatin
PET FDG
arteriografia sau cateterizarea venoas a VCI cu
analiza catecolaminelor ( aceste metode fiind
invazive, necesit blocarea prealabil alfa
adrenergic a pacientului).
Explorri imagistice n
feocromocitom
Feocromocitomul
Feocromocitoamele
au
eliberare tardiv a
substanei de
contrast,
intensitate crescut
a semnalului la
examenul RM,
aspect chistic sau
hemoragic i
dimensiuni variabile.
Diagnosticul pozitiv
Diagnosticul de feocromocitom,
suspicionat clinic, poate fi susinut prin
probe hormonale i explorri
paraclinice de localizare.
n MEN2 istoric familial pozitiv
asociere de:
Carcinom medular tiroidian
Feocromocitom
Hiperparatiroidism primar/habitus
marfanoid
Diagnosticul diferenial:
Diagnostic diferenial: se face cu:
alte forme de HTA,
hipotensiunea ortostatic,
carcinoidul i mastocitoza,
cardiomiopatia catecolic,
ileus funcional
este:
favorabil n cazul formelor
benigne tratate chirurgical, cu
supravieuire de zeci de ani
nefavorabil n formele maligne
sau la femeia nsrcinat.
MEN (NEOPLAZII
ENDOCRINE MULTIPLE)
Sindromul de neoplazie endocrin multipl
(MEN multiple endocrine neoplasia)
reprezint o entitate patologic caracterizat
prin neoplazia a mai mult de un organ
endocrin.
Neoplaziile endocrine multiple au fost
descrise prima dat de ctre Erdheim n 1903
i au fost clasificate n:
- MEN1
- MEN 2 - cu dou subclase MEN 2A
MEN 2B
MEN (NEOPLAZII
ENDOCRINE MULTIPLE)
Sindromul MEN 1 asociaz hiperplazie sau adenomatoz /
neoplazie a paratiroidelor, insulelor pancreatice i adenohipofizei .
Trstura clinic specific o constituie variabilitatea de prezentare
clinic : pot fi implicate una , dou sau toate cele trei glande
enunate iar la nivelul fiecreia pot coexista diferite procese
histologice .
Afeciune rar dar cu potenial letal , MEN 1 are transmitere
autozomal dominant i penetran nalt .