1

COLAGENOZE

I.Lupusul eritematos
Etiopatogenie: mecanism autoimun. Factorii declanşatori nu sunt precizaţi cu certitudine.
- factori agravanţi: radiaţii solare / artificiale, medicamente, substanţe chimice, factori virali (VHB,
VHC), traumatisme, perturbări hormonale.
Clinic:
- leziunile cutanate: eritem centrifug (în fluture / liliac cu aripile deschise) sau discoid (în plăci / fix),

scuamă aderentă, atrofie centrală în timp.

- leziunile mucoaselor (buze, bucală): plăci eritematoase, plăci leucoplazice, eroziuni
- atingeri ale fanerelor: părul (alopecie, uneori necicatricială difuză –în LE acut diseminat), mai rar unghia
(depresiuni, striaţii pe suprafaţa unghiei, modificări de culoare).
a) LE cronic cutanat: aspect discoid / centrifug. Formă adesea pur cutanată
- LE cronic localizat: dacă leziunile sunt limitate la extremitatea cefalică
- LE cronic diseminat: leziuni şi pe zonele descoperite (gât, decolteu)
b) LE acut cutanat (diseminat): formă sistemică
- leziunile cutanate: eritemato-scuamoase, cicatriciale, centrifuge / rar discoide
- apar pe: gât, decolteu, dorsul mâinii, coate, genunchi, trunchi, palme, tălpi
 2

- manifestări sistemice: simptome generale (febră, astenie, stare generală alterată), artralgii,
dureri musculare, atingeri viscerale (se pot instala oricând pe parcursul evoluţiei bolii: atingeri renale,
cardiovasculare, pleuro-pulmonare, hepatice, ale tubului digestiv, splenice, neurologice, oculare etc).

Sindromul biologic în LE:

a) tulburări hematologice: leucopenie, trombopenie, anemie, VSH >100mm/h.
b) tulburări imunologice (cele mai importante): autoanticorpi serici (antiADN dublu stratificat,
antinucleari, anticolagen), fenomenul lupic, creşterea Ig G, CIC, scăderea complementului seric total
(atingeri renale)
c) modificări ale proteinelor serice şi mucopolizaharidelor serice şi urinare
d) examenul histologic
Tratament:
a) LE cronic cutanat: general (antipaludice de sinteză, corticosteroizi, retinoizi, sulfone), şi topic
(corticosteroizi topici, creme fotoprotectoare)
b) LE acut diseminat: general (prednison, imunosupresive, antipaludice de sinteză, plasmafereză), topic
(corticosteroizi topici, creme fotoprotectoare)
Regim de viaţa: evitarea efortului fizic, expunerii la soare, a unor medicamente.

II. Sclerodermiile circumscrise

Sunt forme pur cutanate, fără atingeri sistemice.

 3

Sclerodermia în picătură (morfeea în picătură) întâlnită frecvent la copil.

- iniţial: aspect de pete de culoare violacee, eritematoase, uşor edematoase dispus cu predilecţie pe
trunchi.
- în timp: leziunile devin atrofice, albe, eritemul rămâne în jur sub formă de inel violaceu, par uşor
înfundate.
- există o fază de induraţie, apoi se instalează atrofia.
Morfeea în plăci:
- iniţial apare o placă de culoare roşie violacee, uşor edemaţiată, apoi se indurează în centru  culoare
alb-porţelanică su gălbuie ceroasă. Eritemul rămâne la periferie sub formă de inel de culoare violacee.
Placa devine atrofică, albă / pigmentată.
- evoluţia: vindecare spontată (obişnuit în 3-5 ani), cu pigmentare reziduală
- localizarea poate fi oriunde pe suprafaţa cutanată.
Morfeea generalizată:
- leziuni semănătoare cu morfeea în plăci, dar mai numeroase, simetrice, extinse
- evoluţia: vindecare cu atrofie şi pigmentare reziduală
Morfeea fronto-parietală (în lovitură de sabie):
- bandă situată vertical pe frunte. Iniţial violacee, edemaţiată, apoi indurată, culoarea devine gălbuie /
albă, eritemul din fur poate lipsi, ulterior se instalează atrofia tegumentelor. Leziunile se pot extinde
spre faţă, orbită, obraz, cavitatea bucală.
- se poate asocia o hemiatrofie a hemifaciesului respectiv
Morfeea în bandă:
- localizată cu predilecţie pe membre, rar transversal pe trunchi
- benzi în lungul membrului, iniţial violacee, apoi indurate, albe /gălbui, cu eritem în jurul benzii.

Tratament:
a) general: medicaţie antifibroasă / antiscleroasă (vitamina E, colchicina, D-Penicilamina, progesteron),
medicaţie antiinflamatorie (corticosteroizi n fazele de debut), medicaţie care blochează receptorii de
serotonină (ketanserin)
b) local: CS topici, preparate cu PG topic (la femei), preparate enzimatice topice (de hialuronidază),
injecţii intralezionale cu CS şi enzime.
c) fizioterapie: ultrasunete, ionizări
d) chirurgical: sclerodermia în bandă.
 4

III. Dermatomiozita

Etiopatogenia:
- mecanism autoimun
- sunt discutaţi: factori infecţioşi (virus Coxsackie, Toxoplasma), medicamente
Aspecte clinice:
a) atingerile cutanate: eritem periocular cu tentă violacee şi edem (eritem în ochelar), leziuni
eritematoase pe restul feţei, pe părţile laterale ale gâtului. Se pot asocia telangiectazii, hipercromii,
acromii (aspect pestriţ al tegumentelor = poikilodermie, în formele cronice), plăci eritemato-scuamoase
la coate şi genunchi, benzi eritematoase pa faţa dorsală a degetelor maîinii şi piciorului, mână şi picior.
b) sindromul muscular: fatigabilitate, scăderea funcţiei musculare, dureri musculare, modificări obiective
ale muşchilor care se instalează în timp, iniţial induraţie până la atrofie care interesează muşchii
centurilor mari (pelvină, scapulară), muşchii interosoşi ai mâinii şi piciorului.
Forme clinice:
- dermatomiozita copilului: forma acută cu atingere musculară importantă. Prognostic
rezervat
- dermatomiozita adultului: leziuni acute în ochelar la faţă. Leziuni cronice:
poikilodermie pe gât
- dermatomiozita paraneoplazică: asociată cu un cancer profund
c) atingeri sistemice (în formele acute): cardiovasculare (miocard), tub digestiv.
Sindromul biologic:
a) modificări hematologice (importante în formele acute): VSH crescut, anemie
b) modificări imunologice: Ac serici (Ac antimuşchi neted, dirijaţi faţă de anumite componente
musculare), Ac antinucleari, cresc Ig.
c) modificarea proteinelor: cresc gama-globulinele
d) modificări biochimice: cresc enzimele serice (CPK, TGO, TGP, Aldolaza, FA, LDH – datorate atingerii
musculare, deci nu sunt specifice), creatinina > 1 g/zi.
e) electromiograma (EMG): atingere musculară, creşte numărul undelor polifazice, unde de amplitudine
scăzută
f) biopsia musculară: miozită de aspect parenchimatos, ştergerea striaţiilor, aspecte degenerative,
scăderea până la dispariţia nucleilor.
Tratamentul:
a) CS administraţi general
b) asociere cu imunosupresive (Imuran, Ciclosporina A)
c) plasmafereza
d) gama-globuline i.v. (în special în Dermatomiozita copilului).
5