S30 Boli cardiovasculare: endocardita bacteriana, miocardita acuta,

pericardita, cardiomiopatie
1. Endocardita infectioasa
Epidemiologie: afectiune severa, cu mortalitate mare in perioada acuta
Endocardita norocomiala: la 8 sapt dupa o manevra/interventie chirurgicala care ar putea
favoriza, incidenta endocarditei bacterine este de 1-2% din cazurile de internare, favorizate de
boli congenitale de cord, neoperate/operate, cateterizare venoase centrale la sugari, varsta medie
6-7ani
-cele mai frecvente complicate leziuni sunt: DSA, PCA, coartatia de aorita, bicuspidia aortei,
tetralogia fallot, sau se asociaza cu prolaps de valva mitrala -sd Marfan, cardiomiopatie
hipertrofica, categoria de bolnavi cu imunitate compromisa si se practiva manevre invazive
Patogenie:cand suprafata valvulara/comunicarii anormale sia pierdut integritatea=> atasarea
germenilor+ factori hemodinamici-turbulenta fluxului sanguin
-primul efect =>formarea unui tromb nebacterian format doar din trombocite sifibrina, adera
ulterior germeni, existenta unui tromb este esentiala in aparitia bolii, situat pe partea unde
presiunea sangelui este mai scazuta
-factorii hemodinamici care cresc turbulenta suntului, scad presiunea exercitata lateral, pt ca
trombul sa se infecteze este necesar sa se produca bacteriemii tranzitorii, doar germenii capabili
sa produca dextran extracelular sunt agenti etiologici
-profilaxia endocarditei cu antibiotice vizeaza distrugerea acestora si evitarea aderarii de tromb;
trmbul infectat prin imultirea bacteriilor atinge o masa critica favoritzata de apararea limitata a
organismului gazda=> ei stimuleaza sistemul imun al individului infectat=>
hipergamaglobulinemie, complexe imune circulante care se depun la nivelul glomerulilor,
scaderea complementului
Etioligia
Stafilococ viridans: cea mai comuna cauza de endocardita la copil, simtomatologia cu
predominanta fenomenelor embolice, este alfa-hemolitic
Enterococi: grupa D Lancefield, produc hemoliza alfa, beta, gama pe mediile cu agar-sange,
poate suverni pe un cord sanatos
Stafilococul auriu coagulanzo -pozitiv: al doilea germen ca frecventa in etiologia endocarditei
Stafilococil epidermidis/stafilococul al: edocardita de cauza nozocomiala, caracterizat in
sectiile de NN
Grami negativi: salmonela, E coli, citobacter, klebsiella enterobacter, serratia marcescens,
proteus
Fungi: copii care au primit antibioterapie indelungata pe cateter iv-candida, aspergillus
Tablou clinic: polimorf, astec zgomotos acut/sters subacut; sustinerea diagnosticului: febra,
fatigabilitate, splenomegalie, artrita/altralgii, mialgi, sufluri nou aparute, leziuni petesiale, eruptie
cutanata maculo-papuloasa, dureri lombare, icter, descumatie tegumentara, noduli osler
-hemiplegia acuta secundara complicatiilot tromboembolice=>orice hemiplegie acuta la copil
necesita eco cord pt excluderea diagnosticului de endocardita/mixom
Complicatii: I cardiaca, fenomene de embolie cerebrala/pulmonara, manifestari neurologice,
alterarea starii de constienta, convulsii, semne de iritatie meningiana, hematurie macroscopica,
complicatii septice, pericardita/abces peritoneal
Examene paraclinice: hemoculturi: necesara pt sustinerea diagnosticului- negativa daca
bacteriemia este intermitenta/paucibacterianam/ recoltata dupa instituirea terapiei antibiotice, se
recomanda 3 hemoculturi succesive, primele 2 in primele 24 ore, cercetarea anticorpilor
circulanti prin metoda ELISA; echocardiografie: vizualizarea vegetatiilor , frecvent vegetatii in
cordul stang de dimensiuni mari de 2mm, vizualizarea vegentatiilor calcificate;
echotransesofagian nu se practica curent; hematologic: reactanti de faza acuta pozitivi:VSH,
CRP, fibrinogen, leucocitoza cu devierea la stanga a formulei leucocitare, prezenta complexelor
imune circulante, scaderea complementului, sd nefritic-originea glomerulara a suferintei renale,
hiperproteinurie, hipergamaglobulinemie, factor reumatoid prezent;ecg:rareori modificari;
Diagnostic pozitiv: 1.hemoculturi pozitive- pentru germeni patogeni recunoscuri ca agenti
etiologici, vizualizarea echo cord a vegetatiilor la un bolnav +/- boala structurala cord; 2.
Hemoculturi pozitive pt germeni patogeni recunoscuti ca si agenti etiologii, fara vizualizarea eco
cord a vegetatiilor+ febra, oboseala, dureri articulare/altralgi, manipulare stomatologica recenta+
VSHpozitiv, hematurie+ date clinice: sufluri noi, hepatosplenomegalie, fenomene embolice; 3.
Una/mai multe hemoculturi pozitive+ febra, la un bolnav cu boala congenitala de cord/ alta
afectiune cardiaca structurala, 4.febra, boala congenitala de cord/alta boala strcuturala, echocord
a vegetatiei, fenomoneembolice, fa hemoculturi pozitive
Tratament
Tratament antibiotic: indelungat, 3-4sapt; streptcocul si enterococi: penicilina+ gentsmicina/
ceftriaxona+gentamicina/ vacomicina -4sapt; streptococi pencilino
rezistenti:ampicilina+ sulbactam/meropenem; enterococi: vancomicina+ streptomicina;
stafilococ rezistent la penicilina:oxacilina/ nafcilina+tobramicina/gentamicina 5-15 zile-
efecte nefrotoxice;stafilococ rezistent la meticilina si alergie la peniciline:
vancomicina/florochinolone+ rifampicina; bacili gram negativi: cefalosporine gen III,
meropenem; pseudomonas: tobramicina 8mg/kg/zi+ ticarcilina/ piperacilina/ azlocilina;
fungi: amfotericina B 2sapt; endocardite cu culturi negative: ampicilian+
aminoglicozid
Tratament chirurgica: indicatii: Icardiaca neinfluentata dupa 2 sapt; vegetatii de mari
dimensiuni-aspect echografic fragi; persistenta semnelor de infectie si hemoculturi
pozitive; abcese/ fistule; rupturi valvulare
 -tratament chirurgical precoce dupa disparitia sd septic, persistenta I cardiace-indicator pt
operatie; tratamentul chirurgical recomandat tardiv la bolnavii cus stare clinica grava
-sechele: grup de bolnavi tratati chirurgical are mortalitate precoce si tardiva scazuta
decat la ceilalti; necesita plastii valvulare, sechele cerebrale secundare fenomeneolro
embolice si i cardiaca
Profilaxie: un episod de endocardita in antecedente creste riscul pt al doilea episod
*risc foarte mare: valve prostetice, endocardita bacteriana in antecedente, boli concenitale
cianogene complexe, sunt sau conducere sistemicopulmonara construite chirurgical;
*risc moderat:majoritatea bolilor congenitale de cord, disfunctii valvulare dobandite, cardiomiopatie,
cardiomiopatie hipertrofica, prolaps de valva mitrala cu regurgitare mitrala

*situatii in care profilaxia endocardica nu este recomandata: defect septal atrial izolat, defect
septal atrial reparat chirurgical, by-pass coronarian, suflu functional, reumatism
poststreptococic in antecedente, boala kawasaki in antecedente, pacemaker/defibrilator,
cateterism cardiac, angioplastie cu balon

*proceduri generatoare de bacteriemie: tonsilectomie, adenoidectomie, bronhoscopie cu

bronhoscop rigid, scleroterapia de varice esofagiene, dilatatia stricturilor esofagiene,
chirurgia tractului biliar, cistoscopie, chirurgie prostatei, dilatatia uretrei, extractii
dentare, implante dentare

2. Miocarditele
Definitie: proces inflamator al miocardului, asociat cu necroza si leziuni degenerative ale
miocardului care nu sunt datorate unor leziuni ischemice prin boala arterelor coronare
-incidenta maxima in prima copilarie, debut brutal cu semne clinice severe de la inceput, evolutie
mortala, prin I cardiaca in absenta tratamentului; evolutie sub tratament favorabila
Incidenta: rara la copil
Etiologie infectioasa: infectii virale: coxsackie b1-5, a4, echo, adenovirusuri, gripal,
rujeolic,rubeolic, urlian, sincitial respirator, cytomegalovirus, herpes, mononucleozei
infectioase, poliomelitic, HIV, virusul turbarii, febrei galbene
Alte microorganisme: mycoplasma pneumoniae, psitacoza, ricketsii
Bacterii: difteria, tuberculoza, febra tifoida, streptococ, stafilococ,pneumococ, tetanos,
pertussis,bruceloza, legionella pneumophilia, klebsiella, clostridii
Fungi: candida, cryptococcus, actinomicoza, aspergillus, histoplasma, blastomicoza
Protozoare: trypanosoma, cruzi, toxoplasma, malaria, leishmanioza
Metazoare: trichinoza, echinococoza, cisticercoza, ascaridiaza, strongiloidoza
Spirochete: lues, leptospiroze
Etiologie neinfectioasa:reactii la medicamente, boli autoimune, boli de colagen, miocardita post
partum, miocardita idiopatica

Anatomie patologica: macroscopic: cord de volum marit, dilatatia cavitatiilor, mai ales
ventriculara stanga, miocard moale, flas, palid, galben, astect normal al endocardului si
pericardului; microscopic: infiltratii cu limfocite , histocite si plasmocite printre fibrele
miocardului disociate de un edem interstitial => astepct de miocardita interstitiala, fibrele
miocardice sunt putin atinse, leziuni de necroza, difuze/focale; evolutie spre
hipertrofierea peretilor VS=> fibroza miocardica cu infiltrate celulare si aspecte
degenerative miocardice
Clasificarea asptectelor microscopice
-miocardita interstitiala: edem, congestie, infiltrat interstitial cu limfocite, plasmocite,
polinucleare, celule gigamt
-miocardita parenchimatoasa: leziuni de necroza, focala, cu leziuni de degenerescenta difuza a
fibrelor miocardice
-miocardita supurativa: in infectii bacteriene, frecvent sistemice cu focare supurate,
microabcese, edem interstitial
Patogenie: actiunea directa citopatica a virusurilor/bacteriilor => rezulta la distanta a toxinelor
bacteriene; majoritatea miocarditelor sutn rezultatul mecanismelor imune mediate
celular ca raspuns la agresiunea initiala a virusurilor cu tropism cardiac care survine la
indivizi cu predispozitie genetica, alterarea imunitatii: alterarea raportului limfocite T
supresoare/citotoxice=> cresterea sintezei de anticorpi antimiocardici
Virusul Coxsackie:
a)faza precoce: la 5 zile de la inocularea virusului apar necroze focale miocitare si infiltrate cu
polinucleare si mononucleare; sinteza de anticorpi neutralizati de organism => disparitia
virusului din tesutul miocardic in cel mult 2 sapt, recuerare rapida
-concentratiile reduse de Ac neutralizati intarzie clearaceul viral si favorizeaza
manifestarile severe/deces precoce
b)faza tardiva: necroze focale cu infiltrate difuze interstitiale limfocitare, prezenta de
autoanticorpi circulanti la 60% din copii cu miocardite, prezenta de ac antimiolemari si
antisarcolemali fixatori de complement cu efecte citolitice, reactivare incrucisata intre
antigenele sarcolemale si virusul Coxsackie=> Ac citolitici antimembrana miocitara;
efectele favorabile ale imunosupresoarelor in unele miocardite cu evolutie prelungita si
severa
Manifestari clinice:diagnostic uneori dificil cu debut recent de I cardiaca congestiva de
etiologie necunoscuta; la NN cu succesibilitate pt infectiile cu Coxsackie grup B -forme
deosebit de grave;
 - Modalitati de debut: prin complicatii inaugurale: embolie cerebrala , hemiplegie,
tulburari de ritm, moarte subita; prin debut progresiv: insidios, semne nespecifice care
sunt atribuite infectiei respiratorii/gastrointestinale, diagnostic stabilit prin radiologice-
cardiomegalie, ecg; debut brutal: in cateva ore cu semne de I cardiaca+/-soc cardiogen
Examen clinic: anxios, apatic, cu paloare+/-usoara cianoza, extremitati reci, marmorate, puls
periferic tahicardic, TA normala/ hipotensiune arteriala
Examen obiectiv al cordului: tahicardie sinusala si in repaos, asurzirea zgomotelor cardiace,
zgomot de galop stang, la apex apare suflu holosistolic de insuficienta mitrala tranzitorie; semnul
Harzer -suflu sistolic de insuficienta tricuspidiana
Semne de insuficienta cardiaca:
-semne de i ventriculara drepta: hepatomegalie dureroasa si reflux hepatojugular, dispensie venoasa
jugulara, edeme periferice prin crestere inexplicabila in greutate

-semne de I vetriculara stanga: staza pulmonara cu tuse, raluri pulmonare, greu de diferentiat de
infectiile respiratorii, dispnee, batai ale aripioarelor nazale, tiraj, tahipnee>70r/min, edem pulmonar, soc
cardiogen

Semne de colaps periferic: severe, tenta palid-cenusiu, puls periferic slab/abolit, alungirea timpului de
recolorare, extremitati reci/marmorate

Investigatii paraclinice:- Rg: cardiomegalie de marime variabila, globala/predominanta ventriculara

stanga, la debut poate lipsi, mobilitate redusa a siluetei cardiace, mai ales la marginea stanga, semne de
staza venoasa pulmonara, edem pulmonar stadiu perihilar/difuz

-ECG: microvoltaj al complexelor QRS in derivatiiile standar si unipolare fata de precordiale;

anomalii ale segmentului ST-alungirea QT, sundenivelat/rar suoradenivelat ST in DI, aVF si precordialele
stangi, diagnostic diferential cu pericardita acuta; modificarile se amelioreaza progresiv; unda T:
aplatizata/inversata in toate derivatiile mai ales precordiale stangi; tulburarid e conducere
atrioventriculara, tulburari de ritm: tahicardie sinusala neconcordata cu febra, extrassitole
supra/subventriculare, fibrilatie/flutter atrial

-eco cord: cresterea dimensiunilor sistolice+/- diastolice ale VS, hipochinezia peretilor
ventriculari stangi si a septului interventricular, scaderea fractiei de ejectie a VS; prezenta unor trombi
intracavitari cu revarsat pericardic

-eco doppler:insuficienta valvulara, regurgitarea mitrala, disfunctii ventriculare ale miocardului,

obstructii fluxului de ejectie ale VS

Examene de laborator: leucocitoza+reactanti de faza acuta in miocardide bacteriene; cresterea:

TGCO,LDH, fostokinaza; izolarea virusurilor: scaun, exudat faringian, sange, lichid pericardic;
autoanticorpi antimiocardici

Exploarare radioizotonica: scintigrafie cu 67 Gallium-determinarea proceselor inflamatorii cronice

miocardice; indium a anticorpilor antimiozina-sensibilitate pentru necroza miocardica; biopsia
endomiocardica:-diagnostic de certitudine in miocardita; cateterism si angiografie
Diagnostic diferential: cord pulmonar acut din pneumoniile acute dispneizante, cardiomiopatie
secundara din cursul fibrozei chistice, pericardita, fibroelastoza endomiocardica, anomalie de origine a
arterei coronare stangi din AP, necroza mediei arterelor coronariene, glicogenoza cardiaca, leziuni de
ischemie miocardica perinatala, colaps din sepsis, cardiomiopatie congenitala

Evolutie si prognostic: posibilitatea prezentei unor miocardite subclinice, raman nedecelerabile-dificil de

precizat daca dezvolta tardiv cardiomiopatie dilatativa; formele fulminante- deces in 48 ore prin I
cardiaca, colaps, tulburari grave de ritm, accidente tromboembolice, tulburari de ritm; recaderi -in
formele insufient tratate, oprirea terapiei precoce, durata tratamentului si perioada de urmarire – pana
la 6luni-2 ani; evolutia: majoritatea evolueaza cu semne usoare/moderate de I cardiaca,
usoara/moderata cardiomegalie, disfunctie VS, leziuni de miocardita activa/ la limita, recuperare
spintana cu normalizarea tabloului clinic si a functiei ventriculare, unele cazuri evolueaza cu
cardiomiopatie dilatativa; de la inceput cu I cardiaca severa/soc cardiogen: aspect histologic de infiltrat
inflamator, necroza miocitara, posibila evolutie spre deces/transplant cardiac/ cardiomiopatie dilatativa;
rar fara semne de I cardiaca demonstrate doar prin biopsie: blocuri atrioventriculare severe care
necesita pacemaker; miocardita cu celule gigant -prognostic nefavroabil, progresie spre deces/
transplant cardiac in urmatoarele 18 luni, apar in: sarcoidoza, atrita juvenila, rolul autoimunitatii
mediate celular; cazuri de miocardita cronica

Miocardita cronica: aspect initial al miocarditei cronice active-debut treptat cu I cardiaca congestiva,
evolutie cu deteriorarea progresiva intrerupta de scurte perioade de ameliorare=> final cardiomiopatie
dialtativa; miocardita cronica persistente: fara semne de I cardiaca, inlamatie cronica miocardica=> va
dezvolta disfunctie ventriculara stanga

Tratament

-internarea intr o unitate de cardiologie infantila, monitorizare ecg continua

-Insuficienta cardiaca cu debit cardiac scazut/soc cadiogen: dopamina 2-5pg/kg/min-

vasodilatatie renala, favorizeaza diureza; dobutamina 10-15pg/kg/min-ionotrop pozitiv;
izoproterenol-vasodilatator eficace, tahicardizant, creste excitabilitatea miocardica, poate induce
aritmii severe
-diureticele: se asociaza cu restrictie hidrosodata, furosemid 2mg/kg/doza, repetat de 2-3 ori in
primele 24ore, monitorizarea kaliemiei, daca se depasesc 3-4 zile => se inlocuieste cu
spironolactoza 2-3mg/kg/zi
-digoxina: digital de electie, administrat iv/oral, ionotrop pozitiv ca si digitalina, se elimina
rapid, risc redus de supradozaj digital, sensibilitate crescuta a miocardului inflamat la digitalice,
doza de atac ½-1/3 din doza obijnuit utilizata; in miocardite fulminante: amrinone
-vasodilatatoare: reduce pre si postsarcina: trinitrina-vasodilatator venos, scaderea presarcinii,
indicatie majora in edem pulmonara, cu actiune vasodilatatoare coronariana, cresterea aportului
sanguin in zonele ischemice sunendocardice, 0,5pg/kg/min, cu crestere progresiva la
20pg/kg/min
-captopril: vasodilatator mixt cu predominanta arteriolaa, scade postsarcina, reduce necroza
miocitelor si leziunile miocardice, blocheaza radicalii liberi a O2, doza de 1,5-2-5mg/kg/zi in 3
prize; efect adverse: hipotensiune arteriala mai ales in caz de hiponatremie, necesita urmarirea
TA
- tratament anticoagulant: indicatie majora pt trombi intracardiaci: heparina iv 200-
300U/kg/zi/6 prize la 4 ore, ulterior aspirina ; in caz de tromboza vasculara cerebrala inaugurala-
trombolitice urokinaza
-corticoterapie: actiune imunosupresiva
-imunosupresive: scad inflamatia miocardica si leziunile: ciclofosfamida si ciclosporina in faza
de necroza miocardica, utilizate tardiv cand clearancesul viral este complet
-terapie etiologica: ribavirina-debut a infectie virale, inhiba replicare virusului Coxsackie,
reduce leziunile miocardice si mortalitatea; interferonul alfa si gama: inhibitor puternic al
viruslui coxsackie
-imunoglobuline policlonale: au redus severitatea miocarditelor cu Coxsackie, au efect
imunomodulator direct/ reduc productia de citokine s previn aparitia antigenelor miocelulare
-antibioticele: in cazul miocarditelor bacteriene, psitocoza, infectie cu mycoplasma pneumoniae

Pericarditele
Pericardita acuta
-afectiune cardiaca datorita unui proces inflamator acut la nivelul pericardului si miocardului
subiacent
Etiologie: a) idiopatica benigna/posibil virala;
b) infectiaose: coxsackie a, b, ECHO, poliomelitic, adenovirusuri, virus urlian, gripal, varicelos,
epstein barrm virus citomegalic, herpes simplex, herpes zoster, hepatita B, HIV;
Bacterii:stafilococ auriu, penumococ, haemophilus influenzae, meningococ,
streptococ,salmonella, legionella pneumophila, pneudomonas, campylobacter fetus, listeria,
yersinia, mycobacterium tuberculosis, mycoplasma pneumonea; rickettsii: coxiella burnetii;
protozoare:entamoeba histolitica, toxoplasma gondii; fungi: histoplasma capsulatum, immitis,
blastomyces, cryptococcus, candida, aspergillus

c) alte cauze: inflamatia tesutului de colagen: RAA, LES, sclerodermie, dermatomiozita, sd behcet,
sarcoidoza, vasculite, sd stevens-johnson, sd reitter, boala kawasaki, artrita juvenila, boala serului;
pericardita prin contiguitate: boli pleurale, pneumonii, anevrism aortic disecat sau de artere coronare;
hipotiroidism, Irenala cronica, chilopericard; infectii cronice: TBC, actinomicoza, ncardioza, chist hidatic;
in asociere cu anasarca, icardiaca congestiva, nefroza, ciroza, sicklemie, talasemie; tumori maligne/
benigne; reactii de sensibilizare la mediu: hidralazina, procainamida, fenitoina, izoniazida, fenilbutazona,
penicilina, anticoagulante; diverse afectiuni: pancreatita, infarc miocardic, sd hemoragice, fistule
biliopancreatice, corp strain in cavitatea pericardica

d) cauze fizice: traumatism, contuzie cardiaca, plaga penetranta, sd postpericardiotomie, iradiere

toracica, . perforatie prin caterer central
Fiziopatologie: cantitatea de lichid in pericard este inmod normal <10cm3, presiunea intrapericardica
valoare negativa; in acumularea de lichid presiunea intrapericardica devine pozitiva: reducerea umplerii
diastolice a ventriculelor cu prabusirea debitului pe bataie, a debitului cardiac, scadere TA, puls mic,
reactional: tahicardie, vasoconstrictie periferica, reducerea perfiziei cutanate; cresterea presiunii atriale
drepte si venoase cu staza hepatica si hepatomegalie; cresterea presiunii atriale drepte si venoase cu
staza heoatica si hepatomegalie; cresterea returului venos sistemic -destinde atriul si VD=> pericard
inextensibil cu compresia AS si VS, reducerea afluxului de sange in VS si debitului ventricular; scaderea
umplezii diastolice => scaderea PEV coronare si accentuarea ischemiei subendocardice cu perturbarea
ionotropismului VS; cresterea presiunii venoase la 30-40mmHg la nivelul jugularelor in inspir => semnul
Kussmaul cu turgescenta jugularelor

-cresterea presiunii intrapericardice=> scaderea TA si fortei pulsului= semn de tamponada cardiaca;

pulsul paradoxal apare si in obstructia cailor aeriene , astm, embolie pulmonara, ascita sub tensiune

Anatomo-patologica: exugat in catitate redusa, bogat in fibrina, se depune pe foitele pericadului care
devinaspre, rugoase, frecandu-se intre ele in cursul ciclului cardiac; ulterior apare un revarsat pericardic
serofibrinos/purulent/hemoragic

-in absenta tratamentului adecvat=> organizarea depozitelor de fibrina si sclerozare cu evolutie spre
pericardita constrictiva

Tablou clinic

*pericardita uscata/fibrinoasa: poate ramane in acest astagiu/ poate sa contituie stadiul initial al
pericardidei cu lichid cu durere si dispnee importanta;

-durerea precoridala/la nivelul epigastrului: sau in regiunea cefei/umar/brat stang relevata de

aplecarea inainte/accentuata in tuse, inspir profund, pozitie culcata

-frecatura pericardica: semn ascultator caracteristic de-a lungul marginii stangi a sternului,
regiunea mezocardiaca , accentuata prin cresterea presiunii cu care este aplicat stetoscopul cu 3
componente: presistolic-contractia atriala, sistolic-contractia ventriculara, protodiastolic-faza rapida de
umplere ventriculara

-frecatura superficiala de inalta frecevta survine pe zgomotele cordului, se asculta in pozitie

asezat, aplecat inainte si inspir

-zgomotele cardiace asurzite/indepartate

*pericardita cu lichid: durere precordiala stanga -simptom major, revarsatul apare treptat, poate lipsi,
in general surda/acuta in clinostatism, miscare inspir profund, ameliorata in pozitie asezat/aplecat in
fata; iradierea abdominala poate mima un abdomen acut, iritatia nervului frenic din vecinatate duce la
nevralgie frenica/sughit

-dispneea moderata, decundara durerii, tahipnee superficiala, pozitia genupectorala,

sezanda/decubit lateral tang, ventral, semne de compresie mediastinala: disfagia, disfonie, tuse
-zgomote cardiace: asurzite/ indepartate, frecatura poate persista in portiunea superioara
a revarsatului
 -alte semne: cresterea matitatii cardiace, socul apexial de intensitate redusa, palpabil in
interiorul matitatii precordiale
*tamponada cardiaca/pericardica: compresia acuta a cordului prin acumularea in principal
rapida si in mare cantitate de fluid in sacul pericardic, forma acuta:tablou dramatic,
hemopericardului, dispnee cu ortopnee, tahipnee, anxietate, agitatie/apatie, transpiratii profunde,
puls mic/absent la radiala, hipotensiune arteriala, puls paradoxal, cresterea presiunii venoase
sistemice cu jugulare turgescente si pulsatile, hepatomegalie dureroasa, asurzirea zgomotelor
cardicace; forma subacuta: lichidul se acumuleaza mai lent, tablou clinic: cianoza, hipotensiune
arteriala severa, colaps, decesul poate surveni rapid, unica solutie terapeutica- punctia pericardica
evacuatorie
Semne clinice obiective: pulsul paradoxal poate lipsi in tamponada cand exista o insuficeinta
VS anterioara episodului, hipovolemie, DSA, I aortica severa
Diagnostic : clinic+ ecg-unde P inalte ascutite, supradenivelarea intervalului PR, devierea exiala
stanga, subdenivelarea ST, bradicardie, semne de mare gravitate; eco cord-examne de maxima
valoare:semne de debit scazut transmitral, cresterea diametrului telediastolic al VD, micsorarea
celui stang, absenta colapsului venei cave inferioare in inspir profund, variatiile fluxului aortic
dependet de respiratie
Investigatii paraclinice: Rg toracica: revarsat pericardic, modifica silueta cordului cu minim
50-100ml, care are asptect piriform, unghiurile cardiofrenice mai putin ascutite/obtuze,
contururile cordului si vaselor mari-mai putin nete, aspect de carafa; in pericardita fibroasa
-volum cardiac putin modificat, diminuarea miscarilor marginilor cardiace
-ECG: tahicardie sinusala, microvoltaj al complexelorQRS in toate derivatiile,
modificarea undei T si ST=> ischemie subepicardice: stadiul I-supradenivelarea ST in toate
derivatiile cu exceptia aVF si V1; stadiul II, normalizarea ST, aplatizarea si inversarea undei T;
stadiul III-inversarea undei T difuza; stadiul IV-la cateva sapt/luni undele T se normalizeaza
-eco cord: evolutia revarsatelor pericardice; aspect difuz/localizarea revarsatului
pericardic/sediul sau, in pericardita uscata-aspect normal
-punctie pericardica: confirmarea diagnosticului, rol terapeutic in situatia revarsatelor
importante/tamponada
Tehnica punctiei pericardice: sedarea bolnavului si anestezie locala, se face pe cale
subxifoidiana in pozitie semisezanda, sub control radiologic; acul de punctie cu un bizon scurt
dirijat oblic, la stanga, in sus si in spate in directia umarului stang;
-in revarsatele abundente cu exceptia tamponadei evacuarea trebuie sa nu se faca rapid aspiratia
si lichidul sa curga prin forta gravitationala intr un recipient mai jos decat bolnavul
-revarsatul purulent/tuberculs- este preferat abordul chirurgical care permite o explorare a
cavitatii pericardice
Complicatiile pericardocentezei: inteparea miocardului, lezarea arterelor /venelor coronare,
hemopericard, lezarea arterei mamare interne, pneumotorax, lezarea ficatului; poate aparea in V5
o marcata supradenivelare a ST care dispare la retragerea acului de punctie
Examenul lichidului pericardic: aspectul: purulent -infectii bacteriene; serofibrinos+/-
sanguinolent- TBC, viroze, RAA, colagenoze, uremie, neoplazi, mixedem; chilos-anomalii
limfatice/postoperator; sanguinolent-posttraumatic, ruptura anevrismului disecat de aorta,
cateterism/cateter central
-examenele biochimice si imunologice: dozarea proteinelor pt transsudat, dozarea
glucozei-valori scazute in pericardite purulenta, valoarea trigliceridelor si colesterolului crescute
in chilopericard, mixedem; valorile adenozin ademinaza-tbc;
-frotiu: aspectul celulelor, coloratiile gram si ziehl nielsen
-culturi bacteriene, izolarea virusurilor
CT: detectare defectelor congenitale pericardice/mediastinale
Diagnotic diferential: afectiuni insotite de dureri toracice-afectiuni respiratorii, de vecinatate;
cardiomegalii in cadrul anomaliilor congenitale; soc cardiogen/de alta etiologie; frecatura
pericardica de frecatura pleurala
Forme etiologice de pericardite
*pericardita septica/bacteriana: afectiuni grave prin complicatiile locale, tamponada,
constrictie pericardica ulterioara, complicatii generale; adesea la varsta de 0-
3ani/imunodeprimati, mortalitate ridicata, primitive/secundare diseminarilor din pneumonie,
artrita septica, meningita/ osteomielita, etiologie stafilococica
-pericardita cu Haemophilus peste 80%din cazurile infectiile ORL/pulmonarem
contaminarea pe cale hematogena; pericardita cu pneumococ rara prin contiguitate de la o
infectie pulmonaram coexista cu o pleurezie purulenta
-semne clinice: semne de infectie severa, febra ridicata, tahicardie, slabire rapida cu
tulburari respiratorii, dispnee, dureri toracice, leucocitoza importanta cu polinucleoza, devierea la
stanga a formulei leucocitara, hemoculturi pozitive, izolarea germenului prin culturi din lichid
pericardic/hemocultura
Tratament
-medico-chirurgical: antibioterapie 4-6sapt si drenaj chirurgical
-culturi negative: cefalosporine II-III generatie+ aminoglicozid
Evolutie: peridiocitatea diagnosticului varsta, teren, mortalitate ridicata in primul rand; risc de
contrictie pericardica precoce
*pericardita TBC: pacienti sub 21 ani, rar sub 10 ani, contaminarea pericardului pe cale
limfatica de la o adenopatie mediastinala prin contiguitate de la un focar TBC in evolutie; prin
diseminare hematogena, rar aparitia izolata sau asociata cu TBC pulmonara,
-lichidul pericardic-serofibrinos/hemoragic cu predominanta limfocitara, adenozim
deaminaza concentratii>50U/l; pericardul este ingrosat, prezenta de foliculi TBC, formare rapida
de aderente intre cele 2 foite pericardice
-clinic: debut insidios, pierdere ponderala, transpiratii norcturne, dispnee, aparitia
ulterioara de dureir toracice, rar evolutie subacuta complicata cu tamponada; examenul
radiologic, ecg, echpo-nu sunt specifice
-pericardotomia chirurgicala; IDR la tuberculina
-pericardita constrictiva poate suverni
-tratament:asocierea de 3 tuberculostatice majore-izoniazida, rifampicina, streptomicina-
durata 9-18luni; corticoterapie 1-2luni favorizeaza reducerea inflamatieu si resorbtia lichidului

*pericardita acuta benigna: afecteaza mai ales copilul mare, adolescent/adult tanar, frecventa maxima
primavara/toamna

-etiologie: predominat virala, virusuri identificate prin culturi din lichid pericardic, nazofaringian,
scaun, afectarea miocardului

-clinic: debut sever, predominant de infectia respiratorie/gastrointestinala, dureri toracice

aparute brutal, iradiere in umar si bratul stangm de tip anginos, stare de rau, subfebril/febram tuse
uscata, frecatura pericardica; ECG-afectare pericardica, miocardica, lichidul pericardic
serofibrinos/serohematic cu predominarea limfocitelor

-evolutie: benigna cu vindecare in cateva sapt, prognostic favorabil in formele fibrinoase, cu

recaderi posibile, rar tamponada,

-tratament: repaus la pat in faza acuta a bolii antiiflamatoare nesteroidiene, corticoterapie doar
in formele severe, cu risc de tamponada, antibioticele nu sunt indicate

*pericardita reumatismala:frecventa si gravitate diminuata , rapid ameliorata dupa tratamentul cu

corticoizim exudatul fibrinos/serofibrinos/serofibrinohemoragic; echo cordprecizeaza diagnosticul si alte
leziuni asociate; corticoterapie duce la vindecare in maxim 2 sapt, semnele ECG durabile, frecatura
pericardica dispare in cateva ore

*pericardita din bolile tesutului conjunctiv: artrita reumatoida forma uscata/cu lichid, antiinflamatoare
nesteroidiene sunt eficiente

-in LES pericardita contituie cea mai frecventa manifestare cardiovasculara; lichid: reducerea
complementului, prezenta anticorpilor antinucleari+/- factor reumatoid,

-boala kawasaki: prezinta revarsat, rar progresie spre tamponada prin ruptura anevrismului
coronarian
Sindromul postpericardotomie: revarsatul pericardic: febra dupa prima saptaman de la interventi
chirugicala, stare de rau, tureri toracice, artralgii, frecatura pericardica+/- pleurala, tahicardie, retentie
de lichide, hepatomegalie, tamponada survine rar;

-biologic: leucocitoza cu neutrofilie, VSH crescut, examen radiologic: largirea siluetei cardiace,
reactie pleurala,

-sindromul este un raspuns imunologic al pericardului similar cu cel postinfarct de miocard

-tratament: antiinflamatoare: aspirina 4-6 sapt, prednison 3-4 sapt, diuretice, drenarea
revarsatelor simptomatice

-prognostic: bun, recaderi la oprirea tratamentului, rar pericardita constrictiva

*pericardita uremica: poate surveni in stadiul final al insuficientei renale cronice, in cazuri fara dializa,

-pericardocenteza efectuata la pacientii cu infectii bacteriene/revarsat abundent de tipul

tamponade

-antiinflamatoarele amelioreaza durerea toracica

*pericarditele neoplazice: primitive; metaplazice: limfom hodgkin, limfoame nonhoddkineine,

sarcoame, neuroblastomul, tumora wilms, leucemii

-revarsatul pericardic este aproape intotdeauna hemoragic, celule neoplazice in lichidul

pericardic

-diagnostic diferential: revarsate pericardice secundare iradierii terapeutice a mediatinului;

Pericardite constrictive

-ultima etapa a unei inflamatii pericardice acute/ cronice

-etiologia: similara cu cea a pericarditelor acute, complicatie a unei pericardite acute cu revarsat, ,ai ales
purulent/ tuberculos, rar benigna/ postiradiere, exceptional-dupa traumatism cardiac, pericardita
uremica, reumatism

- anatomie patologica:pericardul este fibrozat, ingrosat, clacificat, intre cele 2 foite sunt complet
fuzionate, coexistand cu un focar de inflamatie; fibroza epicardica se intinde si la straturile subepicardice
ale miocardului, pot avea modificari atrofice,prin perturbarea, perfuziei miocardice secundare leziunilor
pericardice

-fiziopatologic:pericard fibros, necompliant provoaca tulburari hemodinamice severe prin restrictia

expansiunii diastolice a ventriculelor=> I cardiaca cronica hipodiastolica; functia diastolica precoce mi
este perturbata, umplerea medie si tardiva ventriculara este redusa, cresterea presiunii venoase in inspir
produce turgescenta jugularelor; puls paradoxal – rareori prezent, doar atunci cand apare un revarsat
pericardic important; fibroza se extinde si la miocardul subeoicardic/ ischemie miocardica prin
compresia arterelor coronare, fractia de ejectie si debitul cardiac se prabusesc

-tablou clinic: oboseala, intoleranta la exercitiu, turgescenta jugularelor, sd de adiastolie-hepatomegalie

pulsatila dureroasa, distensie abdominala ascita; revarsat pleural , rar edeme la nivelul membrelor
inferioare, hipotensiune arteriala, tuse si dispnee – apar la cresterea presiunii venoase de peste
15mmHg, cianoza si puls paradoxal

-ascultator: zgomot protodiastolic, zgomote cardiace asurzite, zgomotul II dedublat si fix

Investigatii paraclinice: rg radiologic: cordul de volum variabil, normal in forma cronica/ marit in
formele subacute, cinetica miscarilor marginilor cordului este diminuata, calcificari rare la copii

-ekg: microvoltaj QRS, tulburari de repolarizare ventriculara cu inversarea undelor T, rar largirea
unde P

-eco cord: pericard hiperecogen, miscare anterioara protodiastoloca a septului cu miscarea

septala anterioara brusca presistiloca care survine la sfarsitul undei P. rigiditatea peretelui ventricular
stang

-eco 2D:pericardul este ingrosat si foarte dens, fata sa posterioara este imobila, bmbarea
septului in diastola spre VS, umplerea diastolica precoce foarte rapida in inspir, dilatarea venei cave
inferiare care nu se colabeaza in inspir

-cateterism si angiografie:evidentierea presiuni ridicate in cavitatiile drepte, cresterea moderata

a presiunii arteriale si transcapilarele pulmonare; aspect caracteristic: caderea precoce a presiunii
diastolice-urmata de platou, evaluarea exacta a volumelor sistiloce/diastolice si fractiei de ejectie a VS;
permite diferentirea de cardiomiopatiei restrictive / forma contractata de fibroelastozei

-CT: date suplimentare despre sediul leziunii

Forme clinice: formele subacute evolueaza intr-un singur episod, cauza afectarii miocardice prognostic
in general sever, terapia chirurgicala are rezultate mediocree, formele cronicecu evolutie indelungata,
diagnostic tardiv=>nanism pericardic

Complicatii: tulburari de ritm, enteropatie exudativa cu denutritie, hipoproteinemie si edeme

Tratament: esential chirurgical-pericardectomie

Cardiomiopatii primitive
*Cardiomiopatii hipertrofice
Definitie: hipertrofie fara dilatatie a peretilor VS, in absenta oricaror cauze
hemodinamice/sistemice care o genereaza
Genetica: boli genetice ale elementului contractil , cu transmitere autozomal dominanta, la
nivelul a 4 gene care codifica o proteina sarcomerica contractila pe cromozomii 14,1, 15, 11, ii
corespund 50 de mutatii, mutatii la gena lanturilor grele ale beta-miozinei situata pe cromozomul
14=> cardiomiopatie cu beta miozina; gene anormale pe cromozomul1-codifica troponina T,
cromozomul 15 -codifica Ltropomiozina, cromozomul 11-codifica legatura miozinei cardiace
-standardul de aur pt diagnostic este diagnosticul genetic, cea mai frecventa cauza de oarte subita
la adolescent/adult tanar
Histologie: cresterea diametrului transvers al fibrelor miocardice, hipertrofiate si forme bizare,
intre celule adiacente exista conexiuni intercelulare, fibrele miocardice nu mai sunt paralele, au
aspect dezorganizat, => originea anomaliilor de transmitere a impulsurilor electrice si predispune
la tulburari de ritm
Clinic: boala genetica, expresia clinica a bolii spre adolescenta tardiva/adolescent tanar, expresia
fenotipica lipseste in copilariem identificata doar in cazuri care vor evolua sever,varsta medie de
suprafietuire 16,5ani
-heterogenitatea genetica are expresia in heterogenitatea clinica, varsta medie de debut 6,7 ani,
manifestari clinice: I cardiaca, tulburari de ritm, dispnee de efort, dureri precordiale de tip
anginos, palpitatii, sincope, disaritmii ventriculare, decompensarea cardiaca si retroactiv, moarte
subita
-sincopa: semn alarmant, trebuie diferentiat de forma benigna a sincopei vasomotorii,
considerata o cauza de moarte subita, generata de debutul brusc al tahiaritmii-atrialem
ventriculare, de bradiaritmie, obstructie marcata la golirea VS in sistola, disfunctia sistemului
nervos autonom/interactiunea dintre ischemia miocardica si disfunctia diastolica
-moartea subita: la bolnavi anterior asimptomatici cu varsta intre 12-35ani, dupa un efort fizic
sustinut; mecanismul mortii subite- se suprapune peste cel al sincopei, obstructia tranctului de iesire din
VS in timpul sistolei, hipotensiune arteriala indusa de efort, ischemie miocardica, bradi/tahiaritmie
ventriculara

-risc de moarte subita:anamneza familiala pozitiva, sincope repetate in antecedente, 2-3episoade de

tahiaritmie ventriculara, hipertrofie ventriculara stanga, varsta mica la stabilirea diagnosticului,
hipotensiune arteriala marcata la testul de efort

Examene paraclinice: ECG-modificari majore: HVS, ST supradenivelat, T inversat/adanc, unde

Q>0.04mm, tulburari de ritm; minore:atriul stang marit, P negativ, PR scurt, microvoltaj in conducerile
standar, bloc de ramura, QTprelungit> 0,45s

-ecocord: masoara grosimea peretelui VS, grosimea septului interventricular si miscarea

anterioara a foitelor anteriare a valvel mitrale; grosime >15mm a pereteluiVS-criteriu de diagnostic;
cavitatea vetriculara <45mm, cavitatea atriala stanga mai mare=> disfunctie diastolica;

-criterii ecografice de diagnostic: grosimeaperetelui ventricular>13mm, miscarea anormala a

foitelor mitrale anteriare, gradientul sistolic> 50mm, raport grosime perete ventricular stang/drept>1,3,
dimensiunea cavitatii ventricului stang <45mm, inchiderea prematura a vallelor aortice, regurgitatia
sistolica mitrala, masa ventriculara crescuta, dimensiunea crescuta a AS

-NN din mama diabetica-forma benigna de HVS, cord atletic- hipertrofie benigna, exercitiul fizic
sustinut; afectare cardiaca in: scleroza tuberculoasa, neurofibromatoza, ataxie friedreich, sd turner,
noonan

Prognostic: asimtomatic toata viata/moarte subita, tahiartimie ventriculara, I cardiaca, decompensare

cardiaca-deces in curs de 2 ani
Tratament: medicatie beta-blocanta:propranolol- tuturor bolnavilor simptomatic/asimptomatici cu
grosimea peretilor ventriculari>35mm, gradientul de expulzie sistolica>50mmHg, efectul favorabil
asupra dispneei, durerilor precordiale si tolerantei la efort, scaderea ritmului cardiac, prelungeste
diastola, prelungeste umplerea pasiva a ventricoluluui, efect ionotrop negativ, scade nevoia de O2 a
miocardului

-blocant al canalelor de calciu-verapamil: doza de 5mg/kg/zi, efect favorabil in ameliorarea

umplezii ventriculare, reducerea ischemiei miocardice, recomandat in formele neobstructive/asociate cu
dureri precordiale

-amiodarona: in fibrilatie atriala 100-300mg/zi, rol in prevenirea recurentelor si a mortii subite

-inhibitori enzimelor de conversie

-tratament chirurgical:in formelor obstructive, se practica miotomie/miectomie septala

transaortica numai la pacienti simptomatici

-contraindicatie absoluta: digoxin, nitrit de amil, nitroglicerina

*Cardiomiopatii dilatative
Definitie: distructia miocardica cu debit sistolic scazut, scaderea remarcabila a contractibilitatii
ventriculare, cresterea dimensiunilor cordului, I cardiaca, aritmii ventriculare, moarte precoce
Genetica: 2 gene implicate, una din gene codeaza: proteinele structurale, distrofina, proteina
musculara LIM; aceste proteine reprezinta aparatul contractil al miocitelor, asigura integritatea
structurala si functionala a miocitelor
-mutatiile genei distrofice=>moartea miocitelor/distrofia musculara X linkata duchenne;
gena care codeaza CMD prin defect de adhanina, transmitere autozomal receziv
-al doilea grup de gene care codeaza transcripia factorilor care controleaza expresia
genelor miocitelor cardiace
-disfunctia miocardica asociata tabloului clinic, disfunctia superpozabila => acestea sunt
glicogenoze-boala pope=> deficit sistemic primitiv de carnitina, distrofia musculara duchenne,
becler, ataxia friedreich
Clinic: I cardiaca progresiva, disfunctie severa a VSm cardiomegalie, scaderea progresiva a
contractiilor ventriculare, tahiaritmie ventriculara, greu de controlat terapeutic
-staza pulmonara genereaza scaderea debitului cardiac, tahicardie, dispnee, suta
hemoptoica, scaderea tolerantei la efort, edem pulmonar acut, puls rapid si slab, extremitati reci,
cianotice
Examene paraclinice:Rg pulmonara: cardiomegalie, staza pulmonara, epansament pleural
-ecg: tahicardie sinusala/diartimii , HVS, bloc AV, modificari ale segmentului ST-T, anomalii ale
undei T,
 -eco cord: dilatarea cavitatii atriale, ventriculare stangi, hipokinezie globala a peretilor
ventriculari, scaderea fractiei de ejectie<45%, fractie de scurtare<25%, o fractie de ejectie <12% nu
permite suprafietuireaa, dopplerul: regurgitarea mitrala/tricuspidiana

-biosie endomiocardica esentiala pt a distinge de miocardita interstitiala, risc de perforare a

miocardului

-identificarea anticorpilor inpotriva receptorilor beta-i

Prognostic: la 1 an de la stabilirea diagnosticului supravietuirea este de 63%, 20% la 5 ani,

fractiea de ejectie<15%- risc tromboembolie
Tratament: medicatie cu actiune ionotrop pozitiva:digoxin -dobutamina, diuretice, inhibitori ai
enzimei de conversie-captopril, enalapril
-medicatie beta-blocanta la cei cu tahicardie de repaus, reduc stresul metabolic prin
scaderea frecventei cardiace, amelioreaza echilibrul metabolic miocardic
-inhibitori ai enzimei de conversie+ beta blocante- tratamenul Icardiace
-hormoni de crestere 14UI/sapt
-transplant de cord indicatii: I cardicaca care se agraveaza progresiv, fractie de ejectie in
scadere, presiune atriala>5mmHg, presiune in artera pulmonara> 10mmHg, index cardiac
scazut>30%, internari repetate

*Cardiomiopatie restrictiva
-boala a muschiului cardiac caracterizata prin afectarea umplerii ventriculare, cu
pastrare/scaderea volumelor sistolice si diastolice, peretii ventriculari raman de dimensiuni
normale/hipertrofiaza usor
- caracteristica este cresterea rigiditatii peretiilor ventriculari, miocard putin distensibil,
necompliant
-varsta medie de debut 4,6 ani,repartitie egale pe sexe, prognostic mai grav la copil decat la
adult, deces la 6 ani de la diagnostic, durata medie de suprafietuire 1,4ani
-fiziologic: cresterea rigiditatii miocardului face ca presiunea intraventriculara sa creasca la
modificari mici de volum
Etiologic: polimorfa, se includ boli miocardice neinfiltrative: CMR idiopatica, CMR familiala
CMR diabetica; boli miocardice infiltrative: amiloidoza, boala gaucher, boala hurler, boala fabry;
boli de stocare: hemocromatoza primitiva/secundara din talasemii, glicogenoze; boli
endomiocardice: fibroza endomiocardica, sd hipereozinofilie, radiatii, efect toxic al antracinelor
-CMR idiopatica: forma autozomal dominanta cu bloc AV si miopatie scheletica, forma
dominanta asociata sd Noonan, microscopic: fibroza interstitiala, fibroza nodului sinusal,
atrioventricular, tulburari de ritm
-amiloidoza primitiva: inlocuirea miocardului contractil prin depozite infiltrative interstitiale;
-fibroza endomiocardica si cardiomiopatia eozinofilica -eozinofilie , rar la copil
-fibroza endomiocardica:dupa tratamentul cu antraciclina/iradierea pt boli neoplazice
Clinica: semne de I cardica stanga cu dispnee, ortopnee/ dreapta cu edeme, ascita, dilatatia
jugulara cu absenta cardiomegaliei
-semnele clinice se suprapun peste cele pericarditei constrictive; tulburarile de ritm si
fenomene tromboembolice
Diagnostic pozitiv: diametrele cordului sunt normale cu dilatatie atriala, anomalii ale
segmentului ST-T, ecografia doppler – cresterea vitezei de umplere adiastolica, scaderea vitezei
de umplere atriala, cresterea raportului dintre viteza de umplere diastolica-atriala, cateterismul
cardiac: presiunea sistolica din VD>40mmHg, presiunea diastolica din AD>15-20mmHg,
Tratament: simtomatic, diuretice, metinerea ritmului sinusal este esential, tratamentul
pacientiilor cu fibrilatie atriala, regurgitatiei mitrala si debit cardiac scazut -include medicatie
antitrombotica; transplant de cord

*Fibroelastoza endocardica
-specifica sugarului si copilului- ingrosarea parcelara/difuza a endocardului, aspect alb sidefiu,
-2 forme clinice: 1. I cardiaca cu debut precoce, cardiomegalie, disfunctie sistolica; 2. Grup
heterogen de boli cardiace, tulburari de evacuare sistolica care realizeaza supraincarcare VS
Etiologie: cauze genetice/ dobadite-infectii virale intrauteirne, inschemie subendocardica
prelungita
-etiologia virala-> ingrosarea endocardului este sechela unei miocardite cu debut
prenatal: V coxsackie, V urlian, paramixovirusuri
Anatomopatologice: cord marit de volum, VS dilatat, perete ventricular ingrosat, edocard gros,
alb sidefiu, ca si portelanul, ingrosarea tractului de iesire din VS, valve-cordaje acoperite cu
endocard ingrosat; microscopic endocard cu structuri multiple de colagen si elastina, miocardul
are structura normal
Clinic:debut precoce cu episoade de I cardiaca stanga cu: dispnee cu polipnee, wheezing, raluri umede,
tiraj, dificultari de alimentare, dispnee, 3 episoade- in primele 6 luni de viata; simptomatologie
predominanta respiratorie cu confuzie cu diagnosticul de infectie respiratorie

-sugestiv pt diagnostic: cardiomegalie, fara sufluri, asociata cu hepatomegalie, tahicardie,

dificultati de alimentatie

Examene paraclinice: Rg : cord mare, globulos, staza pulmoanra

-ECG: semne de HVS, unde Q, inversarea undei T, tulburari de ritm si de conducere, WPW, bloc
de ramura stanga/ bloc complet AV
 -eco cord: normala, usoara ingrosare a peretilor ventrulari, FE scazuta, VS la sfasitul sistolei si
diastolei depaseste dimensiunea conform varstei,

-biopsie endomiocardica

Prognostic: debutul boli si decesul pot surveni in primele 6 luni de viata, evolutie ciclica cu episaode
recurente de I cardiaca, diagnosticul precoce-tratament de sustinere-> imbunatatirea diagnosticului

Tratament:digitalziare cronica- digoxin oral doza de intretinere 0,01mg/kg/zi, timp indelungat 2-3 ani
favorizeaza vindecare clinica cu normalizarea ECG si remiterea cardiomegalie+/- diuretice 2-3ori/sapt

*Displazia aritmogena a VS

-etiologie necunoscuta, sporadic/familial, cu VD papiraceu-perete subtire, datorita inlocuirii testului

miocardic cantractil cu tesut fibros/adipos,

-rolul apoptozei in depletia celulara neinflamatorie a miocitelor

-involutia fiziologica a VD are loc postnatal prin apoptoza excesiva=> o parte din miocite dispar/inlocuite
de tesut gras s colagen fara proprietati contractile=> aritmii paroxistice

Clinic: tahiaritmii ventriculare severe, greu de controlat cu medicatie antiaritmmica, moarte subita, la
orice varsta