Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
Sindroame Neurologice Majore
Sindroame Neurologice Majore
CURS DE NEUROLOGIE
UNIVERSITY PRESS
TRGU- MURE
2006
I
Sindroame neurologice majore
CUPRINS
CUVNT NAINTE...................................................................................III
I. SINDROMUL DE NEURON MOTOR CENTRAL.................................1
II. SINDROMUL DE NEURON MOTOR PERIFERIC............................11
III. SINDROAME SENZITIVE..................................................................17
IV. SINDROAMELE MEDULARE...........................................................29
V. SINDROAMELE DE TRUNCHI CEREBRAL...................................37
VI. SINDROAMELE VESTIBULARE......................................................53
VII. SINDROAMELE CEREBRALE........................................................59
VIII. SINDROAMELE TALAMICE..........................................................65
IX. SINDROAMELE HIPOTALAMICE...................................................73
X. SINDROAMELE EXTRAPIRAMIDALE............................................83
XI. SINDROAMELE MOTILITII OCULARE...................................103
XII. SINDROAMELE CILOR OPTICE................................................119
XIII. SINDROAMELE CORTICALE......................................................127
XIV. SINDROMUL MENINGEAN.........................................................151
XV. SINDROMUL DE HIPERTENSIUNE INTRACRANIAN...........155
XVI. SINDROMUL COMATOS..............................................................167
XVII. SINDROAMELE PARTICULARE ALE TULBURRILOR DE
CONTIEN...............................................................................177
CEREBRAL................................................................................181
BIBLIOGRAFIE SELECTIV................................................................205
III
Sindroame neurologice majore
CUVNT NAINTE
IV
Sindroame neurologice majore
Autorii
V
Sindroame neurologice majore
1. Anatomofiziologie
Neuronul motor central (piramidal) are origine n: a) stratul V al
cmpului 4 Brodmann (aria motorie primar) aflat pe circumvoluia
frontal ascendent a lobului frontal; b) ariile prefrontale 6,8; c)
ariile parietale 3,1,2,5,7; d) aria motorie secundar; e) aria motorie
suplimentar. Proiecia acestora se realizeaz prin fasciculele
corticospinale ( piramidale) i prin fasciculele corticonucleare
(geniculante).
Aria motorie primar este considerat ca fiind zona principal de
origine a fascicolului piramidal. Somatotopia "homunculusului motor"
este urmtoarea: n lobul paracentral situat pe faa intern a emisferei
ncepe proiecia membrului inferior care urmeaz n partea superioar a
frontei ascendente apoi, de sus n jos trunchiul. Ambele au o mic
reprezentare. Reprezentarea membrului superior se realizeaz n partea
mijlocie a circumvoluiei frontale ascendente, iar n partea inferioar a
acesteia este proiecia capului cu vertexul n sus iar limba i faringele n
partea cea mai decliv. n fiecare emisfer se proiecteaz, predominant,
jumtatea opus a corpului i membrele controlaterale. Extremitatea
cefalic are i o proiecie omolateral. Aria de protecie cortical este cu
att mai extins cu ct funcia segmentului anatomic este mai complex.
1
Sindroame neurologice majore
2
Sindroame neurologice majore
8
Sindroame neurologice majore
leziunii, paralizia unui nerv cranian de aceeai parte), la care se pot asocia
diverse tulburri de sensibilitate, cerebelare, vestibulare etc.
Sediul leziunii este indicat de parte n care se afl nervul cranian afectat.
De exemplu, o hemiplegie nsoit de paralizie de nerv facial de tip
periferic indic o leziune situat n poriunea inferioar a punii.
Sindrom piramidal medular. Hemiplegia/pareza spinal apare ntr-o
leziune situat la nivelul mduvei cervicale deasupra emergenei
plexului brahial. Deficitul motor este omolateral leziunii, respect faa i
se asociaz deseori tulburri de sensibilitate superficiale ale membrelor
situate n partea opus leziunii i tulburri de sensibilitate profund ale
membrelor cu deficit motor (sindrom Brown-Sequard). Leziunea ntregii
structuri medulare deasupra umfturii cervicale conduce la tetraplegie.
Monoplegia crural apare prin afectarea unei jumti a mduvei, sub
umfltura cervical. Paraplegia/pareza secundar suferinei de neuron
motor central poate fi la debut flasc (dac se instaleaz brusc) sau
spatic i se nsoete de tulburri autonome ( urinare, defectaie,
sexuale). Paraplegiile pot fi date i de leziuni la nivelul etajelor
superioare ale sistemului nervos: paraplegia pontin ( leziuni situate n
piciorul punii bilateral); paraplegia cortical (leziuni bilaterale la nivelul
lobului paracentral). Cauzele paraplegiilor spinale sunt multiple:
traumatisme ale coloanei vertebrale, malformaii vasculare
intramedulare, mielite virale, scleroz multipl, tumori medulare, boli
degenerative etc.
9
Sindroame neurologice majore
10
Sindroame neurologice majore
1. Anatomofiziologie
Neuonul motor periferic reprezint calea aferent comun a SNC la
muchi. Sherrington l-a numit calea final comun deoarece toate
influenele descendente ale sistemului nervos care i gsesc o manifestare
n cursul actului motor, converg la acest nivel.
Corpul neuronului motor periferic (pericarionul) are originea n cornul
anterior al mduvei spinrii i n nucleii motori ai nervilor cranieni
(oculomotori, trigemen, facial, glosofaringian, vag, accesor i hipoglos).
n cornul anterior medular, neuronii sunt dispui n nucleii situai n
coloane longitudinale, astfel nct respect o anumit somatotopie:
a) nucleii anteromediali inerveaz muchii paravertebrali, nucleii
anterolaterali inverveaz mucii extremitiilor; b) neuronii motori ai
muchilor flexori sunt dispui mediali i caudali fa de neuronii muchilor
extensori corespunztori; c) neuronii laterali inerveaz muchii distali.
Dendritele fiecrui neuron fac peste 1000 de sinapse. Aferenele
neuronului motor periferic provin de la: a) fascicolele corticospinale
(piramidae) sau corticonucleare (pentru nervii cranieni); b) fascicolele
reticulospinale directe i ncruciate, care transmit impulsuri pentru
tonus i postur venite din sistemul extrapiramidal, cerebelar sau
11
Sindroame neurologice majore
execut micri de finee cum sunt cei oculari, numarul de fibre pentru un
neuron este de trei. Teritoriile unitilor motorii nvecinate se suprapun.
Unitatea motorie poate fi lezat primitiv fie la nivelul neuronului motor
periferic, cnd sufer toate componentele sale, fie la nivelul sinapsei
neuromusculare, fie la nivelul muchiului. Leziunea neuronului motor
periferic (a pericarionului, rdcinii anterioare sau a nervului periferic)
produce un sindrom de neuron motor periferic.
2. Simptomatologie
Tulburarea de motilitate activ (parez sau plegie): a) paralizia
cuprinde toate micrile voluntare i reflexele dependente de neuronul
lezat; b) deficitul motor al unui muchi este proporional cu numrul
unitilor motorii lezate; c) deficitul motor poate fi limitat sau extins.
Tulburarea de motilitate pasiv (hipotonia muscular) se manifest
n aceleai teorii ca paralizia i intereseaz toate componentele tonusului
muscular, astfel nct se observ tergerea reliefului muscular, scderea
consistenei muchiului i extragerea micrilor pasive.
Tulburrile de motilitate automat sunt sub diminuate sau abolite.
Tulburrile de motilitate involuntar sunt reprezentate de
fasciculaiile care constituie contraci izolate ale unui grup de fibre
musculare, fr deplasarea segmentelor membrelor determinate numai de
leziuni iritative, instalate lent la nivelul pericarionului neuronului motor
periferic sau rareori ale axonului n imediata apropiere de pericarion.
13
Sindroame neurologice majore
14
Sindroame neurologice majore
16
Sindroame neurologice majore
1. Anatomofiziologie
Structurile nervoase care asigur funcia senzitiv se organizeaz pe
trei niveluri:
- de recepie (receptorii)
- de transitere (cile senzitive)
- de percepie (cortexul senzitiv).
Receptorii sunt structuri specializate ale dendritelor
protoneuonului senzitiv.
Exteroceptorii sensibiliti superficiale sunt: a) pentru sensibilitatea
tactil Meissner i Merkel; b) pentru sensibiltatea termic Ruffini
(cald) i Krause (rece); c) pentru sensibilitatea dureroas sunt
terminaii libere mielinice care percep durerea localizat i amielinice
care percep durerea difuz.
Proprioceptorii sensibilitii profunde sunt: a) fusurile musculare
care percep ntinderea pasiv a fibrelor muchilor; b) organele
tendinoase Golgi care percep ntinderea activ i pasiv a fibrelor
musculare; c) corpusculi Paccini situai n aponevroze, periost,
seroase care percep modificrile de presiune profund.
17
Sindroame neurologice majore
21
Sindroame neurologice majore
26
Sindroame neurologice majore
27
Sindroame neurologice majore
28
Sindroame neurologice majore
1. Anatomofiziologie
Configuraia extern a mduvei spinrii
Mduva spinrii (MS) este situat n canalul rahidian i se ntinde de
la marginea superioar a atlasului pn la marginea superioar a
vertebrei lombare a doua. De la vertebra L2, MS se continu cu filum
terminale care, mpreun cu rdcinile dn spaiul subarahnoidian L2-
S2 formeaz coaa de cal. n afara MS, n canalul rahidian sunt:
rdcinile anterioare i posterioare, vasele MS, meningele, spaiul
epidural (plexuri venoase, esut gras i conjunctiv). MS are aspect
turtit anteroposterior cu dou cuburi (cervical i dorsal), dou
umflturi (cervical C4+D1 i lombar L1+S3) i 31 de perechi de
rdcini spinale ( 8 cervicale, 12 dorsale, 5 lombosacrate, 5 sacrate i
1 coccigian).
Dezvoltarea ontogenetoc modific direcia i lungimea rdcinilor.
n fazele embrionare timpurii MS este la fel de lung ca i coloana
vertebral ns creterea, dezvoltarea mai rapid a coloanei vertebrale
determin ridicarea MS, rdcinile continund s ias prin aceeai
guri de conjugare.
29
Sindroame neurologice majore
32
Sindroame neurologice majore
33
Sindroame neurologice majore
36
Sindroame neurologice majore
1. Anatomofiziologie
Trunchiul cerebral (TC) este un tot unitar format din bulb, punte i
mezencefal, care face legtura ntre mduva spinrii i diencefal.
Caracteristicile generale ale TC
Fasciculele cerebrale strbat total sau parial trunchiul cerebral
Nucleii proprii TC depesc limitele celor 3 formaiuni.
Limitele externe ale celor 3 segmente nu corespund niciunei
demarcaii intranevraxiale
TC este legat de cerebel prin cele 3 perechi de pedunculi cerebelari:
inferior cu bulbul, mijlociu cu puntea i superior cu mezencefalul
Raporturile TC
TC este situat n fosa cerebral posterioar
Bulbul este situat n raport cu jumtatea inferioar a jgheabului
bazilar i n spaiul situat ntre craniu i atlas, inclusiv cu vrful
apofizei odontoide (de subliniat raportul foarte apropiat cu foramen
magnum)
Puntea corespunde n ntregime jgheabului bazilar
Mezencefalul este n raport cu marginea superioar a lemei
sfenoidului i cu incizura tentorial ce permite comprimarea sa n
angajrile uncusului
37
Sindroame neurologice majore
Fasciculele vestibulospinale
Fasciculele reticulospinal
Fibre descendente de la hipotalamus la centrul ciliospinal Budge
(C8-D2)
Fasciculele ascendente:
Fasciculele spinotalamice, la distan unul de cellalt: a) fasciculul
spinotalamic anterior (sensibilitatea tactil protopatic) se afl pe linia
medular, napoia lemniscului median Reil; b) fasciculul spinotalamic
lateral( sensibilitatea termoalgezic), n fosa bulbar lateral
Fasciculele sensibilitii profunde contiente realizeaz dup
ncruciare n decusaia piriform lemniscul median Reil
Fasciculele spinocerebrale : a) fascicul spinocerebral direct (
Flechsig) ptrunde n pedunculii cerebrali inferiori (corpii restiformi);
b) fasciculul spinocerebral indirect (Gowers) urc n partea
anterolateral a braului
Fasciculele vestibulocerebelar intr n componena pedunculului
cerebral inferior
Fibrele vestibulooculomotorii intr n componena FLM
Fasciculul vestibuloreticular
Fasciculul trigeminotalamic
Fasciculul solitar (de la ncl VII bis, IX i X la talamus)
39
Sindroame neurologice majore
40
Sindroame neurologice majore
Ncl pneumotaxic
Structura intern a mezencefalului
Penduculii cerebrali se gsesc n poriunea ventral a
mezencefalului, sub apeductul Sylvius (n jurul acestuia se afl
subsatna cenuie periapeductal).
Tectum-ul (tuberculii qvadrigemeni, coliculii) se afl deasupra
apeductului Sylvius
Piciorul pedunctului conine: a) fasciculul piramidal n cele 3/5
mijlocii; b) fasciculul geniculat n 1/5 interne; c) fasciculul
temporopontin n 1/5 extern.
n calota penduncular (tegmentul) se afl:
Fibrele ascendente:
Lemniscusul medial, cu urmtoarea structur: a) intern-fibre pentru
sensibilitatea proprioceptiv contient; b) mijlociu-fibre
spinotalamice; c) lateral-fibre trigeminotalamice
Lemniscusul lateral conine fibre ascendente care ajung la corpul
geniculat lateral i tuberculul qvadrigemen posterior
Fasciculul dentorubic (de la ncl dinat din cerebel se ncrucieaz pe
linia median pentru a ajunge la ncl rou)
Fibre reticulocorticale
Fibrele descendente:
Fibre tectopontine, tectobulbare, tectospinale (se ncrucieaz n
decusaia Meznert)
43
Sindroame neurologice majore
Fasciculul reticulospinal
Fasciculul central al calotei
Fasciculul longitudinal posterior
Fasciculul rubrospinal (se ncrucieaz n decursaia Forel)
Nucleii somatotopii:
Ncl IV (fibrele se ncrucieaz i prsesc mezencefalul dorsal)
Ncl III (somatomotor, vegetativ Edinger-Westiphal i coordonator
Perlia)
Nucleii proprii
Nucleul rolu Stilling (dorsomedial n calot, cu o poriune
magnocelular i una parvocelular)
Locus niger Sommering (partea compact posterior i partea
reticulat anterior)
Nucleul interstiial Cajal (deasupra ncl III)
Nucleul Darkschewich (dorsolateral de ncl III)
Tectum mezencefalic
Tuberculii qvadrigemeni anteriori (coliculii superiori) care prin
braul conjunctival anterior fac sinaps cu corpul geniculat extern
(talamus) pentru cile vizuale
Tuberculii qvadrigemeni posteriori (coliculii inferiori) care prin
braul conjunctival posterior fac sinaps cu corpul geniculat intern
(talamus) pentru cile auditive
44
Sindroame neurologice majore
2. Simptomatologie
Etilogia majoritii sindroamelor de TC este vascular ischemic. Alte
cauze care conduc la apariia simptomatologiei de TC sunt: hemoragii,
malformaii vasculare, tumori, boli degenerative, infecioase.
Caracteristica majoritii sindroamelor de TC este distribuia altern a
deficitelor neurologice (de unde denumirea acestora de sindroame
alterne): afectarea unuia sau a mai multor nervi cranieni din partea
lezat i controlateral se constat semnele afectrii fibrelor motorii
i/sau senzitive.
Sindroamele bulbare
Sindromul bulbar lateral (retrolivar Wallenberg): a) se datorete unui
infarct al prii laterale a bulbului n etajul su superior, consecutiv
obliterrii arterei cerebrale postero-inferioare sau arterei vertebrale; b)
se instaleaz brusc printr-un vertij puternic nsoit de vrsturi; c)
semnele obiective omolaterale: hemianestezia feei cu disociaie
siringomielic (lezarea trigemenului), paralizia vlului, faringelui, a
corzilor vocale, tulburri de deglutiie, fonaie (leziuni ale nucleilor
motori ai nervilor IX, X, XI), sindrom vestibular cu nistagmus
orizontogirator (nucleii vestibulari), hemisindrom cerebral cu
predominen la membrul inferior (lezionarea fasciculului
spinocerebelar i a pedunctului cerebelar inferior), sindrom Claude
Bernard-Horner (lezionarea fibrelor simpatice iridodilatatoare); d)
semne controlaterale: hemihipoestezia termoalgezic (disociaie
45
Sindroame neurologice majore
46
Sindroame neurologice majore
49
Sindroame neurologice majore
51
Sindroame neurologice majore
52
Sindroame neurologice majore
1. Anatomofiziologie
Analizatorul vestibular cuprinde: a) receptori; b) cile de conducere
ale impusurilor (nervul vestibular); c) ncl. Vestibulari; d) proiecia
cortical.
n urechea intern este situat labirintul membranos vestibular compus
din 3 canale semicerculare (orizontal, frontal i sagital) care se deschid
ntr-o cavitate numit utricul i care comunic cu o alt cavitate
denumit sacul. n crestele ampulelor canalelor semicerculare i n
maculele utriculei i saculei se gsesc organele receptoare pentru
micrile capului n spaiu. Protoneuronii cilor vestibulare se gsesc
n gl. Scarpa. Dendritele acestora fac legtura cu receptorii. Axonii
acestor protoneuroni formeaz nervul vestibular care, se altur nervul
auditiv i formeaz a VIII-a pereche de nervi cranieni. Nervul
vestibular ajunge la nucleii vestibulari situai lateral n trunchiul
cerebral (TC) la limita bulb-punte. Nucleii vestibulari sunt patru:
lateral (Deiters), medial (Schwalbe), superior (Bechterew) i inferior
(Roller). n nuclei se afl deutoneuronii cii vestibulare.
Aferenele ncl. vestibulari: a) fascicolul cerebelovestibular; b)
fascicolul spinovestibular; c) fascicolul longitudinal median; d)
fascicolul reticulovestibular;e) fascicolul corticovestibular.
53
Sindroame neurologice majore
56
Sindroame neurologice majore
Etiologia cea mai frecvent a acestui sindrom este dat de afeciuni ale
urechii medii sau interne procese inflamatorii (labirintice, acute sau
cronice, otite, mastoidite), boala Mnire (apare n crize repetitive).
Sindromul vestibular periferic retrolabirintic este asemntor cu cel
prezent ns:
- vertijul este de mai mic intensitate
- fenomenele auditive i vegetative sunt minore
- frecvent se asociaz semne de partea altor nervi cranieni ( V, VI, VII)
Cauzele frecvente sunt fracturile sau procesele tumorale benigne sau
maligne ale stncii osului temporal, nevrite vestibulo toxice
(streptomicina), infecioase (meningit, oreon), tumori de unghi
pontocerebelar.
Sindromul vestibular central apare ca urmare a afectrii nucleilor
vestibulari i a cilor centrale vestibulare:
- vertijul este de intensitate sczut, uneori continuu i de lung durat
( poate lipsi)
- nistagmusul este nesistematizat, schimbtor de sens sau disjunctiv;
dac este rotator sediul leziunii este bulbar, cnd este orizontal
etiologia este pontin iar vertical n leziunile pedunucleare
- proba Romberg i deviaiile tonice ale braelor sunt nesistematizate
- atingerea auditiv este excepional
- fenomene vegetative sunt minime sau lipsesc
- se asociaz alte semne de TC (sindrom cerebelar, deficite motorii)
57
Sindroame neurologice majore
58
Sindroame neurologice majore
1. Anatomifiziologie
Cereberul se afl n fosa cerebral posterioar mpreun cu trunchiul
cerebral. Este aezat n deriaie pe cile ascendente i descendente ale
sistemului nervos central, fiind acoperit de cortul cereberului i legat
de trunchiul cerebral prin pedunculii cerebrali inferiori (legtura cu
bulbul), mijlocii (braele punii) i superiori ( braele conjunctive la
mezencefal). Prin aezarea n derivaie, cerebelul influeneaz calea
final comun prin intermediul structurilor motorii ale trunchiului
cerebral n special formaia reticulat i prin aferenele de la scoar
cerebral. Simptomatologia cerebelar const din pierderea
controlului micari i tonusului muscular. Situarea cerebelului n
spaiul limitat al fosei cerebrale posterioare ct i raporturile strnse
cu trunchiul cerebral i cu sistemul de scurgere al lichidului
cefalorahidian, explic o multitudine de simptome clinice din
procesele cerebelare: a) rapiditatea instalri fenomenelor de
hipertesiune intracranian n procesele cerebelare; b) fenomenele de
angajarea ale amigdalelor cerebelare n foramen magnum; c) suferina
trunchiului cerebral i a nervilor cranieni. Cerebelul este format din
scoar, subsatn alb i nucleii proprii intracerebelari.
59
Sindroame neurologice majore
61
Sindroame neurologice majore
62
Sindroame neurologice majore
63
Sindroame neurologice majore
64
Sindroame neurologice majore
1. Anatomofiziologie
Talamusul mpreun cu hipotalamusul i subtalamusul alctuiesc
diencefalul.
Talamusul are o form ovoid, cu un pol anterior i unul posterior
(pulvinar) o fa dorsal (n raport cu planeul interior al ventricolului
lateral), o fa ventral (deasupra hipotalamusului i aa subtalamusului),
o fa medial (formeaz peretele lateral al ventricolului III) i o fa
lateral (n apropierea capsulei interne). Striamedularis separ faa
superioar de cea medial a talamusului, iar stria terminalis separ
suparfaa lateral a talamusului de capul nucleului caudat.
Nucleii talamusului pot fi sistematizai n 6 grupe:
grupul anterior : antero-dorsal, antero-ventral, antero-medial,
antero-lateral
grupul posterior: pulvinar, corpii geniculai laterali i mediali
grupul medial: dorso-mediali, ai liniei mediane
grupul lateral: lateral dorsal, lateral posterior
grupul ventral: ventral anterior, ventral lateral, ventral intermediar,
ventral postero-medial (semilunar Flechsig) i ventral postero-lateral
grupul intralaminar ( reticular): paracentral, central lateral centro-
medial Luys
65
Sindroame neurologice majore
70
Sindroame neurologice majore
71
Sindroame neurologice majore
72
Sindroame neurologice majore
1. Anatomofiziologie
Hipotalamusul se afl n partea inferioar a creierului, reprezentnd
poriunea bazal a diencefalului, i se ntinde de la apeductul Sylvius la
gaura Monro. Anterior se nvecineaz cu chiasma optic iar posterior cu
spaiul perforat posterior. Tija pituitar leag hipotalamusul de hipofiz.
Superior hipotalamusului se nvecineaz cu talamusul. Formaiunile
regiunii subtalamice (corpul Luys, nucleii cmpului Forel, zona incerta)
sunt separate imprecis de hipotalamus. Anterior, hipotalamusul este
separat de rinencefal de un plan care trece prin lama terminat. Limita
posterioar a hipotalamusului este reprezentat de calota mezencefalic
de care este separat printr-un plan care trece napoia corpilor mamilari.
Nucleii hipotalamici au fost mprii astfel:
Nucleii anteriori
- nucleul preoptic
- nucleul supraoptic (secret hormonul antidiuretic)
- nucleul panventricular
Nucleul mediali
- nucleul ventro-median
- nucleul dorso-median
- nucleul periventricular
73
Sindroame neurologice majore
Nucleii laterali
- nucleul hipotalamic posterior
- corpii mamilari
Conexiunile aferente
- reticulo-hipotalamice (aferene extero i interoceptive la corpii
mamilari, de la formaiunea reticulat a mezencefalului)
- vago-hipotalamice (de la nucleul dorsal al vagului la nucleii
supraoptic i panventricular)
- cerebelo-hipotalamice (din calea cerebelo-dento-rubro-talamic)
- cortico-hipotalamice (de la lobul frontal la nucleul supraoptic)
- olfactivo-hipotalamice (de la bulbul olfactiv la corpii mamilari)
- rinencefalo-hipotalamice (de la cornul Ammon i nucleul
amigdalian la corpii mamilari)
- talamo-hipotalamice (de la nucleii mediali ai talamusului de nucleii
anteriori i mediali)
- strio-hipotalamice
- optico-hipotalamice
Conexiunile eferente
- hipotalamo-reticulate (din corpii mamilari la mezencefal)
- hipotalamo-vagale (din nucleii anteriori prin bandeleta Schtz la
nucleul dorsal al vagului)
74
Sindroame neurologice majore
75
Sindroame neurologice majore
76
Sindroame neurologice majore
2. Simtomatologie
Diabetul insipid este dat de leziuni ale hipotalamusului anterior
(nucleii supraoptici) ale tractului hipotalamo-hipofizar prin tumori,
traumatisme, meningo-encefalite, etc. Se manifest prin polidipsie i
poliurie (diureza marit i urina cu densitate i culori sczute).
Distrofia adipozo-genital Babinski-Frolich se compune din:
obezitate, insuficien sexual i nanism(dac apare n timpul
perioadei de cretere) i este dat de tumori (cranio-
faringioame,adenoame crombofobe,meningioame),
meningoencefalite, traumatisme,hidrocefalii, etc. Are dou forme: 1)
tipul infantil sau prepuberal la copii: a) la biei adipozitate dispus
pe trunchi i rizomelic pe extremiti, testicule mici, penis en buton,
scrot nepigmentat; b) la fete, pubertatea apare mai trziu, cu cicluri
neregulate; poliurie, hiperlaxiate tegumentar, retardare intelectual,
piele fin, acrocianoz, bulimie pentru dulciuri i nanism; 2) tipul
adolescent sau adult: a) brbaii sunt feminoizi excesul de grsime
are distribuie feminin (coapse, olduri, regiunea mamar), perii
axilari abseni, piele fin; b) la femei, obezitatea este extrem,
picioare i mini delicate, metabolismul bazal redus, se nsoete de
diabet insipid i hipersomnie de tip narcoleptic.
Sindromul Laurence-Berdet-Moon-Biedl: obezitate, infantilism
sexual, retinit pigmentar, polidactilie, deficit intelectual, caracter
familial al bolii.
78
Sindroame neurologice majore
79
Sindroame neurologice majore
81
Sindroame neurologice majore
82
Sindroame neurologice majore
X. SINDROAMELE EXTRAPIRAMIDALE
1. Anatomofiziologie
Sistemul extrapiramidal (SEP) este constiuit din totalitatea
formaiunilor motorii i a conexiunilor acestora care, mpreun cu
sistemul peramidal i cerebral, regleaz i controleaz motilitatea
somatic i tonusul muscular. Descris de Kinner Wilson n 1912, SEP
reprezint, de fapt, un concept funcional care se bazeaz pe un grup de
circuite deschise sau de tip feed-back suprapuse i interpuse.
Conceptul de SEP nu are limite anatomice rigide i se ntinde de la
cortex la olvele bulbare. SEP are multiple conexiuni aferente i n cadrul
su se gsesc att ci excitatorii, ct i inhibitori.
Filiogenetic, SEP are o vechime mai mare dect sistemul piramidal, el
gsindu-se singular la peti i cu rol motor major la reptile, psri i
mamiferele inferioare.
SEP acioneaz asupra neuronului motor periferic att pe ci proprii
(reticulo-, rubrospinale), ct i prin intermediul sistemului piramidal pe
care l modeleaz la nivelul cortexului motor. La om, SEP nu iniiaz
micrile, ns asigur condiiile de baz pentru buna funcionare a
sistemului piramidal, armonizndu-se dinamic cu acesta.
Anatomofuncional, SEP se poate structura pe patru niveluri: cortical,
subcortical, subtalamomezencefalic i pontobulbar.
83
Sindroame neurologice majore
84
Sindroame neurologice majore
reticulosubtalamice
- eferente
subtalamopalidale (GLU, la GPe i la GPi)
subtalamonigrice (GLU, la LNr)
Conexiunile locus niger
- aferente
strionigrice (GABA, la LNr)
corticonigrice
palidonigrice (GABA, la LNr)
subtalamonigrice (GLU, la LNr)
tegmentonigrice (SE, de la ncl. rafeului; ACH, de la ncl.
pontopendunculari, la LNr)
- eferente
nigrocorticale (de la LNr la neocortex i cortexul limbic)
nigropalidale
nigrorubrice
nigrosubtalamice
nigrotalamice (GABA, de la LNr)
nigrotecmentale (GABA, de a LNr)
nigroamigdaliene
Conexiulile nucleului rou
- aferente
87
Sindroame neurologice majore
cerebelorubrice
corticorubrice
palidorubrice
tectorubrice
- eferente
rubrospinale
rubrocerebrale
rubroreticulare
rubroolivare
rubrotectale
IV. Nivelul pontobulbar include: a) formaia reticulat; b) oliva
bulbar
Conexiunile formaiei reticulate
- aferente
corticoreticulante
cerebeloreticulate
talamoreticulate
spinoreticulate
rubroreticulate
vestibuloreticulate
amigdaloreticulate
- eferente
reticulocorticale (ACH)
88
Sindroame neurologice majore
reticulocerebelare
reticulospinale (deosebit de bine reprezentate la om)
reticulotalamice (ACH, GABA)
reticulonigrice (Ach, la LNc)
reticulosubtalamice (ACH)
Conexiunile olivei bulbare
- aferente
rubroolovare
corticoolivare
eticuloolivare
cerebeloolivare
vestibuloolivare
spinoolovare
- eferente
oliocerebrale
n SEP sunt create un numr important de circuite corticale i
subcorticale. Din cele corticale amintim: a) cortico-strio-palido-ponto-
cerebelo-rubro-talamo-cortical. Circuite subcorticale: a) strio-palido-
ponto-cerebelo-rubro-talamo-cortical. Circuite subcorticale: a) strio-
palido-subtalamo-talamo-cortical; b) nigro-strio-palido-nigric; c)
palido-sbtalamo-palidal; d) rubro-olivo-cerebelo-rubric.
Analiza atent a circuitelor care menin echilibru dinamic al SEP
evideniaz o cale direct i o cale indirect.
89
Sindroame neurologice majore
91
Sindroame neurologice majore
96
Sindroame neurologice majore
Deformiti musculoscheletare
mn striatal: deviaie ulnar flexia metacarpofalangian,
extensia articulaiilor interfalangiene proximale
extensia halucelui cu restul degetelor de la picior n ghear
scolioza
Simptome senzoriale
dureri i/sau parestezii mai ales n membrele inferioare fr
afectarea sistemului nervos periferic
sindromul picioarelor nelinitite
Tulburri de somn
somnolen diurn
reducerea perioadelor de somn nocturn
modificri comportamentale importante n timpul somnului REM
Probleme dermatologice
seboree cu sau fr eritem cutanat
Sindromul coreic (neostriat, hipotonicohiperkinetic, boala
Huntington)
Tulburri motorii
micri involuntare brute, ample, rapide, dezordonate, bizare,
ilogice, asimetrice, aritmice
apar n repaus i se accentueaz n timpul micrilor voluntare i
emoiilor
apar pe font de hipotonie muscular
97
Sindroame neurologice majore
Sindromul ticurilor
micri involuntare, clonice, brute, rapide, intermitente, sterotipe,
repetitive, semicontiente, irezistibile, inoportune
se accentueaz la emoii
dispar n somn
tranzitorii sau cronice
elementare: mimri, clipiri, inspirri sau expirri pe nas, scrnituri
din dini, nghiiri repetate n gol, ridicri din umeri, aranjri ale
gulerului sau cravatei, vocalizri
complexe: combinarea celor de mai sus
generalizate: ticuri complexe, compulsive, multiple, permanente,
ecoloalie, coproralie, dizartrie (boala Gilles de la Tourette)
Sindromul panstriat (paleoneostriat, hipertonicohiperkinetic)
combinai a diferitelor tulburri de tonus muscular i micri
involuntare (e.g.: boala Wilson, boala Westphal-Strmpell, boala
Hallvorden-Spatz, atrofii multisistem, encefalopatii de diferite
naturi etc).
101
Sindroame neurologice majore
102
Sindroame neurologice majore
1. Anatomofiziologie
Sistemul oculomotor cuprinde totalitatea structurilor sistemului
nervos central (nuclei i conexiuni) i ale sistemului nervos periferic
(nuclei i nervi) care asigur buna funcionalitate a globilor oculari i
pupilei.
Nivelul cortical
- Centrii oculomotori frontali
asigur motilitatea voluntar
aria oculogir se afl pe partea inferioar celei de a 2-a
circumvoluii frontale (aria 8 Brodmann) i realizeaz devierea
conjugat controlateral aa globilor oculari
aria cefalogir este situat anterior de aria oculogir i coordoneaz
devierea controlateral a capului
privirea nainte se realizeaz prin stimularea bilateral i sincron a
ariilor oculogire
micrile conjugate n sus sau n josale globilor oculari
realizeaz prin stimularea bilateral i sincron a ariilor din
apropierea ariei oculogire
micrile pleoapelor este asigurat de o arie posterior de aria
oculogir
103
Sindroame neurologice majore
105
Sindroame neurologice majore
106
Sindroame neurologice majore
107
Sindroame neurologice majore
108
Sindroame neurologice majore
115
Sindroame neurologice majore
117
Sindroame neurologice majore
118
Sindroame neurologice majore
121
Sindroame neurologice majore
2. Simptomatologie
Acuitatea vizual (AV)
Diminuarea AV este cunoscut sub denimirea de ambliopie (uni sau
bilateral), iar pierderea AV amaurez (cecitate). Prin termenul de
hemeralopie se nelege afectarea vederii n lumina strlucitoare, iar
prin nictalopie afectarea vederii n lumina obscur. Discromatopsie
nseamn incapacitatea de a distruge culorile.
Amauroza periferic se instaleaz n leziuni de NO: a) senzaia de
ntuneric; b) abolirea reflexului fotomotor; c) modificri ale pupilei NO.
Amauroza central, prin leziuni bilaterale de arie 17: a) senzaia de
lumin; b) halucinaii vizuale; c) pstrarea reflexului fotomotor; d) fr
modificri ale pupilei NO.
Nevrita optic poate fi juxtabular (la nivelul papilei, papilit) sau
retrobulbar (de la nivelul globului ocular pn la chiasm).
Papilita se caracterizeaz prin: a) scderea rapid,brutal, n cteva zile,
uni-sau bilateral, pn la amauroz a AV; b) cmpul vizual este , de
obicei, ngustat concentric sau, uneori, sectorial sub forma unor
scotoame (chiar centrale), cu respectarea parial a vederii maculare; c)
discromatopsie (acromatopsie); d) nictalopie; e) dureri la micrile
globilor oculari; f) edem pupilar, aspect roietic-tulburare, tumefiat,
contur ters, striuri edematoase roz-cenuii care depesc limitele
papilei; g) vene i artere papilare dilatate, turgestrate, necate n edemul
papilar masiv; h) hemoragii i/sau exudate papilare i peripapilare.
122
Sindroame neurologice majore
123
Sindroame neurologice majore
124
Sindroame neurologice majore
125
Sindroame neurologice majore
126
Sindroame neurologice majore
1. Anatomofiziologie
Emisferele cerebrale reprezint structura cea mai nalt organizat de
SNC. Ele alctuiesc telencefalul. Emisferele formeaz o structur
ovoid, mprit de un an interemisferic n: emisfera dreapt i
emisfera stng. ntre cele dou emisfere exist conexiuni de substan
alb: a) comisura hipocampului; b) comisura anterioar (unete
formaiuni olfactive: bulbul olfactic, nucleul amigdalian, alte
formaiuni ale lobului temporal); c) corpul calos: rostrul, genunchiul,
corpul, spleniul).
Pe fiecare emisfer cerebral se observ o serie de anuri (sulcusuri)
de adncimi diferite, care determin ntre ele girusuri sau
circumvoluii. Sulcusurile determin mprirea anatomic a
emisferelor cerebrale n lobi corticali. Aceste anuri sunt: a) anul
central Rolando; b) scizura lui Sylvius; c) anul parietooccipital.
Zone diferite din aceeai emisfer sunt unite din fibre de asociaii: a)
cingulum n gyrus cingulii care unete substana perforat anterioar ci
hipocampul; b) fascicolul uncinat conecteaz poriunea anterioar i
inferioar a lobului frontal la poriunea anterioar a lobului temporal;
c) fascicolul longitudinal superior asigur aferenele de la lobii
temporal i occipital la lobul frontal; d) fascicolul longitudinal inferior
127
Sindroame neurologice majore
128
Sindroame neurologice majore
129
Sindroame neurologice majore
1. Anatomofiziologie
Lobul frontal reprezint 1/3 din totalitatea scoarei cerebrale. Lobul
frontal este situat naintea scinzurii Rolando i deasupra scinzurii
Sylvius, are trei fee: a) extern, limitat napoi de scinzura Rolando i
inferioar, de scinzura Sylvius; b) o fa intern care se ntinde napoi
pn la prelungirea median a scinzurii Rolando; c) o fa inferioar,
limitat napoi de scinzura Sylvius.
Faa lateral a lobului frontal cuprinde circumvoluiile: frontal
superioar, frontal mijlocie i frontal intern ( toate acestea
urmtoarele arii Brodmann mai importante: 4,6,8,9,10,44,45,46).
Faa intern a lobului frontal cuprinde: circumvoluia frontal intern,
poriunea anterioar a corpului calos i poriunea anterioar a lobului
paracentral (ariile 4,12,24.25,32).
Faa inferioar cuprinde lobul orbitar, circumvoluiile orbitale intern,
mijlocie i extern (ariile 10,11,12,13,14,47).
Lobul frontal cuprinde urmtoarele arii de importan major: aria
frontal (4), regiunea premotorie (ariile 6,8,44,45), regiunea prefrontal
(ariile 9,10,11,46), regiunea mediobazal (ariile Brodmann
12,13,24,25,32,47) i poriunea anterioar a corpului calos.
2. Simptomatologie
Sindromul de arie motorie propriu-zis
130
Sindroame neurologice majore
133
Sindroame neurologice majore
1. Anatomofiziologie
Lobul parietal este cuprins ntre lobul frontal, occipital i temporal.
Faa extern este delimitat de anul central Rolando (anterior),
anul lui Sylvius (inferior) i scizura perpendicular extern
(posterior). Pe faa extern, se delimiteaz scizura parietal ascendent
(3,1,2 Brodmann), parietal superioar (5,7) i parietal inferioar
(submprit n plica supramarginal-aria 40 i plica curb-aria 39).
Faa intern prezint doi lobuli: precuneus i paracentral. La acest nivel
sunt situate scizurile calosomarginal i perpendicular care
delimiteaz lobul patrulater.
Ariile somestezice primare se afl n circumvoluia parietal
ascendent (3,1,2). Aceste arii se ntind sub forma unor benzi paralele
cu anul central Rolando. La acest nivel se face integrarea sensibilitii
sub forma homunculusului senzitiv.
Ariile somestezice de asociaie (5,7,19,39,40) permit efectuarea de
conexiuni cu lob temporal, occipital, nucleii talamici, mezencefal i
cerebel. Ariile 39 i 40 sunt asociate funciei limbajului.
2. Simptomatologie
Epilepsia parietal este o epilepsie jacksonian senzitiv care apare
prin iritaia circumvoluiei parietale ascendente. Crizele sunt descrise
134
Sindroame neurologice majore
135
Sindroame neurologice majore
138
Sindroame neurologice majore
1. Anatomofiziologie
Lobul temporal este situat sub scinzura Sylvius, iar napoi se continu
cu lobul occipital fr o delimitare net.
Faa extern are dou anuri longitudinale care delimiteaz
circumvoluiile temporale 1,2I i 3. Din prima circumvoluie, se
desprinde n fundul scinzurii Sylvius, circumvoluia transvers Heschl
(n alctuirea lobului insulei).
Faa inferioar a lobului temporal realizeaz regiunea median a
emisferei cerebrale. Prezint dou anuri (temporo-occipital median i
lateral) care delimiteaz pe faa sa inferioar: nafar lobul fusiform
sau prima circumvoluie temporooccipital cu dou poriuni: una
anterioar girsul hipocampic cu uncusul hipocampic i alta
posterioar lobul lingual. Circumvoluia hipocampului se unete cu
circumvoluia corpului calos i formez marea circumvoluie limbic.
Lobul temporal cuprinde urmtoarele arii neocorticale: a) zona acustic
(conicortex) ariile 41,42 Brodmann care se conecteaz cu corpii
geniculai mediani i cu tuberculii cvadrigemeni inferiori, au rol n
percepia unor tonuri sonore, identificarea direciei i distanei
vibraiilor sonore; b) aria auditiv secundar aria 22 Brodmann
conectat cu ariile 41 i 42, cu structuri ale lobului frontal, parietal i
139
Sindroame neurologice majore
143
Sindroame neurologice majore
144
Sindroame neurologice majore
1. Anatomofiziologie
Lobul occipital constituie polul posterior al emisferelor cerebrale i
are forma unei piramide triunghiulare cu trei fee.
Faa extern este limitat anterior de scizura perpendicular extern i
cuprinde trei circumvoluii occipitale (I,II,III) delimitate de dou
anuri transversale.
Faa median (intern) este mrginit anterior de scizura
perpendicular intern care, mpreun cu scizura calcarin circumscriu
cuneusul. Pe cortexul care mrginete scizura calcarin se proiecteaz
segmentul terminal al cii optice. Pe scizura calcarin exist o
somatotopie a fibrelor optice (n ordine de la exterior la interior): a)
fibrele vederii maculare; b) fibrele perimaculare; c) fibrele monoculare.
Faa inferioar este reprezentat de dou circumvoluii occipitale (IV,
V) care mpreun cu circumvoluiile temporale corespunztoare
formeaz lobul fusiform i lobul lingual.
Din punct de vedere citoarhitectonic, se distrug 3 zone, centrate pe
scinzura calcarin, cu rol n funciile analizatorului vizual.
145
Sindroame neurologice majore
149
Sindroame neurologice majore
150
Sindroame neurologice majore
1. Anatomofiziologie
Creierul, inclus n cutia cranian, potejat de un sistem de membrane
conjunctive numite meninge. La exterior meningele are un nveli tare
dura mater- cu structur aponevrotic. Dura mater este aderent de
craniu la nivelul endobazei, n timp ce n alte zone (zona detaabil
Marchant) se poate decola uor de pe fundamentul osos (sediul de
elecie al hematoamelor extradurale). Suprafaa intern a durei este
neted,lucioas, umed i n unele locuri, aceasta se dedubleaz n dou
lame, dnd natere sinusurilor venoase. Coasa creierului (falx
cerebrali), coasa cerebelului (falx cerebelli) i cortul cerebelului
(tentorium cerebelli) sunt poriuni ale durei mater.
Meningele moale sau leptomeningele este situat ntre mater i creier i
este alctuit din arahnoid i pia mater. n spaiul subarahnoidian
circul lichidul cefalorahnoidian (LCR) care compenseaz variaiile de
volum din cutia cranian. Pia mater este bogat vascularizat i ader de
suprafaa creierului.
LCR este un lichid clar uor alcalin, srac n substane organice. Este
secretat n plexurile coroide i epedim, iar prin gurile Magendie i
Laschka ajunge n spaiul subarahnoidian unde se adun n cisternele
de la baza creierului, apoi se rspndete n spaiul subarahnoidian
151
Sindroame neurologice majore
154
Sindroame neurologice majore
157
Sindroame neurologice majore
160
Sindroame neurologice majore
161
Sindroame neurologice majore
163
Sindroame neurologice majore
165
Sindroame neurologice majore
166
Sindroame neurologice majore
167
Sindroame neurologice majore
170
Sindroame neurologice majore
172
Sindroame neurologice majore
176
Sindroame neurologice majore
179
Sindroame neurologice majore
180
Sindroame neurologice majore
184
Sindroame neurologice majore
185
Sindroame neurologice majore
Artera bazilar (AB) este un vas nepereche care ia natere din unirea
celor dou AV i se afl pe partea anterioar a punii,ntrun an
longitudinal median.
Ramurile AB: a) artere mediane; b) artere circumferinele scurte; c)
artere circumfereniale lungi (artera cerebelar anteroinferioar-ACAI,
artera cerebelar superioar-ACS, artera auditiv intern).
Artera cerebral posterioar (ACP) ia natere din bifurcarea AB n
cisterna interpendicular, dup care traectul ei este circumpendicular,
vine n raport cu nervul III, face jonciune cu ACmP, dup care se
dispune ntre pendunculul cerebral i girusul hipocampic, paralel cu
nervul IV i marginea liber a tentoriului.
1.1.3.Sistemele arterei cerebrale colaterale (anastomatice)
Sistemele arteriale cerebrale colaterale anastomice reprezint numai
parial structuri de securitate ale circulaiei cerebrale capitale s
suplineasc eficient stenozele sau occluziile cilor arteriale cerebrale
magistrale.
Primul nivel anastomatic
- Extracranian i extro-intracranian: srac i aleator
carotidian inferior: ntre ramuri ale ACE i ale arterei subclaviculare.
carotidian superior: ntre ramuri ale ACI (artera oftalmic) i ale ACE
(artera angular), cu importan n occluziile de ACI preoftalmice, cnd
circulaia arterial n artera oftalmic devine retrograd.
186
Sindroame neurologice majore
187
Sindroame neurologice majore
188
Sindroame neurologice majore
192
Sindroame neurologice majore
194
Sindroame neurologice majore
197
Sindroame neurologice majore
198
Sindroame neurologice majore
Sindromul de ACoA
apare foarte rar
simptoatologie : a) hemiparez de obicei cu predominan crural; b)
hemihipoestezie global; c) hemianopsie omonim controlateral; d)
sindrom talamic lateral (confuzie, dizartrie, iar controlateral
hemihipoestezie termoalgezic); e) sindrom pseudobulbar acut prin infarct
bilateral de ACoA;
Sindroamele de ACP
Sindroamele pariale superficiale: a) hemianopsie omonim
controlateral, n general congruent, cu pstrarea vederii maculare; b)
hemianopsie dubl (n cazul leziunilor bilaterale), realiznd o cecitate
cortical contient sau cu anozognozia cecitii; c) tulburri ale
percepiei vizuale (halucinaii vizuale, metamorfozii, teleopsie, paliopsie,
persistena anormal a imaginilor dup ndeprtarea lor); d) agnozii
vizuale pentru obiecte, culori, imagini, fizionomii (prosopagnozie) sau
pentru simboluri grafice; e) apraxie oculomotorie; f) dislexie fr agrrafie
(leziuni ale prii posterioare a corpului calos); g) tulburri mnezice
(leziune hipocampic sau numai de emisfer dominant); h) afazie
anomic sau senzorial transcortical (leziune larg de emisfer
dominant);
- Sindroamele pariale profunde: sindroame talamice, subtalamice i
mezencefalic median.
199
Sindroame neurologice majore
204
Sindroame neurologice majore
BIBLIOGRAFIE SELECTIV
205
Sindroame neurologice majore
206